загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хибна передчасний статевий розвиток

Хибна передчасний статевий розвиток обумовлено автономної надлишковою секрецією естрогенів у надниркових або яєчниках або прийомом естрогенів або гонадотропних гормонів. Помилкове передчасне статевий розвиток так само, як і справжнє, супроводжується прискоренням зростання (Bailey PE, 1997).

На відміну від істинного, помилкове передчасне статевий розвиток завжди незавершене (передчасне менархе не настає) і може бути як ізосексуальним, так і гетеросексуальним.

Ізосексуальним помилкове передчасне статевий розвиток

Етіологія. Найчастіше джерелом надлишкового надходження ендогенних естрогенів бувають пухлини. Серед інших причин: первинний гіпотиреоз, постійна активація яєчників при синдромі Мак-К'юна-Олбрайта-Брайцева, синдром Рассела-Сільвера (Meyers-Seifer С.Н., Seifer DB, 1997).

Клінічна картина. Симптоми такі ж, як при істинному передчасному статевому розвитку: телархе, прискорення зростання, адренархе.

При гормональноактівних пухлинах яєчників в клінічній картині відбувається порушення послідовності розвитку ознак статевого дозрівання - першим симптомом помилкового ППР звичайно є менструаль-ноподобние виділення ациклічні характеру при слабо розвинених вторинних статевих ознаках. Як правило, поява менструацій у дівчаток віком до 8 років є причиною раннього звернення батьків за медичною допомогою, тому від початку гормональної секреції пухлинної тканиною до звернення до лікаря проходить мало часу, і вторинні статеві ознаки не встигають розвинутися.

Причиною помилкового ППР можуть бути також фолікулярні кісти яєчників. Розміри цих кіст незначні і досягають 3-4 см в діаметрі. Кісти можуть піддаватися самостійного зворотному розвитку протягом 1,5-2 місяців, при цьому зникають ознаки ППР. Для клінічних проявів ППР на тлі фолікулярних кіст характерні мізерні сукровичні виділення зі статевих шляхів, прояви естрогенного впливу на стан статевих органів: потовщення шкіри вульви, збільшення складчастості піхви, проте розміри матки не збільшуються. Відзначаються початкові стадії

74 Ендокринна гінекологія

розвитку молочних залоз (набухання сосків) і статевого оволосіння, але прискорення фізичного розвитку не відбувається. Цю форму ППР називають транзиторною, оскільки ці явища зникають після самостійного зворотного розвитку фолікулярної кісти (Kulin HE, Muller J., 1996).

Діагностика. Ретельне обстеження дівчаток включає: гінекологічне дослідження з докладною реєстрацією стану вульви, шийки матки, симптому "зіниці", натягу слизу, кольпоцитології. Важливе значення для діагностики мають дані про динаміку статевого розвитку.

До числа обов'язкових методів обстеження дівчаток з ППР відносяться:

1) ультразвукове дослідження органів малого тазу;

2) лапароскопія при сумнівних даних ультразвукового дослідження;

3) неврологічне дослідження із застосуванням ЕЕГ і РЕГ;

4) визначення рівня статевих гормонів у плазмі крові;

5) вивчення тестів функціональної діагностики в динаміці обстеження;

6) визначення кісткового віку (рентгенограма кистей рук і черепа). Має велику цінність проведення проби з аналогом гонадотропного

рилізинг-гормону (ЛГ-РГ), що дозволяє виявити ступінь чутливості ЛГ-секретирующих клітин гіпофіза до стимулюючого впливу люлі-Беріна. Середній рівень пікового відповіді ЛГ у хворих ППС значно перевищує допубертатного і відповідає пубертатним значенням здорових дівчаток. Середній рівень ФСГ-відповіді значно нижче і достовірно не відрізняється від його допубертатного значень, у зв'язку з чим співвідношення ЛГ / ФСГ на висоті пікових реакцій завжди перевищує 1. Подібна ізольована ги-перергіческая реакція ЛГ на введення Гн-РГ, на думку більшості авторів, характерна для ППС і говорить про постійної активації гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи (Wang С. et al., 1990).

Алгоритм обстеження дівчат з передчасним статевим розвитком представлений на малюнку 1.

Гетеросексуальних помилкове передчасне статевий розвиток

Ця форма передчасного статевого розвитку характеризується появою чоловічих вторинних статевих ознак у дівчаток в першому десятилітті життя.

Етіологія. Найпоширеніша причина - легка вірілізірующая форма адреногенитального синдрому (АГС), зокрема, недостатність 21-гідроксилази. Інші причини дуже рідкісні і включають андрогенсекреті-рующие пухлини. АГС є наслідком вродженого дефіциту ферментних систем, що беруть участь у синтезі стероїдних гормонів надниркових залоз. Цей генетичний дефект має рецесивний шлях успадкування, носіями дефектного гена можуть бути і чоловіки і жінки (Манухин І.Б. та співавт., 2001).

Гіперпродукція андрогенів в корі надниркових залоз при природженому АГС є наслідком мутації гена, вродженого генетично обумовленого



Глава 4. Порушення статевого розвитку 75



Малюнок 1. Алгоритм діагностики передчасного статевого розвитку

(Meyers-Seifer CH, SeiferD.B., 1997)

дефіциту ферментної системи. При цьому порушується синтез кортизолу - основного глюкокортикоидного гормону кори надниркових залоз, утворення якого зменшується. При цьому за принципом зворотного зв'язку зростає утворення адренокортикотропного гормону (АКТГ) в передній долі гіпофіза і посилюється синтез попередників кортизолу, з яких внаслідок дефіциту ферменту утворюються андрогени. У фізіологічних умовах андрогени синтезуються в жіночому організмі в невеликій кількості (Morel J., Miiller WL, 1991).

Залежно від характеру дефіциту ферментних систем АГС ділиться на 3 форми, загальним симптомом яких є вирилизация (Bose HS et al., 1996).

АГС з синдромом втрати солі: дефіцит ЗР-дегідрогенази призводить до різкого зменшення освіти кортизолу, внаслідок чого розвивається часта блювота, зневоднення організму з порушенням серцевої діяльності.

76 Ендокринна гінекологія

АГС з гіпертензією: дефіцит 11 (З-гідроксилази призводить до накопичення кортикостерону і, як наслідок, до розвитку гіпертензії на тлі порушення водного та електролітного обміну .

АГС проста вірілізірующая форма: дефіцит С21-гідроксилази викликає збільшення утворення андрогенів і розвиток симптомів гіперандроге-ванні без істотного зниження синтезу кортизолу. Ця форма АГС найбільш часта.

АГС з втратою солі і гіпертензією зустрічається рідко: 1 на 20000-30000 народжених. Обидві ці форми порушують не тільки статевий розвиток, а й функцію серцево-судинної, травної та інших систем організму. Симптоми АГС з втратою солі проявляються в перші години після народження, а гипертензивной форми - в перше десятиліття життя. Ці хворі становлять контингент загальних ендокринологів та педіатрів. Що стосується простий вирилизирующей форми АГС, то вона не супроводжується соматичними порушеннями розвитку.

Дефіцит С21-гідроксилази, незважаючи на вроджений характер, може проявлятися в різні періоди життя; залежно від цього виділяють вроджену, пубертатний і Постпубертатная форми. При природженому адре-ногенітальном синдромі порушення функції надниркових починається внутрішньоутробно, майже одночасно з початком їх функціонування як ендокринної залози. Ця форма характеризується вірилізацією зовнішніх статевих органів : збільшенням клітора (аж до пенісообразного), злиттям великих статевих губ і персистенцією урогенітального синуса, що представляє собою злиття нижніх двох третин піхви і уретри та відкривається під збільшеним клітором. При народженні дитини нерідко помиляються у визначенні його статі - дівчинку з вродженим АГС приймають за хлопчика з гипоспадієй і крипторхізм. Слід зазначити, що навіть при вираженому природженому АГС яєчники і матка розвинені правильно, хромосомний набір жіночий (46 XX), так як внутрішньоутробна гіперпродукція андрогенів починається в той період, коли зовнішні статеві органи ще не завершили статеву диференціювання.

Для цієї форми АГС характерна гіперплазія кори надниркових залоз, в якій синтезуються андрогени. Тому друга її назва - вроджена гіперплазія кори надниркових залоз. У разі вираженої вірилізації зовнішніх статевих органів, що відзначається при народженні, цю форму називають хибним жіночим гермафродитизмом. Це найчастіша у жінок форма гермафродитизму серед порушень статевого диференціювання (Federman DD, DonohoeP.K., 1995).

У першому десятилітті життя у дівчаток з вродженою формою АГС розвивається картина передчасного статевого розвитку по гетеросексуальному типу .

У віці 3-5 років у дівчаток під впливом триваючої гіперандроге-ванні розвивається картина ППР за чоловічим типом: починається і прогресує

Глава 4. Порушення статевого розвитку 77

вірільний гіпертрихоз, в 8-10 років з'являються стрижневі волосся на верхній губі і підборідді, "бакенбарди".

Гиперандрогения завдяки вираженому анаболическому дії анд-Роген стимулює розвиток м'язової і кісткової тканин, відбувається швидке зростання трубчастих кісток в довжину, статура, розподіл м'язової і жирової тканин набуває чоловічий тип. У дівчаток з вродженим АГС до 10-12 років довжина тіла досягає 150-155 см, діти вже не ростуть більше, т.к . відбувається окостеніння зон зростання кісток. Кістковий вік дітей в цей час відповідає 20 рокам (Zajac JD, Warne GL, 1995).

Діагностика. Об'єктивним діагностичним методом є ультразвукове дослідження наднирників та магнітно-резонансна томографія наднирників .

Гормональними ознаками є підвищення рівня в крові 17-ОКП, а також ДГЕА і ДГЕА-С - попередників тестостерону. З метою діагностики може бути використано визначення метаболітів андрогенів в сечі (17-КС).

Самим інформативним є підвищення рівня 17-ОКП і ДГЕА-С в крові, що використовується для диференціальної діагностики з іншими ендокринними порушеннями, що виявляються симптомами гіперандрогенії. Визначення 17-ОКП, Т, ДГЕА, ДГЕА-С в крові і 17-КС в сечі проводиться до і після проби з глюкокортикоїдами. Зниження рівня зазначених стероїдів в крові і в сечі на 70-75% вказує на надниркової походження андрогенів (Meyers-Seifer CH, Seifer DB, 1997).

Також діагностичне значення має і УЗД яєчників (при АГС має місце ановуляція, при ехоскопіі відзначають наявність фолікулів різного ступеня зрілості, що не досягають преовуляторних розмірів - мультіфоллікулярние яєчники). На відміну від яєчників при синдромі полікістозних яєчників (СПКЯ), в них не збільшено обсяг строми і немає розташування дрібних фолікулів у вигляді "намиста" під капсулою, типового для цієї патології (Мартиш М.С, 1996).

При вимірі базальної температури характерна розтягнута перша фаза циклу і укорочена друга фаза циклу (недостатність жовтого тіла).

Диференціальна діагностика проводиться з СПКЯ, для якого характерні олігоменорея з періоду менархе, хронічна ановуляція, ожиріння, збільшені в обсязі яєчники і негативні проби з глюкокортикоїдами та АКТГ ( табл. 1).

Для діагностики АГС при наявності гіперандрогенії доцільно використовувати алгоритм, представлений на малюнку 2.

Диференціювати АГС необхідно також з Гормональноактівние пухлинами яєчників і надниркових залоз.

Неповне передчасне помилкове статевий розвиток

Неповне передчасний статевий розвиток може бути зумовлене як надлишком гонадотропних гормонів, так і статевих гормонів і зазвичай не супроводжується прискоренням зростання.

78 Ендокринна гінекологія



Малюнок 2. Алгоритм диференціальної діагностики гіперандрогенії (Манухин І.Б. та співавт., 2001)

Таблиця 1 Дифференциально-діагностичні ознаки адреногенитального синдрому та синдрому полікістозних яєчників (Манухин І.Б. та співавт., 2001)

Глава 4. Порушення статевого розвитку
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Хибне передчасний статевий розвиток "
  1. Класифікація передчасного статевого розвитку (Лі П., 1999)
    /. Істинне передчасний статевий розвиток. 1. Ідіопатичне (пов'язане з передчасною імпульсної секрецією гонадолиберина). 2. Захворювання ЦНС, що призводять до гіперсекреції гонадолиберина або гонадотропних гормонів або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарної системі: а) пухлини головного мозку, б) травми головного мозку; в) вади розвитку ЦНС та вроджені
  2. Передчасне статеве дозрівання за жіночим типом
    Визначення поняття. Під ППС прийнято розуміти поява вторинних статевих ознак і менструації до 8 років [15, 20, 119, 122]. ППС по ізосексуальним типу характеризується появою вторинних статевих ознак, відповідних підлозі дитини. Клінічні спостереження ППС були відомі ще в глибоку давнину, але лише в 1791 р. Halle дав перший докладний опис цього порушення розвитку, а в
  3.  I триместр вагітності (період органогенезу і плацен-тації)
      I триместр вагітності у свою чергу підрозділяється на наступні періоди-ди: - імплантація і бластогенез (перші 2 тижні розвитку); - ембріогенез і плацентація (3-8 тижнів гестації); - ранній фетальний, період ранньої плаценти (9-12 тижнів вагітності) . 6.2.1. Імплантація, бластогенез (0-2 тижнів) Початок вагітності визначається моментом запліднення зрілої яйцеклітини
  4. А
      список А, група отруйних високо токсичних лікарських засобів, що передбачається Державною фармакопеєю СРСР; доповнюється і змінюється наказами Міністерства охорони здоров'я СРСР. При поводженні з цими лікарськими засобами необхідно дотримуватися особливої ??обережності. Медикаменти списку зберігаються в аптеках під замком в окремих шафах з написом «А - venena» (отруйні). Перед закриттям
  5. С
      + + + Сабур (тур. sabur), висушений сік листя рослини алое (Aloe arborescens) сімейства лілійних; проносний засіб. Темно-бурі шматки або порошок. Добре розчинний у гарячій воді, спирті, розчинах лугів. Діючі початку - антрагликозиди (алоин). У малих дозах діє як гіркота, покращуючи апетит і посилюючи травлення, желчегонно. Місцево чинить слабку подразнюючу,
  6.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7.  Внутрішньоматкова контрацепція
      В даний час за допомогою внутрішньоматкових засобів (ВМС) охороняються від вагітності більше 70 млн. жінок у всьому світі. Причому 70% з них мешканки - Китаю. У 30-ті роки нинішнього століття впроваджені контрацептиви зі срібла і золота, в 60-ті - створені ВМС типу петлі Ліппса з пластикової маси (поліетилену), а в 70 - 80-х рр.. - Розроблені медикаментозні ВМС з міддю і прогестероном.
  8.  Підшкірні імпланти як метод контрацепції
      Норплант ("Norplant") - виробник "Leiras Pharma-ceuticals", Фінляндія. Представлений гнучкими сіластіковие капсулами завдовжки 3.4 см і діаметром 2.5 мм, кожна з яких містить 35 мг левоноргестрелу. Норплант-2 - складається з 2 капсул завдовжки 44 мм і діаметром 2.4 мм, що містять 35 мг левоноргестрелу. Механізм контрацептивного дії заснований на виділенні капсулами норпланта левоноргестрела
  9.  ФІЗІОЛОГІЧНІ ПОЛОГИ
      Фізіологічні пологи - це складний многозвеньевой фізіологічний акт, що завершує вагітність, при якому відбувається народження плода і додаткових ембріональних утворень через природні родові шляхи. Пологи поділяються на: - Передчасні - Термінові - Запізнілі А) Передчасні пологи - це пологи, що відбуваються на 22-36 тижні вагітності, коли народжується
  10.  АКУШЕРСЬКІ КРОВОТЕЧІ
      Акушерські кровотечі - це кровотечі з статевих шляхів, що виникають при вагітності, в пологах і в післяпологовому періоді, незалежно від причини, їх обумовлює. Частота народження акушерських кровотеч становить 3,8-12% по відношенню до загального числа вагітностей. У силу особливостей кровопостачання вагітної матки (інтенсивність кровотоку в ній становить 700-800 мл
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...