| « Попередня | Наступна » | |
Лнгіопатіі (вазопатії) |
||
|
При спадковій геморагічної телеангіектазії - синдромі Ослера-Ранд відзначається осередкове витончення судинної стінки внаслідок недорозвинення субендотеліального шару і малого вмісту в ньому колагену. Дрібні артерії і капіляри в цих ділянках розширені, стінка судини складається лише з ендотелію, м'язовий шар піддається дегенера- 490 491 тивним змінам, еластичні волокна повністю або частково відсутні. Кровоточивість обумовлюється надзвичайно легкої ранимою судинної стінки в місці ангіектази. Синдром Ослера-Ранд є спадковим, тому він може зустрітися у осіб різного віку. Клінічна картина. Прояви хвороби залежать від вираженості змін судин і поширеності ураження. Телеангіектазій зазвичай виявляються у дітей до 6-10 років, з віком їх число і поширеність збільшуються. На I етапі діагностичного пошуку вдається з'ясувати, що з дитячих років відзначаються носові кровотечі, що виникають спонтанно або після невеликих механічних травм. Гострі респіраторні захворювання провокують і посилюють кровотечі. Носові кровотечі можуть бути вельми наполегливими і вимагати спеціалізованої оторіноларінгологіче-ської допомоги (передня або задня тампонада порожнини носа та ін На II етапі діагностичного пошуку виявляються телеангіектазій на шкірі і слизових оболонках, кровоточивість з них. Телеангіектазій найчастіше локалізуються на губах, крилах носа, мові, яснах, внутрішньої поверхні щік, слизовій оболонці порожнини носа. Іноді вони виявляються на кінчиках пальців, шкірі волосистої частини голови. Вроджена неповноцінність судин внутрішніх органів може проявлятися артеріовенозними аневризмами, які можуть локалізуватися в легенях, печінці, нирках, селезінці. При локалізації їх в легенях відзначаються задишка, цианотично-червоний колір обличчя. Ці ураження внутрішніх органів розпізнаються насилу. Телеангіектазії можуть поєднуватися з іншими ознаками мезенхімаль-них дисплазій у вигляді діафрагмальних і пахових гриж, аномалій скелета, гіпереластічность шкіри, гипермобильности суглобів з їх підвивихами. На III етапі діагностичного пошуку можна виявити залізодефіцит-ную гіпохромну анемію, якщо кровотечі досить рясні і часто повторюються. Кількість тромбоцитів і їх функціональні властивості не змінені. Тривалість кровотечі не змінена. Показники коагу-ляційними гемостазу (насамперед протромбіновий індекс і активований частковий тромбопластиновий час) не змінені. При риноскопії виявляються телеангіектазій в порожнині носа. Якщо з приводу кровотечі з травного тракту або з легких проводиться ендоскопія, то вона також виявляє телеангіектазій. При локалізації телеангіектазій в ниркових мисках спостерігається виражена в більшій чи меншій мірі гематурія. Діагностика. Розпізнавання синдрому Ослера-Ранд грунтується на виявленні телеангіектазій на шкірі, слизових оболонках, кровоточивості з них, відсутності тромбоцитопенії та порушень коагуляційного гемостазу. Нерідкі випадки сімейного захворювання. Лікування. Основні лікувальні заходи спрямовані на попередження кровотеч і їх зупинку. Кровоточить ділянку зрошують охолодженим 5% розчином амінокапронової кислоти; слизову оболонку носа в місці кровотечі припікають трихлороцтової кислотою, заморожують рідким азотом, проводять діатермокоагуляцію. Профілактика. Слід уникати травмування слизових оболонок і шкіри в місцях телеангіектазій; виключають прийом продуктів і лікарських засобів, які пригнічують агрегацію тромбоцитів (їжа з оцтом, алкоголь, ацетилсаліцилова кислота, дезагреганти). При розвитку железоде- ціфігной анемії внаслідок повторюваних кровотеч призначають препарати заліза. " Прогноз. У більшості випадків прогноз сприятливий. Однак при виражених телеангіектазіях можливі смертельні кровотечі не тільки носові, але також легенево-бронхіальні, шлунково-кишкові, з мочевиводяших шляхів. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), що є придбаної формою ураження судин, при якій геморагічний синдром виражений в різному ступені, розглядається в розділі «Системні васкуліти». |
||
| « Попередня | Наступна » | |
|
|
||
Інформація, релевантна " Лнгіопатіі (вазопатії) " |
||
|
||