Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

ліподистрофією ТА ІНША, рідкісним патологіям жирової тканини

Даніел У. Фостер (Daniel W. Foster)





Справжня глава присвячена патології жирової тканини. Вона зустрічається рідко, патофізіологія її часто неясна, і в даний час можна привести лише її клінічну характеристику.





Ліподистрофією



ліподистрофією характеризуються генералізованим або частковим зникненням жиру і метаболічними порушеннями, в тому числі инсулинорезистентностью, гіперглікемією і гіпертригліцеридемією. Класифікація липодистрофий приведена в табл. 318-1. При генералізованої ліподистрофії зникають практично всі жирові запаси, тоді як при частковій жирова тканина атрофується на обмежених ділянках. Проста придбана форма часткової липодистрофии поширюється зазвичай на половину тіла, як правило, на верхні відділи. При домінантно успадковане часткової липодистрофии область особи зазвичай не страждає. Один з варіантів цього стану супроводжується вадами розвитку очей і зубів (синдром Рігера). Вогнищева ліподистрофія може мати запальну або незапальної природу. Найбільше вивчена Центріфугальниє ліподистрофія, при якій у дітей віком до 3 років, починаючи з пахової або пахвовій області, атрофія жирової тканини відбувається в напрямку до центру і по всій черевній стінці. По краях цієї ділянки з'являються почервоніння і лускатість із запальним інфільтратом, видимим при гістологічному дослідженні. До віку приблизно 13 років атрофія зазвичай спонтанно зникає.





Таблиця 318-1. Класифікація липодистрофий



1. Генералізована ліподистрофія

Вроджена (сімейна або спорадична)

Придбана (спорадична)

2. Часткова ліподистрофія

Проста (спорадична)

Домінантна (сімейна)

З поразкою кінцівок і тулуба

З синдромом Рігера

3. Вогнищева ліподистрофія Запальна Невоспалительная





Генерализованная ліподистрофія. Цей вид ліподистрофії (називається також ліпоатрофіческім діабет) може бути як вродженим, так і набутим. Вроджена успадковується як аутосомний домінантна ознака. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою. Відсутність жиру зазвичай буває помітно вже при народженні, але інші симптоми можуть з'являтися значно пізніше (аж до віку 30 років). Придбана форма часто розвивається після якої-небудь іншої хвороби. Зазвичай її провокують кір, вітряна віспа, коклюш або інфекційний мононуклеоз, але ліподистрофія може виникати і при гіпо-та гіпертиреозі і вагітності. У деяких випадках початковими ознаками липодистрофии служать хворобливі вузлові потовщення жирової тканини, що нагадують гострий панікуліт (див. далі). Клінічні прояви вродженої та набутої форми подібні (табл. 318-2).

Атрофія жирової тканини. До характерних ознак відноситься зникнення жиру. При вродженої формі шкіра на обличчі туго обтягує кістки і все тіло позбавлене жирового прошарку. Рідко невеликі кількості жирової тканини залишаються в області грудей. При придбаної формі на обличчі вона може залишатися интактной, але зникає у всіх інших відділах. При мікроскопічному дослідженні можна побачити жирові клітини, але в них відсутні запаси тригліцеридів. Парадоксально, але печінка перевантажується жиром; в ретикулоендотеліальної системі визначаються навантажені жиром макрофаги (пінисті клітини). Причина атрофії жирової тканини невідома. Повідомлялося, що в сечі хворих з генералізованою ліподистрофією виявлені жиромобилизующего поліпептиди, але їх роль в патогенезі захворювання залишається невивченою.

Кандидатом на роль фактора, що викликає ліподистрофію, служить речовина типу кахектіна (фактор некрозу пухлин), яке надає потужний інгібіторну дію на ліпопротеїнліпазу і при введенні тваринам зумовлює зменшення жирових запасів і гіпертригліцеридемії. При генералізованої ліподистрофії активність ліпопротеінліпази знижена, як і слід було б очікувати, якщо причиною служить кахектіноподобное речовину. Печінкова ліпаза залишається інтактною. Оскільки вміст тригліцеридів в адипоцит обумовлюється рівновагою синтезу і розпаду жиру, альтернативний механізм міг би полягати в активації гормоночутливої ??ліпази, що каталізує гідроліз тригліцеридів у жировій клітині. Так, недостатність природного інгібітора ліпази, наприклад аденозину, могла б зумовити посилення реакції на фізіологічні (незбільшених) концентрації липолитических гормонів. При липодистрофии підвищення рівня вільних жирних кислот в плазмі після введення норадреналіну знижено, але це могло б відображати просто зменшення запасів тригліцеридів.

Незважаючи на те що при генералізованої ліподистрофії в крові дійсно могла б бути присутня якась молекула, що діє як гормон, цього не може статися при частковій ліподистрофії, при якій аутотрансплантація адипоцитів з ураженої області в интактную призводить до реаккумуляціі жиру в них, а зворотна трансплантація з нормального ділянки в уражене призводить до зникнення жиру. Можна припустити роль аутокринного або паракрінного фактора. У першому випадку клітина повинна виробляти речовину, що діє на неї саме, а в другому це речовина мало б діяти на сусідні клітини, але ні в тому, ні в іншому випадку передбачуваний індуктор липодистрофии не повинен був би надходити в кров і діяти як типовий гормон .



Таблиця 318-2. Характеристика липодистрофий





Зростання і дозрівання. При вродженої формі, а також що починається в ранньому дитинстві придбаної формі липодистрофии лінійний зростання в перші кілька років життя прискорюється. Однак епіфізи заростають рано, і тому остаточний зростання зазвичай залишається в межах норми. Відбувається справжня гіпертрофія м'язів, і хворий може набувати акромегалоідний вид (грубі риси обличчя і великі кисті і ступні). При вродженої формі часто звертають на себе увагу «стирчать» вуха. Збільшено багато внутрішні органи, і може приєднатися генералізована лімфаденопатія. Причина порушення росту невідома. Рівні гормону росту і інсуліноподібного фактору росту I (ІФР-1/СМ-С) не змінені або знижені. Про зміст інсуліноподібного фактору росту II надійні дані відсутні. Можливо, що прискорене зростання і псевдоакромегалія пов'язані з великою концентрацією інсуліну в плазмі, що обумовлюється инсулинорезистентностью (див. далі). При високому рівні інсулін міг би перехресно реагувати з рецепторами ІФР-1/СМ-С в м'язах і хрящах, стимулюючи тим самим зростання.

Печінка. Збільшення розмірів печінки призводить до випинання живота. Її ожиріння може прогресувати до цирозу, особливо при придбаної формі ліподистрофії. Кілька хворих померли від кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу. Якщо не розвивається портальна гіпертензія, селезінка не збільшується.

Нирки. Розміри нирок зазвичай збільшені. При придбаної формі ліподистрофії, хоча і не настільки часто, як при частковій ліподистрофії, можуть визначатися протеїнурія і нефротичний синдром. Часто помірно підвищується артеріальний тиск.

Геніталії. При вродженої липодистрофии зовнішні статеві органи (статевий член і яєчка у чоловіків, клітор і великі статеві губи у жінок) зазвичай гіпертрофовані. У жінок часто виявляють полікістоз яєчників, що обумовлює клінічну картину синдрому Стейна-Левенталя. Причина цих порушень невідома. Систематичні дослідження метаболізму гонадотропінів, естрогенів і андрогенів не проводилися.

Кожа. Більшість хворих страждають acanthosis nigricans. Часто приєднується гіпертрихоз обличчя, шиї, тулуба і кінцівок. Волосся на голові зазвичай товсті і кучеряве, особливо в дитинстві.

Центральна нервова система. Майже половина хворих з вродженою ліподистрофією відстають у психічному розвитку. Пневмоенцефалографія дозволяє виявити розширення III мозкового шлуночку і базальних цистерн. При придбаної генералізованої ліподистрофії порушення в центральній нервовій системі виражені, мабуть, слабкіше, хоча були виявлені двоє хворих з астроцитомами, що виходять із дна III шлуночка. Комп'ютерна томографія або дослідження за допомогою магнітного резонансу проводилися лише у кількох хворих.

Інші аномалії. При генералізованої ліподистрофії нерідко відбувається склерозування кісток і розвивається кістозний ангіоматоз. Серце зазвичай збільшене в розмірах, але серцева недостатність розвивається рідко. У багатьох хворих є зоб. Порушення, супутні генералізованої ліподистрофії, перераховані в табл. 318-3.



Таблиця 318-3. Аномалії, супутні липодистрофии





Метаболічні та ендокринні аномалії. Метаболічні аномалії, типові для генералізованої ліподистрофії, можна розділити на три великі групи.


1. Виражена інсулінорезистентність з гіперглікемією. Інсулінорезистентність може бути виражена сильніше і слабкіше. Абсолютні або відносні концентрації інсуліну і С-білка збільшені, а реакція на екзогенний інсулін знижена. Інсулінорезистентність обумовлюється кількома причинами, і у хворих сіблінгов вони можуть відрізнятися. Відомо багато варіантів: підвищення кліренсу інсуліну, зниження числа інсулінових рецепторів, зменшення їхньої спорідненості до інсуліну, а також пострецепторних дефекти. У плазмі міститься біологічно активна форма інсуліну. Незважаючи на високий рівень глюкагону (що вказує на інсулінорезистентність альфа-клітин острівців Лангерганса) і підвищену концентрацію вільних жирних кислот, кетоацидоз розвивається рідко. У одного хворого рецидивировали напади метаболічного ацидозу, розцінені як кетоацидоз. Однак концентрації ацетоацетона і?-Гидроксибутирата були типовими для кетоза при голодуванні, а не кетоацидозу; мабуть, в цьому випадку змінюється концентрація лактату або інших органічних кислот.

Рідко розвиток кетоацидозу могло б бути пов'язане з тим, що інсулінорезистентність не поширюється на печінку і скелетні м'язи (або слабкіше виражена в цих тканинах). Рівень глікогену в печінці підвищений (інсулін стимулює синтез глікогену), а вміст амінокислот з розгалуженим ланцюгом в крові при введенні інсуліну зменшується так само, як і у здорової людини. Підвищений рівень інсуліну в крові ворітної вени мав би протидіяти впливу глюкагону на інсулінчувствітельних гепатоцити. Це запобігало б активацію синтезу кетонових тіл в печінці і забезпечувало б використання вступників жирних кислот для синтезу тригліцеридів і продукції ліпопротеїнів дуже низької щільності. Рівень довголанцюжкових жирних кислот в плазмі підвищений, оскільки при обмеженні споживання жиру нормалізується їх концентрація. Супроводжуючий ліподистрофію цукровий діабет, якщо не вважати інсулінорезистентності, протікає, мабуть, типово, включаючи і розвиток пізніх ускладнень у вигляді дегенеративних процесів.

2. Гіпертригліцеридемія з підвищенням в крові рівнів хиломикронов і ліпопротеїнів дуже низької щільності. Можуть з'являтися еруптивні ксантоми, ліпемія сітківки і рецидивуючий панкреатит. Незважаючи на знижений рівень ліпопротеінліпази і порушення процесів депонування тригліцеридів у атрофірованной жирової тканини, основна причина гипертриглицеридемии полягає в гіперпродукції ліпопротеїнів дуже низької щільності (ЛПДНЩ) печінкою. Це пов'язано, ймовірно, з збільшенням кількості вільних жирних кислот у крові, так як обмеження споживання жиру супроводжується зниженням швидкості продукції ЛПДНЩ. Може грати роль і гіперінсулінемія, що сприяє синтезу жиру в печінці.

3. Гіперметаболізм при нормальній функції щитовидної залози. Основний обмін звичайно підвищений, хоча вміст тиреоїдних гормонів (тироксин, трийодтиронін, реверсивний трийодтиронін) залишається в межах норми. При надмірному споживанні калорій маса тіла хворого не збільшується, що свідчить про збільшення витрат калорій у вигляді втрати тепла. Нерідко хворий споживає з їжею 5000 ккал / добу. Так, під наглядом знаходилася дитина у віці 16 міс, у якого кількість споживаних в добу кілокалорій становило 2400. У одного хворого тиреоїдектомія привела до зниження, але не до повної нормалізації основного обміну; з'явилися ознаки і симптоми гіпотиреозу, в результаті чого було потрібно лікування тиреоїдними гормонами, незважаючи на існуючий гіперметаболізм. Таким чином, гіперметаболізм, очевидно, не обумовлюється гіпертиреозом. Відсутні також ознаки патології мітохондрій. Мабуть, причиною підвищення обміну служить аномальний харчової термогенез. Обмін підвищується після споживання будь-якого основного компонента дієти (жири, вуглеводи і білки), але найбільшу роль відіграє білок. Які-небудь дані про порушення функції мозкового шару надниркових залоз відсутні.

Перебіг і методи лікування. Часто причиною смерті хворих з генералізованою ліподистрофією в молодому віці служать печінкова недостатність, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і ниркова недостатність. Незважаючи на майже постійну гіпертригліцеридемії, симптоми ішемічної хвороби серця з'являються рідко. Специфічні методи лікування не розроблені, хоча зазвичай рекомендують помірне обмеження калорійності і вмісту жиру в дієті (але не приводить до зменшення маси тіла). Повідомлялося про доцільність додавання до дієти тригліцеридів, до складу яких входять жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга. Лікування пімозидом, гіпофізектомія і плазмаферез неефективні.

  Придбана часткова ліподистрофія. Ця форма липодистрофий діагностується частіше за інших і зазвичай у жінок. Жирова тканина атрофується у верхніх відділах тіла, включаючи обличчя, але ноги не страждають. Рідше уражується нижня половина при інтактною верхньої частини тулуба. Іноді жир атрофується тільки з одного боку. Інші анатомічні особливості, властиві генералізованої ліподистрофії, зазвичай відсутні, так само як і ураження печінки. Частіше, ніж при інших формах, відзначається протеїнурія з нефротичним синдромом або без нього. Може порушуватися система комплементу зі зниженням рівня С3. У сироватці визначається С3-нефритичний фактор - поліклональних імуноглобулін G, який взаємодіє з альтернативним шляхом кон-вертази, посилюючи активацію С3. Рівень С3 може бути знижений і у зовні здорових родичів першого ступеня споріднення, але С3-нефротичний фактор у них відсутня. Можуть приєднатися дерматомиозит і синдром Шегрена. У рідкісних випадках часткова ліподистрофія прогресує і переходить в генералізовану форму.

  Ліподистрофія з домінантним спадкуванням. Цей варіант характеризується атрофією жирової тканини кінцівок і тулуба, але не особи, яка може навіть заокруглюватимуть. Вільної від атрофії може бути і область шиї. Захворювання зазвичай починається в пубертатному віці, але іноді залишається прихованим до зрілих років. Чоловіки хворіють рідко. У сім'ях, члени яких страждають синдромом Рігера, цей варіант липодистрофии виявляється зазвичай в ранньому дитинстві. Як правило, у хворого виявляють інсулінорезистентність і гіперглікемію. Може розвинутися і виражена гіпертригліцеридемія і вулканічними ксантоми. Великі статеві губи гіпертрофовані, визначається полікістоз яєчників. Зазвичай хворі страждають acanthosis nigricans. Патологія печінки і нирок відсутня.





  Множинний симетричний липоматоз



  Множинний симетричний липоматоз, яким страждають переважно чоловіки, характеризується формуванням множинних неінкапсулірованние ліпом в різних областях тіла. Розрізняють два типи локалізації ліпом. При типі! ліпоми з'являються головним чином в потиличній, надключичной областях і в області дельтоподібного м'язи, що надає хворому своєрідний вид людини з «бичачої шиєю» (комір Маделунга). Поширюючись в середостіння, липоматоз може викликати обструкцію трахеї або порожнистої вени. В інших ділянках тіла зберігається нормальна жирова тканина. При варіанті 2 липоматоз не обмежується областю шиї, а поширюється по всьому тілу, імітуючи просте ожиріння. Для того щоб встановити точний діагноз, необхідно переконатися в симетричності розташування жирових мас і интактности дистальних відділів рук і ніг. При типі 2 глибокий липоматоз відсутня, і обструкції порожнистої вени і трахеї не відбувається.

  Множинний симетричний липоматоз може бути спорадичним чи сімейним. В останньому випадку постулировано аутосомное домінантне успадкування. Багато хто з хворих страждають на алкоголізм. Одночасні недостатність фолату, макроцитарная анемія і порушення печінкових функцій можуть бути пов'язані саме з алкоголізмом, а не з ліпоматозом. Визначається виражена нейропатія: сенсорна, моторна або автономна, тому можуть утворюватися нейропатичні виразки в області стопи.

  До метаболічних порушень відносяться гіперурикемія, гіпертригліцеридемія (ЛПДНЩ, хіломікрони) і, як це не парадоксально, підвищення рівня ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ). Про діабеті не повідомляється, хоча може визначатися гиперинсулинизм. У деяких хворих було виявлено нирковий канальцевий ацидоз.

  Причина множинного симетричного ліпоматозу неясна. Розміри жирових клітин дещо зменшені в порівнянні з нормою, що свідчить про їх гіперплазії. В ізольованих адипоцитах помітно збільшується активність ліпопротеінліпази і порушується адренергический ліполіз. Липолитическая реакція на циклічний АМФ залишається інтактною, що свідчить про локалізацію дефекту на рівні комплексу гормональний рецептор - аденилатциклаза. Біохімічні порушення відбуваються не завжди.

  Методи лікування не розроблені, за винятком хірургічного видалення ліпом, що викликають компресію.
 Їх можна видаляти також з косметичних міркувань.





  Медіастіноабдомінальний липоматоз



  Цей синдром може являти собою варіант множинного симетричного ліпоматозу. Він проявляється: 1) задишкою при фізичному навантаженні через стискання липомами в середостінні верхніх дихальних шляхів, 2) помітним збільшенням обсягу живота (псевдоасціт) через скупчення жиру в черевній порожнині і заочеревинному просторі і 3) порушенням толерантності до глюкози або цукровий діабет . Метаболічні порушення і ферментні аномалії в адипоцитах не відрізняються від спостережуваних при множині симетричному ліпоматозу, за тим винятком, що в даному випадку не підвищується рівень ЛПВЩ.





  Гострий панікуліт (вузликовий некроз жирової тканини)



  До відмітних ознак гострого панникулита відносяться одиночні або множинні хворобливі вузлики в підшкірному жирі з гістологічно виявляються некрозом адипоцитів, інфільтрацією запальними клітинами і переповненими жиром макрофагами (пінисті клітини). Розмір вузликів становить 0,5-10см; вони можуть бути як щільними, так і флюктуірующіе. Зазвичай, але не завжди вони болючі. Іноді з них виділяється масляниста рідина, вони можуть нагноюватися. Окремі осередки запалення зберігаються протягом 1 нед-2 міс, а після їх зникнення залишається втягнутий пігментований ділянку шкіри. Якщо у одних хворих визначається тільки вузликовий панікуліт з рецидивами або без них, то у інших приєднується гарячковий стан, порушуються функції печінки і кісткового мозку з лейкемоідной реакцією, наступають кровотечі, утворюються вузлики в легенях і з'являються ознаки патології підшлункової залози з підвищенням рівнів амілази і ліпази в плазмі. У минулому це поєднання симптомів називали хворобою Вебера - Христіана. Однак, оскільки больовий або безболевой панікуліт може супроводжувати різноманітні стану, хвороба Вебера-Крістіана не можна вважати окремою нозологічною формою, і від цієї назви слід, мабуть, відмовитися.

  Строгу класифікацію гострого панникулита дати неможливо, так як пошкодження можуть з'являтися спорадично при багатьох станах. Одна з класифікаційних систем наведена в табл. 318-4.





  Таблиця 318-4. Причини панникулита



  1. Панікуліт без системних хвороб Травма Охолодження Некроз підшкірної жирової тканини у новонароджених

  2. Панікуліт на тлі системних хвороб

  Хвороби сполучної тканини (червоний вовчак, склеродерма) Лімфопроліферативні хвороби (лімфома, гистиоцитоз) Недостатність a i-антитрипсину Хвороби підшлункової залози (рак, панкреатит) Генерализованная липодистрофия





  Панікуліт в відсутність системних хвороб зазвичай буває пов'язаний з травмою або охолодженням. Наприклад, у осіб, кілька годин провели в сідлі в холодну погоду, панікуліт розвивається на зовнішній поверхні стегон. Один з варіантів - некроз підшкірної жирової тканини у новонароджених - може бути результатом поєднання родових травм і гіпотермії.

  Панікуліт на тлі системних хвороб можна розділити на кілька великих груп. Частою причиною служать судинні колагенози, хоча це ускладнення розвивається лише у невеликої кількості осіб з хворобами сполучної тканини. Перше місце за частотою займає, ймовірно, вовчак, а друге - склеродерма. Вузликовий некроз жирової тканини реєструється приблизно у 2-3% хворих з вовчаком; він частіше розвивається при дискоидной вовчаку, ніж при системною. Другу групу складають лімфоми та гистиоцитоз. Цітофагіческій гістіоцитарної панікуліт, що характеризується важким геморагічним діатезом і високим рівнем смертності, може супроводжувати лімфому, а також протікати як самостійне захворювання. У ряду хворих з гострим паннікуліта виявлена ??недостатність а i-антитрипсину. Вважають, що вона привертає до травматичного паннікуліта і підвищує імунологічну реакцію. Причиною панникулита можуть бути і деякі хвороби підшлункової залози. Один із своєрідних синдромів, що отримав назву дисемінованого некрозу жирової тканини, обговорюється далі. Нарешті, панікуліт може бути пов'язаний з генералізованою ліподистрофією, особливо набутою.

  Діагноз гострого панникулита можна встановити тільки при гістологічному дослідженні. Після ідентифікації захворювання необхідно шукати його причину. При системних проявах і швидкому прогресуванні симптомів слід проводити диференційну діагностику між колагенозом судин, лімфопроліфератівнимі хворобами і панкреатитом або раком підшлункової залози. У більш легких випадках можна запідозрити недостатність а i-антитрипсину.

  Лікування малоефективне, але можна спробувати застосувати стероїди і іммуносупрессанти.





  Дисемінований некроз жирової тканини



  Дисемінований некроз жирової тканини (відомий також під назвою метастатичного жирового некрозу) являє собою синдром, при якому у хворих з панкреатитом (у 2/3 випадків) або раком підшлункової залози (в 1/3 випадків) розвиваються ушкодження, зовні відрізнити від вузликового панникулита. Некротизируется переважно жирова тканина навколо суглобів. Майже завжди при цьому підвищується температура тіла. Приблизно у 60% хворих розвивається артрит, іноді тяжкої форми, що приводить до руйнування суглоба. Часто утворюються Свищева ходи з дільниці некрозу жиру в порожнину суглоба, що супроводжується відкладенням в ній некротичних мас. Під ділянками некрозу може лізуватись кісткова тканина. Іноді виявляють полісерозит і васкуліт. Оскільки рівень комплементу знижений, а иммунофлюоресцентное фарбування свідчить про відкладеннях комплементу і IgG, цей синдром нагадує в деяких відносинах панікуліт, супроводжуючий вовчак. Систематичні серологічні дослідження на вовчак в цих випадках не проводилися. У одного хворого антиядерні антитіла і ревматоїдний фактор не визначалися.

  Дисемінований некроз жирової тканини може бути результатом вивільнення в кров або лімфу ферментів підшлункової залози, що викликають некроз у віддалених ділянках тіла. Некротизуючим властивостями могли б володіти жирні кислоти, що вивільняються липазой і фосфоліпазою А підшлункової залози при підвищенні рівня цих ферментів у крові; допоміжну роль міг би грати трипсин. Дійсно, при перев'язці протоків підшлункової залози некротизируется перикардіальна, субплевральной і підшкірна жирова тканина, причому в плевральній, перикардіальної і асцитической рідинах збільшується рівень амілази і ліпази. Ці ферменти виявляються і в рідини, аспіріруемой з підшкірних вузликів. У одного хворого утворився свищ між псевдокиста підшлункової залози і нижньої порожнистої веною, і незабаром після цього на більшій частині тіла розвинувся вузликовий некроз жирової тканини. З іншого боку, враховуючи частоту полисерозита, зниження рівня комплементу і васкуліт, не можна виключити причинний роль та імунних механізмів. Значення еозинофілії, часто супроводжує дисемінований некроз жирової тканини, залишається невідомим.

  Рівень смертності високий (навіть у відсутність раку підшлункової залози), причому смерть може настати через кілька тижнів або місяців після початку захворювання. Методи лікування не розроблені. У одного хворого ефект настав після введення інгібітора протеази - апротиніну.





  Больовий Адипозо



  Больовий Адипозо (синдром Деркума) характеризується хворобливими відмежовані відкладеннями жиру в підшкірних тканинах рук і ніг та інших ділянок тіла. Найчастіше він відкладається в навколосуглобових областях, особливо в області колінних суглобів. Розміри жирових подушок складають 0,5-5 см. Спонтанно або в результаті тиску з'являються болі і парестезії. Серед хворих більше жінок (30:1), які зазвичай страждають ожирінням. Синдром супроводжується слабкістю, стомлюваністю, емоційною нестійкістю і іноді деменцією. Він рідко розвивається до настання менопаузи. У більшості випадків захворювання буває спорадичним, але виявлені і сімейні випадки з імовірно домінантним типом успадкування. Виявлено зв'язок синдрому з численними хворобами, але, ймовірно, це були випадкові поєднання. Результати аутопсії, опубліковані на початку століття, вказували на патологію гіпофіза та інших ендокринних залоз, але сучасні ендокринологічні дослідження не проводилися.

  При біопсії уражених ділянок можна і не виявити патологічних змін, але в більшості випадків виявляються гранульоми з гігантськими клітинами. Некроз жирової тканини можна бачити рідко, що відрізняє цей синдром від гострого панникулита.

  Лікування малоефективне, хоча двом хворим допомогло внутрішньовенне введення лідокаїну. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ліподистрофія ТА ІНША, рідкісним патологіям жирової тканини"
  1.  ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
      Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  2.  Репродуктивні органи репродуктивної системи
      1.3.1. Анатомо-фізіологічна і гістофізіологіческая характеристика статевих органів жінки в репродуктивному періоді 1.3.1.1. Яєчники Яєчники статевозрілої жінки розташовані в малому тазу (рис. 1.6), кілька асиметрично на задньому листку широкої зв'язки. Положення яєчників в порожнині малого таза в цьому віці відносно непорушне. Зсув їх у черевну порожнину спостерігається
  3.  Остеопороз
      Визначення поняття. Особливе місце серед патологічних станів, що супроводжують вікове вимикання функції репродуктивної системи, належить порушень в кістковій системі. Клінічно це виражається в зниженні щільності кісток внаслідок зменшення їх маси або недостатнього звапніння. Це явище носить назву остеопорозу. Інтерес численних дослідників і лікарів до проблеми
  4.  Цироз печінки
      Цироз печінки (ЦП) - хронічне прогресуюче дифузне поліетіологічне захворювання з ураженням гепатоцитів, фіброзом і перебудовою архітектоніки печінки, що приводить до утворення структурно-аномальних регенераторних вузлів, портальної гіпертензії та розвитку печінкової недостатності. Цироз печінки - завершальна стадія запально-некротичних і дегенеративно-некротичних процесів
  5.  ДОБРОЯКІСНІ ЗАХВОРЮВАННЯ МОЛОЧНИХ ЗАЛОЗ
      Остання чверть XX в. характеризувалася зміною структури захворюваності, пов'язаної зі збільшенням тривалості життя (головним чином у розвинених країнах Європи та Америки). На перший план в структурі смертності вийшли серцево-судинні та пухлинні захворювання, частіше зустрічаються у людей старшого віку, пов'язані з обмінними і ендокринними розладами. Особливу заклопотаність у
  6.  Порушення терморегуляції
      Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції
  7.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ НИРОК
      Фредерік Л. Ко (Frederik L. Сої) Азотемія, олігурія і анурія Азотемія Для оцінки швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) часто вдаються до допомоги вимірювання в сироватці концентрації сечовини і креатиніну. Обидва ці речовини утворюються відповідно в печінці і м'язах з досить постійною швидкістю. Як зазначено в гол. 218, вони повністю фільтруються в клубочках і не реабсорбуються в
  8.  . рідини і електролітів
      Норман, Г. Левінські (Norman G. Levinsky) Натрій і вода Фізіологічні аспекти (див. також гол. 218). Як з фізіологічної, так і з клінічної точки зору обмін води і натрію в організмі тісно взаємопов'язаний. Вміст натрію в ньому залежить від рівноваги між що надходять з їжею і виведеним через нирки. У здорових виведення натрію НЕ через нирки незначно. Його екскреція
  9.  ГИПЕРТЕНЗИЯ СУДИННОГО ПОХОДЖЕННЯ
      Гордон X. Уилльямс, Євген Браунвальд (Gordon H. Williams, Eugene Braunwald) Підвищений артеріальний тиск являє собою, ймовірно, найбільш важливу проблему для суспільної охорони здоров'я в розвинених країнах. Артеріальна гіпертензія широко поширена серед населення, протікає практично безсимптомно, легко діагностується і звичайно добре піддається корекції, але часто
  10.  ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
      Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека