загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Лімфопроліферативні захворювання (шифр З 91.1)

Визначення. Пухлини лімфатичної системи, що походять з Т-і В-лімфоцитів. До них відносяться: хронічний лімфолейкоз, волохате клітинний лейкоз, внекостномозговие пухлини (лімфо-цітоми і лімфосаркомі) і деякі рідкісні форми. Внекостномозговие пухлини не є лейкозами, і такі хворі лікуються у онколога!

Найчастішим видом лімфопроліферативних захворювань є хронічний лімфолейкоз-відносно доброякісна пухлина, що складається з морфологічно зрілих лімфоцитів.

Статистика. Хронічний лімфолейкоз - найпоширеніший вид хронічного лейкозу. Хворіють переважно літні люди, пік виявлення припадає на 61-70 років, у осіб молодше 40 років хвороба є казуїстикою, у дітей не зустрічається. Чоловіки хворіють в 2,2 рази частіше за жінок.

Етіологія, патогенез. Цитогенетичних доведена клонова природа захворювання і роль в його виникненні хромосомних аберацій. Основний патогенетичний механізм - розростання лімфоїдної тканини, що обумовлює основні клінічні синдроми: лімфоцитарний лейкоцитоз і лімфаденопа-тію.

Клініка, діагностика. При першому зверненні хворі скаржаться на загальну слабкість, підвищену пітливість, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, яке визначається самими хворими (на шиї, в пахвових і пахових областях). У початкових стадіях скарг може не бути, і часто у осіб працездатного віку хронічний лімфолейкоз виявляється при профілактичних оглядах. У крові лейкоцитоз з лімфоцитозом і клітини лейколіза (клітини Боткіна-Гумпрехта). Кількість клітин Боткін а-Гумпрехта не служив показником тяжкості процесу. Лімфоцитів при хронічному лімфолейкозі завжди абсолютний (у нормі 1380-2800 кл / мкл). Підрахунок абсолютного числа лімфоцитів при підозрі на це захворювання обов'язковий.

Приклад 1. У хворого лейкоцитів 4,2 x10ч / л, лімфоцитів 52%. Процентний вміст лімфоцитів явно вище норми, але якщо обчислити 52% від 4200, вийде близько 2100 кл / мкл, що є нормальним. Висновок: процентний вміст лімфоцитів високе за рахунок нейтрофілопенія, лімфоцитоз відносний.

Приклад 2. У хворого лейкоцитів 10,6 х10д / л, лімфоцитів 52%. Абсолютне число лімфоцитів близько 5300 кл / мкл. Висновок: лімфоцитоз абсолютний.

Класифікація. Доброякісна форма. Дуже повільне, практично не прогресуючий перебіг. Лейкоцитоз невисокий (до 50х109 / л), периферичні лімфатичні вузли збільшені незначно. При інфекційних захворюваннях може наростати лейкоцитоз, але після одужання цифри лейкоцитів повертаються до вихідних. Активної терапії не потрібно, хворі працездатні, спостереження і контроль крові 1 раз на 2-3 міс, стерналь-ная пункція, трепанобиопсия не проводяться.

Класична форма (змішана). Розділяється на три стадії. У 1-й стадії лейкоцитоз до 70x109 / л з лімфоцитозом до 80%. Величина периферичних лімфатичних вузлів до 3 см. Активною терапії не вимагає, контроль крові і спостереження щомісяця. Чим більше тривалість 1-й стадії, тим краще прогноз. У 2-й стадії лейкоцитоз перевищує 70х 109 / л, погіршується самопочуття, страждає загальний стан, периферичні лімфатичні вузли більше 3 см, може спостерігатися збільшення селезінки. Потрібна специфічна терапія. 3-тя стадія нагадує владний криз

у хворих на хронічний мієлолейкоз і розвивається рідко. З'являються висока лихоманка, геморагічний синдром, герпетичні висипання. Ця стадія обумовлена ??трансформацією щодо доброякісного зрелоклеточних зростання в саркомний, злоякісний. Вимагає програмної терапії.

Переважно пухлинна форма. Відрізняється від попередньої тим, що при невисокому лейкоцитозі мається значне збільшення лімфатичних вузлів - до 6-8 см. Вимагає активної терапії.

Селезінкова форма. Рідкісна і сприятлива форма хронічного лімфолейкоз, з невисоким лейкоцитозом, невеликим збільшенням периферичних лімфатичних вузлів і значним збільшенням селезінки. Активної терапії, як правило, не вимагає.

Приклади формулювання клінічного діагнозу.

- Хронічний лімфолейкоз, доброякісна форма.

- Хронічний лімфолейкоз, змішана форма, 2-я стадія.
трусы женские хлопок


- Хронічний лімфолейкоз, селезеночная форма.

Диференціальна діагностика

За симптому «збільшення лімфатичних вузлів» потрібно диференціювати хронічний лімфолейкоз з метастатичним раком. Для цього проводиться скринінг 1-го рівня. Як при хронічному лімфолейкозі, так і при зрелоклеточних лім-фомі лікар знаходить «пакети» збільшених лімфатичних вузлів, але при хронічному лімфолейкозі в пунктаті кісткового мозку відзначається дифузна проліферація лімфоїдних елементів, чого ніколи не буває при лімфомах.

Ведення пацієнта

Мета лікування: забезпечення задовільної якості життя хворого при відсутності прогресування пухлинного процесу.

Завдання:

- раннє виявлення, організація життєвого укладу, не провокує пухлинну прогресію;

- своєчасне (не пізніше, але ні в якому разі не раніше!) застосування цитостатичної і глюкокорті ко стероїдної терапії;

- боротьба з інфекційними ускладненнями.

Організація лікування. При першому виявленні хвороби:

- при лейкоцитозі не більше 70x109 / л, величиною периферичних лімфатичних вузлів не більше 4-5 см, відсутності лихоманки, тяжелойI анемії пацієнт направляється на амбулаторну консультацію гематолога і далі лікуй-ся амбулаторно, відповідно до рекомендаціями фахівця;

- при лейкоцитозі вище 70-100x109 / л, величиною периферичних лімфатичних вузлів по над 5 см, виражених загальних порушеннях, лихоманці, важкої анемії - госпіталізація в гематологічний стаціонар, після виписки - спільне ведення пацієнта гематологом і общепрактікующім лікарем або дільничним терапевтом.

При загостренні захворювання (наростанні лей коцітоза, збільшенні лімфатичних вузлів) - термінова консультація гематолога. Найчастіше вдається лікувати загострення амбулаторно, збільшенням доз цитостатиків іглюкокортикостероїдів.

Показання до госпіталізації. Висока лихоманка, лейкоцитоз вище 150x109 / л, збільшення лімфатичних вузлів, що загрожує життю хворого (в глотці, гортані, черевної порожнини), резістентіость до амбулаторної терапії, ускладнений перебіг хвороби (анемічний, геморагічний, гемолітичний синдром).

Поза загострення:

- контроль крові щомісяця, огляд общепрактікующего лікаря або дільничного терапевта щомісяця, консультація гематолога 1 раз на 2-3 міс, при доброякісному перебігу - 1 раз в 6 міс.

Планова терапія

Інформація для пацієнта і його родини:

- Пацієнт повинен знати, що хвороба щодо доброякісна, хронічна.

- Необхідно лікарське спостереження і контроль крові.

- Пацієнт повинен бути навчений самообстеження на предмет динаміки стану периферичних лімфатичних вузлів.

- Неприпустимо знахарська, «народне» лікування, «цілительство» небезпечно для життя пацієнта.

Поради пацієнту та його родині:

- Життєвий режим, не провокує пухлинну прогресію: виключити інсоляцію, перегрівання, переохолодження, фізіопроцедури, роботу на земельних ділянках.

- «Заощаджуючий» режим для імунної системи: дієта, багата білками і вітамінами, але з виключенням аллергизирующих продуктів; виключення або зведення до мінімуму контактів з інфекційними хворими, з побутовими і професійними інтоксикаціями.

- Якщо пацієнт у працездатному віці, він потребує працевлаштуванні без профвредности.

Медикаментозна терапія

У 1-й стадії захворювання і при доброякісної формі активна терапія не проводиться. Режим звичайний для даного пацієнта, виключаються інсоляція, перегрів, переохолодження. Дієта загальна. У осіб похилого віку лікування годі й починати до збільшення числа лейкоцитів більше 100х109 / л, оскільки у них вища ймовірність стабілізації процесу в 1-й стадії, доброякісного перебігу хвороби в цілому.

У 2-й стадії:

- при лейкоцитозі 100-150х107л призначається лейкеран 2 мг щодня, при лейкоцитозі понад 150хЮ7л-4-6 мг щодня. При зниженні кількості лейкоцитів вдвічі від вихідного доза препарату також зменшується вдвічі;

- при лейкоцитозі 30-50х 109 / л призначається підтримуюча терапія - лейкеран 2 мг 1-2 рази на тиж.
При високому відсотку лімфоцитів (вище 85%) та ж доза призначається і при меншій кількості лейкоцитів;

- при лейкоцитозі менш 20х 109 / л лейкеран краще скасувати або призначити 2 мг 1 раз на 10 днів;

- циклофосфан призначається при значному збільшенні лімфатичних вузлів та нахили до тромбоцитопенії по 200 мг / добу в м'яз, 10 ін'єкцій на курс. Можлива індивідуальна непереносимість препарату. Ні в якому разі не слід прагнути до зниження лейкоцитів до нормальних цифр (6,8-8,0 х 107л), бо таке зниження відбувається за рахунок нейтрофілів і загрожує важкими інфекційними ускладненнями. Оптимальною слід вважати цифру, при якій спостерігалося стабільне протягом процесу в 1-Й стадії, а якщо таких даних про хворого немає - 30-50х109 / л;

- окремо в ряду препаратів, що застосовуються при хронічному лімфолейкозі , стоять глюкокортикостероїди, раніше застосовувалися дуже широко. Преднізолонотерапіі викликає швидке зменшення лімфатичних вузлів, поліпшення загального стану, нормалізацію температури тіла. Однак дуже швидко розвивається лікарська залежність від глюкокортикостероїдів, а отже, можлива поява гіпертензії, виразкових уражень шлунково-кишкового тракту, патологічних переломів кісток, гіперглікемії, гнійних і геморагічних ускладнень. За цим преднізолон призначається лише за життєвими показниками і ненадовго (10-14 днів), з наступною повною відміною препарату;

- в комплекс лікувальних заходів входять рентгенотерапія при значному збільшенні лімфатичних вузлів і селезінки.

У 3-й стадії лікування проводять в стаціонарі за програмами гострого лімфобластного лейкозу.

Реабілітаційна терапія

Підтримуюча терапія при адекватному лабораторному контролі. При доброякісному перебігу, стабільності процесу, наявності супутніх захворювань можливе направлення на місцеві курорти в нежарке час року. Виключається електро-і грязелікування, ін'єкції вітамінів і біостимуляторів, бальнеолікування.

В якості додаткового методу лікування іноді використовують гомотоксікологіческіе методи. Базисна терапія: Galium-Heel по 10 кап. 3 рази на день або парентерально по 1,1 мл 1-3 рази на тиж.; Mercurius-Heel по 1 табл. під язик 3 рази на день. Симптоматична терапія: Hepeel (таблетки, ампули) при ураженні печінки, Lymphomyosot (краплі, ампули) при збільшенні лімфовузлів, Ubichinon compositum (ампули) для дезінтоксикації.

Критерії ефективності реабілітаційної терапії:

- стабільний стан пацієнта на тлі підтримуючої терапії;

- термін життя пацієнтів при класичній формі захворювання не менше 6-8 років.

Медична експертиза

- Експертиза тимчасової непрацездатності. Хворі на хронічний лімфолейкоз тривалий час зберігають працездатність навіть у 2-й стадії захворювання, хоча вимагають працевлаштування з обмеженнями, обумовленими в розділі «Тромбоцітовазопатіі». Навесні і восени, а особливо в період епідемії грипу, рекомендується звільняти таких хворих від роботи на 10-14 днів, щоб уникнути інфекційних ускладнень і продовжити термін повноцінного життя хворих. При загостренні захворювання хворі на хронічний лімфолейкоз непрацездатні.

- Показання до направлення на МСЕК. На МСЕК направляються хворі з 2-й і 3-й стадіями захворювання, постійно отримують цитостатики, глюкокортикостероїди, з лейкоцитозом вище 1 оох 10д / л на фоні специфічної терапії, з вираженим і прогресуючим збільшенням лімфатичних вузлів і спленомегалією, з ускладненим перебігом (оперізувальний герпес ). Встановлюється 2-я, рідше 3-а група інвалідності.

- Військово-лікарська експертиза, предвари тільні і періодичні медичні огляди - див. розділ «Мієлопроліферативні захворювання».

Прогноз. Випадки одужання від хронічного лімфолейкоз достовірно не задокументовані. Тривалість життя хворих коливається в дуже широких межах - від декількох місяців (пізнє виявлення, важкі ускладнення) до 2-3 десятиліть, в середньому становить 6-8 років.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " лімфопроліферативні захворювання (шифр З 91.1) "
  1. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933 ), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2.  7.2. Ангіоневротичний набряк (АТ)
      АТ відзначають у половини хворих з кропив'янкою. Розрізняють АТ, пов'язаний і не пов'язаний з патологією системи комплементу, виділяють спадковий АТ і набутий, в кожному з яких - 3 типи АТ. I. Спадковий АТ (НАО) Для I і II типів НАО характерні наступні прояви: - Сімейний анамнез у 80% хворих; - Рецидивуючі набряки з дитинства; відсутність шкірного свербіння і уртикарних
  3.  77. ЛЕЙКОЗ ГОСТРИЙ
      злоякісне захворювання кровотворної системи; морфологічний субстрат - бластні клітини. Кф: розрізняють лімфобластні (дітей, дорослих) і мієлобластні (міеломонобластний, монобластний, промієлоцитарний, мегакаріобластний) недеффіренцір., Неклассіф. лейкози. Стадії: 1.Начальная 2. Розгорнутий період (перша атака) 3. Ремісія (норм сост хворого, не більше 5% бластних клітин в миелограмме, в
  4.  78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
      Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  5.  Хронічні лейкози
      Як уже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  6.  Хронічний лімфолейкоз
      Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - пухлинне лімфопроліферативних захворювання, первинно вражає кістковий мозок, при якому спостерігається підвищене утворення морфологічних зрілих лімфоцитів, які є субстратом пухлини. Однак ці лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекційно-септичним
  7.  Множинна мієлома
      Множинна мієлома (ММ), що позначається також як мієломна хвороба або плазмоклеточная мієлома, - пухлина, що виникає на рівні ранніх попередників В-лімфоцитів, при цьому моноклональний пул нащадків первинно трансформованої клітини зберігає здатність до диференціювання до кінцевого етапу - плазматичних клітин, секрети-ючий імуноглобуліни . Отже, субстратом пухлини є
  8.  Контрольні питання і завдання
      На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  9.  Хвороби, що супроводжуються лімфаденопатією
      У нормі у дорослих пахові вузли можуть пальпувати, а їх розміри досягають звичайно 1,5-2 см. В інших ділянках тіла менший розмір лімфатичних вузлів обумовлений перенесеної інфекцією: вони можуть відповідати нормі. Необхідність в обстеженні хворого з збільшенням лімфатичних вузлів виникає в тих випадках, коли у нього виявляють нові вузли (один або більше) діаметром 1 см і більше та
  10.  ОСНОВИ неоплазією
      Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...