загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Лімфоми шкіри

До лімфом шкіри належать захворювання, при яких основний патологічний процес в шкірі виникає у вигляді злоякісної проліферації лімфоцитів та їх похідних - плазматичних клітин.

Розвиток лімфом визначається загальними закономірностями, характерними для пухлинноїпрогресії усіх злоякісних новоутворень.

Етіологія і патогенез лімфом шкіри залишаються до кінця не з'ясованими. Одним з факторів виникнення злоякісних процесів є порушення стану імунної системи та імунологічної функції шкіри, що здійснює контроль за регуляції росту і диференціювання різних клітин. Крім того, існує пухлинна теорія, заснована на нестабільності генетичного апарату клітин або його мутаціях; теорія про подальшою малігнізації реактивності процесу внаслідок постійної антигенної стимуляції шкіри різними факторами зовнішнього і внутрішнього середовища.

До теперішнього часу в практичній роботі застосовується класифікація, запропонована І.М. Разнатовскім, яка більш повно відображає клінічні та гістологічні особливості, темп пухлинної прогресії і ступінь злоякісності пухлинного процесу.

Відповідно до цієї класифікації лімфоми шкіри поділяються на повільно прогресуючі мономорфні і поліморфні лімфоми, і Швидкопрогресуючий лімфоми.

1. Лімфоми шкіри з повільною пухлинної прогресією.

- Мономорфноклеточние лімфоми:

1. трехстадийная форма;

2. пойкілодерміческая форма з варіантом універсального ураження;

3. узелковая форма;

4. вузлувата форма;

5. плямисто - інфільтративна форма;

6. ерітродерміческом форма;

7. плазмоцитома шкіри.

- поліморфноклеточние лімфоми:

1. трехстадийная форма;

2. узелковая форма.

2. Лімфоми шкіри з швидкою пухлинної прогресією:

- вузликово - бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);

- інфільтративно - вузлувата форма

1. лімфосаркома шкіри;

2. ерітродерміческом форма.

Лініческіе прояви лімфоми шкіри з повільною пухлинної прогресією неспецифічні і мають схожість з екземою, нейродермітом, псоріаз, парапсоріазом та іншими шкірними захворюваннями, характеризуються хронічним і відносно доброякісним перебігом. Морфологічні зміни в шкірі проявляються початковими ознаками порушення диференціювання лімфоцитів. Тканинна реакція на що формується пухлина може бути мономорфной (лімфоцити, гістіоцити) і поліморфної (лімфоцити, гістіоцити, плазматичні клітини, еозинофіли). У зв'язку з цим все лімфоми шкіри з повільною прогресією діляться на мономорфні і поліморфні.

У патологічний процес можуть залучатися лімфатичні вузли, внутрішні органи, кістковий мозок, проте хвороба протікає дуже повільно протягом багатьох років і десятиліть.

До моноформним лімфом шкіри відноситься трехстадийная мономорфноклеточная лімфома, яка проявляється на шкірі в три стадії: плямиста, плямисто - бляшечная і пухлинна.

У плямисту стадію на шкірі тулуба і проксимальних відділів кінцівок з'являються плями округлих обрисів з чіткими кордонами. Забарвлення плям блідо-рожевого або коричневого кольору з шорсткою поверхнею, яка створює враження терки за рахунок наявності фолікулярних папул. У вогнищах ураження волосся відсутнє.

Надалі за рахунок наростання інфільтрації в осередках формуються бляшки і утворюється плямисто - бляшечная стадія, для якої характерний тривалий перебіг і спонтанні ремісії.

Поступово плямисто - бляшечная стадія може перейти в пухлинну, при морфологічному дослідженні в пухлинах переважають лімфобластів та пролімфоціти.

Пойкілодерміческая форма протікає тривало і доброякісно. Характеризується появою сухих, блідо-рожевих, злегка шелушащихся, з нечіткими краями вогнищ у місцях, що піддаються механічному роздратуванню. З часом у вогнищах розвивається атрофія шкіри з телеангіектазії, випаданням волосся. Хворих турбує відчуття печіння, сухості і стягування ураженої шкіри.

Ерітродерміческом форма починається на кінцівках, потім поширюється по всьому кожному покрову у вигляді гіперемії, набряку, інфільтрації з лущенням і сильним сверблячкою. На волосистої частини голови з'являється крупнопластинчатое лущення, атрофія шкіри з випаданням волосся. Лімфатичні вузли збільшені, щільні. У крові відзначається лейкоцитоз, моноцитоз, прискорення ШОЕ. Дана форма схильна до швидкої генералізації процесу.

Плямисто-інфільтративна форма частіше локалізується на шкірі грудей і в межлопаточной області у вигляді синюшним плям з чіткими межами, що нагадують прояви плямистої склеродермії. Надалі в осередках наростає інфільтрація і синюшність.

Узелковая форма характеризується появою на тулубі щільних папул синюшного кольору, схильних до угруповання.

Вузлувата форма проявляється щільно - еластичними вузлами синюшного кольору.

Плазмоцитома характеризується поодинокими або множинними плоскими або вузлуватими інфільтратами темно - червоного кольору. Характерні метастази в лімфатичні вузли і внутрішні органи.

Поліморфні повільно прогресуючі лімфоми шкіри поділяються на трехстадийная і узелковую форми. Трехстадийная форма, раніше описувана як грибоподібний мікоз, являє собою Т - клітинну лімфому, так як доведено її зв'язок з Т - лімфоцитами. В її перебігу розрізняють еритематозну, бляшкової і опухолевидную стадії. Еритематозна стадія може виявлятися еритемою, володарем, псоріазоподнимі висипаннями і супроводжуватися сильним сверблячкою. Після багаторазових ремісій і рецидивів процес переходить у бляшкової стадію. Для неї характерне утворення інфільтративних бляшок цегляно - червоного або синюшного кольору, схильних до периферичної росту і супроводжуються сильним сверблячкою. У вогнищах ураження залишається атрофія шкіри, волосся випадає. Уражені нігті кришаться, деформуються. Тривалість перших двох стадій хвороби становить від 3 до 5 років.

Третя стадія характеризується формуванням пухлин багряно - червоного кольору з синюшним відтінком. Пухлини швидко збільшуються в розмірах і розпадаються, утворюючи глибокі виразки. У патологічний процес втягуються лімфатичні вузли і внутрішні органи, страждає загальний стан організму. Розвивається лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія, збільшується ШОЕ.

Узелковая форма починається з висипання плоских або напівкулястих вузликів синюшного кольору, частіше на нижніх кінцівках, без суб'єктивних відчуттів. Вузлики дозволяються спонтанно, залишаючи після себе легку атрофію. Період ремісії може бути протягом року і більше. Надалі нові вузлики некротизируются, залишаючи після себе рубці. Процес може тривати протягом декількох десятків років, закінчується летальним результатом.

Лімфоми шкіри з швидкою пухлинної прогресією характеризуються дуже високим ступенем злоякісності і формуванням вогнищ розпаду на що з'явилися висипаннях. Генералізація процесу і летальний результат можуть настати вже через кілька місяців хвороби.

Дисемінована вузликово-бляшечная форма локалізується на тулубі з утворенням синюшним плям, на тлі яких з'являються бляшки і вузли, а потім швидко розпадаються пухлини. Дуже скоро наступає генералізація процесу і летальний результат.

Інфільтративно - вузлувата форма починається з появою на шкірі тулуба пухлиноподібніутворень синюшно - червоного кольору з телеангіоектазії, схильних до розпаду.

Лімфосаркома шкіри є найбільш злоякісну формою лімфоми, характеризується появою одиночного безболісного вузла синюшно - багряного кольору з геморагічними висипаннями на його поверхні. Вона швидко покривається виразками, метастазує в лімфовузли і у внутрішні органи. Через кілька місяців настає летальний результат.

Ерітродерміческом форма відноситься до Т - клітинним лімфом, починається з появи на кінцівках сильно сверблячих еритематозних плям, які швидко поширюються по всьому кожному покрову, переходячи в еритродермії. Збільшуються підшкірні лімфатичні вузли. У крові виявляють одноядерні клітини білих кров'яних тілець з великим базофільним ядром, що займає близько 4/5 об'єму клітини - клітини Сезарі. Еритродермію з вираженим збільшенням лімфатичних вузлів і з наявністю цих атипових клітин на периферичної крові називають синдром Сезарі. Діагностика лімфом шкіри базується на клінічних проявах, на даних обов'язкового морфологічного і цитологічного досліджень.

Лікування лімфом є ??однією з найбільш складних проблем і залежить від форми і стадії захворювання, клініко-морфологічних особливостей шкірного процесу. З метою уповільнення прогресування захворювання і стримування зростання патологічних клітин призначається гипосенсибилизирующая терапія (препарати кальцію, тіосульфат натрію), антигістамінні препарати (тавегіл, супрастин, фенкарол, кетотифен, перитол та ін), загальнозміцнюючі (вітаміни групи В, С, екстракт алое, ФіБС та ін), адаптогени (екстракт елеутерококу, настоянка женьшеню, китайського лимонника, аралії та ін), імуномодулятори (тимоген, натрію нуклеинат, пентоксил, метилурацил, тималін, тактовно, імуноглобулін та ін), ентеросорбенти (активоване вугілля, поліфепан, смекта , беласорб та ін), дезінтоксіцірующіе засоби (гемодез, поліглюкін, трисоль та ін.)

При виражених клініко-морфологічних проявах і наростанні ознак порушення диференціювання клітин до лікування підключають глюкокортикоїди (дексаметазон, триамсинолон, преднізолон, полькорталон), цитостатики (проспидин, метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан, вінбластин та ін .).

Зовнішнє медикаментозне лікування полягає в застосуванні протисвербіжну кремів, кортикостероїдних і цитостатичних мазей.

Для попередження ускладнень від проведеної терапії необхідно призначати відповідне лікування.

Диспансерному спостереженню підлягають хворі усіма формами лімфоми шкіри.

Експертиза працездатності проводиться МРЕК за місцем проживання хворого, яка визначає групу інвалідності.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " лімфоми шкіри "
  1. ПЕРВИННИЙ РАК ШКІРИ
    Харлей Л. Хейнес (Harley Л. Haynes) Карцинома шкіри відноситься до найбільш часто зустрічається пухлини у представників європеоїдної популяції. У більшості випадків її можна діагностувати вже на ранніх стадіях, оскільки вона видна неозброєним оком, тому лікування настає більш ніж у 90% випадків. Незважаючи на те що ультрафіолетові сонячні промені не завжди викликають карциному
  2. Лімфоми шкіри
    (гемодерміі - старе). Це пухлинні нелейкеміческіе поразки лімфоїдної-ретікулярнойсістеми шкіри. Починається з поразки шкіри, потім преобретаетсістемний характер. Етіологія не з'ясована. Припускають ВІЛ, иммунопатологии, спадкова предрасположенность.Классификация (Разнотовскій; в світі більше 100.) 1) з повільною прогресією: а) мономорфная: - трехстадийная форма; - пойкілодерміческая форма; -
  3. Передмова
    Навчальний посібник написаний відповідно до програми для вищих медичних навчальних закладів Республіки Білорусь з метою допомогти студенту швидко орієнтуватися в питаннях клініки, діагностики, лікування і профілактики шкірних і венеричних хвороб, краще засвоїти програмний матеріал. У першій частині викладені дані анатомічного і гістологічної будови шкіри, її фізіологічні
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...