загрузка...
Педіатрія / Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

лейкодистрофії

лейкодистрофії називаються прогресуючі, підгостро протікають захворювання, що характеризуються дифузним ураженням білої речовини півкуль, підкоркових вузлів і мозочка при відносній схоронності кори великого мозку.

Ця група захворювань найменш вивчена біохімічно. В останні роки отримано ряд даних на користь того, що лейкодистрофії є ??метаболічними лізосомними захворюваннями, як і ліпідози, однак ферменти, відповідальні за їх виникнення, не встановлені. У цю групу захворювань включені лейкодистрофії Пеліціу-са-Мерцбахера, Краббе і Галлервордена-Шпатца. Поділ лейкодистрофії на зазначені нозологічні форми носить умовний характер. Клінічно ці захворювання протікають подібно і лише починаються в різному віці.

У клінічній картині мають місце порушення психіки та інтелекту, а також грубі органічні неврологічні симптоми. На початку захворювання визначаються пірамідні розлади, а наприкінці розвивається екстрапірамідна ригідність. Гістологічно в головному мозку виявляється руйнування мієлінових волокон при схоронності осьових циліндрів, а також компенсаторне розростання макро-і мікроглії. При пункції в спинномозковій рідині виявляється значний плеоцитоз і помірне підвищення білка.

Ленкодістрофія Галлервордена-Шпатца-найбільш пізня форма лейкодистрофії. Захворювання починається в шкільні роки і може тривати кілька років. Клінічно проявляється екстрапірамідними гіперкінезами (хореоатетоз), які пізніше змінялися м'язовою ригідністю, судомами, а іноді і епілептичними припадками.
трусы женские хлопок
Захворювання передається по аутосомно-рецесії-пасивного типу. Хворіють особи чоловічої і жіночої статі. Захворювання закінчується повною обездвиженностью хворих і слабоумством.

При патологоморфологічний дослідженні мозку загиблих виявляється відкладення железосодержащего пігменту, дегенерація аксонів, інфільтрація глії в області блідої кулі, чорної субстанції, субталамічного ядрі, таламусі і в корі великого мозку і мозочка. Біохімічно у хворих відзначається порушення пігментного та ліпідного обмінів. Надається значення порушення обміну заліза і катехоламінів.

Лікування таке ж, як і при паркінсонізмі.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " лейкодистрофії "
  1. Відомі синдроми
    Делирий. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  2. лізосомної ХВОРОБИ НАКОПИЧЕННЯ
    Артур Л. Боде (Arthur L. Beaudet) Загальні ознаки Визначення. Лізосоми являють собою цитоплазматичні органели, в кислому середовищі яких містяться численні ферменти, гидролизующие більшість біологічних макромолекул (рис. 316-1). Первинні лізосоми являють собою особливі тільця, які утворюються з пластичного комплексу (апарат Гольджі). Вони можуть зливатися з
  3. ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
    СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  4. аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin ) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  5. Дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  6. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R . С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  7. ХВОРОБИ периферичної нервової системи
    А.К. Есбарі (AKAsbury) Периферична невропатія - це загальний термін, який вказує на поразку периферичного нерва будь-якої етіології. Основні процеси, що призводять до поразки м'язів і нервів, досить повно охарактеризовані в гол. 354. Мета ж даної глави - дати, грунтуючись на вищезгаданому базисі, широкий огляд периферичних невропатій людини, а також створити логічну
  8. ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Епілепсія. Це церебральне захворювання, найбільш яскрава ознака якого - повторювані, стереотипно протікають психомоторні напади. Хоча їх причина не з'ясована, нові дані дозволяють припустити, що у собак відбувається порушення такождіенціфальний-темпоральної системи синхронізації. Останніми роками досить відносно поділяють епілепсію на симптоматичну (секундарную, помилкову,
  9. СПАДКОВІ ХВОРОБИ ОБМІНУ РЕЧОВИН З УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Спадкові хвороби, що супроводжуються порушенням обміну речовин, розвиваються в результаті зміни генетичної інформації. Якщо формування певного ознаки представити як зчитування спадкового коду, записаного на ЦНК, і реалізацію його через складну ланцюг біохімічних перетворень, то спадкові хвороби обміну речовин можна розглядати як своєрідну, генетично
  10. лейкодистрофії
    Лейкодистрофії - спадкові захворювання нервової системи, зумовлені порушенням активності ферментів, що беруть участь в обміні мієліну. Захворювання цієї групи успадковуються аутосомно-рецесивно або за рецесивним, зчепленням з підлогою, типом. Більшість описаних в літературі хворих становлять хлопчики. При всіх формах лейкодистрофії головний мозок уражається дифузно. Патоморфологически
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...