Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Лекції з дерматовенерології, 2009 - перейти до змісту підручника

ЧЕРВОНА ВІВЧАК (LUPUS ERYTHEMATODES)

Етіопатогенез.

Дерматоз поліетіологічен.

Теорії походження червоного вовчака:

1. Аутоімунна теорія - їй належить основна роль.

У сироватці крові хворих червоний вовчак виявляють високий рівень? - Глобулінів, серед яких виявлено незвичайний білок - макроглобулін, так званий антиядерний фактор, що ушкоджує ядра клітин, особливо лейкоцитів. У периферичної крові та кістковому мозку виявляють клітини червоного вовчака (LЕ - клітини: лейкоцити, в протоплазмі яких знаходяться змінені в результаті нуклеоліза гомогенно забарвлені ядра лейкоцитів, такі ж утворення виявляються між клітинами і вони є центром аглютинації нейтрофілів (так звані «розетки»).

2. Вірусна. Підтверджується виявленням в ураженій шкірі неспецифічних вірусоподібних включень.

3. Стрептококова. Заснована на частому виявленні стрептококів в осередках ураження, а також поліпшенні шкірного процесу при ліквідація соматичної інфекції, що можна пояснити припиненням сенсибілізації з основного вогнища інфекції.

4. Порушення порфірового обміну. ??

В результаті підвищеного рівня порфіринів в шкірному салі під впливом сонячних променів відбувається дестабілізація мембрани лізосом, що впливає на руйнування клітин навколишніх тканин.

5. Сприяють виникненню або загостренню захворювання: травми, прийом лікарських препаратів, переохолодження.

6) Велика роль хронічної інфекції та інтоксикації, що може призвести до сенсибілізації організму.

Захворювання зустрічається рідко: частота його виникнення 0,25 - 1% серед всіх шкірних захворювань. Дерматоз більше поширений в країнах з вологим морським холодним кліматом. Блондини хворіють частіше, ніж брюнети, а жінки частіше, ніж чоловіки (що пояснюється впливом діяльності статевих залоз, про що свідчить погіршення стану під час вагітності та пологів).

Червона вовчак частіше спостерігається у віці від 20 до 40 років.

Класифікація

Розрізняють 2 основних форми хвороби:

шкірну (інтегументную) і системну.

Більшість авторів розрізняють:

1) хронічну інтегументную форму червоного вовчака (хронічний Рубцов еритематоз);

2) гостру або системну червону вовчак (гострий еритематоз)

3) підгостру червоний вовчак (підгострий еритематоз), що характеризується меншою вираженістю клінічних симптомів, ніж гостра.

Хронічна інтегументная форма рубця еритематозу

Розрізняють 4 основні клінічні різновиди:

- дискоїдний;

- дисемінована;

- відцентрова еритема Биетта;

- глибока форма червоного вовчака Капоші-Ірганга.

Дискоїдний форма

Зустрічається найчастіше.

Клініка

Вогнища ураження можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, але переважно на обличчі у вигляді різко окреслених плям з гіперемією, лущенням, схильних до злиття. Типові висипання на щоках і переніссі, де вони нагадують фігуру «метелики». Надалі формуються інфільтровані еритематозні бляшки, покриті роговими щільними лусочками (фолікулярний гіперкератоз) з наступним утворенням ніжної білої рубцевої атрофії. Таким чином, шкірний процес протікає в 3 стадії: еритема - гіперкератоз - рубцева атрофія. Зіскоблювання лусочок зазвичай болісно - симптом Бенье-Мещерського, при їх видаленні на внутрішній поверхні виявляються шипіки - симптом «дамського каблука».

При локалізації вогнища на волосистої частини голови рубцево-атрофічні процеси обумовлюють стійку алопецію.

При локалізації процесу на слизовій оболонці порожнини рота (лейкоплакії, ерозивно-виразкові дефекти) діагностиці допомагає люмінісцентний метод дослідження - сніжно-блакитне світіння в променях лампи Вуда.

Для цієї форми захворювання характерно тривале безперервне перебіг з періодичними погіршеннями у весняно-літній період, що обумовлено сенсибілізацією до УФО.



Різновиди дискоїдний червоний вовчак:

1) гіпсовідная форма - при рясному гіперкератозі відбувається нашарування грубих рогових лусочок або рясних дрібних, нагадують крейда;

2) папілломатозних або веррукозная форма - має місце при проростанні епітеліальних сосочків потужними роговими нашаруваннями;

3) Пухлиноподібні форма - утворюються фіолетово-червоні бляшки з набряклими краями. При цій формі може бути відсутнім основна ознака - гіперкератоз, що ускладнює встановлення діагнозу.

Дисемінована форма червоного вовчака

Клініка. Проявляється множинними розсіяними вогнищами ураження на шкірі обличчя, грудей, стоп та інших ділянок тіла. Ця форма зустрічається у 19,5 - 22% хворих червоний вовчак. Вогнища диссеминированной червоного вовчака мають еритематозно-набряклий характер або вид дисків, як при дискоидной формі. Однак, можуть спостерігатися осередки без вираженого гіперкератозу та інфільтрації. Про близькість диссеминированной і системного червоного вовчака свідчать: анемія, лейкопенія, підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, субфібрільная температура тіла, біль у суглобах. Дисемінована червоний вовчак може трансформуватися в дискоїдний або системну.

Відцентрова еритема Биетта

Клініка. Осередок ураження представляє чітко обмежену отечную еритему, що розташовується на шкірі обличчя у вигляді метелика, але без гіперкератозу і атрофії. Іноді еритема з'являється тільки на шкірі спинки носа («метелик без крил») або тільки на щоках, може поєднуватися з фолікулярним гіперкератозом і рубцевої атрофією шкіри.

На частку ЦЕБ доводиться 5-11% всіх хворих червоний вовчак. Це відносно рідкісне захворювання, легше піддається лікуванню, але вважають, що частіше трансформується в системну форму.

Глибока червоний вовчак Капоши-Ірганга

Зустрічається рідко.

Клініка. Поряд з типовими вогнищами дискоїдний червоний вовчак спостерігаються ділянки ураження у вигляді щільних вузлів, розташованих глибоко в підшкірній жировій клітковині. Шкіра над ними гладка, застійно - синюватою забарвлення. Суб'єктивно - легкий свербіж і поколювання. Вузли або сухо розсмоктуються, або виразкуються.

Диф. діагностику цих форм червоного вовчака потрібно проводити з: псоріаз, себорейной екземою, трихофитией, рожевими вуграми, туберкульозної вовчак, бугоркового сіфілідом та ін

Гостра або системний червоний вовчак

Це важке загальне захворювання, частіше зустрічається у молодих жінок у віці 20-40 років. Вона може розвиватися спонтанно або при загостренні хронічного еритематозу. Причини переходу хронічної дискоидной, диссеминированной або відцентрової червоного вовчака в системну: стресові впливу, інфекції, інтоксикації, опромінення УФ променями.

Зазвичай захворювання починається з продрома: підвищення температури тіла і болю в суглобах. Шкірні висипання поліморфні: еритематозні плями, уртикарии, бульбашки, пустули. Локалізація - частіше особа, волосиста частина голови, тулуб. Суб'єктивно - можливі свербіж і печіння.

Уражаються різні внутрішні органи: ССС (ендокардит, міокардит, гіпотонія), дихальна система (інтерстиціальна пневмонія), сечовидільна система (вовчаковий нефрит), суглоби (артрити, артралгії), печінка (паренхіматозний гепатит), лімфатичні вузли. Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, загальну слабкість, депресію, дратівливість, безсоння, підвищену пітливість, нудоту.

Картина крові: лімфопенія, лейкопенія, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ, виявлення LE - клітин.

Подострая червоний вовчак

Ця форма може розвиватися з хронічною або дискоидной форм. Клінічна картина по вираженості значно поступається такій при гострій формі захворювання. Шкірний процес може протікати у вигляді стійкої еритеми з невеликою набряком і лущенням. Захворювання розвивається повільно і тривалий час виявляється лише еритематозно-папульозний висипаннями, астеновегетативним синдромом, а потім приєднується хронічний гепатит, плеврит та інші менш виражені, ніж при гострій формі, ознаки системного ураження організму.

Лікування

Лікування має бути комплексним.

1. Тривале застосування хіноліновий препаратів (делагіл, хінгамін, планквеніл). Делагил: 0,25 г 2 рази на день циклами по 5-10 днів з 2-5 денними інтервалами. Можливий безперервний прийом препарату по 1-2 таблетці на день протягом декількох місяців. Дані препарати стимулюють діяльність кори надниркових залоз, впливають на обмін речовин у сполучній тканині, мають виражену фотодесенсібілізірующім дією, пригнічують розмноження вірусів і вірусних білків.

2. Вітамін В6 і В12 в / м, пантотенат кальцію всередину. Вони підвищують дію хіноліновий препаратів, володіють також фотодесенсібілізірующім дією.

3. Нікотинова кислота, фолієва кислота, аскорутин.

4. Антибіотики (пеніцилін, еритроміцин) застосовують при наявності приєдналася вторинної інфекції.

5. Зовнішньо - фторвмісні кортикостероїдні мазі (флуцинар, лоринден А, фторокорт, сінафлан, целестодерм, елоком, діпросалік). Змащують вогнища 2-3 рази на день. При невеликій площі вогнищ застосовують інтрадермального (по типу лимонної кірки) ін'єкції 10% р-ра хінгаміна або 5% р-ра делагила 1-2 рази на тиждень (не більше 2 мл на одну процедуру). В особливо завзятих випадках проводиться кріодеструкція.

6. Санація вогнищ хронічної фокальній інфекції.

7. Необхідна профілактика: уникати перебування на сонці, вітрі, морозі, перед виходом на вулицю змащувати відкриті ділянки тіла фотозахисними кремами («Промінь», «Щит»). У сонячні дні - носити широкополі капелюхи і парасольки. Окремим хворим необхідно працевлаштування. У весняно-осінній період показаний профілактичний прийом хіноліновий препаратів (делагіл - по 1 т через день або планквеніл - по 1 т кожен день).

8. При системний червоний вовчак - глюкокортікоїдниє препарати: преднізолон до 50-80 мг / добу, тріамцинолон 30-40 мг / добу. Лікування проводиться за всіма правилами лікування гормональної терапії.

9. У важких випадках приєднують до лікування цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурін).

Прогноз при системний червоний вовчак в цілому несприятливий. Хворі перебувають на «Д» спостереженні.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ЧЕРВОНА ВІВЧАК (LUPUS ERYTHEMATODES) "
  1. Діагностика
    А. ШОЕ 1. Визначення. ШОЕ - це швидкість утворення стовпчика плазми, вільного від еритроцитів, у вертикальному капілярі. Вимірюють ШОЕ в стандартних умовах, капіляр заповнюють розведеною кров'ю з антикоагулянтом. 2. Діагностична значимість. При запаленні в сироватці збільшується вміст фібриногену (одного з білків гострої фази запалення), що призводить до аглютинації
  2. Міхурові і бульбашкові захворювання шкіри
    Для того, щоб розібратися в різноманітті клінічних проявів, які пов'язані з появою на шкірі міхурових елементів, найбільш доцільно знати наступну класифікацію, засновану на морфологічному ознаці, тобто в основу покладені групи захворювань, для яких первинним морфологічним елементом є міхур: 1. Справжні або акантолітіческіе пухирчатки. До них відносяться
  3. Дифузні захворювання сполучної тканини
    Дифузні захворювання сполучної тканини (син.: колагенози, колагенові хвороби) - групове поняття, що об'єднує декілька захворювань, при яких відзначається дифузне ураження сполучної тканини і судин. У 1942 році Клемперер (P. Klemperer) запропонував називати дифузійної коллагеновой хворобою захворювання, які анатомічно характеризуються генералізованої альтерацією (пошкодженням)
  4. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту , ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  5. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  6. дифузними захворюваннями
    Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм , що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  7.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  8.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  9.  ПАТОГЕНЕЗ
      Шляхи проникнення мікроорганізмів у плевральну порожнину різні. Безпосереднє інфікування плеври з субплеврально розташованих легеневих вогнищ. Лімфогенне інфікування плеври може бути обумовлено ретроградним струмом тканинної рідини з глибини до поверхні легені. Гематогенний шлях має менше значення і відбувається через формування вогнищ у субплевральной шарі легкого. Пряме
  10.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека