загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Червона вовчак

Червона вовчак - колагеноз, важливу роль в патогенезі якого відіграє порушення регуляторної функції T-лімфоцитів, поява імунних комплексів і їх відкладення в тканинах. Хворіють в основному жінки (близько 90%) у віці 20-45 років. Причини захворювання невідомі. Передбачається, що провокуючі фактори (деякі хімічні речовини, лікарські засоби, інфекція) у поєднанні із спадковою схильністю (наприклад, з вродженою недостатністю компонентів комплементу, особливо C2) викликають порушення регуляторної функції T-супресорів. Це, в свою чергу, призводить до проліферації B-лімфоцитів, стимуляції синтезу антитіл і утворення надлишкової кількості імунних комплексів, які відкладаються в тканинах і ушкоджують їх.

А. Класифікація. Існує кілька класифікацій червоного вовчака. Згідно з однією з них, виділяють 5 форм цього захворювання.

1. ВКВ. У 75% хворих червоний вовчак захворювання задовольняє критеріям ВКВ, розробленим Американської ревматологічний асоціацією (див. табл. 15.9).

2. Дискоїдний червоний вовчак. Поразка шкіри, що виявляється при гістологічному дослідженні, характерно для ВКВ, інші критерії ВКВ відсутні.

3. Підгострий шкірний червоний вовчак зазвичай спостерігається як самостійне захворювання, може поєднуватися з ВКВ або дискоїдний червоний вовчак. При підгострій шкірної червоний вовчак відсутня рубцювання, виявляються антитіла до антигену Ro / SS-A і антиген HLA-DR3.

4. Лікарський вовчаковий синдром - ускладнення лікування деякими лікарськими засобами (їх відомо близько 50). Він схожий з ВКВ, проте внутрішні органи уражаються незначно. Всі прояви лікарського волчаночного синдрому проходять після відміни препарату.

5. Перехресний синдром і змішане захворювання сполучної тканини. Для цих захворювань характерні деякі ознаки ВКВ (див. гл. 15, п. VI).

Б. Клінічна картина

1. У 90% хворих спостерігається артралгія, яка нерідко і стає причиною звернення до лікаря. Поразка суглобів може нагадувати таке при ревматоїдному артриті, однак біль зазвичай мігруюча, кісткові ерозії і деформація суглобів рідкісні. Асептичний некроз головки стегнової кістки можливий навіть за відсутності лікування кортикостероїдами. Зрідка розвивається міозит, який проявляється м'язовою слабкістю.

2. Загальні симптоми. Лихоманка, як правило, незначна, може бути постійною або переміжною. При першому зверненні до лікаря часті скарги на нездужання і схуднення.

3. Поразка шкіри і судин. Характерний симптом - еритема типу метелика, яка зазвичай посилюється під дією сонячного світла. Плямисто-папульозний висип найчастіше локалізується на обличчі, шиї і руках. У важких випадках на шкірі з'являються папули і бляшки, покриті щільно сидять лусочками з роговими шипиками на нижній поверхні, уражаються придатки шкіри, виникає рубцева атрофія і гіпопігментація. Методом імунофлюоресценції у 70% хворих ВКВ і 100% хворих дискоїдний червоний вовчак в уражених ділянках шкіри виявляються відкладення IgG, IgM, IgA, C3 і фібриногену на кордоні епідермісу і дерми. При ВКВ відкладення імуноглобулінів, C3 і фібриногену можуть спостерігатися і в неуражених ділянках шкіри. Характерна підвищена чутливість до ультрафіолетового випромінювання. У 30% хворих ВКВ спостерігається ураження слизових рота, носоглотки і піхви. Типові алопеція, стоншення і підвищена ламкість волосся, мармуровий малюнок шкіри (ознака порушення регуляції тонусу судин). У 30% хворих незалежно від тяжкості захворювання розвивається синдром Рейно. До ознак системного васкуліту належать виразки гомілок, атрофія і рубцювання нігтьового ложа і кінчиків пальців, гангрена кінчиків пальців. Для підгострій шкірної червоного вовчака характерні псоріазіформние висипання або кільцеподібні елементи висипу і відсутність рубцювання шкіри (на відміну від дискоїдний червоний вовчак).

4. Ураження серця виявляють у 50% хворих. Найчастіше спостерігається перикардит. Міокардит зазвичай проявляється аритміями, рідше - помірною дисфункцією міокарда. Ендокардит Лібмана-Сакса може ускладнюватися інфекцією і тромбоемболією. У сироватці при ендокардиті Лібмана-Сакса часто виявляються антитіла до фосфоліпідів.

5. Вовчаковий нефрит розвивається у 40% хворих ВКВ. Він обумовлений відкладенням імунних комплексів в клубочках з наступною активацією комплементу. Відповідно до класифікації ВООЗ, виділяють 6 морфологічних типів волчаночного нефриту: I - хвороба мінімальних змін, II - мезангіальний гломерулонефрит (протягом доброякісний, ефективні низькі дози кортикостероїдів), III - вогнищевий проліферативний гломерулонефрит, IV - дифузний проліферативний гломерулонефрит (у 50% хворих через 10 років розвивається ХНН), V - мембранозная нефропатія (характеризується повільним прогресуванням), VI - гломерулосклероз (незворотні зміни ниркової паренхіми, кінцева стадія волчаночного нефриту). Для оцінки тяжкості волчаночного нефриту Національний інститут здоров'я США рекомендує використовувати в якості додаткового показника індекс хронізації. При високому індексі хронізації зміни нирок незворотні, імуносупресивна терапія неефективна. Нефротичний синдром (протеїнурія понад 3,5 г / сут, рівень альбуміну сироватки нижче 2,8 г%, гіперліпопротеідемія, набряки і електролітні порушення) вважається поганим прогностичним ознакою.

6. Ураження легень, часто безсимптомний, виявляють у 50% хворих. Часто спостерігається плеврит, що виявляється болем у боці при диханні і плевральним випотом. Згодом можуть виникнути плевральні спайки. У 10% хворих розвивається пневмоніт, проте він рідко призводить до дихальної недостатності. При антифосфоліпідним синдромі можлива ТЕЛА. Зрідка спостерігаються легенева кровотеча, легенева гіпертензія і фіброз діафрагми. Останній може привести до прогресуючої легеневої дистрофії, що виявляється зменшенням загальної ємності легень.
трусы женские хлопок


7. Поразка нервової системи при ВКВ різноманітно. У 10% розвивається васкуліт судин головного мозку, що проявляється епілептичними припадками, лихоманкою, менінгізмом, психозами, ступором або комою. При антифосфоліпідним синдромі незалежно від тяжкості захворювання можливий інсульт, викликаний тромбоемболією. У більшості хворих ВКВ виявляються психічні порушення: зниження уваги, зосередження, пам'яті, розумової працездатності. Можливі також периферична нейропатія (симетрична полінейропатія або множинна мононейропатія), ураження лицьових нервів, поперечний мієліт. Головний біль, обумовлена ??ураженням ЦНС, може нагадувати мігрень.

8. При ВКВ часто спостерігаються аутоімунна тромбоцитопенія, гемолітична анемія і лімфопенія. У 15-20% хворих відзначається збільшення лімфовузлів.

9. Біль у животі при ВКВ обумовлена ??поразкою очеревини. До частих проявів захворювання також відносяться рефлюкс-езофагіт, хронічний панкреатит, васкуліт судин брижі, перфорація кишечника. Вовчаковий гепатит протікає як хронічний активний гепатит будь-який інший етіології.

10. Антифосфоліпідний синдром (див. гл. 15, п. II.Д.6.б) може проявлятися тромбоцитопенією, ендокардитом Лібмана-Сакса, ішемічними некрозами, ТЕЛА, інсультом, ливедо-васкулітом, артеріальними і венозними тромбозами, звичним мимовільним абортом, гангреною. У третини хворих ВКВ відзначаються хибнопозитивні нетрепонемні реакції, збільшено АЧТЧ і за допомогою твердофазного ІФА виявляються IgG до кардіоліпіну. Антифосфоліпідні антитіла виявляються при різних захворюваннях, однак при ВКВ вони грають патогенетичну роль - інгібують синтез простагландинів і активують тромбоцити, що сприяє тромбоутворення. У третини хворих ВКВ, у яких визначаються антифосфоліпідні антитіла, розвивається антифосфоліпідний синдром.

11. Лікарський вовчаковий синдром викликають більше 50 лікарських засобів, серед них - ізоніазид, прокаїнамід, гідралазин. Лікарський вовчаковий синдром проявляється лихоманкою, міалгією, артралгією, артритом, серозитом, рідше - анемією. Ураження нирок спостерігається вкрай рідко. При лабораторних дослідженнях відзначається підвищення ШОЕ та рівня альфа-глобулінів і виявляються антинуклеарних антитіла. Останні можуть з'являтися при лікуванні ізоніазидом, прокаїнамідом і гідралазином за відсутності інших ознак лікарського волчаночного синдрому. Так, при застосуванні прокаїнаміду антинуклеарні антитіла виявляються у 75% хворих, а лікарський вовчаковий синдром - менш ніж у 20%. При цьому синдромі спостерігаються антитіла до ДНК (чи не до двухцепочечной, як при ВКВ, а до одноцепочечной), антитіла до рибонуклеопротеидов та гістонів. Прояви лікарського волчаночного синдрому звичайно оборотні, їх вираженість залежить від дози і тривалості прийому препарату. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою, серед білих лікарський вовчаковий синдром зустрічається частіше. Лікування звичайно не потрібно, достатньо лише відміни препарату, що викликав захворювання. Іноді призначають аспірин або інші НПЗЗ. Потреба в кортикостероїдах виникає рідко. На протягом ВКВ препарати, що викликають лікарський вовчаковий синдром, не впливають.

В. Лабораторні дослідження

1. Дослідження аутоантитіл. Для підтвердження діагнозу ВКВ виявляють антинуклеарні антитіла методом імунофлюоресценції (див. гл. 15, п. II.Г.2) і антитіла до ДНК (див. гл. 15, п. II.Д.1). Часто спостерігаються хибнопозитивні нетрепонемні реакції, при цьому реакція іммобілізації трепонем, як правило, негативна. У 20% хворих виявляють ревматоїдний фактор. При імунної гемолітичної анемії за допомогою прямої або непрямої проби Кумбса можна виявити антитіла до еритроцитів (див. гл. 15, п. II.З і гол. 16, п. I.А.2), при тромбоцитопенії визначаються антитіла до тромбоцитів, при лимфопении - антитіла до однієї або декількох субпопуляцій лімфоцитів. Антифосфоліпідні антитіла викликають підвищення АЧТЧ і протромбінового часу і можуть стати причиною тромбозів і мимовільних абортів. У сироватці можуть бути присутні й інші аутоантитіла, наприклад антитіла до рибонуклеопротеидов, антигенів Ro / SS-A, La / SS-B і Sm. Антитіла до антигену Ro / SS-A виявляються і при інших захворюваннях, наприклад синдромі Шегрена, фотодерматозах. Проникаючи через плаценту, ці антитіла можуть викликати висипання, характерну для червоного вовчака, і вроджену АВ-блокаду. При загостренні ВКВ підвищується загальний рівень імуноглобулінів сироватки, хоча імунна відповідь на вакцини нерідко знижений.

2. Для загострення ВКВ характерно збільшення ШОЕ.

3. Зазвичай підвищений вміст фібриногену, гамма-глобулінів і інших фракцій глобулінів. Можливе підвищення рівня криоглобулинов (див. гл. 15, п. II.Ж) і C-реактивного білка. При змішуванні сироватки хворого з лейкоцитами здорового і ядрами зруйнованих клітин утворюються LE-клітини. Крім того, у більшості хворих ВКВ LE-клітини виявляються в плевральному, перитонеальному і перикардіальної випоті і СМЖ.

4. Гемолітична активність комплементу (див. гл. 15, п. II.Е.2.а) під час загострення ВКВ нерідко знижена, поза загостренням - може бути нормальною. Оскільки комплемент може активуватися як за класичним, так і по альтернативному шляху, можливе зниження рівня як C3, так і C4. Серед хворих ВКВ частіше, ніж серед населення в цілому, зустрічається спадкова недостатність компонентів комплементу C1, C2, C4 і C5.

5. Ураження нирок призводить до підвищення рівня та зниження кліренсу креатиніну. При дослідженні сечі нерідко виявляються протеїнурія і гематурія, в осаді сечі - гіалінові, зернисті і еритроцитарні циліндри.

6. Дослідження синовіальної рідини (див. табл. 15.5).

7. Дослідження СМЖ. У третини хворих ВКВ, що супроводжується ураженням ЦНС, виявляються плеоцитоз, зниження рівня глюкози і підвищення рівня білка в СМР. Іноді виявляються антитіла до нейронів, LE-клітини, олігоклональних імуноглобуліни та підвищення рівня IgG.


Г. Лікування

1. Лікувальні заходи при ВКВ діляться на 4 групи: загальні заходи, медикаментозне лікування, навчання та консультування хворих, хірургічне лікування. Тактика лікування залежить від тяжкості захворювання.

А. Червоний вовчак без ураження внутрішніх органів: дискоїдний червоний вовчак, лікарський вовчаковий синдром, підгостра шкірний червоний вовчак.

1) Загальні заходи. Слід уникати прямого сонячного світла, використовувати сонцезахисні засоби. При артриті роблять теплі вологі компреси. З раціону виключають пагони люцерни, оскільки вони містять велику кількість амінокислоти L-канаваніна, що підсилює прояви ВКВ. Призначають фізичні вправи, спрямовані на профілактику контрактур, атрофії м'язів і остеопорозу, фізіотерапію, проводять професійну реабілітацію.

2) Медикаментозне лікування (див. також гол. 15, п. III.Г). При ВКВ використовуються ті ж препарати, що при ревматоїдному артриті. Крім того, показано застосування сонцезахисних засобів з коефіцієнтом захисту не менше 15. При загостренні дискоїдний червоний вовчак і підгострій шкірної червоного вовчака призначають мазі (рідше креми і гелі), що містять фторовані кортикостероїди. При ураженні особи (для зниження ризику атрофії шкіри) застосовують нефторірованние кортикостероїди. НПЗЗ зменшують лихоманку, мають протизапальну і знеболюючу дію, але не сповільнюють прогресування хвороби. З особливою обережністю ці препарати слід використовувати у хворих з ураженням нирок і печінки. Застосування НПЗП при червоному вовчаку не схвалена FDA. Гідроксихлорохін в дозі 5-7 мг / кг / добу всередину протягом 2 років знижує ризик ураження внутрішніх органів при червоному вовчаку і попереджає дисеміноване ураження шкіри. Хлорохін і мепакрін призначають лише при важкому ураженні шкіри і виражених загальних симптомах. Початкова доза хлорохина - 250-500 мг / добу всередину, підтримуюча - 250 мг / добу всередину. Мепакрін призначають у дозі 50-100 мг / добу всередину. Кортикостероїди (зазвичай преднизон, починають з 15 мг / добу, не більше 40 мг / добу, всередину протягом 2 тижнів) при червоному вовчаку без ураження внутрішніх органів призначають рідко. Метотрексат у дозі 15 мг / нед ефективний при артриті. При патології нирок і підвищеної чутливості до сонячного світла метотрексат призначають з обережністю.

  3) Навчання та консультування відіграють важливу роль у лікуванні хворих червоний вовчак. При синдромі Рейно і головного болю застосовують методи біологічного зворотного зв'язку і релаксації. Всім хворим показано медико-генетичне консультування.

  4) Хірургічне лікування показане при асептичному некрозі кісток і вираженої деформації суглобів. На ранніх стадіях асептичного некрозу головки стегнової кістки може бути ефективна хірургічна декомпресія кістки, на пізніх стадіях показано ендопротезування суглоба. В даний час при червоному вовчаку все частіше проводять артроскопічні операції.

  б. ВКВ вимагає більш енергійного медикаментозного лікування. При очаговом і дифузному проліферативному гломерулонефриті, імунної гемолітичної анемії, гострому гепатиті, гострому міокардиті, легеневій кровотечі призначають преднізон, 1 мг / кг / добу всередину, або інший кортикостероїд в еквівалентній дозі. Преднизон в цій дозі застосовують протягом 6-12 тижнів, потім дозу знижують на 10% кожні 7-10 діб. При гострому ураженні внутрішніх органів проводять пульс-терапію кортикостероїдами: метилпреднізолон, 1 г / добу в / в протягом 1-3 діб. При призначенні кортикостероїдів в таких дозах можливі електролітні порушення, аритмії, психози, епілептичні припадки, тому під час пульс-терапії необхідно ретельно спостерігати за хворими. Азатиоприн, 1-2 мг / кг / добу всередину, застосовують при волчаночном гепатиті, іноді цей препарат дозволяє знизити дозу кортикостероїдів. При ураженні нирок та інших внутрішніх органів азатіоприн лише трохи підвищує ефективність кортикостероїдів. Циклофосфамід, 50-200 мг / добу всередину або 750 мг/м2 в / в кожні 1-3 міс (розрахунок площі поверхні тіла наведено у додатку I, п. А), ефективний при очаговом і дифузному проліферативному гломерулонефриті. Серед побічних дій слід зазначити панцитопению, алопецію і геморагічний цистит, при тривалому застосуванні циклофосфамід підвищує ризик злоякісних новоутворень та безпліддя. Ризик побічних дій циклофосфамида при в / в введенні препарату нижче, ніж при прийомі всередину. У рідкісних випадках при неефективності або непереносимості перерахованих препаратів призначають хлорметін, хлорамбуцил або циклоспорин. При загрозливих для життя ускладненнях ВКВ - ДВС-синдромі, тромботичної тромбоцитопенічна пурпура, гострому ураженні ЦНС - застосовують кортикостероїди в / в, циклофосфамід або комбінації імунодепресантів, проводять плазмаферез.

  в. Лікування окремих проявів ВКВ

  1) При антифосфоліпідним синдромі для профілактики тромбозів призначають аспірин в низьких дозах, хлорохін, гідроксіхлорохін та інші препарати, що пригнічують агрегацію тромбоцитів. Кортикостероїди знижують титр антифосфоліпідних антитіл, але не зменшують ризик тромбозів. Якщо за допомогою антиагрегантів не вдається запобігти тромбоз, довічно призначають варфарин. Зрідка (зазвичай при вагітності) хворим призначають гепарин.

  2) При тромбоцитопенії застосовують даназол, 200-600 мг / добу всередину, у важких випадках - нормальний імуноглобулін для в / в введення, 500 мг / кг / добу протягом декількох діб.

  3) При ураженні шкіри, коли неефективні інші засоби, застосовують ретиноїди, наприклад изотретиноин, 20-80 мг / добу всередину, в поєднанні з сонцезахисними засобами або дапсоном, 50-200 мг / добу всередину, або клофазімін, 100 мг / добу всередину. Дапсон призначають після виключення недостатності Г-6-ФД. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Червона вовчак"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  3.  Дифузними захворюваннями
      Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  4.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  5.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  6.  ПАТОГЕНЕЗ
      Шляхи проникнення мікроорганізмів у плевральну порожнину різні. Безпосереднє інфікування плеври з субплеврально розташованих легеневих вогнищ. Лімфогенне інфікування плеври може бути обумовлено ретроградним струмом тканинної рідини з глибини до поверхні легені. Гематогенний шлях має менше значення і відбувається через формування вогнищ у субплевральной шарі легкого. Пряме
  7.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  8.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  9.  Ревматоїдний артрит
      РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА) - системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням периферичних суглобів за типом прогресуючого ерозивного артриту. Поширеність ревматоїдного артриту становить 0,4-0,5%. Захворювання частіше зустрічається в країнах з сирим і вологим кліматом. РА схильний будь-який вік, але пік захворюваності припадає на п'яте десятиліття
  10.  шпаргалка. Пропедевтика внутрішніх хвороб, внутрішні хвороби з військово-польової терапією, 2011
      Вітчизняна школа терапевтів (М. Я. Мудров, Г. А. Захар'їн, С. П. Боткін), Сибірська школа терапевтів (М. Г. Курлов, Б. М. Шершевскій, Д. Д. Яблоков). Клінічне мислення, визначення, специфіка. Стиль клінічного мислення і його зміни на різних етапах розвитку наукової медицини. Індукція, дедукція. Різні рівні узагальнення в діагностиці. Клінічні приклади. Симптоми, синдроми,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...