загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Комплекс Ейзенменгера

Визначення

Комплекс Ейзенменгера - високий дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо і відходження її одночасно від обох шлуночків серця («сидить верхи аорта»), розширення ЛА.

Епідеміологія

Поширеність пороку становить 4% серед вроджених вад серця у дорослих і визначається у 10% хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки.

Порушення гемодинаміки

При цьому вада відбувається скидання крові з ЛШ в правий (через дефект міжшлуночкової перегородки) і викид крові з ПЖ одночасно в аорту і ЛА. Патологічні зміни в легеневій судинному басейні корелюють із станом гемодинаміки і можуть бути розділені за ступенем тяжкості. Перша ступінь характеризується збільшенням легеневого кровотоку з нормальним середнім тиском в ЛА. Друга ступінь характеризується збільшенням середнього тиску в ЛА, помірну гіпертрофію виявляють в проксимальних судинах як результат гіпертрофії і проліферації гладких м'язів, а також збільшення елементів сполучної тканини. Третя ступінь характеризується підвищенням легеневого судинного опору, що корелює з зменшеною кількістю дистальних легеневих судин.

Клінічна картина

Клінічна картина багато в чому схожа з дефектом міжшлуночкової перегородки, однак більш виразно проявляються порушення гемодинаміки. Найбільш частими клінічними симптомами є синюшність шкірних покривів внаслідок змішування артеріальної і венозної крові, задишка, серцебиття при фізичному навантаженні, кровохаркання.
трусы женские хлопок


Аускультативно зліва у грудини біля місця прикріплення Ш-ГУ ребра, а також у проекції аорти вислуховується грубий систолічний шум. Діастолічний шум обумовлений аортальною недостатністю.

Діагностика

На ЕКГ нерідко відзначають ознаки внутрижелудочковой блокади, гіпертрофії ПЖ, фібриляцію та тріпотіння передсердь. При холтерівське моніторування ЕКГ у 36% хворих виявляють суправентрикулярну аритмію, що є передвісником клінічного погіршення і смерті.

ЕхоКГ і доплерівська ехокардіограмі в режимі кольорового картування і постоянноволновом режимі дозвляють визначити наявність дефекту, напрямок скидання крові, підвищення тиску в ПШ і ЛА.

На рентгенограмі в переднезадней проекції різко виступає дуга ЛА. Судинний пучок посилений, коріння легенів сильно пульсують («танець коренів»). Розміри серця збільшені за рахунок обох шлуночків.

При катетеризації серця відзначають підвищення тиску в ПШ і ЛА. Насичення венозної крові киснем може бути рівномірно знижено у правих відділах серця і ЛА або незначно підвищений в ПЖ. При введенні контрастної речовини в порожнину ЛШ виявляють його перехід в порожнину ПЖ в систолу і подальше одночасне надходження в аорту і ЛА.

Лікування

Медикаментозне лікування симптоматичне, включаючи лікування СН. Терапія не повинна зменшувати навантаження поста через збільшення скидання справа наліво. Слід призначати антигіпертензивні препарати, оскільки некоригована АГ може підвищувати ризик розвитку легеневих кровотеч.
Зазвичай пацієнти добре переносять блокатори р-адренорецепторів.

Призначення антагоністів ендотеліну (бозентан) зменшує функціональний клас СН і покращує переносимість фізичних навантажень. Попередні результати рандомізованого плацебо-контрольованого дослідження BREATHE-5 свідчать, що бозентан у пацієнтів з комплексом Ейзенменгера, крім поліпшення переносимості фізичних навантажень, знижує легеневий судинний опір без погіршення насичення киснем крові.

На відміну від первинної легеневої гіпертензії, де доведено ефективність антикоагулянтів для запобігання тромбозу ЛА, немає аргументів для їх застосування у хворих з комплексом Ейзенменгера і їх не слід призначати через підвищений ризик виникнення кровотеч. Антикоагулянти показані при наявності фібриляції і тріпотіння передсердь, ре930 цідівірующіх тромбоемболіях, механічних протезах клапанів.

Необхідно виключити потенційно нефротоксичні препарати (включаючи НПЗП).

Хірургічне лікування - операція накладення анастомозу - протипоказано, оскільки підвищений тиск в системі ЛА зробило б неможливим правильне функціонування штучного протоки. Немає єдиної думки про роль трансплантації у цих хворих.

Прогноз

Пацієнти можуть доживати до середнього віку. До ускладнень комплексу Ейзенменгера відносять легеневі кровотечі та емболії, обумовлені аневрізматіческого розширеннями ЛА в їх більш дрібних відгалуженнях.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Комплекс Ейзенменгера "
  1. Анестезія при трансплантації легенів
    Загальні відомості Трансплантація показана в термінальній стадії паренхіматозних захворювань легенів або при легеневій гіпертензії, коли дихальна недостатність Декомпенсовані і прогноз однозначно несприятливий. Критерії варіюються залежно від характеру захворювання. Найбільш поширені захворювання, при яких може бути показана трансплантація легень, представлені в табл. 24-5.
  2. Вроджені вади серця
    Існує 50 різних форм вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15-20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при
  3. Контрольна робота. Лімбічна система мозку, 2010
    Морфофункциональная організація. Перший комплекс. Другий комплекс. Стара кора. Третій комплекс. Підкіркові структури. Гіпоталамус. Ретикулярна формація середнього мозку. Функції лімбічної
  4. Визначення циркулюючих імунних комплексів
    А. Методи, засновані на виявленні C3 і продуктів його розщеплення, пов'язаних з імунними комплексами. 1. На клітинах лінії Raji знаходяться рецептори до C3. При додаванні досліджуваної проби до клітин Raji імунні комплекси, пов'язані з цим компонентом комплементу, фіксуються на поверхні клітин. Пов'язані з клітинами імунні комплекси виявляються за допомогою мічених антитіл до імуноглобулінів.
  5. Навчально-методичний комплекс. Ветеринарна хірургія, 2010
    Навчально-методичний комплекс розроблено відповідно до чинного Державним освітнім стандартом у галузі вищої професійної освіти. Він являє собою систематизований збірник навчально-тематичних, методичних і контрольних матеріалів з курсу «Ветеринарна хірургія». Комплекс забезпечений списком основної та додаткової літератури, містить основний глосарій з
  6. Ритм атріовентрикулярного з'єднання
    {foto113} Рис. 109. Атріовентрикулярний ритм Цей ритм є замінних ритмом і можливий тільки в разі відмови синусового вузла. Основними ЕКГ ознаками атріовентрикулярного ритму є-1. Відсутність синусового ритму. 2. Негативний зубець Р у II і позитивний в aVR. 3. Частота збудження шлуночків близько 40 в хв. 4. Комплекс QRS звичайної форми.
  7. ЕФД в діагностиці пацієнтів з тахікардією та широкими комплексами QRS
    При широких комплексах QRS (> 120 мс) важливо диференціювати наджелудочковую тахікардію від шлуночкової тахікардії. Для відмінності надшлуночкових тахікардій від шлуночкових стійкі симптоми тахікардії непоказовими. Якщо діагноз надшлуночкової тахікардії неможливо підтвердити або встановити, то тахіаритмію слід розцінювати як шлуночкову тахікардію і лікувати відповідно. Тахікардія з
  8. Внутрішньошлуночкових блокади
    Клінічного еквівалента не мають. Загальні ознаки повної блокади ніжки пучка Гіса: розширення комплексу QRS до 0,12 секунд і більше, розщеплення комплексу QRS, дискордантних зміщення інтервалу ST і зубця? по відношенню до желудочковому комплексу. При повній блокаді правої ніжки пучка Гіса зубець R найвищий у правих грудних відведеннях, лівої ніжки - лівих грудних відведеннях. Про неповній блокаді лівої
  9. ЕФД в діагностиці пацієнтів з тахікардією і вузькими комплексами QRS
    Таблиця 5.5 Рекомендації з проведення ЕФД у пацієнтів з тахікардією і вузькими комплексами
  10. ПАРКОСІЗМАЛЬНИЕ ТАХІКАРДІЇ
    Найбільш частими причинами пароксизмальних порушень ритму є важкі ураження міокарда, вади серця, синдром предвозбужденія шлуночків / Вольфа-Паркінсона-Уайта /, іноді - рефлекторні дії при ураженнях інших органов.Виделяют суправентрикулярні і шлуночкові пароксизмальні тахікардії. Клінічно оніхарактерізуются раптовою появою нападу серцебиття, часто
  11. Даєш простір!
    Другий психологічний комплекс мінного синдрому - відчуття «оволодіння простором», що залишаються позаду. Почуття перемоги над ним, над Чечнею. Лавина вершників у минулі століття привласнювала, звичайно, не тільки простір землі. Не вбиті вороги ставали підданими прибульців або рабами. Домасо всім затишком, ще не розграбовані ордою, вже її власність. Те ж відчуття присвоєння простору
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...