Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

ШКІРНІ ПРОЯВИ злоякісних новоутворень ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ

Харлей А. Хейнес (Harley A. Haynes)





Одним з найбільш важливих аспектів дерматологічного діагнозу служить можливість виявлення пухлин внутрішніх органів у курабельной стадії. Оцінка стану шкірних покривів допомагає в рішенні важких діагностичних завдань навіть у тих стадіях, коли надати ефективну лікувальну допомогу хворому вже практично неможливо. Іноді ці зміни викликані безпосереднім проростанням пухлини в шкіру, проте частіше вони бувають опосередкованими.

У цій главі робиться спроба логічно класифікувати різноманітні шкірні ознаки, що супроводжують злоякісні захворювання внутрішніх органів (табл. 300-1). Оскільки шкірні зміни і злоякісні новоутворення можуть бути найрізноманітнішими, основою класифікації цих змін послужили їх патогенетичні механізми. У цій класифікації виділена досить суттєва група идиопатических змін шкіри при злоякісних пухлинах внутрішніх органів. Надалі, у міру з'ясування патогенетичної основи, ці зміни також необхідно буде систематизувати саме за патогенетичним принципом. У справжню класифікацію не ввійшли шкірні зміни, зумовлені новоутвореннями ендокринних органів, оскільки вони, як правило, розвиваються в результаті надлишку або нестачі тих чи інших гормонів. Ці зміни шкіри обговорюються у відповідних розділах.





Таблиця 300-1. Класифікація змін шкіри при злоякісних новоутвореннях внутрішніх органів



I. Проростання шкіри злоякісною пухлиною

Метастазування: лімфатичний, гематогенний шлях або імплантація при хірургічних втручаннях

Карцинома

Лейкоз

Метастазування: внутріепідермальних інфільтрація

Хвороба Педжета (молочна залоза)

Внемаміллярная хвороба Педжета Первинне (аутохтонная) або метастатичне проростання (?)

Лімфома

Злоякісний гистиоцитоз



II. Шкірні зміни, викликані канцерогенними речовинами, які можуть обумовлювати злоякісне переродження внутрішніх органів

Миш'яковий кератоз

Хвороба Боуена



III. Злоякісні новоутворення шкіри, при яких є підвищений ризик самостійного розвитку злоякісних пухлин у внутрішніх органах

Хвороба Боуена

Саркома Капоші

Будь-які злоякісні новоутворення шкіри (??)



IV, Зміни шкіри, викликані впливом продуктів метаболізму злоякісних пухлин внутрішніх органів Злоякісний карциноїдний синдром

Гіперпігментація шкіри Аддісона з синдромом Кушинга, обумовлена ??карциномами, продукують пептиди, подібні адренокортикотропного гормону (АКТГ) і MSH

Генералізований меланоз шкіри (сланцево-сірий) при злоякісній меланомі

Вузликовий жировий некроз, обумовлений дією ліпаз при карциномі підшлункової залози

Синдром Рейно з кріопротеінеміей при множинної мієломі Амілоїдоз при множинної мієломі

некролитическим мігруюча еритема при функціонуючої глюкагономах Вторинна пізня порфірія шкіри при первинній гепатомі



V. Зміни шкіри внаслідок функціональних порушень інших систем організму при злоякісних новоутвореннях неендокріннимі природи

обтураторних жовтяниця

Аддісонова гіперпігментація шкіри при злоякісному переродженні кори надниркових залоз

тромбоцитопенічна пурпура

Блідість шкірних покривів при анеміях

Оперізувальний лишай

Герпес простий у важкій формі, тривалий, рецидивуючий

Піодермія рецидивуюча

Реакція гіперчутливості уповільненого типу на укуси комарів



VI. Идиопатические зміни шкіри

Часто зустрічаються при злоякісних пухлинах внутрішніх органів Дерматоміозит, що починається в зрілому віці, Acanthosis nigricans (чорний акантоз) Мігруючий тромбофлебіт Іхтіоз, що розвивається в зрілому віці Муцинозних алопеція, яка розвивається в зрілому віці Набутий пахідермоперіостоз

Придбаний гіпертрихоз Пушкова волосся («злоякісна Пушкова»)

Кільцеподібна відцентрова еритема

Рідко які зміни шкіри при злоякісних пухлинах внутрішніх органів

Сверблячка з безпричинним зміною шкірних покривів булавовидними потовщення кінцевих фаланг пальців руки («барабанні палички») з явищами гіпертрофічною остеоартропатіі або без них Еритродермія

Нормоліпеміческій ксантоматоз Множинна еритема Кропив'янка і erythema perstans

Гангренозна піодермія і гострий нейтрофільний фебрильний дерматоз Пухирчатка (істинна пухирчатка і папульозний дерматит) Себорейний кератоз, множинні осередки, гострий початок (ознака Лезера-Трела) Незвичайний дерматоз



VII . Спадкові хвороби з шкірними проявами та схильністю до злоякісних новоутворень внутрішніх органів (див. табл. 300-2).





Метастази в шкіру злоякісних пухлин внутрішніх органів



Метастази карцином. Шкірні метастази зустрічаються приблизно у 3-5% хворих із злоякісними пухлинами внутрішніх органів. Вони можуть бути першими проявами рецидивів хвороби при вже виявленому первинному осередку злоякісного переродження або ж стати початковими клінічними проявами хвороби, коли ще відсутні підозри на пухлину. Типові шкірні метастази являють собою вузлики, які варіюють за забарвленням від звичайної шкірної до багряно-фіолетового, які легше визначаються на дотик, ніж при візуальному огляді шкіри; вони рідко виразкуються. Шкірні метастази карцином нирок і щитовидної залози можуть пульсувати, і при аускультації над ними може визначатися шум. Карцинома молочної залози може супроводжуватися бешиховим-подібною зміною шкіри грудної клітки. За локалізацією шкірних метастазів у цілому ряді випадків встановлюють первинну пухлину. Іноді першими проявами захворювання стають метастази, які як у чоловіків, так і у жінок найчастіше локалізуються на шкірі передньої черевної стінки живота. У цьому випадку первинний осередок у чоловіків локалізується звичайно в легенях, шлунку або в нирках, а у жінок - в яєчниках. Метастази в шкірні покриви грудної клітини найбільш типові для карциноми молочної залози. У чоловіків подібна локалізація метастазів свідчить про те, що первинний осередок знаходиться, швидше за все, в легенях. Метастази в шкірі голови найчастіше зустрічаються при первинних пухлинах легень, нирок і молочної залози. Первинні пухлини молочної залози і легенів можуть метастазировать в шкіру спини. Меланома частіше метастазує в шкіру кінцівок, а первинні ракові пухлини орофарингеальной області - в шкіру лицьового скелета. За своїм гістологічною будовою метастази в шкіру, як правило, ідентичні первинної карциномі.

Метастази при лейкозі. Метастатичні зміни шкіри більш характерні для мієломоноцитарний лейкозу, ніж для лімфоцитарного або гранулоцитарного. Вони, як правило, являють собою тверді папули або вузлики, колір яких коливається від рожевого до багряно-фіолетового, в деяких випадках вони виразкуються. При тромбоцитопенії у вузликах метастазів можна бачити дрібні крововиливи. Метастазування часто відбувається в травмовані ділянки шкіри, в область свіжих шрамів, а також в ділянки шкіри, уражені herpes zoster або herpes simplex. Для визначення клітинного типу пухлини найбільш підходить цитологічне дослідження відбитків зрізаних поверхонь вузликів, ніж дослідження гістологічних зрізів. Єдиним клінічним патогномонічним ознакою будь-якого типу лейкозу служить хлорома, названа так у зв'язку із зеленим кольором, обумовленим присутністю мієлопероксидази в лейкозних клітинах при гострому гранулоцитарно лейкозі. Крім специфічних лейкозних клітинних інфільтратів, при біопсії виявляють і інші неспецифічні зміни шкіри.

Внутрішньошкірні метастази: хвороба Педжета. Рак соска і ареоли молочної залози зустрічається нечасто, але служить ознакою внутрипротоковой карциноми молочної залози. Первинна протоковая пухлина поширюється по напряму вгору і проростає в епідерміс, викликаючи типові зміни шкіри. На ній з'являються різко окреслені екземоподобние вогнища з лущенням, мокнучі і покриті корками, що нагадують зміни шкіри при атопічний екземі або контактному дерматиті. Хвороба Педжета на відміну від екземи не піддається місцевому впливу кортикостероїдів, тому у всіх випадках неефективного лікування ними хворих з «екземою» необхідно проводити біопсійного дослідження уражених ділянок шкіри. Типовим гістопатологічні ознакою раку соска і ареоли молочної залози служать світлі клітини в епідермісі, що містять велику кількість мукополісахаридів.

При екстрамаммарном варіанті хвороби Педжета згадані екземоподобние зміни шкіри локалізуються в області лобка, промежини, на шкірі стегна або зовнішніх статевих органів. При цьому ракова пухлина зазвичай розвивається з апокрінних або екзокринних потових залоз, рідше визначаються ректальні або уретральні аденокарциноми. У деяких випадках не вдається визначити локалізацію первинної пухлини. Гістологічне будова ракової пухлини при екстрамаммарном варіанті хвороби Педжета ідентично такому при раку соска і ареоли молочної залози, що розвивається з протоки молочної залози. Спеціальні гістохімічні методи забарвлення на мукополісахариди дозволяють встановити клоакогенную або ж апокрінних природу ракової пухлини при хворобі Педжета.

Лімфома. Лімфоматозний зміни шкіри вторинні. За гістологічною будовою лімфоми внутрішніх органів найчастіше ставляться до гістоцітарним і лімфобластний. Іноді ідентичні зміни шкіри при лімфоїдних пухлинах виявляють і при хворобі Ходжкіна. Про грибоподібному мікозі, при якому ще рідше зустрічаються лімфоматозний зміни шкіри, см. гл. 301. Шкірні лімфоматозний зміни являють собою вузлики в дермі або підшкірному шарі багряно-фіолетового або червоно-коричневого кольору; при цьому в процес майже не залучається епідерміс. Шкірні інфільтрати можуть з'явитися як на самому початку захворювання, так і в будь-якому іншому його періоді. Для підтвердження діагнозу необхідно проводити біопсійного дослідження уражених ділянок шкіри. Її неспецифічні зміни при лімфоїдних пухлинах обговорюватимуться далі.

Злоякісний гістіоцитоз. Комплекс хвороб Леттерера-Сиве і Крісчен-на-Шюллер може супроводжуватися: 1) лускатими папулами або бульбашками з геморагічної пурпурою на шкірі тулуба або голови чи без неї; 2) зудять себорейними або екземоподібними змінами шкіри в області сечостатевого трикутника, стійкими до місцевого симптоматичному лікуванню ; 3) петехіями, зумовленими периваскулярними інфільтратами або тромбоцитопенією, або ж тим і іншим; 4) лускатими або ексудативними висипаннями на шкірі голови; 5) ксантоми, зазвичай прогресуючими у міру розвитку хвороби. Якщо ці ураження шкіри не зникають при місцевому лікуванні, то за допомогою своєчасної ранньої біопсії встановлюють діагноз і проводять диференціальну діагностику між гістіоцитоз, а також візерунковим або себорейний дерматит, попрілістю або моніліаз. Кожне з цих захворювань шкіри має свої характерні ознаки, що дозволяють не тільки полегшити діагностику, а й контролювати правильність і ефективність проведеного лікування.



Канцерогенні зміни шкіри, що супроводжуються злоякісним переродженням внутрішніх органів



Миш'яковий кератоз. Неорганічний миш'як являє собою найбільш відома канцерогенна речовина, здатна викликати як рак шкіри, так і злоякісне переродження внутрішніх органів. Ця речовина використовується в медицині з лікувальною метою при артритах, бронхіальній астмі, псоріазі. Солі миш'яку як гербіцидів широко використовуються і в сільському господарстві. Крім того, в багатьох регіонах світу миш'як присутній у воді. У зв'язку з цим існує небезпека отруєння ним. Під терміном «миш'яковий кератоз» мають на увазі множинні не зливаються між собою тверді, надмірно ороговілі ділянки шкіри, що нагадують бородавки. Вони локалізуються зазвичай на шкірі долонних і підошовних поверхонь, причому можуть з'явитися через 10 років і більше після контакту з миш'яком. Ці зміни шкіри схожі з такими при ультрафіолетовому або сонячному кератоз, також представляє собою передракові захворювання, однак ризик злоякісного переродження шкіри і внутрішніх органів при них помітно нижче, ніж при Миш'якові кератозі. За гістологічним ознаками ці два види кератоза подібні між собою.

Хвороба Боуена. Чешуйчато-клітинна карцинома шкіри більш відома під назвою хвороби Боуена. При ній на шкірі з'являються поодинокі чи множинні бляшки червоно-коричневого кольору з різко окресленими кордонами. Лускатість бляшок може значно варіювати. Іноді зміни шкіри при хворобі Боуена нагадують її зміни при екземі або псоріазі, проте на відміну від останніх стійкі до місцевого лікування. Ці бляшки слід піддати біопсійному дослідженню. Вплив миш'яку також може зумовити чешуйчато-клітинну карциному або хвороба Боуена. Бляшки легко видаляються або хірургічним шляхом, або різними методами їх руйнування. Незважаючи на те що хвороба Боуена являє собою передраковий стан, тільки у 5% хворих чешуйчато-клітинна карцинома стає інвазивної, переростаючи в рак шкіри, метастазуючий у внутрішні органи менш ніж у 2% випадків.
 Найчастіше метастази з'являються в органах дихання, сечостатевої системи і шлунково-кишковому тракті. Цей ризик найбільш високий у осіб, у яких хвороба Боуена розвивається в ділянках шкіри, зазвичай не піддаються впливу сонячних променів. Цих хворих необхідно ретельно обстежити з метою виявлення початкових ознак злоякісного переродження внутрішніх органів. Повторне обстеження необхідно у зв'язку з тим, що латентний період до появи пухлин у внутрішніх органах складає більше 8 років. Підвищений ризик пухлин зберігається навіть у тих випадках, коли відсутні будь анамнестические або ж клінічні свідоцтва контакту хворого з миш'яком.





  Злоякісні хвороби шкіри, пов'язані з підвищеним ризиком первинних пухлин внутрішніх органів



  Хвороба Боуена див. попередній розділ.

  Саркома Калоші. Первинна саркома Капоші являє собою аутохтонно розвивається реактивну лімфоретікулярной і ендотеліальну клітинну проліферацію, яка за швидкістю зростання може бути порівнянна з істинними злоякісними пухлинами. Зазвичай саркоматозние процес протікає досить мляво, хоча у невеликого відсотка хворих він може придбати явно агресивний характер. Спочатку саркоматозние вогнища найчастіше з'являються на шкірі стопи або гомілковостопного суглоба, а в подальшому можуть прогресивно поширюватися в проксимальному напрямку. Внекожние вогнища найчастіше виявляються в шлунково-кишковому тракті і можуть стати причиною шлунково-кишкових кровотеч, - Дихальні шляхи займають друге місце за локалізацією внекожние вогнищ. Якщо процес не носить явно агресивного характеру, то осередки цієї локалізації клінічно зазвичай не проявляються. Існує виражена генетична схильність до захворювання саркомою Капоші серед євреїв, італійців, а також негрів банту, що населяють Конго. Частіше хворіють чоловіки (співвідношення з жіночою статтю становить 9:1). Шкірні вогнища при саркомі Капоші досить легко розпізнаються за характерними синім або ж багряно-фіолетово-коричневим вузлові потовщення або бляшкам, спочатку локалізується на дистальних відділах рук і ніг. Цей колір вузликів і бляшок обумовлений судинним характером шкірних вогнищ і хронічним відкладенням гемосидерину. Хронічний лімфостаз (лімфедема) незмінно супроводжує шкірні саркоматозние поразки і одночасно служить їх попередником. Лімфома і лейкоз супроводжують саркомі Капоші приблизно у 10% хворих західної півкулі, проте не супроводжують її в осіб східної півкулі. Діагноз саркоми Капоші підтверджують результатами гістологічного дослідження. Лікування консервативне. Для зменшення лимфостаза і лімфатичного набряку ніг хворі зазвичай змушені носити обтягуючі панчохи або штани. Крім того, як симптоматичний їм призначають малі дози рентгенівського опромінення. Питання про використання хіміопрепаратів може бути розглянуто тільки при вираженій клінічній симптоматиці, що свідчить про залучення в процес внутрішніх органів, а також при відверто агресивному саркоматозние процесі.

  В останні роки відзначено, що саркомою Капоші часто хворіють чоловіки-гомосексуалісти, у яких вона відрізняється винятковою агресивністю і зазвичай поєднується з імунною недостатністю, обумовленої придушенням Т-супресорів. Крім того, приблизно у 1/3 хворих виявлено синдром набутого імунного дефіциту (СНІД) в поєднанні з вірусом людського Т-клітинного лейкозу (HTLV). Імунна недостатність і HTLV III також представляють собою типові прояви так званого Заїр-африканського варіанту саркоми Капоші. У осіб з генетичною схильністю до розвитку саркоми Капоші її пусковим моментом може стати зниження імунної відповіді, обумовлене лікуванням преднізолоном і азатіоприном перед трансплантацією нирки. Таким чином, механізми розвитку СНІДу і придушення імунної відповіді за допомогою лікарських засобів в принципі подібні.

  Решта злоякісні новоутворення шкіри. Будь-який тип злоякісного захворювання шкіри може вказувати на підвищення ризику первинних пухлин внутрішніх органів, проте точно встановити цю взаємозв'язок важко через високої частоти пухлин шкіри.



  Зміни шкіри, зумовлені впливом продуктів метаболізму злоякісних пухлин



  Злоякісний карциноїдний синдром. До основних відмінних ознаками синдрому (див. гл. 299) відносяться гострі, раптово починаються «припливи», що супроводжуються яскравим почервонінням шкірних покривів, особливо обличчя, шиї і верхніх відділів грудної клітини.

  Аддісонова гіперпігментація шкіри з синдромом Кушинга (див. гл. 325). Деякі неендокрінние пухлини, особливо овсяноклеточний саркома легенів, секретують поліпептидні гормони, причому найбільш типовим їх проявом служить аддисонова гіперпігментація шкіри в поєднанні з синдромом Кушинга. До основних клінічних ознак відноситься виражена гіперпігментація шкіри в поєднанні з м'язовою слабкістю проксимальних відділів кінцівок, гіпертензією, цукровим діабетом, набряком, а також з порушеннями психіки. Рідше при розвиненому синдромі Кушинга відзначають гіпокаліємічний алкалоз, що супроводжується збільшенням концентрації кортизолу в сироватці. Синдром Кушинга обумовлюється продукуванням пухлиною адренокортикотропного і бета-меланоцітного гормонів.

  Генералізований (сланцево-сірий) меланоз шкіри. У деяких хворих з поширеними метастазами меланоми метаболічні попередники меланіну надходять в кровотік і відкладаються у всіх тканинах, де окислюються до меланіну. Екскреція цих проміжних речовин призводить до того, що сеча при взаємодії з повітрям набуває чорного кольору. Оскільки значна частина меланіну при цьому типі меланоза відкладається в дермі, шкірні покриви за рахунок ефекту Тиндаля виглядають швидше сірими або ж синьо-чорними, ніж коричневими.

  Вузликовий жировий некроз. Причиною розвитку синдрому, що полягає в освіті під шкірою м'яких вузликів, гарячковому стані, еозинофілії і запаленні дрібних суглобів, служить як аденокарцинома підшлункової залози, так і панкреатит. При цьому синдромі шкірні вузлики поступово набувають червоний колір, і в них розвивається центральний некроз з стікаючи з нього жировими масами. Ймовірною реакцією на синдром буває підвищення в крові рівня ліпази та інших ферментів підшлункової залози. Гістологічне дослідження підшкірних вузликів зазвичай дозволяє поставити діагноз жирового некрозу залози, але не дозволяє диференціювати доброякісний процес від злоякісного.

  Синдром Рейно (див. гл. 198). Причиною розвитку синдрому Рейно у хворих з мієломою служать кріоглобуліни, віднайдені пухлиною. Ту ж етіологію синдрому слід припускати в тих випадках, коли його атипова симптоматика виявляється у чоловіків або ж він розвивається в осіб у віці старше 50 років.

  Системний амілоїдоз. Приблизно у 10-20% хворих з множинною мієломою розвивається амілоїдоз (див. гл. 259). До його клінічних проявах, подібним з такими при істинному амілоїдозі, відносяться макроглоссия, виключно легкі напади вазодилатації і іноді поява на шкірі жовтих папул і бляшок. У процес можуть залучатися всі органи. Пурпура часто буває обумовлена ??ламкістю кровоносних судин і наступним відкладенням в їх стінці амілоїду, вона може з'явитися при легкому погладжуванні або здавлюванні шкіри. Особливо часто вона з'являється в складках шкіри і на століттях. Якщо ділянки амілоїдозу в шкірі швидше ізольовані, ніж дифузні, їх етіологія, по всій ймовірності, не пов'язана з системним процесом. Ці вогнища відкладення амілоїду в шкірі нерідкі, тому їх слід диференціювати від проявів системного амілоїдозу.

  Некролитическим мігруюча еритема. Для глюкагономного синдрому характерні дерматити, що нагадують шкірно-слизовий кандидоз і ентеропатіческій акродерматит. Шкірні прояви при цьому найбільш виражені в нижніх відділах живота, паховій області, промежині, а іноді навколо рота. Клінічно хвороба проявляється появою на шкірі везикул або пухирів з мигрирующим почервонінням і лущиться еритематозній облямівкою. Їх загоєння починається зазвичай з центру. Процес супроводжується явищами глоссита з почервонінням і хворобливістю мови та сглаженностью його сосочків (див. гл. 329).

  Пізня порфірія шкіри. До шкірних проявів порфірії відносяться її гіперпігментація (головним чином на відкритих тильних ділянках рук) з утворенням бульбашок, ерозій, поверхневими рубцями, що з'являються навіть після незначної травми, періорбітальна еритема, гіпертрихоз і в рідкісних випадках - склеродермоідние зміни відкритих ділянок шкіри. Хворі, як правило, не відрізняються підвищеною чутливістю до сонячних променів. У більшості з них порушується функція печінки, в деяких випадках вдруге стосовно первинної гепатомі.





  Идиопатические зміни шкіри при злоякісних пухлинах внутрішніх органів



  Шкірні прояви злоякісних пухлин. Дерматоміозит (див. гл. 370). У дорослих дерматомиозит принаймні в 15% випадків асоційований із злоякісними пухлинами, причому у чоловіків дещо частіше, ніж у жінок. Шкірні зміни можуть бути ледь помітними і минущими або широко поширеними і постійними з вибуховим початком. При транзиторних нападах, що супроводжуються появою прищавим, а також еритематозних або фіолетово-багряних плям, покритих ніжними лусочками або без них, може бути неправильно поставлений діагноз контактного або себорейного дерматиту, або екземи. Якщо ж хвороба починається з раптово з'явилися змін, особливо на шкірі обличчя, шиї та інших відкритих ділянках тіла, вони можуть симулювати фоточуттєвий або контактний дерматит. Дійсно, дерматоміозит дуже часто супроводжується фоточутливістю. На пізніших стадіях у вогнищах шкірних змін розвивається телеангіоектазія, іноді набряк і телеангіектазії в виличної області та в області століття обумовлюють їх фіолетовий колір (колір геліотропа). Зазвичай безпосередньо у кутикули нігтьових складок всередині вогнища околоногтевой еритеми з'являється лінійна телеангіоектазія, як при системний червоний вовчак. Зміни шкіри нерідко можна бачити на дорсальній поверхні рук в області плечового та ліктьового суглобів.

  Acanthosis nigricans. Цей шкірний ознака патогномонічен для злоякісних пухлин, особливо якщо з'являється у дорослої людини. Значну проблему представляє диференціальна діагностика різних типів acanthosis nigricans, оскільки клінічні та гістологічні прояви при них однотипні. До найбільш типовим локализациям шкірних змін відносяться пахвові западини, пахова і пупкова області, а також область соска молочної залози, однак іноді вони можуть бути більш поширеними. Епідерміс стає гіперпігментірованних, набуваючи коричневий (аж до чорного) колір в області множинних зливаються між собою папілом, що обумовлюють бархатистість шкіри. Іноді хворого турбує свербіж. Гістологічні зміни в ділянках ураження шкіри дозволяють підтвердити діагноз acanthosis nigricans, проте за ним неможливо диференціювати різні його типи. Для цього більше значення мають дані історії хвороби, сімейного анамнезу та фізикального обстеження хворого. Шкірні зміни у новонародженого, або з'явилися в дитячому віці, або в період статевого дозрівання, генетично обумовлені і не асоціюються із злоякісними пухлинами. У огрядних осіб у місцях попрілостей може розвинутися псевдоакантоз, також не зв'язаний із неопластичним процесом. Різні види ендокринопатій, особливо синдроми Кушинга та Стейна-Левенталя і акромегалія, можуть бути пов'язані з acanthosis nigricans. Якщо ж він розвинувся за відсутності цих станів у дорослої людини, то в більшості випадків свідчить про злоякісної пухлини. Найчастіше це буває аденокарцинома, причому в 60% випадків - аденокарцинома шлунку (див. гл. 236). Іноді acanthosis nigricans супроводжує недиференційовані або плоскоклітинний карциному або лімфому. Незважаючи на те що акантоз в 2/3 випадків супроводжує злоякісну пухлину, включаючи періоди терапевтично обумовлених ремісій, в цілому ряді випадків потрібне період не менше 6 років з моменту появи шкірних змін до початку пухлинного процесу. У зв'язку з цим у випадках, коли неможливо пояснити причину acanthosis nigricans у дорослої людини, його необхідно періодично обстежувати з метою виявлення та локалізації злоякісної пухлини.

  Мігруючий тромбофлебіт. Множинні тромбози поверхневих і глибоких вен важко пояснити звичайними причинами. Досить імовірно, що вони обумовлені злоякісними пухлинами і в першу чергу карциномою підшлункової залози (див. гл. 255). Атипова локалізація тромбофлебітів, наприклад на руках, також повинна викликати особливу настороженість щодо їх зв'язку з онкологічним захворюванням. Тромбоз може вирішитися протягом декількох днів. Емболія судин легенів відбувається нечасто. Мігруючий тромбофлебіт може передувати появі пухлини і визначається за кілька місяців до її виявлення. На жаль, пухлини, асоційовані з рецидивуючими флебітах, зазвичай бувають неоперабельними.

  Іхтіоз. Розвиток іхтіозу у дорослої людини з великою часткою ймовірності свідчить про його зв'язки з лімфомою (зазвичай при хворобі Ходжкіна), хоча іноді визначаються і інші типи злоякісних новоутворень.
 Подібні зміни на шкірі можуть з'явитися і при гіпотиреозі. Шкіра стає сухою, шорсткою, з нашаруванням рогових лусочок ромбовидної форми, з торочкуватими краями, на ній з'являються тріщини. Може приєднатися гіперкератоз долонних і підошовних поверхонь. До гістологічним ознаками відносяться атрофія і гіперкератоз епідермального шару, що не відрізняються від таких при спадковому іхтіозі. Незважаючи на тісний зв'язок цих іхтіозіформной змін з лімфомою, злоякісні пухлини при них зустрічаються рідко.

  Муцинозних алопеція. До типових ознак належать дермальниє папули, часто з виступаючими фолікулами і випаданням в цих ділянках волосся. Зазвичай це захворювання доброякісне і самокупірующееся, особливо у осіб віком до 40 років і з невеликим числом вогнищ ушкодження. У осіб у віці старше 40 років з множинними інфільтрованими бляшками і вогнищами алопеції велика ймовірність лімфоми. Однак муцинозная алопеція може розвинутися до того, як буде діагностована лімфома.

  Пахідермоперіостоз. Цим терміном позначають гіпертрофічну остеоартропатія в поєднанні з акромегалію (див. гл. 322). До типових ознак захворювання відносяться потовщення шкіри кистей, передпліч і гомілок і помітна вираженість лицьових складок. Якщо в патологічний процес втягується шкіра волосистої частини голови, то вона видається редуплікованих і зморшкуватою (cutis verticus gyrata). Відома сімейна форма хвороби, не пов'язана з злоякісним процесом. Найчастіше придбаний склеродермоперіостоз зустрічається серед чоловіків у віці старше 40 років, що страждають карциномою бронхів. У ряді випадків він супроводжує легеневі інфекції, вроджені вади серця і хвороби печінки.

  Гіпертрихоз Пушкова волосся. Ця патологія зустрічається рідко, але заслуговує уваги через вражаючих клінічних проявів та асоціації із злоякісними пухлинами. Вроджені форми, в просторіччі звані собачої мордою або мавпячої мордою, являють собою успадковані за аутосомно-домінантним шляху захворювання, не пов'язані із злоякісними новоутвореннями. Набутий гіпертрихоз Пушкова волосся у дорослих тісно взаємопов'язаний з неопластичними процесами, а саме з карциномою молочної залози, сечового міхура, легенів, жовчного міхура, товстої і прямої кишки. Гіпертрихоз при цьому виявляється значною стоншування, шовковистістю і слабкою пигментированности Пушкова волосся. Вони ростуть переважно на обличчі і вухах, але можуть покривати тулуб і кінцівки. Необхідно диференціювати патологічно змінені Пушкова волосся при придбаному гіпертрихозі від росту волосся дорослого типу у жінок з підвищеним рівнем андрогенів, а також від змінених волосся при пізньої шкірної порфірії як у чоловіків, так і у жінок при ерітропоетіческой порфірії або після прийому фенітоїну.

  Кільцеподібна відцентрова еритема див. далі («Кропив'янка»).

  Рідко зустрічаються шкірні прояви злоякісних пухлин. Оскільки свербіж відноситься до одного з основних проявів хвороб шкіри (див. гл. 50), він частіше не буває пов'язаний з онкологічним захворюванням. Незважаючи на це, при хворобі Ходжкіна він може бути одним з основних клінічних симптомів майже в 30% випадків. Інші лімфоми рідше супроводжуються шкірним свербінням, за винятком мікозів, при яких він служить основним симптомом. Іноді шкірний свербіж супроводжує карциноми легенів, шлунка, товстої кишки, молочної або передміхурової залози. У цих випадках він зазвичай не має певної локалізації. Його зв'язок з онкологічним процесом слід припускати у будь-якого хворого, у якого його неможливо пояснити виявленими метаболічними змінами (див. гл. 50) або власне шкірними захворюваннями (за винятком, природно, саден травматичного походження, що супроводжуються свербінням). Лімфогранулематоз, або хвороба Ходжкіна, являє собою найбільш ймовірний злоякісний процес в осіб у віці 10-30 років. У осіб похилого та старечого віку шкірний свербіж найчастіше пояснюють ксерозом (стареча сухість шкіри). Однак якщо він не купірується після обмеження водних процедур і під дією пом'якшуючих шкіру мазей, то слід подумати про злоякісної пухлини. Супроводжуючий її шкірний свербіж може зникнути в результаті успішного лікування, спрямованого на основне онкологічне захворювання.

  Булавовидное потовщення кінцевих фаланг пальців ("барабанні палички"). Ці зміни пальців рук і ніг іноді відбуваються при злоякісних пухлинах органів грудної клітки або метастазах в них (див. гл. 213).

  Еритродермія. Ця реакція шкіри являє собою відповідь на різноманітні подразники (див. гл. 48). Приблизно 8% хворих з генералізованою формою еритродермії страждають лімфомою, специфічним грибоподібним микозом або лейкоз. Лише в рідкісних випадках Еритродермія служить проявом карциноми. У хворих зі специфічним грибоподібним микозом, що супроводжується еритродермією, в шкірних інфільтратах містяться атипові «мікозного» клітини, виявлення яких при біопсійному дослідженні часто підтверджує діагноз. При еритродермії, що супроводжує інші типи лімфом, лейкозу або карцином, шкірні інфільтрати не містять цих клітин, у зв'язку з чим діагноз може бути поставлений на підставі дослідження мазків крові, пунктату кісткового мозку, біоптату, отриманого з лімфатичних вузлів або інших залучених в процес тканин. У цих випадках ерітродермальний синдром може бути проявом реакції гіперчутливості на пухлинні продукти. Виразність еритродермії і саме протягом процесу залежать від ефективності проведеного лікування, спрямованого на пухлинне захворювання, але іноді з моменту розвитку еритродермії і до діагностики пухлинного захворювання може пройти не менше одного року, у зв'язку з чим хворого необхідно періодично ретельно обстежити.

  Нормоліпеміческій ксантоматоз. Майже у половини хворих з пухлинами ретикулоендотеліальної системи виявляють ксантоматоз на тлі незміненого кількості ліпідів в сироватці. З усіх ретикулоендотеліальних неоплазм ксантоматоз найчастіше асоціюється з множинною мієломою, однак у ряді випадків він супроводжує лімфому і злоякісний гистиоцитоз. На шкірі з'являються плоскі або кілька піднімають над поверхнею вузлики або бляшки жовтого або жовтувато-коричневого кольору. Вони можуть помітно варіювати за розміром і мати чітко окреслені межі або розпливчасті краю. Улюбленим місцем їх локалізації служать повіки, бічні поверхні шиї і верхні відділи тулуба, однак вони можуть з'являтися на шкірі будь-якій частині тіла. За гістологічним ознаками ксантоми не відрізняються від змін на шкірі, не пов'язаних з пухлинами.

  Множинна еритема (див. гл. 48). Ця шкірна реакція іноді з'являється через кілька днів або тижнів після глибокого опромінення з приводу злоякісної пухлини внутрішніх органів. Можливо, вона являє собою реакцію гіперчутливості на компоненти пухлинної тканини. Множинна еритема може служити проявом лімфоми, лейкозу або карциноми у неопромінених хворих. Число випадків еритеми, пов'язаної з пухлинами, дуже невелика. Шкірна реакція дозволяється спонтанно навіть на тлі триваючого пухлинного процесу.

  Кропив'янка (див. гл. 48). Ця часто зустрічається шкірна реакція рідко служить проявом злоякісних новоутворень. Встановити їх причинно-наслідковий зв'язок важко, за винятком чіткої реакції на лікування. У деяких хворих з хронічною формою кропив'янки, у яких була виявлена ??пухлина, після її видалення шкірні зміни зникали. Кропив'янка проявляється волдиреподобние змінами на шкірі, протягом декількох днів і навіть місяців локалізуються на одному і тому ж ділянці або незначно змінюють місце локалізації і які одержують кольцевидную, дугоподібну, поліциклічну, концентричну та інші форми. Їх часто класифікують як кольцевидную відцентрову еритему (erythema perstans). Такий же клінічний, але більш рідкісний синдром відомий під назвою erythema gyratum repens, при якому концентричні дугоподібні шкірні елементи мають вигляд зерен твердоеластічной консистенції. Повідомляється всього про декілька випадків цього синдрому, але він завжди супроводжував неопластичний процес. Після ефективного лікування з приводу пухлини навіть важкі еритематозні прояви повністю зникали. Мабуть, уртикарная шкірна судинна реакція у своїй основі має реакцію гіперчутливості на деякі компоненти пухлинної тканини.

  Атипова гангренозна піодермія (нейтрофільний дерматоз). Різноманітні мієлопроліферативні порушення можуть супроводжуватися гангренозної пиодермией. Вона пов'язана з мієлоїдний і мієлобластний лейкоз, мієломою, мієлоїдною метаплазією, моноклональними гаммапатіямі і полицитемией. Спочатку на шкірі з'являються папульозно-вузлові або бульозні висипання, швидко прогресуючі до розвитку центрального некрозу і виразок, оточених епітелієм фіолетового кольору з підритими краями. Нерідко вогнища пошкодження розм'якшуються. За бактеріальної флорі і результатами біопсії шкіри необхідно оцінити можливість розвитку сепсису, васкуліту або лейкозних змін шкіри. При гангренозний піодермії біопсія не представляє собою діагностичної цінності, але дозволяє виявити дермальний інфільтрат з різним ступенем тканинного некрозу. Ще один нейтрофільний пустульозний дерматоз відрізняється подібною клінічною симптоматикою із запаленням підшкірної клітковини (синдром Світа), який також супроводжує мієлопроліферативні захворювання. Оскільки атипова гангренозна піодермія та синдром Світа можуть розвинутися одночасно, це свідчить про те, що і те і інше захворювання відноситься до нейтрофільним дерматозів.

  Пухирчатка. Пухирчатки різних типів можуть служити проявами злоякісних захворювань. Найбільш поширений тип субепідермальной пухирчатки відомий під назвою буллезного пемфігоіда (див. гл. 48). Зазвичай він зустрічається в осіб похилого та старечого віку з локалізацією на будь-якій ділянці шкіри і слизових оболонок. Існує думка, що частота злоякісних новоутворень не збільшена серед осіб, які страждають пузирчаткой, проте воно поки не підтверджено. У деяких випадках після видалення пухлини всі клінічні прояви пухирчатки зникають. Інший бульозної реакцією, яка змушує лікаря підозрювати пухлинне захворювання, служить герпетиформний дерматит. Хвороба характеризується інтенсивним шкірним свербінням, згрупованими везикулезного висипаннями на шкірі розгинальних поверхонь кінцівок, волосистої частини голови, сідниць і спини. Якщо у хворого у віці старше 40-50 років на шкірі з'являються зміни, характерні для герпетиформного дерматиту, що не піддаються впливу сульфонов або сульфапіридину, то, ймовірно, у нього буде виявлена ??злоякісна пухлина. Однак подібне поєднання зустрічається досить рідко.

  Множинний гострий себорейний кератоз. Це шкірне захворювання (ознака Лезера-Трела) на відміну від широко поширеного себорейного кератозу зустрічається досить рідко. Основними його клінічними проявами, що дозволяють підозрювати його Паранеопластіческая природу, служать дуже швидке утворення незвично великих вогнищ себорейного кератозу і / або швидке збільшення їх розмірів. Цей синдром може поєднуватися, мабуть, з родинним йому acanthosis nigricans. При цьому синдромі може розвинутися злоякісна пухлина будь-якого типу.

  Незвичайний дерматоз. Періодично у хворих можуть з'являтися незвичайні шкірні реакції, які важко ідентифікувати. Як з'ясувалося, вони обумовлені злоякісними процесами. Деяким хворим попередньо ставили діагноз шкірного васкуліту, хоча в підсумку у них була виявлена ??лімфома. Через виняткову варіабельності шкірних реакцій точна їх ідентифікація не представляється можливою. Таким чином, всі хворі з незвичайними, атиповими, важкопояснимою шкірними реакціями вимагають до себе пильної уваги.





  Спадкові хвороби, що супроводжуються змінами шкіри, з підвищеним ризиком розвитку злоякісних пухлин внутрішніх органів



  У розвитку неопластичних процесів велику роль грають спадкові чинники, у зв'язку з чим проблема взаємозв'язку пухлинних захворювань і генетичної схильності до них надзвичайно цікава і в той же час дуже складна. Як при вродженій, генетично обумовленої, так і при придбаної імунної недостатності існує схильність до розвитку злоякісних новоутворень. В інших випадках зв'язок між спадковістю і пухлинним процесом не встановлена, тому обидва типи імунного дефіциту входять в перелік факторів підвищеного ризику злоякісного переродження внутрішніх органів. Весь перелік подібного роду факторів привести не представляється можливим, тому ми обмежуємося найбільш значущими синдромами. Ті чи інші шкірні зміни і патологія інших органів і систем і домінуючі при цьому форми злоякісних новоутворень представлені в табл. 300-2. Охочих отримати більш детальну інформацію ми посилаємо до спеціальної літератури.



  Таблиця 300-2. Спадкові хвороби з шкірними проявами, схильні до розвитку злоякісних новоутворень у внутрішніх органах

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ШКІРНІ ПРОЯВИ злоякісних новоутворень ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ"
  1.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  2.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      Вузликовий періартеріїт Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій
  3.  Лейоміома матки
      Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  4.  Профілактика внутрішньолікарняних інфекцій в родопомічних закладах
      У рамках Федеральної програми «Безпечне материнство» поряд з вирішенням питань соціального характеру здійснювався ряд медико-організаційних заходів, заснованих на впровадженні сучасних перинатальних технологій, орієнтованих на сім'ю (раннє прикладання до грудей матері, спільне перебування матері та новонародженого, годування «на вимогу» дитини та ін.) Однак дія
  5.  Анатомія молочних залоз
      Молочні залози розвиваються з ектодерми і є видозміненими шкірними потовими апокринними залозами. У людини МЖ починають розвиватися на 6-му тижні внутрішньоутробного життя. Спочатку на вентролатеральних стінках тіла від пахвовій западини до пахової області з'являються два смуговидних потовщення епітелію, що носять назву "молочних ліній" (рис. 1). З цього епітелію в результаті його
  6.  Перемежованому ЛИХОМАНКА
      Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Крім захворювань, безпосередньо ушкоджують центри терморегуляції головного мозку, таких як пухлини, внутрішньомозкові крововиливу або тромбози, тепловий удар, лихоманку можуть викликати наступні патологічні стани: 1 . Всі інфекційні хвороби, що викликаються бактеріями, рикетсіями, хламідіями, вірусами
  7.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  8.  . рідини і електролітів
      Норман, Г. Левінські (Norman G. Levinsky) Натрій і вода Фізіологічні аспекти (див. також гол. 218). Як з фізіологічної, так і з клінічної точки зору обмін води і натрію в організмі тісно взаємопов'язаний. Вміст натрію в ньому залежить від рівноваги між що надходять з їжею і виведеним через нирки. У здорових виведення натрію НЕ через нирки незначно. Його екскреція
  9.  Пігментації шкіри І ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ меланіну
      Томас Б. Фітцпатрік, Девід Б. Мошер (Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитів Загальна характеристика меланіну. Різноманітний колір шкіри людини визначається відносним вмістом у ній меланіну, оксигемоглобіну, відновленого гемоглобіну і каротину, проте саме меланін є основним пігментом, від якого залежить колір шкіри, волосся і очей. Він виконує
  10.  АНЕМИЯ
      X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn) Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові. При патології
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека