загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення

Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard)



Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні критерії, за якими діагностують захворювання інших систем органів. Шкірні прояви часто мають вирішальне значення для постановки остаточного діагнозу. Так, деякі шкірні «маркерні синдроми», наприклад вузлова еритема, можуть свідчити про Многосістемность захворюванні і вимагають відповідно ретельної медичної оцінки.

Шкіра (рис. 48-1) складається з трьох шарів: 1) епідермісу-поверхневого частини, що включає в себе клітини двох основних типів (кератиноцити і меланоцити), 2) дерми, на якій покоїться епідерміс ; вона являє собою комплекс сполучнотканинних елементів, нервів, кровоносних і лімфатичних судин, тілець, придатків шкіри і деяких клітин (огрядні, фібробласти, гістіоцити), 3) підшкірної жирової клітковини (підшкірна тканина), що діє як м'яка прошарок між зовнішніми шарами і підлягає кісткою . Кератиноцити продукують і накопичують у цитоплазмі проміжні нитки кератину. Вони постійно змінюються, для їх диференціювання і дозрівання досить близько 27 днів. У процесі дозрівання кератиноцит втрачає ядро, зберігаючи тільки цитоплазму, що перетворюється в високоорганізовану двофазну систему кератинових ниток, занурених у аморфний матрикс, що багато в чому схоже з клетчаточном-лігнінового системою деревного волокна, за якою визнається висока ступінь опірності розтягуванню і тиску. Без'ядерна зовнішня частина епідермісу (stratum corneum) діє як щільна кератіновой мембрана. Цей роговий шар функціонує практично в якості водонепроникного бар'єра між внутрішньою рідинної середовищем і середовищем зовнішньої. Це головний шкірний бар'єр, застережливий втрату рідини організмом і проникнення в нього токсичних агентів. Він виконує функції і пасивної мембрани: деякі речовини проходять через шкіру шляхом пасивної дифузії у напрямку градієнта концентрації.

Шкіра володіє відносно обмеженою кількістю патологічних реакцій. Якщо представити конкретні шкірні ураження літерами алфавіту, то їх групи, образно кажучи, формуватимуть слова і фрази. Досвідченому фахівцеві це дозволяє розпізнавати клінічно значущі синдроми або встановити діагноз. У більшості хворих зміни на шкірі, які виявляються терапевтом, порівняти з такими при одній з груп синдромів (див. табл. 47-3) або типів ушкоджень шкіри (див. табл. 47-1). Ці шкірні зміни або клінічні прояви можуть являти собою один тип пошкодження, наприклад пухирець або вузлик, або скупчення шкірних елементів різного типу, наприклад папул або везикул. Одиничні або множинні елементи можуть виявлятися в будь-якій частині тіла, при деяких патологічних процесах межі їх не визначаються: такий тип дифузного ураження зустрічається при системному склерозі і порушеннях пігментації.







Рис. 48-1. Анатомія шкіри (з дозволу Frank H. Netter).



Шкірні прояви системних захворювань, такі як генералізований свербіж (див. гл. 50), чутливість до світла (див. гл. 52), і злоякісного процесу у внутрішніх органах в цьому розділі не обговорюються. Реакції з боку шкіри при захворюваннях інших органів, наприклад гіперпігментація при хворобі Аддісона (див. гл. 51) або плями кольору кави з молоком при нейрофіброматозі, також обговорюються у відповідних розділах.

При спробі визначити конкретний тип ураження шкіри важливо встановити первинно уражену елемент шкіри, тобто епідерміс, дерма, кровоносні судини або підшкірна жирова клітковина. Такий метод сприяє вдосконаленню діагностичних можливостей лікаря, оскільки число хвороб, що викликають патологічні зміни в кожному з цих компонентів шкіри, обмежена. Наприклад, хоча многоформная еритема і викликає зміни в дермі і епідермісі, первинно при ній в процес втягуються кровоносні судини, еритематозні ж плями пояснюються вторинним залученням в процес інших компонентів, запальний процес веде до розвитку клітинних інфільтратів, що визначаються клінічно у вигляді папул, до руйнування базальної мембрани і формуванню бульбашок.



Класифікація пошкодження з первинного елементу



Епідерміс



злущуються, папули або бляшки. Генералізовані злущуються, папули або бляшки відносяться до частих і істотним діагностичним ознаками, на які зазвичай звертає увагу хворий (див. рис. 47-2, 47-3, 47-11).

Раптова поява симетричних шелушащихся еритематозних плям або папул часто свідчить про реакції гіперчутливості на лікарські препарати. Шелушащиеся еритематозні папули на волосистій частині голови і розгинальних поверхнях рук і ніг змушують думати про псоріаз. Псоріазних елементи часто особливо виражені в схильних багаторазовим травм місцях (ліктьові і колінні суглоби). Над псоріатичні папулами або бляшками часто підносяться сріблясто-білі, нагадують слюду лусочки, які можна відносно легко видалити по шарах. Кількість базальних клітин епідермісу при псоріазі багаторазово збільшується. Це зростання популяції базальних клітин зменшує строки поновлення епідермісу з 27 днів у нормі до 3-4 днів. У міру прискорення міграції епідермальних клітин з базального шару до поверхні шкіри порушується процес дозрівання клітин і кератинізації (див. рис. 47-12, А), що визначає локалізацію морфологічних і біохімічних змін. Поряд з гіперплазією базальних клітин посилюється метаболізм. прискорюються синтез і розпад нуклеопротеидов, що призводить до посиленого виведенню з сечею метаболітів нуклеїнових кислот, наприклад сечової кислоти. Крім того, у зв'язку з необхідністю забезпечити прискорення клітинного ділення пролиферируют субепідермальной судини. Ці численні цитологічні, гістологічні, гістохімічні та біохімічні зміни розглядають в даний час швидше як результат, ніж причину розвитку захворювання. Єдиним істотним моментом, відомим в даний час відносно основної причини псоріазу, є успадкування схильності до нього. Ерозивно захворювання суглобів, псоріатичний артрит обговорюються у відповідній главі.

Лікування при псоріазі все ще залишається в компетенції дерматолога. При локалізованому псоріазі у більшості хворих найбільш ефективні місцево-діючі кортикостероїди, препарати дьогтю, ультрафіолетове опромінення або вплив сонячного світла. Кортикостероїди можна вводити безпосередньо в невеликі пружні пластинки. Системне їх запровадження не тільки неефективно, але може викликати генералізацію процесу. Деяких хворих на генералізований псоріаз необхідно лікувати комплексно хіміотерапевтичними препаратами, особливо метотрексатом, здатним пригнічувати розмноження клітин в більшій мірі, ніж їх функцію, тобто кератінізацію.

У 1974 р. була запропонована нова форма фотохіміотерапії, при якій потужне довгохвильове ультрафіолетове опромінення виробляли на тлі прийому хворим метоксалена. Цей метод може замінити багато інших. При так званому ПУФЛ-лікуванні (псорален в поєднанні з ультрафіолетовими променями) за 2 год до загального опромінення тіла за допомогою спеціальної системи, що дозволяє отримувати переважно УФЛ з довжиною хвилі 320-400 нм (УФЛ-А), хворий повинен прийняти всередину псорален (П ). Для появи еритеми або досягнення ремісії при псоріатичних пошкодженнях саме по собі опромінення неефективно, одяако в присутності одного з псораленов (метоксален) УФЛ-А перетворюється на дієвий светоактівний фактор і після його багаторазового застосування інтенсивність псоріатичних змін зменшується. Механізм подібної дії, можливо, частково пояснюється зв'язуванням псоралену з ДНК під впливом УФЛ-А. Проведений у ряді клінік США і Європи аналіз більше 5000 бальних показав високу ефективність фотохіміотерапії на тлі прийому метоксалена при вираженому псоріазі: більш ніж 80% хворих були повністю вилікувані через 3-4 тижнів лікування (2-4-кратне опромінення на тиждень). Згодом бажано проводити підтримуючі сеанси опромінення щотижня або рідше. Незважаючи на те що метоксаленовая фотохимиотерапия ефективна, вона вимагає спеціальних знань і устаткування для точного розрахунку УФЛ-А;

ПУФЛ-терапія рекомендується тільки хворим з інвалідизуючих формою псоріазу, оскільки до віддалених наслідків лікування відноситься передчасне старіння шкіри , її рак у деяких сприйнятливих хворих (тобто при впливі миш'яку в анамнезі або іонізуючої радіації), катаракта. У виняткових випадках инвалидизирующего і стійкого псоріазу може виявитися необхідним комбінувати ПУФЛ або УФЛ-В (ультрафіолетові промені з середньою довжиною хвилі) з іншими засобами, наприклад із системним введенням метотрексату після курсу опромінення або в комбінації з ним.

Терапевт не завжди враховує можливу роль псоріазу як причину інвалідизації або зміни зовнішності хворого. У США на псоріаз хворі 2 - 8 млн осіб, при цьому близько 100 000 в серйозній формі.

При глюкагономном синдромі псоріазоподібні зміни з'являються на шкірі обличчя, нижньої частини живота, сідниць, паховій області, промежині, ніг. Іноді їх важко відрізнити від змін при підгострому перебігу псоріазу, але часто вони відрізняються поверхневим некрозом в центрі пластинок. Приєднуються також стоматит і анемія, у хворого виразно зменшується маса тіла. Гіперглікемія може бути відсутнім. Виразки швидко зникають після видалення глюкагонсекретірующей пухлини підшлункової залози. Псоріазоподібні зміни на шкірі зустрічаються і при синдромі Рейтера (keratoderma blennorrhagicum), грибоподібному мікозі (шкірний Т-клітинна лімфома), монетовидний екзематозний дерматит, парапсоріазом, деяких реакціях на лікарські препарати і дерматофітозів ..

Симетрично розташовані на долонних і подсіівенних поверхнях злущуються або папули часто приймають за прояв вторинного сифілісу, при цьому дуже часто відзначають генералізована лімфаденопатія і виразки в порожнині рота.

Досить банальні і часто ставлять лікаря в тупик генералізовані шелушащиеся висипання з'являються при рожевому лишаї. У цьому випадку лусочка дуже стоншена на периферії вогнища ураження і формує свого роду «комірець», в центрі лущення може бути відсутнім. Рожевий лишай зазвичай поширюється по типу хвойного дерева, що особливо помітно на спині. Не завжди, але досить часто за кілька днів до генералізації процесу на шкірі з'являється одиничне ізольоване облуплене пляма-провісник.

Злущуються і папули утворюються при дерматофітозів і кандидозі, тому в будь-якому випадку лущення необхідно дослідити деякі лусочки на предмет виявлення міцелію (див. «Лабораторні тести» в гол. 47).

Різні форми дерматофітозів (так звані мікозного інфекції) розвиваються в епідермісі, волоссі, нігтях пальців рук і ніг; всі вони (крім висівкоподібного лишаю) чутливі до гризеофульвину, принимаемому всередину. Дерматофітоз викликають гриби трьох видів: microsporum (мікроспорія), epidermophiton (епідермофітон) і trichophiton (тріхофітон). Microsporum audouini паразитує в шкірі людини і служить основною причиною грибкового ураження епідермісу волосистої частини голови у міських жителів. Microsporum canis, що вражає шкіру волосистої частини голови і обличчя, викликає появу м'яких вузликів; він паразитує в шкірі тварин, в основному молодих тварин на фермах або у кошенят, цуценят, телят.

Trichopyton rubrum, Т. mentagrophytes і Е. Flocossum теж паразитують у людини і зазвичай викликають дерматофітоз підошовної поверхні, найбільш поширеною області локалізації грибкової інфекції.

Сприйнятливість до поверхневого дерматофітозів варіабельна і, мабуть, принаймні частково залежить від реактивності організму. Мінливий і ефект прийому гризеофульвіну всередину: він залежить від локалізації інфекції. Гризеофульвін ефективний навіть при лікуванні короткими курсами при грибкових ураженнях шкіри волосистої частини голови, тулуба, пахової області, але навіть при тривалому лікуванні рідко вдається впоратися з ураженням шкіри кистей, нігтів пальців рук і ніг. При інфікуванні підошовної поверхні, шкіри тулуба, пахової області високоефективно місцеве лікування будь-яким з протигрибкових препаратів імідазольного ряду, але воно безрезультатно при ураженні нігтів пальців рук і ніг.

Інша велика група грибкових інфекцій представлена ??кандидамікозі. Вони абсолютно не реагують на дію гризеофульвіну, прийнятого всередину, і викликаються головним чином Candida albicans, іноді С. tropicalis, С. krusei і С. stellatoidea. С. albicans може мешкати як сапрофіт в шлунково-кишковому тракті і піхву, особливо у вагітних або у жінок, які приймають пероральні контрацептиви або антибіотики широкого спектру дії. Разом з тим ці інфекції настільки пов'язані з цукровим діабетом, що всі хворі з кандидамікозі незалежно від статі повинні бути обстежені на предмет виявлення цього захворювання.

Незважаючи на те що С. albicans відноситься до звичайних сапрофітним грибам, що мешкають в піхву і шлунково-кишковому тракті, він рідко виділяється з ділянок здорової освітлюваної шкіри. Він може проникати в епідерміс при високій вологості шкіри і її мацерації. Таким чином, кандидамикоз зазвичай виникає в ділянках попрілостей (під молочними залозами і в області пупка, паху, в пахвових ямках) і в слизовій оболонці порожнини рота і піхви. С. albicans зазвичай служить причиною хронічної паронихии. При кандідамікозний інфекціях, в процес можуть залучатися легені, сечовивідні шляхи і серце.

  Лікування при кандидамікозі шкіри і слизових оболонок залежить від локалізації інфекції та типу пошкодження. З мацерацією шкіри слід боротися шляхом підсушування відповідної ділянки повітряним потоком. У місцях попрілостей дуже корисно накладати примочки і присипки з нистатином. Його прийом всередину при шкірних кандидамікозі неефективний. При неизлеченного кандидамікозі неминуча його передача статевим шляхом. Найбільш успішним методом лікування при грибкової паронихии є застосування 2% спиртового розчину генціановий фіолетового. У ряді випадків, наприклад при хронічному слизисто-шкірному кандидамікозі, показано системне введення кетаконазол.

  Без посіву диференціювати дерматофітоз, викликаний одним із зазначених типів грибків, від кандидамикоза скрутно, якщо взагалі можливо. Безпосереднє вивчення лусочок лущиться висипання в зоні попрілості не має діагностичного значення, оскільки міцелій може бути виявлений як при дерматофітозів, так і при кандидамікозі, однак суперечки виявляються лише при кандидамікозі. Терапевти занадто часто починають застосовувати протигрибкові препарати місцевої дії або Гризеофульвін, що не встановивши тип висипання: дерматофітоз або кандидамикоз. Оскільки вводиться парентерально Гризеофульвін неефективний при кандидамікозі, а дерматофіти стійкі до ністатину, застосування цих препаратів при неуточнених висипаннях може привести до пролонгації захворювання. Більш нові препарати, наприклад галопрогін і міконазол, ефективні як при дерматофітозів, так і при кандидамікозі.

  Через збільшення числа хворих, які лікувалися хіміопрепаратами з приводу лейкозу та інших неопластичних процесів, грибкові захворювання придбали в медицині нове звучання. Хворі, до яких відносяться і реципієнти нирок, схильні до дії майже всіх сапрофітних грибів, вторгаються в їх тканини.

  Везикули і бульбашки. Ряд захворювань (багатоформна еритема і пізня шкірна порфірія) може супроводжуватися формуванням везикул і міхурів, які, однак, відносяться до проявів деяких бактеріальних і вірусних інфекцій, алергічного контактного дерматиту (наприклад, у зв'язку з отруйним плющем), травм, термічних і хімічних опіків і , що найбільш важливо, бульозних захворювань невідомої етіології (пухирчатка і пемфігоїд).

  При оперізуючий і простому герпесі формуються групові бульбашки, при вітряної віспи - ізольовані, дискретні везикули. У визначенні їхньої природи істотну роль грає проба Цанка (див., про методи лабораторних досліджень в гол. 47). Гігантські епітеліальні клітини виявляються при простому і оперізувальному герпесі та вітряній віспі, але відсутні при коров'ячої і звичайною віспі. Природу везикули або міхура можна виявити при біопсії шкіри незалежно від їх усередині-(вірусні інфекції та пухирчатка) або субепідермальной (бульозний пемфігоїд) локалізації (див. рис. 47-7-47-9).

  Везикули, вишиковуються у вигляді лінійних смужок, типові для дерматиту, що розвивається в результаті контакту з отруйним плющем. Найбільш надійним діагностичним ознакою як алергічного, так і первинного контактного дерматиту служить локалізація везикул в ділянках шкіри, що піддаються впливу відповідного фактора. Ізольовані везикули і міхури на шкірі дорсальній поверхні кистей і особи-можуть бути єдиним проявом пізньої шкірної і змішаної порфірії. У першому випадку діагноз може бути швидко підтверджений шляхом дослідження сечі за допомогою лампи Вуда. Ці хворі не страждають світлочутливістю, хоча топографія поразок дозволяє вважати, що сонячне світло грає деяку роль в їх локалізації.

  Ізольовані розсіяні бульбашки у дорослих являють собою серйозну проблему з точки зору діагностики та лікування. Бульозний пемфігоїд і пузирчатк.а протікають хронічно і зустрічаються переважно у дорослих. Пухирчатка має серйозні наслідки для хворого. Ці два захворювання слід диференціювати за допомогою біопсії шкіри і імунофлюоресцентних методів. Тільки по клінічній картині неможливо диференціювати бульозний пемфігоїд, що протікає хронічно і доброякісно, ??від вульгарної пухирчатки, серйозного захворювання, неминуче закінчується смертю хворого, якщо він. не отримує імунодепресантів. Розрізняють чотири самостійних види пухирчатки, але найважливішим з точки зору розпізнавання для терапевта є вульгарна пухирчатка. Вона може починатися на слизовій оболонці порожнини носа або рота, тому хворий нерідко звертається спочатку до стоматолога чи оториноларингологу з приводу загоюються ерозій в гортані (хрипота), порожнини рота або носових кровотеч. Пошкодження мають тенденцію до поширення на інші ділянки без будь-яких закономірностей, але з переважною локалізацією в області пупка, волосистої частини голови, тулуба. Вульгарна пухирчатка зустрічається переважно в осіб середнього віку (40-60 років) і рідко в осіб у віці до 17 років і старше 75. З самого початку клінічно вона проявляється утворенням у шкірі в'ялих пухирів, легко розриваються і рідко збільшуються до великих розмірів. Ерозії, які утворюються на місці лопнув міхура, збільшуються по площі за рахунок відшарування епідермісу, що ставить серйозну проблему боротьби з вторинною інфекцією і підтримання рідинного рівноваги; приблизно ті ж труднощі виникають при лікуванні хворих з великими-опіками. Слизові оболонки порожнини рота і носа уражаються майже у всіх хворих, більш ніж у половині випадків першими проявами захворювання виявляються ушкодження слизової оболонки порожнини рота. Найчастіше спочатку вони нечисленні і протягом декількох тижнів можуть зберігати первинні розміри. Потім процес поширюється на інші ділянки шкіри.

  Діагноз пухирчатки ставиться на основі светооптического вивчення біоптатів раннього бульбашки і прямої імунофлюоресценції. До найбільш раннім змінам при вульгарною пухирчатці відноситься міжклітинний набряк, слідом за яким зникають міжклітинні містки в глибоких шарах епідермісу (див. рис. 47-9, А). У зв'язку з цим послаблюються зв'язки між епідермальними клітинами (акантоліз) і утворюються щілини, а потім і бульбашки найчастіше в Супрабазально шарі.
трусы женские хлопок
 Іншими словами, базальні клітини, будучи відокремленими одна від іншої, зберігають зв'язок з дермою подібно надгробиям.

  Інммунофлюоресценція дозволяє виявити в сироватці хворих пузирчаткой IgG-антитіла, специфічні для міжклітинної речовини шкіри і слизових оболонок, і по їх локалізації диференціювати пухирчатку від пемфігоіда. При пухирчатці флюоресценція виявляється точно в місцях акантолиза, оскільки IgG пов'язані з міжклітинних гликокаликсом епідермальних клітин. При бульозної ж пемфігоїд антитіла взаємодіють з антигеном в області базальної мембрани і флюоресценція відзначається саме в цій зоні.

  Цілком ефективно при пухирчатці парентеральне введення кортикостероїдів, іноді в поєднанні з азатіоприном. У деяких хворих бажаний результат може бути отриманий тільки за рахунок застосування цього препарату.

  Пустули. Ця шкірна реакція (див. рис. 47-10) може бути наслідком інфекційного або асептичного запального процесу. Пустули можуть виникнути з попередніх бульбашок будь-якої етіології. Інфікування ПІО-генними бактеріями, особливо стафілококами і деякими видами грибів і мікобактерій, може призводити до розвитку пустул без бульбашкової стадії. З причин неінфекційної природи слід відзначити вугри, пустульозний псоріаз і гіперчутливість до препаратів, особливо до сульфаніламідів, йодиду і броміду. Пурпурні пустули на руках і ногах характерні для диссеминированной гонококкцеміі, але можуть зустрічатися і при інших формах бактеріального сепсису.

  Ексудативні (імпетігінозние) висипання. Гостра інфекція, викликана грампозитивними коками, може розвинутися первинно або нашаровуватися на екзематозний дерматит, а іноді на будь везікулобуллезном захворювання, і характеризується появою струпів (див. рис. 47-13). Цей процес в шкірі веде до таких же наслідків, що й стрептококовий фарингіт, оскільки гострий гломерулярний нефрит розвивається у значної частини хворих дерматитом з висипаннями. Ці хворі повинні отримувати повний курс лікування антибіотиками, що вводяться парентерально.

  Екзематозний дерматит. Цей вид пошкодження шкіри являє собою типову запальну реакцію на вплив як ендогенних, так і екзогенних факторів, а не самостійну нозологічну одиницю. Його необхідно, отже, визначати етіологічно виправданим терміном, а саме «а топический екзематозний дерматит». Це захворювання вимагає серйозної уваги через дуже високої частоти уражень шкіри. Близько 1/3 всіх спостерігалися дерматологами хворих в США страждали екземою, що стало причиною незліченних втрат трудового часу та зниження продуктивності праці. Деякі форми екзематозного дерматиту наведено в табл. 48-1 і 48-2 (див. також рис. 47-8 і 47-11). З усіх порушень подібного роду саме атопічний екзематозний дерматит найбільш важливий для терапевта. Більш ніж у 30% хворих розвиваються порушення дихання алергічної природи (астма і сінна лихоманка). Крім того, захворювання триває протягом 15-20 років. У 15% осіб молодого віку розвивається катаракта. Нарешті, хворі з атонічним екзематозним дерматитом особливо сприйнятливі до таких інфекцій, як простий лишай і коров'яча віспа. У більшості з них підвищений рівень IgE в сироватці. Зменшити інтенсивність стійкого свербежу дуже важко, найбільш результативно місцеве застосування кортикостероїдів, дігтярним гелів, масляних ванночок, пом'якшуючих мазей і запобігання емоційної напруги.

  Ерітродермальний синдром (ексфоліативний дерматит). Це серйозне захворювання може розвинутися як реакція на препарати, ускладнювати генералізоіанное поширення дерматиту (наприклад, псоріаз) або атопічний дерматит або ж поєднується з лімфомою і лейкозом. Синдром виявляється у вигляді генералізованих еритематозних шелушащихся висипань на всій поверхні шкіри і має велике значення через системні порушення в результаті масивного і тривалого лущення шкіри. Виразність метаболічних змін у відповідь на лущення залежить від тривалості і тяжкості самого процесу. Значні порушення метаболізму при хронічному ексфоліативний дерматит наступають при швидкості лущення порядку 17 г/мм2 на добу. У хворих з цією формою дерматиту можуть бути виявлені негативний азотистий баланс, набряки, гіпоальбумінемія і зменшення м'язової маси. Інша помітна особливість цих хворих полягає у великих позаниркових втратах води через виразного підвищення її трансепідермальних виходу через порушений шкірний бар'єр. Перебіг ексфоліатівного дерматиту визначається його етіологією: в даний час це захворювання не становить загадки у хворих з псоріазом або атопічний дерматит, але при лімфомі і лейкозі прогноз захворювання неясний. Близько 60% хворих з ексфоліатівним дерматитом одужують протягом 8-10 міс, 30% - помирають, у 10% хворих лікування неефективне.

  Дифузна або обмежена (вогнищева) атрофія. Епідермальний атрофія проявляється майже повною прозорістю епідермісу і пов'язана зі зменшенням числа енідермоцітов. Подвергающийся атрофії епідерміс може зберігати ознаки здорових клітин, атрофія часто супроводжується змінами в дермі. Обмежена форма атрофії супроводжує дискоїдний червоний вовчак, діабетичний ліпоїдний некробіоз, зустрічається при атрофічних смугах розтягування шкіри, дифузної атрофії епідермісу, при старінні і склеродермії.

  Найбільш істотним порушенням при атрофічному типі є діабетичний ліпоїдний некробіоз-(НЛД). Такі поразки зазвичай безсимптомно, з'являються частіше у жінок в місцях, схильних до травмування, наприклад на передньої і латеральної. Поверхнях гомілки, можуть з'явитися також на шкірі рук і навіть особи. Спочатку утворюється невеликого розміру підноситься вузлик з виразними краями червонуватого кольору,



  Таблиця 48-1. Типи екзематозного дерматиту невідомої етіології



  Термін використовується багатьма клініцистами щонайменше у зв'язку з чотирма типами екзематозного дерматиту, які можуть виявлятися тільки на кистях (атопічний екзематозний, алергічний контактний екзематозний, монетовидний екзематозний і дісгідротіческую екзематозний дерматити). Не виключено, що контактні подразники, дії яких часто схильна шкіра кистей, грають роль провокують або обтяжливих факторів у розвитку одного з перерахованих типів екзематозного дерматиту.

  Подібні висипання вважають проявами екзематозного дерматиту, але необхідні клінічні описи і дані про результати біопсії шкіри часто відсутні. Наприклад, конституційний діатез та контактний дерматит, який поступово (у міру розвитку атрофії шкіри) збільшується і ущільнюється, стає не настільки високим. Шкіра набуває кольору від коричнево-жовтого до оранжевого, в ній можна чітко бачити кровоносні судини через рівності, стоншування і прозорості атрофічного епідермісу. Для НЛД типово млявий перебіг, але можуть з'явитися неглибокі виразки, що не піддаються впливу медикаментозних засобів. Цілком ймовірно, НЛД може розвинутися у осіб з невиявленим цукровий діабет, але досить повних обстежень хворих цієї групи за допомогою тестів на толерантність до глюкози, зокрема на толерантність до кортизон-глюкозі, не було проведено. При НЛД в дермі з'являються вогнищеві зміни, що представляють собою безклітинні і інтенсивно інфільтровані еозинофілами ділянки некрозу, оточені зонами запалення. Головною ознакою служить гранулематозное запалення з епітеліоїдних клітинами, гістіоцитами і багатоядерними гігантськими клітинами. У процес завжди втягуються кровоносні судини, ендотелій яких проліферує, а іноді відбувається оклюзія артеріол і глибоких артерій дерми; стінки капілярів товщають, в них накопичується ШИК-позитивний матеріал. Деякі хворі виліковуються за допомогою обережних ін'єкцій у вогнища ураження суспензій ацетоніда тріамсінолона.



  Таблиця 48-2. Типи екзематозного дерматиту, етіологія, якого відома





  Гіпомеланозние плями, дифузний гіпомеланоз, гіпермеланозние плями і синдром дифузного коричневого гіпермеланоз см. в гол. 51.



  Дерма



  Папули і вузлики (із запаленням і без нього). При незмінному епідермісі (тобто без лущення) папули і вузлики можуть мати колір здорової шкіри, бути еритематозний, іноді слабо пігментовані (жовтий або коричневий колір). Оскільки вони можуть бути проявами більш значущого патологічного процесу загального характеру, наприклад саркоїдозу, гістоцітоза X, туберкульозу, лімфоми або метастазів раку, для встановлення остаточного діагнозу необхідна біопсія дермальних папул і всіх вузликів. Оскільки дермальниє вузлики з'являються і при глибоких грибкових ураженнях, наприклад при кокцидіоїдомікозі, необхідно провести біопсію не тільки для виключення їх злоякісності, а й для посіву частини посіченою тканини на предмет виявлення грибів. Для посіву тканину вузликів подрібнюють товкачиком в ступці. Якщо вузлики нагадують лепрозні або туберкульозні, необхідно ретельно досліджувати гістологічні препарати на предмет виявлення кислотостійких бактерій. Матеріал, отриманий з ділянок шкіри, в яких зазвичай локалізується лейшманіозний процес (обличчя і руки), необхідно ретельно вивчити на присутність лейшманий.

  Папули і вузлики з ознаками запалення або без них можуть виникати при патології сальних залоз. Останні широко поширені в шкірі обличчя і волосистої частини голови, хоча виявляються і в шкірі малих статевих губ і мошонки, тулуба, соска молочної залози і повік. Сальна залоза відноситься до голокріновий залозам, що характеризується слущиванием всієї клітки в видільної протоку. Виділюване нею шкірне сало являє собою складну ліпідну суміш сквалену (основний продукт стероїдного циклу), тригліцеридів і складних воскових ефірів. Робота сальних залоз регулюється андрогенами, які виділяються статевими залозами. У жінок на відміну від чоловіків важливим фактором, що беруть участь у підтримці функції сальних залоз, можуть бути андрогени надниркових залоз. Основним захворюванням цих залоз бувають звичайні вугри (acne vulgaris), переважно на обличчі, в меншій мірі на спині, грудях і плечах. На шкірі з'являються папули і вузлики з запальною реакцією і без неї. Незапалені папули, звані вуграми, можуть бути відкритими (черноточечной) або закритими (белоточечний). Закриті вугри представляють собою попередники папул, пустул і великих запальних вузликів. Крім того, можуть з'явитися різного розміру кісти і рубці, типовий вугрової рубець має вигляд чіткого поглиблення з отвором. Пустульозні і кістозні зміни, незважаючи на велику кількість гнійного ексудату, при якому цілком ефективний розріз, зазвичай стерильні, але можуть містити Propionibacterium acnes.

  Першопричина утворення вугрів як закритого, так і відкритого типу поки точно невідома, але вихідним гістологічним феноменом при цьому служить надмірна кератинізація в каналі фолікула. В даний час вважають, що в процесі ліполізу тригліцеридів, здійснюваного Propionibacterium acnes, вивільняються жирні кислоти, здатні викликати запальну реакцію в стінці фолікула з наступним її розривом. Надходження в тканину вмісту фолікула супроводжується періфоллікулярную запаленням. Запальний інфільтрат має лімфоцитарний характер, проте пізніше (через присутність кератінового матеріалу, грампозитивних діфтеріеподобних бактерій і шкірного сала) в ньому. визначається гігантоклітинна реакція на чужорідне тіло.

  У зв'язку з цим потрібно ретельне дослідження гістологічних препаратів, оброблених кислотостійкими барвниками, щоб виявити збудників туберкульозу і прокази, тканинних паразитів (при лейшманіоз, ехінококозі, цистицеркозі, шистосомозі, онхоцеркозе і міаз) і грибів (при актиномикозе, бластомікозі, споротрихозі, кокцидіоїдомікозі і дерматофітозів ). Зрізи тканини необхідно досліджувати під мікроскопом в поляризованому світлі для виявлення цирконію, кремнію, кристалів сечової кислоти. Вульгарні вугри являють собою серйозну проблему, особливо в юнацькому віці, лікування при них складно і вимагає тривалого часу. Найбільш результативні комплексні методи лікування препаратами місцевої дії на тлі розрізів і дренування утворень кістозного типу, опромінення ультрафіолетовим світлом і раціонального парентерального введення антибіотиків; рентгенотерапія прі.вульгарних вуграх протипоказана.

  Не цілком зрозуміло дію антибіотиків при вуграх, але відомо, що вони зменшують кількість пропіонобактеріі (Propionibacteria) і вільних жирних кислот на поверхні шкіри. Оскільки ці мікроорганізми роблять in vitro липолитическое дію, припускають, що зниження рівня вільних жирних кислот пов'язано з дією антибіотиків. Вважають, що антибактеріальну дію (зменшення популяції мікроорганізмів) надають примочки і гелі з перекисом бензолу, які високоефективні й широко застосовуються дерматологами.

  Спочатку припускали, що при вуграх має бути ефективно соче-танное застосування естрогенів і прогестинів (пероральні контрацептиви), проте їх цінність виявилася не настільки високою при лікуванні жінок, чоловікам же вони протипоказані. Відсутні переконливі дані про якому б то не було вплив харчових продуктів на динаміку і вираженість вульгарних вугрів. Останні можуть виникати на 8-му році життя або відсутнім до віку 20 років, залишаються протягом декількох років, а потім спонтанно зникають, зазвичай на початку третього 10-річчя життя. Деяких осіб, однак, вульгарні вугри продовжують турбувати і в більш пізньому віці. До нових ефективних засобів при вуграх відносяться місцево приємним розчини таких антибіотиків, як кліндаміцин і еритроміцин. При різко вираженою кістозної формі вугрів найбільш ефективна, але небезпечна, 13-с15-ретиноевая кислота, яка приймається всередину. Вона надає швидке і виражене дію, але разом з тим має тератогенної активністю. Її не можна призначати жінкам дітородного віку, якщо при цьому не гарантована ефективна контрацепція. Деякі інші побічні ефекти, такі як сухість шкіри, гіпертригліцеридемія, кісткові розростання, змушують застосовувати цей препарат тільки у важких випадках, коли інші методи лікування неефективні.

  Претібіальная мікседема також може. Призводити до утворення вузликів на ногах, тильній поверхні стоп. Процес зазвичай двосторонній, вузлики і бляшки при цьому щільні, що підносяться, важко зміщуються. Вони можуть бути кольору здорової шкіри, рожевими, іноді коричневими і при диаскопии представляються жовтими, восковими. Епідерміс над вузликами в одних випадках не змінений, в інших відрізняється виразною бородавчастої поверхнею. Патогенез претібіальной мікседеми неясний. Вона може розвиватися самостійно або в поєднанні з гіпертиреозом (хвороба Грейвса) як до лікування останнього, так і після нього, динаміка її проявів не відповідає динаміці змін з боку очей (якщо такі є). Вузлики при цьому захворюванні служать місцями скупчення мукополісахаридів, що може бути продемонстровано спеціальними методами фарбування гістологічних препаратів. У пато генезі претібіальной мікседеми, екзофтальму і акропатія обговорювалася роль довгостроково діючого тиреоїдного стимулятора, пов'язаного в плазмі з імуноглобуліном G (7S?-Глобулін), однак його значення в розвитку претібіальной мікседеми не з'ясоване.

  Виразки. В результаті деструкції епідермісу і по менше мірі сосочкового шару дерми (див. рис. 47-4) утворюються виразки. Ще не доведено зворотне, всі шкірні виразки, не виліковує протягом місяця, слід розглядати ймовірно раковими. Для виключення злоякісності процесу необхідна біопсія. Виразки можуть бути розділені на дві групи: що локалізуються на гомілках і тильній поверхні стоп і в інших ділянках тіла. Виразки останньої локалізації зустрічаються рідко, за винятком первинного раку шкіри або метастазів в неї. До виразки вузликів з запальною реакцією слід підходити з позицій, викладених при обговоренні вузликових утворень: необхідна біопсія з дослідженням тканин на предмет виявлення бактерій, грибів і паразитів. Шанкроподобние виразки і вузликово-виразкові освіти з регіонарної лимфоаденопатией можуть з'явитися при первинних сифіліс та туберкульоз, туляремії, сибірки, сапі і бубонної формі чуми. При споротрихозі, кокцидіоїдомікозі, лейшманіоз, криптококозі і третинному сифілісі можуть зустрічатися окремі вузликово-виразкові освіти. Для діагностики сифілісу необхідно серологічне дослідження.

  До найбільш важливих етіологічним факторам у розвитку виразок на гомілках і ст.опах відносяться порушення кровообігу. До виразки, особливо в області медіальної кісточки і медіальної поверхні нижньої третини гомілки, призводить хронічна венозна недостатність, виразки при цьому розвиваються в ділянках шкіри з бурою гемосідеріновой пігментацією, іноді оточених і склерозованих. В області латеральної щиколотки розвиваються переважно виразки гипертензивной та ішемічної природи. Виразки можуть бути обумовлені інфарктом тканини в зоні, яка отримує кров з великих чи малих судин (артерії, артеріоли). Інфаркт може стати результатом оклюзії або звуження судини, пов'язаного з емболією, тромбозом, впливом кріоагглютінінов, з макроглобулін-, кріоглобулінеміей, тромботичної тромбоцитопенічна пурпура, полицитемией, системний червоний вовчак, хворобою Рейно, облітеруючі артеріосклерозом і тромбангіітом. Виразки на ногах можуть виникати також при гемолітичній анемії, включаючи серповидно-клітинну, таласемії та вроджений сфероцитоз.

  Деякі види виразок, наприклад при гангренозний піодермії, характеризуються вираженим некрозом країв. Зазвичай вони локалізуються на ногах, відрізняються млявим перебігом, часто поєднуються з виразковим колітом або регіонарним ілеїт. Виразки при гангренозний піодермії оточені нерівними синювато-червоними краями і мають некротичне дно. У початковій стадії вони часто представлені пустулами або невеликими червоного кольору вузликами в місці травми, поступово збільшуються в розмірах до розвитку розріджує некрозу і формування виразки неправильної форми. Вони часто бувають множинними і можуть займати значну частину поверхні гомілки. Гістопатологічні дані неспецифічні. Процес загоєння протікає частіше відповідно з плином виразкового коліту, і оскільки виразка поширюється на сітчастий шар дерми і підшкірну основу, відбувається процес рубцювання. Гангренозна піодермія та її варіанти можуть розвинутися і при інших захворюваннях, наприклад при мієлопроліферативних порушення і ревматоїдному артриті. Поняття «тропічна виразка» в даний час відноситься не тільки до виразки при шкірному лейшманіоз, а й до розвиваються при шкірної дифтерії, сифілісі, фрамбезії і тропічному сифілісі, а також до роз'їдає виразці (хронічне виразка на тильній поверхні стопи або гомілки, викликане різноманітними бактеріями у голодуючих безпритульних осіб).

  Виразки можуть утворитися і при периферичної невропатії («нейропатическая» виразка, або malum perforans-прободают виразка), яка ускладнює діабет, спинну сухотку, поліневрит, проказу, вроджену анестезію, спадкову сенсорну корінцеву невропатію.

  При гістіоцитоз Х і амебіазі виразки локалізуються в анальної і періанальної областях. Для виявлення Entamoeba histolytica необхідно провести дослідження в висячої краплі.

  При незвичайній формі виразок слід подумати про можливе штучному їх походження, наприклад при впливі кислоти або прижигании палаючої сигаретою. Більшість лікарів приділяють цим виразок занадто велику увагу при обстеженні хворого, але, на жаль, не вміють розпізнавати їх природу. Вузликово-виразкові освіти кам'янистої щільності, особливо навколо суглобів (ліктьові, колінні, пальцеві), можуть свідчити про кальцинозі шкіри або подагрі. Виявленню кальциноза сприяє рентгенографія, при подагрі ж ущільнення при цьому методі не виявляються.


  Дифузний або вогнищевий склероз. Дифузний склероз шкіри частіше виявляється на руках, грудях і особі при системній склеродермії, іноді званої прогресуючим системним склерозом. Спочатку шкіра представляється жовтуватою і злегка набряклою, натиснення на неї не залишає відбитків; пізніше вона ущільнюється, зона ураження набуває очерченность і може бути чітко гіперпігментірованной. Зазвичай визначаються кальциноз шкіри і феномен Рейно.

  Осередковий склероз супроводжує обмежену склеродермію. При цьому з'являється одна або кілька округлих або овальних щільних червонуватих бляшок діаметром до декількох сантиметрів, центр яких в подальшому біліє або жовтіє, а край часто відрізняється бузковим відтінком-з телеангіектазії. Цей процес не поширюється на інші органи і являє собою локалізовану шкірну форму склеродермії. Іншим видом локалізованої склеродермії є лінійна склеродерма, морфологічні зміни при якій ті ж, що і при обмеженому склерозі, але процес розвивається на ділянках шкіри у вигляді смужок, паралельних осі кінцівки, або за околосредінной лінії в області лоба і волосистої частини голови. Ця форма склеродермії не пов'язана з прогресуючим системним склерозом.

  Набряк. Крім місцевого і генералізованого, існує ще одна форма набряку ніг, нечасто розпізнавана лікарем. Це двосторонній набряк стоп, досить звичайний процес у хворих з підгострим або хронічним дерматитом ніг, найчастіше з хронічним екзематозним дерматит та псоріаз. До захворювань серця і оклюзії лімфатичних судин він не має відношення, він, можливо, пов'язаний із збільшеною через місцевого ураження капілярів проникністю, що складає частину запального процесу в шкірі. Підвищена проникність капілярів веде до посиленого переходу рідини з них в позасудинний простір. Ця форма набряку характеризується утворенням ямок в місцях натискання на шкіру, при купировании дерматиту набряк повністю зникає.

  Дифузна або вогнищева атрофія. Атрофія дерми зумовлена ??зменшенням кількості сполучної тканини в сосочковом-і сітчастому шарах і проявляється западением поверхні шкіри. Вогнищева атрофія дерми може залишитися після травми, поєднуватися з атрофією епідермісу, наприклад при формуванні смуг вагітності або при хворобі Кушинга.



  Панікуліт жирової клітковини (підшкірний)



  Вузлики (запальні, зазвичай м'які, червоного кольору). Про локалізації вузликів в підшкірній клітковині судять на основі ознаки смещаемости шкіри над ними. Проте у ряді випадків при запальних процесах вузлик може мати відношення як до підшкірній основі, так і до дермі, тому змістити шкіру над ним не вдається. Гостро виникли м'які червоного кольору вузлики на гомілках типові для синдрому вузлуватої еритеми і вузлуватого підшкірного жирового некрозу в зв'язку з панкреатитом.

  Синдром вузлуватої еритеми включає в себе двостороннє формування, головним чином на передній поверхні гомілки або рідше на руках і шкірі обличчя, множинних м'яких вузликів. Цей синдром поєднується з низкою інших порушень, не пов'язаних одне з іншим, до їх загальним властивостями відноситься лише виразна реакція гіперчутливості.

  Вузлики при вузлуватої еритеми підносяться над поверхнею навколишньої шкіри незначно, вони набряклі, іноді дуже ніжні. Для захворювання характерне утворення синців в результаті геморагії. Ділянки ушкоджень ніколи не виразкуються і не ущільнюються, дуже рідко залишають рубці або ознаки атрофії. Вузлувата еритема пов'язана з первинним туберкульозом, первинним Кокцидіоїдомікоз, гістоплазмозом, иерсиниозом, інфекціями, викликаними?? Гемолітичними стрептококами, пахових лімфогранулематозом, проказою, саркоїдоз, виразковим колітом, хворобою Крона, регіональним ентеритом, прийомом лікарських (пеніцилін, сульфаніламіди, броміди, йодиди) і контрацептивних препаратів, що містять етинілестрадіол і норетінодрел.

  М'які червоного кольору підшкірні вузлики можуть з'являтися на гомілках і при гострому панкреатиті, пухлинах підшлункової залози і помилково розцінюються як прояви вузлуватої еритеми. Така патологія шкіри отримала назву вузлуватого розплавляється панникулита (УРП), супроводжуючі його освіти виразні і морфологічно відрізняються від таких при класичній вузлуватої еритеми. При УРП їх розміри варіюють від декількох міліметрів до декількох сантиметрів, вони рухливі на противагу вузликах при вузлуватої еритеми. Протягом 2-3 тижнів вони піддаються зворотному розвитку, іноді залишаючи після себе гіперпігментірованние рубці зі злегка втиснула поверхнею. Поява вузликів може супроводжуватися болями в області живота, лихоманкою, суглобовими болями. Іноді вузлики можуть розвинутися в інших областях тіла. Деякі з найбільш великих вузликів по динаміці розвитку подібні з абсцесами: вони починають флюктуіровать, розриваються і віддираю білуваті кремоподібні або маслянисті в'язкі маси. При вузлуватої еритеми освіту дренуються абсцесів нетипово. З пухлин підшлункової залози, що супроводжуються УРП, частіше виявляється ацинарна аденокарцинома. При паннікуліте Вебера - Крісчен спочатку малорухливі вузлики спаиваются з навколишнім шкірою, а потім у міру зменшення набряку в зоні ущільнення в центрі з'являється поглиблення.

  Крім згаданих нозологічних форм, причиною формування м'яких підшкірних вузликів можуть бути і різні типи васкуліту. Таким чином, для діагностики цих утворень часто потрібно біопсія допомогою видалення або розрізів.

  Вузлики (незапалені, зазвичай ущільнені, неерітематозние). Зміщується, безболісна, на вигляд невоспалительной природи, вузлики з'являються навколо суглобів при суглобовому ревматизмі, ревматоїдному артриті та ряді метаболічних захворювань типу ксантоми, подагри та кальцинозу. Рухливі досить щільні, підшкірні вузлики можуть являти собою метастази в шкіру раку і злоякісну меланому. Підшкірними вузликами на ногах може проявлятися саркоїдоз. Вони можуть також утворитися при онхоцеркозе і філяріатози. Досить часто їх причиною служать ліпоми (доброякісні пухлини, представлені жировою тканиною, одиночні або множинні, нерідко часточкові). Вони частіше пружні і стискувані, в більшості випадків визначаються на тулуб, задньої поверхні шиї і передпліччя. Підшкірна ліпома може бути болючою і поєднуватися з вираженим ожирінням. Такий стан, відоме як хвороба Деркума, частіше зустрічається у жінок середнього віку,

  Дифузна або вогнищева атрофія. Атрофія підшкірної основи обумовлює западання поверхні шкіри і зустрічається при ліподистрофії, розплавляються паннікуліте і локалізованої жирової атрофії в місцях введення інсуліну. Майже у 25% хворих на діабет, які приймають інсулін (найчастіше жінки у віці до 20 років), наступає атрофія цієї природи. У місцях поглиблень при локальній жирової атрофії підшкірна основа відсутня повністю, ознак запалення немає. При липодистрофии дифузна атрофія шкіри може поширюватися на великі ділянки шкіри,

  Кровоносні судини

  Кореподобная і скарлатиноподобная висип. Ці форми шкірних висипів представлені плямами і папулами і можуть з'явитися у відповідь на лікування деякими препаратами, при кору, краснухи, інфекційної еритеми, інших шкірних висипах вірусного походження і при рикетсіозах, включаючи ендемічний мишачий тиф і лихоманку Скелястих гір, при скарлатині і вторинному сифілісі. Багато захворювань, що супроводжуються появою плям іди папул у гостро захворілих і гарячковим станом, наведено в табл. 48-3.

  Кропив'янка. Для кропив'янки типово утворення пухирів, відмінна особливість яких полягає в тому, що існують протягом всього декількох годин (див. рис. 47-6). За цією ознакою їх диференціюють від папул при многоформной еритемі, які залишаються протягом 1-2 днів і більше. Гострий початок зазвичай свідчить про зв'язок кропив'янки з прийомом лікарських препаратів або деяких видів харчових продуктів (устриці, свіжі ягоди).



  Т а б л і ц а 48-3. Висипання і лихоманка у гостро захворілих: діагностика відповідно до характеру проявів



  Можуть супроводжуватися артралгією і м'язово-скелетними болями. - "Типова ознака - павукоподібні вдавлені папули або бульбашки. 11 Часто представлені інфарктами.

  Але: Fitzpatrick Т. В., Johnson R. A. Dermatology in General Medicine. - 3d ed. - New York: McGrow-Hill, 1987. 



  Особливу проблему становить хронічна поворотна кропив'янка, її причини нелегко виявити. У більшості хворих необхідно виявити приховані захворювання типу лімфоми, системного червоного вовчака, первинної або метастатичної карциноми, кишкових паразитарних інфекцій, гострого гепатиту, системного васкуліту або дерматоміозиту. Особливо важливо навіть за хронічної кропивниці провести ретельне опитування хворого з метою з'ясувати, чи брав він лікарські препарати, і якщо приймав, то які саме. Однією з найбільш поширених причин хронічної кропив'янки є ацетилсаліцилова кислота, але вона може бути не прийнята до уваги, оскільки багато хворих не вважають її лікарським засобом. Можливо, є частка істини в тому, що деякі хворі пов'язують хронічну кропив'янку з емоційним стресом, але про це можна думати, тільки виключивши всі можливі фактори органічної природи.

  Синдром многоформной еритеми. Цей синдром являє собою певний тип реакції шкіри і слизових оболонок на дію низки факторів, включаючи інфекційні агенти (вірус герпесу людини, легенева мікоплазма) і лікарські препарати (особливо пеніцилін, жарознижуючі засоби, барбітурати, гідантоїни і сульфаніламіди). У 50% хворих етіологія синдрому залишається неясною. Основним патоморфологическим ознакою служить гостра лімфогістіоцитарна запальна інфільтрація навколо кровоносних судин і на кордоні між дермою і епідермісом. Дегенеративні зміни з'являються і в ендотеліоцитах капілярів, відзначаються виражений набряк сосочкового шару дерми і некроз кератиноцитів. Існують також деякі свідчення зв'язку синдрому з імунним комплексом і гіпокомплементарним васкулітом.

  Шкірні зміни характеризуються симетричністю, розвиваються переважно на розгинальних поверхнях дистальних відділів рук і ніг, на тильних поверхнях кистей і стоп. У процес часто залучаються долонні і підошовні поверхні навіть за відсутності змін на дорсальних поверхнях. У порожнині рота, на її слизовій оболонці, яснах і мовою з'являються бульбашки, пізніше ерозіруются. Часто припухають губи, на них утворюються струпи. Можуть приєднуватися різка токсемия, слабкість, сильний жар, кашель і «плямистий» запальний процес в легенях. Шкірні елементи часто бувають яскраво-червоного кольору, інтенсивність їх забарвлення поступово зменшується, ці ділянки ущільнюються, в них формуються центри блідого кольору, які можуть містити бульбашки. Такі мішені-або діафрагмоподібні зміни варіабельні, але типові для многоформной еритеми, визначаються по яскраво-червоному обідку навколо зони блідо-рожевого кольору з центром цианотичного відтінку, в якому може знаходитися міхур. Широко застосовується системне лікування кортикостероїдами, але його ефективність ще не доведена.

  Пурпуру (із запаленням або без нього). При появі пурпурової висипки потрібно негайно визначити її етіологію. Майже завжди пурпура пов'язана з судинами дерми. Залежно від їх розміру пурпурні плями поступово зникають протягом декількох днів або тижнів. Точкові і дрібні цятки називають петехіями, більші (розміром більше 2 см) - синцями, а великі пурпурові плями-екхімозами (див. рис. 47-2, Г).

  Пурпура із запаленням зазвичай пальпується, тобто має вигляд папул, і зустрічається при системному васкуліті і бактеріємія типу стафілокок-, гонокок-і менінгококкеміі. При цих станах за допомогою біопсії шкіри діагноз може бути встановлений протягом 8 год (час, необхідний для обробки тканини). При обережному соскобе в області пурпурного плями можна отримати достатню кількість матеріалу для фарбування по Граму; внутрішньоклітинні грампозитивні диплококи іноді виявляються при гострих, менінгокок-і гонококкеміі. Розпізнавання елементів пальпируемой пурпури та інфарктів, що виникають при системному васкуліті (некротизуючий васкуліт), з одного боку, і при хронічній менінгококкеміі, з іншого, важко. Шкірні елементи при системному васкуліті зазвичай двосторонні і майже симетричні, мають тенденцію до концентрації на ногах, особливо в нижніх відділах, навколо щиколоток і на тильній поверхні стопи. При хронічній менінгококкеміі вони можуть з'являтися на тулубі, руках і ногах, на обличчі. Однак у цьому випадку висип може бути двосторонньою, що ускладнює, якщо не унеможливлює, своєчасну диференційну діагностику хронічної менінгококкеміі і системного васкуліту. Тип шкірних елементів при тому і іншому стані може бути ідентичним: комплекс пальпованих елементів пурпури і властивих кропивниці папул без пурпури. Розрізнити їх гістологічно в біоптатах теж не вдається. Таким чином, до отримання результатів посіву крові переважніше хворим з двосторонніми пальпована елементами пурпури і лихоманкою проводити антібіотікотеранію.

  Пурпура без запалення завжди має вигляд папул, а визначення в мазку крові кров'яних пластинок дозволяє з упевненістю виключити тромбоцитопенічна пурпура.

  На ногах у осіб старечого віку, що страждають пурпурою, може бути виявлений цілий ряд шкірних запальних процесів, включаючи різні типи контактного дерматиту. У цих умовах пурпура не має того значення, яке їй надається при її розвитку на тулуб і руках. Разом з тим періфоллікулярную пурпура на шкірі ніг (зазвичай сопровождаегся фолікулярним гіперкератозом) майже патогномонична для цинги. Пурпура часто розвивається при амілоїдозі при стисненні шкірних ушкоджень (воскоподібні плями і папули). Така «защемлена» пурпура може утворитися в здоровій шкірі у хворих тромбоцитопенічна пурпура і в осіб літнього віку.

  Інфаркти. На відміну від інфарктів нирки вогнища інфарктів в шкірі характеризуються не блідим, а темно-червоним кольором із сіруватим відтінком і строкатим малюнком. Вони представлені плямами неправильної форми, іноді злегка поглибленими але відношенню до поверхні шкіри і часто оточеними рожевим гіперемірованним обідком. Зони інфарктів зазвичай дещо м'якше. Інфаркт шкіри відноситься до важливих і мають часто діагностичне значення симптомів захворювань, які зачіпають цілий ряд систем (гостра і хронічна менінгококкемія, стрептококова і стафілококова септицемія, системний васкулнт, блискавична пурпура, системний червоний вовчак, гонококкемія, помилкова септицемія і іноді дерматомиозит). Хвороба Дего (злоякісний атрофічний папулез), при якій біло-порцелянові плями оточені вузьким телеангіектатіческая і еритематозним обідком, часто супроводжується розвитком східних інфарктів у шлунково-кишковому тракті і центральній нервовій системі.

  Телеангіектазії. Почервоніння шкіри найчастіше буває обумовлена ??минущим розширенням кровоносних судин (еритема). На відміну від відтінку, придбаного внаслідок фіксації кров'яних пігментів, що відзначають при пурпурі, еритема зникає при натисканні скляній або пластикової платівкою. Телеангіектазії ж відноситься до стану, при якому червоний отттенок шкіри визначається постійним розширенням невеликих кровоносних судин (може бути виявлено за допомогою звичайної ручної лупи) і збільшенням їх числа. Телеангіектазня може бути представлена ??одиничними тонкими судинними гілочками, чітко червоного кольору (т. з. НЕ сині) на вигляд і часто локалізується на обличчі і в області носа. Вона може мати вигляд зливаються плямистих зон, що мають характер постійної еритеми. При дискоидной (у вигляді метелика на обличчі) і системний червоний вовчак, дерматомиозите, псоріазі еритема більшою мірою викликана телеангіектазії.

  Розсіяні ізольовані телеангіектазії на верхній частині тулуба або руках і ногах типові для прогресуючого системного склерозу (системна склеродермія). Телеангіектазії нігтьового ложа, тобто навколонігтьові телеангіектазії, відносяться до важливих діагностичним ознаками при червоному вовчаку (її дискоидной і системної формах) і дерматомиозите. Ці зміни рідкісні, якщо взагалі виявляються, при системній склеродермії і ревматоїдному артриті. Чітко окреслені червоного кольору плями і папули діаметром 1-2 мм із зонами променистих телеангіектазії зустрічаються при спадкової геморагічної телеангіектазії. Вони локалізуються на rv6ax, мовою, слизовій оболонці носа, на обличчі і кистях рук.

  Генералізовані телеангіектазії у вигляді червоних плям на більшій частині поверхні тіла можуть бути ознакою мастоцитоза і пігментної кропив'янки. Телеангіектазії являють собою особливий ознака, що має важливе діагностичне значення, при атаксії-телеангіектазії або синдромі Луї Барра. Вони можуть з'явитися вже на 2-му році життя, але частіше з'являються у віці близько 5 років, спочатку на кон'юнктиві, а потім поширюються на вушні раковини, повіки, область обличчя у вигляді метелика, верхню частину грудей, руки і нот.

  Телеангіектазії можуть мати особливу форму, відому під назвою артеріального павучка, або павукоподібного невуса, паукообразной ангіоми, невус, araneus. Основним посудиною в цьому утворенні буває зазвичай слабо пульсуюча артериола, що може бути виявлено при диаскопии. До менш поширених шкірних змін, що виявляється разом з судинними невусами при хворобах печінки, відносяться телеангіекгатіческіе сплетення або мережі, тобто невеликі червоні плями, що складаються з тонких переплетених судин, блідніє при натисканні. Павукоподібні ангіоми, частіше три або менше, не так уже й рідко виявляються у здорових дітей і дорослих. Множинні ангіоми цього типу часто розвиваються при вагітності, після прийому всередину прогестінових препаратів, при ревматоїдному артриті, і тиреотоксикозі, У більшості лип з вираженими численними судинними «павучками», проте, виявляють певну форму дифузного ураження печінки, тобто алкогольний цироз Прогресування підгострого гепатиту часто супроводжується появою висипань у вигляді павучків, а при алкогольному та постнекротіческом цирозі майже у половини хворих відзначаються множинні судинні «павучки». . Механізм їх розвитку при печінковій патології невідомий, не встановлена ??в достатній мірі і зв'язок цих змін з порушенням метаболізму зстрогенов в печінці.



  Список літератури



  Brauerman /. Skin signs of systemic disease. -Philadelphia: Saunuers, 1981.

  Farber E. M., Cox A. 1. (Eds). Psoriasis: Proceedings of the third International Symposium. - New York: Yorke Medical, 1981.

  Fitzpatrick Т. В., Bernhard J. D. The structure of skin lesions and fundamentals ot diagnosis. - In: Dermatology in genera! medicine / T.ds. Т. В. Fitzpatrick et ai. - 3d ed. - New York: McGraw-Hill, 1987.

  Henseler Т. et al. Oral 8-rnethoxypsoralen photochemotherapy of psoriasis - Lancet, 1981, 1:853.

  Honigsmann H. et al. Oral photochemotherapy with psoralens and UVA (PUVA):

  principles and practice. - In: Dermatology in general medecine / Eds. Т. В. Fitzpatrick et al. - 3d ed - New York: McOraw-HiH, 1987.

  Leyden J. ]., Kligman A. M. The role of bacteria in acne vulgaris. - In: Progress in diseases o! the skin / Ed. R. Fieischmajer. - Orlando: Grune and Stratton, 1984, p. 21, 29.

  Parrish J. A. et a!. Photochemotherapy of psoriasis with oral methoxsalen and longwave ultraviolet light. - N. Engl. J. Med., 1974, 291:1207.

  Peck G. L. et al. Prolonged remissions of cystic acne with 13-cis-retinoic acid. - N. Engl. J. Med, 1979, 300:329 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення"
  1.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  2.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  3.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  4.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      Вузликовий періартеріїт Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій
  5.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  6.  Ревматоїдний артрит
      РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА) - системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням периферичних суглобів за типом прогресуючого ерозивного артриту. Поширеність ревматоїдного артриту становить 0,4-0,5%. Захворювання частіше зустрічається в країнах з сирим і вологим кліматом. РА схильний будь-який вік, але пік захворюваності припадає на п'яте десятиліття
  7.  Лейоміома матки
      Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  8.  Клімактеричний синдром
      Визначення поняття. Клімактеричний синдром - це своєрідний клінічний симптомокомплекс, що розвивається у частини жінок в період згасання функції репродуктивної системи на тлі загальної вікової інволюції організму. Його наявність ускладнює фізіологічний перебіг клімактеричного періоду і характеризується вазомоторними, ендокринно-обмінними і нервово-психічними порушеннями. Найбільш типові
  9.  Інфекційний ендокардит
      Інфекційний ендокардит (ІЕ) - полипозно-виразкові ураження клапанного апарату серця або пристінкового ендокарда (рідше ендотелію аорти або крупної артерії), викликане різними патогенними мікроорганізмами або грибами і супроводжується тромбоембо-ліямі, а також системним ураженням судин і внутрішніх органів на тлі зміненої реактивності організму . ПА Термін «інфекційний
  10.  Хронічний гепатит
      скійР?? іческого. ГЕПАТИТ (ХГеп) - дифузний поліетіологічен-Ewспалітел ™ процес у печінці, що триває більше 6 міс. н ™ 5? ° логічно ХГеп характеризується дистрофією або некрозами пече-I ™ ™ Ю1СТОК (° Т одиничних До масивних), інфільтрацією тканини печінки імунокомпетентними клітинами і поліморфно-ядерними лейкоцита-336 jQi розширенням портальних трактів за рахунок запальної інфільтрації в
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...