загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Коарктация аорти

Визначення

Коарктация аорти - вроджене сегментарно звуження аорти, що розташоване в області її перешийка.

Епідеміологія

Є одним з найбільш поширених - до 15% всіх вроджених вад серця, у чоловіків виявляють в 2-2,5 рази частіше, ніж у жінок.

Патологічна анатомія

Коарктация частіше локалізується в області дуги аорти дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії поблизу від артеріальної протоки або відповідної йому зв'язки.

За анатомічним особливостям виділяють три варіанти пороку:

1) ізольована коарктація аорти;

2) коарктація в поєднанні з відкритою артеріальною протокою :

- постдуктальной (розташована нижче відходження відкритої артеріальної протоки) (рис. 3.10а);



Рис. 3.10.

Варіанти коарктації аорти

: а) постдуктальной; б) предуктального з локальним звуженням; в) предуктального із звуженням на протязі. 1 - коарктація аорти; 2 - відкрита артеріальна протока

- юкстадуктальная (протока відкривається на рівні звуження);

- предуктального (артеріальна протока відходить нижче рівня коарктации) (рис . 3.10б в);

3) коарктація аорти в поєднанні з іншими вродженими вадами серця (дефектом міжшлуночкової, міжпередсердної перегородки, стенозом аорти, аневризмою синуса Вальсальви, транспозицією магістральних судин).

У стінці аорти в області коарктации наростає склеротичний процес, що призводить до потовщення інтими, її значним змінам. Дистально від коарктації стінка стоншується, просвіт аорти розширюється, іноді аневрізматіческій (внаслідок впливу турбулентного потоку крові після проходу місця звуження). Характерні склеротичні зміни в судинах верхньої половини тіла, посилений розвиток колатералей, по яких кров переходить з верхньої частини аорти в постстенотическое її ділянка, дистрофічні зміни міокарда. Особливо значно розширені підключичні артерії, гілки пахвовій артерії. ЛШ серця значно гіпертрофований, в тому числі його м'язовий і трабекулярной апарат, що може викликати звуження шляху відтоку.

Порушення гемодинаміки

Механічне перешкода на шляху кровотоку в аорті викликає перевантаження ЛШ і веде до розвитку двох режимів кровообігу: гіпертонічного (верхня половина тулуба) і гіпотонічного (черевна порожнина, нижні кінцівки). Проксимальнее місця звуження АТ підвищений, що супроводжується збільшенням МОК та роботи ЛШ. Дистальнее перешкоди АД (особливо пульсовий) знижено, кровопостачання частково, а іноді й повністю здійснюється за рахунок колатералей.

При постдуктальной коарктации кров з аорти під високим тиском скидається через відкритий артеріальна протока в ЛА, при цьому може рано розвинутися легенева гіпертензія. При предуктального варіанті напрямок скидання через артеріальна протока буде визначатися різницею тисків між ЛА і низхідній аортою нижче місця коарктації, скидання може бути артеріовенозних і веноартеріальним. Останній пояснює диференційований ціаноз (є на ногах і відсутня на руках) як клінічний ознака предуктального коарктации.

Патогенез АГ при коарктації аорти складний і до кінця не з'ясований.
трусы женские хлопок
Передбачається, що механічна обструкція, активація РААС на тлі недостатньої перфузії нирок і органічні зміни в судинній стінці призводять до збільшення ОПСС.

Клінічна картина

Клінічна картина вади визначається віком, анатомічними змінами, рівнем АТ. У дітей старшого віку і дорослих при відсутності скарг підвищений АТ виявляють випадково. Пацієнти скаржаться на головний біль, запаморочення, підвищену стомлюваність, слабкість і біль у ногах, судоми м'язів ніг, мерзлякуватість стоп, носові кровотечі.

При огляді відзначають:

- диспропорциональное розвиток скелетних м'язів: м'язи верхньої половини гіпертрофовані при відносній гіпотрофії м'язів тазу та нижніх кінцівок;

- підвищену пульсацію при пальпації міжреберних артерій (при нахилі вперед з опущеними руками);

- посилену пульсацію сонних і підключичних артерій, артерій верхніх кінцівок;

- пульсацію аорти в яремній ямці;

- пульсацію в межлопаточном просторі, в пахвовій западині;

- різко ослаблену пульсацію на стегнової артерії і судинах нижніх кінцівок, АТ на останніх нерідко знижене або взагалі не визначається;

- виражену АГ (переважно систолическую - до 220 мм рт. ст.);

- невелика пульсовий тиск на ногах: САД на ногах на 50 - 60 мм рт. ст. нижче, ніж на руках, при нормальному ДАТ;

- верхівковий поштовх посилений;

- межі серцевої тупості зазвичай розширені вліво, аорта розширена;

- шкіра верхньої половини тіла тепла, нижньої - більш холодна, бліда.

Дані аускультації неспецифічні, I тон приглушене, акцент II тону на аорті внаслідок підвищення АТ в початковому відділі аорти, систолічний шум середньої інтенсивності в другому міжребер'ї зліва, добре проводиться в межлопаточное простір.

Діагностика

На ЕКГ часто виявляють відхилення електричної осі вліво, визначають ознаки вираженої гіпертрофії міокарда ЛШ.

При рентгенографічних досліджень в переднезадней проекції визначається збільшення ЛШ, розширення висхідної аорти. Визначається узурація нижніх країв ребер внаслідок тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій. У передній косій проекції чітко помітна різниця в діаметрі висхідній і низхідній частин аорти (тінь аорти набуває вигляду цифри «3»). Легеневий малюнок зазвичай виражений, судинний пучок вибухає справа за рахунок розширення висхідної частини аорти, лівий контур його згладжений. Посилено пульсація ЛШ, висхідної частини аорти і плечеголовная судин.

За допомогою ехокардіографії можлива візуалізація місця звуження аорти, його діаметр і довжина, а також співвідношення з гілками дуги аорти і відкритою артеріальною протокою. За допомогою допплеровской ехокардіограмі можна визначити систолічний турбулентний потік і градієнт тиску в місці коарктації (рис. 3.11), точно оцінити ступінь обструкції.





Рис. 3.11.

Коарктация аорти

. Режим постійно-хвильового доплера, супрастернальний доступ, довга вісь

Проведення МРТ має переваги в дорослому популяції для візуалізації анатомічних особливостей аорти і особливо показано в тому випадку, якщо ехокардіограмі скрутна.


При катетеризації аорти діагноз пороку підтверджується при визначенні величини градієнта систолічного тиску між висхідною і низхідній аортою, місця звуження, вираженості аневризматичних змін аорти. У порожнині ЛШ і аорті виявляється значне підвищення систолічного тиску. При предуктального варіанті катетер з ЛА безперешкодно проходить через відкритий артеріальна протока в спадну аорту, де визначається зниження насичення крові киснем.

Лікування

Наявність коарктації аорти є абсолютним показанням до хірургічного втручання, ризик якого неоднаковий у різні вікові періоди і залежить від тяжкості стану хворих, анатомії пороку і порушень кровообігу. Показання для оперативної корекції вади у дорослих включають застійну СН, гіпертензію в судинах верхніх кінцівок та / або градієнт> 20 мм рт. ст. Консервативне лікування ускладнень (СН, АГ), як правило, малоефективне.

У хворих віком старше 20 років питання про показання до оперативного втручання слід вирішувати індивідуально: операція необхідна пацієнтам, у яких відсутні склеротична форма легеневої гіпертензії і важкий кальциноз аорти. При наявності вираженої декомпенсації кровообігу хірургічне лікування пов'язане з високим ризиком, тому показання до операції визначають з обережністю, оцінивши скоротливу здатність міокарда і причину СН.

У дорослих хворих відновлення прохідності аорти зазвичай легко здійснюється шляхом резекції звуженої ділянки аорти і накладення анастомозу кінець в кінець або ж заміщення звуженої ділянки судинним протезом. Рідше використовують операцію прямої або непрямої істмопластікі аорти.

З постопераційних ускладнень слід відзначити артеріальну гіпотензію, яка може розвинутися відразу ж після відновлення кровотоку по аорті, абдомінальний синдром і кровотеча, що виникають в найближчий післяопераційний період. Специфічним ускладненням після успішного усунення коарктації аорти є розвиток післяопераційної або так званої парадоксальної гіпертензії, яку відзначають у 50-80% хворих, частіше у осіб старшого віку. Наявність АГ є ризиком передчасного розвитку ІХС, дисфункції ЛШ, розриву аневризм аорти або мозкових судин, раптової смерті. Незважаючи на відсутність рандомізованих досліджень, блокатори р-адренорецепторів зазвичай рекомендуються як препаратів першого вибору.

Прогноз

Порок при відсутності лікування характеризується вкрай несприятливим перебігом, середня тривалість життя без хірургічного лікування - 35 років. Більшість пацієнтів помирають від прогресуючої СН, інфекційного ендокардиту, іноді від розриву аорти або її аневризми, інсульту.

Летальність у віддалені терміни у хворих, прооперованих у віці старше 25 років, досягає 35%, у 20% хворих нормалізації рівня АТ не відбувається, можливе утворення аневризми аорти і рестенозу. Загальна 30-річна виживаність після хірургічної корекції вади складає всього 72%. Основні причини смерті у віддалений післяопераційний період - СН і ІМ.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " коарктація аорти "
  1. Коарктация аорти
    Коарктация аорти відноситься до вроджених вад серця. Залежно від розташування су-женного сегмента щодо артеріальної протоки розрізняють 2 типи коарктації. При пре-дуктального (дитячому) типі звужений сегмент розташований проксимальніше гирла артеріальної протоки. Коарктація аорти предуктал'ного типу часто поєднується з іншими вродженими вадами серця, розпізнається вже в
  2. коарктація аорти
    Артеріальна гіпертонія верхньої половини тулуба, артеріальна гіпотензія нижньої половини, міжреберні анастомози; систолічний шум над аортою, иррадиирующий в межлопаточное простір, рентгенологічно - розширення тіні аорти, її виходження прямо вгору, посилення тіні висхідній і ослаблення тіні низхідній аорти, узури ребер; електрокардіографічно - пряма візуалізація коарктации з
  3. Вроджені вади серця
    Існує 50 різних форм вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15-20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при
  4. Анестезія при операціях на аорті Загальні відомості
    Операції на аорті - одні з найбільш важких з позиції проведення анестезії. Ці операції завжди супроводжуються пережатием аорти та пов'язані з ризиком виникнення великої інтраопераці-ційної крововтрати. Пережатие аорти без ІК різко збільшує навантаження поста ЛШ і суттєво порушує перфузію органів, розташованих дистальніше рівня накладення затиску. При цих втручаннях збільшений ризик розвитку
  5. Травма аорти
    Травма аорти може бути проникаючу і непроникаюче. Незалежно від виду травма здатна викликати масивний крововилив, що вимагає екстреної операції. Проникаюча травма аорти очевидна, тоді як закриту травму розпізнати важко, якщо тільки її не виявляється цілеспрямовано. Закрита травма аорти зазвичай виникає при великому негативному прискоренні: різкому гальмуванні, при автомобільних
  6. Гемодинамические артеріальні гіпертензії
    пов'язані з первинним ураженням великих магістральних судин. а) Коарктация аорти - вроджене захворювання, що з потовщенням м'язового шару в області перешийка аорти. Відбувається перерозподіл крові - різко переповнюються кров'ю судини до або вище звуження, тобто судини верхньої половини тулуба; судини нижніх кінцівок, навпаки, отримують крові мало і повільно. Основні симптоми
  7. Випадок з практики: складне порушення кислотно-основного стану
    Дитині у віці 1 міс з мальформацій ано-ректальної області виконана операція аноплас-тики. У післяопераційному періоді виявлена ??серцева недостатність, обумовлена ??супутньої коарктацией аорти. Відзначалися тахіпное, зниження діурезу, порушення периферичної перфузії, гепато-і кардіомегалія. Після інтубації трахеї дитини підключили до респіратора із збереженим самостійним
  8. (Ексклюзивні захворювання аорти
    Тромбоемболічна оклюзія аорти в більшості випадків обумовлена ??атеросклерозом і локалізується в місці її біфуркації (синдром Лериша) . Оклюзія викликана як наявністю ате-росклеротіческіх бляшок, так і тромбів. Атеросклероз зазвичай генералізований, з ураженням інших судинних басейнів, включаючи артерії мозку і серця (гл. 20 і 27). Показано хірургічне лікування: аортобедренного шунтування,
  9.  Ізольовані систолические артеріальні гіпертензії
      Атеросклероз аорти властивий пожілим.Клініческая симптоматика визначається атеросклеротичним ураженням магістральних судин голови (головні болі, мнестичні порушення та ін.) Характерні акцент і зміна тембру 2-го тону в проекції аорти, «ущільнення» тіні аорти, за даними рентгенологічного дослідження. - Недостатність аортального клапана, дифузний токсичний зоб з явищами
  10.  СУДИНИ великого кола кровообігу
      Велике коло кровообігу починається в лівому шлуночку, звідки виходить аорта, і закінчується в правому передсерді. Основне призначення судин великого кола кровообігу - доставка до органів і тканин кисню і харчових речовин, гормонів. Обмін речовин між кров'ю і тканинами органів відбувається на рівні капілярів, виведення з органів продуктів обміну речовин - по венозній системі. До
  11.  Розшарування аорти
      Розшарування аорти обумовлено надривом інтими, внаслідок чого кров під тиском надходить під інтиму. Як правило, розшарування відбувається на тлі первинного дегенеративного процесу, званого кістозним медіанекроз. Поширення зони ураження відбувається в результаті дії гемодинамічних сил на місце над-прориву інтими: артеріальна гіпертензія часто супроводжує розшарування. При
  12.  Аневризми аорти
      Аневризми найчастіше виникають в черевній аорті, хоча можуть утворюватися в будь-якому відділі. Основна причина розвитку аневризм - атеросклероз. Інша важлива причина утворення аневризм грудної аорти - кістозний медіанекроз. Сифілітичні аневризми найчастіше виникають у висхідній аорті. Дилатація кореня аорти призводить до аортальної недостатності. Велика аневризма верхнього відділу грудної аорти
  13.  Операції на дузі аорти
      Для доступу до дуги аорти застосовують серединну стернотомію. Проводять повну зупинку кровообігу на тлі глибокої гіпотермії (після підключення АІК). Особливу увагу приділяють захисту мозку; для цього використовують гіпотермію до 15 0C, інфузію тіопенталу (для гноблення ЕЕГ), метилпреднізолон, манітол і фенітоїн. У ході операції після ІК часто виникає масивна кровотеча, яке може бути
  14.  Стеноз гирла аорти
      Етіологія. Ревматична лихоманка. Атеросклероз. Вроджена вада - підклапанний, клапанний, надклапанний стеноз. Клініка. При нерізко вираженому стенозі гирла аорти протягом багатьох років скарги хворих і об'єктивні ознаки серцевої недостатності можуть бути відсутні. При помірно і різко вираженому стенозі лікар може зустрітися з трьома групами скарг хворих. Приблизно у половини
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...