загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Клініка і ускладнення

Клінічна картина ГКМП полиморфна і неспецифічна, що нерідко є причиною помилкової діагностики ревматичних вад серця та ІХС. У ряді випадків захворювання протікає безсимптомно.

ГКМП може зустрічатися в будь-якому віці, однак перші клінічні прояви частіше виникають у молодих (до 25 років). Характерно переважне ураження чоловіків, які хворіють приблизно вдвічі частіше, ніж жінки.

Клінічна картина варіює від безсимптомних форм (в 35-50%) до тяжкого порушення функціонального стану і раптової смерті. Першими ознаками захворювання часто служать випадково виявлені систолічний шум в серці або зміни на ЕКГ.

Основними скаргами хворих є біль у грудній клітці, задишка, серцебиття, напади запаморочення, непритомність. Ці скарги, в цілому, відносно частіше зустрічаються і більш виражені при поширеній гіпертрофії лівого шлуночка, ніж при обмеженою, і за наявності внутрішньошлуночкової обструкції, ніж при її відсутності (G. Hecht з співавт., 1992).

Біль в області серця і за грудиною відмічається у всіх симптоматичних хворих. Хоча в більшості випадків вона має ішемічне походження, пов'язане в основному з ураженням дрібних вінцевих артерій, типовий ангінозний характер болю простежується лише в 30-40% випадків (В. І. Маколкін з співавт., 1984). Атиповий больовий синдром може проявлятися тривалої ниючий болем або, навпаки, гострої колючої, яка в ряді випадків ускладнюється після прийому нітрогліцерину. У частини хворих больовий синдром супроводжується виникненням ознак ішемії міокарда на ЕКГ. Незважаючи на відсутність ураження великих і середніх вінцевих артерій, можливий розвиток інфаркту міокарда як без зубця Q, так і крупноочагового. Виразність і характер болю не залежать від наявності або відсутності субаортальний обструкції.

Задишка при фізичному навантаженні і в ряді випадків у спокої, ночами, спостерігається у 40-50% хворих. Вона обумовлена ??венозним застоєм крові в легенях внаслідок діастолічної дисфункції гіпертрофованого лівого шлуночка. Можливо розвиток нападів серцевої астми та набряку легень, часто провокованих посилюванням порушення шлуночкового наповнення при виникненні миготливої ??аритмії.

Серцебиття і перебої в серцевій діяльності відзначають приблизно 50% хворих ГКМП. У більшості випадків вони пов'язані з порушеннями ритму, які відносяться до числа поширених ускладнень цього захворювання.

Запаморочення і непритомність зустрічаються у 10-40% хворих і мають різне походження. У частині випадків вони обумовлені різким зниженням серцевого викиду внаслідок посилення перешкоди вигнанню крові з лівого шлуночка, наприклад, при гиперкатехоламинемии, що супроводжує фізичне напруження (D. Gilligan з співавт., 1996) і емоційні стреси. Так, W. МсКеппа з співавторами (1982) спостерігав хворого з обструктивної ГКМП з частими нападами втрати свідомості, у якого під час чергового синкопального епізоду відзначалося зниження АТ і зникнення систолічного шуму при відсутності порушень ритму. Як було зареєстровано при моніторуванні ЕКГ, цьому передував короткий період синусової тахікардії. На думку авторів, втрата свідомості з зникненням шуму і пульсації на периферичних артеріях була наслідком елімінації порожнини лівого шлуночка і різкого падіння його ударного викиду, можливо, пов'язаними з гострим порушенням наповнення при гиперкатехоламинемии.

Причинами синкопальних станів можуть служити також тахі-брадиаритмии, ішемія міокарда та минуща артеріальна гіпотензія внаслідок порушення функції барорецепторного рефлексу. Останнє було показано у таких хворих D. Gilligan і співавторами (1992) при проведенні проби з нахилом голови. Зв'язок запаморочення і непритомності з фізичним навантаженням більш характерна для обструктивної ГКМП, ніж необструктивной.

При расспросе хворих з імовірною ГКМП необхідно уточнити сімейний анамнез, для якого характерні випадки подібного захворювання або раптову смерть у кровних родичів. Остання обставина має особливо важливе значення.

Так, описані окремі сім'ї, які страждають "злоякісної" формою ГКМП з схильністю раптової смерті.

Клінічне обстеження може не виявляти ніяких істотних відхилень, які або відсутні, або через слабку вираженості залишаються непоміченими. Тому необхідно звертати особливу увагу на виявлення таких фізичних ознак гіпертрофії і діастолічної дисфункції лівого шлуночка, як посилення верхівкового поштовху і пресистолический ритм галопу внаслідок компенсаторного гипердинамического скорочення лівого передсердя. Діагностичне значення цих ознак проте вельми невелика.

Більш яскраві клінічні прояви має обструктивна форма асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, що дозволяє запідозрити цей діагноз у постелі хворого (J. Eoodwih, 1982). На жаль, обструкція в спокої відзначається лише у 20-25% хворих ГКМП (В. Maron, 1998, усне повідомлення).

Ознаки обструкції виносить тракту лівого шлуночка при фізикальному дослідженні включають:

1. Нерівномірний толчкообразний пульс (pulsus bifidus), обумовлений швидким підйомом пульсової хвилі при безперешкодному гіпердинамічним вигнанні крові з лівого шлуночка на початку систоли з наступним різким спадом при розвитку субаортальний обструкції (рис. 25). Неоднакове наповнення пульсу відображає коливання величини серцевого викиду, пов'язані із змінами динамічного градієнта тиску в виносному тракті лівого шлуночка при змінах величин його перед-, постнагрузки і інотропного стану.







Рис 25. Pulsus bifidus на плечовій артерії хворого обструктивної формою ГКМП





2. Пальпаторне визначення систоли лівого передсердя. Пальпаторне сприйняття левопредсердного ритму галопу може бути вельми виразним і призводити до появи "подвійного" верхівкового поштовху (рис. 26). Н. Whalen і співавтори (1965) описують навіть "потрійний" верхівковий поштовх, обумовлений відчуттям двох імпульсів скорочення лівого шлуночка (до і після виникнення субаортальний обструкції) і систоли лівого передсердя







Рис 26. Сфігмограма (СФГ), апекскардіограмма (АКГ) і Фонокардиограмма (ФКГ) хворого з обструктивною формою ГКМП

3. Парадоксальне розщеплення II тону.

4. Пізній систолічний шум над верхівкою і в точці Боткіна. Він, як правило, не пов'язаний з I тоном і проводиться вздовж лівого краю грудини і в пахвову область, іноді - на основу серця. Генез цього шуму складний. Причинами його виникнення є розвиваються в середині систоли звуження виносить тракту лівого шлуночка або, зрідка, правого, і "пізня" регургітація крові через мітральний клапан. Характерне посилення шуму в положенні сидячи, стоячи, на видиху, при постекстрасістоліческом скороченні, пробі Вальсальви і вдиханні амилнитрита, тобто при збільшенні перешкоди вигнанню крові в результаті зменшення перед-і післянавантаження або збільшення скоротливості (Е. Buda з співавт., 1981; Е . Wigle з співавт., 1985). При латентної обструкції ці маневри викликають появу шуму. Навпаки, інтенсивність шуму слабшає при проведенні проб, що підвищують постнагрузку, на вдиху, при присадці навпочіпки і стисненні ручного динамометра.

Систолічний шум на верхівці вислуховується також при ГКМП з мезовентрікулярной обструкцією, для якої, однак, не характерні зміни артеріального пульсу і верхівкового поштовху. У частини таких хворих визначається також діастолічний шум, що утворюється при проходженні крові через звуження в порожнині лівого шлуночка. Його виникненню сприяє асинхронне розслаблення міокарда.

При ГКМП з ураженням правого шлуночка відзначаються правобічний IV тон як наслідок діастолічної дисфункції та за наявності обструкції систолічний шум вигнання вздовж лівого краю грудини (Е. Wigle з співавт., 1995).

Найбільш поширеними ускладненнями ГКМП є порушення ритму і провідності і раптова зупинка кровообігу. Значно рідше спостерігаються застійна бівентрікулярная серцева недостатність, інфекційний ендокардит і тромбоемболії.

Порушення ритму і провідності. За даними добового моніторування ЕКГ, аритмії відзначаються у 75-90% хворих ГКМП (М. Canedo, 1980; W. McKenna з співавт., 1980, і ін.) Частота їх виявлення зростає із збільшенням тривалості моніторингу, у зв'язку з чим найбільш надійним вважається 72-годинна реєстрація ЕКГ на магнітну стрічку, яку слід рекомендувати хворим зі скаргами на перебої в діяльності серця і синкопе. Інформативність холтерівського моніторування щодо виявлення аритмій значно перевершує чутливість навантажувальних тестів.

Суправентрикулярні аритмії - екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, мерехтіння і тріпотіння передсердь - зустрічаються в 25-46% випадків ГКМП.
трусы женские хлопок
У частини хворих вони призводять до виражених порушень гемодинаміки, значно обтяжливим перебіг захворювання. Особливо несприятливими в цьому відношенні є мерехтіння і тріпотіння передсердь, що спостерігаються в 5-28% випадків ГКМП (К. Robinson з співавт., 1990; Р. Spirito з співавт., 1992). За даними ряду дослідників (F. Albanesi з співавт., 1994, і ін) це ускладнення частіше розвивалося у хворих з поширеною гіпертрофією лівого шлуночка, субаортальний обструкцією і значним збільшенням лівого передсердя, чого, однак, не змогли виявити Р. Spirito і співавтори (1992).

Затянувшийся пароксизм фібриляції передсердь часто призводить до зниження серцевого викиду і виникнення тяжкої серцевої недостатності, стенокардії та синкопе навіть у тих хворих, які при синусовому ритмі були асімптоматічни. Значно зростає також ризик системних і легеневих тромбоемболій.

За даними F. Cecchi з співавторами (1995), що спостерігав 202 хворих, 15-річна виживаність при виникненні миготливої ??аритмії склала 76% в порівнянні з 97% у пацієнтів з синусовим ритмом. Водночас у частини хворих миготлива аритмія відносно добре переноситься і може не обтяжувати перебіг ГКМП і її прогноз (К. Robinson з співавт., 1990).

Несприятливий вплив суправентрикулярних тахіаритмій на клінічний перебіг ГКМП пов'язано також з підвищеним ризиком раптової смерті. Різке збільшення кількості передсердних імпульсів в поєднанні з порушенням їх фізіологічної затримки в атріовентрикулярному з'єднанні при його дисфункції створює реальну загрозу розвитку синкопе і фібриляції шлуночків. У частини хворих цьому може сприяти також передчасне збудження шлуночків, пов'язане з функціонуванням додаткових провідних шляхів, що з'єднують їх з передсердями (L. Fananapazirc співавт., 1989). Ці обставини дозволили M.Frank з співавторами (1984) включити пароксизмальні суправентрикулярні порушення ритму в категорію "потенційно летальних аритмій" при ГКМП.

Шлуночкові порушення ритму є найбільш поширеними аритміями у хворих ГКМП. При холтерівське моніторування вони реєструються в 50-83% випадків цього захворювання. При цьому часта, понад 30 на годину, екстрасистолія спостерігається у 66% хворих, політопна - у 43-60%, парна - у 32% і нестійка шлуночкова тахікардія - у 19-29% (М. Canedo, 1980; С. Shakespeare з співавт., 1992). Частота виникнення шлуночкових аритмій у хворих, у яких вони при вихідному обстеженні були відсутні, протягом наступних 5 і 10 років становить для парної шлуночкової екстрасистолії відповідно 26 і 75% і для шлуночкової тахікардії - 18 і 40% (М. Frank з співавт., 1984 ).

Прогностичне значення нестійкої шлуночкової тахікардії щодо виникнення раптової смерті остаточно не визначено. Так, наприклад, за даними В. Maron з співавторами (1981), при проспективному спостереженні протягом 3 років за хворими ГКМП, яким проводилося холтерівське моніторування ЕКГ, у випадках виявлення епізодів шлуночкової тахікардії частота раптової смерті досягала 24%, тоді як у решти хворих вона не перевищувала 3%. Щорічна летальність в цих групах склала відповідно 8 і 1%. Водночас ряду інших дослідників не вдалося виявити істотного несприятливого впливу нестійкої безсимптомної шлуночкової тахікардії на прогноз (Р. Spirito з співавт., 1994, і ін)

Приблизно в 50% випадків високостепенние шлуночкові аритмії протікають безсимптомно і виявляються лише при тривалому моніторуванні ЕКГ. Більшості дослідників не вдалося виявити статистично достовірної зв'язку яких клінічних, гемодинамічних та ЕхоКГ ознак з виникненням цих аритмій (A. Dritsas з співавт., 1992). Однак Е. Wigle і співавтори (1985), виходячи зі свого клінічного досвіду, вважають за доцільне проводити холтерівський моніторинг для виявлення безсимптомної шлуночкової тахікардії мінімум раз на рік хворим ГКМП з поширеною гіпертрофією лівого шлуночка за даними ЕКГ та ЕхоКГ, субаортальний обструкцією у спокої і випадками раптової смерті в сім'ї, а також всім хворим зі скаргами на запаморочення, випадки втрати свідомості і серцебиття. Водночас Y. Dot (1980) спостерігав більш часте розвиток важких шлуночкових аритмій при необструктивной формі ГКМП з акинезией і дискінезією міжшлуночкової перегородки на значній її протязі. Виникненню цих порушень ритму в подібних випадках, очевидно, сприяє відносно більша, ніж при асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з субаортальний обструкцією, поширеність морфологічних змін у міокарді, які купують дифузний характер. Таким чином, питання про можливі ризик-факторах важких шлуночкових аритмій у хворих ГКМП залишається поки відкритим і потребує подальших досліджень.

  Причини схильності хворих ГКМП шлуночкових аритмій невідомі. Припускають, що аритмогенним субстратом служать вогнища дезорганізації кардіоміоцитів і фіброзу, що створюють умови для порушення нормального поширення хвилі деполяризації і реполяризації. Виникненню "ри-ентрі" і підвищенню автоматизму ектопічних вогнищ у шлуночках може сприяти також характерна для цього захворювання ішемія міокарда. Однак, як було показано при холтерівське моніторування ЕКГ R. Ingham з співавторами (1978), у більшості хворих ГКМП шлуночкової тахікардії передувала синусова брадикардія, і ні в одному випадку шлуночковатахікардія не розвивалася при фізичному навантаженні. Ці спостереження свідчать проти істотного зв'язку шлуночкової тахікардії з ішемією, чим може пояснюватися порівняно низька ефективність терапії??? Адреноблокаторами щодо її запобігання.

  Порушення провідності зустрічаються при ГКМП відносно рідко. У більшості випадків вони нестійкі і виявляються лише при холтерівське моніторування. Враховуючи значну схильність хворих ГКМП раптової смерті, особливої ??уваги вимагають так звані потенційно летальні порушення провідності - синдром слабкості синусового вузла і брадиаритмии з подовженням проведення по пучку Гіса. Вони можуть служити причиною розвитку асистолії і приводити до синкопальним станам, аж до стійкої зупинки кровообігу з летальним результатом. За даними М. Frank з співавторами (1984), частота виникнення таких загрозливих порушень провідності становить 5% протягом 5-річного проспективного спостереження і 33% - протягом 10 років.

  Як показали результати електрофізіологічних досліджень, у 10 з 12 (83%) обстежених R. Ingham і співавторами (1978) хворих ГКМП зареєстровано подовження інтервалу HV, тобто погіршення провідності по системі Гіса-Пуркіньє. У 17% випадків передсердна ЕКС викликала виникнення неповної атріовентрикулярної блокади проксимального типу Мобитц I. Структурним субстратом дисфункції синусового вузла, антріовентрікулярного з'єднання і пучка Гіса, мабуть, служать виявлення Т. James і N. Marshall (1975) склеротичні і дегенеративні зміни волокон провідної системи на тлі звуження живильних їх дрібних артерій.

  Раптова смерть. Раптова зупинка кровообігу є найбільш грізним ускладненням ГКМП і основною причиною смерті таких хворих. У структурі причин летальних результатів на її частку припадає в середньому 67% (Y.Koga з співавт., 1984; W. McKenna з співавт., 1989, і ін.) Щорічна частота раптової смерті у дорослих оцінюється в 2-3%, а у дітей - в 4-6% (W. McKenna і A. Camm, 1989; В. Maron і L. Fananapazir, 1992). Ці величини, мабуть, є завищеними, оскільки стосуються хворих, які були направлені до стаціонару у зв'язку з наявністю скарг чи ускладнень.

  У більшості випадків - 54% за даними В. Maron і співавторів (1982), раптова смерть настає у асімптоматічних хворих або у пацієнтів зі слабко вираженими клінічними проявами ГКМП, яка часто була не розпізнано. Значно рідше - в 15% випадків - гинуть пацієнти з розгорнутою клінічною симптоматикою захворювання. Як показав проведений цією групою авторів аналіз обставин раптової смерті, у 61% хворих вона наступала в спокої або при легкому фізичному навантаженні (робота з самообслуговування) і лише у 33-39% - під час значного фізичного напруження або відразу після нього, включаючи заняття спортом . Встановлено, що ГКМП - найпоширеніша причина смерті професійних спортсменів.

  Розподіл випадків раптової смерті протягом доби відрізняється певною закономірністю з максимумом вранці, між 7 і 13 год, і менш вираженим другим вечірнім піком з 20 до 22 год (В. Maron з співавт., 1993). Можливо, що така періодичність пов'язана з циркадних змінами електричної нестабільності міокарда. Хоча жоден клінічний, морфологічний або гемодинамічний показник не дозволяє виявляти хворих, яким загрожує раптова смерть, є вказівки на її можливий зв'язок з кількома факторами.
 До них відносяться:

  1. Молодий вік. Як було встановлено у ряді досліджень, раптова зупинка кровообігу частіше зустрічається у підлітків і молодих осіб (до 35 років), ніж у зрілому віці (Р. Nicod з співавт., 1988, і ін.) Так, наприклад, за спостереженнями W. МсКеппа з співавторами (1980), 71% хворих, які померли раптово, були молодші 30 років. За даними J. Goodwill (1982), в 74% таких випадків вік не перевищував 14 років. Причини поширеності раптової зупинки кровообігу серед хворих ГКМП молодого віку не ясні. Можливо, певне значення має більш високий рівень фізичної активності.

  2. Обтяжений сімейний анамнез. Так, наприклад, за даними J. Goodwin (1982), випадки раптової смерті серед близьких родичів відзначалися у 18% хворих ГКМП. В. Maron з співавторами (1978) описали цілі родини зі "злоякісної" ГКМП, що відрізняється значною частотою раптової смерті, що в даний час пов'язують з певними варіантами характерних для цього захворювання мутацій скорочувальних білків і поліморфізмом гена 1АПФ (A.Marian, 1995, і ін.)

  3. Синкопальні стану в анамнезі. Це найбільш інформативний клінічний фактор ризику раптової серцевої смерті, особливо у дітей та підлітків (W. МсКеппа з співавт., 1984, і ін.)

  4. Перенесена раніше симптоматична шлуночкова тахікардія. Зустрічається рідко, так як більшість таких хворих гине під час першого ж епізоду.

  5. Різко виражена субаортальним обструкція в спокої. Хоча безпосередній зв'язок цієї ознаки з ризиком раптової серцевої смерті встановити не вдалося, не можна виключити можливість його впливу на виникнення потенційно фатальних шлуночкових аритмій як чинника, що сприяє ішемії міокарда. Що стосується вираженості діастолічної дисфункції, то значущість цього фактора щодо виникнення раптової смерті не доведена (Н. Newman з співавт., 1985, і ін.)

  6. Виникнення ішемії міокарда і гіпотензії при навантажувальних пробах. Надає, мабуть, лише непрямий вплив на ризик раптової смерті, яке, однак, не можна не враховувати (В. Maron з співавт., 1994).

  7. Виражена і поширена гіпертрофія міокарда. Про деяке несприятливому прогностичному значенні цього фактора свідчать як більш ранні аутопсійного спостереження (Е. Olsen з співавт., 1983, і ін), так і більш пізні ЕхоКГ дослідження. В одному з останніх досліджень було показано, що значне збільшення товщини стінки лівого шлуночка і дифузний характер його гіпертрофії підвищують ризик раптової смерті у 8 разів (Р. Spirito і В. Maron, 1990). З іншого боку, відносно слабка вираженість гіпертрофії міокарда аж ніяк не виключає можливість раптової смерті. Так, відомі випадки раптової смерті пацієнтів, у яких збільшення маси міокарда практично було відсутнє, а діагноз ГКМП був встановлений на підставі виявлення при аутопсії поширених полів хаотично розташованих кардіоміоцитів (В. Maron з співавт., 1990; W. МсКеппа з співавт., 1990) . В цілому значна індивідуальна варіабельність вираженості гіпертрофії лівого шлуночка у померлих не дозволяє використовувати дані її ЕхоКГ визначення для оцінки ризику раптової серцевої смерті в клінічній практиці.

  8. Епізоди нестійкої шлуночкової тахікардії при холтерівське моніторування ЕКГ. Так, за даними спостереження за 169 хворими ГКМП, В.Maron з співавторами (1981) оцінив ризик раптової смерті при виявленні нестійкої шлуночкової тахікардії в 8% випадків у порівнянні з 1% при її відсутності. Прогностична цінність цієї ознаки становить, однак, лише 26%. Більш інформативним є його відсутність, дозволяє припускати сприятливий прогноз з імовірністю в 96%. Прогностична значимість "пробіжок" шлуночкової тахікардії, однак, істотно зростає при наявності інших факторів ризику, таких як синкопе в анамнезі і випадки раптової смерті в сім'ї. Таким хворим рекомендується проведення електрофізіологічного дослідження.

  9. Індукція стійкою шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків при електрофізіологічне дослідження. В даний час вважають, що характерна для хворих ГКМП значна, більше 80%, частота індукції цих аритмій пов'язана переважно з використанням агресивного протоколу ЕКС, тому що при цьому вони представлені, як правило, неспецифічними щодо ризику раптової смерті поліморфної шлуночкової тахікардією та фібриляцією шлуночків . Стійка мономорфная шлуночковатахікардія виникає значно рідше. Менш агресивна ЕКС викликає ці шлуночкові аритмії значно рідше, навіть у хворих з перенесеною раніше спонтанної фібриляцією шлуночків (В. Maron з співавт., 1994). Це обумовлює обмежену прогностичну цінність ендокардіального електрофізіологічного дослідження при ГКМП на відміну від ІХС, при якій індукція стійкою мономорфной шлуночкової тахікардії вказує на наявність аритмогенного субстрату з високим ступенем вірогідності. З цієї причини целеообразность "суцільного" проведення програмованої ЕКС асімптоматічних хворим ГКМП без обтяженого сімейного анамнезу тільки на підставі виявлення епізодів шлуночкової тахікардії при холтерівське моніторування ЕКГ викликає великі сумніви, і така тактика не є загальноприйнятою. Показання до виконання цього дослідження визначаються в кожному випадку індивідуально, виходячи з характеру виявлених при неінвазивному обстеженні чинників ризику раптової смерті та їх кількості.

  В цілому, незважаючи на активний пошук, надійні предиктори раптової серцевої смерті при ГКМП поки не визначені, що значно обмежує можливості її попередження.

  Інфекційний ендокардит зустрічається у 3-9% хворих ГКМП і служить причиною приблизно 5% летальних випадків (D. Swan з співавт., 1980, і ін.) Він спостерігається практично виключно при обструктивній формі захворювання і в більшості випадків має стрептококову етіологію. Вегетації локалізуються на потовщеною передньою стулці мітрального клапана, аортальному клапані або ендокарді міжшлуночкової перегородки в місці її контакту з мітральними стулками. Розвиток інфекційного процесу призводить до появи аортальнийнедостатності або посилення мітральної регургітації. У зв'язку з підвищеним ризиком цього ускладнення всім хворим з обструктивною формою ГКМП перед майбутніми хірургічними маніпуляціями, включаючи стоматологічні, рекомендується проводити антибіотикопрофілактику, як це робиться при вроджених і набутих вадах серця (W. Roberts з співавт., 1992).

  Тромбоемболії ускладнюють перебіг ГКМП в 2-9% випадків, що складає 0,6-2,4% на 1 людино-рік спостереження (N. Furlan з співавт., 1981, і ін.) У структурі причин смерті таких хворих, пов'язаних з основним захворюванням, на їх частку припадає від 2 до 11% (W. McKenna з співавт., 1981; Y. Koda з співавт., 1984). Більшість тромбоемболій вражає мозкові судини і значно рідше - периферичні артерії. Вони не пов'язані з наявністю або відсутністю субаортальний обструкції і, як правило, виникають у випадках ГКМП, ускладненої миготливою аритмією різної давності - від декількох днів до декількох років. Так, за даними S. Kogure з співавторами (1986), тромбоемболічні епізоди відзначалися у 40% хворих, які страждали миготливою аритмією або у 7,1% таких пацієнтів на рік (Y. Shigematsu з співавт., 1995) і не зустрічалися ні в одному випадку синусового ритму. При цьому частота виникнення тромбоемболій у хворих ГКМП з мерехтінням передсердь була такою ж, як при мітральному стенозі. Крім дилатированного лівого передсердя, джерелом тромбоемболів може служити потовщений ендокард міжшлуночкової перегородки в місці зіткнення з передньою стулкою мітрального клапана, де він піддається травматизації (Р. Shah, 1987).

  Як показали результати дослідження S. Kogure з співавторами (1986), факторами ризику тромбоемболій у хворих ГКМП, крім миготливої ??аритмії, є збільшення кардиоторакального індексу і розмірів лівого передсердя за даними ЕхоКГ, а також зниження серцевого викиду. Оскільки ні у одного хворого з цим ускладненням не спостерігалося істотної мітральної регургітації, застійної серцевої недостатності та змін ФВ, слід вважати, що дилатація лівого передсердя і зменшення серцевого індексу в подібних випадках обумовлені втратою систоли передсердь при початково низькою діастолічної піддатливості лівого шлуночка.

  Значний ризик виникнення тромбоемболічних епізодів у хворих ГКМП з миготливою аритмією обумовлює доцільність тривалого застосування у них антикоагулянтної терапії. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Клініка і ускладнення"
  1.  Клініко-морфологічна характеристика, ПСИХОЛОГІЧНИЙ ПРОФІЛЬ І ЯКІСТЬ ЖИТТЯ ХВОРИХ виразковою хворобою ускладнений і неускладнений ПЕРЕБІГУ
      Проблема виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки в даний час зберігає свою актуальність - близько 7% дорослого населення страждає гастродуоденальними виразками (Sonnenberg F. et al, 1998). Сучасний етап характеризується значними успіхами у вивченні різних аспектів етіології, патогенезу, діагностики та терапії виразкової хвороби (ВХ). Це, в першу чергу, пов'язано з
  2.  КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
      Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  3.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  4.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  5.  ПАТОГЕНЕЗ
      Традиційно, серед механізмів беруть участь у формуванні та підтримці нормального або зміненого АД прийнято виділяти: гемодинамічні фактори, що безпосередньо визначають рівень АТ і нейрогуморальні системи, що регулюють стан гемодинаміки на необхідному рівні шляхом впливу на гемодинамічні чинники. I. До гемодинамічним факторів належать: 1) Серцевий викид, або
  6.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  7.  Грижа стравохідного отвору діафрагми
      Вперше опис грижі стравохідного отвору діафрагми (ПОД) зроблено Морганьи ще в 1768 році. За даними сучасних авторів даний патологічний стан за своєю поширеністю успішно конкурує з дуоденальномувиразками, хронічний холецистит та панкреатит. При аналізі частоти захворюваності в залежності від віку встановлено, що даний стан зустрічається у 0,7% всіх
  8.  ДЕСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
      Розрізняють три основні клініко-морфологічні форми: абсцес, гангренозний абсцес і гангрену легені. Абсцесом легені називається більш-менш обмежена порожнина, що формується в результаті гнійного розплавлення легеневої паренхіми. Гангрена легені являє собою значно більш важкий патологічний стан, що відрізняється поширеним некрозом і іхо-розное розпадом ураженої
  9.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  10.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...