Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.М. . Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

Клініка і діагностика

Без належного лікування при Л Г відзначають швидкий розвиток і прогресування гіпертрофії ПЖ. його дилатації і правожслудочковой СН. Це є основною причиною смерті. При проведенні патогенетичної терапії швидкість прогресування захворювання значно сповільнюється. розвиток правошлуночкової СН сповільнюється і відповідно знижується смертність.

Діагностичний підхід при Л Г вимагає проведення серії досліджень з метою підтвердження Л Г, визначення функціональних змін (клінічний клас), з'ясування причини виникнення ЛГ і оцінки реакції на призначене лікування. Цей послідовний підхід використовують, навіть якщо деякі дослідження дають суперечливу інформацію.

Для практичних цілей можуть бути рекомендовані наступні 4 етапи устаноапенія діагнозу Л Г:

1. підозра на наявність захворювання;

2. виявлення;

3. визначення ФК;

4. оцінка гемодинамічних змін і реакції на призначене лікування.

I. Підозра на наявність ЛГ

Специфічних симптомів для Л Г немає. Початкові прояатенія Л Г можуть бути мінімальними, що може призвести до запізнювання діагностики на ранній стадії захворювання. Найчастіше при підозрі на ЛГ використовують скринінговий метод. Підозра на ЛГ повинно віз-никнути при появі таких загальних симптомів, як задишка, втома, слабкість, біль у грудях (типу стенокардії), серцебиття, синкопальний стан, кашель (іноді кровохаркання), важкість у правому підребер'ї і збільшення обсягу живота. Симптоми в стані спокою відзначають, як правило, в гострих або запущених випадках, а також при дуже швидкому прогресуванні ЛГ. В інших випадках симптоми змащені і неспецифічні і часто призводять до неправильної діагностики інших захворювань серця і легенів.

ЛГ може бути виявлена ??у пацієнтів без будь-яких симптомів при скринінгових дослідженнях, особливо серед хворих групи ризику або зі схильністю до розвитку ЛГ: системні захворювання сполучної тканини, портальна гіпертензія, ВІЛ-інфекція, вроджені вади серця, ХОЗЛ, лівошлуночкова СН.

Іноді підозра на наявність ЛГ виникає при випадковому обстеженні: рентгенографії, ЕКГ, ехокардіографія.

2. Виявлення ЛГ

Діагностика ЛГ вимагає проведення декількох рутинних досліджень, таких як загальне клінічне обстеження, ЕКГ, рентгенологічне дослідження органів грудної клітини і трансторакальной ехокардіограмі з допплеровским датчиком.

При загальному клінічному обстеженні у хворих з розвиненою ЛГ визначають розширення меж серця вправо, прослуховують акцент II тону на ЛА, пансистолічний шум регургітації на трикуспідального клапані, діастолічний шум недостатності клапана ЛА, а також III тон. Виявляють розширення шийних вен, гепатомегалию, периферичні набряки, асцит і похолодання кінцівок. Зазначені симптоми характерні для хворого з уже розвиненими симптомами правошлуночкової недостатності. Часто це супроводжується центральним і периферичним ціанозом. При перкусії та аускультації легень всі звукові феномени зазвичай нормальні.

ЕКГ. Рутинне ЕКГ-дослідження може вказати на підозру або додатково підтвердити діагноз ЛГ: виявляв гіпертрофію ПЖ, ознаки його розтягування або перенавантаження (найчастіше повна блокада правої ніжки пучка Гіса). Подібні феномени можуть бути виявлені і для правого передсердя. Проте відсутність змін на звичайній ЕКГ у спокої не виключає наявність ЛГ.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини дозволяє виявити патологічні зміни в 90% випадків. Серед найбільш частих симптомів: розширення кореня ЛА, яке контрастує з втратою малюнка периферичних кровоносних судин в легенях. Можливе виявлення розширення тіней, що відносяться до правого передсердя і ПЖ. При рентгенографії чітко визначають супутні захворювання легень - ХОЗЛ або застійні явища в легеневих венах внаслідок лівошлуночкової недостатності, відповідні зміни тіні серця за наявності вроджених вад і т.д.

Трансторакальна ехокардіограмі з допплеровским датчиком - найбільш інформативне неинвазивное скринінгове дослідження хворих з підозрою на ЛГ. Метод дозволяє досліджувати швидкість потоку регургітації на трикуспідального клапані і обчислити САД в ЛА і ПЖ. Згідно з даними, у здорових осіб м'яку ЛГ можна визначити при САД в ЛА близько 36-50 мм рт. ст. або швидкості потоку регургітації на трикуспідального клапані 2,8-3,4 м / с (при припущенні, що нормальний тиск у правому передсерді становить 5 мм рт. ст.). Незважаючи на високу інформативність методу, слід зазначити, що існують категорії хворих з помилково-позитивним діагнозом за даними ехокардіографії: особи літнього і похилого віку при наявності симптомной СН високого ФК. У таких випадках рекомендують проводити верифікацію діагнозу методом катетеризації правих відділів серця і ЛА.

Метод ехокардіограмі дає можливість оцінити розміри порожнин серця і порожнистої вени, функціональний стан шлуночків, наявність випоту в перикарді, наявність вад серця з шунтуванням крові, ступінь дисфункції клапанів серця. Для ЛГ характерно збільшення порожнини ПЖ, передсердя і порожнистої вени, зниження функціональної здатності ПЖ, зменшення розміру ЛШ. Дослідження може бути доповнено внутрішньовенним введенням контрастної для ультразвуку речовини з метою кращого виявлення потоків крові за наявності пороку серця.

Обстеження хворих з підозрою на ЛГ повинно включати проведення функціональних досліджень легень: дослідження функції зовнішнього дихання та газового складу крові (у тому числі для визначення ХОЗЛ). У хворих з ЛГ зазвичай виявляють зниження легеневої дифузії СО2 (на 40-80% належного рівня) і помірне зниження дихального обсягу легень. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові (Ра02) при диханні атмосферним повітрям, як правило, нормальне, парціальний тиск вуглекислоти в артеріальній крові (РаС02) - нормальне або трохи зменшено внаслідок гіпервентиляції.

Важливим методом обстеження для виявлення хворих з хронічною ТЕЛА є вентиляційно-перфузійні сканування легень. У хворих з ідіопатичною ЛГ показники вентиляційно-перфузійного сканування, як правило, в нормі. Можуть відзначати невеликі периферичні дефекти перфузії, які анатомічно не відповідають легеневим сегментам. При хронічній ТЕЛА типовим є визначення дефектів перфузії, які відповідають сегментарним або пайовою ділянкам при нормальних показниках вентиляції. При ХОЗЛ, навпаки, - типово виявлення дефектів перфузії, що супроводжуються відповідними дефектами вентиляції.

КТ легенів може більш точно виявити захворювання паренхіми легень, наявність потовщень плеври (особливо междолевой), локального випоту і патології лімфовузлів. Також за допомогою цього методу дослідження можна краще діагностувати тип ураження легень при наявності ознак посилення інтерстиціального малюнка на звичайній рентгенограмі легенів і відсутності ознак лівошлуночкової СН. Проведення КТ з контрастуванням судин допомагає діагностувати хронічну ТЕЛА. У таких випадках визначають оклюзії і стенози, ознаки реканалізації тромбу, дефекти перфузії. Остаточне показання для проведення ендартеректомії визначають при прямій ангіографії ЛА.

Об'єктивна оцінка функціонального стану хворих неможлива без проведення навантажувальних тестів. Найбільш простим для практичного використання є тест з 6-хвилинною ходьбою. Для проведення тесту необхідно провести оцінку дистанції, яку хворий зможе пройти протягом зазначеного проміжку часу. Більш складним є метод ергоспірометрія, при якому можна оцінити не тільки здатність хворого до виконання фізичного навантаження, але й показники газообміну і, головне, - споживання кисню. Метод набагато складніший і його використання обмежене спеціалізованими стаціонарами. Дані про відповідність результатів навантажувальних тестів функціональному стану наведені в наступному розділі в табл. 1.2.

Об'єктивізація ФК за даними навантажувальних тестів





Золотим стандартом у встановленні діагнозу ЛГ є катетеризація правьхс відділів серця і ЛА. При цьому підтверджується діагноз і безпосередньо встановлюється ступінь ЛГ, а також з'являється можливість визначити вазореактівность легеневих судин у відповідь на застосування лікарських засобів. При катетеризації визначають тиск в ЛА, серцевий викид, ЛСС, тиск у правому передсерді, тиск заклинювання в легеневих капілярах. ЛГ визначають при підвищенні АТ в ЛА> 25 мм рт. ст. в стані спокою або> 30 мм рт. ст. при навантаженні, при рівні тиску заклинювання в легеневих капілярах <15 мм рт. ст. і рівні ЛСС> 3 мм рт. ст. / л / хв. При катетеризації беруть кров з різних порожнин серця і ЛА для визначення газового складу і насичення крові киснем. Це може допомогти у визначенні локалізації шунтів. Крім того, показники гемодинаміки мають прогностичне значення: низька величина серцевого викиду, високий тиск в ЛА і правому передсерді, низьке насичення центральної венозної крові киснем асоціюється з дуже поганим прогнозом. У разі необхідності при катетеризації можливе проведення ангіопульмонографіі.

При катетеризації ЛА можливе проведення тестів з вазодилататорами. На жаль, таке тестування можна проводити тільки з препаратами короткої дії. Для цих цілей використовують внутрішньовенне введення простацикліну або аденозину фосфату і інгаляції оксиду азоту. Позитивним вважають відповідь, коли відзначають зниження САД в ЛА на 10 мм рт. ст., досягнення абсолютного значення тиску менше 40 мм рт. ст. при збільшенні або незмінною величиною серцевого викиду. Встановлено, що у хворих з позитивним тестом є стійкий тривалий відповідь при лікуванні вазодилататорами, в першу чергу - антагоністами кальцію. Саме у таких хворих тривала монотерапія антагоністами кальцію супроводжується поліпшенням ФК і, можливо, підвищенням виживаності. Зазвичай позитивну відповідь виявляють тільки у 10-15% хворих з ідіопатичною ЛГ. Емпіричне призначення антагоністів кальцію у високих дозах без визначення вазореактівності часто супроводжується погіршенням стану або важкими побічними ефектами такої терапії.

Відповідно до рекомендацій Американської колегії фахівців з торакальної медицині в узгоджених Рекомендаціях з АГ вважається, що цей тест необхідно рутинно використовувати у всіх хворих з ЛГ. У той же час його не слід застосовувати у хворих, яким не показана терапія антагоністами кальцію, як правило, це хворі IV ФК.

Останнім кроком при діагностиці ЛГ є визначення її типу та асоційованих захворювань або станів. Як вже зазначалося, дані ехокардіограмі дозволяють визначити наявність вроджених вад серця з шунтуванням крові, дисфункції ЛШ, ступінь порушення функції ПЖ. Біохімічне та імунологічне дослідження сироватки крові дозволяє виявити системні захворювання сполучної тканини та СНІД; рентгенологічне дослідження (рутинне, а при необхідності - КТ) - підтвердити наявність ХОЗЛ.
Біохімічне дослідження сироватки крові в поєднанні з УЗД органів черевної порожнини дозволяє виявити хворих з ураженням печінки і портальною гіпертензією. КТ з контрастуванням, вентиляційно-перфузійні сканування і ангіопульмонографія дають можливість виявити хворих з хронічною ТЕЛА.

3. Визначення ФК при ЛГ

За рекомендаціями експертів ВООЗ (1998), для хворих з ЛГ була адаптована функціональна класифікація № УНА, яка спочатку була запропонована для хворих з ХСН (табл. 1.3).

Таблиця 1.3

Функціональна класифікація ЛГ за ВООЗ

(1998)



Як правило, у хворих з IV ФК відзначають симптоми розвиненою правобічної СН. Цілком зрозуміло, що прогресування ФК від I до IV відображає еволюцію / прогресування правошлуночкової СН.

4. Лікування ЛГ

Мета лікування ЛГ - зменшення вираженості симптомів, уповільнення прогресування захворювання, поліпшення якості життя хворих і збільшення її тривалості. Лікування необхідно починати відразу після встановлення діагнозу.

Хворі з ЛГ повинні уникати надмірних фізичних навантажень, різких змін пози тіла (ризик ортостатичних реакцій і синкопе), куріння, надмірного споживання кухонної солі. Не слід використовувати протизаплідні засоби, що містять естрогени, а також необхідно оберігатися від вагітності у зв'язку з високим ризиком материнської смертності (50%). Рекомендується уникати прийому препаратів (у тому числі рослинного походження), що містять потенційні вазоконстрикторні речовини. Бажано запобігати простудні захворювання, проводити вакцинацію проти грипу. Хворим з ЛГ слід виключити підйом в гори (понад 1 тис. м), а при перельотах в літаку бути готовими до користування кисневими масками.

При тривалій подорожі рекомендується робити короткі перерви для нетривалих прогулянок кожні 2 ч. У літаках рекомендується вставати з крісла і ходити по салону.

При проведенні хірургічного лікування слід пам'ятати, що загальна анестезія і інтубація трахеї пов'язані з дуже високим ризиком розвитку вагусних ускладнень.

Основной алгоритм лікування був включений в заключний документ Всесвітнього симпозіуму з ЛГ (Венеція, 2003). У 2007 р. провідні експерти США його кілька доповнили відповідно з новими даними доказової медицини (рис. 1.2).



 Рис. 1.2

 Алгоритм лікування ЛГ

 (Адаптовано з Updated ACCP Clinical Practice Guidelines, 2007) АК - антагоністи кальцію

 Загальна терапія хворих з ЛГ включає прийом антикоагулянтів, діуретиків та дигоксину, а також інгаляції кисню. Результати короткочасних досліджень свідчать про зменшення вираженості симптомів і зниження вмісту катехоламінів в крові при застосуванні дигоксину в терапії ЛГ. Дигоксин також показаний з метою поліпшення контролю ЧСС при фібриляції передсердь.

 Діуретики рекомендовані як для лікування, так і профілактики застійних явищ. Відповідь на прийом діуретиків може значно змінюватися, тому дози препаратів підбирають індивідуально. Слід ретельно моніторувати функцію нирок і показники електролітного обміну для запобігання розвитку ускладнень хронічної діуретичної терапії. Антагоністи альдостерону (спіронолактон) можна використовувати при розвитку хронічної СН III-1У ФК.

 Застосування кисню сприяє поліпшенню оксигенації крові. Мета лікування - підтримка насичення гемоглобіну киснем не менше 90%. У деяких випадках тривале застосування кисню, особливо у високих дозах, може викликати легеневу вазоконстрикцію і привести до погіршення стану хворого. Використання кисню особливо ефективно у хворих c ХОЗЛ, в той же час при вроджених вадах серця його застосування буде практично неефективним.

 Використання непрямих антикоагулянтів (варфарину) при ЛГ, за даними ретроспективних аналізів, призвело до поліпшення результатів лікування хворих з ідіопатичною ЛГ. Результатів проспективних досліджень ефективності варфарину при цій патології немає. Також є певні докази ефективності кумаринових похідних у хворих з ЛГ внаслідок ТЕЛА Рутинне застосування варфарину при ЛГ, пов'язаної з коллагенозами або вродженими вадами серця, може значно підвищувати ризик шлунково-кишкових кровотеч і гемоптоза. Цільовим рівнем при призначенні кумаринів є рівень МНО 1,5-2,5.

 Огляд основних медикаментозних засобів для терапії ЛГ і їх ефективність за даними доказової медицини наведено в табл. 1.4.

 Сучасні лікарські засоби для лікування ЛГ





 Антагоністи кальцію показали високу ефективність щодо зниження тиску в ЛА, поліпшення симптомів та якості життя, а також подовження виживання у хворих з ідіопатичною ЛГ. Цей ефект лікування виявляється тільки у хворих з позитивною відповіддю тесту на вазодилатацію. Частка таких пацієнтів становить близько 10% всіх хворих з ідіопатичною ЛГ. У хворих без позитивної відповіді при проведенні функціонального тесту призначення антагоністів кальцію може викликати погіршення, зниження оксигенації крові, важку системну гіпотензію. Вважають, що достовірний результат тесту можливо отримати тільки при инвазивном дослідженні, дані УЗД в цьому випадку є неінформативними. Антагоністи кальцію потрібно використовувати у високих дозах. Вважають, що ефективність антагоністів кальцію збільшується при одночасному призначенні з варфарином. У хворих з СН перевага слід віддати амлодипіну. У той же час вважається, що при IV ФК антагоністи кальцію не показані. Терапію потрібно починати в стаціонарі, ретельно титрувати дозу під контролем АТ, контролювати показники оксигенації крові і толерантність до навантажень.

 Антагоністи рецепторів ендотеліну-1. Як було зазначено раніше, ендотелін-1 відіграє одну з провідних ролей у формуванні та прогресуванні ЛГ при її ідіопатичною формі, при захворюваннях сполучної тканини і при вроджених вадах серця. Це зумовлює важливу роль блокаторів рецепторів ендотеліну-1 в терапії ЛГ. Бозентан став першим блокатором рецепторів ендотеліну-1 А-і В-типів для перорального прийому. У проспективних рандомізованих дослідженнях встановлена ??його здатність знижувати тиск в ЛА, ЛСС і покращувати серцевий викид у хворих III-IV ФК. Це супроводжувалося значним поліпшенням ФК, зменшенням вираженості симптомів і зростанням толерантності до навантаження, підвищенням якості життя. Також відзначали уповільнення прогресування захворювання, зниження ступеня ремоделювання ПШ. Основним результатом терапії бозентаном стало підвищення виживання протягом року (96%) і 2 років (89%) порівняно з контрольною групою (69 і 57% відповідно). Таким чином, бозентан показаний для лікування ЛГ ідіопатичного генезу, при системних захворюваннях сполучної тканини, вроджених вадах серця, дії токсичних речовин, а так-же при ВІЛ-інфекції. Доза бозентана на початку лікування становить 62,5 мг 2 рази на добу, через 4 тижні терапії при гарній переносимості дозу подвоюють. При погіршенні стану хворих бозентан відміняють і призначають альтернативну терапію. Дослідження ефективності бозентана при ЛГ II ФК до моменту написання керівництва ще не закінчено. Протягом останніх років отримані позитивні результати клінічних досліджень щодо інших блокаторів рецепторів ендотеліну-1 - сітаксентана і амбрізентана.

 Простагландини (простаноїди). Як було зазначено вище, простаноїди беруть активну участь у регуляції функції ендотелію, адгезії і агрегації, запаленні і проліферації клітин в легеневих судинах. Відповідно недостатність простацикліну (абсолютна або відносна) може відігравати значиму роль у патогенезі ЛГ. Отже, призначення екзогенного простацикліну (парентерально або інгаляційно) при ЛГ є патогенетично обгрунтованим.

 Найбільш досліджений препарат і відповідно має найбільшу доказову базу серед простаноїдів - епіпростенол (синтетичний аналог простацикліну). Внутрішньовенна терапія епіпростенолом протягом 12 тижнів покращувала гемодинаміку, симптоми захворювання, якість життя хворого і відстань 6-хвилинної ходьби. Прогресивне ремоделирование ПЖ зменшувалася, і цей позитивний результат зберігався у віддалений період. У деяких дослідженнях було встановлено підвищення виживання хворих, які отримують дану терапію, порівняно зі стандартною терапією ЛГ. Внутрішньовенна терапія епіпростенолом ефективна у хворих з ідіопатичною ЛГ, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, дії токсинів, вроджених вадах серця з шунтуванням крові справа наліво Ш-1У ФК. Початкова доза становить 2 нг / кг / хв з подальшим її підвищенням при гарній переносимості до 30 нг / кг / хв. Можуть використовуватися і більш високі дози, але при цьому збільшується ймовірність розвитку побічних ефектів. Побічні ефекти терапії епіпростенолом включають гіперемію з приливами, нудоту, блювоту, діарею, біль в області щелепи, скелетно-м'язовий біль, шкірні висипання еритематозних характеру, а також ускладнення, пов'язані з тривалим застосуванням центрального катетера. Враховуючи складність проведення, дану терапію необхідно призначати тільки в центрах, що мають відповідний досвід.

 Інший препарат простаноїдів з доведеною ефективністю - ілопрост, який можна використовувати в інгаляційної формі. Інгаляційна терапія ілопрост також покращує гемодинаміку, збільшує дистанцію ходьби у хвилинах, знижує ФК захворювання, симптоми і якість життя після 12 тижнів її застосування. Побічні ефекти включають кашель, припливи з почервонінням, головний біль, біль у щелепі, нудоту і гіпотензію. Ця терапія ефективна у хворих з ідіопатичною ЛГ, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, дії токсинів, вроджених вадах серця з шунтуванням крові справа наліво, тромбоемболічної хвороби і Ш-1У ФК ЛГ. Рекомендована доза - 6-9 інгаляцій 2,5 мкг ілопросту щодня з використанням портативного розпилювача. Дозу можна підвищувати до 5 мкг при гарній переносимості. Такий спосіб терапії простагландинами має певні переваги, але віддалена ефективність (вплив на смертність) її не доведена. Внутрішньовенна терапія ілопрост мало відрізняється від застосування епіпротенола.

 Ще один препарат простаноїдів - трепростініл - бензідіновая аналог простацикліну, який можна вводити внутрішньовенно або підшкірно. Несприятливий профіль ефектів внутрішньовенної терапії трепростінілом подібний до такого епіпростенолу. Початкова доза становить 5 нг / кг / хв з поступовим підвищенням до 60 нг / кг / хв. Безперервне підшкірне введення трепростініла протягом 12 тижнів викликало клінічне поліпшення із збільшенням дистанції 6-хвилинної ходьби. Це супроводжувалося позитивною динамікою симптомів, показників гемодинаміки та якості життя.
 Підшкірне введення трепростініла показано хворим з ідіопатичною ЛГ, при захворюваннях сполучної тканини, вроджених вадах серця при 11-1У ФК. Побічні ефекти цієї терапії включають біль в місці ін'єкції, діарею, біль у щелепі і набряки. Початкова доза становить 1,25 нг / кг / хв з поступовим підвищенням до 22,5 нг / кг / хв. Технологія введення включає використання спеціального інфузійного мікронасоса, який створює додатковий тиск для постійного введення. Це лікарський засіб потрібно також застосовувати тільки в центрах з достатнім досвідом застосування даної терапії.

 Інгібітори фосфодіестерази-5 (ФДЕ-5). Враховуючи важливу роль дисфункції ендотелію в патогенезі ЛГ, застосування препаратів, що роблять безпосередній вплив на продукцію оксиду азоту, стало ще одним перспективним напрямком у лікуванні цього захворювання. Перший з них - силденафіл - специфічний інгібітор ФДЕ5. Цей фермент відповідає за розпад цГМФ, за допомогою якого реалізуються ефекти оксиду азоту. Він широко представлений в легеневому судинному руслі. Основним показанням для призначення силденафілу до останнього часу була еректильна дисфункція. У той же час було встановлено, що цей препарат після 12 тижнів прийому здатний знижувати тиск і судинний опір в ЛА, збільшувати серцевий викид у пацієнтів з ЛГ. У цей період відзначали зменшення вираженості симптомів, збільшення дистанції 6-хвилинної ходьби і зниження ФК, крім цього відзначено збільшення періоду клінічного поліпшення стану хворих. Ефект препарату не залежить від дози. Він добре переноситься, найбільш часті побічні явища - носова кровотеча, головний біль і закладеність носа. Ефективність силденафілу була доведена у пацієнтів 11-1У ФК з ідіопатичною ЛГ, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, вроджених вадах серця з шунтуванням крові справа наліво. Припускають, що препарат може бути ефективним у хворих з ЛГ тромбоемболічного походження. Рекомендована доза становить 20 мг 3 рази на добу. Препарат протипоказаний хворим, які приймають органічні нітрати або донатори оксиду азоту.

 У прямих порівняльних дослідженнях ефективності по сурогатним точкам з бозентаном 903 (дистанція 6-хвилинної ходьби, маса міокарда ПШ) встановлена ??практично однакова ефективність протягом 12-тижневого курсу лікування. Ефективність інших блокаторів ФДЕ-5 (у тому числі тадалафілу) при ЛГ до моменту написання керівництва знаходиться на етапі дослідження.

 Комбінована медикаментозна терапія. У клінічній практиці для досягнення більшого ефекту раціонально використовувати лікарські засоби з різними механізмами дії, які можуть впливати на різні ланки патогенезу і, таким чином, потенціювати ефекти один одного. Однак в терапії ЛГ комбінація різних класів препаратів має більш інтуїтивний характер, чому базується на даних доказової медицини.

 Існують поодинокі пілотні дослідження, в яких вивчали ефективність і безпеку різних комбінацій: епопростенолу і бозентана, ілопросту і бозентана. Кілька невеликих досліджень проведено для оцінки ефективності та безпеки комбінованої терапії простаноїдів та інгібіторами ФДЕ-5. Встановлено більш значний гемодинамический ефект комбінації у порівнянні з монотерапією. Але до теперішнього часу віддалені результати такої терапії залишаються невизначеними: є відомості як про позитивні, так і негативні наслідки. Не виявлено клінічно значущих взаємодій між перерахованими лікарськими засобами при їх одночасному призначенні.

 Комбінована терапія бозентаном і силденафілом призводить до більш значного, ніж монотерапія, збільшенню дистанції 6-хвилинної ходьби, цей ефект зберігається протягом 6-12 міс. Це супроводжувалося також позитивною динамікою показника максимального споживання кисню. Проспективних досліджень ефективності такої терапії до моменту написання керівництва немає. У той же час відомо, що бозентан значно знижує концентрацію силденафілу в плазмі крові, але клінічні наслідки такої взаємодії залишаються невивченими.

 Можливо, в найближчому майбутньому комбіноване лікування пероральними і інгаляційними препаратами зможе витіснити необхідність застосування тривалої парентеральної терапії у хворих з ЛГ. Для цього необхідно провести ретельно сплановані клінічні випробування. Проте слід враховувати фармакоекономічні чинники. Всі сучасні препарати для лікування ЛГ - дорогі, і необхідно визначити не просто ефективність, а реальне співвідношення вартість / ефективність з метою визначення перспективних стратегій комбінованої терапії ЛГ.

 Інтервенційне та хірургічне лікування ЛГ. Існує кілька типів інтервенційного та хірургічного лікування ЛГ. Огляд основних типів втручань і їх ефективність, за даними доказової медицини, наведено в табл. 1.5.

 Хірургічне лікування ЛГ





 Передсердна септостомія (паліативна процедура) - створення отвори в міжпередсердної перегородки для скидання крові, що призводить до зниження тиску в правих відділах серця, особливо у хворих з важкими формами ЛГ (IV ФК). У низки пацієнтів спостерігається спонтанне відкриття овального отвори з відповідним клінічним ефектом. Процедуру проводять за допомогою спеціального балонного катетера. Показана хворим з рефрактерний формами ЛГ, коли тривала патогенетична терапія (бозентан або простагландини) не призводить до поліпшення їх клінічного стану. Чи не показана хворим з термінальними стадіями правошлуночкової СН або зі значною лівошлуночкової СН. Ризик смертності при проведенні даної процедури - 5-6%, виконувати її слід тільки у відповідних центрах. Віддалені результати балонної передсердної септостоміі невідомі.

 Легенева тромбоендартеріектомія - це ефективний метод лікування ЛГ внаслідок хронічного тромбозу та / або емболії ЛА. Важливим елементом успішного проведення оперативного втручання є відбір пацієнтів. Важливо, щоб саме тяжкість тромботичної оклюзії визначала тяжкість ЛГ. При цьому сама величина тиску в ЛА не має значення для проведення оперативного втручання, оскільки у пацієнтів з найбільш високим рівнем тиску буде досягнутий найбільший ефект від такого втручання. Для відбору хворих слід використовувати дані катетеризації правих відділів серця і ангіопульмонографіі. Операційна смертність в кращих медичних центрах варіює від 5 до 11%. Хоча сьогодні не проведені контрольовані дослідження ефективності такого оперативного лікування, користь від нього виявляють майже відразу: у більшості хворих регресують симптоми, збільшується переносимість навантаження, підвищуються гемодинамічні показники і якість життя. За даними ретроспективного аналізу, 5-річна виживаність після вдало проведеного оперативного лікування сягає 75%. ?

 Пересадка легень або пересадка легенів і серця є радикальним хірургічним методом лікування хворих з ЛГ. Операція показана при прогресуючій ЛГ, коли незважаючи на адекватне медикаментозне лікування стан пацієнта відповідає ІІІ-ІУ ФК. Усі хворі за результатами тесту 6-хвилинної ходьби <400 м можуть розглядатися в якості кандидатів для проведення трансплантації. При пересадці тільки легких рекомендують проводити пересадку обох легень, а за наявності значних структурно-функціональних змін ПЖ - операцією вибору є трансплантація серця і легенів. Трансплантація органів - лімітована операція, її проведення можливе тільки у відповідних центрах. Хворі після операції повинні отримувати імуносупресивну терапію. Виживаність після пересадки серця і легенів у хворих з ідіопатичною ЛГ в кращих центрах становить: через 1 рік - 64% (в останні роки до 74%), через 3 роки - 54% і через 5 років - 44%. У пацієнтів з вродженими вадами серця результати операції, як правило, гірше. Відбір кандидатів для пересадки серця і легенів значно варіює в різних центрах. У той же час бажано, щоб хворі були молодше 50 років, без наявності системних захворювань, таких як неконтрольований цукровий діабет з ураженням органів, виражений атеросклероз, злоякісні новоутворення.

 Лікування інших форм ЛГ. В даний час з точки зору доказової медицини не визначена пріоритетна терапія лікування ЛГ у хворих з ХОЗЛ. Метою терапії таких пацієнтів є максимальне збереження функції легень і попередження прогресування бронхообструкції. Стандартна терапія може включати похідні еуфіліну, стимулятори р-адренорецепторів, антигістамінні препарати і стероїдні гормони. Слід боротися з розвитком фібриляції передсердь. При її розвитку можливе призначення дигоксину для контролю ЧСС. Є відомості про позитивний вплив статинів, які попереджають деструкцію легеневої тканини.

 Хворим з ідіопатичним легеневим фіброзом показана терапія імунодепресантами та цитостатиками згідно стандартам лікування цієї хвороби. Пацієнти з лівошлуночковою СН повинні отримувати стандартну терапію діуретиками, інгібіторами АПФ і блокаторами Р-блокаторами, антагоністами альдостерону і при необхідності дигоксином. Можливо, у таких хворих буде позитивну відповідь на призначення антагоністів рецепторів ендотеліну-1.

 Спостереження хворих з ЛГ

 Після установки діагнозу і призначення патогенетичної терапії хворим з ЛГ рекомендовано перебувати на диспансерному обліку за місцем проживання. Терапію ЛГ призначають довічно. Метою спостереження є визначення ефекту призначеного лікування і його своєчасна корекція, формулювання трудового і життєвого прогнозу. Слід максимально використовувати неінвазивні процедури в динаміці спостереження: тест з 6-хвилинною ходьбою (1 раз в 3 міс) і ехокардіограмі (1 раз в 6 міс). Погіршення стану і відсутність ефекту проведеної терапії є показанням для госпіталізації та проведення катетеризації серця з визначенням подальшої тактики лікування.

 Прогноз

 Прогноз при ЛГ значно відрізняється залежно від її етіології. Прогноз ідіопатичною ЛГ несприятливий, в середньому тривалість життя хворого становить 2,8 року. Для ЛГ при системній склеродермії тривалість життя становить лише 1 рік. Прогноз залежить від термінів приєднання СН. При її наявності прогноз вкрай несприятливий. Вважається, що сучасне раціональне лікування здатне продовжити термін життя таких пацієнтів; проведена терапія в окремих випадках дає час для підготовки для трансплантації серця і легенів. Це положення було відображено в заключному документі Світового симпозіуму з Л Г (Venice expert meeting, 2003). 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Клініка і діагностика"
  1.  46. ЛЕГЕНЕВІ НАГНОЄННЯ.
      Етіологія, патогенез, клініка, Діагностика, Принципи
  2.  Родіонов А.Н.. Грибкові захворювання шкіри, 2000
      У другому виданні керівництва наведено дані про етіологію, патогенез, клініку, сучасні методи діагностики грибкових захворювань шкіри. Особливу увагу приділено диференціальної діагностики та профілактики поверхневих дерматомікозів. Розглянуто сучасні засоби і методи етіотропної і патогенетичної терапії. Спеціальна глава присвячена особливостям перебігу, діагностики і терапії
  3.  КОНТРОЛЬНІ ПИТАННЯ, що виносяться на ЗАЛІК
      Загальна і приватна хірургія, 9 семестр 1. Лікарська робота в хірургічній клініці. 2. Прийом тварин, що надійшли в хірургічну клініку. 3. Складання історії хвороби тварини з хірургічною патологією. 4. Методи дослідження хірургічно хворої тварини. 5. Застосування діагностичної провідникової анестезії у коней. 6. Форми запалення у тварин: асептичне
  4.  Лекції. Клініка, діагностика, профілактика інфекційних хвороб, 2010
      У матеріалі представлена ??інформація з клінічної та лабораторної діагностики, специфічної і неспецифічної профілактики інфекційних захворювань у тому числі сказ, ботулізм, черевний тиф, паратифи, вірусні гепатити, грип, дизентерія, дифтерія, кір, краснуха. малярія, Менінгококова і паротитна інфекції, сальмонельоз, сибірська виразка та
  5.  Діагностика ДВЗ-синдрому
      Рання діагностика носить ситуаційний характер і заснована на виявленні захворювань і станів, при яких ДВС-синдром розвивається закономірно (див. вище). У всіх цих випадках необхідно починати ранню профілактичну терапію до появи виражених клінічних та лабораторних ознак ДВЗ-синдрому. Діагностика повинна грунтуватися на проведенні наступних заходів: - критичному
  6.  Лекція. Інфекційний ендокардит, 2011
      Етіологія і патогенез ІЕ, клінічна класифікація ІЕ, клініка і діагностика ІЕ, ускладнення та наслідки ІЕ, лікування та профілактика
  7.  Кассирський І.А., Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970
      Докладно описана етіологія, патогенез, клініка та діагностика всіх патологічних станів
  8.  Бруцельоз
      Навчально-цільова завдання: встановити діагноз бруцельозу, визначити клінічну форму і призначити адекватне лікування, використовуючи діагностичні алгоритми. Завдання для самостійного вивчення теми. Засвойте до практичного заняття наступні розділи: - етіологія, патогенез, симптоматология бруцельозу; - клініко-патогенетична класифікація бруцельозу (по Н.І.Рагозе); -
  9.  ЗАВДАННЯ МЕТОДУ
      Генеалогічний метод відноситься до найбільш універсальним методам генетичного аналізу. У медицині його часто називають клініко-генеалогічним, оскільки дослідженню піддаються різноманітні хвороби або патологічні ознаки. Клініко-генеалогічний метод широко застосовується при вирішенні теоретичних проблем і прикладних завдань. Так до нього прибігають: 1) при встановленні спадкового
  10.  Чума. Туляремія.
      Навчально-цільова завдання: використовуючи схеми диференціальної діагностики, провести диференційний діагноз чуми або туляремії; призначити адекватні лікувальні заходи невідкладної допомоги та лікування на госпітальному етапі. Завдання для самостійного вивчення. Використовуючи підручник, «Керівництво з інфекційних хвороб», лекційний матеріал і список рекомендованої літератури для придбання
  11.  Лекції. Хронічний гастрит і гастродуоденіт, 2011
      Лекція містить саму останню інформацію про класифікацію, етіології, клініці, патогенезі, діагностиці та лікуванні хронічного гастриту і
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека