загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ РОЗСІЯНОГО СКЛЕРОЗА

Описані класиками вивчення РС «тріади» і «пентади» нині не достатні для клінічної характеристики хворих РС. У клінічній картині даного захворювання можна виявити 2 групи симптомів: класичні та рідкісні. До першої групи належать найбільш поширені симптоми, які є безпосереднім проявом ураження провідних систем мозку. Сюди ж відносяться і характерні для РС симптомокомплекси, що відображають особливості клінічних проявів многоочагового демієлінізуючих процесу. Друга група включає рідкісні клінічні прояви захворювання, які можуть викликати труднощі при проведенні диференціального діагнозу.

1. Рання діагностика.

Діагноз РС і раніше грунтується на клінічних характеристиках прояви патологічного процесу в ЦНС. Різні нейрофізіологічні, томографічні та імунологічні методи можуть тільки підтвердити клінічний діагноз РС. Особливу цінність ці методи мають в атипових випадках, коли неврологи не можуть зробити остаточного висновку про наявність у пацієнта РС. (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л., 2000).

Таблиця 4.

Початкові прояви розсіяного склерозу

(по Жулев Н.М., Тотолян Н.А., 1998)



Для клінічного обгрунтування діагнозу РС необхідно виявити ознаки хвилеподібного хронічного процесу із залученням декількох провідних систем ЦНС. В даний час використовуються два основних види критеріїв: клінічні та параклінічні, отримані з використанням нейрофізіологічних методів, томографічних досліджень, аналізів ліквору і периферичної крові.

Представлені нижче діагностичні критерії позер широко використовувалися практичними неврологами. Вони включають дані лабораторних методів (дослідження ліквору), викликаних потенціалів мозку і МРТ.

Таблиця 5.

Критерії діагнозу розсіяного склерозу



(Poser CM et al., 1983)



В даний час для клінічної оцінки провідних систем у світі використовується шкала, складена J.Kurtzke (1983) (шкала FS - Functional Systems). Шкала містить 7 груп симптомів, які характеризуються різними ступенями порушень (0 балів - змін немає).

Таблиця 6.

Шкала ушкоджень функціональних систем по Дж.Куртцке

(1983)





Грунтуючись на розділах цієї шкали, зручно коротко перерахувати типові клінічні прояви захворювання, які можуть бути встановлені при зборі анамнезу або неврологічному огляді, і оцінити ефективність лікування.

У таблиці 7 наведено частоту типових клінічних проявів РС (включаючи анамнез і неврологічний огляд) згідно з розділами шкали FS за даними Kurtzke JF (1 група) та Гусєву Є.І., Дьоміною Т.Л., Бойко А.Н. (2 група).

Таблиця 7.

Частота типових клінічних проявів РС

.



х - 408 хворих, які проживають в США (Kurtzke JF, 1961)

ж - 520 хворих , обстежених на кафедрі неврології та нейрохірургії Московського РГМУ (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л., Бойко А.Н., 1997).

Наявні відмінності в частоті ряду патологічних проявів РС, найімовірніше, пов'язані з різними підходами до оцінки норми і патології та / або певним клінічним своєрідністю проявів РС, можливо через етнічних особливостей, відмінності методів лікування і соціально-економічних умов життя.

Симптоми ураження пірамідних шляхів

Від швидкого «демієлінізуючого» симптому Бабинського без зниження сили в ногах (характерна клініко-функціональна дисоціація) і втрати поверхневих черевних і підошовних рефлексів до спастичної нижньої параплегії з верхнім центральним парапарезом і псевдобульбарними розладами іноді з симптомами насильницького сміху і плачу.

Ці порушення найбільш часто відзначаються при РС, мабуть із-за більш високу ймовірність осередкового ураження довгих аксонів пірамідних клітин на різних рівнях. Залежно від локалізації вогнища можуть спостерігатися геміпарези і парапарези, рідше монопарези. Верхні кінцівки, як правило, страждають рідше, ніж нижні або залучаються до процесу на більш пізніх етапах. За даними кафедри неврології та нейрохірургії РГМУ м. Москви (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л., Бойко А.Н., 1997) тільки у 22% хворих було відзначено істотне зниження сили в руках. Досить характерно зміна ступеня парезу протягом дня: деякі хворі відзначають посилення слабкості до вечора, інші - з ранку.

Зниження сили при ураженні пірамідної системи у хворих РС завжди супроводжується патологічними пірамідними симптомами, підвищенням сухожильних і надкостнічних рефлексів і зниженням шкірних черевних рефлексів. Останній симптом є тонким раннім проявом зацікавленості пірамідного шляху, особливо при асиметричному зниженні, але, безумовно, не є специфічним для РС ознакою. Більш того, при оцінці даного симптому висока ймовірність хибнопозитивних феноменів через ожиріння, післяопераційних рубців, розтягування м'язів живота після пологів. У хворих РС, як правило, виявляється не тільки підвищення амплітуди сухожильних, періостальних рефлексів і їх асиметрія, а й різке розширення зон їх викликання, наявність клонусов, перехресних рефлексів, рідше - захисних. Типова дисоціація амплітуди сухожильних рефлексів по вертикалі, тобто більш виражене підвищення рефлексів з нижньої кінцівки, ніж з верхньої на тій же стороні.

Центральні паралічі при РС супроводжуються різними змінами м'язового тонусу - спастикою, гіпотонією або дистонією. Велику проблему для хворих представляє підвищення тонусу по спастичному типу. Цей симптом спостерігається, як правило, у хворих з нижній парапарез. З клінічної точки зору спастичність можна характеризувати як підвищення м'язового тонусу при пасивних рухах (в класичному варіанті більше на початку і в кінці руху), обмеження активних рухів через «скутості», мимовільні рефлекторні м'язові спазми як гіперреакція на зовнішні стимули і мимовільне розгинання ніг при ходьбі. При такому визначенні спастичності до 80% хворих мали цей симптом в тій чи іншій мірі вираженості (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Часто підвищення тонусу переважає над виразністю парезу і є основною причиною труднощів при ходьбі.

При одночасному ураженні провідників пирамидного і екстрапірамідного тракту може спостерігатися м'язова дистонія. Своєрідним клінічним проявом многоочагового демієлінізуючих процесу є поєднання ознак центрального паралічу з гіперреакціей і клонусамі, патологічними пірамідними знаками і одночасно вираженою гіпотонією через ураження провідників глибокої чутливості та / або мозочка. Це поєднання є одним із прикладів типового для розсіяного склерозу синдрому «клінічної дисоціації» або «клінічного розщеплення» (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1976). При тривалому тяжкому перебігу захворювання типовим є розвиток згинальних контрактур і вираженої гіпотонії м'язів. При цьому на тлі спастичного тонусу знижуються сухожильні рефлекси. У таких хворих також можуть приєднуватися прояви демієлінізуючою або вторинної полінейропатії.

Порушення координації (ураження мозочка)

Від епізодичного запаморочення, нерівності почерку, одностороннього интенционного тремору в кінці виконання пальці-носової проби і малопомітною для оточуючих хиткості при ходьбі до грубої статичної та динамічної атаксії з вираженою гіперметрія, що роблять утрудненим або неможливим цілеспрямовані рухи. Скандування мови і грубий аксіальний тремор різко обмежують мовне спілкування з оточуючими і самостійний прийом їжі. Тріада Шарко (ністагм, скандування, интенционное тремтіння), вражаюча перших дослідників РС, в даний час розчинилася в різноманітній клінічній картині захворювання, а дебют і прогресування мозжечкового синдрому завжди вимагають проведення диференціального діагнозу з первинними церебеллярная атрофіями.

Порушення черепних нервів (крім II пари)

За даними анамнезу та неврологічного огляду симптоми ураження черепних нервів відзначаються у 58% хворих РС (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Найбільш часто уражаються III, V, VI і VII пари черепних нервів. Вогнища демієлінізації можуть утворюватися під позамозкових і у внутрішньомозкових частинах нервів, тому клінічні прояви уражень можуть бути центрального та периферичного походження. При ураженні лицевого нерва вогнище демієлінізації частіше локалізується у «внутрішньому» коліні нерва, тому відзначаються класичні симптоми периферичного паралічу лицьового нерва. У деяких хворих при ураженні трійчастого нерва можуть виявлятися односторонні порушення чутливості в області обличчя. Рідкісними симптомами є тригеминальная невралгія, геміфасціальная біль і фасціальна міоклонія. Вогнища в над'ядерний відділах кортиконуклеарного тракту можуть бути причиною псевдобульбарного симптомокомплексу. Досить часто, особливо на ранніх стадіях захворювання, хворі пред'являють скарги на запаморочення. Вогнища демієлінізації в області латеральної петлі можуть призводити до зниження слуху, практично завжди двостороннього характеру, але цей клінічний симптом зустрічається досить рідко. Як правило, субклінічні пошкодження провідників слухового шляху можна виявити за допомогою аудіометрії і кісткової звукопровідності в досвіді Швабаха.

Найбільш частим симптомом ураження стовбура мозку є окорухові порушення, які можуть супроводжуватися скаргами на двоїння. Характерним для РС є синдром меж'ядерних офтальмоплегии, пов'язаний з вогнищами демієлінізації в системі заднього поздовжнього пучка. Типовими проявами РС є дискоординированная руху очних яблук, їх разностояніе по вертикалі або горизонталі (косоокість), недоведення очних яблук при погляді в сторони і, особливо, досередини при відносно не важкий стан хворих. Іноді спостерігається легкий птоз. Дещо рідше відзначаються класичні ознаки ураження окорухового і відвідного нервів з однією з сторін, парез погляду. Рідко виникають зміни зрачкових реакцій, пов'язані із залученням зорового, а не окорухового нерва. Діагностичне значення має як минущий характер окорухових симптомів, так і коливання їх вираженості протягом доби. У разі незвичайних минущих окорухових симптомів за відсутності інших ознак многоочагового ураження мозку слід виключити міастенію та атипові аневризми судин основи мозку. Рідкісними причинами поразки заднього поздовжнього пучка можуть бути інтоксикації, системний червоний вовчак, метастази в стовбур мозку та інші патологічні процеси в ЦНС, не пов'язані з демієлінізації.

У групу симптомів ураження черепних нервів багато авторів відносять ністагм. Немає сумнівів, що вертикальний ністагм, який у хворих РС може виявлятися прі не важкому стані пацієнта, є типовим проявом ураження верхніх відділів стовбура мозку. Причини і види горизонтального ністагму при РС різноманітні. Для клінічної оцінки значущості виявленого ністагму доцільно спочатку виключити всі інші причини, не пов'язані з ураженням стовбура мозку (травматичного, токсичного чи фізіологічного походження).

Порушення чутливості (ураження спино-таламического тракту, лемнісков, таламуса, канатиков і корінців нервів, м'язового та кістково-зв'язкового апарату)

У ранньому (10-15 років ) і молодому віці (до 32-35 років) захворювання найчастіше (в 31,9-52,2%) починається з порушення чутливості, хоча і «пізній РС» (після 40 років) теж починається з відчуття "ватяних" ніг. Під чутливими розладами розуміється широкий діапазон проявів. Скарги хворого багатоликі: від оніміння щоки, гомілки, пальців ніг або об'єктивного зниження вібраційного почуття від кісточок до реберних дуг, виявляється за допомогою камертона або палліестезіометра до пароксизмальної тригемінальної невралгії, проприоцептивной атаксії, хронічної дизестезии кінцівок, нічних крамп-синдромах Екбойма і м'язово-скелетних болів. Відомий чутливий феномен Лермитта, що полягає у відчутті удару електричного струму в руках або спині при різких поворотах або форсованому згинанні голови.

Порушення функцій тазових органів

Виражене порушення функцій тазових органів є настільки частим синдромом при РС, що Шейнберг запропонував свою «тріаду» симптомів, достатню для постановки діагнозу РС у 30 річних чоловіків (нетримання сечі, запор і імпотенція). Ці прояви захворювання можуть бути більш важливою причиною непрацездатності, ніж парези і порушення координації і значно впливати на психічний стан пацієнтів. Найбільш рано виявляються порушення сечовипускання по центральному типу: імперативні позиви, почастішання, затримка і на більш пізніх стадіях нетримання сечі. Для порушення тазових функцій при РС характерно мінливість клінічної картини і коливання вираженості порушень протягом доби.

Поразка зорового нерва

Від легкого відчуття «туману» перед очима, що проходить самостійно протягом 7-10 днів до повного амавроза з наступним визначенням при нейроофальмологіческом огляді виражених худобою, темпоральной деколорація очного дна і одно-або двосторонньої атрофії зорового нерва.

  Зазвичай гострота зору зберігається на рівні 0,1-0,4. Прогресуюче зниження зору на обидва ока з сірим кольором очного дна змушує диференціювати РС з спадковим захворюванням Лебера.

  Зміни інтелекту

  У зв'язку з поліпшенням діагностики та лікування РС останнім часом збільшився відсоток легких хворих, для яких значущими є помірні інтелектуально-мнестичні та психоемоційні порушення.

  Нейропсихологічне обстеження дозволяє виявляти неврозоподібні, астенічні і обссесівно-фобічні синдроми, особистісну тривожність, депресію і ейфоричну деменцію. Розвиток цих порушень зв'язується як з преморбідним особливостями особистості, соціальними стресами, так і з морфологічними причинами. Виразність ейфорії, наприклад, залежить від ступеня внутрішньої гідроцефалії та кількості бляшок в базальних гангліях.

  Здатність до формування понять, розвитку абстрактного мислення і вербальної пам'яті залежить від загальної площі зливних вогнищ і зон гіперінтенсивного перивентрикулярного простору.

  Важливо адекватно реагувати на ці особливості хворих РС і не призначати зайвих психотропних медикаментів. Слід також мати на увазі, що ризик суїциду серед РС в 7,5 разів вище, ніж популяції в цілому.

  Цікавим синдромом РС є підвищена стомлюваність, не пов'язана з м'язовою слабкістю і депресивними настроями. Ця постійна втома стосується не тільки фізичної, а й інтелектуальної роботи, супроводжується дисфориями і емоційною лабільністю. Саме через такий «невмотивованої» втоми в перші роки захворювання 80% хворих не можуть виконувати звичну роботу і сімейні обов'язки, що і є часто причиною депресії, а не навпаки. Спеціальні дослідження за допомогою позитронно-емісійної томографії з використанням дезоксиглюкозу показали наявність ділянок поразки в гіпокампі таких хворих і 10-кратне перевищення зон гіпометаболізм глюкози в порівнянні з вогнищами на МРТ. Тотальне зниження енергетики древньої кори мозку передувало подальшого очаговому поразці білої речовини. Важливо знати, що багато препаратів, які використовуються для лікування РС, посилюють цю втому, викликають депресію і порушення концентрації уваги.

  Критерії діагнозу (мінімізований варіант)

  1. Молодий вік початку захворювання

  2. Многоочаговость ураження центральної нервової системи (в основному, це поєднання пірамідних і мозочкових порушень з тазовими розладами)

  3. Прогредиентное-ремиттирующее протягом

  4. Виявлення вогнищ демієлінізації на МРТ головного мозку

  5. Імунологічно виявляється сенсибілізація до основного білка мієліну.

  Ця пентада достатня для постановки діагнозу хвороби, але не діагнозу хворого. Нижче слід діагностика фокальних, екстрафокальних і екстраневральних порушень, встановлення причинно-наслідкових відносин, що відіграє визначальну роль у призначенні та контролі проведених терапевтичних заходів.

  Таблиця 8.

 Патогенетичні фактори розсіяного склерозу та особливості їх лабораторної діагностики





  З впровадженням в практику ПМРС стало можливим прогнозувати стадію захворювання і разом з МРТ створити функціонально-морфологічний імідж РС.

  Таблиця 9.

 Функціонально-морфологічна діагностика стадій РС



« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ розсіяний склероз"
  1.  . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
      Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  2.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  3.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З СКАРГАМИ психічного та емоційного ХАРАКТЕРУ
      Едвін Г. Кессі (Edwin H. Cassem) Дуже часто хворі звертаються до лікаря зі скаргами суб'єктивного характеру, такими як втома, напруга, нервозність, млявість, страх, пригнічений стан, запаморочення, які буває важко віднести до якогось конкретного захворювання. Один хворий може скаржитися, що він постійно «на взводі», другий-на те, що його думки транслюються за місцевим
  4.  Порушення рухів очних яблук
      Анатомічні структури, що відповідають за рухи очних яблук: III, IV і VI пари черепних нервів і центральні зв'язку. Рухи очних яблук здійснюються м'язами, иннервируемой III, IV, VI парами черепних нервів. Ядерний комплекс окорухових нервів (III пара) розташовується по обидві сторони від середньої лінії в ростральної частини середнього мозку. Він іннервує п'ять зовнішніх м'язів очного
  5.  Рухова система
      Визначення рухових розладів. Параліч означає втрату м'язами здатності скорочуватися внаслідок переривання одного або більше рухових шляхів, що йдуть від головного мозку до м'язового волокна. У повсякденній медичній практиці паралічем або плегии зазвичай називають часткову або повну втрату функції, а для позначення помірних порушень функції переважніше використовувати термін
  6.  Базальні ядра
      Базальні ядра забезпечують рухові функції,. Відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  7.  Міалгії, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
      Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  8.  Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
      Розлади мови можна розділити на 4 категорії: 1. Афазією називають стан, при якому виникає в основному втрата продуктивної мови і / або розуміння зверненої мови. Вона виникає внаслідок придбаних уражень головного мозку. Частіше виникає менш виражений розлад, зване дисфазія. 2. Дизартрією називають дефект артикуляції. Це розлад буває обумовлено
  9.  Відомі синдроми
      Делірій. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  10.  Запор, діарея І ПОРУШЕННЯ аноректального ФУНКЦІЇ
      Стефен Е. Голдфінгер (Stephen E. Goldfinger) Функція товстого кишечника в нормі Щодоби в травний тракт надходить приблизно 9 л рідини; з цієї кількості 2 л припадає на частку випитих рідин, а інші представляють собою секрети слинних і шлункових залоз, жовч, секрети підшлункової залози і залоз кишечника, необхідні для того, щоб забезпечити
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...