Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Навчальний посібник. Ензимопатії, 2011 - перейти до змісту підручника

Клінічна картина

Клінічна картина глютеновой хвороби досить різноманітна (табл. 4). Деякі автори говорять про тріаду спру: діарея, стеаторея, втрата маси тіла. Для пацієнтів у ранньому дитячому віці вважають найбільш характерним недостатню прибавку у вазі, відставання в рості, дратівливість, "нещасний" зовнішній вигляд.



Таблиця 4

Клінічні прояви целіакії



Клінічні ознаки захворювання можна розділити на дві групи: симптоми з боку шлунково-кишкового тракту і внегастроінтестінальние симптоми.

I. Симптоми з боку шлунково-кишкового тракту.

1. Діарея. Найбільш частий симптом глютеновой ентеропатії, особливо при тяжкому перебігу захворювання. Він зустрічається у 70-96% дорослих хворих і у 58-91% дітей. У деяких пацієнтів діарея відсутня або виникає періодично, коли вона постійна, то заподіює хворим великі страждання. Бувають нічні позиви на стілець. При значному ураженні кишечника спостерігається частий (до 10 і більше разів на добу) і рясний стілець. Стілець зазвичай не оформлений, світло-коричневий, об'ємний, поліфекалія спостерігається у 91% хворих, калові маси пінисті, зі смердючим запахом, жирні (мажуть унітаз), стеаторея відзначається у 58-100% пацієнтів. У дітей стілець зазвичай водянистий, у дорослих іноді з'являються водянисті кризи з втратою електролітів з фекальними масами, з явищами дегідратації. Супутня блювота посилює електролітні порушення. Нудота, блювота турбують 10-30% дорослих хворих, 50-70% дітей. Секреція рідини в кишечнику підвищена, всмоктування вуглеводів і ряду інших речовин знижено, діяльність натрієвої помпи порушена. Всім подібних розладів також сприяють вторинна панкреатична недостатність, порушення формування жовчної міцели і ряд інших факторів. Між періодами діареї стілець нормалізується, можуть з'явитися і запори, останні зустрічаються у 3% хворих на целіакію дітей

Внаслідок наполегливих проносів приблизно у 15% пацієнтів виникають вторинні аноректальні ускладнення. Розвивається проктит з болями, тенезмами, анальним сверблячкою. Іноді з'являються анальні тріщини, а у 2% дітей - ректальний пролапс. При ректороманоскопії знаходять гіперемію слизової оболонки, контактну кровоточивість, біопсія визначає неспецифічні зміни і підвищену клітинну інфільтрацію слизової оболонки.

2. Метеоризм. Часто спостерігається при глютеновой ентропатіі і проявляється відчуттями здуття, розпирання в животі, утрудненням дихання. Здуття живота, бурчання турбують за різними даними 16-96% хворих, болі в животі - 41-55%. Сильних болів зазвичай не буває, лише в окремих пацієнтів вони приймають характер коліки.

Метеоризм супроводжується відходженням великої кількості смердючих газів. У багатьох хворих метеоризм не зменшується навіть після дефекації.

Анорексія спостерігається у 39-95% дорослих хворих, у 80% дітей. Приблизно у 8% дітей з подібною патологією апетит буває підвищений.

3. Ураження інших органів системи травлення. Крім кишечнику при глютеновой хвороби досить часто страждають і інші ланки системи травлення. Характерні глосит і стоматит, які виявляються у 65-90% пацієнтів. Слизова оболонка ротової порожнини, мова стають гиперемованими, чутливими, мова потрісканий, сосочки згладжені, у важких випадках з'являються ерозії та виразки. Іноді спостерігається хейліт, Ангулярний стоматит. Нерідко виникає вторинний гастрит, у деяких пацієнтів секреторна функція шлунка виявляється зниженою, в окремих випадках розвивається ахлоргидрия, а гастробіопсія дозволяє виявити атрофічні зміни слизової оболонки шлунка. Вторинна недостатність підшлункової залози проявляється зниженням активності панкреатичних ферментів, зменшенням концентрації бікарбонатів у дуоденальному соку. Дефіцит жовчних кислот і ослаблення скорочувальної функції жовчного міхура призводять до нестачі холецистокініну, що в свою чергу супроводжується дефіцитом ентерокінази. Живіт роздутий, збільшений в об'ємі (за рахунок метеоризму), при розвитку важкої гіпопротеїнемії можлива поява асциту. У деяких хворих збільшується печінка (ознака нечастий), при УЗД визначаються її дифузні зміни.

II. Внегастроінтестінальние симптоми.

Досить примітно для глютеновой хвороби наявність экстрагастроинтестинальных симптомів, тобто ознак ураження різних органів і систем поза травного апарату. У деяких випадках, особливо при відсутності або недостатньої вираженості шлунково-кишкових симптомів, подібні прояви захворювання стають причиною діагностичних помилок. Ці симптоми обумовлені розвитком синдрому мальабсорбції.

1. Схуднення. Скарги на загальну слабкість пред'являють 79-100% пацієнтів, втрата маси тіла спостерігається у 60-95%.
Втрата маси тіла тим більш виражена, ніж ширший і важче ураження тонкої кишки і вираженість атрофії слизової оболонки. М'язи хворих атрофічною, м'язова сила знижена значно. Шкіра суха, тургор і еластичність її різко знижені. Пальці нагадують «барабанні палички», нігті - «вартові скла». Падіння маси тіла супроводжується вираженою слабкістю, швидкою стомлюваністю.

2. Затримка росту і фізичного розвитку у дітей. При розвитку клінічної симптоматики в ранньому дитячому віці спостерігається виражене відставання дітей у рості, фізичному і статевому розвитку.

3. Порушення білкового обміну. Порушення розщеплення і всмоктування білків у кишечнику призводить до значних порушень білкового обміну, що проявляється схудненням, атрофією м'язів, зниженням вмісту в крові загального білка і альбуміну. При вираженій гіпопротеїнемії можлива поява гипопротеинемических набряків, іноді значно виражених. Набряки за спостереженнями різних авторів зустрічаються у 10-60% дорослих пацієнтів та у 6% дітей.

4. Порушення ліпідного обміну. Порушення всмоктування жирів призводить до зниження вмісту в крові холестерину, тригліцеридів, ліпопротеїнів і проявляється схудненням, зникненням підшкірно-жирової клітковини, появою стеатореи.

5. Порушення вуглеводного обміну. Порушення розщеплення і всмоктування вуглеводів проявляється тенденцією до зниження вмісту глюкози в крові; іноді гіпоглікемія має клінічні прояви: пітливість, серцебиття, головний біль, відчуття голоду.

6. Порушення обміну кальцію. Щодня через шлунково-кишковий тракт у здорової людини виводиться 300-400 мг кальцію, у хворих глютеновой хворобою відбувається підвищена втрата кальцію з фекаліями. Розлад всмоктування кальцію в тонкому кишечнику, що супроводжується одночасно і порушенням всмоктування вітаміну D, призводить до значних порушень обміну кальцію і кістково-суглобової системи. У хворих знижується вміст кальцію в крові, порушується його надходження в кісткову тканину, розвивається остеопороз (його розвитку сприяє гіперфункція паращитовидних залоз у відповідь на гіпокальціємію), остеомаляція. Подібні розлади зустрічаються у 45% пацієнтів. Клінічно ці зміни проявляються болями в кістках, особливо в поперековому відділі хребта (за даними деяких авторів сакроілеіт ускладнює перебіг хвороби у 63% хворих), грудній клітці, кістках тазу, можливі патологічні (тобто виникають без травми) переломи кісток. При вираженій гіпокальціємії можливо поява судом, чому сприяє спостерігається нерідко дефіцит магнію.

Проявом електролітних порушень при цій патології може стати і підвищений діурез.

7. Анемія. Розвиток анемії обумовлено порушенням всмоктування заліза в кишечнику, зниженням його вмісту в крові (залізодефіцитна анемія). Поряд з цим порушується всмоктування вітаміну B12, що проявляється клінікою В12-дефіцитної анемії. Можливий розвиток поліфакторной анемії, обумовленої одночасним дефіцитом вітаміну B12 і заліза.

"Барабанні" пальці зустрічаються у 20-25% хворих глютеновой хворобою. Зазвичай ця ознака помірно виражений і може зникати в період клінічної ремісії. У пацієнтів з цією патологією уражаються також нігті, змінюється їх колір, вони стають атрофічною, легко ламаються. За деякими спостереженнями ламкість нігтів відзначається у 76% хворих, а випадання волосся - у 87%.

8. Порушення функції ендокринних залоз. Ендокринні дисфункції розвиваються при важкому перебігу глютеновой ентеропатії і різко вираженому синдромі мальабсорбції. Недостатність кори надниркових залоз проявляється вираженою слабкістю, пігментацією шкіри та слизової оболонки (шкіра набуває сірувато-коричневий, світло-коричневий або бронзовий відтінок), гіпотензією і запамороченням, зниженням вмісту в крові натрію, хлору, кортизолу.

При глютеновой хвороби описані і статеві розлади. Зустрічаються імпотенція, зменшення вираженості вторинних статевих ознак, атрофія яєчок у чоловіків, гіпо-або аменорея, безпліддя у жінок. Після виключення глютену з харчового раціону у ряду пацієнтів з даною патологією наступила вагітність. За спостереженнями італійських фахівців, ризик мимовільного викидня зростає у хворих глютеновой хворобою в порівнянні з даними в популяції в 8,9 раз, а безглютеновая дієта знижує у хворих цей ризик в 9,18 раз, знижує число народжених дітей із зниженою масою тіла з 29, 4% у нелікованих пацієнток до 0, продовжує тривалість годування дітей грудьми в 2,38 рази. В ході одного з спостережень у чоловіків були виявлені патологічні сперматозоїди і понижена їх рухливість.

Можливо розвиток гіпотиреозу у зв'язку з порушенням всмоктування в кишечнику йоду.
Недостатня функція щитовидної залози проявляється пастозністю особи, збільшенням маси тіла, зябкостью, брадикардією, запорами, охриплостью голоси, сонливістю, зниженням пам'яті, випаданням волосся, сухістю шкіри, зниженням вмісту в крові Т3, Т4. У рідкісних випадках можливий розвиток аутоімунного цукрового діабету.

9. Полігіповітаміноз. Порушення всмоктування вітамінів призводить до розвитку симптомів гіповітамінозу. Нестача вітаміну А проявляється сухістю шкіри, зниженням гостроти зору (особливо у сутінках); нестача вітаміну В12 - макроцитарной анемією; вітаміну С - підвищеною кровоточивістю (19-23% дорослих пацієнтів, 6% дітей), шкірними геморагіями, носовими кровотечами, кровоточивістю ясен, кровохарканням, гематурією, шлунково-кишковими кровотечами, менорагіями, гемартрозами, вираженою загальною слабкістю. Дефіцит вітаміну B1 призводить до розвитку периферичної полінейропатії (зниження сухожильних рефлексів, чутливості в дистальних відділах кінцівок, відчуттю парестезії, оніміння ніг). Поразка нервової системи ускладнюється дефіцитом вітамінів В6, B12, В2, PP. Зустрічаються і психічні розлади. При нестачі вітаміну В2 розвивається ангулярних стоматит, вітаміну К - гіпопротромбінемія.

10. Поразка міокарда. У хворих глютеновою ентеропатією розвивається міокардіодистрофія, яка характеризується появою задишки і серцебиття, особливо при фізичному навантаженні, невеликим розширенням лівої межі серця, глухостио серцевих тонів, зниженням зубця Т на ЕКГ.

11. Вельми характерні різні зміни з боку шкіри, вони зустрічаються приблизно у кожного п'ятого хворого з глютеновой хворобою, сухість шкіри відзначається ще частіше. Шкірні симптоми досить різноманітні. Спостерігається гіперпігментація окремих ділянок шкіри, іноді пеллагроідний типу. Нерідко виявляється "брудний" гіперкератоз на ліктях, колінах, в області суглобів пальців рук, в окремих випадках - фолікулярний гіперкератоз. Бувають псоріазоподібні зміни, екзематозні ураження, нейродерматит, різні пурпури і ряд інших уражень.

До захворювань шкіри, які мають спільну з целіакію причину, відноситься герпетиформний дерматит. Хвороби властиво наявність на шкірі поліморфних сверблячих елементів - бульбашок, уртикарий, плям, лусочок, кірочок.

Перебіг хронічний, хвилеподібний. При біопсії тонкої кишки знаходять зміни, властиві глютеновой хвороби. Лікування безглютенової дієтою робить благотворний вплив на шкірні та кишкові зміни.

Тісні взаємозв'язки захворювань шкіри з патологією кишечника дали підставу одному автору назвати свій огляд "Шкіра - дзеркало кишечника".

Прогноз.

1. Гіперчутливість до глютену у хворих на целіакію зберігається протягом усього життя.

2. Дотримання аглутеновой дієти не гарантує від розвитку злоякісних новоутворень. Тому хворим слід щорічно проводити ендоскопічні та ультразвукові дослідження органів травлення.

3. Целіакія, яка проявилася в ранньому дитячому віці, при дотриманні аглутеновой дієти протікає безсимптомно, але при порушенні суворого дієтичного режиму незабаром може декомпенсована і ускладнитися.

4. Нелікування целіакія у більшості хворих призводить до важкого синдрому мальабсорбції і смерті від прогресуючої дистрофії або інтеркурентних інфекцій.

Прогноз глютеновой хвороби в значній мірі залежить від виникнення при цьому захворюванні злоякісних пухлин. В одній публікації аналізуються матеріали трьох досліджень, автори яких, спостерігаючи 355 хворих глютеновой хворобою протягом 18-24 років, виявили у 12,9% розвиток злоякісних пухлин, найбільш часто лімфому тонкої кишки (50% всіх пухлин). У великій зведенні серед 259 пухлин, виявлених при глютеновой хвороби, в 133 випадках була лімфома тонкої кишки (51%). Рак тонкої кишки при глютеновой хвороби зустрічається у багато разів частіше, ніж у популяції. За різними спостереженнями, тривалість кишкових симптомів при цій патології до виявлення лімфоми тонкої кишки 11-22 року, а раку - 13-31 рік.

  Крім злоякісних пухлин при глютеновой хвороби спостерігаються й інші асоціативні захворювання. Стійка зв'язок целіакії з інсулінозалежним діабетом, імовірна асоціація з аутоімунними захворюваннями щитовидної залози, бронхіальною астмою та іншими атопическими хворобами, епілепсію, кальцификацией церебральних судин, синдромом С'егрена, можлива асоціація з Аддісоновой хворобою, деменцією, запальними захворюваннями кишечника, саркоїдоз, первинним біліарним цирозом печінки і іншими її захворюваннями, ревматоїдний артрит та іншими системними захворюваннями сполучної тканини. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Клінічна картина"
  1.  ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
      До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  2.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  3.  КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
      Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  4.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  5.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  6.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  7.  Грижа стравохідного отвору діафрагми
      Вперше опис грижі стравохідного отвору діафрагми (ПОД) зроблено Морганьи ще в 1768 році. За даними сучасних авторів даний патологічний стан за своєю поширеністю успішно конкурує з дуоденальномувиразками, хронічний холецистит та панкреатит. При аналізі частоти захворюваності в залежності від віку встановлено, що даний стан зустрічається у 0,7% всіх
  8.  ДЕСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
      Розрізняють три основні клініко-морфологічні форми: абсцес, гангренозний абсцес і гангрену легені. Абсцесом легені називається більш-менш обмежена порожнина, що формується в результаті гнійного розплавлення легеневої паренхіми. Гангрена легені являє собою значно більш важкий патологічний стан, що відрізняється поширеним некрозом і іхо-розное розпадом ураженої
  9.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  10.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека