загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія , анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Клінічна картина

Симптоми захворювання обумовлені порушенням порожнинного і мембранного травлення білків, що призводить до білкового голодування. Це проявляється в затримці росту, зниженні маси тіла, появі метеоризму, діареї, безбілкових набряків, анемії, гіпопротеїнемії (досягає 30-50 г / л), гіпоальбумінемії, зміст?-Глобулінів становить 28% і більше. При розвитку дефіциту ентерокінази у дітей відзначаються також млявість, слабкість, дратівливість, зниження інтелекту, такі діти відстають у фізичному і психічному розвитку. У них з перших років життя відзначається рідкий, частий стілець, набряклість гомілок і стоп.

Первинний дефіцит може спостерігатися з моменту народження і тоді захворювання протікає більш важко, так як у дитячому віці білкове голодування призводить до більш тяжких наслідків. Досить часто відсутність ентерокінази у дитини не дозволяє трипсину здійснювати гідроліз білків у тонкій кишці, у зв'язку з чим настає смерть від виснаження або приєднання вторинної інфекції. Значно рідше дефіцит ентерокінази вперше проявляється у дорослих у віці 18-26 років. У цьому випадку зростання у них - не вище 150-160 см, маса тіла-не більше 48 кг, відзначається різко виражена астенізація. Хворі мляві, загальмовані, ведуть нерухомий спосіб життя, не виявляють інтересу до оточуючих їх людей, телевізійним передачам, книгам, газетам, не люблять компаній. Ні інтересу і до прийому їжі. Таким хворим часто ставлять діагноз «нервова анорексія», «мляво поточна шизофренія», «мікседема» або підозрюють у токсикоманії. Вторинний дефіцит ентерокінази відзначається тільки у дорослих.
трусы женские хлопок
У цьому випадку зниження активності ентерокінази не різкий, що сприяє настанню нестійкої ремісії захворювання.

Дефіцит ентерокінази стоїть дещо окремо в групі кишкових ферментопатий, так як при цьому неможливо виключення з дієти нестерпного речовини. Це пов'язано з тим, що трипсин бере участь у гідролізі практично всіх білків, а за відсутності ентерокінази не провадиться переходу трипсиногена в активний трипсин. Вважається, що деяка кількість трипсину здатне активуватися і без ентерокінази. Механізм цього явища остаточно не з'ясований, але він дозволяє підтримувати (хоча і на мінімальному рівні) гідроліз білків у тонкій кишці.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Клінічна картина "
  1. ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
    До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  2. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  3. КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу . У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  4. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  5. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  6. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  7. Грижа стравохідного отвору діафрагми
    Вперше опис грижі стравохідного отвору діафрагми (ПОД) зроблено Морганьи ще в 1768 році. За даними сучасних авторів даний патологічний стан за своєю поширеністю успішно конкурує з дуоденальномувиразками, хронічний холецистит та панкреатит. При аналізі частоти захворюваності в залежності від віку встановлено, що даний стан зустрічається у 0,7% всіх
  8. ДЕСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
    Розрізняють три основні клініко-морфологічні форми: абсцес, гангренозний абсцес і гангрену легені. Абсцесом легкого називається більш-менш обмежена порожнина, що формується в результаті гнійного розплавлення легеневої паренхіми. Гангрена легкого являє собою значно більш важкий патологічний стан, що відрізняється поширеним некрозом і іхо-розное розпадом ураженої
  9. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) являє є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  10. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...