Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Леонова Є. В. Чантурія А. В. Вісмонт Ф. І.. Патологічна фізіологія системи крові, 2009 - перейти до змісту підручника

Класифікація лейкозів

В основу класифікації лейкозів покладені такі принципи:

- гисто (цито) генез пухлинних клітин (їх гистогенетическая характеристика);

- ступінь диференціювання (зрілості) лейкозних клітин і характер перебігу лейкозу;

- кількість лейкоцитів в периферичної крові.

За гістогенетичної характеристиці лейкозних клітин виділяються (МКБ-10):

- злоякісні іммунопроліфератівние хвороби (неоплазми з клітин лімфоїдної лінії), до яких відносять: Плазмоклітинні, гострий лімфобластний , хронічний лімфоцитарний, пролімфоцитарний, волосатоклітинний (рідкісний) лейкози та інші.

- Неоплазми з клітин мієлоїдної лінії (мієлопроліферативні хвороби - синдроми, загальною ознакою яких є проліферація мієлоїдного паростка): гострий і хронічний мієлоїдний лейкоз, гострий промієлоцитарний, хронічні мієломоноцитарний і моноцитарний лейкози, хронічна еритремія та ін 2

За ступенем диференціювання (зрілості) лейкозних клітин розрізняють гострі та хронічні лейкози.

Гострі лейкози представляють собою гетерогенну групу пухлинних захворювань системи крові, субстратом яких є молоді незрілі кровотворні клітини, що витісняють нормальні елементи. Усі гострі лейкози виникають з однієї мутований кровотворної клітини. В результаті пошкодження в генетичному матеріалі клоногенних кровотворної клітини порушується контроль за клітинним циклом, змінюються процеси транскрипції і продукції ряду ключових білків. Внаслідок безконтрольної проліферації і відсутності диференціювання накопичуються патологічні клітини. Доведено, що гострі лейкози клональності, лейкозні клітини несуть на своїй поверхні маркери, що характеризують певні етапи диференціювання нормальних гемопоетичних клітин; на нормальних клітинах гемопоезу не визначається аберрантна експресія антигенів; існує група гострих лейкозів, клітини яких несуть маркери різних ліній кровотворення (миело-і лімфопоезу ), а в період ремісії виявляються клітини з характерним лейкемічних іммунофено-або генотипом.


В даний час в клінічній практиці часто керуються класифікацією гострих лейкозів, розробленої в 1976 р. групою гематологів Франції, США, Великобританії - FAB (ФАБ) і в подальшому модифікована. Вона заснована на цитологічної характеристиці домінуючою популяції бластів з урахуванням цитохимических реакцій і ультраструктури лейкозних клітин (табл. 4).



Таблиця 4

ФАБ - класифікація гострих лейкозів





Європейська група імунологів запропонувала імунологічну класифікацію гострих лейкозів (EGIL, 1995), в основі якої лежить характеристика кожного етапу диференціювання клітин-попередниць гемопоезу по наявності на їх мембрані певного набору антигенів диференціювання - СД (cluster of differentation - кластер диференціювання).

До антигенів, що виявляється на клітинах лімфоїдної лінії відносяться CD1 - CD5, CD7 - CD10, CD20, CD22, CD23, CD53, CD57, миелоидной - CD11, CD13 - CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR, стовбурово-клітинний антигенний маркер CD34.

При гострих лейкозах субстрат пухлини становлять бластні клітини, що представляють собою результат неопластичної моноклональній проліферації стовбурових гемопоетичних клітин.

При гострих лейкозах в кістковому мозку виявляється більше 30% лейкозних бластів, вони за чисельністю переважають і в периферичної крові, характерна повна затримка дозрівання, відсутні або значно зменшені дозрівають і диференційовані форми лейкоцитів (лейкемічний провал - hiatus leucemicus, особливо виражений при гострому мієлоїдному лейкозі). Лейкемічний провал - несприятливий прогностичний ознака («білі ворота в чорне царство смерті»). Різко падає вміст Нb, розвиваються необоротна анемія і геморагічний діатез (порушення гемопоезу вже на початку захворювання).


У розвитку гострих лейкозів розрізняють такі стадії: початкову, розгорнуту, повну ремісію, часткову ремісію, рецидив, термінальну стадію, одужання (стан повної ремісії протягом 5 років і більше).

При хронічних лейкозах частково затримується дозрівання клітин, субстрат пухлини становлять дозрівають і зрілі клітини, які в основному і виявляються в периферичної крові, анемія в більшості випадків розвивається в міру прогресування захворювання.

Більш повільне перебіг хронічних лейкозів прогностично немає більш сприятливо. У багатьох випадках гострі лейкози успішно лікуються, тоді як хронічні виявляються резистентними до терапії.

Гострі та хронічні лейкози розвиваються на різній клональной і неідентичності мутаційної основі (Додаток). Гострий лейкоз з плином часу не переходить у хронічний, оскільки втрачену раннє здатність до диференціювання неоплазма знову не набуває. Однак хронічний лейкоз може трансформуватися в гострий.

За кількістю лейкоцитів у периферичній крові (В. Демешек, цитується за А.Ш. Зайчику і А.П. Чурилову, 2002) лейкози на тій чи іншій стадії їх перебігу кваліфікують як:

- лейкемічні (різке збільшення кількості лейкоцитів - 100,0. 109 / л і вище);

- сублейкемічні (збільшення числа лейкоцитів до 100,0. 109 / л);

- алейкеміческіе (число лейкоцитів не змінено);

- Лейкопенічні (число лейкоцитів зменшено - <4. 109 / л).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Класифікація лейкозів "
  1. Класифікація (гострих лейкозів)
    В основу покладена цитохімічна характеристика бластних клітин. FAB класифікація 3 основних груп: 1. Нелімфобластние (6 типів). 2. Лімфобластні (3 типу). 3. Міелопоетіческіе дисплазії (4 типи). Нелімфобластние: М1 - гострий міелобалстний лейкоз без ознак визрівання клітин (20%). М2 - гострий міелобалстний лейкоз з прізнакмі визрівання клітин (30%). М3 - гострий
  2. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  3. Етіологія
    Опромінення - променеві лейкози, наприклад у рентгенологів спостерігаються в 10 разів частіше, ніж в осіб інших спеціальностей. 2. Під впливом медикаментозних препаратів: цитостатики: частота захворюваності після їх застосування збільшується в 100 разів. Контрастні засоби (застосовувані при коронарографії та ін.) 3. Вірусна етіологія - доведена відносно лейкозів птахів, гризунів, але немає переконливих
  4. ДОДАТОК
    Схема. Костномозговое кровотворення {foto11}? Таблиця 1 Основні ростові фактори гемопоезу {foto12} {foto13} {foto14} Таблиця 2 Коротка порівняльна характеристика лімфоїдних і мієлоїдних лейкозних «бластів» (за А.Ш. Зайчику і Л.П. Чурилову, 2002) {foto15} {foto16} Таблиця 3 Коротка порівняльна характеристика гострих і хронічних
  5. Ускладнення
    Кровотечі (носові, з слизових, з очей, може бути кровотеча в головний мозок). 2. Септичні стани (некротична ангіна, фурункульоз, сепсис). 3. Гіперурикемія - збільшення сечової кислоти, спостерігається при багатьох пухлинах і лейкозах, особливо часто при гострому лейкозі. У сечову кислоту переходять пуринові основи. Сечова кислота блокує ниркові канальці і може призвести
  6. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  7. Етіологія
    - збудником лейкозу великої рогатої худоби є РНК- вірус із сімейства Retroviridae, роду Deltaretrovirus (В.В.Макаров і О.І.Сухарев, 2000). Місцем проживання і розмноження вірусу лейкозу великої рогатої худоби є лімфоцити Їх віріони являють собою сферичні тіла діаметром 60-125 нм, в центрі яких розташований нуклеотид із зовнішньою оболонкою -
  8. Критерії ідентифікації лейкозів
    Виходячи з вищевикладеного, можна говорити про таких критеріях ідентифікації лейкозів: - наявність і кількість незрілих і бластних клітин у периферичній крові, їх кількість у кістковому мозку; - морфологічні особливості лейкозних клітин-бластів (розмір і форма ядер, структура ядерного хроматину, вираженість нуклеол, ядерно-цитоплазматичні співвідношення, вакуолізація цитоплазми); -
  9. Лейкоз великої рогатої худоби
    Лейкоз великої рогатої
  10. Реферат. Гідроцефалія, 2008
    Історична спадщина Визначення гідроцефалії Класифікація хвороби Етіологічна класифікація Морфологічна класифікація Функціональна класифікація Причини гідроцефалії Прогресуюче або стаціонарне перебіг хвороби Діагностика хвороби Діагностичні критерії Лікування гідроцефалії Використана
  11. Класифікація цитокінів
    Класифікація цитокінів може проводитися за їх біохімічним і біологічним властивостями, а також за типами рецепторів, за допомогою яких цитокіни здійснюють свої біологічні функції. Класифікація цитокінів за будовою (Табл. 1) враховує не тільки амінокислотну послідовність, але перш за все третинну структуру білка, більш точно відображає еволюційне походження молекул [Nicola,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека