загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ

Первинна легенева гіпертензія

Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987):

1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання.

2. Відсутність захворювань серця і легенів.

3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними ан-гіопульмонографіі.

4. Виключення інших причин ЛГ за допомогою біопсії легенів.

5. Наявність характерних гістологічних ознак ПЛГ.

Виділяють дві форми ПЛГ - вроджену і придбану. Для обох форм характерна виражена гіпертрофія правого шлуночка і атеросклеротичні зміни в легеневій стовбурі. При придбаної ПЛГ легеневих артерій виявляють гіпертрофований циркулярний м'язовий шар і гіперплазію інтими. При вродженої формі відзначають два види змін: у дітей, померлих незабаром після народження виявляються "товстостінні" дистальні судини; у дітей, які прожили перше десятиліття визначаються артеріовенозні шунти. Склерозування усть шунтів призводить до появи термінальній ЛГ.



ПАТОГЕНЕЗ захворювання залишається невідомим. Основні гіпотези:

1) генетично обумовлене недосконалість центральної регуляції легеневого тонусу судин;

2) серотониновая гіпотеза - надлишок серотоніну обумовлює легеневу вазоконстрикцію, про що побічно свідчить кореляція між зниженням рівня серотоніну під впливом лікування і величиною систолічного легеневого тиску.

Клінічна картина ^ Хворіють ПЛГ частіше жінки у віці до 30 років. Тривалість захворювання не перевищує 5 років. Початковий - - - симптом ПЛГ - поява задишки при звичній фізичному навантаженні. Потім відзначається подальше прогресування задишки, що різко посилюється при незначному зусиллі і переходить у задишку спокою без ознак бронхіальної обструкції. Характерною особливістю задишки при ПЛГ є відсутність позитивного ефекту від оксигенотерапії і введення еуфіліну, а також паро-ксізмальное її посилення і мимовільне купірування.

Іншими характерними симптомами є зниження маси тіла і швидка стомлюваність. Можуть виникати болі у прекардиальной області по типу ангінозних.

При рентгенологічному обстеженні визначається різко виражена гіпертрофія правого шлуночка при незмінених розмірах лівого; вибухне дуги легеневої артерії в I косому положенні з розширенням правої її гілки, розширення і обрубаною коренів легенів і їх пульсація з зубожінням судинного малюнка є характерними рентгенологічними ознаками ПЛГ і дозволяють диференціювати її від кардіоміопатії.

Характерним клінічною ознакою ПЛГ є стійка ре-резистентності синусова тахікардія, акцент і роздвоєння II тону над легеневою артерією, Прекардіальная пульсація (II, III міжребер'ї зліва), епігастральній пульсація (серцевий поштовх).

Часто вислуховується ритм галопу, ослаблення I тону на верхівці серця, систолічний шум біля лівого краю грудини і на верхівці. При розвитку відносної дилятационной недостатності трікус-підального клапана систолічний шум визначається на мечевидном відростку. Зрідка вислуховується шум Грехема-Стілла. На ЕКГ ви-, є ознаки вираженої гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя.

Системний артеріальний тиск має тенденцію до зниження, патогенез якого не з'ясований. Мабуть, роздратування Барора-цепторов легеневих судин при ЛГ веде до різкого зниження системного АТ, внаслідок рефлекторної вазодилятации у великому колі кровообігу. Цей механізм в нормальних умовах спрямований на своєчасну розвантаження серця за рахунок зниження переднавантаження. Але при ПЛГ компенсаторні механізми набувають патогенетичне значення.

Ускладненнями ПЛГ є гостра правошлуночкова недостатність, яка часто є термінальною.

При відносно тривалому перебігу хвороби розвивається хронічна прогресуюча правошлуночкова недостатність з цирозом печінки, асцитом, периферійними набряками. Прогноз в усіх відношеннях несприятливий.

Лікування ПЛГ здійснюють симптоматично, застосовуючи антагоністи кальцію та інші периферичні вазодилятатори. Кортикосте-роідов і цитостатики при ПЛГ не ефективні, що дозволяє при позитивному ефекті від їх застосування відмовитися від діагнозу ПЛГ і думати про легеневому заскиглив у вигляді моносіндромного дебюту системного захворювання сполучної тканини.

ІДІОПАТИЧНИЙ фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт відносять до групи так званих дисемінованих процесів в легенях. Натапов і Rich вперше в 1935 році описали гостру форму цього захворювання.

Етіологія і патогенез до теперішнього часу залишаються нез'ясованими. Для даної патології, насамперед, характерна наявність прогресуючого дифузного легеневого фіброзу із спотворенням архітектоніки легеневої тканини, що приводить до серйозного порушення функції легень та гемодинаміки малого кола кровообігу.
трусы женские хлопок
В результаті поширеного фіброзу відбувається значне скорочення судинного русла легенів, що призводить до прихованої, а потім і явною легеневої гіпертензії та розвитку легеневого серця. На ранніх стадіях захворювання легенева гіпертензія з'являється виключно при навантаженні, а в більш пізніх - стає постійною. Легеневий судинний опір зростає до надзвичайно високих цифр, в 7-8 разів перевищуючи нормальні значення. Збільшується також робота правого шлуночка і знижується відсоток насичення артеріальної крові киснем.

Клінічна картина. Провідними скаргами хворих бувають виражена задишка при незначному фізичному навантаженні, сухий кашель вранці, слабкість, головний біль, схуднення. Початок захворювання гострий: підвищення t ° тіла до 38 ° С, озноб, нежить, кашель. Частота дихання до 40 в хвилину, в диханні беруть участь допоміжні дихальні м'язи. Дихання в легенях жорстке, з обох сторін у верхніх відділах вислуховуються сухі і вологі хрипи. Пульс 120 в хвилину, ритмічний, задовільного наповнення. Тони серця приглушені, акцент II тону над легеневою артерією, іноді відзначається тахікардія. Печінка не збільшена, набряків немає, симптом "барабанних паличок і часових стекол". У легенях рентгенологічно: на всьому протязі полів деформація малюнка за рахунок поширеного сітчастого пневмосклерозу. На томограмі:

деформація легеневого малюнка, комірчасті структури переважно у верхніх відділах. При бронхоскопії: помірна гіперемія слизової оболонки бронхів. У головному та дольову бронхах відзначається невелика кількість густого сірого секрету. На ЕКГ - ознаки перевантаження лівого передсердя. При дослідженні газового складу крові і кислотно-лужного стану виявляється помірна гіпоксемія. При спірографії відзначається різке порушення вентиляції з органічного типу (ЖЕЛ-21% належної), виявляється порушення дифузії легких за рахунок зниження дифузійної здатності мембрани. Судинний малюнок легень має характерний "волохатий вигляд", описаний в літературі як Ангіографічнийознака симптом "тканини твід". При гістологічному дослідженні виявляються ділянки карніфікації.



Лікування даного захворювання до теперішнього часу практично не розроблено. Застосовуються глюкокортикоїди. Великі дози кор-тікостероідов пригнічують міграцію нейтрофілів в альвеоли. Азат-прин призначають з розрахунку на його антіпроліфератівний і меншою мірою антиексудативний ефект. В останні роки все більш широке застосування знаходить купреніл (починаючи з 300 мг на добу), що володіє комплексообразующими властивостями і здатний впливати на процеси фиброзирования. Купреніл блокує ферменти, що беруть участь у внутрішньоклітинному синтезі колагену, пов'язуючи іони міді, які також беруть участь у коллагеновом синтезі. Будучи антагоністом цистеїну, купреніл пригнічує його інактивує вплив на коллагеназу. При призначенні купреніла нерідко виникають побічні ефекти: шлунково-кишкові розлади, порушення смакових відчуттів, протеїнурія, лейко-і тромбоцитопенія, бронхіоліт і алергічні реакції. Для попередження надлишкової збільшення у вазі, розвитку цукрового діабету і набряків при прийомі кортикостероїдів хворим необхідно дотримуватися дієти, до якої включаються продукти, що містять достатню кількість білків і вітамінів, солей калію і кальцію, але з низьким вмістом вуглеводів і жирів, обмежують споживання рідини. При необхідності застосовують діуретики - верошпирон, враховуючи його калій-зберігаючий ефект; вважається, що верошпирон покращує перфузію в легенях, володіє імуносупресивної і антіфібротіческім дією. З метою запобігання порушення мінерального обміну на тлі терапії кортикостероїдами призначають препарати калію, кальцію. Для попередження розвитку м'язової дистрофії застосовують анаболічні гормони (ретаболіл). Для зменшення дратівної дії кортикостероїдів на слизову шлунково-кишкового тракту необхідно приймати ці препарати, запиваючи їх лужними розчинами або гіпоацидного лікарськими засобами (альма-гель).

Високогірного легенева гіпертензія

ПАТОГЕНЕЗ. Основним патогенетичним фактором високогірній ЛГ служить низьке парціальний тиск кисню в атмосферному повітрі. Розвивається альвеолярна гіпоксія призводить до розвитку ЛГ і структурних змін легеневого судинного русла. Стійка прекапілярні ЛГ викликає гіперфункцію і гіпертрофію правого шлуночка,

Виділяють лабільну і стабільну форми високогірній ЛГ, помірну (систолічний легеневе АТ до 60 мм рт.ст.) і виражену (систолічний легеневе АТ> 60 мм рт . ст.). Розрізняють гостру, піді-струмінь і хронічну ЛГ з гіперфункцією правого шлуночка, гіпертрофією правого шлуночка без декомпенсації кровообігу і з декомпенсацією кровообігу [Нарбеков О.Н., 1985].

Клінічна картина. Більшість горців, у яких ЛГ розвинулася в дитинстві, зберігають працездатність і не вважають себе хворими.
Іноді хронічна високогірна ЛГ проявляється задишкою при звичайному фізичному навантаженні. Поступово задишка стає постійною і звичної, що поєднується з тахікардією, загальною слабкістю, кашлем з кровохарканням. Може приєднуватися загрудинная ниючий і давить біль без виразної іррадіації.

Велике практичне значення має діагностика і лікування високогірного набряку легенів, що представляє собою невідкладний стан. Існує індивідуальна різниця пристосувальних реакцій у здорових осіб при швидкому підйомі на значну висоту або виконанні фізичного навантаження у високогірних умовах. Частина людей швидко адаптується до нових умов, в інших може розвинутися високогірний набряк легенів, в патогенезі якого важливу роль грає гіперволемія із збільшенням легеневого кровотоку і проникності легеневих судин внаслідок надлишкового виділення аль-достерона у відповідь на артеріальну гіпоксемію.

При розвитку висогогорного набряку легенів хворого необхідно терміново евакуювати в передгір'ї. Екстрено проводиться дегідратація за допомогою внутрішньовенного введення 80-120 мг лазиксу, оксігенотера-Пія, зігрівання. За показання вводять строфантин, антифомсилан, інгаляції зволоженого спирту.

Лікування високогірній стабільної ЛГ проводять диференційований-але залежно від скорочувальної здатності правого шлуночка та ступеня вираженості клінічних проявів. З цією метою застосовують малопоточная оксигенацію 3-5 літрів кисню в хвилину через носовий катетер 6-12 годин на добу, препарати метаболічної корекції, внутрішньовенне введення еуфіліну по 5 мл 2,4% розчину 2 рази на добу в поєднанні з тривалим прийомом ніфедипіну, а при правошлуночкової хронічної недостатності - нітрати пролон-гірованого дії.

У зв'язку з тим, що протягом високогірній ЛГ різко погіршується при розвитку неспецифічного запалення в бронхах, всі жителі високогір'я повинні перебувати на диспансерному обліку і приймати профілактичне лікування бронхолітиками, імуномодуляторами, антагоністами кальцію, секретолітікамі. Стабілізація ЛГ у жителів високогір'я служить підставою для рекомендації зміни місця проживання в передгір'ї або на рівнину.

ПІВНІЧНА легенева гіпертензія

ПАТОГЕНЕЗ. У жителів крайньої Півночі в умовах низької температури розвивається гіпервентиляція легенів у відповідь на збільшення енергетичних витрат, що проявляється напруженістю газообміну при звичної роботи і носить назву полярної задишки. Охолодження верхніх і нижніх дихальних шляхів веде до розвитку рефлекторного тахіпное і збільшенню бронхіального опору. Подібні зміни функціонування дихального апарату мають морфологічне підтвердження і називаються - північна або Магаданська пневмопатія (Авцин А.П. та ін, 1985).

Північна ЛГ в Заполяр'ї зустрічається у 64% обстежених. Найбільша частота її відзначається в осіб, які приїхали з помірних широт проживають на Півночі більше 5 років.

Виділяють 4 стадії адаптаційних процесів в легенях:

I стадія (проживання на Півночі 3-12 місяців). Збільшення легеневого кровотоку у верхніх і середніх зонах, їх гіпервентиляція і підвищення середнього тиску в легеневих артеріях (СДЛА).

II стадія (проживання на Півночі від 1 до 2-х років). Вентиляційно-перфузійні співвідношення внаслідок морфологічної та функціональної перебудови в дихальній системі відновлюється; СДЛА дещо знижується в порівнянні з I стадією, хоча і перевищує норму.

  III стадія (проживання на Півночі від 3 до 15 років). СДЛА перевищує норму більш ніж у 2 рази, ЛГ формується у 80% населення за відсутності виражених змін вентиляційно-перфузійного співвідношення.

  IV стадія (проживання на Півночі більше 15 років). Характеризується. подальшим збільшенням СДЛА і погіршенням вентиляційно-

  но-перфузійного співвідношення.

  Клінічно північна ЛГ характеризується мізерною симптоматикою, протікає безсимптомно і доброякісно. При дезадаптації відзначається дихальна недостатність I ступеня: задишка при легкому фізичному навантаженні на холоді, біль в області серця, стомлюваність, іноді можуть спостерігатися синкопальні стани.

  Для підтвердження діагнозу використовують методи визначення легеневого артеріального тиску, рентгенологічні та інші інструментальні методи дослідження із застосуванням навантажувальних тестів.

  Лікування при адаптивної формі ЛГ не потрібно, рекомендована зміна місця проживання. При дезадаптационного формі північній ЛГ використовують антагоністи кальцію, нітрати пролонгованої дії, еуфілін при виконанні роботи на холоді, періодично курси профілактичного лікування із застосуванням препаратів метаболічної корекції і малопоточной оксигенації. Хворі потребують переїзді в помірні широти. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ"
  1.  КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
      класифікація, що дозволяє визначити ступінь тяжкості нападів бронхіальної астми: 1. Легкий напад - різко виражена експіраторна задишка, нападоподібний кашель, з трудноотделяемой мокротою, вазомоторні реакцій з боку слизової носа, хворі збуджені, в легенях подовжений видих і свистячі хрипи, напад легко купірується. 2. Приступ середнього ступеня тяжкості - більш виражена
  2.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      класифікації гломерулонефритів. ЕТІОЛОГІЯ Важливість вивчення етіології нефриту диктується аж ніяк не теоретичними міркуваннями. Прогресування захворювання очевидно обумовлено постійним надходженням антигену в кровообіг, а елімінація антигену (протезування клапана при септичному ендокардиті або видалення пухлини) призводить до тривалої ремісії або зворотному розвитку
  3.  ЛІКУВАННЯ СТЕНОКАРДІЇ.
      класифікацію блокаторів повільних кальцієвих каналів і зупинятися на фармакодинамиці окремих груп. Зупинимося на цьому детально при розгляді питань, що стосуються лікування гіпертонічної хвороби. Охарактеризуємо тільки ті препарати, які найбільш часто застосовуються в кардіологічній практиці і торкнемося тактики їх застосування при різних формах стенокардії та поєднанні її з іншими
  4.  ЛІТЕРАТУРА
      класифікація високогірній легеневої артеріальної гіпертензії та високогірного легеневого серця / / Охорона здоров'я Киргизії - 1985, - № 4. - С. 8-13. 4. Riedel M.E. - Diagnostica plicni emboli na Kardiologchem pracovisti / Vnitmi Lek. - 1979. - Vol. 25 - P. 937-941. 5. Теодорі М.І. Масивні легеневі емболії / / Клін.мед. - 1963. № 6. - С. 5
  5.  Набутих вад серця
      класифікацію, крім "простих", увійшли і так, так звані, "поєднані вади". Формулювання їх діагнозу ідентична назві в класифікації. При комбінованих вадах принцип формулювання діагнозу наступний: спочатку вказуються уражені клапани, а потім після двокрапки характер їх ураження, н на перше місце ставиться порок більшою мірою вираженості. Наприклад, мітральному-аортальний
  6.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      класифікації вузликового периартериита немає. Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби, розрізнювальне по швидкості прогресування та розвитку полісиндромне-сти. Так само умовно виділяють окремі форми - нирково-вісцеральну, нирково-полиневритическому, астматичну, Тромбай-гітіческую і периферичну (без висцеритов), однак для вибору терапії і оцінки прогнозу хвороби таке
  7.  Хронічна серцева недостатність
      класифікацій та клінічної картини, хотілося б коротко зупинитися на ретроградної теорії розвитку серцевої недостатності. При ослабленні насосної функції серця відбувається підвищення кінцево-діастолічного тиску в порожнині шлуночків, потім у передсердях і у венах, які в них впадають (у ліве - легеневі, в праве - порожнисті), що викликає уповільнення кровотоку і венозний застій при
  8.  Хронічному бронхіті. Хронічним легеневим серцем.
      класифікація заснована на зміні характеру мокротиння і ступеня вираженості вентиляційних порушень. 1 Простий неускладнений бронхіт - протікає з виділенням слизової мокроти і без вентиляційних порушень. 2 Гнійний хронічний бронхіт - протікає з виділенням гнійного мокротиння постійно або в фазу загострення захворювання, без вентиляційних порушень. 3 Обструктивний хронічний
  9.  Література
      класифікації та лікуванні? / Ж.Д. Кобалава, К.М. Гудков / / Сердце.-2003.-Т.2, № 3.-С116-127. 18. Латфуллін І.А. Клінічна аритмологія / І.А. Латфуллін, О.В. Богоявленська, Р.І. Ахмерова / / М.: Вища школа, 2003.-79 с. 19. Лікування гострого коронарного синдрому без стійких підйомів сегменту ST на ЕКГ: Російські рекомендації.-М., 2004.-24 с. 20. Меркушева Є.В. Стандарти надання допомоги при
  10.  Пізньогогестозу
      класифікації розрізняють гіпертензію вагітних, прееклампсию і еклампсію вагітних. Всесвітня організація охорони здоров'я (1989) пропонує наступну класифікацію: Артеріальна гіпертензія вагітних без протеїнурії. Протеїнурія вагітних. Прееклампсія - поєднання артеріальної гіпертензії з протеїнурією. Еклампсія. Прихована артеріальна гіпертензія, прихована хвороба нирок і
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...