загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

клапанними вадами СЕРЦЯ

Євген Браунвальд (Eugene Braunwald)



Роль фізикальних методів в обстеженні хворих з клапанними вадами серця розглядається в гл. 177, рентгенографії, ехокардіо, фонокардіографії та інших непрямих графічних методів - в гол. 179, електрокардіографії - в гол. 178, катетеризації серця і ангіографії - в гол. 180.



Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору



Патофізіологія. У нормі у дорослої людини площа лівого атріовентрикулярного отвору складає від 4 до 6 см2. При існуючому зниженні отвори, тобто тоді, коли його площа становить менше половині від нормальної, кров може текти з лівого передсердя в лівий шлуночок лише під дією збільшеного вище норми градієнта тиску між передсердям і лівим шлуночком. Наявність такого градієнта тиску і є відмітною ознакою стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Коли площа отвору зменшується до 1 см2, для підтримки нормального серцевого викиду потрібна наявність тиску в лівому передсерді приблизно в 25 мм рт. ст. Підвищення тиску в лівому передсерді в свою чергу викликає збільшення тиску в легеневих венах і легеневих капілярах, що веде до порушення функції легень і появи задишки при фізичному навантаженні. Перший напад задишки зазвичай провокується діями, що викликають збільшення кровотоку через ліве атриовентрикулярное отвір, а це тягне за собою подальше підвищення тиску в лівому передсерді (див. нижче). Для оцінки ступеня обструкції дуже важливо виміряти як градієнт тиску між передсердям і шлуночком, так і швидкість кровотоку. Остання залежить не тільки від величини серцевого викиду, але і від частоти серцевих скорочень. Збільшення частоти серцевих скорочень вкорочує діастолу більш пропорційно, ніж систолу, і зменшує час кровотоку через клапан. Тому для будь-якої даної величини серцевого викиду тахікардія збільшує межклапанних градієнт і сприяє подальшому збільшенню тиску в лівому передсерді.

При ізольованому стенозі лівого атріовентрикулярного отвору діастолічний тиск в лівому шлуночку знаходиться в межах норми. Якщо є супутня недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана (мітральна недостатність), ураження клапана аорти, наслідки перенесеного ревматичного міокардиту, системна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, то діастолічний тиск в лівому шлуночку може бути підвищеним, що відображає порушення його функції та / або зменшення його еластичності. Дисфункція лівого шлуночка, що виражається в зменшенні фракції викиду і швидкості укорочення циркулюючих волокон, виникає приблизно у 25% хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, вона є наслідком тривалого зменшення переднавантаження і поширення сморщивания від клапана на підклапанний міокард. При ізольованому стенозі лівого атріовентрикулярного отвори і синусовом ритмі середній тиск в лівому передсерді і тиск заклинювання легеневого стовбура звичайно підвищені, крива зміни тиску має виражений пік, відповідний скорочення передсердя (хвиля а), що змінюється поступовим спадом після відкриття лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана (колапс у). У хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвору невеликий і помірного ступеня без збільшення легеневого судинного опору тиск в легеневому стовбурі в спокої зазвичай нормальне; при фізичному навантаженні воно може підвищуватися. При вираженому стенозі незалежно від наявності або відсутності збільшення легеневого судинного опору тиск в легеневому стовбурі підвищено навіть у спокої. У виняткових випадках його значення можуть перевищувати значення системного артеріального тиску. При фізичному навантаженні у таких хворих відбувається подальше збільшення тиску в лівому передсерді, легеневих капілярах і легеневій стовбурі. Коли у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору системний тиск в легеневому стовбурі досягає приблизно 50 мм рт. ст. або коли те ж саме спостерігається у хворих з будь-яким іншим клапанним пороком серця, збільшена постнагрузка на правий шлуночок перешкоджає його спорожнення, внаслідок чого відбувається компенсаторне збільшення кінцево-діастолічного тиску в правому шлуночку і кінцево-діастолічного об'єму правого шлуночка.

Величина серцевого викиду в спокої у подібних хворих істотно варіює. Так, гемодинамическая реакція на даний ступінь мітральної обструкції може характеризуватися нормальним серцевим викидом при високому градієнті тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком або, навпаки, зниженим серцевим викидом при невеликому градієнті тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком. У невеликої частини хворих з помірно вираженим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору відзначається нормальний серцевий викид у спокої і нормальний його приріст при фізичному навантаженні; у таких хворих високий градієнт тиску між передсердям і шлуночком сприяє значному збільшенню тиску в лівому передсерді і тиску в легеневих капілярах, що в свою чергу може привести до розвитку щодо важкого легеневого застою. У більшості ж хворих з помірним стенозом, однак, серцевий викид зберігається в межах норми тільки в спокої, а при фізичному навантаженні його приріст дещо відмінний від такої. У хворих з вираженим стенозом, особливо в разі значного підвищення легеневого судинного опору, серцевий викид є субнормальним вже в спокої, при фізичному ж навантаженні він не підвищується, а в ряді випадків може навіть знижуватися. Зменшення серцевого викиду у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору в першу чергу пов'язано з обструкцією власне отвори, однак воно також може бути наслідком порушення функції будь-якого з шлуночків.

Клінічні та гемодинамічні особливості стенозу лівого атріовентрикулярного отвору в значній мірі визначаються рівнем тиску в легеневій стовбурі. Легенева гіпертензія є наслідком 1) пасивної передачі назад збільшеного тиску в лівому передсерді; 2) констрикції артеріол, яка в основному запускається підвищеним тиском у лівому передсерді і в легеневих венах (реактивна легенева гіпертензія); 3) облітеруючими змінами в легеневій судинному руслі. Збільшення легеневого судинного опору може розглядатися як ускладнення тривало існуючого і вираженого стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. З часом виражена легенева гіпертензія викликає розвиток недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана і легеневу недостатність, а також правожелудочковую недостатність. Зміни в легеневому судинному руслі однак, можуть розглядатися як володіють захисною дією: підвищений капілярний опір зменшує ймовірність появи симптомів легеневого застою за рахунок зменшення викиду крові в легеневу капілярну мережу, який потім, при фізичній активності, переповнює простір за стенозованих клапаном. Ця компенсація, однак, відбувається за рахунок зниження серцевого викиду.

Етіологія і патогенез. Причиною стенозу лівого атріовентрикулярного отвору найчастіше служить ревматизм. Стеноз розвивається зазвичай у 40% всіх хворих, що страждають на ревматизм серця; 60% з них становлять жінки. Поразка стулок клапана характеризується їх дифузним потовщенням за рахунок фіброзної тканини і / або відкладень кальцію. Коміссури зрощені, сухожильні хорди зрощені і вкорочені, стулки клапанів стають ригідними. Ці зміни в свою чергу призводять до звуження в області верхівки і утворення так званого воронкоподібного клапана. У той час як початкові зміни лівого передсердно-шлуночкового клапана специфічні для ревматизму, наступні зміни можуть бути неспецифічними, будучи наслідком травмування клапана, викликаного порушенням кровотоку внаслідок його первинної деформації. Кальцифікація стенозированного клапана приводить до іммобілізації його стулок і до звуження лівого атріовентрикулярного отвори.

Кальцифікованими клапан може сам по собі викликати утворення тромбу і артеріальну емболію. Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору рідко буває вродженим.

Клінічні ознаки. В областях з помірним кліматом латентний період між першою атакою ревматичного кардиту (хоча анамнез останнього може бути встановлений досить рідко) і появою симптомів стенозу лівого атріовентрикулярного отвору зазвичай становить близько 20 років. Більшість хворих починають відчувати дискомфорт у віці близько 40 років. Після появи у хворого зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору виражених клінічних симптомів хвороба постійно прогресує і, якщо стеноз не усунено за допомогою хірургічного втручання, закінчується смертю протягом 2-5 років. В економічно слабо розвинених областях, зокрема на Індійському субконтиненті, в Центральній Америці, на Близькому Сході, є тенденція до більш швидкого прогресування захворювання: тут часто спостерігають появу клінічних симптомів у віці 20 років. З іншого боку, в США, Західній Європі все частіше виявляється повільно прогресуючий стеноз у хворих похилого віку.

При невеликій мірі клапанної обструкції багато фізикальні ознаки стенозу лівого атріовентрикулярного отвору можуть виявлятися за відсутності будь-яких скарг з боку хворого. Однак навіть у хворих, у яких розмір лівого атріовентрикулярного отвору достатній для того, щоб було можливим підтримка нормального кровотоку при незначному збільшенні тиску в лівому передсерді, фізичне перенапруження, збудження, лихоманка, анемія, пароксизмальна тахікардія, сексуальна активність, вагітність, тиреотоксикоз можуть посилювати підвищення тиску в легеневих капілярах і призводити до появи задишки і кашлю. У міру прогресування стенозу рівень навантаження, що викликає поява задишки, стає все менше, хворий все більше змушений обмежувати свою повсякденну активність. Перерозподіл крові з залежних частин тіла до легких, що виникає при прийнятті хворим горизонтального положення, веде до появи ортопное і пароксизмальної нічної задишки. Набряк легень розвивається в тому випадку, коли кровотік через значно звужене ліве атриовентрикулярное отвір раптово збільшується (гл. 26). У хворого з помірно вираженим стенозом з роками постійно збільшується ймовірність виникнення передсердних аритмій-екстрасистол, пароксизмальних тахікардії, тріпотіння і мерехтіння передсердь. Збільшення частоти скорочень шлуночків, пов'язане з нелікованим або неадекватно лікованим мерехтінням передсердь, часто служить причиною раптового посилення задишки. Поява постійної форми мерехтіння передсердь часто є поворотним пунктом у перебігу хвороби, воно зазвичай супроводжується прискоренням розвитку симптомів хвороби.

Кровохаркання (гл. 25) є наслідком розриву легенево-бронхіальних сполук під впливом легеневої венозної гіпертензії. Найчастіше воно виникає у хворих з збільшеним тиском в лівому передсерді в відсутність значного збільшення опору легеневих судин. Воно майже ніколи не призводить до летального результату. Істинне кровохаркання слід відрізняти від кровохаркання, що з'являється 'при набряку легенів, інфаркті легенів, бронхіті. Всі ці три стани виникають особливо часто у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору.

При збільшенні легеневого судинного опору, розвитку стенозу або недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана клінічні прояви легеневого застою можуть зменшуватися, частота і тяжкість епізодів набряку легенів і кровохаркання також зменшуються. Збільшення легеневого судинного опору призводить до подальшого збільшення систолічного тиску в правому шлуночку і внаслідок цього до зменшення працездатності, появі слабкості, дискомфорту в області живота як результат застою в печінці, набряків.

Повторні легеневі емболії з інфарктами (гл. 211) - це одна з основних причин смертності хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, що супроводжується недостатністю правого шлуночка. Інфекційні ендокардити (гл. 188) рідко зустрічаються при чистому стенозі лівого атріовентрикулярного отвору, однак досить часто спостерігаються у хворих з поєднанням стенозу лівого атріовентрикулярного отвору і недостатності відповідного клапана. Болі в грудній клітці виникають приблизно у 10% хворих з вираженим стенозом, їх причиною може бути легенева гіпертензія або ішемія міокарда внаслідок атеросклерозу вінцевих артерій, хоча часто причина цих болів не може бути встановлена.

Крім згаданих вище змін судинного русла, у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору зазвичай виникає фіброзне потовщення стінок альвеол і легеневих капілярів. Життєва ємність легенів, загальний об'єм легенів, максимальна швидкість видиху і споживання кисню на одиницю вентиляції легенів знижені. У хворих з вираженим стенозом не спостерігається адекватного збільшення останнього з цих показників при фізичному навантаженні. Погіршення функції легень прямо корелює з виразністю задишки і зі ступенем підвищення легеневого капілярного тиску. Всі ці зміни ще більш виражені при фізичному навантаженні. У деяких хворих опір видиху незвично збільшено. Всі ці зміни механічної функції легень вносять свій внесок у збільшення роботи, що витрачається на дихання, і відіграють важливу роль у патогенезі задишки. Зміни в легенях почасти виникають внаслідок транссудації рідини з легеневих капілярів в інтерстиціальний і альвеолярне простір внаслідок підвищеного капілярного тиску. Розподіл кровотоку і вентиляції може бути незбалансованим; як і при ряді інших станів, при яких збільшується тиск в лівому передсерді. при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору легеневий кровотік у вертикальному положенні перерозподіляється від базальних сегментів легень до верхівки (гл. 200). Дифузійна здатність легень може бути знижена, особливо при фізичному навантаженні. Це є результатом структурних зміні дифузійної поверхні і зменшення легеневого капілярного об'єму крові. Потовщення стінок альвеол і капілярів перешкоджає транссудації рідини в альвеоли. Розвиток набряку легень відбувається тоді, коли легеневе капілярний тиск стає вище онкотичного тиску плазми. Посилення функції лімфатичної системи легень, що видаляє надлишок рідини, уповільнює розвиток набряку легень.

  У хворого із стенозом лівого атріовентрикулярного отвору в лівому передсерді, особливо в збільшених його частинах, можуть утворюватися тромби. Якщо з них утворюються емболи, то вони найчастіше потрапляють у мозок, нирки, селезінку, кінцівки. Ці ускладнення найчастіше виникають у хворих з мерехтінням передсердь або нестабільним ритмом, у осіб літнього віку, а також у хворих із зниженим серцевим викидом. Вони можуть зустрічатися у хворих як з відносно невеликий, так і зі значною обструкцією лівого атріовентрикулярного отвори. Таким чином, системна тромбоемболія може ускладнити перебіг стенозу лівого атріовентрикулярного отвору навіть у хворих з відсутністю його клінічних симптомів і незначним звуженням отвори. Під час операцій тромби в лівому передсерді виявляються однаково часто як у хворих з наявністю тромбоемболії в анамнезі, так і у хворих, у яких ці ускладнення ніколи не спостерігалися. Це вказує на те, що тромби частіше являють собою змістилися свежеобразованной згустки. Хворі, у яких спостерігалися один або кілька епізодів системної емболії, перебувають під підвищеним ризиком розвитку повторних емболій в порівнянні з хворими мітральнимстенозом такий же тяжкості, але не мають епізодів емболій в анамнезі. Іноді тромби значних розмірів, мають ніжку, або вільно плаваючі згустки можуть раптово закрити просвіт лівого атріовентрикулярного отвори. Такі «закупоривающие клапан кулі» можуть викликати синкопе чи напади стенокардії. Вони можуть змінювати аускультативного симптоматику при зміні положення тіла, створюючи картину, що нагадує таку при міксомі (гл. 193).

  Фізикальне обстеження (див. також гол. 177). У хворих з вкрай важким стенозом лівого атріовентрикулярного отвору розвиваються периферичний ціаноз і ціаноз обличчя. У запущених випадках на щоках спостерігається рум'янець, особа при цьому виглядає схудлим і синюшним. У хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвори і синусовим ритмом з вираженою легеневою гіпертензією або з супутнім стенозом правого атріовентрикулярного отвору при реєстрації пульсу на яремних венах виявляється виражена а-хвиля, що є відображенням посиленою систоли правого передсердя. При реєстрації пульсу на яремних венах у хворих з мерехтінням передсердь виявляється лише одиничне систолічний розширення (хвиля з-v) Системне артеріальний тиск звичайно нормальне або незначно знижений. Правошлуночковий поштовх пальпується вздовж лівого краю грудини, відображаючи збільшення правого шлуночка. У хворих з податливими стулками лівого передсердно-шлуночкового клапана I серцевий тон може бути виразним. У хворих з легеневою гіпертензією в другому і третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини часто вислуховується тон закриття клапана легеневого стовбура. При значно вираженому чистому стенозі лівого атріовентрикулярного отвору лівий шлуночок не визначається. На верхівці серця, особливо в положенні хворого лежачи на лівому боці, часто можна виявити діастолічний тремтіння.

  I серцевий тон зазвичай плескають, виявляється його акцент. Оскільки лівий председно-шлуночковий клапан не закривається до тих пір, поки тиск в лівому шлуночку не досягне рівня збільшеного тиску в лівому передсерді, I тон (за даними фонокардіографії) зазвичай кілька відстрочений, особливо при значній вираженості стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. У хворих з легеневою гіпертензією часто мається акцент легеневого компонента II серцевого тону, при цьому обидва його компонента розщеплені, але перебувають на близькій відстані один від одного. У хворих з вираженою легеневою гіпертензією і значної дилатацией легеневого стовбура може вислуховуватися систолічний клацання викиду в легеневий стовбур. Клацання відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана найкраще вислуховується під час видиху в області верхівки серця або трохи медіальне її; його можна легко вислухати також уздовж лівого краю грудини або в області основи серця. Цей тон звичайно треба через 0,06-0,12 с після тону закриття клапана аорти, тобто він слідує за тоном закриття клапана легеневого стовбура. Оскільки тон відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана виникає відразу ж, як тільки тиск в лівому шлуночку стає нижче тиску в лівому передсерді, часовий інтервал між закриттям клапана аорти і тоном відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана варіює обернено пропорційно тяжкості стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Цей інтервал звичайно коротше (0,06-0,07 с) у хворих з вираженою обструкцією лівого атріовентрикулярного отвори і довший (0,01-0,12 с) у хворих з невеликою вираженістю стенозу. Інтенсивність тону відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана і I серцевого тону корелює зі ступенем рухливості передньої стулки клапана. Клацання відкриття клапана зазвичай переходить в низькочастотний, громохкий діастолічний шум, який найкраще вислуховується в положенні хворого лежачи на лівому боці, і часто посилюється, якщо безпосередньо перед аускультацією хворий виконує фізичне навантаження. В цілому тривалість цього шуму корелює з тяжкістю стенозу. У хворих з синусовим ритмом шум часто з'являється знову або посилюється під час систоли передсердь, коли скорочення останніх прискорює кровотік через звужений ліве атриовентрикулярное отвір. У хворих з чистим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору часто вислуховується м'який (градації I або II / VI) систолічний шум на верхівці або уздовж лівого краю грудини. Це необов'язково вказує на наявність мітральної регургітації. У хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвори і правошлуночкової недостатністю можуть виникати гепатомегалія, набряки ніг, асцит, плевральний випіт, особливо в правій плевральній порожнині.

  Супутні зміни. При вираженої легеневої гіпертензії вздовж лівого краю грудини може вислуховуватися гучний пансистолічний шум, який виникає за рахунок функціональної недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана. Цей шум може посилюватися при видиху і зменшуватися під час форсованого вдиху або під час виконання проби Вальсальви; він також зменшується або навіть повністю зникає при відновленні компенсації. Цей шум не слід плутати з пансистолічний шумом, вислуховую на верхівці при мітральної регургітації, оскільки за наявності останньої лікувальна тактика значно відрізняється.

  Виявлення супутньої мітральної регургітації у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору (мітральнимстенозом) має істотне клінічне значення. Пресістоліческій шум і акцент I тону свідчать проти наявності значної супутньої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана, однак якщо у хворого з пороком цього клапана I тон і / або клацання відкриття клапана ослаблені або взагалі відсутні, то існує ймовірність наявності досить вираженою його недостатності та / або кальцификации деформованих стулок клапана. Наявність III тону на верхівці часто свідчить про те, що мітральна регургітація досить виражена. Цей тон зазвичай тупий і низькочастотний, він слідує за клацанням відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана. Іноді у хворих з чистим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору дані фізикального обстеження можуть створювати помилкове враження наявності недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана. Так, при вираженої легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності III тон виникає в правому шлуночку. Збільшений правий шлуночок може викликати ротацію серця в напрямку за годинниковою стрілкою, він може становити при цьому верхівку серця, створюючи у обследующего неправильне враження про збільшення лівого шлуночка. У цих обставинах громохкий діастолічний шум та інші аускультативно ознаки стенозу лівого атріовентрикулярного отвору стають менш вираженими або навіть зникають зовсім, замінюючись систолічним шумом внаслідок функціональної недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана. Коли у хворого зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору серцевий викид значно знижується, жоден із типових аускультативних ознак стенозу може не визначатися. Ці ознаки можуть з'явитися знову при відновленні компенсації. Супутній стеноз правого атріовентрикулярного отвору також маскує багато фізикальні ознаки стенозу лівого атріовентрикулярного отвори.

  Шум Грехема - Стілла виникає при недостатності клапана легеневого стовбура, високочастотний, діастолічний, спадаючий, дме характеру вислуховується вздовж лівого краю грудини. Він виникає внаслідок дилатації кільця клапана легеневого стовбура у хворих з пороком лівого передсердно-шлуночкового клапана і вираженої легеневої гіпертензією. Цей шум може бути не відрізняється від більш часто зустрічається шуму при слабкій аортальної регургітації, проте перший на відміну від другого рідко вислуховується у другому міжребер'ї справа, крім того, він може зникати після успішного хірургічного лікування стенозу лівого атріовентрикулярного отвори.

  Електрокардіограма. При синусовому ритмі у хворих зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору зубці Р відображають збільшення лівого передсердя (гл. 178). Коли стеноз лівого атріовентрикулярного отвору ускладнюється легеневою гіпертензією або стенозом правого атріовентрикулярного отвору і збільшенням правого передсердя, зубці Р можуть ставати високими і загостреними в II стандартному відведенні і позитивними у відведенні V1. Комплекс QRS може бути нормальним навіть у хворих з критичною ступенем стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. При вираженої легеневої гіпертензії нерідко виявляються відхилення електричної осі серця вправо і ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Якщо у хворого зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, то це звичайно вказує на наявність додаткової патології, що створює навантаження на лівий шлуночок, наприклад недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана, вад клапана аорти, артеріальної гіпертензії.

  Ехокардіограма (див. також гол. 179). Ехокардіограма - це найбільш чутливий і специфічний неінвазивний метод діагностики стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Зображення в М-режимі показують, що передня і задня стулки лівого передсердно-шлуночкового клапана не розходяться широко в ранню діастолу (тобто менш ніж на 15 мм) і зберігають фіксований зв'язок один з одним з протягом всієї діастоли. Зменшення нахилу фракції викиду відображає нездатність передньої стулки клапана повертатися у вихідне положення в середній частині діастоли. Кальцифікація і потовщення стулок клапана виявляється як множинні луна-сигнали або як потовщення луна-зразків. Площа лівого атріовентрикулярного отвору може бути визначена за допомогою двомірної ехокардіографії. Ліве передсердя зазвичай збільшено. Допплеровское дослідження виявляє збільшення швидкості турбулентного і чресклапанного кровотоку. Воно може використовуватися як для діагностики стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, так і для оцінки межклапанних градієнта.

  Рентгенологічні особливості. Найбільш ранніми рентгені логічними ознаками стенозу лівого атріовентрикулярного отвори є спрямлення кордону серцевого контура, вибухне основних легеневих артерій, розширення верхніх часток легеневих вен, зміщення дозаду стравоходу збільшеним лівим передсердям. У хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвору невеликої або помірного ступеня розміри серця збільшені незначно. При вираженому стенозі, однак, всі відділи серця і всі посудини, розташовані дистально по відношенню до звуження отвору, вибухають. Це відноситься до обох предсердиям, легеневих артеріях і венах, правому шлуночку і верхньої порожнистої вени. Лінії Керлі В являють собою тонкі, щільні, непрозорі, горизонтальні лінії, які найбільше набухають в області нижнього і середнього полів. Ці лінії утворюються внаслідок розтягування междолевой перегородки і лімфатичних судин набряклою рідиною, коли тиск в лівому передсерді в стані спокою досягає приблизно 20 мм рт. ст. або більше. У міру підвищення тиску в легеневій стовбурі звужуються все дрібніші артерії. Спочатку цей процес захоплює нижні, потім - середні і, нарешті, верхні легеневі поля. У хворих з повторними епізодами кровохаркання в анамнезі в легенях починає відкладатися гемосидерин; містять гемосидерин макрофаги заповнюють повітряні простори. У тому випадку, якщо вони. Зливаються, утворюються тонкі, дифузні вузлики, найбільш виражені в нижніх легеневих полях.

  Диференціальна діагностика. За суттєвої мітральної регургітації також може вислуховуватися виражений діастолічний шум на верхівці. Цей шум, проте, починається трохи пізніше, ніж у хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвору. Крім того, при фізикальному обстеженні, рентгенографії, електрокардіографії у хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана часто виявляються виразні ознаки збільшення правого шлуночка. На додаток до цього слід зазначити, що наявність пансистолічний шуму на верхівці (принаймні III / VI ступеня), як і III серцевого тону, має наштовхнути на думку про наявність супутньої регургітації. Аналогічно среднедіастоліческій шум на верхівці, пов'язаний з наявністю аортальної регургітації (шум Флінта), може бути помилково кваліфікований як ознака стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Однак відсутність у хворого з недостатністю клапана аорти клацання відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана і пресистолическим посилення (акценту) за наявності синусового ритму вказує на відсутність стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору - порок, який дуже рідко зустрічається в відсутність стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, може приймати маску багатьох клінічних проявів останнього. Хворим, у яких є або підозрюється ураження інших клапанів серця, для виявлення стенозу лівого атріовентрикулярного отвори краще всього використовувати ехокардіографію.

  У хворих з поєднанням хронічного легеневого захворювання і стенозу лівого атріовентрикулярного отвору задишка при фізичному навантаженні і повторні легеневі інфекції можуть помилково розглядатися як прояви емфіземи легенів. Однак ретельна аускультація зазвичай дозволяє виявити характерні для стенозу лівого атріовентрикулярного отвору клацання відкриття відповідного клапана і громохкий діастолічний шум. Аналогічно кровохаркання, що виникає у багатьох хворих з безсимптомно протікає стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, може бути помилково віднесено за рахунок бронхоектазу або туберкульозу. Слід сказати, однак, що останнє захворювання нечасто зустрічається у хворих з вираженою обструкцією лівого атріовентрикулярного отвори.

  При первинної легеневої гіпертензії (гл. 210) можуть спостерігатися клінічні та лабораторні ознаки, характерні для стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. Вони виникають найчастіше у молодих жінок. Однак при первинної легеневої гіпертензії відсутні клацання відкриття відповідного клапана і громохкий діастолічний шум. При цьому не спостерігається також збільшення лівого передсердя і підвищення тиску заклинювання легеневого стовбура і тиску в лівому передсерді. Дефект міжпередсердної перегородки (гл. 185) також може бути помилково прийнятий за стеноз лівого атріовентрикулярного отвору. Для обох цих захворювань характерні клінічні, електрокардіографічні та рентгенологічні ознаки збільшення правого шлуночка і посилення легеневого судинного малюнка. Тривалий розщеплений II серцевий тон при дефекті міжпередсердної перегородки може бути помилково прийнятий за клацання відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана, а діастолічний шум, що виникає при проходженні крові через правий передсердно-шлуночковий клапан, - за діастолічний шум при стенозі лівого атріовентрикулярного отвори. Однак відсутність збільшення лівого передсердя і ліній Керлі В, а також виявлення стійкого розщеплення II тону свідчать на користь наявності дефекту міжпередсердної перегородки і проти стенозу лівого атріовентрикулярного отвори. «Трехпредсердное серце» - рідко зустрічається вроджена патологія, що виявляється наявністю фіброзного кільця всередині лівого передсердя (гл. 185). Результатом цього є підйом тиску в легеневих венах, капілярах і артеріального тиску.

  Спеціальні методи. Катетеризація лівих відділів серця може виявитися вкрай корисною при вирішенні питання про необхідність вальвулотоміі в тих випадках, коли важко визначити ступінь обструкції за допомогою клінічних методів та неінвазивного дослідження. У комбінації з аортографії і ангіокардіографіей лівого шлуночка ця процедура служить вирішальним методом виявлення супутньої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана і оцінки її ступеня, а також оцінки інших супутніх уражень, таких як недостатність клапана аорти і стеноз гирла аорти. Вона дозволяє оцінити також ступінь порушення функції лівого шлуночка. Ангіокардіографія допомагає також підтвердити або виключити наявність тромбів або пухлини в лівому передсерді, особливо тоді, коли контрастні речовини вводять безпосередньо в порожнину лівого передсердя. Зазначені інвазивні методи можуть бути використані також для виявлення коронарної хвороби серця, здатної викликати порушення функції лівого шлуночка, і тому служать протипоказанням до мітральної вальвулотоміі або зменшують її ефективність. Катетеризація і ангіографія лівого шлуночка показані більшості хворих, які раніше перенесли операцію на лівому передсердно-желудочковом клапані і у яких знову з'явилися серйозні ознаки захворювання. У таких хворих адекватно оцінити стан за допомогою клінічних методів досить складно. Інвазивні ж методи в цих випадках дозволяють оцінити тяжкість ураження клапанів, а також грамотно спланувати оперативне втручання в тих випадках, коли воно показано, і, крім того, точно оцінити прогноз хвороби.

  Лікування. У хворих підліткового віку з безсимптомно протікає захворюванням особливо важливо проводити профілактику інфекції?? Гемолітичним стрептококом за допомогою пеніциліну (гл. 186) і профілактику інфекційного ендокардиту (гл. 188), а також оцінити їх професійну придатність. Подібним хворим категорично не рекомендується діяльність, пов'язана зі значними фізичними навантаженнями, щоб у разі погіршення стану здоров'я їм не знадобилося достроково залишати роботу. У тих випадках, коли стеноз лівого атріовентрикулярного отвору протікає з вираженими симптомами, деякому поліпшенню самопочуття сприяють обмеження в споживанні солі і прийом підтримуючих доз сечогінних засобів. Препарати наперстянки не впливають на гемодинаміку і зазвичай неефективні у хворих з чистим стенозом лівого атріовентрикулярного отвори і синусовим ритмом, проте вони необхідні для нормалізації ритму шлуночків у хворих з мерехтінням передсердь і для зменшення проявів правошлуночковоюнедостатності у виражених стадіях хвороби. Лікування хворих з мерехтінням або тріпотінням передсердь можна доповнити невеликими дозами?? Адреноблокаторів (наприклад, атенолол по 25-50 мг 4 рази на добу) в тих випадках, коли застосуванням одних лише серцевих глікозидів не вдається нормалізувати ритм шлуночків. Особливу увагу слід приділити виявленню та лікуванню супутніх анемії і інфекції. При кровохаркання лікувальні заходи повинні-бути спрямовані на зменшення тиску в легеневих венах - періодичний відпочинок хворого в ліжку, переважне перебування його в положенні сидячи, обмеження споживання солі, прийом сечогінних засобів. Хворим, які перенесли системну або легеневу емболію, а також хворим з періодично виникають мерехтінням передсердь, проводять терапію антикоагулянтами протягом принаймні 1 року.

  Якщо у хворого зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, тяжкість якого недостатня для того, щоб рекомендувати хірургічне лікування, є відносно недавно виникла миготлива аритмія, то за допомогою лікарських засобів або електроімпульсної терапії необхідно домагатися відновлення синусового ритму. Заходам з відновлення синусового ритму повинна передувати 4-тижнева терапія антикоагулянтами. У хворих з вираженим стенозом, особливо в тих випадках, коли є значне збільшення лівого передсердя або миготлива аритмія тривалістю більше 1 року, спроби відновити сіносового ритм рідко бувають ефективними, оскільки зазвичай настає рецидив миготливої ??аритмії.

  Хірургічне лікування. Оперативне лікування показано в тих випадках, коли у хворого виявляється чистий стеноз лівого атріовентрикулярного отвору з площею ефективного отвори менше 1,2 см2, маються його клінічні прояви і відсутні специфічні протипоказання до операції. Оперативне втручання зазвичай призводить не тільки до значного поліпшення стану хворого та нормалізації гемодинаміки, але також сприятливо впливає на прогноз життя хворого. У неускладнених випадках періопераційна летальність повинна становити від 0 до 2%. Не існує, однак, доказів, що хірургічне лікування покращує прогноз у хворих, у яких відсутні або є лише невеликі функціональні порушення. Тому хворим, у яких повністю відсутні симптоми стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, незалежно від даних, отриманих при вивченні гемодинаміки, вальвулотомія не відображено. Виняток становлять лише випадки, коли у таких хворих виникають повторні епізоди системної емболії. У тих випадках, коли після вальвулотоміі спостерігається лише незначне поліпшення стану хворого, висока ймовірність того, що операція була невдалою. При цьому можна підозрювати виникнення в результаті оперативного втручання недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана. Можливо також, що у хворого було супутнє ураження інших клапанів серця або ураження міокарда. Відновлення симптомів через кілька років після операції, що вважалася успішною, як правило, означає, що вальвулотомія була неадекватною, при цьому не можна виключити, однак, прогресування ураження інших клапанів, поява захворювання міокарда, повторне ураження лівого предсердно-шлуночкового клапана або комбінацію цих станів. При стенозі лівого атріовентрикулярного отвору у вагітних жінок операція показана лише в тих випадках, коли, незважаючи на інтенсивне медикаментозне лікування, розвиваються застійні явища в легенях. У хворих з чистим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, яким раніше не проводилося оперативного лікування, переважно проводити операцію на відкритому серці з використанням апарату штучного кровообігу і дихання. На додаток до оголення клапанних комиссур при операції важливо розсікти будь подклапанного зрощення сосочкових м'язів і клапанних хорд, видалити значні відкладення кальцію, поліпшивши тим самим функцію клапана, а також видалити тромби з передсердя. У тих випадках, коли 1) є значна недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана; 2) клапан значно деформований в результаті попередніх хірургічних втручань; 3) оперує хірург не знаходить можливості істотно поліпшити функцію клапана, слід розглянути можливість імплантації штучного клапана або ксенотрансплантата. Враховуючи той факт, що операційна летальність при протезуванні лівого передсердно-шлуночкового клапана все ще становить від 5 до 10%, а після протезування нерідко виникають віддалені ускладнення, хворим, у яких попереднє обстеження свідчить про можливість проведення такої операції, її слід рекомендувати лише в тому випадку, якщо є так званий критичний стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, тобто коли площа отвору складає менше 1,0 см2, і серцева недостатність принаймні 3-го функціонального класу за класифікацією Нью-Йоркської асоціації серця (симптоми серцевої недостатності при звичайній фізичної активності, незважаючи на оптимальну медикаментозну терапію).

  Протезування клапана. Результати протезування будь-якого клапана залежать від: 1) функції міокарда хворого в момент операції, 2) технічних можливостей операційної бригади та якості післяопераційного спостереження; 3) довговічності протеза, його гемодинамічних характеристик, тромбогенних властивостей. Збільшена операційна летальність прямо пов'язана зі ступенем дисфункції органу перед операцією і наявністю легеневої гіпертензії. Ранні ускладнення після протезування будь-якого клапана, частота яких, на щастя, зменшується, включають околоклапанное просочування крові, тромбоемболії, кровотечі внаслідок застосування антикоагулянтів, механічну дисфункцію протеза, інфекційний ендокардит.

  Міркування, що стосуються вибору біопротеза або штучного протеза, приблизно однакові при протезуванні лівого передсердно-шлуночкового клапана і клапана аорти, не залежать від характеру пороку (недостатність, стеноз, комбіноване ураження). Всі хворі, яким проведено протезування будь-якого клапана механічним протезом, повинні постійно перебувати на підтримуючої терапії антикоагулянтами. Основною перевагою біопротезів (з тканин клапанів) перед механічними протезами є менший ризик тромбоемболічних ускладнень при їх використанні. Це продемонстровано для всіх хворих із стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, за винятком осіб з постійною формою мерехтіння передсердь. Імплантація клапанів - біопротезів протипоказана хворим у віці молодше 35 років внаслідок їх швидкого руйнування і, навпаки, особливо показана літнім хворим (у віці старше 65 років), у яких тривала терапія антикоагулянтами вселяє великі побоювання, ніж занепокоєння за збереження клапанів через 15 років і більше . Біопротези рекомендується також імплантувати жінкам, які припускають мати вагітність, а також усім іншим хворим, яким може бути протипоказано тривале лікування антикоагулянтами. Хворим, які не мають таких протипоказань, в першу чергу особам віком молодше 60 років, переважно імплантувати механічні протези. В даний час для протезування клапана аорти і лівого передсердно-шлуночкового клапана багато хірурги вважають за краще використовувати протез Св. Джуди - дводисковий хитний протез, що володіє кращими гемодинамічними характеристиками. Вважається також, що він має низьку тромбогенностью.

  Загальна виживаність протягом 9 років після операції протезування лівого передсердно-шлуночкового клапана становить близько 60%. Довготривалий прогноз гірше у осіб літнього віку, а також у хворих з важким перебігом захворювання і вираженими порушеннями функції серця перед операцією.





  Недостатність лівого предсердно-шлуночкового клапана



  Патофізіологія. Недостатність лівого атріовентрикулярного отвори можна розглядати паралельно з такою гирла аорти. Тому у хворих с. недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана опір опорожнению лівого шлуночка знижений. Як наслідок цього лівий шлуночок під час систоли частина свого тиску витрачає на викид крові в ліве передсердя. У міру зменшення розміру лівого шлуночка виникає швидке зменшення його напруги, дозволяючи витрачати все більшу частину його скорочувальної активності на вкорочення. Таким чином, спочатку компенсація недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана полягає в більш повному спорожненні з систолу лівого шлуночка. Однак у міру збільшення ступеня недостатності спостерігається постійне збільшення кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночка, при цьому його функція порушується. На кривій пульсового тиску в лівому передсерді при недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана амплітуда хвилі, що відбиває його скорочення (хвиля а), зазвичай не настільки велика, як при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору, однак хвиля v найчастіше вище, ніж при стенозі, оскільки вона відображає систолу шлуночка, коли ліве передсердя наповнюється як з легеневих вен, так і з. лівого шлуночка. У період ранньої діастоли, коли переповнене ліве передсердя раптово спорожняється, виникає особливо крутий колапс у. Останній має місце до тих пір, поки не розвинеться супутній стеноз лівого атріовентрикулярного отвору. Звичайно-діастолічний тиск в лівому шлуночку може бути трохи підвищений. Однак при тривало існуючої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана часто спостерігається посилення функції лівого шлуночка, при цьому обсяг лівого шлуночка може бути помітно збільшений, а кінцево-діастолічний тиск у ньому лише незначно підвищений. Ефективний серцевий викид у хворих з вираженими клінічними проявами захворювання зазвичай знижується. Хоча наявність градієнта тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком протягом діастоли зазвичай вказує на одночасну присутність стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, короткочасний градієнт в фазу ранньої діастоли може виникати і при чистій недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана як результат стрімкого кровотоку через ліве атриовентрикулярное отвір, що має звичайні розміри.

  Поява контрастної речовини в порожнині лівого передсердя незабаром після його введення вказує на недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана. Даний тест може бути корисним для діагностики цього стану. Обсяг регургитирующей крові можна виміряти, встановивши межу між загальним ударним об'ємом лівого шлуночка, певним при ангіокардіографії, і ефективним, спрямованим вперед ударним обсягом, визначеним за методом Фіка. Результати подібних вимірів зазвичай показують, що обсяг регургитирующей крові за величиною приблизно дорівнює спрямованому вперед ударному обсягу, а у хворих з вираженою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана може навіть перевищувати його. Якісне, але клінічно корисне визначення ступеня мітральної регургітації можна виконати за допомогою допплеровской ехокардіографії, а також при візуальному спостереженні на екрані ступеня затемнення після введення контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка.

  Хворі з вираженою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана можуть бути поділені на кілька підгруп залежно від піддатливості лівого передсердя, тобто взаємини тиск - об'єм в лівому передсерді і венозному руслі легень. Серед хворих з вираженою недостатністю клапана виділяють наступні групи.

  Хворі з нормальною або зниженою піддатливістю. У таких хворих зазвичай є гостра недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана. Ліве передсердя незначно збільшено, однак при цьому відзначається значне збільшення середнього тиску в лівому передсерді, особливо у фазі v. У цих хворих виражена недостаточноеп.
трусы женские хлопок
 клапана розвивається раптово. Така картина зазвичай спостерігається після відриву сухожильних хорд, при інфаркті однієї з головок сосочкового м'яза або при розриві стулки клапана. При цьому типі недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана часто розвивається набряк легенів. Через кілька місяців легеневий судинний опір може значно підвищитися, в основному як наслідок підвищеного тиску в лівому передсерді. Може виникати також серцева недостатність по правому типу. Все це зазвичай відбувається на тлі синусового ритму.

  Хворі із значно збільшеною піддатливістю. Цей тип патології по гемодинамічним характеристикам протилежний попередньому. Він спостерігається у хворих з вираженою, тривало існуючої недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана, помітно збільшеним лівим передсердям і нормальним або лише незначно підвищеним тиском у лівому передсерді. Тиск у легеневій стовбурі і опір легеневих судин в стані спокою також знаходяться в межах норми або незначно підвищені. Подібні хворі зазвичай пред'являють скарги на виражену втому і стомлюваність, що є наслідком низького серцевого викиду, Водночас симптоми, які є наслідком легеневого застою, виражені незначно. Мерехтіння передсердь відзначається практично в усіх випадках. Збереження майже нормального тиску в значно збільшеному тонкостінному лівому передсерді вказує на те, що ця камера серця значно більш податлива, ніж у нормі. Таким чином, тривало існуюча недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана в деяких випадках порушує фізіологічні властивості лівого передсердя і тому сприяє зсуву кривої тиск - об'єм лівого передсердя. Це робить можливим підтримувати тиск в значно збільшеному лівому передсерді в межах норми.

  Хворі з помірно збільшеною піддатливістю. Набагато більш поширене стан, коли клінічні та гемодинамічні характеристики хворого займають проміжне положення між крайніми описаними вище варіантами з різним ступенем збільшення лівого передсердя і з істотним збільшенням тиску в ньому. Симптоми захворювання визначаються зниженим серцевим викидом і застійними явищами в легенях.

  Етіологія. Приблизно у 50% хворих причиною недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана служить хронічний ревматизм серця. На противагу стенозу лівого атріовентрикулярного отвору недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана або порок з перевагою недостатності цього клапана виникають переважно у чоловіків. Ревматичний процес призводить до ригідності стулок клапанів, їх деформації, сморщиванию і зрощенню, а також вкорочення, скорочення і зрощенню сухожильних хорд. Недостатність лівого предсердно-шлуночкового клапана може бути також вродженою патологією (гл. 185), що виникає найчастіше як 1) дефект ембріональних закладок ендокарда; 2) слідство скоригованого транспозиції; 3) ендокардіальної фіброеластоз; 4) парашютовідная деформація клапана. Недостатність лівого предсердно-шлуночкового клапана може розвиватися при фіброзі сосочкових м'язів у хворих з рубцями інфарктом міокарда, а також у хворих з аневризмою лівого шлуночка, захоплюючої підставу сосочкових м'язів або прилеглий міокард, і супроводжуватися нападами стенокардії. Недостатність лівого предсердно-шлуночкового клапана також може бути наслідком значного збільшення лівого шлуночка будь-якої етіології, коли дилатація мітрального кільця і ??латеральне зміщення сосочкових м'язів служать перешкодою зближенню стулок клапана. При ідіопатичною гіпертрофії міокарда передня стулка лівого передсердно-шлуночкового клапана під час систоли зміщується кпереди, що також призводить до розвитку недостатності (гл. 192). Причиною суттєвої недостатності клапана може бути також його масивна кальцифікація невідомої природи, яка трапляється найчастіше у жінок літнього віку. Рідше причинами недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана можуть бути системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт. Гостра недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана може виникати при інфекційному ендокардиті, захоплюючому клапан або сухожильні хорди, при гострому інфаркті міокарда з розривом сосочковой м'язи або однієї з її головок. Останній стан може також бути наслідком травми або ускладненням операції на серці.

  Аномальне подовження сухожильних хорд та / або наявність надлишкових задніх стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана з западанием стулок у ліве передсердя, так званий свободновісящая клапан, що створюють синдром систолічного клацання і среднесістоліческого шуму, звані також синдромом пролабирования стулок мітрального клапана (див. нижче), також є важливою причиною недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана.

  Незалежно від етіології виникла недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана має тенденцію до прогресування, оскільки збільшене ліве передсердя напружує задню стулку клапана, відсуваючи її від мітрального кільця і ??посилюючи цим дисфункцію клапана. Дилатація лівого шлуночка збільшує регургитацию, що в свою чергу призводить до подальшого розширення лівого передсердя і лівого шлуночка, створюючи тим самим порочне коло.

  Клінічні ознаки. Лише у частини хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана рано чи пізно розвивається те чи інше зменшення серцевого резерву, проте в тих випадках, коли це все ж відбувається, хворі починають пред'являти скарги на втому, задишку при фізичному навантаженні, ортопное. Симптоми легеневого застою при недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана виникають рідше, ніж при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору, оскільки в першому випадку коливання середнього тиску в легеневих капілярах не настільки великі. Дійсно, гострий пароксизмальний набряк легенів досить рідко зустрічається у хворих з хронічною недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана. Кровохаркання і системна емболія при цьому також виникають набагато рідше, ніж при стенозі. З іншого боку, для хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана характерні швидка стомлюваність, слабкість, фізичне виснаження, втрата маси тіла і навіть кахексія. Ці скарги найчастіше пов'язані зі зниженням ударного викиду. Недостатність правих відділів серця з заподіює біль застоєм в печінці, набряки нижніх кінцівок, розтягнення шийних вен, асцит, недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана можуть спостерігатися у хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана і супутньою патологією легеневих судин. У хворих з вираженою гострою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана нерідко розвивається недостатність лівого шлуночка, що супроводжується набряком легенів і / або серцево-судинним колапсом.

  Фізикальне обстеження. Артеріальний тиск у хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана зазвичай знаходиться в межах норми. Пульс на артеріях характеризується крутим підйомом. Венозний пульс на яремних венах у хворих з синусовим ритмом і вираженої легеневої гіпертензією характеризується значно виділяється вільний а. В області верхівки серця часто пальпується систолічний тремтіння. Відзначається гіпердинамії лівого шлуночка з уривчастим систолическим імпульсом і відчутною швидко наполняющейся хвилею. Верхівковий поштовх зазвичай зміщений латерально. У разі значного збільшення лівого передсердя воно може зміщуватися кпереди, при цьому його можна пальпувати уздовж краю грудини під час пізньої систоли шлуночків, що нагадує зміщення правого шлуночка. Поєднання зменшеного лівого шлуночка і збільшеного лівого передсердя під час систоли створює характерні качательние рухи грудної клітки при кожному серцевому циклі. У хворих зі значною легеневою гіпертензією можуть пальпувати поштовх правого шлуночка і клацання закриття клапана легеневого стовбура.

  I серцевий тон може бути відсутнім, бути м'яким або зливатися з систолічним шумом. Наявність акцентованого тону закриття лівого передсердно-шлуночкового клапана допомагає виключити виражену недостатність. У хворих з супутньою легеневою гіпертензією часто вислуховується тон легеневого вигнання. II серцевий тон зазвичай не розщеплений. У хворих з вираженою недостатністю спостерігається передчасне закриття клапана аорти, і в цьому випадку реєструється значне розщеплення II тону. Характерний клацання відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана вказує на стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, однак це не означає переважання останнього. Вислуховування низькочастотного III серцевого тону, що виникає через 0,12-0,17 с після тону закриття клапана аорти в кінці фази швидкого наповнення лівого передсердно-шлуночкового клапана, вважається проявом раптового натягу сосочкових м'язів, сухожильних хорд і стулок клапана і є важливим аускультативним ознакою вираженої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана. Відсутність III серцевого тону вказує на те, що, якщо недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана і має місце, вона навряд чи дуже значна. Слідом за III серцевим тоном, частіше після невеликої паузи, навіть при відсутності стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, може слідувати короткий громохкий діастолічний шум. У хворих з гострою, нещодавно виникла, значною недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана і синусовим ритмом часто вислуховується IV серцевий тон. У хворих з чистою недостатністю клапана і синусовим ритмом пресистолический шум зазвичай не вислуховується. Останній спостерігається лише в тому випадку, якщо одночасно є виражений стеноз лівого атріовентрикулярного отвору.

  Найхарактернішим аускультативним ознакою вираженої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана вважають наявність систолічного шуму градації III / VI або більше звучного .. Зазвичай це голосистолічний шум (гл. 177), однак у хворих з гострою вираженою недостатністю клапана він може бути убутним, оскільки висока пульсова хвиля про лівого передсердя створює в пізню систолу зменшений градієнт між лівим передсердям і лівим шлуночком. Хоча систолічний шум зазвичай поширюється в пахвову область, у деяких хворих, особливо у випадку розриву сухожильних хорд або при первинному залученні задньої стулки лівого передсердно-шлуночкового клапана, систолічний шум поширюється на основу серця. Це відбувається за рахунок того, що регургитирующей ток крові вдаряє в стінку лівого передсердя, прилеглу до основи аорти. Такий шум може бути прийнятий за шум, який спостерігається при стенозі гирла аорти. У хворих з розривом сухожильних хорд шум може нагадувати воркування або крик чайки. У хворих з патологічно рухливими стулками клапана шум може мати музичний відтінок.

  Електрокардіографія. У хворих з синусовим ритмом на ЕКГ відзначаються ознаки збільшення лівого передсердя. При значній легеневої гіпертензії можуть спостерігатися також ознаки збільшення правого передсердя. При вираженій, тривало існуючої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана з ознаками збільшення лівого передсердя, як правило, спостерігається миготлива аритмія. У багатьох хворих відсутні чіткі електрокардіографічні ознаки збільшення якогось із шлуночків серця. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка часто реєструються у хворих з вираженою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана. У хворих з легеневою гіпертензією розвивається гіпертрофія обох шлуночків або, рідше, ізольована гіпертрофія правого шлуночка.

  Ехокардіографія. Як правило, при недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана збільшується ліве передсердно і / або підвищується його пульсація. Для лівого шлуночка характерна гіподинамія. При розриві сухожильних хорд або за наявності патологічно рухливих стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана може спостерігатися безладний рух уражених стулок. Двомірна ехокардіографія часто виявляє неповне змикання передньої і задньої стулок клапана. Легко виявляється кальцифікація мітрального кільця, а також дилатація-лівого шлуночка, наявність аневризми або дискінезії, які можуть перебувати в тісній залежності. Допплерівська ехокардіографія є найбільш точним неінвазивним методом виявлення недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана та оцінки її ступеня. Ехокардіографічних картина у хворих з синдромом пролабирования мітрального клапана описана нижче.

  Рентгенологічне дослідження. Основними камерами серця є ліве передсердя і лівий шлуночок. При хронічній недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана лівий шлуночок може збільшуватися до розмірів аневризми і утворювати праву межу контуру серця. При рентгеноскопії виявляються гіпердинамії лівого шлуночка і ознаки систолічного розтягування лівого передсердя. У хворих з довгостроково існуючими недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана і стенозом лівого атріовентрикулярного отвору часто спостерігається значна кальцифікація стулок клапана, що рідко зустрічається у хворих з чистою клапанної недостатністю. Досить інформативним методом виявлення недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана та оцінки її мірою можна розглядати контрастну вентрикулографію.

  Лікування. Консервативне лікування хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана спрямоване на обмеження фізичних навантажень, обмеження споживання натрію і посилення його виведення за допомогою сечогінних засобів (гл. 182). Препарати наперстянки і вазодилататори збільшують серцевий викид не справляється зі своєю функцією лівого шлуночка. Вирішуючи питання про відновлення синусового ритму у хворих з мерехтінням передсердь, керуються тими ж міркуваннями, що і при стенозі лівого атріовентрикулярного отвори. У пізніх стадіях для зменшення ймовірності венозного тромбозу та легеневої емболії призначають антикоагулянти і рекомендують бинтувати ноги еластичними бинтами. Хірургічна корекція недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана передбачає заміну клапана відповідним протезом або клапанної тканиною. Хоча у більшості хворих, які перенесли подібну операцію, спостерігається значне поліпшення стану, деяка ступінь дисфункції міокарда може все ж зберігатися і після операції.

  Якщо ставиться питання про необхідність оперативного втручання, попередньо доцільно провести катетеризацію правих і лівих відділів серця і селективну ангіокардіографію лівого шлуночка. Ці дослідження дозволяють підтвердити наявність вираженої недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана, а також виявити хворих з первинним захворюванням міокарда і незначною недостатністю клапана функціонального характеру. У таких хворих оперативне лікування, як правило, малоефективне. Інвазивні методи реєстрації гемодинаміки дозволяють також виявити і оцінити тяжкість будь-яких супутніх уражень клапанів. Наявність подібного не діагностованих своєчасно і не подвергнувшихся відповідному лікуванню супутніх уражень може істотно знизити кінцевий ефект оперативного лікування при недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана.

  Хірургічна корекція недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана передбачає заміну клапана протезом, хоча у деяких хворих, особливо у осіб з вираженим розширенням мітрального кільця, рухливими стулками або розірваними сухожильних нитками можливе проведення аннулопластика або реконструкції апарату лівого передсердно-шлуночкового клапана.

  При вирішенні питання про доцільність хірургічного лікування хворих з тривалим, повільно прогресуючим захворюванням слід завжди враховувати можливий ризик самої операції і ті несприятливі наслідки, які можуть проявитися через тривалі терміни після операції протезування. Хворим, у яких недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана протікає безсимптомно, і тим, у кого неприємні відчуття з'являються лише при значній фізичній активності, не слід рекомендувати хірургічне лікування, оскільки прогноз хвороби в подібних випадках сприятливий, а самопочуття хворих з плином часу погіршується мало. Хірургічне лікування слід рекомендувати (за відсутності протипоказань) лише хворим з вираженою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана, у яких переносимість фізичного навантаження знижена до такої міри, що вони, незважаючи на медикаментозне лікування, не можуть виконувати навіть звичайну домашню роботу. При наявності застійної серцевої недостатності ризик операції протезування клапана різко підвищується. Після операції порушена функція лівого шлуночка у таких хворих відновлюється не повністю, довготривалий прогноз у цієї категорії хворих значно менш сприятливий. Однак, оскільки і консервативне лікування хворих з супутньою застійної серцевої недостатністю малоефективно, оперативне їх лікування слід вважати показаним навіть у виражених стадіях захворювання. Іноді після операції у подібних хворих вдається домогтися значного поліпшення клінічного стану та стану гемодинаміки. Можна вважати, що техніка оперативного лікування і його безпосередні результати будуть продовжувати поліпшуватися, що, може бути, призведе до того, що цей метод лікування можна буде рекомендувати все більшому числу хворих з недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана до того, як у них з'являться ознаки значного погіршення самопочуття.



  Синдром пролабирования мітрального клапана



  Синдром пролабирования мітрального клапана називають також синдромом систолічного клацання - шуму, синдромом Барлова, синдромом провисання клапана, синдромом хвилястою мітральної стулки. Синдром пролабирования мітрального клапана - це досить поширена і значно варьирующая за клінічними проявами патологія, причиною якої служать різні порушення в апараті лівого передсердно-шлуночкового клапана - надмірний розвиток тканини, що утворить стулки клапана, міксоматозна дегенерація, значне збільшення концентрації кислих мукополісахаридів. Синдром пролабирования мітрального клапана часто зустрічається у хворих з типовими ознаками хвороби Марфана або кістозного медіального некрозу (гл. 197). Однак у більшості хворих міксоматозна дегенерація обмежується стулками клапана, її клінічні і патологічні прояви в інших органах при цьому відсутні. Процес частіше зачіпає задню стулку лівого передсердно-шлуночкового клапана і рідше - передню стулку. Кільце клапана часто значно розширено, у багатьох випадках сухожильні хорди подовжені. Мабуть, існують різні підгрупи хворих, у яких порушення функції лівого передсердно-шлуночкового клапана не однакові за етіології та клінічної картині, а також виявляються різними типами порушення гемодинаміки. У більшості хворих етіологія цього синдрому невідома. Можливо, пролапс клапана є генетично детермінованим дефектом колагенової тканини; це порушення може супроводжуватися деформацією кісток грудної клітини, що нагадує таку при хвороби Марфана, проте значно менш вираженою: високим піднебінним склепінням, зміною грудного відділу хребта. Причиною пролапсу клапана можуть служити також гостра ревматична атака, хронічний ревматизм серця, вальвулотомія, ішемічна хвороба серця, кардіоміопатії. Синдром пролабирования мітрального клапана виявляється також у 20% хворих з дефектом міжпередсердної перегородки за типом вторинного отвори. У деяких хворих синдром пролабування мітрального клапана може служити причиною суттєвої недостатності клапана і дилатації лівого шлуночка, приводячи до надлишкового напрузі сосочкових м'язів, що в свою чергу викликає дисфункцію цих м'язів і їх ішемію, а також ішемію прилежащего міокарда. Розрив сухожильних хорд і прогресивне розширення мітрального кільця також способі твуют виникненню клапанної недостатності. Електрокардіографічні зміни (див. нижче) і шлуночкові аритмії є наслідком місцевих порушень функції шлуночка, пов'язаних із збільшеним напругою сосочкових м'язів.

  Синдром пролабирования мітрального клапана частіше зустрічається у жінок різного віку, однак частіше 14-30 років. Ехокардіографічні дослідження дозволяють припустити наявність цього порушення у 7% осіб даної вікової групи. Існує сімейна схильність до синдрому пролабнрованія мітрального клапана; тип успадкування аутосомно-домінантний. У багатьох хворих порушення, які виявляються за допомогою ехокардіографії, не супроводжуються якими клінічними проявами захворювання серця, в таких випадках значимість цих порушень неясна.

  У більшості хворих синдром пролабування мітрального клапана не супроводжується якими значущими клінічними проявами протягом усього життя. Хоча виражена недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана ускладнює перебіг даного синдрому порівняно рідко, останній є найбільш частою причиною розвитку важкої ізольованою недостатності цього клапана. У хворих з синдромом пролабирования мітрального клапана можливе виникнення аритмій, найчастіше шлуночкової екстрасистолії і пароксизмальної надшлуночкової або шлуночкової тахікардії. Під час цих аритмій хворі пред'являють скарги на серцебиття, слабкість, синкопе. Раптова смерть є дуже рідкісним ускладненням. Багатьох хворих турбують болі в грудній клітці, які дуже важко інтерпретувати. Болі часто виникають за грудиною, вони досить тривалі, мають слабкий зв'язок з фізичним навантаженням і рідко нагадують типову стенокардію напруження. Повідомлялося про можливість виникнення минущих епізодів ішемії мозку внаслідок емболії з нерівній поверхні клапана. У хворих, які страждають недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана, даний синдром може ускладнитися інфекційним ендокардитом.

  Фізикальне обстеження. Найбільш часто при аускультації вислуховується середньо-або пізньосистолічний (не пов'язаний з вигнанням) клацання, що виникає через 0,14 с або більше після I серцевого тону. Вважається, що він є наслідком швидкого натягу провисаючих, подовжених сухожильних хорд або западаючих стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана в момент їх максимальної екскурсії. Систолічний клацання може бути розщепленим, за ним часто слід високочастотний пізній систолічний шум нарастающе-спадної характеру crescendo - decrescendo, зрідка нагадує крик пугача або дикого гусака. Він найкраще вислуховується в області верхівки серця. Клацання і шум посилюються в положенні хворого стоячи, при проведенні проби Вальсальви, при інгаляції амилнитрита, а також при всіх маніпуляціях, що зменшують об'єм лівого шлуночка і збільшують ступінь западання стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана. Навпаки, у разі прийняття хворим положення сидячи, ізометричної навантаження, тобто при збільшенні кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночка, спостерігається зменшення ступеня западання стулок клапана, що супроводжується зменшенням вираженості або навіть повним зникненням клацання або шуму. У деяких хворих вислуховується среднесістоліческій клацання без шуму, в інших, навпаки, вислуховується шум без клацання.

  Лабораторні дослідження. При електрокардіографії найчастіше реєструється двофазний або інвертований зубець Т у відведеннях II, III, aVF. Ехокардіографія зазвичай виявляє різке зміщення дозаду задньої, іноді обох стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана в середині або в кінці систоли, одразу після клацання і під час систолічного шуму. Допплеровское дослідження допомагає виявити супутню мітральну регургитацию і оцінити її ступінь. При ангіокардіографії виявляють западіння задньої, іноді обох стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана, рідше - виражену мітральну регургитацию. У багатьох хворих спостерігається вибухне задньо-нижньої стінки лівого шлуночка в порожнину лівого шлуночка під час систоли і / або гіпокінез передньобоковій стінки лівого шлуночка. У деяких хворих реєструється також пролабирование інших клапанів, найчастіше правого передсердно-шлуночкового.

  Лікування. Лікар повинен заспокоїти хворого, не пред'являє ніяких скарг. Лікування повинне бути спрямоване на профілактику інфекційного ендокардиту, для чого використовують антибіотики, а також на зняття атипового больового синдрому в області грудної клітини. У цьому відношенні часто виявляються ефективними?? Адреноблокатори, хоча їх призначають емпірично. При наявності шлуночкової екстрасистолії або тахіаритмій показані антиаритмічні препарати. При вираженій недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана показано протезування останнього. Хворим з минущими епізодами ішемії мозку слід призначити препарати, що перешкоджають агрегації тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота або дипіридамол). У тому випадку, якщо ці препарати виявляться неефективними, рекомендується застосування антикоагулянтів.



  Стеноз гирла аорти



  Ця вада виявляється у 25% хворих з хронічними захворюваннями клапанів серця, приблизно 80% дорослих хворих з клінічно вираженим стенозом гирла аорти - чоловіки.

  Патофізіологія. Первинним у порушенні гемодинаміки є обструкція відтоку крові з лівого шлуночка, що веде до виникнення градієнта систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. На викликану в експерименті раптову обструкцію лівий шлуночок відповідає дилатацією і зменшенням ударного об'єму. Однак у хворих зі стенозом гирла аорти, незважаючи на наявну з народження або поступово наростаючу протягом багатьох років обструкцію, серцевий викид підтримується за рахунок розвивається гіпертрофії лівого шлуночка. Остання служить компенсаторним механізмом, оскільки зменшує до нормального рівня систолічний напруга, що розвивається в кожному сегменті міокарда. Значний трансаортального клапанний градієнт тиску може існувати протягом багатьох років, не приводячи до зменшення серцевого викиду, дилатації лівого шлуночка і появи скарг. У міру прогресування ступеня стенозу гирла аорти систолічний тиск в лівому шлуночку продовжує підвищуватися, проте рідко перевищує 300 мм рт. ст.

  Вважається, що максимальний градієнт систолічного тиску, що перевищує 50 мм рт. ст. в умовах нормального серцевого викиду або при ефективній площі гирла аорти менше ніж 0,5 см2 на 1 м2 площі тіла, тобто складової приблизно менше 33% від нормальної площі, являє собою критичне перешкода для відтоку крові з лівого шлуночка. У міру того як скорочення лівого шлуночка стає все більш помірним, вершина кривої тиску в лівому шлуночку набуває заокруглену форму. Збільшене звичайно-діастолічний тиск в лівому шлуночку, реєструється у багатьох хворих з вираженим стенозом гирла аорти, не обов'язково свідчить про дилатації лівого шлуночка або про його недостатності: воно може відображати лише знижену піддатливість гіпертрофованої стінки лівого шлуночка.

  При вираженому стенозі гирла аорти на кривій тиску в лівому передсерді зазвичай реєструється великої амплітуди хвиля а, що відображає посилену скоротливість лівого передсердя і знижену піддатливість лівого шлуночка. Скорочення передсердя веде до підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку, при цьому не спостерігається аналогічного збільшення середнього тиску в лівому передсерді. Таке функціонування лівого передсердя в якості допоміжного насоса перешкоджає підвищенню тиску в легеневих венах і легеневих капілярах до рівня, який може викликати застійні явища в легенях і підтримує водночас конечно-діастолічний тиск в лівому шлуночку на підвищеному рівні, необхідному для його ефективного скорочення. Припинення регулярних і сильних скорочень лівого передсердя при мерехтінні передсердь або атріовентрикулярної дисоціації може викликати різке посилення симптомів хвороби.

  Незважаючи на те що в спокої серцевий викид у більшості хворих зі стенозом гирла аорти підтримується на нормальному рівні, він не може адекватно зростати у відповідь на фізичне навантаження. У пізніх стадіях хвороби серцевий викид і градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою зменшуються, середній тиск в лівому передсерді, тиск заклинювання легеневого стовбура, тиск в легеневій стовбурі і тиск в правому шлуночку підвищуються.

  Гіпертрофія м'язової маси лівого шлуночка призводить до збільшення потреби міокарда в кисні. Крім того, навіть при обструкції у вінцевих артеріях коронарний кровотік може страждати внаслідок того, що тиск, стискуюче вінцеві артерії, перевищує перфузійні тиск в них. Метаболічні прояви ішемії міокарда, тобто збільшення викиду лактату у відповідь на введення изопротеренола хворим зі стенозом гирла аорти, можуть спостерігатися як при звуженні вінцевих артерій, так і за відсутності його.

  У значної частини хворих зі стенозом гирла аорти ревматичної етіології спостерігається супутнє ураження лівого передсердно-шлуночкового клапана. Стеноз гирла аорти посилює вираженість недостатність даного клапана за рахунок збільшення тиску, що сприяє просуванню крові з лівого шлуночка в ліве передсердя.

  Етіологія. Стеноз гирла аорти може бути вродженим або набутим, розвинувся або внаслідок ревматичного запалення клапана аорти. або внаслідок дегенеративної кальцифікації стулок клапана невідомої природи. При наявності вроджених змін клапана аорти стеноз може виявлятися при народженні або поступово розвиватися внаслідок кальцифікації стулок клапана протягом перших трьох десятиліть життя. У деяких хворих спостерігається вроджена аномалія клапана аорти (двостулковий клапан), суттєве звуження аортального кільця в дитячому віці відсутня. Аномальна архітектоніка такого клапана робить його стулки особливо чутливими до звичайного гемодинамічного стресу, що врешті-решт призводить до кальцифікації клапана, збільшує його ригідність і звужує аортальне кільце.

  Ревматичний ендокардит стулок клапана аорти призводить до їх зрощенню, а в ряді випадків клапан стає двостулковим. Це в свою чергу ще більшою мірою підвищує чутливість стулок до травматичних ушкоджень і в кінцевому рахунку викликає їх кальцифікацію і подальше звуження клапанного кільця. З часом обструкція відтоку крові з лівого шлуночка починає давати серйозні клінічні прояви. Клапан перетворюється на ригидную кальцифікованими масу. У таких випадках навіть при ретельному обстеженні складно, а іноді й неможливо визначити, чи є поразка клапана вродженим або набутим внаслідок ревматичного процесу. Ревматичний стеноз гирла аорти майже завжди супроводжується ревматичний ураженням лівого передсердя шлуночкового клапана. Ревматичну етіологію можна запідозрити також, якщо в анамнезі хворого є вказівки на ревматичну атаку, або за наявності супутньої вираженої недостатності клапана аорти. Ідіопатичний кальцифікованими стеноз гирла аорти найчастіше розвивається у осіб літнього віку і рідко пов'язаний з фіброзом і зрощенням стулок клапана. В основі патологічного процесу при цьому лежать дегенеративні зміни, так званий феномен зносу і розриву. При цьому розвиваються багато характерні фізикальні ознаки стенозу гирла аорти. Клапанна обструкція при цьому зазвичай незначна, вона найчастіше робить мінімальний вплив на гемодинаміку або навіть зовсім не впливає на неї. У рідкісних випадках, однак, такий процес призводить до виникнення критичної обструкції.

  Інші форми обструкції відтоку крові з лівого шлуночка. Крім стенозу гирла аорти, існують і інші захворювання, здатні викликати обструкцію відтоку крові з лівого шлуночка.

  Ідіопатична гіпертрофія міокарда характеризується вираженою гіпертрофією лівого шлуночка, захоплюючою, зокрема, міжшлуночкової перегородки в області виносить тракту лівого шлуночка; викликає субаортальним обструкцію (гл. 192).

  Дискретний вроджений підклапанний стеноз аорти може викликатися або мембранозної діафрагмою, або фіброзним рубцем, розташованим безпосередньо під клапаном аорти (гл. 185).

  Надклапанний стеноз аорти - досить рідко зустрічається вроджена аномалія - ??є наслідком звуження висхідної аорти або наявності фіброзної діафрагми з невеликим отвором безпосередньо над клапаном аорти (гл. 185).

  Клінічні ознаки. Стеноз гирла аорти рідко супроводжується гемодинамічними або клінічними проявами до тих пір, поки клапанное кільце не звужується до величини, що становить близько 30% від норми. На противагу стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, клінічні прояви якого наростають швидко, як тільки обструкція стає досить вираженою (так як камера, розташована безпосередньо над звуженим клапаном, тобто ліве передсердя, має слабкими компенсаторними можливостями), стеноз гирла аорти може існувати рокам » без будь-яких клінічних проявів. Це пояснюється здатністю гіпертрофованого лівого шлуночка підтримувати внутрішньошлуночковий тиск на підвищеному рівні, а також наявністю нормально функціонуючого лівого передсердно-шлуночкового клапана.

  У більшості хворих з чистим або переважаючим стенозом гирла аорти ступінь обструкції з роками поступово збільшується, однак клінічно порок у них не проявляється до віку 50-70 років. Основні симптоми стенозу гирла аорти - задишка при фізичному навантаженні, стенокардія, синкопе. Перебіг хвороби часто характеризується підспудно наростаючими задишкою і стомлюваністю, які поступово обмежують працездатність хворих. Задишка є в першу чергу наслідком підвищеного тиску в легеневих капілярах, яке в свою чергу викликано підвищенням тиску в лівому передсерді і кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку. Стенокардія зазвичай розвивається дещо пізніше, вона відображає дисбаланс між збільшеною потребою міокарда в кисні і зниженою його доставкою. Перше є наслідком збільшення маси міокарда та внутрижелудочкового тиску, в той час як останнє може бути результатом супутньої ішемічної хвороби серця, нерідко зустрічається у хворих зі стенозом гирла аорти, або результатом компресії вінцевих артерій гіпертрофованим міокардом. Отже, стенокардія при вираженому стенозі може виникати і без наявності обструкції вінцевих артерій, однак відсутність стенокардії зазвичай свідчить про малу ймовірність значних змін у вінцевих артеріях. Синкопе при фізичному навантаженні може бути наслідком зниження артеріального тиску, викликаного вазодилатацией в працюючих м'язах і неадекватною вазоконстрикцией в нефункціонуючих м'язах в умовах фіксованого серцевого викиду, або наслідком раптового зниження серцевого викиду, викликаного порушеннями ритму.

  Оскільки в стані спокою нормальний серцевий викид звичайно підтримується досить довгий час, такі симптоми зниженого серцевого викиду, як виражена стомлюваність, слабкість, периферичний ціаноз, з'являються лише у деяких стадіях хвороби. Ортопное, пароксизмальна задишка в нічний час, набряк легенів - прояви лівошлуночкової недостатності - також розвиваються у виражених стадіях хвороби. Значна легенева гіпертензія призводить до розвитку правошлуночкової недостатності і системної венозної гіпертензії, гепатомегалії, миготливої ??аритмії і недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана. Поява всіх цих симптомів, як правило, свідчить про вступ хвороби в предтермінальную стадію.

  При одночасному існуванні стенозу гирла аорти і стенозу лівого атріовентрикулярного отвору останній маскує багато клінічні прояви першого. Зменшення серцевого викиду, що спостерігається при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору, приводить до зниження градієнта тиску по обидві сторони клапана аорти, більш різкого розвитку нападів стенокардії, затримує появу вираженої гіпертрофії лівого шлуночка. З іншого боку, при такому поєднанні можуть спостерігатися симптоми, що вважаються більш характерними для стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, такі як застій в легенях і кровохаркання. Фізикальне, електрокардіографічне, радіологічне і ехокардіографічне дослідження у хворих із стенозом гирла аорти і стенозом лівого атріовентрикулярного отвору виявляють більш виражені-ознаки збільшення лівого шлуночка, ніж при чистому стенозі лівого атріовентрикулярного отвори. Катетеризація лівих відділів серця допомагає виявити переважне ураження того чи іншого клапана.

  Фізикальне обстеження та отримання графічного зображення. Системне артеріальний тиск зазвичай знаходиться в межах фізіологічної норми, проте на пізніх стадіях хвороби зменшення ударного об'єму призводить до зниження систолічного тиску, а це в свою чергу тягне за собою пониження пульсового тиску. Системна гіпертензія у хворих зі стенозом гирла аорти зустрічається рідко. Якщо у хворого реєструється систолічний артеріальний тиск вище 200 мм рт. ст., то це практично виключає можливість звуження отвору аорти. Периферичний артеріальний пульс, пальпируемое на сонних і плечових артеріях, має тенденцію до повільного наростання, досягнення його піку відстрочено. Непряма реєстрація пульсу на сонних артеріях виявляє поступово наростаюче коліно, часто з виступаючою анакротической виїмкою або плечем у висхідній частині, а також відстрочений пік з грубими систолическими вібраціями. Період вигнання лівого шлуночка подовжений, період предизгнанія зменшений, співвідношення цих двох періодів тобто відношення періоду предизгнанія до періоду систолічного вигнання, характерно знижений (гл. 179). У пізніх стадіях хвороби, при розвитку серцевої недостатності, це відношення може бути нормальним. Якщо пальпується подвійний систолічний артеріальний пульс, так званий дикротичний пульс, то це виключає наявність чистого або переважного стенозу гирла аорти і свідчить про наявність переважаючою або чистою недостатності клапана аорти або обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (гл. 192). У пізніх стадіях клапанного стенозу аорти, коли пульсовий тиск знижений, пульсова амплітуда може бути настільки мала, що анакротической характер пульсу і затримка його висхідної частини стають важко помітними. Венозний пульс на яремних венах, може бути нормальним, хоча у багатьох хворих спостерігається акцентуація хвилі а. Це є результатом зниженою розтяжності порожнини правого шлуночка внаслідок збільшення його розмірів, гіпертрофії міжшлуночкової перегородки та / або наявності легеневої гіпертензії.

  Верхівковий поштовх зазвичай достатньо виражений і зміщений донизу і латерально, що відображає наявність гіпертрофії лівого шлуночка. При пальпації верхівкового поштовху, особливо в положенні хворого лежачи на лівому боці, виявляється подвійний імпульс: перша його хвиля виникає під час систоли передсердь і відображає той суттєвий вклад, який передсердя вносять в систолу шлуночків; другий виникає під час систоли шлуночків при вигнанні, вона зазвичай досить сильна і тривала. Правий шлуночок пальпується зазвичай лише при розвитку легеневої гіпертензії в пізніх стадіях хвороби. В області основи серця, в яремній виїмці і вздовж проекції сонних артерій пальпується систолічний тремтіння. Рідше воно пальпується лише під час видиху і при нахилі хворого вперед. У хворих без вираженої емфіземи легенів, потовщення спинки грудної клітини і її деформації, а також серцевої недостатності відсутність систолічного тремтіння свідчить про відносно невеликій вираженості стенозу гирла аорти.

  Серцевий ритм залишається регулярним до самих пізніх стадій хвороби. У випадках, коли виявляється мерехтіння передсердь, слід припускати наявність супутнього пороку лівого передсердно-шлуночкового клапана. Тон раннього систолічного вигнання, фактично клацання відкриття клапана аорти, часто вислуховується у дітей та підлітків при вродженому стенозі гирла аорти без кальцифікації. Цей тон зникає, коли клапан аорти кальцифицирующего і стає ригідним. Тон закриття клапана аорти часто можна розрізнити у хворих з податливими клапанами. Кальцифікація також зменшує інтенсивність цього тону. У міру збільшення вираженості стенозу гирла аорти систола лівого шлуночка стає все більш тривалою, в результаті чого тон закриття клапана аорти вже не передує тону закриття клапана легеневого стовбура; два цих компонента стають синхронними, а іноді закриття клапана аорти відбувається після закриття клапана легеневого стовбура. В останньому випадку спостерігається парадоксальне розщеплення II серцевого тону (гл. 177). У хворих із стенозом гирла аорти без порушеною міжшлуночкової провідності це свідчить про виражену обструкції відтоку крові з лівого шлуночка. У багатьох хворих з вираженим стенозом гирла аорти в області верхівки вислуховується IV серцевий тон, що відображає наявність гіпертрофії лівого шлуночка і збільшення кінцево-діастолічного тиску в ньому. При дилатації лівого шлуночка і розвитку його. недостатності з'являється III серцевий тон.

  Шум при стенозі гирла аорти - це характерний систолічний шум вигнання, який з'являється незабаром після I серцевого тону, збільшується за інтенсивністю і досягає піку до середини періоду вигнання, після чого він поступово зменшується і зникає як раз перед закриттям клапана аорти (гл. 177 і 179 ). Цей шум зазвичай низькочастотний, грубий, скреготливий за характером, найбільш виражений в області основи серця, найчастіше в другому міжребер'ї справа. Він проводиться в область яремної виїмки і вище уздовж сонних артерій. У хворих з невеликим ступенем обструкції або в осіб з вираженим стенозом гирла аорти і серцевою недостатністю, у яких знижений ударний об'єм і внаслідок цього зменшений кровотік через клапан, шум може бути відносно м'яким і коротким. Однак майже у всіх хворих з вираженою обструкцією шум вимірюється принаймні градацією III / VI. Рідше шум проводиться вниз, в область верхівки. У цьому випадку він може бути прийнятий за систолічний шум при недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана. Останній, проте, частіше є голосистолічний (гл. 177).

  Електрокардіографія. На ЕКГ виявляється гіпертрофія лівого шлуночка у більшості хворих зі стенозом гирла аорти (гл. 178). У виражених випадках реєструються депресія сегмента ST, інверсія зубця Т в стандартних відведеннях I і aVL і в лівих грудних відведеннях. Проте немає тісної кореляції між вищеописаними змінами на ЕКГ і ступенем гемодинамічної обструкції. Відсутність електрокардіографічних ознак гіпертрофії лівого шлуночка не виключає наявності вираженої обструкції. Блокада лівої ніжки пучка Гіса або порушення внутрішньошлуночкової провідності свідчать про наявність дифузних фибротических змін в міокарді. Збільшення лівого передсердя свідчить про можливе супутньому ураженні лівого передсердно-шлуночкового клапана.

  Ехокардіографія. Електрокардіографія також виявляє гіпертрофію лівого шлуночка. У хворих з кальцификацией клапана реєструються множинні, яскраві, потужні ехосигнали з області кореня аорти. У той час як кальцифікація стулок клапана не обов'язково свідчить про наявність клапанного стенозу, її відсутність може бути використано для виключення такого діагнозу у хворих віком старше 25 років. Ексцентричність стулок клапана аорти характерна для вроджених вад двостулкових клапанів (гл. 179). Можна виявити дилатацію лівого шлуночка і знижене систолічний вкорочення, що відображають порушення функції лівого шлуночка. Тяжкість стенозу гирла аорти при дослідженні в М-режимі можна оцінити по відношенню звичайно-систолічною товщини стінки до діаметра шлуночка, при двомірної ехокардіографії - за ступенем сепарації аортальной стулки. Найточніше тяжкість стенозу гирла аорти оцінюють по вираженості градієнта межклапанних тиску, реєстрованого за допомогою допплерівського дослідження. Ехокардіографія особливо цінна для виявлення клапанних аномалій, таких як стеноз лівого атріовентрикулярного отвору або недостатність клапана аорти, які іноді супроводжують стенозу гирла аорти, а також для диференціації клапанного поразки від обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії.

  Рентгенологічне дослідження. Рентгенограма грудної клітки у хворого зі стенозом гирла аорти протягом багатьох років може взагалі не виявляти змін розмірів серця або виявляти незначне їх збільшення. Це пояснюється тим, що розвиток концентричної гіпертрофії лівого шлуночка являє собою первинну реакцію на обструкцію відтоку крові з лівого шлуночка. Гіпертрофія без дилатації може викликати деяке округлення верхівки серця у фронтальній проекції і невелике зміщення дозаду в латеральної позиції. Критичний стеноз гирла аорти часто асоціюється з постстенотическое дилатацией висхідної аорти. Кальцифікація аорти легко виявляється при рентгенологічному дослідженні з посиленням зображення або за допомогою ехокардіографії. Відсутність кальцифікації клапана у дорослих хворих свідчить про відсутність вираженого клапанного стенозу аорти. У пізніх стадіях хвороби в міру дилатації лівого шлуночка спостерігаються ознаки його подальшого збільшення, при цьому можуть з'являтися також рентгенологічні ознаки легеневого застою, збільшення лівого передсердя, легеневого стовбура, правого шлуночка і правого передсердя.

  Катетеризація і ангіокардіографія. Катетеризацію лівих відділів серця слід виконувати у хворих з підозрою на наявність вираженого стенозу гирла аорти, особливо перед тим, як прийняти остаточне рішення про необхідність оперативного лікування. Метою катетеризації є визначення вираженості звуження отвору аорти, оцінка функції лівого шлуночка, локалізація обструкції відтоку з лівого шлуночка. Таке дослідження особливо показано в наступних випадках:

  1. У осіб молодого віку з безсимптомним перебігом захворювання у випадках вродженої вади за відсутності кальцифікації клапана. Мета даного дослідження - визначити вираженість обструкції відтоку крові з лівого шлуночка, оскільки операція може бути рекомендована таким хворим навіть за відсутності клінічних проявів хвороби.
 Показанням служить лише наявність у них вираженого стенозу гирла аорти.

  2. Хворим з підозрою на наявність обструкції відтоку крові з лівого шлуночка не на рівні клапана аорти, а вище або нижче його.

  3. Хворим з клінічними ознаками стенозу гирла аорти і симптомами ішемії міокарда при підозрі на наявність супутньої ішемічної хвороби серця. У цих випадках на додаток до катетеризації лівих відділів серця слід проводити коронарну артеріографію з метою визначити, що в першу чергу створює клінічну картину захворювання - стеноз гирла аорти або атеросклеротичні зміни у вінцевих артеріях.

  4. Хворим з ураженням декількох клапанів при плануванні оперативного втручання з метою визначення ступеня ураження кожного з клапанів.

  Ангіографічне дослідження допомагає визначити розміри порожнини лівого шлуночка, товщину його стінок, місце обструкції, ступінь деформації і рухливість стулок клапана аорти, діаметр висхідної аорти, наявність і ступінь супутньої недостатності клапана аорти і лівого передсердно-шлуночкового клапана, виявити наявність обструкції вінцевих артерій. У хворих з вираженим звуженням отвори легко візуалізується струмінь контрастної речовини, що проходить через аортальне кільце.

  Перебіг захворювання. Хворі з вираженим стенозом гирла аорти найчастіше помирають у віці близько 70 років. За даними останнього дослідження, середня тривалість симптомів становить: стенокардії - 3 роки, синкопе - 3 роки, задишки - 2 роки, застійної серцевої недостатності - 1,5-2 роки. Крім того, у більш ніж 80% хворих, які померли від стенозу гирла аорти, тривалість його клінічних проявів склала менше 4 років. Застійна серцева недостатність була розцінена як причина смерті у 30-50% хворих. Частота раптової смерті внаслідок порушень ритму склала 10-20% від загального числа всіх смертей у дорослих хворих із стенозом гирла аорти; вік хворих становив у середньому близько 60 років (гл. 30).

  Лікування. Слід уникати значної фізичної активності навіть при безсимптомному перебігу вираженого стенозу гирла аорти. Хворим із застійною серцевою недостатністю рекомендується обмежити прийом натрію, застосовувати серцеві глікозиди, сечогінні засоби. Незважаючи на те що нітрогліцерин ефективний для купірування нападів стенокардії, застосування вазодилататорів малоефективно при лікуванні хворих з серцевою недостатністю. Самое відповідальне рішення при лікуванні хворих зі стенозом гирла аорти з будь-яким ступенем ураження клапанів лікар повинен прийняти, розглядаючи питання про хірургічне втручання. Показання до операції і її техніка, а також результати значно варіюють залежно від віку хворого і природи ураження клапанів.

  У дітей і підлітків із стенозом гирла аорти без кальцифікації істотного гемодинамического поліпшення можна домогтися простим розтином комиссур під візуальним контролем (гл. 185). Якщо подібна операція проводиться дослідної хірургічної бригадою, можна з великою ймовірністю очікувати, що вона поліпшить стан гемодинаміки. Ризик фатальних ускладнень становить при цьому менше 2%. Таку операцію рекомендують не тільки хворим з клінічно вираженим перебігом хвороби, але також дітям і підліткам з безсимптомним перебігом процесу, у яких є гемодинамічні ознаки вираженої обструкції відтоку з лівого шлуночка з максимальним градієнтом систолічного тиску вище 50 мм рт. ст. і нормальним серцевим викидом або з розрахунковою площею ефективного отвори менше 0,6 см2 на 1 м2 поверхні тіла. Незважаючи на те що в результаті цієї операції у більшості хворих можна очікувати повного або майже повного усунення обструкції, оперований клапан не можна розглядати як анатомічно нормальний. Він може знову деформуватися або кальцифікуватися, в результаті чого згодом може знадобитися операція з протезування клапана.

  У більшості хворих зі стенозом гирла аорти і кальцификацией клапана аорти важко очікувати повного відновлення функції останнього після операції, навіть у разі проведення спеціальної реконструкції його. Тому таким хворим показана операція з пересадки клапана. У більшості хворих зі стенозом гирла аорти, що супроводжується кальцификацией клапана і що протікають безсимптомно, розумно відкласти оперативне лікування, оскільки важко заздалегідь передбачити подальший перебіг у них захворювання. Крім того, в подібних випадках хворі зберігають хороше самопочуття протягом багатьох років. Їм, однак, потрібне ретельне регулярне клінічне спостереження для того, щоб вчасно зареєструвати появу симптомів хвороби, а також контроль за гемодинамікою за допомогою неінвазивних тестів, включаючи ехокардіографію та / або радіонуклідної ангіографію (гл. 179), з метою виявлення порушень функції лівого шлуночка. Ймовірно, що подальше поліпшення техніки і результатів хірургічного протезування клапана аорти дозволять проводити оперативне лікування хворих ще до появи у них симптомів захворювання. У теперішній же час пересадку клапана аорти слід рекомендувати лише хворим з наявністю клінічних симптомів, які в першу чергу можуть бути віднесені за рахунок стенозу гирла аорти навіть у разі незначної їх вираженості, і гемодинамічними ознаками вираженої обструкції. І якщо подібна операція проводиться в клініках, що мають великий досвід такого роду втручань, ризик оперативних ускладнень у цих хворих відносно низький (менше 5%).

  Якщо у дорослого хворого з клапанним стенозом з'являються напади стенокардії, синкопе, ознаки декомпенсації лівого шлуночка, прогноз захворювання, незважаючи на медикаментозне лікування, несприятливий. У таких випадках показане оперативне лікування, що включає імплантацію механічного протеза або біопротеза. Тому у таких хворих ризик оперативного втручання значно менше ризику, що має місце при консервативному лікуванні. Більше того, операція у таких хворих в разі її вдалого результату зазвичай приносить значне клінічне поліпшення.

  Операцію по можливості слід проводити, поки ще не розвинулася недостатність лівого шлуночка. В іншому випадку ризик втручання досить високий (близько 15%), а можливість ураження міокарда зберігається навіть у випадках, коли з технічної точки зору операція проведена бездоганно. Більш того, тривала післяопераційна виживання хворих знаходиться у зворотному зв'язку з порушеннями функції лівого шлуночка, що спостерігалися до операції. Проте, враховуючи несприятливий прогноз у таких хворих при їх медикаментозному лікуванні, лікар змушений пропонувати хворому негайне хірургічне лікування. У хворих з поєднанням вираженого стенозу гирла аорти та ішемічної хвороби серця хірургічне усунення стенозу і реваскуляризація міокарда за допомогою аортокоронарного шунтування може призвести до значного клінічного і гемодинамічного поліпшення. Оскільки велика кількість хворих з кальцификацией клапанів - це особи похилого віку, особливу увагу до операції слід приділяти контролю за функціями печінки, нирок і легень. Смертність в певній мірі залежить від вихідного клінічного стану хворого і стану гемодинаміки. Виживання з протягом 9 років хворих, які перенесли операцію з протезування клапана аорти, становить близько 67%. Близько 15% біопротезів клапанів протягом 10 років виявляють ознаки недостатності, внаслідок чого потрібна повторна операція. Приблизно у такої ж кількості хворих з механічними протезами розвиваються геморагічні ускладнення у зв'язку з терапією антикоагулянтами. На щастя, є підстави вважати, що після усунення обструкції відбувається регресія гіпертрофії eaaого шлуночка.



  Недостатність клапана аорти



  Патофізіологія. Загальний ударний об'єм лівого шлуночка (тобто сума ефективного, що викидається вперед, ударного об'єму та об'єму крові, регургитирующей назад в лівий шлуночок) при недостатності клапана аорти збільшується. У хворих з чистою недостатністю клапана обсяг регургитирующей крові може бути за величиною дорівнює ефективному, спрямованому вперед, ударному обсягу. На відміну від недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана, коли фракція ударного об'єму лівого шлуночка переноситься в ліве передсердя під невеликим тиском, при недостатності клапана аорти весь ударний об'єм лівого шлуночка повинен бути викинутий в аорту під великим тиском. Хоча при недостатності клапана аорти низьке діастолічний тиску в аорті сприяє кращому опорожнению лівого шлуночка в ранню систолу, збільшення кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночка можна розглядати в якості головного механізму гемодинамической компенсації. Дилатація лівого шлуночка дозволяє йому викидати більший ударний об'єм, не вимагаючи при цьому збільшенні сили укорочення окремої міофібрили. Таким чином, виражена недостатність клапана аорти може виникати при нормальному ефективному, направленому вперед, ударному обсязі і нормальної фракції вигнання [загальний (спрямований вперед плюс регургитирующей) ударний об'єм / кінцево-діастолічний об'єм] разом із збільшеним звичайно-діастолічним тиском і об'ємом лівого шлуночка. З іншого боку, згідно закону Лапласа (який вказує, що напруга стінки міокарда є результатом внутрішньопорожнинного тиску і радіусу лівого шлуночка), дилатація лівого шлуночка збільшує систолічний напруга лівого шлуночка, необхідне для розвитку будь-якого заданого рівня систолічного тиску. У міру порушення функції лівого шлуночка кінцево-діастолічний об'єм збільшується, при цьому не відбувається подальшого збільшення обсягу аортальної регургітації; фракція викиду і спрямований вперед ударний об'єм зменшуються. Погіршення функції лівого шлуночка часто передує появі клінічних симптомів порушення. При недостатності клапана аорти відбуваються також істотне потовщення стінки лівого шлуночка. Розміри серця у таких хворих надзвичайно великі, вага такого серця іноді перевищує 1000

  Зменшення діастолічного тиску в аорті при недостатності клапана аорти сприяє вкорочення періоду ізометричного скорочення лівого шлуночка. Це є сприятливою ознакою, оскільки призводить до подовження періоду вигнання лівого шлуночка. Остаточний градієнт тиску між аортою і лівим шлуночком, що визначає регургитирующей ток з аорти, прогресивно зменшується під час діастоли, це визначає регресний вид вислуховую при цьому діастолічного шуму. До кінця діастоли, особливо при повільному пульсі, тиск в аорті і в лівому шлуночку зрівнюється. Звичайно-діастолічний тиск при цьому може бути підвищеним, іноді досить сильно (більше 40 мм рт. Ст.). У рідкісних випадках до кінця діастоли тиск в лівому шлуночку перевищує таке в лівому передсерді. Такий залишковий градієнт тиску сприяє передчасного закриття лівого передсердно-шлуночкового клапана або викликає диастолическую мітральну регургитацию.

  У хворих з чистою недостатністю клапана аорти ефективний, спрямований вперед, серцевий викид у стані спокою зазвичай знаходиться в межах норми або незначно знижений. Однак він не здатний до адекватного збільшення під час фізичного навантаження. Ранні ознаки дисфункції лівого шлуночка включають зменшення фракції систолічного укорочення і фракції викиду, що можна виявити за допомогою ехокардіографії або радіонуклідної або контрастною ангіографії. У разі прогресування процесу може спостерігатися значне збільшення лівого передсердя, тиску заклинювання легеневого стовбура, тиску в легеневій стовбурі, тиску в правому шлуночку, зниження спрямованого вперед серцевого викиду в стані спокою. Ішемія міокарда у хворих з недостатністю клапана аорти виникає внаслідок того, що дилатація лівого шлуночка і збільшення систолічного тиску в лівому шлуночку сприяють збільшенню потреби міокарда в кисні. Крім того, оскільки основну порцію крові вінцеві артерії отримують під час діастоли, коли артеріальний тиск змінено, знижується перфузионное тиск і в них. Результатом дії всіх цих факторів є комбіноване збільшення потреби міокарда в кисні і зменшення його доставки.

  Етіологія. Приблизно 75% хворих з чистої або переважаючою недостатністю клапана аорти - особи чоловічої статі, тоді як недостатність клапана аорти і супутнє ураження лівого передсердно-шлуночкового клапана зустрічаються частіше у жінок. Приблизно у 60% хворих з недостатністю клапана аорти її причиною є ревматизм, який в результаті тривалого перебігу викликає потовщення, деформацію і вкорочення стулок клапана. Ці зміни перешкоджають нормальному закриттю стулок у діастолу. У хворих з ізольованою недостатністю клапана аорти ревматизм як причина захворювання зустрічається рідше. Гостра недостатність клапана аорти може бути наслідком інфекційного ендокардиту, який уражує клапани, раніше змінені в результаті ревматичного процесу, а також клапани, змінені в результаті якої-небудь вродженої патології. Рідше інфекційний ендокардит вражає нормальні клапани, викликаючи перфорацію або ерозію однієї або декількох стулок. У хворих з дискретним мембранозний субаортальнийстенозом спостерігається потовщення стулок клапана аорти, що в свою чергу призводить до розвитку недостатності клапана аорти невеликої або помірного ступеня і робить клапан особливо сприйнятливим до ендокардитові. Недостатність клапана аорти може виникати також при наявності вродженого двостулкового клапана аорти. Пролапс стулок клапана аорти, що має наслідком прогресуючу хронічну недостатність клапана аорти, виникає приблизно у 5% хворих з дефектом міжпередсердної перегородки (гл. 185). Наявність вродженого свища в клапані аорти лише зрідка може викликати розвиток його недостатності. Хоча травматичний розрив клапана аорти рідко служить причиною недостатності клапана, він являє собою найпоширеніше із серйозних ушкоджень, що спостерігаються у хворих, які вижили після непроникаючих поранень серця. У хворих з недостатністю клапана аорти, що розвинулася внаслідок первинного ураження його, може виникати вторинна дилатація аортального кільця, що ще більше підсилює регургитацию.

  У ряді випадків недостатність клапана аорти, як гостра, так і хронічна, розвивається як наслідок вираженого розширення аорти при відсутності первинного ушкодження стулок клапана. У цих випадках причинами недостатності є розширення аортального кільця і ??сепарація стулок клапана. В результаті сифілісу і анкилозирующего ревматоїдного спондиліту можливі клітинна інфільтрація і зморщування середньої оболонки грудної аорти, що призводить до дилатації останньої, утворенню аневризми і розвитку вираженої недостатності клапана. При сифілісі аорти (гл. 197) залучення внутрішньої оболонки може призводити до звуження гирла вінцевих артерій, що в свою чергу викликає ішемію міокарда. Кістозний некроз середньої оболонки висхідної аорти, як супроводжується, так і не супроводжується іншими проявами синдрому Марфана (гл. 197), ідіопатична дилатація аорти, виражена артеріальна гіпертензія також можуть призводити до розширення аортального кільця і ??розвитку прогресуючої недостатності клапана аорти. Рідше причиною недостатності клапана аорти служить ретроградний розшарування аорти, вовлекающее аортальне кільце.

  Співіснування гемодинамічнозначущу стенозу гирла аорти і недостатності клапана аорти дозволяє виключити всі рідкісні форми недостатності клапана, так як це можливо лише у хворих з недостатністю клапана аорти ревматичного генезу або у хворих з вродженою недостатністю цього клапана.

  Анамнез. У хворих з синдромом Марфана часто спостерігається сімейний характер захворювання. При вродженої недостатності клапана аорти шум виявляється з раннього дитинства. У хворих з недостатністю клапана неясної етіології слід також встановити можливу наявність позитивних серологічних тестів на сифіліс, а також травм грудної клітини в минулому. У хворих з ревматичних або вродженим пороком клапана аорти іноді вдається виявити в анамнезі ознаки інфекційного ендокардиту. Наявність інфекції у них часто прискорює розвиток або збільшує вираженість існували раніше симптомів. Характерна наявність анкілозуючого спондиліту. Проміжок між першим епізодом гострої ревматичної атаки і розвитком гемодинамічно значущої недостатності клапана аорти становить, як правило, близько 7 років. Потім слід період безсимптомного розвитку хвороби, що становить приблизно 10-20 років, протягом якого вираженість недостатності клапана аорти посилюється. Таким чином, наявність вираженої недостатності клапана аорти без клінічних проявів може існувати протягом багатьох років.

  Одним з перших проявів хвороби при хронічній вираженої недостатності клапана аорти є неприємне відчуття биття серця, особливо в положенні лежачи. Синусова тахікардія, пов'язана з фізичним або емоційним напруженням, шлуночкова екстрасистолія можуть створювати у хворого особливо неприємне відчуття серцебиття, а також відчуття поштовхів голови. Ці скарги можуть існувати роками до появи, задишки при фізичному навантаженні, яка служить першим симптомом зменшення серцевого резерву. Слідом за цим з'являються ортопное, пароксизмальні напади задишки ночами, надмірне потовиділення. При недостатності клапана аорти пацієнта, навіть молодого віку, часто турбує біль в області грудної клітини. Цю біль не слід обов'язково пов'язувати з наявністю ішемічної хвороби серця. Вона може бути як наслідком ішемії міокарда, так і посиленого биття серця об стінку грудної клітини. Ангинозная біль може виникати як у спокої, так і при фізичному навантаженні. Напади нічної стенокардії - один з найбільш неприємних симптомів; часто вони супроводжуються рясним потовиділенням. Вони можуть бути досить тривалими і не завжди добре купіруються прийомом нітрогліцерину під язик. У пізніх стадіях хвороби можуть з'являтися ознаки системної затримки рідини, що включають гепатомегалию. набряки нижніх кінцівок, асцит. Хворі з вираженою недостатністю клапана аорти погано переносять підвищення температури тіла, інфекційні хвороби, порушення серцевого ритму. Результатом цих ускладнень може бути смертельний набряк легенів.

  При вираженій недостатності клапана аорти, що виникає гостро при травмі або інфекційному ендокардиті, лівий шлуночок швидко втрачає здатність до дилатації, діастолічний тиск у ньому швидко підвищується, одночасно наростає тиск в лівому передсерді і легеневих капілярах.

  Фізикальне обстеження. При обстеженні хворого слід виявити причини, що привертають до розвитку недостатності клапана аорти, такі як синдром Марфана, ревматичний спондиліт, сифіліс, гіпертонічна хвороба, дефект міжшлуночкової перегородки. У хворих з ізольованою недостатністю клапана аорти навіть до обстеження серця можна помітити тремтіння тулуба і хитні руху голови в такт кожної систоле. В області розташування великих артерій можна бачити різку їх пульсацію. Характерним для чистої недостатності клапана аорти є швидко наростаючий пульс «водного удару», який раптово спадає одночасно з швидким зниженням артеріального тиску під час пізньої систоли і діастоли (пульс Коррігена), а також прекапілярних пульс (пульс Квінке) - почергове почервоніння і побіління шкіри у основи нігтів при натисканні на верхівку нігтя. Різкий, подібний пістолетної пострілу, шум вислуховується над стегнової артерією. При легкому тиску стетоскопом на області стегнової артерії вислуховується коливний шум Дюрозье.

  Пульсовое артеріальний тиск підвищений, при цьому систолічний тиск іноді досягає 300 мм рт. ст., а діастолічний знижений. Виміряти артеріальний тиск за допомогою сфігмоманометра не завжди можливо внаслідок того, що систолічний тон вислуховується до повного здування манжетки. У цих випадках слід пам'ятати, що рівень тиску, реєстрований. При різкому затихании тонів Короткова, найбільш точно збігаються з істинним рівнем діастолічного артеріального тиску, який реєструється при його інтраартеріальное вимірі. Виразність недостатності клапана аорти не завжди прямо корелює зі значеннями пульсового тиску; виражена недостатність може спостерігатися у хворих зі значеннями артеріального тиску 140/60 мм рт. ст. У міру прогресування хвороби кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку значно підвищується, при цьому діастолічний артеріальний тиск також може підвищуватися, оскільки величина діастолічного тиску в аорті не може бути нижче кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку.

  Верхівковий поштовх зміщений латерально і донизу. У хворих з чистою недостатністю клапана аорти лівий шлуночок гіпердінамічен, значно виділяються систолічний розширення і подальше скорочення верхівки. Це різко контрастує з контрольоване при вираженому стенозі гирла аорти уповільненим систолічним поштовхом. Уздовж лівої межі грудини часто пальпується систолічний тремтіння. Виражене систолічний тремтіння може пальпувати і в області яремної ямки, воно передається догори вздовж сонних артерій. Це тремтіння і супутній йому систолічний шум є наслідком значного збільшення кровотоку через аортальний кільце і не обов'язково свідчать про наявність супутнього стенозу гирла аорти. У багатьох хворих з чистою недостатністю клапана аорти або у хворих з комбінацією стенозу гирла аорти і недостатності клапана пальпація або непряма реєстрація артеріального пульсу на сонних артеріях виявляють його двухфазность: дві систолические хвилі поділяються западиною.

  У хворих з вираженою недостатністю тон закриття клапана аорти зазвичай ослаблений або відсутній. Непряма реєстрація каротидного пульсу не завжди виявляє чітко обмежене поглиблення. III серцевий тон, як правило, вислуховується, IV тон - зрідка. Часто можна вислухати гучний тон систолічного вигнання, що представляє собою наслідок різкої дилатації аорти під дією значно збільшеного ударного об'єму.

  Діастолічний шум при недостатності клапана аорти зазвичай високочастотний, що дме, має спадаючий характер. Найкраще він вислуховується в області третього межреберья зліва. У хворих з незначно вираженою недостатністю цей шум короткий, проте у міру збільшення ступеня недостатності стає голосніше і триваліше. У хворих з чистою недостатністю клапана він голодіастоліческій. Якщо шум м'який, він найкраще вислуховується за допомогою діафрагми стетоскопа в положенні хворого сидячи, з нахилом кпереди, при затримці дихання у фазі форсованого видиху. У міру збільшення інтенсивності цього шуму він починає віддавати, в основному вниз, в область краю грудини. У хворих з недостатністю клапана аорти, викликаної первинним ураженням клапанів, діастолічний шум зазвичай голосніше вздовж лівої межі грудини. Однак діастолічний шум спадної типу найкраще вислуховується вздовж правої межі грудини. Це свідчить про те, що недостатність викликана дилатацією краю аорти або його аневризмою. «Ворк» або «муркоче» діастолічний шум свідчить про вивороті стулки клапана аорти і її вібрації в регургитирующей потоці крові. Діастолічний дме шум вздовж лівого краю грудини найчастіше викликається недостатністю клапана аорти, а не недостатністю клапана легеневого стовбура і зазвичай супроводжується периферичними ознаками недостатності клапана аорти, такими як збільшення пульсового тиску або різко спадаючий пульс. З іншого боку, шуму Грехема-Стілла при недостатності клапана легеневого стовбура зазвичай супроводжують ознаки вираженої легеневої гіпертензії, що включають гучний легеневий компонент II серцевого тону. Крім того, Фонокардиограмма виявляє, що шум при недостатності клапана аорти починається разом з II тоном аортального клапана і тому з'являється дещо раніше, ніж шум при недостатності клапана легеневого стовбура.

  Среднесістоліческій шум вигнання звичайно найкраще вислуховується на основі серця, він передається в область яремної ямки і вздовж сонних артерій. Цей шум може досягати звучності градації V / VI; він не свідчить про наявність органічної обструкції. Шум високочастотний, короткий, менш різкий за характером, ніж шум систолічного вигнання, що вислуховується у хворих з переважним стенозом гирла аорти. У хворих з аортальною недостатністю клапана аорти часто вислуховується також шум Флінта - м'який, низькочастотний, буркітливий, Среднесістоліческій або пресистолический, що виникає внаслідок зсуву передньої стулки лівого передсердно-шлуночкового клапана регургитирующей потоком крові з аорти. Цей шум, однак, не пов'язаний з гемодинамічно значущою обструкцією наповнення лівого шлуночка. Час появи і тривалість шуму Флінта корелюють з тяжкістю недостатності клапана аорти. Як шум Флінта, так і громохкий шум при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору найкраще чутні в області верхівки, проте останній зазвичай супроводжується гучним I серцевим тоном і слід відразу за клацанням відкриття лівого передсердно-шлуночкового клапана, а також більш тривалий, ніж шум Флінта. Шум при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору у хворих з синусовим ритмом часто характеризується пресистолическим акцентуацией. Аускультативні особливості недостатності клапана аорти стають більш вираженими при ізометричної навантаженні, наприклад при інтенсивному стисканні руки, коли посилюється системний опір, і зменшуються при вдиханні амилнитрита, що дає протилежний ефект. Дме голосистолічний шум в області верхівки серця, проводиться в пахвову область, може вислуховуватися також у хворих з недостатністю клапана аорти, що супроводжується вираженою дилатацією лівого шлуночка і функціональною недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана.

  При гострої недостатності клапана аорти підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку може призвести до раннього закриття лівого передсердно-шлуночкового клапана, при цьому виникає м'який среднесістоліческій шум S1, який, однак, може і не бути. Пульсовий тиск при цьому зазвичай незначне. Вислуховується також м'який, короткий діастолічний шум.

  Електрокардіографія. У хворих з м'якою недостатністю клапана аорти відхилень на ЕКГ може не бути. Однак у міру збільшення вираженості недостатності з'являються електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (гл. 178). На додаток до патологічно високим зубцям R в лівій прекордиальной області і глибоким зубцях S у правій прекордиальной області у хворих з вираженою недостатністю клапана аорти часто виявляються депресія сегмента ST і інверсія зубця Т у відведеннях I, aVL, V5 і V6. Зсув електричної осі серця вліво і / або подовження комплексу QRS відображають дифузні зміни міокарда, пов'язані з поширеним фіброзом, і свідчать про несприятливий прогноз хвороби.

  Ехокардіографія. Ехокардіографія виявляє збільшену систолическую екскурсію задньої стінки лівого шлуночка. Амплітуда і швидкість руху стінки знаходяться в межах норми або перевищують її до тих пір, поки скоротність не падає. Характерно швидке, високочастотне тріпотіння передньої стулки лівого передсердно-шлуночкового клапана внаслідок регургитирующей струму крові з аорти. Ехокардіографія також виявляє дилатацію аортального кільця і ??лівого передсердя. У хворих з первинним ураженням клапана аорти стулки клапана, потовщені і не здатні до зближення. Допплеровское дослідження володіє найбільшою чутливістю як у виявленні недостатності клапана аорти, так і в кількісній її оцінці.

  Рентгенографія. При хронічній недостатності клапана аорти помірною і вираженою ступеня відзначається різна ступінь збільшення лівого шлуночка. Верхівка зміщена донизу і вліво у фронтальній проекції. Часто тінь серця виходить за межі лівого купола діафрагми. Збільшений лівий шлуночок візуалізується також в лівій передній косій і латеральної проекціях, спостерігається його зміщення дозаду і накладення на хребет. При рентгеноскопічне обстеженні відзначається значна пульсація аорти і лівого шлуночка в протилежних напрямках. У хворих з недостатністю клапана аорти внаслідок його первинного ураження висхідна аорта і дуга аорти помірно розширені. У тих випадках, коли недостатність викликана первинним ураженням стінки аорти, при рентгенографії виявляється аневрізматіческого дилатація аорти. Аорта при цьому може заповнювати загрудинное простір в латеральної проекції.

  Лікування. При вирішенні питання про доцільність хірургічного лікування і його терміни слід мати на увазі, що 1) у хворих з хронічною недостатністю клапана аорти клінічні симптоми зазвичай не з'являються до тих пір, поки не виникає дисфункція міокарда; 2) хірургічне втручання часто не відновлює функцію лівого шлуночка . Тому для вибору оптимального терміну оперативного лікування необхідні ретельне клінічне спостереження хворого і контроль за гемодинамікою за допомогою неінвазивних методів, переважно за допомогою ехокардіографії, з інтервалом в 6 міс. Це дозволить виявити перші ознаки дисфункції лівого шлуночка ще до розвитку вираженої клінічної симптоматики. Оперативне втручання показане лише тоді, коли у хворого з'являються клінічні симптоми хвороби і порушується нормальна функція лівого шлуночка.

  Хворим з недостатністю клапана аорти ревматичної або іншої етіології часто буває необхідна заміна клапана аорти механічним або тканинним протезом. Рідше, при перфорації стулок клапана внаслідок інфекційного ендокардиту або при їх розриві від місця прикріплення до аортального кільця, можлива хірургічна реконструкція клапана. У тих випадках, коли недостатність клапана аорти є наслідком аневрізматіческого дилатації кільця і ??висхідної аорти, а не результатом первинного залучення клапанів, можна зменшити ступінь регургітації шляхом звуження кільця або за допомогою висічення частини кореня аорти без пересадки клапана. Частіше, однак, регургитацию можна усунути лише за допомогою пересадки клапана аорти, висічення аневризми, відповідальної за регургитацию, і заміни її шунтом. Ця процедура пов'язана зі значно більшим ризиком, ніж протезування клапана.

  Як і у хворих зі стенозом гирла аорти, у хворих з недостатністю клапана аорти операційний ризик при протезуванні клапана і пізня операційна летальність залежать від стадії захворювання та стану функції міокарда в момент проведення операції. У хворих зі значним збільшенням серця та дисфункцією лівого шлуночка пізня операційна летальність становить близько 5% в рік навіть при технічно бездоганно проведеної операції.

  Хоча при недостатності клапана аорти оперативне лікування є основним і повинно виконуватися до розвитку серцевої недостатності, остання, як правило, спочатку піддається корекції препаратами наперстянки, сечогінними засобами, обмеженим споживанням кухонної солі. Препарати наперстянки можна рекомендувати хворим з вираженою недостатністю клапана аорти і дилатацією лівого шлуночка за відсутності чітких клінічних ознак недостатності лівого шлуночка. Хворі з чистою недостатністю клапана аорти погано переносять аритмії серця та інфекційні хвороби і в подібних випадках вимагають негайного інтенсивного лікування. Незважаючи на те що нітрогліцерин і нітрати пролонгованої дії не настільки ефективно знімають ангінозний біль при недостатності клапана аорти, як у випадку ішемічної хвороби серця, ці препарати все ж слід призначати. Хворим з сифилитическим аортитом доцільно провести повний курс терапії пеніциліном (гл. 122).

  Гостра недостатність клапана аорти. Інфекційний ендокардит, розшарування аорти та травми - найбільш часті причини гострої недостатності клапана аорти. Спостерігається зниження ударного об'єму і збільшення діастолічного тиску в лівому шлуночку. Пульсовое артеріальний тиск значно не підвищується. Фізикальні ознаки, характерні для хронічної недостатності клапана аорти, відсутні. Часто спостерігається передчасне закриття лівого передсердно-шлуночкового клапана, що можна виявити за допомогою ехокардіографії. I серцевий тон ослаблений або відсутній. Характерний короткий діастолічний шум над аортою. У хворих спостерігаються застійні явища в легенях і набряк легенів. Внаслідок низького серцевого викиду може розвинутися серцево-судинний колапс. Виражена гостра недостатність клапана аорти вимагає негайного хірургічного втручання, яке може врятувати життя хворого.



  Стеноз правого атріовентрикулярного отвору



  Стеноз правого атріовентрикулярного отвору - відносно рідкісний порок серця, як правило, ревматичної етіології. Хворіють частіше жінки. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору не зустрічається як ізольований порок, він рідко розвивається також у хворих з ізольованою недостатністю лівого передсердно-шлуночкового клапана. Найчастіше стеноз правого атріовентрикулярного отвору спостерігається у поєднанні зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, іноді - в поєднанні з комбінованим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору і гирла аорти. Гемодинамічно значущий стеноз правого атріовентрикулярного отвору виникає у 5-10% хворих з вираженим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору ревматичної етіології зазвичай супроводжується недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана різного ступеня тяжкості.

  Патофізіологія. При цьому порушенні між правим передсердям і правим шлуночком спостерігається градієнт діастолічного тиску, який найбільш точно можна виявити за допомогою серцевого катетера з подвійним отвором. Градієнт зростає при збільшенні кровотоку через клапан під час вдиху і зменшується при видиху. Градієнт серцевого діастолічного тиску, що перевищує 5 мм рт. ст., звичайно достатній для того, щоб підвищити середній тиск у правому передсерді до рівня, що викликає системний венозний застій. І лише обмеження споживання кухонної солі і застосування сечогінних засобів в цей період перешкоджають розвитку асциту або набряків. У хворих з синусовим ритмом хвиля а правого передсердя досить висока і досягає рівня систолічного тиску в правому шлуночку. Серцевий викид в стані спокою досить низький і не здатний збільшуватися під час навантаження. Завдяки низькому серцевому викиду систолічний тиск в лівому передсерді, в легеневому стовбурі і в правому шлуночку нормальне або незначно підвищений, навіть незважаючи на стеноз лівого атріовентрикулярного отвору помірної тяжкості.

  Клінічні прояви. Оскільки стенозу правого атріовентрикулярного отвору зазвичай передує стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, у більшості хворих первинно спостерігаються симптоми легеневого застою. Зменшення ознак останнього свідчить про можливе стенозі правого атріовентрикулярного отвору. Характерно, що задишка, скарги на яку пред'являють хворі, зазвичай не відповідає тяжкості наявних гепатомегалії, асциту і набряків. Хворих із стенозом правого атріовентрикулярного отвору та / або недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана часто турбують слабкість, яка є наслідком низького серцевого викиду, і дискомфорт в результаті розвитку насилу піддаються лікуванню набряків, асциту, вираженої гепатомегалії. У деяких хворих першими ознаками стенозу правого атріовентрикулярного отвори служать зберігаються симптоми недостатності правого шлуночка, незважаючи на адекватно виконану вальвулотоміі на лівому передсердно-желудочковом клапані.

  Фізикальне обстеження. У тому випадку, якщо не проводиться спрямованого виявлення стенозу правого атріовентрикулярного отвору, хвороба часто залишається недіагностованою. Виражений стеноз супроводжується значним застоєм в печінці, що призводить до розвитку цирозу, жовтяниці, набряків, асциту, вираженого виснаження. Відзначаються застійна гепатомегалія і у випадках вираженого ураження правого передсердно-шлуночкового клапана спленомегалія. Яремні вени набухають. У хворих з синусовим ритмом реєструються гігантські хвилі а. Хвилі v менш виражені. Оскільки стеноз правого атріовентрикулярного отвору сприяє затримці випорожнення правого передсердя під час діастоли, хвиля у має невеликий нахил. У хворих з синусовим ритмом, крім того, виявляється виражена пресистолическим пульсація збільшеної печінки.

  Поштовх правого шлуночка і поштовх розкриття клапана легеневого стовбура пальпуються насилу. Дійсно, величезна пульсова хвиля а на яремних венах навіть без пальпаторного підтвердження легеневої гіпертензії або збільшення правого шлуночка свідчить про можливе стенозі правого атріовентрикулярного отвору. Тон закриття клапана легеневого стовбура при аускультації НЕ акцентуйованої. Клацання відкриття правого передсердно-шлуночкового клапана зрідка може вислуховуватися або реєструватися при фонокардіографії на відстані приблизно 0,06 с після закриття клапана легеневого стовбура. Діастолічний шум при стенозі правого атріовентрикулярного отвору подібний з діастолічним шумом при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору, що перешкоджає своєчасному діагностуванню першого. Шум при стенозі правого атріовентрикулярного отвори краще вислуховується, однак, вздовж лівого нижнього краю грудини і над мечовиднимвідростком. При синусовому ритмі він найбільш виражений у фазу пресістоли, його пресистолический компонент часто найбільш звучний. Шум посилюється під час вдиху і зменшується під час видиху, особливо при проведенні проби Вальсальви, коли кровотік через правий передсердно-шлуночкової клапан знижується. Ця ознака, що отримав назву симптому Карвальо, найкраще виявляється в положенні хворого стоячи. Діастолічний шум знижується але амплітуді, якщо стетоскоп повільно зрушувати латерально, при цьому він може інтенсифікуватиметься або знову виникати, як і мітральний шум на верхівці.

  Неінвазивні дослідження. Ознаками збільшення правого передсердя (гл. 178) служать високі, загострені зубці Р у відведенні II, а також виступаючі, спрямовані вгору зубці Р у відведенні Vi. Якщо у хворого з правобічної серцевої недостатністю і підозрою на стеноз лівого атріовентрикулярного отвору немає електрокардіографічних ознак гіпертрофії правого шлуночка, то слід припустити наявність у нього супутнього пороку правого передсердно-шлуночкового клапана. Рентгенограма грудної клітки у хворого з комбінованим стенозом правого і лівого атріовентрикулярного отвору виявляє особливе вибухне правого передсердя і верхньої порожнистої вени без значного збільшення легеневого стовбура. Ознаки легеневого застою менш виражені, ніж у хворих з чистим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору. При ехокардіографічні обстеженні правого передсердно-шлуночкового клапана виявляються потовщення його стулок і зменшення нахилу фракції викиду.

  Лікування. Для хворих зі стенозом правого атріовентрикулярного отвору характерний виражений системний венозний застій. Тому в передопераційний період (досить тривалий) необхідно значно обмежити споживання ними кухонної солі і застосовувати сечогінні засоби, що сприятиме зменшенню ознак застою в печінці і поліпшенню її функцій і в якійсь мірі зменшить ризик операції. Хірургічне лікування хворих зі стенозом правого атріовентрикулярного отвору при незначній його вираженості не завжди слід виконувати одночасно з хірургічною корекцією пороку лівого передсердно-шлуночкового клапана. З іншого боку, у хворих з помірним і вираженим стенозом правого атріовентрикулярного отвору, середнім градієнтом діастолічного тиску більше 5 мм рт. ст. і площею правого атріовентрикулярного отвору менше 1,5-2,0 см хірургічна корекція стенозу повинна бути виконана неодмінно, переважно одночасно з вальвулотоміі лівого передсердно-шлуночкового клапана. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору майже завжди супроводжується вираженою недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана, функція якого може суттєво покращитися після операції на відкритому серці з застосуванням апарату штучного кровообігу (АШК). Якщо така операція не може бути виконана, слід провести протезування клапана, переважно за допомогою тканинного протеза.



  Недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана



  Найчастіше недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана є функціональною, що розвивається вдруге внаслідок вираженої дилатації правого шлуночка і кільця відповідного клапана. Функціональна недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана може ускладнювати правожелудочковую недостатність будь-якого генезу, включаючи інфаркт нижньої стінки, захоплюючий правий шлуночок. Вона спостерігається також в пізніх стадіях серцевої недостатності, що розвинулася внаслідок ревматичних або вроджених вад серця з вираженою легеневою гіпертензією, а також при ішемічній хворобі серця, кардіоміопатії, легеневому серці. При усуненні легеневої гіпертензії функціональна недостатність клапана частково ліквідується. Обмежена недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана, часто пов'язана зі стенозом правого атріовентрикулярного отвору, може також бути викликана ревматичний процесом. Рідше недостатність виникає як наслідок вродженої деформації клапана при дефектах атріовентрикулярного каналу, як і при аномалії Ебштейна (гл. 185). Інфаркт сосочкових м'язів правого шлуночка, пролапс правого передсердно-шлуночкового клапана, пухлини серця, ендоміокардіальний фіброз, інфекційний ендокардит, травми серця також можуть викликати недостатність названого клапана.

  Як і у випадку стенозу правого атріовентрикулярного отвору, клінічні особливості недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана визначаються системним венозним застоєм і зниженням серцевого викиду. При появі недостатності клапана у хворих з легеневою гіпертензією в міру зниження серцевого викиду зменшуються і симптоми легеневого застою, однак поглиблюються клінічні ознаки недостатності правого серця. Зазвичай відзначаються набухання шийних вен, поява виступаючих хвиль у, виражена гепатомегалія, асцит, плевральний ексудат, набряки, систолічна пульсація печінки, позитивний гепатоюгулярний рефлюкс. Характерно наявність вираженої пульсації правого шлуночка вздовж лівої парастернальной області та дующего голосистолічний шуму вздовж лівого краю грудини знизу. Ці прояви недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана зазвичай посилюються під час вдиху і зменшуються при виконанні проби Вальсальви. Нерідко спостерігається мерехтіння передсердь.

  На ЕКГ реєструються відхилення, викликані збільшенням правого шлуночка, що приводить до цього виду клапанного пороку. У рідкісних випадках ізольованою недостатності клапана ЕКГ виявляє неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса. Рентгенологічне дослідження показує збільшення як правого шлуночка, так і правого передсердя. Останнє розширюється під час систоли. Ехокардіографія допомагає виявити дилатацію правого шлуночка і пролапс або провисання стулок правого передсердно-шлуночкового клапана. Діагностика недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана здійснюється на підставі результатів контрастною ехокардіографії.

  Серцевий викид при цьому пороці значно знижений. На кривій тиску в правому передсерді може бути відсутнім лс-спадна у фазу ранньої систоли, при цьому реєструється виражена хвиля з-v з швидкою низхідній хвилею у. Середній тиск у правому передсерді і звичайно-діастолічний тиск у правому шлуночку підвищені.

  Ізольована недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана без легеневої гіпертензії, подібна до тієї, яка виникає як наслідок інфекційного ендокардиту або травми, зазвичай добре переноситься хворим і не вимагає оперативної корекції. Навіть повне висічення інфікованого клапана переноситься хворими добре. Усунення основної причини серцевої недостатності зменшує тяжкість функціональної недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана. У хворих з пороками лівого передсердно-шлуночкового клапана і недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана внаслідок легеневої гіпертензії та значного збільшення правого шлуночка ефективна хірургічна корекція першого призводить до зниження тиску в легеневих судинах і поступового зменшення або зникнення недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана без втручання на ньому . Однак при вираженій вторинної недостатності клапана одужання може бути більш швидким, якщо одночасно з протезуванням лівого передсердно-шлуночкового клапана проводиться і анулопластики або при необхідності протезування правого передсердно-шлуночкового клапана. Хворим з вираженою недостатністю внаслідок деформації клапана ревматичний процесом, особливо за відсутності значної легеневої гіпертензії, слід рекомендувати хірургічне лікування, що складається або в пересадці клапана, або у звуженні клапанного кільця.



  Поразка клапана легеневого стовбура



  Клапан легеневого стовбура рідше, ніж інші серцеві клапани, уражається ревматичний процесом або інфекційним ендокардитом. Найбільш частим придбаним пороком клапана легеневого стовбура є недостатність, що розвинулася вдруге внаслідок дилатації його кільця як результат вираженої легеневої гіпертензії будь-якої етіології. При цьому вздовж лівого краю грудини вислуховується діастолічний дме шум Грехема Стілла, високочастотний, що має спадаючий характер, який важко віддиференціювати від набагато більш часто зустрічається шуму недостатності клапана аорти. Описаний вище шум не має великої гемодинамічної значущості. Хірургічна заміна клапана легеневого стовбура або його деструкція в результаті інфекційного ендокардиту не призводить до розвитку серцевої недостатності, якщо відсутня значна легенева гіпертензія.

  Природжений стеноз легеневого стовбура описаний в гл. 185. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "клапанними вадами СЕРЦЯ"
  1.  Ревматизм (ревматична лихоманка)
      РЕВМАТИЗМ (ревматична лихоманка) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у предрас-положеннях до нього осіб, головним чином молодого віку, у зв'язку з інфекцією (3-гемолітичним стрептококом групи А. Це визначення хвороби [Насонова В.А., 1989] підкреслює:
  2.  Міокардит
      МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  3.  Пороки тристулкового клапана
      Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність діагностується найбільш часто, однак в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана. Недостатність тристулкового клапана. Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового
  4.  Дилатаційна кардіоміопатія
      Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується дифузним розширенням камер серця, переважно лівого шлуночка, в поєднанні з необов'язковим помірним розвитком гіпертрофії міокарда. Хвороба частіше зустрічається у чоловіків середнього віку у всіх географічних зонах, при цьому можливі етіологічні чинники (якщо виявиться) М0ГУт бути дуже різними. Так, ДКМП може розвиватися віслюку
  5.  Нейроциркуляторна дистонія
      Нейроциркуляторна дистонія (НПД) - захворювання структурно-функціональної природи, що виявляється різними серцево-судинними, респіраторними і вегетативними розладами, астенізація, поганою переносимістю стресових ситуацій та фізичних навантажень. Захворювання тече хвилеподібно, проте має хороший життєвий прогноз, так як при ньому не розвиваються кардіомегалія і серцева недостатність.
  6.  ФУНКЦІЯ СЕРЦЯ У НОРМІ І ПРИ ПАТОЛОГІЇ
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Клітинні механізми серцевого скорочення Міокард складається з окремих поперечнополосатих м'язових клітин (волокон), діаметр яких в нормі составлят 10-15 мкм, а довжина - 30-60 мкм (рис. 181-1, а). Кожне волокно включає в себе безліч пересічних і з'єднаних між собою ниток (міофібрил), які йдуть на всьому протязі волокна і в
  7.  ЕТІОЛОГІЯ АРИТМІЙ
      Як вже було сказано, аритмії можуть бути пов'язані як із захворюваннями серця, так і бути наслідком некардіальних захворювань або будь-яких зовнішніх впливів. Основні причини виникнення аритмій в узагальненому вигляді представлені у таблиці 3. Сама таблиця вимагає невеликих коментарів. З представлених у ній даних видно, що захворювання серця хоча і займають досить вагоме місце в
  8.  СЕРДЕЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ
      Перш, ніж перейти до розгляду окремих питань серцевої недостатності, нагадаємо деякі моменти клінічної фізіології. Спочатку кілька цифр. Підраховано, що за 70 років життя серце робить 2600000000 скорочень. Протягом години здорове серце, середня вага якого складає всього 300 г, перекачує в судини і органи близько 300 л крові, протягом доби - близько 7200 л, в
  9.  Фібриляція передсердь
      Сама по собі ФП не відноситься до фатальних порушень ритму серця, пов'язаних з високим ризиком раптової смерті аритмічного, на відміну від шлуночкових аритмій. Однак тут є одне виключення: ФП у хворих з маніфестує синдромом WPW може призвести до надзвичайно вираженою тахісістоліі шлуночків і закінчитися їх фібриляцією. Основними прогностично несприятливими факторами,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...