Головна |
« Попередня | Наступна » | |
V. Карціноіди |
||
Карціноіди утворюються в кишкових криптах з кишкових Арген-таффіноцітов (клітка Кульгіцкого), які відносяться до дифузної ендокринної системи. Назва «карциноїд» запропоновано S.Oberndorfer в 1907 році для позначення пухлини кишечника, що має схожість з раковою пухлиною (карциномою), але відрізняється від неї менший злоякісністю. Ці пухлини становлять 0,05-0,2% усіх злоякісних новоутворень та 0,4-1% всіх неопазм шлунково-кишкового тракту. Близько 1-3% з їх локалізується в товстій кишці, в ряді випадків - в червоподібному відростку. Зустрічаються ці пухлини в бронхах, підшлунковій залозі, печінці, жовчному міхурі, передміхуровій залозі. Вони бувають у будь-якому віці, зрідка в дитячому та юнацькому (середній вік хворих з цією патологією 50-60 років), приблизно однаково часто у чоловіків і жінок. Карціноіди - відносно повільно зростаючі пухлини, тому внаслідок тривалої відсутності місцевих симптомів, який пояснюється в першу чергу малим розміром пухлин і їх повільним зростанням, Карціноіди довгий час вважалися «чи не безневинними розростаннями слизової оболонки кишечника, випадкової знахідкою під час операції або розтину ». Пізніше була доведена злоякісність пухлини, яка при локалізації в тонкій кишці дає метастази в 30-75% випадків. Найбільш часто описують одиничні і множинні метастази Карцев-Ноїда в регіонарні лімфовузли, очеревину, різні відділи кишки і печінки. Пухлина, як правило, розташовується в підслизовому шарі кишки і росте в напрямку м'язового і серозного шару; розміри її зазвичай невеликі, діаметр частіше варіює від декількох міліметрів до 3 см. ЕТІОЛОГІЯ карціноіди, як і інших пухлин, поки неясна. Відзначено, що багато симптомів захворювання обумовлені гормональною активністю пухлини. Доведено значне виділення клітинами пухлини серотоніну - продукту перетворення в крові його змісту досягає 0,1-0,3 мкг / мл. Під впливом моноамінооксидази основна маса серотоніну перетворюється на 5-оксііндолілуксусную кислоту, що виділяється з сечею. У сечі вміст кінцевого продукту при карциноїді різко підвищено і в більшості випадків складає 50-500 мг (при нормі 2-10 мг). В останні роки доведено, що пухлина продукує і інші біологічно активні речовини: лізил-брадікнін і брадикінін, гістамін, простагландини, поліпептид Ф, тобто є мультігор-гормональної. Аргентаффінние клітини, з яких утворюється карциноїд, не тільки дифузно розсіяні в слизовій оболонці травного тракту, але і зустрічаються в інших органах і виконують ендокринну функцію. Спочатку було запропоновано назвати систему цих клітин «дифузним ендокринним органом» або «дифузійної ендокринної системою». Пізніше Pearse (1968-1972) розробив поняття «APUD-система», яка включає систему ендокринних клітин і має здатність до поглинання попередників амінів з подальшим декарбоксилюванням і виділенням амінів (гістаміну, серотоніну та ін.) КЛІНІКА. Клінічна картина карциноида складається з місцевих симптомів, обумовлених самою пухлиною, і загальних симптомів, що складаються з проявів так званого карциноїдного синдрому. Місцеві прояви - це локальна болючість, нерідко ознаки, що нагадують гострий або хронічний апендицит (при локалізації пухлини в червоподібному відростку) або симптоми кишкової непрохідності, кишкової кровотечі (при локалізації в тонкій або товстій кишці), болі при дефекації і виділення з калом червоної крові (при карциноїді прямої кишки), схуднення, анемізація. Карциноїдний синдром, обумовлений гормональної активністю пухлини; він включає своєрідні вазомоторні реакції, напади бронхоспазму, гіперперистальтикою шлунково-кишкового тракту зі спазмами та діареєю з епізодами профузного проносу, своєрідні зміни шкіри, ураження серця і легеневої артерії. У вираженій формі він спостерігається не у всіх хворих, частіше при метастазах, особливо множинних, пухлини в печінку й інші органи. Найбільш характерним проявом карциноїдного («серотонін-вого») синдрому є раптове короткочасне (дифузне або плямами) почервоніння шкіри обличчя, верхньої половини тулуба, що супроводжується загальною слабкістю, відчуттям жару, тахікардією, гіпотонією, іноді - сльозотечею, нежиттю, бронхоспазмом, нудотою і блювотою, проносом і болями в животі. Напади тривають від кількох секунд до 10 хвилин, протягом дня вони можуть повторюватися багато разів. У деяких хворих розвиваються телеангіоектазії. Часто у хворих виявляють недостатність тристулкового клапана серця і стеноз гирла легеневої артерії (цьому сприяє відкладення фіброзної тканини на ендокард клапанів серця, сухожильні хорди, папілярні м'язи). ДІАГНОСТИКА. Лабораторні дослідження в переважній більшості випадків підтверджують підвищений вміст в крові 5-гідрокситриптаміну і в сечі - 5-оксііндолілуксусной кислоти, причому виділення останньої в кількості 12 мг / добу підозріло, а свше 100 мг / добу вважається достовірною ознакою карциноида. При рентгенологічному дослідженні пухлина виявити важко через невеликого розміру і ексцентричного росту. ЛІКУВАННЯ хірургічне - резекція кишки з радикальним видаленням пухлини і метастазів. Карціноіди товстої, частіше прямої кишки, можна видаляти також через ендоскоп або трансанальна шляхом. Симптоматична терапія полягає у призначенні блокаторів а-і р-адренергічних рецепторів (анаприлін, фентоламін та ін.); менш ефективні кортикостероїди, аміназин та ангтігістамінние препарати. ПРОГНОЗ при своєчасній діагностиці та хірургічному видаленні пухлини відносно сприятливий. Особливістю пухлини є повільне зростання, внаслідок чого середня тривалість життя хворих навіть без лікування становить 4-8 років і більше. Смерть може настати від множинних метастазів і кахексії, серцевої недостатності, кишкової непрохідності. |
||
« Попередня | Наступна » | |
|
||
Інформація, релевантна "V. Карціноіди" |
||
|