загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Кардіоміопатія такотсубо

Визначення

Кардіоміопатія такотсубо - транзиторне баллоноподобное розширення середній частині верхівки серця ( apical ballooning), що супроводжується скороминущої регіональної систолічною дисфункцією з одночасною гіперкінезієюжовчовивідних базальних сегментів ЛШ при відсутності стенозирующего ураження коронарних артерій.

Вперше кардіоміопатія такотсубо описана в 1990 р. японськими дослідниками H. Satoh з співавторами. Назва виявленого ними явища визначила форма розширення серця, яка нагадувала tako-tsubo - глиняний горщик для лову восьминогів. У світовій літературі застосовують кілька синонімів кардіоміопатії такотсубо: минуще кулясте розширення верхівки ЛШ, ампульне кардіоміопатія, амфороподобная кардіоміопатія.

Епідеміологія

кардіоміопатії такотсубо діагностують у 1% пацієнтів з підозрою на гострий коронарний синдром.

Етіологія і патогенез

За сучасними уявленнями домінуючим причинним фактором у виникненні кардіоміопатії такотсубо є емоційний і фізичний стрес.

Захворювання виникає переважно у осіб жіночої статі похилого та старечого віку (91% - у жінок у віці 62-76 років). Гіпотеза, що пояснює розвиток ампульної кардіоміопатії в похилому і старечому віці у жінок, висунута Т. іеуата і співавторами (2007), які встановили зниження експресії матричної РНК кардіопротектівних факторів і розвиток подібної з такотсубо кардіоміопатії у самок лабораторних щурів, схильних до стресу і не одержували естрогени в відміну від групи тварин, що одержувала естрогени, у якій розвиток такотсубоподобной кардіоміопатії було достовірно нижче.

До розвитку кардіоміопатії такотсубо можуть призводити шкідливі звички - зловживання алкоголем, наркоманія (вживання кокаїну, опіатів).

Серед інших причинних факторів обговорюються особливості будови серця ^-образне будова міжшлуночкової перегородки, малий діаметр вихідного тракту ЛШ). Описано розвиток захворювання при деяких гострих станах: пневмотораксе, пароксизмі шлуночкової тахікардії та фібриляції шлуночків.

Вважається, що в основі розвитку захворювання лежить гострий викид катехоламінів і підвищення чутливості адренорецепторів, порушення симпатичної іннервації верхівки серця, а також порушення вегетативної функції на рівні ядер гіпоталамуса як прояв загальної реакції організму на стрес.

Серед інших механізмів виникнення захворювання обговорюється теорія многососудістого спазму коронарних артерій в епікардіальних відділі коронарного русла з порушенням мікроциркуляції, що виникає, можливо, внаслідок підвищеної концентрації катехоламінів в плазмі крові, що в 74,3% випадків відзначають в гостру фазу ампульної кардіоміопатії. При цьому не зовсім ясно, чому коронароспазм виникає в одній і тій же апикальной області ЛШ.
трусы женские хлопок
Хоча деякі автори припускають наявність в базальних відділах більшої кількості симпатичних нервових закінчень, що може сприяти розвитку баллоноподобной асинергии в апікальних відділах з гіперсократімостью базальних відділів.

Патологічна анатомія

Патоморфологічні зміни при кардіоміопатії такотсубо, отримані за допомогою ендоміокардіальної біопсії і подальшої електронної мікроскопії препаратів, характеризуються структурним пошкодженням кардіоміоцитів, вакуолізацією, порушенням цитоскелету клітин, деградацією контрактільних білків, фокальним інтерстиціальним фіброзом, в деяких випадках відзначається наявність дисемінованого фіброзу з інфільтрацією мононуклеарними клітинами. У гостру фазу захворювання в міокарді нерідко реєструються глибокі регіонарні порушення перфузії, проте велика частина кардіоміоцитів в цих зонах зберігає цілісність мембрани і потім повністю відновлює свою функцію.

Застосування імуногістохімічних методів у гостру фазу захворювання дає можливість виявити зменшення кількості актину, порушення структури дистрофина і коннексіна-43, значну активацію колагену 1-го типу і, як наслідок, фібротичними зміни позаклітинного простору. Слід зазначити, що правошлуночкова і лівошлуночкова ендоміокардіальна біопсія є однаково важливими для виявлення морфологічних змін кардіоміоцитів при кардіоміопатії такотсубо.

Клінічна картина

Клінічні прояви кардіоміопатії такотсубо характеризуються в основному приступообразной болем за грудиною (у 80-86% пацієнтів) і задишкою, які з'являються в спокої або після фізичного перенапруження . Біль триває> 20-30 хв, не купірується прийомом нітратів. Зрідка відзначається зниження артеріального тиску.

При аускультації серця може визначатися додатковий тон і систолічний шум вигнання.

Діагностика

На ЕКГ в гостру фазу захворювання реєстрували інфарктоподобние підйом сегмента ST (у 90% випадків), інверсію Т (до 97%), освіта патологічного Q (27 %). Описано подовження інтервалу Q-Tи поява зубця і. Нерідко виявляються синусова брадикардія, АУ-блокада, фібриляція передсердь, шлуночкова тахікардія.

Вважається, що в 0,7-2,5% випадків кардіоміопатія такотсубо є причиною неправильного встановлення діагнозу ІМ. Всі відхилення нормалізуються через 8-10 тижнів.

ЕхоКГ-дослідження, виконане в період маніфестації симптомів, дозволяє виявити розширення в області верхівки з базальної гіперкінезієюжовчовивідних і обструкцією вихідного тракту ЛШ, акінезія передньої стінки міжшлуночкової перегородки. Градієнт внутрижелудочкового тиску може досягати 45 мм рт. ст. і вище. Скорочувальна функція ЛШ в гостру фазу знижується (фракція викиду зменшується до 15-20%), надалі її нормалізація відбувається в середньому за 12-20 днів.

Вентрикулографія і МРТ при кардіоміопатії такотсубо дають можливість виявити акінезія антеролатеральной, апікальних, діафрагмальних і септальних відділів ЛШ з одночасним підвищенням скоротливості в його базальних відділах (рис.
13.1) . Дисфункція ПШ характеризується гипокинезией або акинезией переважно апіколатерального сегмента (рис. 13.2).



Рис. 13.1.

Кардіоміопатія такотсубо. МРТ-дослідження





Рис. 13.2.

Поразка ЛШ при кардіоміопатії такотсубо

. МРТ-дослідження, сагиттальний зріз

При проведенні коронароангиографии відсутня гемодинамічно значущий стеноз коронарних артерій. За даними Р. Наghi і співавторів (2007) у осіб з остаточно встановленим діагнозом «кардіоміопатія такотсубо» максимальна обструкція коронарних артерій не перевищувала 50-65%.

Підтвердженням теорії мікросудинної дисфункції також служать результати застосування емісійної КТ, що свідчать про зниження міокардіальної перфузії при відсутності обструктивних змін коронарних судин, і помірне зниження скоротливості в області верхівки, причому практично повне відновлення перфузії відзначають через 3 - 5 днів від початку захворювання.?

Для хворих з кардіоміопатією такотсубо характерно мінімальне підвищення кардіоспеціфіческіх ферментів - рівня тропоніну I (у 85% обстежуваних), МВ-фракції КФК в крові (в 73,9% випадків), що не відповідає обсягу ураженого міокарда.

Найбільш частим ускладненням кардіоміопатії такотсубо прийнято вважати помірно виражену СН, однак описано декілька випадків ускладнення перебігу захворювання набряком легенів в результаті важкої лівошлуночкової недостатності, вираженої обструкції вихідного тракту ЛШ з важкою мітральної регургітацією. Вкрай рідко - кардіогенний шок, розрив міокарда, описаний одиничний випадок раптової смерті. Можливі перикардит і пристінкові апикальное тромбоутворення.

Незважаючи на виражені клінічні симптоми, що здається високий ризик розвитку аритмії, СН з кардіогенний шоком, смертність в умовах стаціонару становлять близько 1,7%, а повне клінічне одужання - 95,9% випадків. Як правило, рецидиви захворювання бувають досить рідко. Так, тільки у 2 (2,7%) з 72 пацієнтів у серії, описаної К. Tsushikashi і співавторами (2001), повторний емоційний стрес супроводжувався появою клінічної картини ампульної кардіоміопатії.

Лікування

Спеціальних методів лікування кардіоміопатії такотсубо в даний час не розроблено. Схема лікування стандартна для систолічної дисфункції ЛШ і включає інгібітори АПФ, блокатори B-адренорецепторів, ацетилсаліцилову кислоту, діуретики та блокатори кальцієвих каналів при необхідності.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " кардіоміопатія такотсубо "
  1. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2. КАРДІОМІОПАТІЇ
    - поразка міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  3. Література
    Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-с. 75-80. Амосова ЕЛ.
  4. КАРДІОМІОПАТІЯ
    Кардіоміопатія - дуже поширене у кішок захворювання, що характеризується ураженням міокарда, як правило, не запальним. Зазвичай кардіоміопатія розвивається у молодих кішок і тварин середнього віку. Нерідко причиною захворювання є брак в організмі таурину, або воно може розвинутися при гіпотиреозі, або міокардиті. Вторинні (специфічні) кардіоміопатії розвиваються також
  5. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Гипертрофическая
  6. Дилатаційна кардіоміопатія
    Дилатаційна
  7. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Відомо, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією вельми висока ймовірність непритомності і раптової смерті. Як інструмент для оцінки частоти і ступеня тяжкості шлуночкових порушень ритму в цій групі хворих використовується холтерівський моніторинг. За даними Магоп і співавт. [52], у 66% (з 99) обстежених або хворих спостерігалися шлуночкові порушення ритму «високих градацій»,
  8. Медична експертиза
    - Експертиза тимчасової непрацездатності. Медико-соціальна експертиза. Хворим, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, не рекомендується професійна діяльність, пов'язана з потенційною небезпекою при раптовому її припинення (льотчики, машиністи, водії автотранспорту та ін.) Це пов'язано з непередбачуваністю виникнення пароксизмальних аритмій, в т.ч. і життєво небезпечних, і
  9. Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі
    У пацієнта з гіпертрофічною кардіоміопатією можуть виникати епізоди життєво небезпечних аритмій, гостра серцева недостатність, сінкопаль-ні стану. Способи їх купірування - див відповідні
  10. ІШЕМІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
    Концепція ішемічної кардіоміопатії була запропонована в 1969 р., коли Raftery і співавтори виявили причинно-наслідковий зв'язок між ІХС і застійної кардіоміопатією. Іншими словами, в описаних випадках відзначали виражену кардіомегалія з проявами застійної СН, як це буває при типовою ДКМП, і тільки атеросклеротичнеураження вінцевих артерій вказувало на її ішемічний генез. Термін
  11. ДОДАТОК № 5
    Результати обраних досліджень, що вивчали клінічну цінність ВСР при кардіологічних захворюваннях [192] {foto199} {foto200} {foto201} Примітка: ОС - зупинка серця; ПАГ - прикордонна артеріальна гіпертензія, ФВ - фракція викиду; ГКМП - гіпертрофічна кардіоміопатія; ПМК - пролапс мітрального клапана; ІАПФ інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту; НД -
  12. Список прийнятих скорочень
    АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...