загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія і реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

КАРДІОМІОПАТІЇ

Ще одна група некоронарогенних уражень міокарда, найбільш важка з усіх як у плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування, - це кардіоміопатії.

За пропозицією W.Brigden / 1957 / та J.Goodwin / 1961 /, під терміном "кардіоміопатії" слід розглядати первинні самостійні форми ураження серця неясною або спірної етіології з прогресуючим несприятливим перебігом, які не можуть бути віднесені до міокардиту і міокардіодистрофії і не є наслідком артеріальної гіпертензії, вроджених захворювань, уражень клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

Згідно з прийнятим ВООЗ / 1983 / визначенням, кардіоміопатії - це незапальні некоронарогенні захворювання міокарда невідомої або неясної етіології, які поділяються на 3 форми: дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивную / остання в Європі практично не зустрічається /. Кожна з цих форм є самостійним захворюванням.

Частота дилатаційних кардіоміопатій в Західній півкулі - 7-10 випадків на 100 000 населення в рік. У слаборозвинених країнах цей рівень значно вищий і в деяких з них досягає 30% і більше всіх смертей в результаті захворювань серця. Класифікація кардіоміопатій представлена ??в таблиці 9.

Таблиця 9

КЛАСИФІКАЦІЯ кардіоміопатії

1.Ділатаціонная / застійна / кардіоміопатія: характеризується розширенням порожнин лівого і / або правого шлуночків з порушенням їх систолічної функції і вираженої застійної серцевої недостатністю;

2.Гіпертрофіческая кардіоміопатія: характеризується первинної гіпертрофією кардіоміоцитів, не пов'язаної з посиленою роботою серця і анатомічно проявляється асиметричною або концентричній гіпертрофією лівого шлуночка / частіше гіпертрофується перегородка, ніж вільна стінка /, з обструкцією шляхів відтоку або без неї, при зазвичай не розширеної порожнини лівого шлуночка;

3.Рестріктівная кардіоміопатія: особлива рідкісна форма ураження міокарда, що характеризується зниженням розтяжності міокарда, зменшенням наповнення лівого шлуночка і зниженням серцевого викиду. До неї відносяться ендокардіальної фіброз, поширений в тропічних регіонах, фіброеластоз ендокарда, що зустрічається у новонароджених і маленьких дітей, а також еозинофільний паріетальний Фібропластичний ендокардит Леффлера.







ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Етіологія і патогенез кардіоміопатій до теперішнього часу остаточно не ясні, проте більшість дослідників провідну роль в їх виникненні надають генетичним факторам. Описана так звана "сімейна кардіоміопатія" / J.Evans, 1949 /, що успадковується за аутосомно-домінантним типом у трьох поколіннях. У 75% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вдвічі частіше, ніж у загальній популяції, виявляється генетичний маркер - антиген DR4 системи HLA, а спадковий характер простежується більш, ніж у 50% хворих. В окремих випадках встановлено зв'язок гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейною атаксією Фридрейха і нейрофіброматоз.

Передбачається, що найбільш значущими факторами, що призводять до виникнення дилатаційною кардіоміопатії, є вірусна інфекція, вагітність і післяпологовий період, спадкова схильність / приблизно у 10% хворих /. В якості одного з етіологічних факторів дилатаційною кардіоміопатії також розглядається алкоголь. Вважається, що алкогольна міокардіодистрофія схильна в трансформацію в дилатаційну кардиомиопатию.



КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА

Клінічна картина кардіоміопатій дуже схожа з симптоматикою миокардитов, тому прижиттєва диференціальна діагностика цих станів дуже ускладнена.

При ділатацітонной кардіоміопатії / ДКМП / основними клінічними ознаками / Таблиця 10 / є: кардіомегалія, наполеглива і резистентна до терапії застійна серцева недостатність, а також різноманітні ранні порушення ритму і провідності / від шлуночкових і передсердних аритмій до складно поєднаних порушень атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. Нерідко дилатаційна кардіоміопатія проявляється раптової тромбоемболією, причиною якої служать тромбофлебіти, пристінкові внутрішньосерцеві тромбози.



Таблиця 10

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ДКМП

1.Клініческіе:

- Кардіомегалія

- Глухость серцевих тонів, 3-4-й патологічні тони,

систолічний шум мітральної недостатності

- Застійна недостатність кровообігу / на менш,

ніж у 90% хворих /

- Важкі порушення ритму і провідності

- Тромбоемболічний синдром

2.ЕКГ-ознаки:

- Ознаки гіпертрофії обох шлуночків

- Внутрішньошлуночкових блокади

- Порушення ритму і провідності

- Зміни сегмента ST-T

- Глибокі зубці Q і QS

3. Рентгенологічні:

- Значне збільшення всіх камер серця

4.ФКГ-ознаки:

- Зниження амплітуди 1-го тону,

систолічний шум над верхівкою

5.
трусы женские хлопок
Ехокардіографія:

- Різка дилатація порожнин серця

- Тотальна гіпокінезія міжшлуночкової перегородки

і задньої стінки лівого шлуночка

- Збільшення кінцевого систолічного і

діастолічного об'ємів лівого шлуночка

- Значне зниження ударного об'єму та фракції

викиду

6.Радіонуклідние методи, коронарографія і

вентрикулография:

- Зниження серцевого викиду і фракції викиду

- Тотальна гіпокінезія стінок шлуночків

- Інтактні коронарні судини



Будь-яких специфічних лабораторних даних немає. На ЕКГ фіксуються зниження вольтажу, деформація комплексу QRS, характерна для блокад ніжок пучка Гіса, патологічні зубці Q, різні порушення ритму. При ехокардіографії визначається збільшення систолічного і діастолічного діаметра лівого шлуночка з відносним зменшенням товщини його задньої стінки і зниженням амплітуди її рухів, які свідчать про зниження скорочувальної функції. Нерідко в порожнині шлуночків визначаються тромби. Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії несприятливий і при зменшенні фракції серцевого викиду до 35% хворі зазвичай не проживають більше 2-х років. Про критичну стадії дилатації серця свідчить збільшення кінцевого систолічного об'єму більше 190 мл і діастолічного - понад 260 мл.

Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії / ГКМП / можуть бути різноманітними / Таблиця 11 /.

Нерідко захворювання тривалий час протікає безсимптомно і виявляється випадково при лікарських оглядах у зв'язку з виявленням грубого систолічного шуму, порушень ритму або змін ЕКГ.

Про гіпертрофічної кардіоміопатії завжди слід думати при виявленні в осіб молодого і середнього віку невмотивованих артеріальною гіпертензією, ІХС, вадами серця або спортивними наргрузкамі гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, кардиомегалии, порушень ритму і провідності, а також при відсутності пояснюють ці зміни анамнезу.

Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути причиною раптової смерті або термінальних порушень ритму, що вимагають реанімаційних заходів. При асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з субаортальнийстенозом клінічний симптомокомплекс може бути таким же, як і при органічному / ревматичному, атеросклеротичному / клапанному стенозі гирла аорти. У багатьох випадках диференціальний діагноз можливий тільки на підставі даних ЕхоКГ, при якій виявляється подклапанного клювовидное потовщення міжшлуночкової перегородки до 1,7-2 см і більше.



Таблиця 11

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ГКМП

1.Клініческіе:

- Напади стенокардії

- Синкопальні стану, порушення ритму

- Грубий систолічний шум на верхівці

- 4-й тон серця

2.ЕКГ-дослідження:

- Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка

- Патологічні зубці Q в V5-6

- Глибокі негативні зубці Т в лівих грудних

відведеннях

- Різні екстрасистоли, пароксизми шлуночкової

тахікардії

3.Рентгенологіческое дослідження:

- Збільшення розмірів лівого шлуночка

- Висхідна частина аорти не розширена

4.ФКГ: систолічний шум на верхівці і в 4-му міжребер'ї

зліва від грудини

5.ЕхоКГ:

- Ассиметричная гіпертрофія і гіпокінез міжшлуночкової

перегородки

- Збільшення товщини задньої стінки ЛШ

- Зменшення розміру порожнини ЛШ

6.Радіонуклідние методи, коронарографія і

вентрикулография:

- Звуження порожнини ЛШ

- Гіпертрофія ураженого міокарда

- Незмінені коронарні артерії



Діагностика рестриктивной кардіоміопатії утруднена відсутністю кардиомегалии і різноманіттям клінічних варіантів застійного симптомокомплексу. На ранніх етапах велику допомогу в діагностиці надає виявлення еозинофілії і ознак активного імунного запалення. При переважанні Правожелудочковая поразки, рестриктивную кардиомиопатию доводиться диференціювати з констриктивним перикардитом і розвиваються при ньому псевдоцірроз Піка.

Діагноз кардіоміопатії може бути поставлений тільки після виключення кардіальних і екстракардіальних захворювань і станів, які могли б призвести до гіпертрофії і / або дилатації порожнин серця. Нерідко диференціальна діагностика кардіоміопатій і миокардитов та верифікація діагнозу можлива тільки після проведення ендоміокардіальної біопсії, яку вперше запропонував P.Kohn в 1962 р. При морфологічному вивченні біоптатів діагностичними критеріями кардіоміопатій є гіпертрофія або витончення м'язових волокон і зміни ядер, вогнищевий фіброз, інтерстиціальний набряк, гіпертрофія ендокарда. Для миокардитов характерна інфільтрація лімфоцитами інтерстиціальної тканини в поєднанні з дегенеративними та / або некротичними змінами м'язових волокон. Діагностичну цінність при міокардитах представляє позитивний ефект протизапальної терапії кортикостероїдами, у той час як при кардиомиопатиях терапія преднізолоном неефективна.



ЛІКУВАННЯ

Основні принципи лікування кардіоміопатій представлені в таблиці 12.


При дилатаційною кардіоміопатії лікування спрямоване на зменшення явищ застійної серцевої недостатності, усунення порушень серцевого ритму і попередження тромбоемболічних порушень.

З урахуванням систолічного характеру застійної серцевої недостатності, основним засобами її лікування є діуретики, кардіотонічні препарати і периферичні вазодилататори.

Діуретики високоефективні щодо зменшення симптомів перевантаження об'ємом, пов'язаної із затримкою Na і води, включаючи ортопное. Однак, зменшення внутрішньосудинного об'єму рідини зазвичай супроводжується рефлекторної стимуляцією ренін-ангіотензинової і сміпато-адреналової систем. У свзяи з цим, діуретики зазвичай застосовуються в комбінації з серцевим глікозидами і / або інгібіторами АПФ.

Таблиця 12

ЛІКУВАННЯ кардіоміопатії

1. Терапевтичне лікування:

- Бета-адреноблокатори / у великих дозах, в основному при

гіпертрофічної кардіоміопатії /;

- Симптоматичне лікування серцевої недостатності:

* інгібітори АПФ

* діуретики

* периферичні вазодилататори

* серцеві глікозиди / тільки при ДКМП, при

обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії

серцеві глікозиди протипоказані /

* неглікозидні кардиотоники

2. Хірургічне лікування:

- Пересадка серця / в США до теперішнього часу

здійснено більше 20000 трансплантацій серця з 70-90%

виживанням /;

- міотомія гіпертрофованої перегородки.



Традиційно призначаються хворим дилатаційною кардіоміопатією серцеві глікозиди безумовно ефективні лише у випадках супутньої миготливої ??Артма. Їх клінічна ефективність при застійної серцевої недостатності та синусовом ритмі довгий час було предметом дискусії. В останні роки вважається, що в таких випадках вони можуть застосовуватися тільки у поєднанні з інгібіторами АПФ і діуретиками, причому перевага віддається дигоксину в маленьких дозах / 0,125-0,375 мг на добу /. Більш детально про лікування застійної серцевої недостатності ми будемо говорити у відповідній лекції.

В останні роки активно вивчається клінічна ефективність селективних бета-блокаторів у лікуванні ДКМП / метопрололу, карведилолу, бісопрололу /, проте ці препарати можна застосовувати тільки після стабілізації стану хворих за допомогою стандартної терапії інгібіторами АПФ, діуретиками та дигоксином.

  При порушеннях ритму, які часто зустрічаються при ДКМП / пароксизмальна тахікардія - в 40-60%, миготлива аритмія - в 25-30% випадків /, перевагу віддають амиодарону / Кордарон /, який, володіючи високою противоаритмической активністю, істотно не погіршує скоротність міокарда та має властивості периферичного вазодилататора.

  У зв'язку з частими тромбоемболічними ускладненнями / у 10-44% хворих ДКМП, причому в 7-11% випадків вони служать причиною летального результату / у всіх випадках миготливої ??аритмії, а також за наявності в анамнезі хоча б одного тромбоемболічного епізоду / незалежно від ритму серця /, хворим показане лікування непрямими антикоагулянтами.

  У країнах з високорозвиненою кардіохірургією дилатационная кардіоміопатія є показанням до трансплантації серця. Показаннями до трансплантації є важка рефрактерна серцева недостатність і поганий найближчий прогноз, відсутність неконтрольованої інфекції, виразки шлунка, тяжкій нирковій і печінковій недостатності, а також інших супутніх захворювань. В даний час максимальна виживаність після пересадки серця складає 20 і більше років. До теперішнього часу в світі виконано вже понад 20 000 операцій трансплантації серця. При сучасній імуносупресивної терапії виживаність хворих протягом року досягає 90%, протягом 5 років - 70-80%, а більше 65% хворих через рік після операції повертаються до праці.

  При гіпертрофічній кардіоміопатії препаратами вибору є бета-адреноблокатори / пропранолол 120-240 мг / добу /, які зменшують внутрішньошлуночкової градієнт тиску і сприяють збільшенню наповнення лівого шлуночка, а також надають антиаритмічну дію. На жаль, можливість їх застосування обмежена ступенем вираженості серцевої недостатності та низьким АТ. Застосовується також антагоніст кальцію верапаміл / изоптин 120-240 мг / добу / і антіадренергіческіе препарат кордарон / 200-600 мг / добу /. Серцеві глікозиди при субаортальному стенозі протипоказані, оскільки можуть збільшувати систолическую обструкцію кровотоку. При високому внутрішньошлуночковому градієнті тиску / більше 50 мм рт.ст. / застосовується хірургічна резекція міжшлуночкової перегородки з одночасним протезуванням мітрального клапана.

  На ранніх стадіях рестриктивной кардіоміопатії при вираженій еозинофілії використовують глюкокортикоїди і імунодепресанти. Салуретики і периферичні вазодилататори призначають за показаннями, а для попередження тромоемболій використовують антикоагулянти і антиагреганти. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "КАРДІОМІОПАТІЇ"
  1.  КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ
      Первинна легенева гіпертензія Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987): 1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання. 2. Відсутність захворювань серця і легенів. 3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними
  2.  КЛІНІКА.
      Клінічна картина миокардитов вельми варіабельна, від-Ліча великою різноманітністю і залежить від причини, що викликала міокардит, поширеності та локалізації змін в міокарді. Вона практично може бути відсутнім при легких і субклінічних формах і супроводжуватися вираженими проявами, що приводять до смерті при важкому перебігу. Характерною є зв'язок з інфекцією, яка
  3.  КАРДІОМІОПАТІЇ.
      В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  4.  КЛІНІКА
      діллятаціонной кардіоміопатії обумовлена, в першу чергу, розвитком серцевої недостатності, тромбоемболіями та порушеннями ритму. З факторів, що передують появі перших симптомів захворювання, найбільш часто зустрічаються перенесена інфекція, алкогольний ексцес, пароксизмальна тахікардія. Однією з найбільш ранніх і характерних скарг хворих є задишка, спершу при фізичному
  5.  ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
      У 1936 р. Георгій Федорович Ланг припустив, що поряд з ішемічесікмі і запальними пошкодженнями серцевого м'язів, існують захворювання метаболічної природи. Він запропонував іменувати їх дистрофії міокарда. Сучасне визначення дистрофій міокарда майже повністю відповідає Ланговскому. Під терміном миокардиодистрофия розуміють некоронарогенной, незапальне захворювання
  6.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  7.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  8.  Міокардити
      запальні захворювання серцевого м'яза інфекційної природи (інфекційно-токсичної), алергічної та інфекційно-алергічної природи. Етіологія: Виділяють інфекційні (інфекційно-токсичні) міокардити, пов'язані з вірусної, бактеріальної інфекцією, гнійно-септичними захворюваннями. Міокардити цієї групи можуть виникати при дифтерії, скарлатині, черевному тифі, туберкульозі.
  9.  Синдром слабкості синусового вузла
      Синдром слабкості (дисфункції) синусового вузла (синдром бради - і тахікардії) характеризується чергуванням періодів брадикардії і тахікардії. Виникає через зменшення числа спеціалізованих клітин в синусовому вузлі, проліферації сполучної тканини. У розвитку синдрому слабкості синусового вузла (Протипоказання) відіграють роль органічні зміни в міокарді (при міокардитах, ревмокардітом, клапанних
  10.  26. ТАХИКАРДИЯ пароксизмальної шлуночкової
      ЖПТ - раптово починаються і раптово припиняються напади тахікардії, викликані патологічними вогнищами автоматизму в міокарді шлуночків. ЧСС -> 100 в хв. Етіологія - Набута ЖПТ - ІХС - ІМ - Постінфарктнийкардіосклероз - Аневризма лівого шлуночка - Алкогольна кардіоміопатія - Міокардити - Пороки серця - Кардіоміопатії - Отруєння серцевими глікозидами - Гіпокаліємія -
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...