загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

железорефрактерной, сидероахрестичні (сидеробластна) АНЕМІЇ

Під зазначеним назвою об'єднується велика група анемічних станів, загальною рисою яких є високий вміст в плазмі заліза, що не утилізованого костномозговая еритробластах (сидеробластами) для синтезу гема у зв'язку з тими чи іншими генетично зумовленими дефектами ферментних систем еритроцитів.

Патогенез. Як встановлено сучасними дослідженнями, причина виникнення сидероахрестичних анемій пов'язана з ферментативними порушеннями метаболізму заліза, внаслідок чого порушується синтез гемоглобіну на етапі включення заліза в молекулу гема.

Останнє доводиться шляхом авторадіографії із застосуванням ізотопу Fe55, наочно демонструє поглинання заліза костномозговая еритробластах і перетворення останніх у сидеробласти, тобто еритробласти, що містять залізо у вигляді гранул феритину, не віднесеного до молекулу гема.

За спостереженнями інших авторів (і Heilmeyer), при железорефрактерной анеміях відзначається зниження рівня або ферментів, що беруть участь у синтезі?-Аминолевулиновой кислоти (з?-Аміно-?-Кетоадіпіновой кислоти), або порфіринів.

За походженням розрізняють дві групи сидероахрестичних анемій: вроджені (спадкові) і набуті.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " железорефрактерной, сидероахрестичні (сидеробластна) АНЕМІЇ "
  1. АНЕМІЇ. ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ
    Анемія (недокрів'я) - стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів (норма у чоловіків 4 - 5,1 х10.12 / л, у жінок 3,9-4,7 х10.12 / л) і зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (норма у чоловіків 130-160 г / л, у жінок - 120-140 г / л). При цьому нерідко виявляються й якісні зміни еритроцитів, їх величини, форми та забарвлення. Від щирої анемії
  2. залізодефіцитної анемії
    Залізодефіцитна анемія - найбільш поширений вид анемії (більше 80% всіх форм), обумовлена ??дефіцитом заліза в сироватці крові, кістковому мозку і депо, що призводить до трофічних розладів в тканинах. У нормі вміст заліза в плазмі дорівнює 14-32 мкмоль / л. Нестача заліза в плазмі крові - сидеропенії, недолік його в тканинах називається гіпосідероза. Виснаження тканинних
  3. ВРОДЖЕНІ (СПАДКОВІ) сидероахрестичні АНЕМІЇ
    Спадкова сидероахрестична анемія спостерігається частіше в дитячому і молодому віці, але зустрічається і у дорослих чоловіків. Вона носить виражений гіпохромний характер при високому рівні заліза плазми. Ступінь анемії зазвичай не велика; число ретикулоцитів, як правило, в межах норми. Селезінка звичайно не збільшена; печінка, навпаки, буває значно збільшена. Ми спостерігали хворого 42 років з
  4. НАБУТИХ железорефрактерной (сидероахрестичні, сидеробластна) АНЕМІЇ
    До цієї групи в останні роки відносять ряд придбаних анемій, викликаних найрізноманітнішими причинами, що об'єднуються за ознакою високого рівня заліза плазми, підвищеного вмісту сидеробластов в кістковому мозку і рефрактерності до лікування залізом. Сутністю придбаної сідероахрезіі є порушення синтезу гема на останньому етапі - включення заліза в протопорфирин. Останнє згідно
  5. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  6. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  7. Анемії
    АНЕМИЯ - стан, що характеризується зменшенням гемоглобіну в одиниці об'єму крові за рахунок зниження його загальної кількості в організмі. У більшості випадків анемія супроводжується також зниженням числа еритроцитів в одиниці об'єму крові. Від щирої анемії слід відрізняти гідремії - розрідження крові за рахунок тканинної рідини. В основі розвитку анемії лежать різні патологічні процеси в
  8. Залізодефіцитна анемія
    Сутність залізодефіцитної анемії (ЗДА) складається в нестачі заліза в організмі (виснаження запасів заліза в органах -депо), внаслідок чого порушується синтез гемоглобіну; тому кожен еритроцит містить менше гемоглобіну, ніж у нормі. ЗДА зустрічаються найчастіше інших форм анемій, що пояснюється безліччю причин, що ведуть до дефіциту заліза в організмі. Етіологія. Виділяють основні причини
  9. сидероахрестичні анемія
    сидероахрестичні анемія (САА) - железонасищенная, або Сідер-бластних, анемія, при якій еритроцити містять мало заліза (гіпо-хромная) внаслідок невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну . Етіологія і патогенез. В основі розвитку сидероахрестичних анемій лежить порушення синтезу гема. Залізо, білок, необхідні для синтезу гемоглобіну, є, проте відсутня
  10. Класифікації
    Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г ) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...