загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Ізольований стеноз ЛА

Визначення

Ізольований стеноз ЛА характеризується наявністю перешкоди на шляху надходження крові на рівні клапана легеневого стовбура.

Епідеміологія

Досить поширений (9% всіх вроджених вад серця).

Патологічна анатомія

Морфологічно порок неоднорідний, обструкція викиду крові з ПЖ може локалізуватися на Надклапанний, клапанному і / або подклапанного рівнях, виділяють декілька його форм:

- клапанний стеноз ЛА - найбільш часта форма, порок утворюється в результаті зрощення стулок по коміссуру, і клапан отримує вид діафрагми з отвором округлої або злегка овальної форми діаметром від 1 до 10 мм і більше (рис. 3.8);

- інфундібулярной (підклапанний) стеноз утворюється за рахунок фіброзно-м'язової смуги у місця з'єднання порожнини ПШ і артеріального конуса або за рахунок гіпертрофованих м'язів, що формують звужений вихід з ПЖ і розташовуються під клапанами ЛА або нижче в вивідному тракті ;

- найбільш рідкісна форма - звуження просвіту ЛА, обумовлене нерівномірним розподілом артеріального стовбура.

Морфологічно визначають концентричну гіпертрофію м'язів вихідного відділу, ендокард потовщується і у вихідному відділі нерідко відзначають формування вираженого фіброзу. ?

У стінці ЛА відбуваються дегенеративні зміни, вона стоншується, виникає характерне постстенотическое розширення ЛА, яке нерідко поширюється і на ліву гілку. Тристулковий клапан часто має ознаки дисплазії.



Рис. 3.8.

Клапанний стеноз ЛА





Порушення гемодинаміки

Перешкода відтоку крові створює перевантаження ПШ, систолічний тиск у ньому значно зростає (до 200 мм рт . ст. і більше), в результаті чого утворюється систолічний градієнт тиску між ПШ і ЛА, виникає гіпертрофія ПШ. Систолічний тиск в ЛА в більшості випадків в межах норми або злегка знижений. У міру розвитку гіпертрофії міокарда зростає діастолічний тиск в ПЖ, що веде до підвищення тиску в правому передсерді, його гіпертрофії і дилатації.
трусы женские хлопок
Ступінь стенозу з віком підвищується, оскільки змінений потік крові через звужений отвір посилює клапанну деформацію.

Клінічна картина

Клінічні ознаки цілком залежать від ступеня стенозу, часто виявляється фізичне недорозвинення. Скарги на виражену задишку, особливо після фізичного напруження у зв'язку з недостатньою артеріалізація легких, біль у серці, перебої в роботі серця, запаморочення, непритомність.

При огляді виявляють наявність серцевого горба, посилення серцевого поштовху, систолічний тремтіння передньої частини грудної стінки в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини, перкуторно розширення меж серця вправо.

Аускультативно визначається інтенсивний грубий систолічний шум над ЛА, який добре проводиться до верхньої частини лівої половини грудної клітки і на область спини, посилюється на вдиху, II тон над ЛА при клапанному і подклапанного (інфундібулярной) стенозі ослаблений або відсутній, при Надклапанний стенозі може бути посилений.

Діагностика

На ЕКГ електрична вісь відхилена вправо, часто визначають ознаки гіпертрофії і перевантаження ПШ і правого передсердя, які корелюють зі ступенем стеноза.Смещеніе інтервалу S-Т вниз і негативний зубець Т в правих грудних відведеннях свідчать про крайній ступінь перевантаження.

На рентгенограмі в передньозадньому положенні виявляється розширення контуру ПЖ. ЛА при подклапанного ураженні зменшена, при Надклапанний звуженні - розширена з виступаючою дугою. Характерно відмінність між пульсуючим основним стволом ЛА і нерухомими ЛА середнього калібру в області коренів легень. Аорта часто буває недорозвинена, ЛШ невеликих розмірів, легкі підвищеної прозорості внаслідок зниженого кровопостачання.

ЕхоКГ-дослідження дозволяє виявити порок і деталізувати його анатомічна будова, хоча іноді можуть виникати труднощі з візуалізацією клапана ЛА. Визначають потовщення стулок клапана з неповним відкриттям їх в систолу, зменшенням отвори через зрощення стулок по коміссуру, а також гіпоплазію клапанного кільця.
За допомогою допплерівського дослідження виявляють турбулентний систолічний потік в легеневому стовбурі, можна розрахувати градієнт тиску в місці перешкоди між ПШ і стволом ЛА.

Катетеризація є верифікуйте методом діагностики в неясних випадках: патогномонічним ознакою служить градієнт САД між ПШ і ЛА. Тиск у порожнинах серця характерно змінено: в ПЖ підвищується до 100 - 200 мм рт. ст. і вище, в ЛА залишається нормальним або трохи зниженим, при вираженому стенозі це зниження значно (<8 мм рт. ст.). За характером зміни тиску від ЛА до ПЖ можна судити про локалізацію стенозу, що важливо для вибору тактики хірургічного лікування: при клапанному стенозі (сприятливому для операції) перепад тиску відбувається різко, в момент проходження клапана може реєструватися негативний тиск - ефект Вентурі; при інфундібулярной ( подклапанного) стенозі тиск змінюється більш поступово, в порожнині ЛШ тиск не змінено.

Лікування

Єдиним ефективним методом лікування є хірургічна корекція пороку, показаннями до якої є виражена клінічна картина пороку і наявність градієнта тиску між ПШ і ЛА> 40 мм рт. ст.

Хірургічне лікування протипоказане при вираженій правошлуночкової недостатності.

Летальність після хірургічного усунення пороку не перевищує 3%, проте різко підвищується при вираженій кардиомегалии, обумовленої гіпертрофією і дилатацією правих відділів серця. Віддалені результати лікування хороші і прямо залежать від віку хворого, в якому зроблена операція, і вихідної тяжкості стенозу.

Прогноз

Залежить від ступеня стенозу і вираженості клінічних проявів. При незначному стенозі ЛА пацієнти доживають до старості. При більш вираженому стенозі та прогресуванні захворювання може розвиватися недостатність ПЖ, що є основною причиною раптової смерті в молодому віці. Частими ускладненнями пороку є туберкульоз легенів та інфекційний ендокардит.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Ізольований стеноз ЛА "
  1. Коли у хворих з реноваскулярною гіпертензією операція дає позитивний результат?
    Функціональну значимість стенозу визначають при катетеризації обох ниркових вен і вимірюванні активності реніну в крові, що відтікає від кожної нирки. Зазвичай активність реніну плазми підвищена на стороні стенозу. Імовірність клінічного поліпшення після операції перевищує 90%, якщо активність реніну на стороні стенозу більш ніж в 1,5 рази вище, ніж з протилежного. Призначення інгібітора АПФ
  2. Вроджені вади серця
    Існує 50 різних форм вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15-20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при
  3. Яка патофізіологія реноваскулярной артеріальної гіпертонії?
    Односторонній або двосторонній стеноз ниркової артерії знижує перфузійні тиск в нирці дистальніше місця порушення її прохідності. Активація юкстагломерулярного апарату і вивільнення реніну збільшують концентрацію ангіотензину II та альдостерону в сироватці крові, що призводить до периферичної вазоконст-рікціі і затримки натрію відповідно (гл. 31), результатом чого є
  4. Порядок дилатації коронарних стенозів при многососудістом ураженні
    Черговість, в якій відбувається дилатація коронарних стенозів, безпосередньо пов'язана з безпекою та ефективністю ангіопластики. Повні оклюзії, які забезпечуються колатералями з інших артерій, ділатірующее в першу чергу, потім дилатації піддають гемодинамічно значущі стенози в артеріях, які кровопостачають іншу частину міокарда. Якщо основний гемодинамічний стеноз розташований в
  5. вродженими вадами серця
    Клінічна класифікація найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця I група. Вроджені вади серця з первинним ціанозом. 1. Пороки з раннім ціанозом і недостатністю кровотоку в малому колі: тріада, тетрада і пентада Фалло; атрезія правого шлуночка. 2. Пороки з первинним ціанозом від моменту народження і гіперволемією або гіпертонією малого кола: артеріовенозний
  6. Придбані клапанні вади серця. Мітральні вади серця (шифри 105; 134.0; 134.2)
    Сучасна номенклатура набутих вад серця передбачає виділення недостатності, стенозу або їх поєднань мітрального, аортального, трикуспідального клапана і клапана легеневої артерії. При наявності у хворого одного клапанного пороку треба говорити про просте, при двох пороках одного клапана - про поєднаному пороці. Наприклад, со-четанниі мітральний порок серця - це стеноз лівого
  7. Поєднаний мітральний порок серця
    При переважання мітрального стенозу (площа атріовентрикулярного отвору менше 1,5 см2, у важких випадках менш 1 см2) клінічна симптоматика наближається до описаної вище (див. «Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору»). Поряд з хлопаючим першим тоном, клацанням відкриття мітрального клапана, протодіастоліческім і пресистолическим шумом, ознаками гіпертрофії правих відділів серця і
  8. Технічні особливості ангіопластики при кальцинозі ураженого сегмента
    При балонної ангіопластики кальцинованого стенозу, як правило, необхідно високий тиск в балоні для того, щоб провести адекватну дилатацію ураженого сегмента. Саме той факт, що тиск в балоні для проведення оптимальної ангіопластики вище звичайного, пояснює більшу травму судини в місці роздування. Отже, підвищується ризик диссекции артерії і виникнення гострого
  9. 1. Обструктивні ураження
    Патофізіологія вродженого аортального стенозу обговорювалася вище, вона аналогічна такій при інших вроджених вадах, які створюють перешкоду викиду крові з ЛШ (табл. 20-14). Стеноз клапана легеневої артерії Стеноз клапана легеневої артерії створює обструкцію відтоку крові з ПЖ, що викликає його концентричну гіпертрофію. Важкий стеноз проявляється вже в період новонародженості, тоді
  10. Якими анатомічними особливостями може бути викликаний півкульний інфаркт у цьому клінічному випадку?
    Головні артерії-анастомози віллізіева кола (передня і задня сполучна артерії) не завжди добре розвинені. Калібр цих артерій надзвичайно мінливий, і одна або обидві задні сполучні артерії можуть бути відсутні. Більше того, частота вираженого атеросклеротичного стенозу магістральних артерій (внутрішньої сонної і хребетної) підвищується з віком і у хворих 60-70 років становить 6-8
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...