Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаАкушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »
Т.Ф . Татарчук, Я.П. Сольський. Ендокринна гінекологія (клінічні нариси), 2003 - перейти до змісту підручника

Ізольована затримка менархе

Ізольована затримка менархе може бути викликана як первинним, так і вторинним гіпогонадизмом. Найбільш поширена причина ізольованою затримки менархе - тестикулярна фемінізація.

Тестикулярних фемінізація - це захворювання, зване також синдромом повної резистентності до андрогенів, обумовлене порушенням дії тестостерону.

Етіологія і патогенез - відсутність або структурні дефекти рецепторів андрогенів у клітинах-мішенях. Каріотип при тестикулярной фемінізації чоловічий (46, XY), але фенотип жіночий, оскільки у внутрішньоутробному періоді не розвиваються зовнішні чоловічі статеві органи, а в пубертатному періоді - вторинні чоловічі статеві ознаки. У дорослих хворих лобковое і пахвове оволосіння убоге або відсутній; молочні залози сформовані за жіночим типом і зазвичай добре розвинені, що обумовлено перетворенням андрогенів в естрогени в периферичних тканинах (Zajac JD, WarneG.L., 1995 ).

Діагноз встановлюють, як правило, в грудному або ранньому дитячому віці, коли в паховій грижі у дівчинки виявляють яєчко. Яєчка можуть перебувати в пахових каналах або в статевих губах. Піхву закінчується сліпо, внутрішні статеві протоки (матка, маткові труби, сім'явивідна і семявибрасивающій протоки) не розвиваються. Відсутність внутрішніх статевих проток пояснюється тим, що в ембріогенезі фактор регресії Мюл-леров проток виробляється клітинами Сертолі в нормальних кількостях, але резистентність до андрогенів перешкоджає формуванню вольфових проток (Federman D.
D., Donohoe P. К., 1995). У пубертатному віці рівні ЛГ і ФСГ в сироватці нормальні або підвищені, рівень тестостерону в сироватці підвищений. Рівні естрогенів трохи вище, ніж у здорових хлопчиків. У пубертатному періоді можливий рак яєчка, тому показана профілактична орхіектомія
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Ізольована затримка менархе"
  1. Затримка статевого розвитку
    ізольованою затримці менархе. Крім того, виділяють неповне статевий розвиток. Воно характеризується своєчасним появою одних і відставанням інших вторинних статевих ознак і, як правило, затримкою менархе. Затримка статевого розвитку обумовлена ??дефіцитом статевих гормонів -
  2. Класифікація і етіологія затримки статевого розвитку у дівчаток (по Лі П., 1999)
    ізольований дефіцит СТГ). 2. Хронічний дефіцит ЛГ і ФСГ (захворювання гіпоталамуса або гіпофіза): а) ізольований дефіцит гонадотропних гормонів, б) дефіцит декількох гіпофізарних гормонів, в) Синдром Лоренса-Муна-Бідла (пігментна дегенерація сітківки, кар ликів, розумова відсталість, полідактилія, ожиріння); г) Синдром Прадера-Віллі (м'язова гіпотонія у новонароджених,
  3. Вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм
    ізольованого дефіциту гонадотропних гормонів є патологія гіпоталамуса і лише в рідкісних випадках - патологія аденогіпофіза . Природжений ізольований дефіцит гонадотропних гормонів гипоталамической природи може бути самостійним захворюванням, але частіше поєднується з іншими аномаліями розвитку: голопрозенцефалія, односторонньої агенезією нирки, нейросенсорної приглухуватістю (Лі П., 1999).
  4. Неповне статевий розвиток
    ізольованою затримці менархе. Проводять піхвове або ректальне дослідження та УЗД для виявлення аномалій піхви, матки і яєчників. Якщо матка відсутня, для виключення тестикулярной фемінізації досліджують каріотип. Якщо при високому рівні ЛГ і нормальному або помірно підвищеному рівні ФСГ виключені вагітність і тестикулярна фемінізація, слід запідозрити первинну яїчниковую
  5. Нейрогуморальна регуляція і стан репродуктивної системи в період її становлення
    ізольовано. Дані про час закладки зовнішніх геніталій суперечні. Одні автори вважають, що це відбувається на 5-му тижні при довжині ембріона 13-15 мм, інші - на 6-й, третій відносять їх появу до 7-му тижні ембріонального життя. Формування зовнішніх геніталій відповідно статтю відбувається з 12-ї по 20 -й тиждень внутрішньоутробного розвитку. У плодів чоловічої статі формування зовнішніх
  6. Передчасне статеве дозрівання за жіночим типом
    ізольованими. Прийнято виділяти: телархе, пубархе (адренархе) і менархе. раннє настання телархе і пубархе зустрічається часто, ізольоване менархе - дуже рідко. Найчастіше зустрічається телархе - збільшення молочних залоз, зазвичай з обох сторін. Ізольоване телархе - це збільшення молочних залоз у дівчаток при відсутності інших вторинних статевих ознак (рис. 3.1). На підставі
  7. Центральна форма затримки статевого розвитку
    ізольована або в поєднанні з дефіцитом інших гормонів гіпофіза; останнє визначає специфіку клінічної картини ЗПР. 268 3.1. Порушення статевого дозрівання Клініка. ЗПР залежить від характеру порушення гіпоталамо-гіпофізарної області. При синдромі Лоренса-Муна-Барді-Бідля, який зустрічається дуже рідко, спостерігаються пігментний ретиніт, ожиріння, розумова відсталість,
  8. Ювенільні маткові кровотечі
    ізольована форма ЮМК), а у 60% пацієнток-поєднання порушень репродуктивної системи та змін системи гемостазу {поєднана форма ЮМК). Аналіз спадковості показав, що у пацієнток з ЮМК со-чета форми прояву в сім'ї геморагічного синдрому та діагностовані дефекти системи гемостазу малися на 65% випадках, тоді як в сім'ях хворих з ЮМК та ізольованої патологією
  9. предметний покажчик
    ізольоване 234, 236, 239 патологія 121, 218 Менопауза 171-173 менструальноподібна реакція 110,270,284,302,415 Менструальний цикл 30-32,44, 45, 51, 52, 57, 58, 61-70,117, 135, 187, 259 ановуляторний 133, 158, 173, 300 овуляторний 133, 158, 300 Метформін 430 Мікосептин 331, 332 Мифепристон 520-522 Н Надпочечники вроджена гіперплазія кори надниркових залоз 215, 216, 242
  10. ЕТІОПАТОГЕНЕЗ , КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА гипе-РАНДРОГЕНІІ
    ізольоване підвищення рівня яєчникових (Т) і надниркових (ДЕА, ДЕА-С) андрогенів - у 25-33% хворих. - Низький вміст прогестерону в II фазу циклу, характерне для фолликулиновой фази циклу, яке підтверджує наявність ановуляції - у всіх хворих. Численні дослідження, присвячені гіперандрогенії і, зокрема, СПКЯ свідчать про досить частому поєднанні цієї пато-логії
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека