загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Істинне передчасний статевий розвиток

Етіологія і патогенез. Істинне передчасний статевий розвиток завжди обумовлене ранньою активацією гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Причинами активації гіпоталамо-гіпофізарної системи можуть бути:

1. Спонтанне посилення секреції гонадоліберину або ЛГ і ФСГ, не пов'язане з вродженими аномаліями або захворюваннями ЦНС;

2. Гіпертрофія або гамартома гіпоталамуса;

3. Пухлини та інші захворювання ЦНС, що порушують рівновагу між стимуляцією і гальмуванням секреції гонадотропних гормонів, властиві препубертатний періоду;

4. Пізно розпочате лікування вирилизирующей форми адреногенитального синдрому.

При цій патології високий рівень надниркових андрогенів до лікування стимулює передчасне дозрівання гіпоталамо-гіпофізарної системи. У той же час надлишок андрогенів пригнічує секрецію гонадоліберину і гонадотропних гормонів за принципом негативного зворотного зв'язку. Коли починають лікування глюкокортикоїдами, рівень андрогенів падає і в результаті різко посилюється секреція гонадоліберину і гонадотропних гормонів.

5. Променева терапія злоякісних новоутворень головного мозку. У таких хворих надлишок гонадотропних гормонів може супроводжуватися дефіцитом інших гормонів аденогіпофіза, наприклад, соматотропного гормону (СТГ).

72 Ендокринна гінекологія

Механізми виникнення істинного ППР до теперішнього часу недостатньо вивчені. Існує припущення, що ті чи інші ураження ЦНС, підкіркових ядер або гіпоталамуса зачіпають центри, тимчасово ін-гібірующіе пубертат, в результаті чого відбувається передчасне рас-тормажіваніе системи гіпоталамус-гіпофіз-гонади.
трусы женские хлопок
З найбільшою ймовірністю припускають, що ці центри розташовані в задньому гіпоталамусі, де найбільш часто виявляються органічні ураження мозку, які супроводжують ППР. Локалізація церебральних ушкоджень, що призводять до ППР, зачіпає область позаду серединного узвишшя, маміллярних тіла, дно III шлуночка, епіфіз. Ураження інших відділів ЦНС (перехрест зорових нервів, інфундібула, передній гіпоталамус) призводить, як правило, до затримки пубертату (Жуковський М.А. і співавт., 1989).

Значний інтерес представляють пухлини епіфіза: непаренхіматозних пухлини (тератоми, гліоми, астроцитоми) призводять до деструкції тканини епіфіза, що супроводжується ППР; паренхіматозні пухлини призводять до гіпогонадизму. Ці клінічні спостереження узгоджуються з експериментальними даними, що вказують на фізіологічну роль епіфіза - інгібітора гонадотропної функції в допубертатного період.

Багато пухлини ЦНС (астроцитома, нейрофіброма, епіндімоми, кісти III шлуночка) призводять до ППР. Найбільш часто зустрічається гемартома сірого бугра - пухлина, секретирующая нейрогормон люліберін.

Крім пухлин, частою причиною ППР стає компресія гипотала-вів і екстрагіпоталаміческіх структур внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску. Гідроцефалія може бути результатом антенатальної патології, родової травми, перенесених нейроіфекцій, черепних травм (Жуковський М.А. і співавт., 1989).

Більш ніж у 90% випадків передчасний статевий розвиток у дівчаток -

істинне.

Клінічна картина. Найважливішими особливостями істинного передчасного статевого розвитку є те, що воно завжди ізосексуальним (відповідає генетичному і гонадного жіночої статі); завжди повне, т.
е. включає телархе (збільшення молочних залоз), адренархе (лобковое і пахвове оволосіння) і прискорення зростання; завжди завершене (передчасно настає менархе) (Лі П., 1999).

При істинному передчасному статевому розвитку послідовність подій не відрізняється від нормальної: спочатку настає телархе, потім адренархе, потім прискорення росту і, нарешті, менархе. Однак у деяких хворих телархе і менархе можуть наступити задовго до адренархе, тоді як у нормі менархе настає не раніше, ніж через 2 роки після початку розвитку вторинних статевих ознак. При істинному передчасному статевому розвитку менархе може наступити вже через 0,5-1 рік після початку захворювання.

Темпи розвитку вторинних статевих ознак при повній формі ППР теж значно випереджають темпи їх розвитку при своєчасному статевому

Глава 4. Порушення статевого розвитку 73

розвитку, при цьому наголошується і прискорення фізичного розвитку. Дівчатка ростуть швидко внаслідок прискореного зростання кісток. При цьому темп дозрівання - окостеніння зон зростання трубчастих кісток - випереджає темп їх зростання. У дівчаток з повною формою ППР в перше десятиліття життя довжина тіла досягає 150-155 см, і далі вони не ростуть. Статура їх після досягнення віку 14-15 років має специфічні риси: відносно короткі руки і ноги при довгому тулуб, оскільки закриття зон росту трубчастих кісток здійснюється раніше, ніж припиняється ріст хребетного стовпа.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Істинне передчасний статевий розвиток "
  1. Класифікація передчасного статевого розвитку (Лі П., 1999)
    /. Істинне передчасний статевий розвиток. 1. Ідіопатичне (пов'язане з передчасною імпульсної секрецією гонадолиберина). 2. Захворювання ЦНС, що призводять до гіперсекреції гонадолиберина або гонадотропних гормонів або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарної системі: а) пухлини головного мозку, б) травми головного мозку; в) вади розвитку ЦНС та вроджені
  2. Хибна передчасне статевий розвиток
    Хибна передчасний статевий розвиток обумовлено автономної надлишковою секрецією естрогенів у надниркових або яєчниках або прийомом естрогенів або гонадотропних гормонів. Помилкове передчасне статевий розвиток так само, як і справжнє, супроводжується прискоренням зростання (Bailey PE, 1997). На відміну від істинного, помилкове передчасне статевий розвиток завжди незавершене (передчасне
  3. Захворювання, що супроводжуються передчасним статевим розвитком
    Кісти яєчників Кісти яєчників можуть бути причиною істинного передчасного статевого розвитку і передчасного телархе. Кісти яєчників нерідко виявляють і у здорових дівчаток препубертатного віку. Етіологія. Кіста розвивається з незрілого фолікула. ??У нормі фолікул спочатку збільшується в розмірах, а потім атрофується. Якщо фолікул продовжує рости, формується кіста.
  4. ХВОРОБИ насінники
    Цжеймс Е. Гріффін Ш, Джин Д. Вілсон (James Е. Griffin Ш, Jean D. Wilson) У сім'яниках утворюються сперматозоїди і стероїдні гормони, що регулюють статеве життя особин чоловічої статі. Обидві ці функції контролюються включає механізмом зворотного зв'язку з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи, так що біосинтетичні процеси в яєчках і їх регуляція подібні з такими в яєчниках і
  5. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. По мірі розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  6. АКУШЕРСЬКІ КРОВОТЕЧІ (ПРОДОВЖЕННЯ)
    Передчасне відшарування нормально розташованої плаценти. Ця патологія також є фактором ризику материнської смертності. Прогноз для життя важко передбачуваний. Частота народження передчасного відшарування нормально розташованої плаценти становить 0,1-0,5%. В останні роки відбулося збільшення частоти народження даної патології до 1,5%. Мається
  7. ТРАВМАТИЗМ МАТЕРІ І ПЛОДА.
    Під час вагітності відбувається збільшення розтяжності матки. Це зумовлено збільшенням кількості кровоносних і лімфатичних судин, а також - підвищенням рівня гіалуронідази. У пологах завжди відбувається травмування м'яких родових шляхів, утворюються невеликі надриви матки. Класифікація родового травматизму. 1) розрив матки 2) розрив промежини ( трьох ступенів)
  8. плацентарної недостатності І СИНДРОМ ЗАТРИМКИ РОЗВИТКУ ПЛОДА.
    Плацентарна недостатність - це зниження здатності плаценти підтримувати адекватний обмін між організмами матері та плоду. Плацентарна недостатність - це багатопричинне і багатофакторний синдром, при якому порушується транспортна, трофічна, ендокринна, метаболічна та інші найважливіші функції плаценти. В результаті плацентарної недостатності розвиваються:
  9. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
    Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  10. Переношування вагітності Передчасні пологи
    переношування вагітності Переношена вагітність є проблемою, що становить великий науковий і практичний інтерес в акушерстві. Актуальність її пояснюється великою кількістю ускладнень в пологах, високої перинатальної смертністю. Науковий підхід до проблеми переношування вагітності визначився до 1902 р., коли вперше Беллентайн, а потім Рунге (1948) описали ознаки перезрілості у
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...