загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ІСТИННА ПУХИРЧАТКУ

Етіопатогенез. Хворіють переважно жінки у віці 40-60 років, однак не виключено ураження осіб будь-якої вікової групи. Етіопатогенез до кінця не з'ясований. Важливу роль у розвитку захворювання відіграють порушення функції кори надниркових залоз, порушення водного, а особливо сольового обміну, про що свідчить різке зниження добового виділення з сечею хлориду натрію, мають місце дегенеративні зміни в головному, спинному мозку і в міжхребцевих гангліях, порушення ферментних систем. Перспективна теорія, згідно якої пухирчатка викликається представником групи ретровірусів при наявності генетичної схильності.

В основі патогенезу пухирчатки лежать аутоімунні процеси, суть яких полягає у формуванні аутоантитіл до цементуючою міжклітинної субстанції (десмосоми) і мембран клітин шипуватий шару епідермісу під впливом зміни їх антигенної структури, імовірно индуцируемой в свою чергу зміненої ядерної ДНК. Вони отримали назву «пемфігусподобних» антитіл; за своєю природою вони належать до IgG і виявляються в реакції прямої імунофлюоресценції у вигляді фіксованих комплексів антиген - антитіло в місцях утворення міхурів; можуть бути виявлені в епідермісі зовні не ураженої шкіри, а також у сироватці крові хворих пузирчаткой . Вони обумовлюють формування патогістологічного процесу - акантолиза - провідного ланки в патогенезі пухирчатки; під їх впливом відбувається розчинення міжклітинної субстанції, руйнування десмосом і втрата здатності клітин епідермісу до відтворення. Відповідно до цієї концепції, акантоліз при пухирчатці первинний, а пошкодження клітин вторинні.

Однак ця теорія не може бути прийнята беззастережно. У 10 - 25% хворих пузирчаткой не вдається виявити ні фіксованих, ні циркулюючих «пемфігусподобних» антитіл. Разом з тим, аналогічні антитіла можуть бути виявлені в сироватці крові при великих опіках, синдромі Лайєлла, пеніцилінової токсідерміі, бульозної пемфігоїд, системний червоний вовчак та інших патологічних процесах. Ці обставини ставлять під сумнів, що «пемфігусподобние» антитіла служать причиною акантолиза, незважаючи на їх фіксацію у місцях розвитку бульбашок у переважної більшості хворих пузирчаткой.

Н.С. Потекаевим з співавт. обгрунтовано нову концепцію патогенезу пухирчатки, основу якої становить синдром регенераторно-пластичного дефіциту, обумовленого неповноцінним синтезом білкових структур неуражених кератиноцитів, що призводить до їх функціональних і морфологічних пошкоджень. Цей патологічний процес спочатку виникає в ядрі клітин ще базального шару. У шипуватих клітинах до наростаючим змінам ядра приєднується зміна цитоплазматичних органел, в першу чергу функціонально ведучих - тонофибрилл і пов'язаних з ними десмосом, аж до їх розчинення, що призводить до формування акантолиза. Першопричиною цих ушкоджень служить зниження синтезу ДНК-залежної РНК в кератиноцитах під впливом якогось впливу (ретровірусу?) На генетичний апарат клітини. Цей складний патологічний процес супроводжується зміною антигенного складу клітин епідермісу, що призводить до вироблення «пемфігусподобних» антитіл. Таким чином, відповідно до цієї точки зору, акантоліз і утворення «пемфігусподобних» антитіл - кінцевий етап морфогенезу при пухирчатці, а не його початок.

Аутоімунні порушення при пухирчатці безсумнівно важливі в прикладному аспекті: виявлення «пемфігусподобних» антитіл, особливо фіксованих, свідчить про наявність цього захворювання, а по титру циркулюючих антитіл і його динаміці можна прогнозувати перебіг хвороби, оцінювати результати лікування і вносити в нього корективи.

Акантоліз лежить в основі важливих диференційно-діагностичних ознак пухирчатки - симптомів Нікольського, Асбо-Хансена, «груші», а також визначення акантолітіческіх клітин мазком-відбитком стерильним учнівським ластиком з дна бульбашок (клітин Тцанка).

АКАНТОЛІТИЧНУ клітини - це змінені шипуваті клітини епідермісу. Їх особливості:

1) величина менше нормальних шипуватий клітин епідермісу, але ядро ??в кілька разів більше;

2) ядра клітин інтенсивно пофарбовані;

3) клітини нерідко містять кілька ядер;

4) у збільшеному ядрі виявляються 2-3 великих ядерця;

5) цитоплазма базофильна і забарвлюється нерівномірно: навколо ядра світло-блакитна зона, а по периферії - інтенсивно-cиний ободок («ободок концентрації»);

Клітини Тцанка не є патогномонічним ознакою істинної пухирчатки. Подібні клітини можуть бути виявлені при простому і оперізувальному герпесі, вітряної віспи, хронічної доброякісної сімейної пухирчатці, пустульозному псоріазі та ряді інших дерматозів. Проте, цитологічний метод полегшує розпізнавання пухирчатки.

Пухирчатка - мономорфний дерматоз з інтраепідермально розташуванням бульбашок.

Розрізняють декілька клінічних форм істинної пухирчатки: вульгарна, вегетуюча, листоподібна, себорейна і бразильська.

Пухирчатка вульгарна

Зустрічається найчастіше.

Захворювання починається з ураження слизової оболонки рота, а саме - зіву, чому сприяє ангіна, грип, видалення та протезування зубів. Бульбашки спочатку поодинокі, мають тонку, в'ялу покришку, яка швидко розкривається з утворенням хворобливих яскраво-червоних ерозій, по периферії яких видно окремі обривки білуватого епітелію. Прийом їжі утруднений або майже неможливий внаслідок різкої хворобливості, на червоній облямівці губ ерозії покриваються геморагічними і серозними корками. При ураженні гортані і глотки голос стає хрипкий. З рота-важкий гнильний запах. Загальний стан хворих залишається задовільним, на зміну регресувати висипань з'являються нові.

Локалізований процес триває від декількох днів до 3-6 місяців і більше, до якого залучаються шкірні покриви і настає генералізація процесу, яка відрізняється швидким поширенням висипань по всьому кожному покрову. Бульбашки можуть досягати великих розмірів - до величини курячого яйця і більше, можуть зливатися один з одним, покришка їх в'яла, а вміст каламутне або гнійне. Великі ерозії облямовані обривками епідермісу, мають яскраво-червону або синюшно-рожеве забарвлення, покриті серозним ексудатом.

При генералізації шкірних висипань відзначається погіршення загального стану хворого: слабкість, нездужання, втрата апетиту, безсоння, лихоманка до 38-39 градусів, діарея, набряки; приєднується вторинна інфекція, розвивається кахексія, інтоксикація, дегідратація. Без лікування - летальний результат. Позитивні симптоми Нікольського (крайової і віддалений), Асбо-Хансена. Суб'єктивно - біль, печіння, свербіж.

Пухирчатка вегетуюча

Вона відрізняється переважанням вегетуючих елементів, тобто папілломатозних розростань і більше доброякісним перебігом. Бульбашки спочатку також розташовуються на слизовій оболонці порожнини рота, потім переважно навколо природних отворів і в шкірних складках. При розтині бульбашок оголюються яскраво-червоні мокнучі ерозії, на їх поверхні формуються соковиті вегетації рожево-червоного кольору, м'якої консистенції висотою 0,1 - 1 см і більше; поверхня їх покривається сіруватим нальотом, серозним або гнійним виділенням, корками. Відчувається смердючий запах.

Суб'єктивно - хворобливість і свербіж різної інтенсивності. Перебіг вегетирующей пухирчатки більш тривалий, ніж вульгарною, можуть бути тривалі ремісії (по кілька місяців або років). Симптом Нікольського позитивний поблизу вогнищ.

Пухирчатка листоподібна (ексфоліативна)

Зустрічається рідше вульгарною, але частіше вегетирующей. Слизові оболонки, за рідкісним винятком, не уражаються.

Характерні плоскі, з тонкою і в'ялої покришкою бульбашки невеликих розмірів, що виникають на еритематозному фоні. Поверхневі ерозії рожево-червоного кольору, поверхневі з рясним серозним виділенням, яке підсихає в пластинчасті скоринки. Тонкі пластинчасті кірки нагадують аркуші паперу, звідки назва цього дерматозу. Зазвичай кірки не відторгається, а нашаровуються один на одного і формуються масивні шаруваті освіти.

Крім бульбашок в якості первинних елементів можуть бути шелушащиеся папули і плями рожево-червоного кольору.

Часто відзначається швидке поширення процесу по всьому кожному покрову з виникненням ексудативної еритродермії: уражена шкіра дифузно гіперемована, набрякла і інфільтрована, вкрита в'ялими бульбашками, мокнучими ерозіями, гіперкератотіческімі лусочками і шаруватими кірками. Нерідко волосся випадає, нігті відторгаються.

Симптом Нікольського різко позитивний. Суб'єктивно - сверблячка, т. к. в крові - еозинофілія до 40% і більше, біль. Перебіг тривалий - 2-5 років і більше.

Пухирчатка еритематозна (себорейна, синдром Сеніра-Ашера)

Починається, як правило, з поразки особи, або волосистої частини голови з подальшим поширенням на груди, межлопаточную область, великі складки та інші ділянки шкірного покриву. Слизові оболонки і кон'юнктива очей уражаються рідко.

Спочатку виникають рожево-червоні бляшки діаметром 2-5 см з чіткими межами, округлими або неправильними обрисами. Їх поверхня може бути покрита або сухими лусочками, на зворотному боці м'які шипіки, або жирними жовтувато-коричневими кірками, після відходження яких оголюються мокнучі ерозії. Клітини Тцанка «+» визначаються. Центральна частина бляшок западає, а периферична облямована бахромкой відшаровується епідермісу.

Симптом Нікольського позитивний, крайової. З часом, через 2-3 тижні, або 2-3 роки і більше з'являються бульбашки, як і при вульгарною або листоподібною пухирчатці, що може призвести до трансформації себорейной пухирчатки в ці форми. Загострення і трансформація пухирчатки провокуються інсоляцією.

Пухирчатка бразильська (тропічна) - це варіант листоподібною пухирчатки, що зустрічається в південно-західній частині Бразилії та прилеглих державах.

Диференціальна діагностика істинної пухирчатки проводиться з: герпетиформним дерматитом Дюринга, бульозним пемфігоїд Левера, синдромом Лайєлла, себорейной екземою.

Лікування

Дієта, багата вітамінами і білками, з різким обмеженням вуглеводів, жирів і кухонної солі.

1. Основне лікарський засіб - кортикостероїдні гормони. Препаратом вибору досі залишається преднізолон. Початкова доза - 120-180 мг / добу і більше. Хворим у вкрай важкому стані показана пульс-терапія - 1000 мг преднізолону на добу в / в одноразово. При правильно підібраній дозі терапевтичний ефект (немає свіжих бульбашок, ерозії добре заживають) настає на 10-14 добу, потім починають поступове (щоб уникнути синдрому відміни) зниження гормону на 2,5 - 5, 0 мг кожні 3-5 днів.

При досягненні добової дози 20-30 мг подальше її зменшення у уникнення рецидиву захворювання слід проводити з великою обережністю до підтримуючої дози - 5,0-2,5 мг.

Крім преднізолону використовують тріамцинолон, медіпред, дексаметазон та інші гормональні препарати. Кількість їх таблеток еквівалентно кількості таблеток преднізолону.

Необхідно пам'ятати про ускладнення стероїдної терапії: розвиток синдрому Іценко-Кушинга, ожиріння, стероїдний діабет, ерозивно-виразкова патологія ШКТ, гіпертонія, безсоння, гострий психоз, інфаркт міокарда. Особливе місце серед ускладнень гормонотерапії займає системна ангіопатія. Її шкірне прояв - «кортикостероидная» шкіра: субатрофія, сухість шкіри, виражена схильність до появи на ній геморагічних плям у відповідь на механічне подразнення.

У хворих істинної пузирчаткой щоб уникнути побічних явищ гормональної терапії кожні 10 днів необхідно досліджувати загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз крові на цукор, аналіз калу на приховану кров, щоденний контроль АТ, при необхідності - консультації терапевта і суміжних фахівців.

2. Солі калію (до 3-х г в день): панангин, аспаркам, оротат калію. Вони необхідні для підтримки роботи серцевого м'яза і відновлення водно-електролітного балансу. З продуктів - печена картопля.

3. Солі кальцію у вигляді хлориду кальцію внутрішньовенно, глюконату кальцію внутрішньом'язово, пантотената кальцію всередину для запобігання остеопорозу.

4. Антибіотикотерапія для профілактики вторинного інфікування.

5. Антигістамінні, гіпосенсибілізуючі препарати.

6. Вітамінотерапія.

7. Гемодез та інші кровозамінники для нормалізації водно-електролітного балансу, купірування дегідратації.

8. Як коштів, доповнюють кортикостероидную терапію, особливо при важких випадках пухирчатки, призначаються цитостатики: метотрексат, азатіоприн та ін Тривалість їх застосування залежить від терапевтичного ефекту. Метотрексат - вводять в / м по 25 мг 1 раз на тиждень; на курс 6-8 ін'єкцій. Число курсів і проміжки між ними визначаються тяжкістю шкірного процесу або в таблетках по Ванштейн: 25 мг 1 раз на тиждень в 3 прийоми.

Ускладнення при лікуванні цитостатиками: виразка слизової ШКТ, порушення функції печінки, нирок і підшлункової залози, кровотворення, алопеція. Показання до їх скасування: лейкопенія нижче 4.109, зниження гематокриту на 10% і більше, діарея, свіжі виразки ШКТ.

  9. Анаболитические стероїди (ретаболіл, нерабол).

  10. Місцеве лікування - водні розчини анілінових барвників, кортикостероїдні мазі, зрошення з анестезуючими засобами, полокортолон. Прогноз при пухирчатці завжди серйозний, хворі повинні знаходиться під диспансерним наглядом. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ІСТИННА ПУХИРЧАТКУ"
  1.  ШКІРНІ ПРОЯВИ злоякісних новоутворень ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ
      Харлей А. Хейнес (Harley A. Haynes) Одним з найбільш важливих аспектів дерматологічного діагнозу служить можливість виявлення пухлин внутрішніх органів у курабельной стадії. Оцінка стану шкірних покривів допомагає в рішенні важких діагностичних завдань навіть у тих стадіях, коли надати ефективну лікувальну допомогу хворому вже практично неможливо. Іноді ці зміни викликані
  2.  Герпетиформний дерматит Дюринга (МДД)
      Це хронічне захворювання шкіри, яке відрізняється істинним поліморфізмом висипу, сильним свербінням і субепідермальной розташуванням бульбашок. Етіопатогенез. Етіологія захворювання до кінця не вивчена. Припускають, що герпетиформний дерматит Дюринга - полисистемное захворювання аутоімунної природи, яка підтверджується виявленням шляхом прямої імунофлюоресценції відкладення Ig А в дермо-епідермальному
  3.  Бульозні пемфігоіда (ПУХИРЧАТКУ вульгарно, ХРОНІЧНА, доброякісні)
      Це мономорфний доброякісний дерматоз з субепідермальной розташуванням бульбашок, що має хронічний перебіг. Має подібності та відмінності з істинною пузирчаткой і герпетиформним дерматитом Дюринга. Переважно вражає людей старечого віку, але може мати місце в різних вікових групах, навіть у дітей. Чоловіки і жінки хворіють однаково. Етіопатогенез Етіологія
  4.  Рубцов пемфігоіда
      Жінки хворіють в 2 рази частіше, ніж чоловіки, середній вік близько 50 років. Клініка Рубцов пемфігоїд - хвороба слизових оболонок, приблизно у 1/3 хворих в процес втягується шкірний покрив. Основна клінічна особливість - результат бульбашок в рубці, спайки, атрофію. Найчастіше вражаються слизові оболонки рота і кон'юнктиви очей. У порожнині рота на зовні незміненій слизової
  5.  Хейлі-Хейлі. Епідермоліз
      Пухирчатка хронічна доброякісна сімейна Хейлі-Хейлі. Відноситься до групи генодерматозов. Зустрічається рідко. Генетичний дефект успадковується за аутосомнодомінантному типу (нарушаеттся синтез і дозрівання тонофйібрілл кератиноцитів - дисфункція і загибель десмосом - ослаблення мужклеточних зв'язків. Виникненню захворювання сприяють механічні, хімічні, алергічні,
  6.  ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
      Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  7.  СИФІЛІС
      Кінг К. Холмс, Шейла А. Люкхарт (King К. Holmes, Shella A. Lukehart) Визначення. Сифіліс - хронічна системна інфекція, що викликається Treponema pallidum підвид pallidum. Передається статевим шляхом, інкубаційний період у середньому триває близько 3 тижнів і супроводжується розвитком первинного вогнища ураження, пов'язаного з регіонарним лімфаденітом. Вторинна бактеріеміческого стадія пов'язана з
  8.  Анамнез
      1) Дані анамнезу дозволяють визначити час виникнення та особливості перебігу захворювання, сезонність, схильність до рецидивів. Наприклад, хронічний рецидивуючий перебіг характерно для таких дерматозів, як псоріаз, екзема, нейродерміт, епідермофітія стоп та інші. Причому при деяких дерматозах рецидиви виникають в певну пору року, як наприклад, при псоріазі - загострення
  9.  Інструментальні методи дослідження
      1) діаскопію (вітропрессіі). Використовується для визначення дійсної забарвлення морфологічних елементів висипки. З цією метою скляну паличку або предметне скло притискають до поверхні досліджуваного елемента і встановлюють його справжню забарвлення. Цей метод дозволяє відрізнити судинні елементи, зникаючі при натисканні на них предметним склом, від пігментних і геморагічних, а також
  10.  Екзема
      Екзема - хронічне рецидивуюче еритематозне-везикулезного захворювання шкіри, обумовлене серозним запаленням сосочкового шару дерми, яке викликається різними екзо-і ендогенними факторами і характеризується поліморфізмом елементів. Первинний морфологічний елемент - бульбашка. Розрізняють гостру і хронічну форми. Слово «екзема» походить від грецького ekzeo, що означає «скипає».
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...