Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІмунологія та алергологія
« Попередня Наступна »
Адельман Д.. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Імунні коагулопатии

Система гемостазу включає в себе дві ланки: клітинне (тромбоцити) і гуморальну (фактори згортання крові). У даному розділі розглядаються діагностика та лікування імунних коагулопатій (імунні тромбоцитопенії описані в гл. 16, п. III). Для коагулопатій характерні гемартрози, масивні міжм'язові і заочеревинні гематоми, шлунково-кишкові кровотечі. Коагулопатії діляться на вроджені і набуті. Вроджені коагулопатії обумовлені відсутністю або дефектом якого фактора згортання, набуті - зниженням синтезу факторів згортання, викликаним яким-небудь захворюванням, або появою інгібіторів факторів згортання. Ендогенні інгібітори факторів згортання найчастіше спрямовані проти фактора VIII і являють собою IgG, рідше - IgM і IgA. Причина освіти ендогенних інгібіторів факторів згортання неясна.

А. Ендогенні інгібітори фактора VIII

1. Захворювання і стани, що супроводжуються появою в крові ендогенних інгібіторів фактора VIII

а. Замісна терапія фактором VIII при гемофілії A супроводжується появою інгібіторів цього фактора приблизно у 10% хворих. Зв'язок між появою інгібіторів фактора VIII і кількістю введеного препарату відсутня. Слід зазначити, що інгібітори фактора VIII найчастіше спостерігаються у хворих на тяжку гемофілію A. У цьому випадку вони утворюються внаслідок імунізації екзогенним фактором VIII, в інших випадках вони мають аутоіммунну природу.

Б. Ендогенні інгібітори фактора VIII спостерігаються при аутоімунних захворюваннях: ВКВ, ревматоїдному артриті, неспецифічний виразковий коліт, хвороби Крона.

В. Ендогенні інгібітори фактора VIII можуть з'являтися у здорових людей, у тому числі у жінок в післяпологовому періоді. В останньому випадку інгібітори фактора VIII присутні в сироватці зазвичай протягом декількох місяців.

2. Діагностика. Для виявлення інгібіторів фактора VIII плазму хворого змішують з нормальною плазмою у різних співвідношеннях і потім визначають АЧТЧ і активність фактора VIII. Зміна показників відзначається відразу або через 1-2 ч.
В якості контролю визначають активність фактора VIII нормальної плазми протягом усього часу дослідження. За одиницю активності інгібітора приймають таке його кількість в 1 мл плазми, яке знижує активність фактора VIII на 50%.

3. Лікування

а. У першу чергу лікують основне захворювання.

Б. При геморагічному синдромі вводять фактор VIII, 10 000-40 000 од / добу в / в. Він інактивує ендогенні інгібітори. У деяких хворих через 2-4 діб після введення фактора VIII активність інгібіторів підвищується, максимальної вона стає приблизно через 2 тижні.

В. Якщо активність інгібіторів фактора VIII висока (> 5 од), проводять плазмаферез або обмінне переливання крові з подальшим призначенням фактора VIII у високих дозах.

М. Інша схема лікування дозволяє уникнути введення фактора VIII. Вона зводиться до призначення концентрату фактора IX, 70-90 од / кг в / в, при необхідності введення повторюють через 12-24 ч. Серед ускладнень цього методу лікування слід зазначити ДВС-синдром, ризик якого підвищується при захворюваннях печінки. Якщо концентрат фактора IX містить сліди фактора VIII, можливе підвищення активності ендогенних інгібіторів останнього.

Д. Ефективно тривале лікування кортикостероїдами і імунодепресантами, наприклад циклофосфамідом, в дозі 1,0-1,5 г/м2 в / в кожні 3-4 тижні. Циклофосфамід в більш низьких дозах неефективний. При гемофілії A кортикостероїди і імунодепресанти неефективні.

Е. Інгібітори фактора VIII видоспецифічність, тому при загрозливому для життя кровотечі можна застосовувати свинячий фактор VIII. Слід враховувати, що повторне призначення цього препарату може ускладнюватися анафілактичними реакціями.

Ж. У деяких хворих ефективні нормальний імуноглобулін для в / в введення у високих дозах, іноді в поєднанні з циклофосфамідом. Ця схема лікування не тільки викликає швидке зниження активності інгібіторів фактора VIII, але і тривало пригнічує їх продукцію. Можливо, цей ефект обумовлений присутністю в нормальному імуноглобулін для в / в введення антіідіотіпіческіх антитіл, блокуючих інгібітори фактора VIII.


4. Прогноз. Половина хворих, які не страждають на гемофілію, вмирає від кровотеч, незважаючи на інтенсивне лікування. Поява інгібіторів фактора VIII знижує тривалість життя хворих на гемофілію. У здорових інгібітори фактора VIII нерідко зникають самостійно

Б. Ендогенні інгібітори фактора V виявляються дуже рідко. За частотою виявлення вони займають друге місце після ендогенних інгібіторів фактора VIII.

1. Ендогенні інгібітори фактора V з'являються в крові в наступних випадках.

А. Інгібітори фактора V виявляються в ранньому післяопераційному періоді у хворих, які отримували стрептоміцин. Проте зв'язок між появою інгібіторів фактора V і застосуванням стрептоміцину поки не доведена.

Б. Їх також виявляють у здорових осіб літнього віку. Причини появи інгібіторів фактора V в цьому випадку також неясні.

2. Діагностика. Діагноз ставиться, якщо 1) протромбіновий час залишається збільшеним після додавання до плазми хворого нормальної плазми і 2) визначається низький рівень фактора V. Слід зазначити, що кровотечі виникають далеко не у всіх хворих з ендогенними інгібіторами фактору V.

3. Лікування

а. При кровотечі для відновлення дефіциту фактора V і нейтралізації його інгібіторів переливають свіжозамороженої плазми. Обмежений обсяг плазми, який можливо перелити, часто не дозволяє повністю нейтралізувати інгібітори, присутні в крові хворого.

Б. Переливання тромбоцитарної маси. Фактор V у великій кількості міститься в тромбоцитах, тому переливання тромбоцитарної маси іноді дозволяє нейтралізувати інгібітори фактора V.

В. Зазвичай інгібітори фактора V з часом самостійно зникають з крові.

В. Інгібітори інших факторів згортання виявляються виключно рідко. Описано інгібітори фактора IX, а також факторів XIII (при лікуванні ізоніазидом), X (при AL-амілоїдозі) і протромбіну (після операцій на серці і при проказу).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " імунні коагулопатии "
  1. СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
    Вузликовий періартеріїт Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій
  2. Ювенільні маткові кровотечі
    Визначення поняття. До ювенільний маткових кровотеч (ЮМК) відносяться ациклічні кровотечі, які виникають в період статевого дозрівання. ЮМК нерідко називають дісфунк-287 Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення ми Іраку матковими кровотечами, рідше - пубертатними або підліткових. Частота. ЮМК - одна з найбільш частих форм порушення
  3. Геморагічні діатези
    Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених чи набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад, тромбоцітопеніче-ської
  4. Інфекція, викликана вірусом гепатиту В
    ^ Збудник - вірус гепатиту В. ^ Поширеність - 1-2% вагітних. ^ Шлях передачі - статевий, парентеральний, вертикальний. ^ Клініка у вагітної - захворювання зазвичай легкого або середнього ступеня тяжкості (нудота, блювота, гепатоспленомегалія, жовтяниця, біль у правому підребер'ї), безсимптомний перебіг. ^ Діагностика - серология . ^ Вплив на плід - не володіє тератогенним
  5. Клініка і діагностика
    Основні клінічні симптоми і ступінь їх виражено-сти 9.7.1.1. Набряки Гестоз найчастіше починається з набряків . Це можуть бути приховані набряки, які проявляються патологічної збільшенням маси тіла. При нормально протікає вагітності маса тіла жінки збільшується щодня на 50 г, на тиждень - на 350 г, що відповідає програмі росту плода і плаценти. При прихованих набряках
  6. Оцінка ступеня тяжкості гестозу
    Критерії оцінки 9.8.1.1. Оцінка клінічних симптомів Оцінка ступеня тяжкості гестозу відноситься до непростих питань, особливо якщо пацієнтка надходить в пологовим будинок у важкому стані і немає даних про початковому стані її здоров'я. Найчастіше така ситуація виникає, коли вагітна жінка не відвідує жіночу консультацію. В оцінці ступеня тяжкості гестозу не завжди слід
  7. Лікування гестозу в стаціонарі
    . Основні положення Лікування має бути патогенетично обгрунтованим з урахуванням ступеня залучення в патологічний процес нирок, печінки, системи гемостазу, легенів, головного мозку, що залежить від тяжкості і тривалості гестозу, вихідного фонового захворювання, а також від строку вагітності, стану плода, індивідуальних особливостей пацієнтки (непереносимість деяких лікарських
  8. Родоразрешение при гестозі
    Загальні положення Вибір методу і часу для розродження при гестозі залежить насамперед не тільки від ступеня тяжкості гестозу у вагітної, а й від акушерської ситуації та стану плода. У всі часи акушери вважали, що обережне і дбайливе розродження через природні родові шляхи є найбільш сприятливим для матері та плоду. Однак для цього необхідні умови:
  9. ВИСИП І гарячковий стан
    Лоренс Корі, Філіп Кірбай (Lawrence Corey, Philip Kirby) Оскільки шкірні зміни з'являються при багатьох захворюваннях інфекційної і неінфекційної природи, для встановлення діагнозу при гостро наступив гарячковому стані я висипаннях на шкірі потрібен великий клінічний досвід лікаря Правильно поставлений діагноз має важливе значення у визначенні тактики лікування. Для деяких
  10. ОСНОВИ неоплазією
    Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека