| « Попередня | Наступна » | |
Імунні коагулопатии |
||
|
А. Ендогенні інгібітори фактора VIII 1. Захворювання і стани, що супроводжуються появою в крові ендогенних інгібіторів фактора VIII а. Замісна терапія фактором VIII при гемофілії A супроводжується появою інгібіторів цього фактора приблизно у 10% хворих. Зв'язок між появою інгібіторів фактора VIII і кількістю введеного препарату відсутня. Слід зазначити, що інгібітори фактора VIII найчастіше спостерігаються у хворих на тяжку гемофілію A. У цьому випадку вони утворюються внаслідок імунізації екзогенним фактором VIII, в інших випадках вони мають аутоіммунну природу. Б. Ендогенні інгібітори фактора VIII спостерігаються при аутоімунних захворюваннях: ВКВ, ревматоїдному артриті, неспецифічний виразковий коліт, хвороби Крона. В. Ендогенні інгібітори фактора VIII можуть з'являтися у здорових людей, у тому числі у жінок в післяпологовому періоді. В останньому випадку інгібітори фактора VIII присутні в сироватці зазвичай протягом декількох місяців. 2. Діагностика. Для виявлення інгібіторів фактора VIII плазму хворого змішують з нормальною плазмою у різних співвідношеннях і потім визначають АЧТЧ і активність фактора VIII. Зміна показників відзначається відразу або через 1-2 ч. 3. Лікування а. У першу чергу лікують основне захворювання. Б. При геморагічному синдромі вводять фактор VIII, 10 000-40 000 од / добу в / в. Він інактивує ендогенні інгібітори. У деяких хворих через 2-4 діб після введення фактора VIII активність інгібіторів підвищується, максимальної вона стає приблизно через 2 тижні. В. Якщо активність інгібіторів фактора VIII висока (> 5 од), проводять плазмаферез або обмінне переливання крові з подальшим призначенням фактора VIII у високих дозах. М. Інша схема лікування дозволяє уникнути введення фактора VIII. Вона зводиться до призначення концентрату фактора IX, 70-90 од / кг в / в, при необхідності введення повторюють через 12-24 ч. Серед ускладнень цього методу лікування слід зазначити ДВС-синдром, ризик якого підвищується при захворюваннях печінки. Якщо концентрат фактора IX містить сліди фактора VIII, можливе підвищення активності ендогенних інгібіторів останнього. Д. Ефективно тривале лікування кортикостероїдами і імунодепресантами, наприклад циклофосфамідом, в дозі 1,0-1,5 г/м2 в / в кожні 3-4 тижні. Циклофосфамід в більш низьких дозах неефективний. При гемофілії A кортикостероїди і імунодепресанти неефективні. Е. Інгібітори фактора VIII видоспецифічність, тому при загрозливому для життя кровотечі можна застосовувати свинячий фактор VIII. Слід враховувати, що повторне призначення цього препарату може ускладнюватися анафілактичними реакціями. Ж. У деяких хворих ефективні нормальний імуноглобулін для в / в введення у високих дозах, іноді в поєднанні з циклофосфамідом. Ця схема лікування не тільки викликає швидке зниження активності інгібіторів фактора VIII, але і тривало пригнічує їх продукцію. Можливо, цей ефект обумовлений присутністю в нормальному імуноглобулін для в / в введення антіідіотіпіческіх антитіл, блокуючих інгібітори фактора VIII. 4. Прогноз. Половина хворих, які не страждають на гемофілію, вмирає від кровотеч, незважаючи на інтенсивне лікування. Поява інгібіторів фактора VIII знижує тривалість життя хворих на гемофілію. У здорових інгібітори фактора VIII нерідко зникають самостійно Б. Ендогенні інгібітори фактора V виявляються дуже рідко. За частотою виявлення вони займають друге місце після ендогенних інгібіторів фактора VIII. 1. Ендогенні інгібітори фактора V з'являються в крові в наступних випадках. А. Інгібітори фактора V виявляються в ранньому післяопераційному періоді у хворих, які отримували стрептоміцин. Проте зв'язок між появою інгібіторів фактора V і застосуванням стрептоміцину поки не доведена. Б. Їх також виявляють у здорових осіб літнього віку. Причини появи інгібіторів фактора V в цьому випадку також неясні. 2. Діагностика. Діагноз ставиться, якщо 1) протромбіновий час залишається збільшеним після додавання до плазми хворого нормальної плазми і 2) визначається низький рівень фактора V. Слід зазначити, що кровотечі виникають далеко не у всіх хворих з ендогенними інгібіторами фактору V. 3. Лікування а. При кровотечі для відновлення дефіциту фактора V і нейтралізації його інгібіторів переливають свіжозамороженої плазми. Обмежений обсяг плазми, який можливо перелити, часто не дозволяє повністю нейтралізувати інгібітори, присутні в крові хворого. Б. Переливання тромбоцитарної маси. Фактор V у великій кількості міститься в тромбоцитах, тому переливання тромбоцитарної маси іноді дозволяє нейтралізувати інгібітори фактора V. В. Зазвичай інгібітори фактора V з часом самостійно зникають з крові. В. Інгібітори інших факторів згортання виявляються виключно рідко. Описано інгібітори фактора IX, а також факторів XIII (при лікуванні ізоніазидом), X (при AL-амілоїдозі) і протромбіну (після операцій на серці і при проказу). |
||
| « Попередня | Наступна » | |
|
|
||
Інформація, релевантна " імунні коагулопатии " |
||
|
||