загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ІМУННІ гемолітична анемія

Л. І. Ідельсон (1979) виділяє наступні варіанти імунних гемолітичних анемій:

- ізоімунні гемолітичні анемії - пов'язані з ізоантітеламі проти групових факторів еритроцитів. Цей варіант анемії розвивається тоді, коли антитіла до еритроцитів потрапляють в організм плоду з крові матері (гемолітична хвороба плоду або новонародженого), а також при переливанні еритроцитів, несумісних за системою АВО або резус (в цьому випадку еритроцити донора руйнуються антитілами реципієнта);

- Трансіммунние гемолітичні анемії - обусловленни тим, що антиеритроцитарні антитіла матері, яка страждає аутоімунноїгемолітичної анемією, проникають через плаценту в кров дитини і руйнують його еритроцити;

- гетероіммунние (гаптенового) гемолітичні анемії - найчастіше обумовлені прийомом лікарських речовин, рідше - впливом вірусів. В одних випадках лікарська речовина (пеніцілліки, цефалоспорини) фіксуються на поверхні еритроцитів, утворюються антитіла класу IgG до лікарської речовини, які далі взаємодіють з лікарським препаратом, при цьому відбувається позасудинна гемоліз без участі комплементу. В інших випадках (наприклад, прийом фенацетину, ПАСК, сульфаніламідів, хлор-промазин та ін) утворюються антитіла класу IgG або IgM, далі формуються циркулюючі імунні комплекси, які зв'язуються з Fc-рецепторами еритроцитів і викликають їх гемоліз після фіксації комплементу. При тривалому прийомі?-Метилдопи (допегит) можуть відбуватися модифікація антигенного складу клітинної мембрани еритроцитів і утворення антиеритроцитарних антитіл з наступним руйнуванням еритроцитів;

- аутоімунні гемолітичні анемії.



Аутоімунні гемолітичні анемії: загальні відомості



Класифікація аутоімунних гемолітичних анемій



I. ЕТІОЛОГІЧНІ ВАРІАНТИ.

1. Ідіопатична.

2. Симптоматична:

2.1 при гострому гемобластозі;

2.2 при хронічних лімфопроліферативних захворюваннях (хронічний лімфолейкоз, лімфосаркома, мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема);

2.3 при системних хворобах сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін);

2.4 при злоякісних новоутвореннях;

2.5 при неспецифічний виразковий коліт;

2.6 при активному гепатиті;

2.7 при інфекціях (вірусних, бактеріальних);

2.8 при антифосфоліпідним синдромі;

2.9 при лікуванні лікарськими засобами (?-метилдопа, пеніцилін, хінідин, фенацетин, хлорпромазин, рифампіцин, іеоніазід, ПАСК, тетрациклін, новокаїнамід, диклофенак та ін.)

II. Серологічний ВАРІАНТИ.

1. Аутоімунна гемолітична анемія внаслідок утворення неповних теплових аглютинінів.

2. Аутоімунна гемолітична анемія внаслідок утворення теплових гемолізинів.

3. Аутоімунна гемолітична анемія внаслідок утворення повних холодових аглютинінів.

4. Аутоімунна гемолітична анемія внаслідок утворення двофазних гемолізинів.

III.ТІП гемолізу.

1. Внутрішньоклітинний (при серологічних варіантах 1 і 3).

2. Внутрішньосудинний (при серологічне варіанті 2).

3. Внутрішньосудинний (переважно) і внутрішньоклітинний (при серологічне варіанті 4).



Патогенез

Виразність клінічних проявів гемолітичної анемії залежить від наступних патогенетичних факторів:

- щільності антитіл на поверхні еритроцитів;

- здатності антиеритроцитарних антитіл фіксувати комплемент;

- температурного діапазону, в якому проявляється активність антиеритроцитарних антитіл;

- здатності селезінки видаляти покриті антитілами еритроцити.



Типи аутоантитіл, що з'являються при аутоімунної гемолітичної анемії

- Неповні теплові аутоантитіла до еритроцитів - відносяться до класу IgG, мають оптимум дії при 370С, є неповними антитілами; розташовуючись на поверхні еритроцитів, вони не призводять до їх аглютинації. Теплові аутоантитіла фіксують неактивні компоненти комплементу С3а і С3б. Еритроцити з тепловими аутоантителами захоплюються макрофагами селезінки (рідше печінки), при цьому еритроцити втрачають певні ділянки мембрани, зменшуються в розмірах, з'являються мікросфероціти. Певна частина еритроцитів повністю знищується макрофагами.

- Теплові гемолізіни - це теплові аутоантитіла до еритроцитів, здатні активувати весь каскад комплементу і викликати внутрішньосудинний лізис еритроцитів.
трусы женские хлопок


- Холодові аутоантитіла до еритроцитів відносяться до класу IgM, є повними антитілами і викликають аглютинацію еритроцитів і фіксацію С3 і С3а компонентів комплементу. Особливістю холодових аутоантитіл є їх здатність зв'язуватися з еритроцитами при зниженій температурі (в діапазоні від 4 ° С до температури трохи нижче нормальної температури тіла, максимум активності при температурі 4-18 ° С, яка може створюватися на холоді в певних ділянках тіла - кінцівках, обличчі , вухах, носі). Утворилися під впливом холодових аутоантитіл агглютінати еритроцитів видаляються з крові печінкою і селезінкою. Розвивається також внутрішньосудинний гемоліз.

- Двофазні гемолізіни - антитіла Доната-Ландштейнера, відносяться до класу IgG, викликають гемоліз еритроцитів за участю системи комплементу. Гемоліз відбувається у дві фази - спочатку при низькій температурі відбувається фіксація антитіл і C1q і С4 - компонента комплементов на поверхні еритроцитів (холодова фаза), а потім при нормальній температурі тіла - фіксація на поверхні еритроцитів С2-С9 компонентів комплементу і гемоліз (теплова фаза) .



Механізми гемолізу еритроцитів при аутоімунної гемолітичної анемії

1. Перший механізм імунного гемолізу - це фагоцітірованія моноцитами-макрофагами селезінки еритроцитів, покритих антитілами IgG, інтенсивність руйнування еритроцитів залежить від кількості антитіл на їх поверхні.

2. Другий механізм імунного гемолізу - фагоцітірованія макрофагами селезінки еритроцитів, покритих антитілами і компонентами комплементу.

3. Третій механізм імунного гемолізу - комплементопосредованний лізис еритроцитів. Комплемент бере участь переважно в дії антитіл класу IgM. Антитіла IgM, з одного боку, викликають аглютинацію еритроцитів (ці антитіла долають електростатичний Z-потенціал, що визначає в нормі взаємне відштовхування еритроцитів). З іншого боку, після фіксації IgM на поверхні еритроцитів з ними зв'язуються компоненти комплементу, що супроводжується структурними ушкодженнями мембрани еритроцитів.

4. Четвертий механізм руйнування еритроцитів пов'язаний зі здатністю В-лімфоцитів селезінки взаємодіяти з власними еритроцитами пацієнта. Ці лімфоцити виконують функцію кілерів по відношенню до еритроцитів старим і з середнім терміном життя, абсорбувати максимальну кількість антитіл (Л. В. Ерман, 1998).



Аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни

Діагностичні критерії:

1. Найбільш часта зустрічальність в порівнянні з іншими формами

аутоімунної гемолітичної анемії.

2. Ознаки гемолітичної анемії: нормохромна анемія з рети-кулоцітозом, некон'югірованная гіпербілірубінемія, зруйновані еритроцити в мазку крові.

3. Наявність в периферичної крові мікросфероцітов, зниження осмотичної стійкості еритроцитів (симптомом не патогномонічен, спостерігається також при спадкової микросфероцитарной анемії).

4. Збільшення вмісту в крові?-Глобулінів.

5. Збільшення ШОЕ.

6. Позитивна пряма реакція Кумбса (виявляє антиеритроцитарні антитіла) - найважливіший діагностичний критерій.

7. Збільшення селезінки (в 75% випадків).

8. Позитивний результат лікування преднізолоном.

9. Гіперплазія червоного кроветворного паростка кісткового мозку за даними стернального пунктата.



Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими гемолізини

Для аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими гемолізини, на відміну від гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни, характерні наступні особливості:

- виділення сечі чорного кольору, переважно під час гемо-литического кризу (у зв'язку з наявністю в сечі вільного гемоглобіну і гемосидерину; слід підкреслити, що гемоглобинурия спостерігається не завжди, набагато частіше відзначається гемосідерінурія);

- в крові виявляється підвищена кількість вільного гемоглобіну;

- часто розвиваються тромбози периферичних вен, а у деяких хворих - мееентеріальних артерій з інтенсивними болями в животі.

Діагноз перевіряється визначенням теплових гемолізинів в сироватці крові хворого, що доводиться здатністю сироватки крові хворого викликати в кислому середовищі гемоліз еритроцитів донора у присутності комплементу. Теплові гемолізіни можна виявити за допомогою непрямої реакції Кумбса з еритроцитами, обробленими папаїном.




Аутоімунна геополітична анемія, обумовлена ??появою холодових аглютинінів

(складає 26% від усіх гемолітичних анемій)



Розрізняють дві клінічні форми захворювання:

1. первинну (ідіопатичну) і

2. вторинну, що розвивається при інфекційних та лімфопроліферативних захворюваннях.

Антитіла (холодові аглютиніни) можуть бути

- моноклональними (переважно при лімфопроліферативних захворюваннях) або

- поліклональними (переважно при інфекційних захворюваннях і системних хворобах сполучної тканини) (дивися таблицю).

Тривалі переохолодження призводять до розвитку гемолітичних кризів, які проявляються болями в поперековій області, високою температурою тіла, виділенням сечі темного кольору (у зв'язку з гемоглобинурией), збільшенням ступеня анемії і посиленням жовтяниці.



Основні діагностичні критерії аутоімунної гемолітічес-кой анемії з холодовим аглютиніни:

1. Розвиток захворювання переважно у літніх осіб.

2. Погана переносимість холоду і поява анемії з ретикулоцитозом та синдрому гемолізу переважно в холодну пору року.

3. Наявність синдрому Рейно, холодової кропивниці і акронекрозов (у багатьох хворих синдром Рейно відсутній).

4. Істотне збільшення ШОЕ.

5. Аутоагглютінація еритроцитів під час взяття крові, неможливість визначити групу крові та резус-фактор в звичайних лабораторних умовах (аутоагглютінація еритроцитів зникає при підігріванні крові в пробірці або при приміщенні її в термостат при температурі 37 ° С).

6. Виявлення в сироватці крові повних холодових аглютинінів у високому титрі за допомогою непрямої рекции Кумбса.

7. Позитивна провокаційна проба з охолодженням (суть проби: в сироватці крові, отриманої з перетягненого джгутом пальця, після опускання його в крижану ванну визначається високий вміст вільного гемоглобіну).

Перебіг захворювання хронічне. Клінічні прояви (анемія і синдром гемолізу) спостерігаються взимку, в холодні осінні та весняні дні і відсутні влітку. Гемолітичні кризи бувають рідко. Одужання при ідіопатичною формі не спостерігається, смертельні наслідки не часто. Працездатність хворих поступово знижується.



Аутоімунна гемолітична анемія з двофазними холодовим аглютиніни

(зустрічається рідко - 1% серед усіх випадків гемолітичної анемії)

Пароксизмальна холодова гемоглобінурія може бути:

- первинної (ідіопатична);

- вторинної (при третинному сифілісі, вірусних респіраторних інфекціях, кору, епідемічному паротиті).

У типових випадках захворювання незабаром після переохолодження з'являється головний біль, болі в ногах і поперекової області, почуття «ломоти у тілі», озноб, підвищується температура тіла (вона тримається високою кілька годин), блювота, а через кілька хвилин (іноді годин) з'являється чорна сеча - найважливіша ознака захворювання. Викладена симптоматика характеризує розвиток ге-молітіческой кризу. Під час кризу з'являється жовтушність шкіри, збільшуються печінка і селезінка, іноді спостерігаються синдром Рейно і холодова кропив'янка, можуть бути сильні болі в животі, нудота, блювота.

Гемолітичний криз з відходженням чорної сечі (внаслідок ге-моглобінуріі) триває 2-3 дні, супроводжується анемією. Спровокувати внутрішньосудинний гемоліз можна штучно, опустивши стопи або долоні в крижану воду.

Лабораторні дані під час кризу

Загальний аналіз крові - нормохромна анемія (гемоглобін до 60-70 г / л) з ретикулоцитозом, ШОЕ збільшена.

Загальний аналіз сечі - холодова гемоглобінурія, гемосидерин, протеїнурія.

Біохімічний аналіз крові - некон'югірованная гіпербілірубінемія, підвищення вмісту вільного гемоглобіну і рівня?-Глобулінів.

  Дослідження стернального пунктата - гіперплазія червоного кроветворного паростка.

  Серологічний аналіз крові - двофазні холодові гемолізини Доната-Ландштейнера класу IgG. Для їх виявлення сироватку хворого з еритроцитами донора або хворого поміщають в холодильник при температурі 0-15 ° С - гемолізіни фіксуються на поверхні еритроцитів. Потім еритроцити поміщають в термостат при температурі 37 ° С, де відбувається їх гемоліз. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ІМУННІ гемолітична анемія"
  1.  НАБУТИХ гемолітична анемія
      До набутих гемолітична анемія відносяться: - імунні гемолітичні анемії; - лікарські гемолітичні анемії; - травматичні і мікроангіопатичною гемолітичні анемії; - анемії, зумовлені впливом гемолітичних отрут, хімічних речовин, бактеріальних токсинів; - пароксизмальна нічна
  2.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  3.  Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки
      З тих пір, як близько 200 років тому Крювелье привернув увагу лікарів до виразки шлунка, інтерес до цього захворювання прогресивно зростає. Приблизно те ж відноситься до докладно описаної набагато пізніше (Moynihan, 1913) виразкової хвороби дванадцятипалої кишки. Під виразковою хворобою в даний час розуміють загальне, хронічне, рецидивуюче, циклічно протікає захворювання, при якому
  4.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  5.  Пневмонії
      ПНЕВМОНІЯ - запалення легенів - група захворювань, що характеризуються запаленням паренхиматозной або переважно паренхиматозной, тобто респіраторної, частини легенів. Діляться на крупозних (пайові) і осередкові. Виділення гострої інтерстиціальної і хронічної пневмонії спірно. У вітчизняній літературі останніх років до хронічної пневмонії відносять рецидивуюче запалення легенів однієї і тієї
  6.  Віруси грипу та грип
      Е. Д. Кільбурн (Е. D. KILBOURNE) I. ВСТУП. ГРИП - ЗАХВОРЮВАННЯ З Незмінних симптоматики, викликає Змінюється ВІРУСОМ Величезний інтерес, який притягається до сучасної вірусології до грипу і вірусів, відповідальним за його виникнення, вимагає пояснення, якщо врахувати ординарний характер симптоматики цього, зазвичай дуже помірного, інфекційного захворювання дихальних шляхів
  7.  76. В12 дефіцитної анемії
      Перніциозная анемія розвивається внаслідок дефіциту вітаміну В12 (добова потреба 1-5 мкг). У більшості випадків поєднується з фундальним гастритом і ахлоргидрией. Перніциозная анемія - аутоімунне захворювання з утворенням AT до парієтальних клітин шлунка або внутрішнього фактору Касла, однак існують В | 2-дефіцитні анемії аліментарного генезу. Перніциозная анемія може бути вродженою
  8.  Ювенільні маткові кровотечі
      Визначення поняття. До ювенільний маткових кровотеч (ЮМК) відносяться ациклічні кровотечі, які виникають в період статевого дозрівання. ЮМК нерідко називають дісфунк-287 Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення ми Іраку матковими кровотечами, рідше - пубертатними або підліткових. Частота. ЮМК - одна з найбільш частих форм порушення
  9.  Неспецифічний виразковий коліт
      Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - хронічне рецидивуюче захворювання кишечника невідомої етіології, що характеризується дифузним запаленням слизової оболонки прямої та ободової кишки. У ранній стадії НВК проявляється порушенням цілісності епітелію і судинної реакцією, пізніше приєднуються виразки слизової оболонки, що не поширюються глибоко в стінку кишки. У вираженою
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...