Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІмунологія та алергологія
« Попередня Наступна »
Адельман Д.. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Терміном «фіброзуючий альвеоліт» позначають групу хвороб легенів, для яких характерні интерстициальное запалення, потовщення стінок альвеол і їх руйнування і пневмосклероз. Пневмосклерозом супроводжуються більш 160 захворювань, деякі з них перераховані в табл. 8.2. У 50% випадків причина фіброзірующего альвеолита залишається невідомою. У таких випадках говорять про ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт (хвороби Хамман-Річа). Поширеність захворювання складає 3-5 на 100 000. Воно зазвичай починається у віці 40-70 років. Описані сімейні випадки захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування.

А. Клінічна картина

1. Від 80 до 100% хворих відзначають задишку (спочатку при фізичному навантаженні, а потім постійну) і сухий кашель. Ці симптоми зазвичай з'являються за 1-2 роки до першого звернення до лікаря. Рентгенологічні зміни зрідка спостерігаються в відсутність клінічних проявів. У половини хворих є загальні симптоми - підвищена стомлюваність, схуднення, лихоманка, міалгія і артралгія. Над нижніми відділами легких вислуховуються звучні сухі хрипи. На пізніх стадіях захворювання пальці набувають форми барабанних паличок, розвиваються легенева гіпертензія і легеневе серце - акцент II тону над легеневою артерією, ритм галопу, гіпертрофія правого шлуночка

2. Лабораторні дослідження. У 80% хворих виявляється гипергаммаглобулинемия, у 50% - підвищення ШОЕ, у 30% виявляється ревматоїдний фактор, у 15-25% - антинуклеарні антитіла. У сироватці хворих часто виявляються циркулюючі імунні комплекси. Проте всі ці ознаки неспецифічні для ідіопатичного фіброзірующего альвеолита. Зрідка спостерігається еритроцитоз.

3. Рентгенографія грудної клітки, КТ та сцинтиграфія легенів. На ранній стадії захворювання відзначається двостороннє сітчасте або сітчасто-вузликове поразка, більш виражене в нижніх відділах. З часом всі зміни стають більш вираженими, утворюються порожнини з стінкою товщиною 5-10 мм, легкі набувають вигляду бджолиних сот, зменшуються розміри легеневих полів. Поразка плеври нехарактерно. Зміни на рентгенограмах не залежить від тяжкості захворювання і вираженості морфологічних змін в легенях. У 10% хворих зміни на рентгенограмах грудної клітини відсутні. У цих випадках інформативна КТ з високим дозволом. При цьому дослідженні в інтерстиціальної тканини легень виявляються вогнища ущільнення, розташовані переважно субплеврально і чергуються з ділянками незміненої тканини. Сцинтиграфія легенів з 67Ga дозволяє виявити гострий альвеоліт, однак цей метод дослідження неспецифичен, його результати погано корелюють з клінічною картиною захворювання і морфологічними змінами в легенях, а негативний результат не виключає идиопатического фіброзірующего альвеолита.

4. Дослідження функції зовнішнього дихання. У всіх хворих спостерігаються рестриктивні порушення дихання із зменшенням ЖЕЛ і загальної ємності легень, а також зниження дифузійної здатності легень. При дослідженні газів артеріальної крові виявляють гіпоксемію у спокої і респіраторний алкалоз. Гіпоксемія обумовлена ??порушенням співвідношення між перфузией і вентиляцією, а респіраторний алкалоз викликаний гипервентиляцией, яка виникає внаслідок подразнення легеневих рецепторів розтягування. При фізичному навантаженні p (A-a) O2 зростає, а насичення крові киснем знижується, що обумовлено зниженням дифузійної здатності легень і порушенням співвідношення між перфузией і вентиляцією.

Б. Імунологічні дослідження. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - захворювання, опосередковане імунними механізмами, про що свідчить присутність активованих лімфоцитів, макрофагів, нейтрофілів і еозинофілів в легенях.
Гіпергаммаглобулінемія, аутоантитіла і циркулюючі імунні комплекси, які виявляються у хворих ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом, вказують на те, що основну роль у патогенезі цього захворювання відіграє гуморальний імунітет. Причини захворювання невідомі. Вважають, що лімфоцитоз, характерний для ранньої стадії захворювання, може служити його пусковим фактором. Активація макрофагів і ендотеліальних клітин легенів приводить до збільшення вироблення ряду цитокінів, які викликають міграцію нейтрофілів і проліферацію фібробластів. Альвеолярнімакрофаги хворих ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом виробляють інтерлейкін-8, який є найважливішим фактором хемотаксису нейтрофілів. Крім того, альвеолярні макрофаги і клітини епітелію бронхів виробляють велику кількість трансформуючого фактора росту бета, який стимулює проліферацію фібробластів і синтез ними колагену. Максимальний рівень цього цитокіну виявляють в ділянках найбільш вираженого пневмосклерозу.

В. Гістологічне дослідження. Характерна інтерстиціальна пневмонія, причому на ранніх стадіях вона носить десквамативний характер. Тканина легкого уражається нерівномірно і неодночасно. Васкуліт, гранульоми і звапніння характерні. У хворих ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом підвищений ризик раку легені.

1. При десквамативної інтерстиціальної пневмонії зміни щодо однорідні - спостерігається скупчення макрофагів і лімфоцитів в альвеолах і гіперплазія альвеолоцитов II типу. Стінки альвеол потовщені, в інтерстиціальної тканини виявляється запальна інфільтрація, склероз незначний.

2. Для інтерстиціальної пневмонії на пізніх стадіях захворювання характерні більш різноманітні зміни - набряк, фібринозний ексудат, інфільтрація інтерстиціальної тканини моноцитами і лімфоцитами, проліферація фібробластів, ділянки вираженого склерозу і порушення структури легеневої тканини.

3. Пневмосклероз - це виражене розростання сполучної тканини, що виявляється порушенням структури легеневої тканини. На пізніх стадіях захворювання формуються порожнини, вистелені метаплазірованном епітелієм бронхів, розвивається легенева гіпертензія. При гістологічному дослідженні виявляються гіперплазія гладких м'язів бронхів, відкладення холестерину в стінках судин, проліферація і склероз інтими судин, облітерація артеріол.

Г. Діагностика

1. Діагностичні критерії

а. Характерна клінічна та рентгенологічна картина.

Б. Виявлення інтерстиціальної пневмонії при гістологічному дослідженні і виявлення порожнин на рентгенограмах грудної клітини.

В. Відсутність інших причин пневмосклерозу (див. табл. 8.2).

2. Бронхоскопія. Трансбронхіальная біопсія та бронхоальвеолярний лаваж дозволяють виключити саркоїдоз та інфекції. Однак малий об'єм біоптату, одержуваний зазвичай при трансбронхиальной біопсії, часто ускладнює діагностику, а клітинний склад рідини, отриманої при бронхоальвеолярному лаваже, не відображає активність запалення. У зв'язку з цим за допомогою бронхоскопії поставити діагноз ідіопатичного фіброзірующего альвеолита і оцінити його тяжкість вдається рідко.

3. Біопсія легкого - єдиний метод, що дозволяє точно визначити причину і вираженість фіброзірующего альвеолита. Отримати достатню кількість тканини можна як при торакоскопічної, так і при відкритої біопсії легені. Оскільки активність процесу в різних ділянках легень зазвичай неоднакова, роблять біопсію двох або більше часток (слід уникати біопсії погано дреніруемих відділів легень, наприклад середньої частки правої і язичкових сегментів лівої легені).

4. Диференціальна діагностика. Діагноз ідіопатичного фіброзірующего альвеолита ставлять методом виключення або на підставі даних інструментальних та лабораторних досліджень.
Слід пам'ятати, що багато захворювань супроводжуються однотипними морфологічними змінами в легенях, тому встановити етіологію і патогенез фіброзірующего альвеолита можна лише з урахуванням даних анамнезу (інфекції, професійні шкідливості та несприятливі фактори навколишнього середовища, колагенози і т. д.). Захворювання, з якими доводиться диференціювати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, перераховані в табл. 8.2. Слід пам'ятати, що в першу чергу необхідно виключати захворювання, раннє лікування яких покращує прогноз: колагенози, туберкульоз та інші інфекції, саркоїдоз, екзогенний алергічний альвеоліт.

Д. Лікування

1. Кортикостероїди. Зазвичай використовують преднизон. Протягом перших 6 тижнів його призначають в дозі 1,5-2 мг / кг / добу (не більше 100 мг / добу) всередину, протягом наступних 6 тижнів - у дозі 1 мг / кг / добу, а потім - 0,5 мг / кг / добу ще протягом 3 міс. При поліпшенні або стабілізації стану дозу преднізону знижують на 1-2 мг на тиждень до 0,25 мг / кг / сут. Приблизно через рік після початку лікування можна ще раз спробувати знизити дозу преднізону. Однак це часто призводить до рецидивів захворювання, які вимагають повторного курсу лікування кортикостероїдами. Єдиної схеми лікування ідіопатичного фіброзірующего альвеолита немає, запропонована вище схема - лише одна з можливих.

2. При неефективності або непереносимості кортикостероїдів призначають циклофосфамід, 2 мг / кг / добу всередину (не більше 200 мг / кг / добу), у поєднанні з преднізоном, 0,25 мг / кг / добу всередину. Лікування проводять під контролем числа нейтрофілів, яке не повинно бути нижче 1500 мкл-1. Тривалість лікування не менше 3 міс. Якщо вдалося домогтися поліпшення або стабілізації стану, циклофосфамід застосовують протягом 9-12 міс. Азатиоприн при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт менш ефективний, але має менш вираженими побічними діями. Азатиоприн призначають у дозі 2 мг / кг / добу всередину (не більше 200 мг / добу) в поєднанні з преднизоном в дозі 0,25 мг / кг / добу всередину. Мінімальна тривалість лікування також становить 3 міс, а при поліпшенні або стабілізації стану його продовжують протягом 9-12 міс.

3. Ефективність лікування залежить від багатьох факторів, жоден з яких не може служити визначальним. При переважанні десквамативної інтерстиціальної пневмонії та виявленні лимфоцитарной інфільтрації міжальвеолярних перегородок найбільш ефективні кортикостероїди. При нейтрофільної інфільтрації міжальвеолярних перегородок, за деякими даними, більш ефективний циклофосфамід. На пізніх стадіях - при інтерстиціальної пневмонії, пневмосклерозі і еозинофільної інфільтрації - лікування малоефективне.

4. Про ефективність лікування зазвичай судять по поліпшенню клінічної та рентгенологічної картини, покращення або стабілізації функції зовнішнього дихання. ЖЕЛ зростає в середньому на 25%, дифузійна здатність - на 40%, підвищується насичення крові киснем при фізичному навантаженні. Оцінку ефективності лікування проводять не раніше ніж через 3 міс після його початку.

Е. Прогноз. Перебіг идиопатического фіброзірующего альвеолита різному. Найчастіше воно хронічне. Захворювання повільно прогресує і неминуче закінчується смертельним результатом. За сучасними даними, при переважанні десквамативного змін середня тривалість життя становить 12 років, мимовільне поліпшення спостерігається у 22%, а кортикостероїди ефективні у 62% хворих. В іншому випадку середня тривалість життя - 6 років, поліпшення звичайно не настає, кортикостероїди ефективні лише у 12% хворих. Основні причини смерті - важка дихальна недостатність, легенева гіпертензія, інфекції і рак легені.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт "
  1. КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ
    Первинна легенева гіпертензія Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987): 1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання. 2. Відсутність захворювань серця і легенів. 3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними
  2. Хвороби легенів
    М. Рот, Е. Клірап, Г. Гонг-молодший Імунна відповідь, який в нормі призводить до знищення чужорідного , в патології викликає пошкодження власних органів і тканин. Легкі - орган, найбільш вразливий для імунних реакцій - як системних, так і місцевих. Встановлено участь імунних механізмів в патогенезі таких захворювань, як екзогенний алергічний альвеоліт, алергічний бронхолегеневий
  3. Діагностика
    А. ШОЕ 1. Визначення. ШОЕ - це швидкість утворення стовпчика плазми, вільного від еритроцитів, у вертикальному капілярі. Вимірюють ШОЕ в стандартних умовах, капіляр заповнюють розведеною кров'ю з антикоагулянтом. 2. Діагностична значимість. При запаленні в сироватці збільшується вміст фібриногену (одного з білків гострої фази запалення), що призводить до аглютинації
  4. екзогенного алергічного альвеоліту
    Екзогенні алергічні альвеоліти (син.: гіперчутливий пневмоніт , інтерстиціальний гранулематозний альвеоліт) - група захворювань, що викликаються інтенсивної і, рідше, тривалої ингаляцией антигенів органічних і неорганічних пилів і характеризуються дифузним, на відміну від легеневих еозинофіли, ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур легенів. Виникнення цієї групи
  5. ХВОРОБИ ЛЕГЕНІВ, ЗУМОВЛЕНІ ФАКТОРАМИ НАВКОЛИШНЬОГО СЕРЕДОВИЩА
    Франк І. Спайзер (Frank E. Speizer) Дана глава присвячена перспективам підходів до оцінки легеневих хвороб, що викликаються факторами навколишнього середовища. Ця оцінка дуже важлива, оскільки усунення шкідливих факторів з навколишнього середовища часто може стати єдиним засобом попередження подальшого погіршення стану хворого. Крім того, ідентифікація цих хвороб у одного хворого може
  6.  ІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНІВ
      Рональд Дж. Крістал (Ronald G. Cristal) Інтерстиціальні захворювання легень (ІЗЛ) - хронічні незлоякісні, неінфекційні захворювання, що характеризуються запаленням і дезорганізацією стінок альвеол. Найбільш закономірний і серйозний результат даної патології - це зменшення числа функціонуючих альвеолярно-капілярних комплексів і, як наслідок цього, порушення оксигенації крові.
  7.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  8.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  9.  Синдром слабкості синусового вузла
      Синдром слабкості синусового вузла (Протипоказання) вперше описаний в 1965 р. американським кардіологом В. Lown. Поняття СССУ об'єднує в собі цілий ряд порушень серцевого ритму, патогенетично обумовлених: а) зниженням функціональної здатності синусового вузла (СУ) з бради-кардией/брадиаритмией і, як правило, б) наявністю супутніх ектопічних аритмій. СССУ може бути викликаний: а) органічним
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека