Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Леонова Є. В. Чантурія А. В. Вісмонт Ф. І.. Патологічна фізіологія системи крові, 2009 - перейти до змісту підручника

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

ХМЛ - пухлинне клонових захворювання кровотворної тканини, що виникає в результаті трансформації стовбурової клітини або клітини-попередниці мієлопоез.

Клонова природа захворювання підтверджується наявністю хромосомних змін і результатами досліджень клітинних ферментів. Доказом походження ХМЛ з одного патологічного клону служить виявлення моноклонального типу експресії ізоензиму глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в клітинах кісткового мозку. На рівні клітини попередниці відбувається реципрокная транслокація між 9-й і 22-й хромосомами - t (9 - 22), виникає цитогенетична аномалія - ??вкорочення довгого плеча хромосоми 22-й пари, яка позначається як Ph1-хромосома (філадельфійська). Специфічні зміни хромосом обумовлюють активацію протоокогенов. При цьому відбувається експресія мутантного гена BCR-ABL, що кодує білок р210, що володіє властивостями тирозинкінази. Ця експресія перешкоджає апоптозу клітин лейкозного клону і сприяє збільшенню проліферативної активності мієлоїдних клітин-попередниць. Експресія Ph1-позитивних клітин у кістковому мозку, периферичної крові, екстрамедулярних областях пов'язана з розширенням пулу гранулоцитарних попередників, які втратили чутливість до регуляторних стимулам і змінам микроокружения, в результаті чого вони піддаються дисемінації, порушується продукція цитокінів та пригнічується процес нормального гемопоезу. Період напівжиття гранулоцитів при ХМЛ перевищує такий нормального гранулоцита в 10 разів. Стандартний (класичний) тип транслокації - t (9 - 22) виявляється у 90% хворих на ХМЛ. У 5 - 8% хворих виявляються варіаційні транслокації, при яких відбувається обмін між 22-й і будь-який інший хромосомою (4-й, 12-й, 19-й, 21-й). Може зустрічатися складний тип транслокації з залученням в перебудову 3-х і більше хромосом.

Динаміка цитогенетичної картини протягом захворювання проявляється у формуванні нових клонів, з нестабільних неопластических клітинних популяцій.


За цитогенетичної картині ХМЛ закономірно проходить дві стадії захворювання: моно-і поліклональних - гостру фазу (владний криз).

За основу виділення клінічних стадій ХМЛ прийняті: а) ступінь гепатоспленомегалии; б) абсолютна кількість незрілих гранулоцитів і їх бластних форм в периферичної крові та кістковому мозку.

Розрізняють три клінічні стадії ХМЛ: хронічну, розгорнуту (акселерації), термінальну (владний криз).

У першій стадії відсутня клінічна картина або є ізольована спленомегалія; в периферичної крові відзначається помірний лейкоцитоз з еозинофілією, зростає число незрілих гранулоцитів. Зміст бластних клітин у кістковому мозку не перевищує 7%, вміст гемоглобіну та еритроцитів може довгий час залишатися нормальними, іноді на початку захворювання можливий невеликий еритроцитоз.

Для другої стадії характерні розростання білого паростка мієлоїдної тканини не тільки в кістковому мозку, але і в жировій, сполучній тканинах, матці та ін, а також заміщення жиру трубчастих кісток мієлоїдної тканиною.

Для гематологічної картини характерні: лейкоцитоз, Гіперрегенеративний зсув лейкоцитарної формули вліво до бластів (10%) з наявністю всіх форм гранулоцитів, базофилия, еозинофілія (базофільно-еозинофільна асоціація), тромбоцитоз або тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ; нормохромнаяанемія з великою кількістю нормобластов. В основі її патогенезу - витіснення, придушення ерітробластіческого паростка кровотворної тканини лейкобластіческім (метапластична анемія). Стан червоної крові («барометр лейкемії») служить показником ступеня тяжкості процесу, діапазону лейкемической інфільтрації.

Клінічними ознаками ХМЛ є загальна слабкість, відчуття тяжкості і болю в лівому підребер'ї, субфебрильна температура, симптоми інтоксикації, геморагічний синдром. Можливі ураження серцево-судинної, дихальної систем, печінки, селезінки, шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози, сечовидільної системи з відповідною симптоматикою.
При великій базофілії виникає свербіж шкіри, періодичне відчуття жару, пронос, що пов'язано із збільшенням вмісту в крові гістаміну, продуцируемого базофилами. Інфільтрати з бластних клітин можуть локалізуватися в кістках, викликаючи патологічні переломи.

При імунологічне дослідженні хворих виявляється зниження вмісту Т-хелперів, Т-супресорів, зменшення секреції лімфокінів, пригнічення фагоцитарної активності нейтрофілів.

Для третьої стадії - термінальній - характерні висока температура, прогресуюче виснаження, швидке збільшення селезінки. При значній спленомегалії розвивається інфаркт селезінки, що супроводжується гострими болями иррадиирующими в спину, а також нудотою, блювотою. Поразка нервової системи проявляється нейролейкозом, болісними болями і парезами; характерно різке зниження або повне зникнення лужної фосфатази в нейтрофілах крові та кісткового мозку, в сироватці крові зростає вміст вітаміну В12 і сечової кислоти. Гематологічні показники характеризуються розвитком бластного кризу. З урахуванням морфологічних, цитохімічних, імунофенотипових характеристик бластних клітин при ХМЛ розрізняють кілька варіантів бластних кризів, частіше має місце мієлобластний або лімфобластний криз, рідше - промієлоцитарний, монобластний, міеломонобластний, ерітробластний, мегакаріобластний.

У кістковому мозку зміст бластів досягає 60 - 95% ядерні клітин, виявляється виражений фіброз.

Результати цитохимические дослідження лейкозних клітин: мієлопероксидази + + +.

Цитогенетическая характеристика лейкозних клітин: t (9, 22), (q34, q11), Ph-хромосома, додаткова Ph-хромосома, трисомія 8, ізохромосома 17q.

Тривалість життя хворих страждають ХМЛ варіює в межах від 1-2 до 15-20 років і більше.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) "
  1. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  2. ДОДАТОК
    Схема. Костномозговое кровотворення {foto11}? Таблиця 1 Основні ростові фактори гемопоезу {foto12} {foto13} {foto14} Таблиця 2 Коротка порівняльна характеристика лімфоїдних і мієлоїдних лейкозних «бластів» (за А.Ш. Зайчику і Л.П. Чурилову, 2002) {foto15} {foto16} Таблиця 3 Коротка порівняльна характеристика гострих і хронічних
  3. Класифікація лейкозів
    В основу класифікації лейкозів покладені такі принципи: - гисто (цито) генез пухлинних клітин (їх гистогенетическая характеристика); - ступінь диференціювання (зрілості) лейкозних клітин і характер перебігу лейкозу; - кількість лейкоцитів в периферичної крові. За гістогенетичної характеристиці лейкозних клітин виділяються (МКБ-10): - злоякісні
  4. Критерії ідентифікації лейкозів
    Виходячи з вищевикладеного, можна говорити про таких критеріях ідентифікації лейкозів: - наявність і кількість незрілих і бластних клітин у периферичній крові, їх кількість у кістковому мозку; - морфологічні особливості лейкозних клітин-бластів (розмір і форма ядер, структура ядерного хроматину, вираженість нуклеол, ядерно-цитоплазматичні співвідношення, вакуолізація цитоплазми); -
  5. Моноцитоз
    Збільшення кількості моноцитів в крові: відносне (більше 8%, а для дітей раннього віку вище 10%) або абсолютне (вище 0,800. 109 / л - у дітей, 0,720. 109 / л - у дорослих) - моноцитоз. Основними етіологічними факторами моноцитоза є: - бактеріємія та інфекційне запалення, викликане збудниками, фагоцітіруемий, головним чином, моноцитами (мікобактеріоз, бруцельоз, сифіліс,
  6. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  7. 78. мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние . 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  8. Захворювання, що супроводжуються збільшенням селезінки
    Цілий ряд захворювань пов'язаний зі збільшенням клітинної маси і посиленням васкуляризації селезінки (табл. 55-2). Збільшення числа клітин при інфекціях обумовлено проліферацією лімфоцитів і макрофагів червоної і білої пульпи. спленомегалією досить часто визначають при гострих системних бактеріальних інфекціях. Інфекційні гранульоми при мікобактеріальних і грибкових інфекціях утворюються і в червоній ,
  9. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ)
    Захворювання відноситься до мієлодиспластичний синдром (МДС), який представляє собою гетерогенну групу захворювань системи крові мають клонову природу. Вони виникають в результаті ураження мультіпотентной стовбурової клітини. Характеризуються кількісними, якісними, кінетичними диспластичними порушеннями 2-3 клітинних ліній гемопоезу, прогресуючим незворотних плином, великим
  10. 44. Розпитування, огляд, пальпація ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ СИСТЕМИ КРОВІ. ДОСЛІДЖЕННЯ СЕЛЕЗІНКИ, ДІАГНОСТИЧНЕ ЗНАЧЕННЯ . ПРИНЦИПИ РАННЬОЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ.
    Розпитування: скарги на слабкість, легка стомлюваність, запаморочення, задишка при фізичних навантаженнях, серцебиття при анемії, лейкозі, мієлоїдної гіпоплазії. Багато захворювань системи крові супроводжуються лихоманкою, підвищенням температури , втрата апетиту і схуднення. При B12 анемії характерно печіння кінчика язика і його країв. При Fe анемії спостерігається збочення смаку (вживання крейди,
  11. Клініка
    Процес проходить 3 стадії : 1. Початкова стадія. 2. Стадія розгорнутих клініко - гематологічних проявів. 3. Термінальна стадія. У момент діагностики процес зайшов вже далеко. Початкова стадія - на початку практично нічим не проявляється і діагностується найчастіше випадково, в момент профоглядів: гіперостезія над плоскими кістками; збільшення кількості лейкоцитів; зсув
  12. Етіологія
    Опромінення - променеві лейкози, наприклад у рентгенологів спостерігаються в 10 разів частіше, ніж в осіб інших спеціальностей. 2. Під впливом медикаментозних препаратів: цитостатики: частота захворюваності після їх застосування збільшується в 100 разів. Контрастні засоби (застосовувані при коронарографії та ін.) 3. Вірусна етіологія - доведена відносно лейкозів птахів, гризунів, але немає переконливих
  13. Лейкози птахів
    Лейкоз (leucosis aviumгемобластоз, білокрів'я, лейкемія) - вірусна хвороба, що характеризується неопластичними пухлинами, ураженням системи кровотворення. Етіологія. Збудник хвороби - РНК-, сложноорганізованний вірус сем. Retroviridae, підродина онковирусов . Вірус лейкозу пошкоджує імунокомпетентні органи (селезінку, бурсу Фабриция), володіє значною
  14. Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999
    Захворювання шлунково- кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів. Хронічний гепатит. Цироз печінки. Велика печінкова недостатність. Хронічний гастрит. Виразкова хвороба. Захворювання сечовивідних шляхів. Гострий гломерулонефрит. Хронічний гломерулонефрит. Хронічний пієлонефрит. Хронічна ниркова недостатність. Хронічні неспецифічні захворювання легенів. Хронічний бронхіт.
  15. Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ)
    ГЛЛ - пухлина, яка розвивається з клітини-попередниці лімфопоезу. У дорослих вона буває рідко; в дитячому віці складає 80% всіх форм лейкозів. Пік захворюваності припадає на вік 4-5 років. Хворіють частіше діти з імунологічної недостатністю, з хромосомними аномаліями. Розрізняють (Fab, 1976) 3 морфологічних варіанти ГЛЛ - L1, L2, L3, диференціальним ознакою яких є
  16. Класифікація (гострих лейкозів)
    В основу покладена цитохімічна характеристика бластних клітин. FAB класифікація 3 основних груп: 1. Нелімфобластние (6 типів). 2. Лімфобластний (3 типу). 3. Міелопоетіческіе дисплазії ( 4 типу). Нелімфобластние: М1 - гострий міелобалстний лейкоз без ознак визрівання клітин (20%). М2 - гострий міелобалстний лейкоз з прізнакмі визрівання клітин (30%). М3 - гострий
  17. Система лейкоцитів (лейкон ) та її порушення
    лейкон (біла кров) являє собою сукупність білих клітин крові, що знаходяться на всіх стадіях розвитку, а також механізми їх утворення і руйнування. В лейкон виділяють мієлоїдний і лімфоїдний відділи. Мієлоїдний відділ складається з Гранули-і моноцитарного підвідділів. Білі кров'яні клітини - лейкоцити - являють собою гетерогенну популяцію ядерні клітин, що відрізняються
  18.  Ускладнення
      Кровотечі (носові, з слизових, з очей, може бути кровотеча в головний мозок). 2. Септичні стани (некротична ангіна, фурункульоз, сепсис). 3. Гіперурикемія - збільшення сечової кислоти, спостерігається при багатьох пухлинах і лейкозах, особливо часто при гострому лейкозі. У сечову кислоту переходять пуринові основи. Сечова кислота блокує ниркові канальці і може призвести
  19.  Лікування лейкозів
      У 1845 році двадцятичотирьохрічний німецький лікар Рудольф Вірхов звернув увагу на підступну хворобу, що починається з ангіни і приводить до важкого недокрів'я і смерті. Помістивши краплю крові хворого під мікроскоп, він побачив, що майже все поле зір зайнято білими кров'яними тільцями. Вірхов назвав цю хворобу на білокрів'я, а пізніше її стали називати лейкозом, або лейкемією. Причини цього
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека