Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Леонова Є. В. Чантурія А. В. Вісмонт Ф. І.. Патологічна фізіологія системи крові, 2009 - перейти до змісту підручника

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ)

ХЛЛ підрозділяється на В-(85% випадків) і Т-форми і є генетично обумовленої пухлиною імунокомпетентних системи, її периферичних органів, відноситься до лімфом (класифікація ВООЗ, 1995). При розвитку даного захворювання на рівні попередниці В-клітини відбувається хромосомная аберація, яка веде до трисомії 12-ї хромосоми або структурних порушень 6-й, 11-й, 13-й або 14-й хромосом. При цьому патологічні клітини диференціюються і перетворюються на рециркулируют В-клітини. Їх нормальними клітинними аналогами є тривало живуть, імунологічно ареактівность, мітотично пасивні В-клітини. У результаті подальшого поділу генетично нестабільних лімфоцитів можуть з'явитися їх нові мутації і біологічні властивості, тобто субклони лейкозних клітин, що клінічно виражається інтоксикацією організму. При цьому характерно різке зниження або перекручення гуморального імунітету, що проявляється зниженням вмісту в крові імуноглобулінів, здатності до вироблення антитіл та інтерферону, а також зменшенням опірності до бактерійних і вірусних інфекцій. Крім того лімфоцити відрізняються дефектністю імунологічної відповіді, знижується їх здатність до бласттрансформації, з'являються збочені імунологічні реакції, аутоімунні ускладнення, часті інфекційні ускладнення, повторні інфекції, що відрізняються затяжним важким перебігом. У периферичної крові зростає вміст лімфоцитів (до 80 - 90%) з наявністю молодих форм (пролімфоціти, іноді лімфобластів).
Характерно виявлення в препараті розчавлених при приготуванні мазка неповноцінних лімфоцитів (розпливчасті плями, залишки ядерного хроматину), що позначаються як тільця (тіні) Боткіна - Гумпрехта - Клейна. Вони свідчать про підвищену крихкість лімфоцитів. Кількість лейкоцитів при лейкемической формі досягає 100,0. 109 / л і більше. У міру розвитку захворювання прогресують анемія і тромбоцитопенія, підвищується ШОЕ. У механізмі розвитку анемії при ХЛЛ істотну роль грають аутоімунний гемоліз еритроцитів і тромбоцитів, скорочення терміну їхнього життя, пов'язане з шкідливою дією збільшеної селезінки і відсутністю компенсаторної реакції у відповідь на передчасну загибель еритроцитів у вигляді підвищеної ерітропоетіческой активності кісткового мозку.

У стадії бластного кризу (термінальна стадія ХЛЛ) різко наростає число бластних клітин у кістковому мозку (більше 30%) і в крові, виникають важкі інфекційні ускладнення.

При гістохімічних дослідженнях виявляються позитивна PAS-реакція (на глікоген) у вигляді гранул, негативна реакція на міелопероксідазу.

Цитогенетична маркерами при даному захворюванні служать делеция довгого плеча хромосоми 13 (13q), делеція довгого плеча хромосоми 11 (11q), трисомія по 12-й хромосомі, подовження довгого плеча 14-ї хромосоми (14q) .

Характерний імунофенотип - CD5, CD19, CD20, CD23, CD24, іноді CD10, а основним морфологічним субстратом хронічного В-лімфолейкоз - CD5 (позитивні В-лімфоцити).


Виділяють такі основні форми ХЛЛ (А.І. Воробйов, 2002):

- доброякісна - виявляється повільно, лімфовузли і селезінка збільшені незначно, їх розміри з роками не змінюються, характерний вогнищевий ріст пухлини в кістковому мозку; достовірних відомостей про перетворення цієї форми в злоякісну немає;

- прогресуюча - незважаючи на гарне самопочуття розміри лімфатичних вузлів і лейкоцитоз наростають, вузли м'які, селезінка збільшується; шляхом трепанобиопсии виявляється дифузний ріст пухлини в кістковому мозку; перероджується в злоякісну форму в 1 - 3% випадків;

- пухлинна - характерні великі, що утворюють щільні конгломерати лімфатичні вузли - шийні, пахвові; лейкоцитоз невисокий (до 50 , 0.109 / л), наростає протягом тижнів або місяців, в мазках кісткового мозку виявляється пухлина, представлена ??зрілими лімфоцитами, в лімфатичних вузлах - дифузне розростання однотипних клітин зі світлими ядрами; в відбитках лімфовузлів субстратпухлини представлений лімфоїдними клітинами типу пролімфоцітов.

- Пролімфоцитарні - в периферичної крові виявляється абсолютний лімфоцитоз, переважають пролімфоціти, селезінка збільшена, лимфоаденопатия помірна.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) "
  1. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  2. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  3. Етіологія
    Опромінення - променеві лейкози, наприклад у рентгенологів спостерігаються в 10 разів частіше, ніж в осіб інших спеціальностей. 2. Під впливом медикаментозних препаратів: цитостатики: частота захворюваності після їх застосування збільшується в 100 разів. Контрастні засоби (застосовувані при коронарографії та ін.) 3. Вірусна етіологія - доведена відносно лейкозів птахів, гризунів, але немає переконливих
  4. Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999
    Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів. Хронічний гепатит. Цироз печінки. Велика печінкова недостатність. Хронічний гастрит. Виразкова хвороба. Захворювання сечовивідних шляхів. Гострий гломерулонефрит. Хронічний гломерулонефрит. Хронічний пієлонефрит. Хронічна ниркова недостатність. Хронічні неспецифічні захворювання легенів. Хронічний бронхіт.
  5. Класифікація (гострих лейкозів)
    В основу покладена цитохімічна характеристика бластних клітин. FAB класифікація 3 основних груп: 1. Нелімфобластние (6 типів). 2. Лімфобластні (3 типу). 3. Міелопоетіческіе дисплазії (4 типи). Нелімфобластние: М1 - гострий міелобалстний лейкоз без ознак визрівання клітин (20%). М2 - гострий міелобалстний лейкоз з прізнакмі визрівання клітин (30%). М3 - гострий
  6. Ускладнення
    Кровотечі (носові, з слизових, з очей, може бути кровотеча в головний мозок). 2. Септичні стани (некротична ангіна, фурункульоз, сепсис). 3. Гіперурикемія - збільшення сечової кислоти, спостерігається при багатьох пухлинах і лейкозах, особливо часто при гострому лейкозі. У сечову кислоту переходять пуринові основи. Сечова кислота блокує ниркові канальці і може призвести
  7. Етіологія
    - збудником лейкозу великої рогатої худоби є РНК-вірус із сімейства Retroviridae, роду Deltaretrovirus (В.В.Макаров і О.І.Сухарев, 2000). Місцем проживання і розмноження вірусу лейкозу великої рогатої худоби є лімфоцити Їх віріони являють собою сферичні тіла діаметром 60-125 нм, в центрі яких розташований нуклеотид із зовнішньою оболонкою -
  8. Критерії ідентифікації лейкозів
    Виходячи з вищевикладеного, можна говорити про таких критеріях ідентифікації лейкозів: - наявність і кількість незрілих і бластних клітин у периферичній крові, їх кількість у кістковому мозку; - морфологічні особливості лейкозних клітин-бластів (розмір і форма ядер, структура ядерного хроматину, вираженість нуклеол, ядерно-цитоплазматичні співвідношення, вакуолізація цитоплазми); -
  9. Лейкоз великої рогатої худоби
    Лейкоз великої рогатої
  10. Захворювання, що супроводжуються збільшенням селезінки
    Цілий ряд захворювань пов'язаний зі збільшенням клітинної маси і посиленням васкуляризації селезінки (табл. 55-2). Збільшення числа клітин при інфекціях обумовлено проліферацією лімфоцитів і макрофагів червоної і білої пульпи. Спленомегалію досить часто визначають при гострих системних бактеріальних інфекціях. Інфекційні гранульоми при мікобактеріальних і грибкових інфекціях утворюються і в червоній,
  11. Ангіна при лейкозі
    Різні форми лейкозів характеризуються прогресуючим системним захворюванням кровотворної тканини, при якому в різних органах утворюються осередки патологічного гемопоезу, що викидають в периферичну кров незрелиеформи лейкоцитів. Захворювання розглядають як неоплазію кровотворної тканини, при якій можуть виникати ураження тканин глотки. При гострому лейкозі ангіна - одне з
  12. Лейкоз великої рогатої худоби
    Лейкоз великої рогатої худоби (leukaemia in cattle) - хронічна інфекційна хвороба пухлинної природи, основною причиною якої - злоякісне розростання клітин кровотворних органів з порушенням їх дозрівання, в результаті чого происходи дифузна інфільтрація органів цими клітинами або з'являються пухлини. Етіологія. Збудником інфекції є вірус лейкозу великої рогатої
  13. ГОСТРІ ЛЕЙКОЗИ
    - група пухлинних захворювань кровотворної тканини, які об'єднуються загальною ознакою: субстрат пухлини складають молоді, бластні клітини. Основні клінічні прояви При гострих лейкозах відсутні будь характерні, специфічні початкові прояви. В одних випадках хворі відзначають наростаючу слабкість, зниження апетиту, артралгії В інших випадках має місце гостре
  14. 44. Розпитування, огляд, пальпація ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ СИСТЕМИ КРОВІ. ДОСЛІДЖЕННЯ СЕЛЕЗІНКИ, діагностичне значення. ПРИНЦИПИ РАННЬОЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ.
    Розпитування: скарги на слабкість, легка стомлюваність, запаморочення, задишка при фізичних навантаженнях, серцебиття при анемії, лейкозі, мієлоїдної гіпоплазії. Багато захворювань системи крові супроводжуються лихоманкою, підвищенням температури, втрата апетиту і схуднення. При B12 анемії характерно печіння кінчика язика і його країв. При Fe анемії спостерігається збочення смаку (вживання крейди,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека