Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999 - перейти до змісту підручника

хронічний лімфолейкоз

Частіше хворіють особи похилого віку. Клініка різноманітна, залежить від стадії захворювання, тривалості перебігу процесу.

За старою класифікацією виділяли:

1) Початкова стадія.

2) Розгорнута стадія.

3) Термінальна стадія.

Зараз дотримуються іншої класифікації (по Рею):

0 стадія. Самі початкові прояви захворювання по клініці, але в аналізі крові знаходять зміни: абсолютний лімфоцитоз більше 15 тис. в 1 мкл - збільшення лімфоцитів у кістковому мозку більше 40% (у нормі - 10-15%).

1 стадія. Значний лімфоцитоз, збільшення лімфовузлів.

2 стадія. Як і 1 стадія + спленомегалія (іноді гіпермегалія).

3 стадія. Як і 2 стадія + анемія.

4 стадія. Як і 3 стадія + тромбоцитопенія.

Клініка вкрай полиморфна - розрізняють більше 25 варіантів перебігу хронічного лімфолейкоза.Ето хвороба літніх людей, пов'язана з ураженням імунокомпетентних системи. Радіація, очевидно великого значення в етіології не має (В Японії після ядерних вибухів частота захворювання цим видом лейкозу не збільшилася).

Патологічний процес починається на рівні Т і В лімфоцитів і носить клонових характер. Поширюється процес вкрай повільно, поліфераціі невелика. Зазвичай процес починається в кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, ворітної вени печінки, а потім з'являється і в крові: 5-7% становить Т-тип лімфолейкозу, інше становить В-тип.

Якісна різниця між цими типами не визначається. Морфологічним субстратом є зрілі лімфоцити, з'являються тіні Гумбрехта - лімфоцити з зруйнованими ядрами. Основний дефект клітин - імунологічний, виробляються неповноцінні імуноглобуліни, які реагують. На поверхні В-лімфоцитів в нормі міститься безліч імуноглобулінів, при лімфолейкозі їх кількість зменшується.
Лімфоцити погано перетворюються на плазматичні клітини. Спостерігається або загальне зниження імуноглобулінів або зменшення окремих їх фракцій. Більш того, лімфоцити стають здатні видавати антитіла до власних клітин організму - еритроцитів і тромбоцитів. При випадковому дослідженні крові виявляють збільшення кількості лейкоцитів з абсолютним лімфоцитозом і наявність тіней Гумбрехта. Перші симптоми з'являються не у всіх хворим: слабкість, пітливість, підвищена загальна стомлюваність. Незначне збільшення лімфовузлів. У кістковому мозку - лімфоцитоз. У більш пізніх стадіях клініка стає яскравіше: можуть з'явитися збільшені лімфовузли в черевній порожнині, збільшуються лімфовузли середостіння (при рентгенологічному дослідженні), спленомегалія з розвитком явищ гиперспленизма.

Діагноз зазвичай поставити неважко: у крові лейкоцитів порядку 200 тис. в 1 мкл, 98% - лімфоцити: в кістковому мозку - тотальна лимфоидная інфільтрація. Плацдарм нормального кровотворення переміщається в жировій мозок. Часто в розгорнутій стадії з'являється анемія гемолітичного характеру: збільшення селезінки, поява: антитіл до власних еритроцитів. Може бути ретикулоцитоз. Тривалість життя еритроцитів знижена, позитивна проба Кумбса; підвищена потреба в тромбоцитах у зв'язку з порушеннями гемостазу.

Лімфовузли при хронічному лімфолейкозі м'які, еластичні, рухомі, безболісні. Іноді виявляється гепатомегалія внаслідок лимфоцитарной інфільтрації. Порушення вироблення антитіл призводить до різкого підвищення чутливості організму до різних інфекцій. Можливі запальні захворювання - пневмонія, піодермія, сепсис - тобто в основному кокової етіології. Хворі схильні вірусної інфекції - часто спостерігається герпес. У крові - гіпокаммаглобулінемя.
У селезінці йде прихований гемоли внаслідок уповільнення кровотоку по ній, еритроцити швидко фагоцитируются макрофагами. Звідси невелика жовтушність шкірних покривів, гіпербілірубінемія. В термінальній стадії з'являється геморагічний синдром внаслідок тромбоцитопенії. Фінал захворювання - рідко владний криз (1-2%). Рідко - перетворення в саркому.



Лікування

При вираженому ураженні лімфовузлів комбінують хлорбутин з преднізолоном, який вимиває лімфоцитів з лімфовузлів в кров (це може давати різке збільшення кількості лімфоцитів в періфеніческой крові). При гемолітичної анемії також застосовують преднізолон, прикриття цитостатиками можна провести тільки в кінці курсу лікування преднізолоном (з метою попередження гемолітичного кризу після скасування преднізолону). Якщо до Хлорбутин виробляється резистентність, застосовують: циклофосфан 400 мг через день; вінкристин: вінбластин; дегранол 50 мг в / в.

В термінальній стадії комбінують разом до 4-х препаратів.

Якщо при гемолітичної анемії преднізолон виявляється неефективним, вдаються до спленектомії. Іноді застосовують лейкофорез: за допомогою спеціальних сепараторів кров відділяють від лімфоцитів і вводять назад хворому, але це всього лише симптоматична міра. При збільшення лімфовузлів в окремих областях застосовують променеву терапію, зокрема - рентгенотерапію.

При приєднанні інфекції проводять масивну антибіотикотерапію. Прогноз: серед інших хронічних лейкозів цей - найсприятливіший. У літніх людей хронічний лімфолейкоз протікає повільно, спокійно. У осіб порівняно молодого віку захворювання протікає більш злоякісно.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " хронічний лімфолейкоз "
  1. 78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  2. Список прийнятих скорочень
    АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  3. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  4. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  5. Хронічний лімфолейкоз
    Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - пухлинне лімфопроліферативних захворювання, первинно вражає кістковий мозок, при якому спостерігається підвищене утворення морфологічних зрілих лімфоцитів, які є субстратом пухлини. Однак ці лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекційно-септичним
  6. Гіпопластнческая (апластична) анемія
    Сутність гипопластической (і апластичної ) анемії полягає в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Відома також парціальна форма гипопластической анемії з пригніченням освіти тільки еритроцитів. 479 Апластическая анемія (АА) є відносно рідкісним захворюванням. Вона зустрічається з частотою
  7. Контрольні питання і завдання
    На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  8. ВИСИП І гарячковий стан
    Лоренс Корі, Філіп Кірбай (Lawrence Corey, Philip Kirby) Оскільки шкірні зміни з'являються при багатьох захворюваннях інфекційної і неінфекційної природи, для встановлення діагнозу при гостро наступив гарячковому стані я висипаннях на шкірі потрібен великий клінічний досвід лікаря Правильно поставлений діагноз має важливе значення у визначенні тактики лікування. Для деяких
  9. Діагностична оцінка хворого зі спленомегалією
    У нормі розміри селезінки становлять близько 12 см в довжину і 7 см в ширину і вона, як правило, не пальпується. Через похилій орієнтації селезінки по відношенню до черевної порожнини її довга вісь розташована кзади і паралельно Х ребру по среднеключичной лінії, а широка частина локалізована між IX і XI ребрами. Таким чином, для того щоб виявити приглушеність перкуторного звуку, хворого
  10. ОСНОВИ неоплазією
    Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека