Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
І.М. Денисов, Б.Л. Мовшович. Загальна лікарська практіка.Внутренніе хвороби - інтернологія, 2001 - перейти до змісту підручника

Хронічні лейкози. Мієлопроліферативні захворювання (шифр З 92.1)

Визначення. Група пухлин, що виникають на рівні попередників мієлопоез, все потомство яких: гранулоцити, моноцити, ерітрокаріо-ціти, мегакаріоцити (але не лімфоцити!),-Належить до пухлинного клону.

Основні захворювання цієї групи: хронічний мієлолейкоз, еритремія і остеоміелофіброз. Між цими формами можливі взаємопереходів.

Статистика. Хронічний мієлолейкоз має 2 піку захворюваності: в 15-20 років і в 60-70 років, чоловіки хворіють дещо частіше жінок. Еритремія зустрічається від 0,6 до 1,6 випадків на 100 000 населення.

Етіологія, патогенез. Все сказане вище про етіологічних факторах гострих лейкозів справедливо для лейкозів взагалі. Дещо більшу роль в групі мієлопроліферативних захворювань грають хромосомні аберації, які виявляються в 86-88% випадків хронічного мієлолейкозу і в 26% випадків еритремі. Провідним у патогенезі є інт-ра-та екстрамедулярних мієлоїдна проліферація, при хронічному мієлолейкозі - гранулоцитарний, при еритремі - ерітрокаріоцітарная, при остео-мієлофіброзі - змішана. Паралельно з явищами проліферації розвиваються медулярний склероз і фіброз.

Клініка, діагностика. При хронічному мієлолейкозі основні скарги - на погіршення загального стану, тяжкість і неприємні відчуття в брюш-Ной порожнини. Блідість шкіри. Збільшення селезінки від невеликого (на 2-3 см) до дуже значного (селезінка займає більшу частину черевної порожнини). У крові лейкоцитоз з омолодженням лейко-грами, в якій присутні всі перехідні форми: проміелоціти, мієлоцити, метамієлоцити.

Може спостерігатися нормо-або гіпохромна анемія.

При еритремі основні скарги - на гіперемію шкірних покривів, шкірний свербіж, особливо після купання, головні болі. Гіперемія шкіри та склер, підвищення артеріального тиску, іноді збільшення селезінки. У крові - збільшення числа еритроцитів і кількості гемоглобіну, наприклад еритроцити 6,2 x1012 / л, гемоглобін 208 г / л, іноді незначний лейкоцитоз з омолодженням лейкограми до метамиелоцитов, зниження ШОЕ до 1-2 мм / ч.

При остеоміелофіброзе можливі скарги на тяжкість і неприємні відчуття в животі, блідість шкіри, збільшення селезінки, частіше значне. Змін в периферичної крові може не бути або спостерігається нормохромна анемія, невисокий лейкоцитоз з омолодженням лейкограми до промиелоцитов. Діагноз остеоміелофіброза - гістологічний, ставиться за даними трепанобиопсии.

Класифікація. У роботі лікаря першого контакту достатньо виділення хронічного мієлолейкозу, еритремі і остеоміелофіброза.

Приклади формулювання попереднього діагнозу.

- МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром.

- Хронічний мієлолейкоз.

- Еритремія.

Диференціальна діагностика

- При спленомегалії виключають онкологічну патологію (скринінг 1-го рівня) і цироз печінки (проби функціонального стану цього органу). При характерної картини периферичної крові діагностика не становить труднощів.

- При підозрі на еритремія необхідно виключити вади серця та хронічні бронхолегеневі захворювання, оскільки вони часто призводять до розвитку компенсаторного симптоматичного еритроцитозу. Для цього потрібні ретельний збір анамнезу, ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях з контр Астір про ванним стравоходом, ехокардіографія. У сумнівних випадках слід вдаватися до амбулаторної стернальной пункції.

Ведення пацієнта

Мета лікування: створення та підтримка стійкої клініко-гематологічної ремісії в розгорнутій стадії захворювання. Боротьба з ускладненнями і симптоматична терапія - в термінальній фазі.


Завдання:

- елімінація або значне придушення пухлинного клону;

- боротьба з клінічними проявами захворювання (спленомегалією, плеторіческім синдромом або, навпаки, анемією, геморагічним синдромом);

- вироблення і підтримка життєвого режиму, який сприяє пролонгації ремісії.

Організація лікування. При підозрі на мієлопроліферативному захворювання:

- при лейкоцитозі не вище 100x109 / л, гемоглобіні не вище 200 г / л, відсутності ознак інфаркту селезінки, вираженого геморагічного синдрому пацієнт направляється на консультацію гематолога і лікується амбулаторно;

- при лейкоцитозі вище 100х109 / л, гемоглобіні вище 200 г / л, наявності важких ускладнень пацієнт екстрено госпіталізується в гематологічне відділення.

У період загострення:

- показання до госпіталізації ті ж;

- у разі відсутності показань до госпіталізації - спільне ведення пацієнта з гематологом. Дози цитостатиків та глюкортікостероіди визначає виключно гематолог! Контроль крові 1 раз на 2 тижні.

Поза загострення: контроль крові та огляд лікаря 1 раз на місяць, консультація гематолога - 1 раз на 2 міс.

Планова терапія

Інформація для пацієнта і його родини:

- Хронічні лейкози - це саме хронічні (!), Довгостроково поточні захворювання . Однак не можна створювати помилкового враження виліковності даної патології. Для родичів - повна інформація про пухлинному характер захворювання і прогнозі.

- Життєва необхідність постійного спостереження, контролю крові та лікування.

- Неприпустимість самовільної зміни режиму і доз прийому препаратів.

- Вкрай небезпечно для здоров'я і самого життя пацієнта лікування по так званим «народними рецептами», у знахарів, «цілителів», чаклунів.

Поради пацієнту та його родині:

- Організувати режим праці та відпочинку: виключити інсоляцію, перегрівання, переохолодження, профвредности, роботу на дачах, земельних ділянках.

- Організувати лікувальне харчування: при хронічному мієлолейкозі, в анемічній стадії остеоміелофіброза - як при залізодефіцитній анемії; при еритремі і в ерітреміческая стадії остеоміелофіброза дієта з різким обмеженням м'ясопродуктів, продуктів, що містять велику кількість вітамінів.

- Чи не прагнути будь-що-будь продовжувати трудову діяльність; за рекомендацією лікаря переходити на інвалідність. Дана рекомендація обумовлена ??тривалими термінами тимчасової непрацездатності таких хворих, що в сучасних умовах часто тягне за собою «звільнення за скороченням штатів». Це призводить до значної психотравматизації пацієнта.

- Вагітність і пологи не рекомендовані; вагітність часто призводить до розвитку бластного кризу і смерті хворих.

Медикаментозна терапія

- При хронічному мієлолейкозі встановлення діагнозу є сигналом до початку специфічного цитостатического лікування. Його повинен починати гематолог в стаціонарі або амбулаторно. Призначається міелосан по 2-6 мг / добу, залежно від кількості лейкоцитів (якщо лейкоцитоз не перевищує 50x109 / л - 2 мг / добу ,50-100х109 / л - 4 мг / добу, вище - 6 мг / добу). При зниженні кількості лейкоцитів вдвічі від вихідного доза міелосана зменшується вдвое.Прі стабілізації лейкоцитозу на цифрах 15-25x109 / л - підтримуюча доза міелосана 2 мг 1 раз на тиждень.

- При еритремі слід починати лікування з кровопускань, це дозволяє відсунути призначення цитостатиків на тривалий срок.Кровопусканія проводяться по 300-400 мл 1 раз на 7-10 днів, на курс 3-4 процедури. При резистентної до лікування кровопусканнями еритремі призначається міелобромол по 250 мг 1 раз на 2-3 дні.
Лікування іміфос проводиться тільки в стаціонарі.

Небажано замінювати міелосан на міелобромол при ефективній міелосанотерапіі хронічного мієлолейкозу, оскільки для цього захворювання міелобромол є резервним препаратом, і його застосування може знадобитися при появі міелосанорезістентності. При еритремі, навпаки, міелобромол є препаратом вибору. - Остеоміелофіброз, як правило, - захворювання осіб похилого віку, активного лікування не вимагає. Тільки при високому лейкоцитозі і вираженої спленомегалії призначається міелосан по 2 мг I раз в 3-7 днів. Оскільки остеоміелофіброз часто протікає з анемічним синдромом, проводиться лікування анемії (див. лікування залізодефіцитної анемії), що виключає вітамінні препарати. Лікування супутніх захворювань здійснюється в повному обсязі. Остеоміелофіброз не є протипоказанням до хірургічного лікування, наприклад, з приводу катаракти або аденоми передміхурової залози. Обмеження режиму і видів лікування ті ж, що при гемо-стазіопатіях.

Виявлення миелопролиферативного захворювання під час вагітності є показанням до її переривання!

Гомеопатична і фітотерапія неефективні.

Санаторно-курортне лікування при хронічному мієлолейкозі і еритремі строго протипоказано. При остеоміелофіброзе можливе направлення пацієнта в місцеві санаторії в нежарке час року для лікування супутніх захворювань, але тільки у фазі стійкої ремісії. Виключаються електро грязелікування. Можна дозволити легкий масаж, гідротерапію, лазеро-та магнітотерапію, ультразвук, ЛФК

Медична експертиза

- Медико-соціальна експертиза. Хворі на хронічний мієлолейкоз, як правило, пожиз ненние інваліди 2-Й групи. Хворі еритремою тривалий час зберігають працездатність, проте їм потрібно працевлаштування без контакту з хімічними речовинами, протипоказані робота в гарячих цехах і важка фізична праця. Біль - ві остеоміелофіброзом, як вже було зазначено, частіше люди літні і питання про їх працевлаштування не виникає. Молоді хворі остеоміелофібро-зом - рідкість, однак у них захворювання протікає важко і вони підлягають направленню на МСЕК, де їм визначається 2-я, рідше 3-а група інвалідності.

- Військово-лікарська експертиза. При лейкозах (згідно ст. 9) як при швидкопрогресуючому, так і при повільно прогресуючому перебігу, а також у стані після променевої та цито дива чеський терапії призовник вважається непридатним до несення військової служби.

- Попередні та періодичні медичні огляди. Відповідно до Переліку загальних медичних протипоказань (п. 7) хворим будь-яким злоякісним захворюванням системи крові (гемобластоз) протипоказана робота у контакті з шкідливими, небезпечними речовинами і виробничими чинниками.

Прогноз. Середній термін життя хворих на хронічний мієлолейкоз - 5-7 років. Потім, як правило, настає стадія бластного кризу - переходу захворювання в гострий мієлобластний лейкоз, який підлягає програмному лікуванню. При адекватної терапії і дотриманні режиму можливе значне продовження життя хворих на хронічний мієлолейкоз. Спостерігалися випадки виживання до 15-20 років.

Результатом еритремі зазвичай буває перехід в остеоміелофіброз, рідше - в хронічний мієлолейкоз і ще рідше - в гострий мієлобластний лейкоз.

Остеоміелофіброз в літньому віці є відносно доброякісним процесом і безпосередньо не загрожує життю хворих. У молодому віці прогноз гірше, можливий перехід хвороби в гострий мієлобластний лейкоз.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хронічні лейкози. Мієлопроліферативні захворювання (шифр З 92.1) "
  1. Лімфопроліферативні захворювання (шифр З 91.1)
    Визначення. Пухлини лімфатичної системи, що походять з Т-і В-лімфоцитів. До них відносяться: хронічний лімфолейкоз, волохате клітинний лейкоз, внекостномозговие пухлини (лімфо-цітоми і лімфосаркомі) і деякі рідкісні форми. Внекостномозговие пухлини не є лейкозами, і такі хворі лікуються у онколога! Найчастішим видом лімфопроліферативних захворювань є хронічний
  2. 78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  3. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  4. Хронічний мієлолейкоз
    Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - мієлопроліферативному хронічне захворювання, при якому спостерігається підвищене утворення Гранули-цитов (переважно нейтрофілів, а також промиелоцитов, мієлоцити-тов, метамиелоцитов), які є субстратом пухлини. У більшості випадків закономірним результатом хвороби є владний криз, що характеризується появою великої кількості бластних клітин,
  5. Контрольні питання і завдання
    На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  6.  ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
      Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  7.  ВИСИП І гарячкових станах
      Лоренс Корі, Філіп Кірбай (Lawrence Corey, Philip Kirby) Оскільки шкірні зміни з'являються при багатьох захворюваннях інфекційної і неінфекційної природи, для встановлення діагнозу при гостро наступив гарячковому стані я висипаннях на шкірі потрібен великий клінічний досвід лікаря Правильно поставлений діагноз має важливе значення у визначенні тактики лікування. Для деяких
  8.  АНЕМИЯ
      X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn) Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові. При патології
  9.  Діагностична оцінка хворого зі спленомегалією
      У нормі розміри селезінки становлять близько 12 см в довжину і 7 см в ширину і вона, як правило, не пальпується. Через похилій орієнтації селезінки по відношенню до черевної порожнини її довга вісь розташована кзади і паралельно Х ребру по среднеключичной лінії, а широка частина локалізована між IX і XI ребрами. Таким чином, для того щоб виявити приглушеність перкуторного звуку, хворого
  10.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ ФАГОЦИТАРНОЇ СИСТЕМИ
      Джон І. Геллін (John J. Gallin) До лейкоцитам, цим основним клітинним компонентів запалення та імунної реакції, відносяться нейтрофіли, лімфоцити, моноцити, еозинофіли і базофіли. Кров служить найбільш доступним джерелом лейкоцитів і засобом транспортування клітин з кісткового мозку, де вони генерують, в різні тканини. У нормі кількість лейкоцитів в крові дорослих осіб становить
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека