загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хронічна ниркова недостатність: ПАТОФІЗІОЛОГІЧНІ ТА КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

Баррі М.Бреннер, Дж. Майкл Лазарус (Barry M. Brenner, J.Michael Lazarus)



На відміну від здатності нирок відновлювати свою функцію після перенесеної гострої ниркової недостатності різних видів, розглянутих у попередньому розділі, пошкодження більш стійкого характеру часто бувають незворотними. Функція органу при цьому не відновлюється, більше того, відбувається прогресуюча деструкція маси нефронів. Незважаючи на успішне лікування при гіпертензії, обструкції і інфікуванні сечових шляхів і системному захворюванні, багато форми пошкодження нирок, пов'язані з безперервною втратою маси нефронів, невідворотно переходять у хронічну ниркову недостатність (ХНН). Було показано, що зниження маси нефронів викликає структурну і функціональну гіпертрофію залишаються збереженими нефронів. Дані недавно проведених на тваринах експериментальних досліджень дозволяють припустити, що ця «компенсаторна» гіпертрофія обумовлена ??адаптаційної гиперфильтрацией, опосредуемой через збільшення тиску і кровотоку в капілярах ниркових клубочків. У кінцевому рахунку ці адаптаційні зміни виявляються «дурний адаптацією», оскільки вони привертають до розвитку склерозу клубочків, створюють підвищену функціональне навантаження на менш пошкоджені клубочки, що призводить в свою чергу до їх остаточної деструкції.

Гломерулонефрит, в одній з його кількох форм, служить найпоширенішою причиною розвитку ХНН. Інші важливі етіологічні фактори, що сприяють розвитку хронічної ниркової недостатності, наведено в табл. 220-1. Ці та інші прогресуючі форми ураження нирок докладно розглядаються в інших розділах цього розділу. Незалежно від його причини, кінцеве вплив значного зменшення маси нефронів виражається в зміні функції всіх систем органів в організмі хворого. Уремія - це термін, що характеризує клінічний синдром, що спостерігається у хворих зі значним зниженням функції нирок. Хоча причина (и) розвитку цього синдрому залишається невідомою, термін уремія був спочатку прийнятий на підставі припущення про те, що порушення, які спостерігаються у хворих з хронічною нирковою недостатністю (ХНН), є результатом затримки в крові сечовини та інших кінцевих продуктів обміну речовин, в нормі екскретіруемих в сечу. Очевидно, що уремічний стан включає в себе більш великі зміни, ніж одна лише недостатність екскреторної функції нирок, оскільки при ХНН порушений також і ряд обмінних та ендокринних функцій, здійсненню яких в нормі сприяють нирки. Крім того, необоротно прогресуючий перебіг ниркової недостатності часто супроводжується вираженою недостатністю харчування, порушенням обміну вуглеводів, жирів і білків і неповноцінною утилізацією енергії. Внаслідок того, що поняття ХНН включає в себе більш великі зміни, ніж-тільки затримання в крові нормальних складових частин сечі, термін уремія в його сучасному розумінні позбавлений будь-яких додаткових патофізіологічних відтінків значення, але вживається для позначення серії ознак і симптомів, пов'язаних з ХНН, незалежно від її етіології.



Таблиця 220-1. Причини розвитку хронічної ниркової недостатності '





Прояв і ступінь тяжкості симптомів і ознак уремії часто значно варіюють у різних хворих залежно, щонайменше частково, від ступеня зменшення маси функціонуючої ниркової тканини, а також від швидкості зниження функції нирок. Як було показано в гл. 218, у відносно ранній стадії ХНН [наприклад, коли сумарна швидкість клубочкової фільтрації (СКФ) знижена до рівнів не нижче 35-50% від її нормального значення] сумарна функція нирок достатня для того, щоб підтримувати безсимптомний перебіг хвороби, хоча при цьому нирковий резерв може бути знижений. На цій стадії пошкодження нирок добре підтримуються основи екскреторної, биосинтетической та інших регуляторних функцій нирок. У кілька більш пізній стадії ХНН (СКФ становить близько 20-35% від її нормального значення) розвивається азотемія і з'являються початкові ознаки ниркової недостатності. І хоча на цій стадії вона протікає безсимптомно, нирковий резерв знижено настільки, що будь-який раптовий стрес (інфекційна хвороба, обструкція сечових шляхів, гіпогідратація або введення нефротоксического лікарського засобу) може викликати подальше зниження функції нирок, часто приводить до появи симптомів і ознак явної уремії. При подальшому зниженні маси нефронів (СКФ нижче 20-25% від її нормального значення) у хворого розвивається явна ниркова недостатність. Уремію можна розглядати як кінцеву стадію цього невідворотного процесу, коли багато або всі несприятливі прояви ХНН стають клінічно очевидними. У цій главі будуть розглянуті причини та клінічні характеристики порушень різних систем органів, які спостерігаються у хворих з хронічною нирковою недостатністю.



Патофізіологія та біохімія уремії



Роль затримуваних в організмі токсичних метаболітів. Було встановлено, що сироватка крові хворих уремією надає токсичну дію на ряд біологічних тест-систем. У цьому зв'язку почалися дослідження з виявлення викликають такі дії токсинів. Найімовірніше, це побічні продукти обміну білків та амінокислот. На відміну від жирів ц вуглеводів, які в кінцевому підсумку метаболізуються до двоокису вуглецю і води, тобто таких речовин, які легко екскретуються навіть у хворих уремією через легені і шкіру, продукти обміну білків та амінокислот екскретуються в основному через нирки. Найбільш важливим у кількісному відношенні продуктом є сечовина, на частку якої припадає близько 80% або більше загальної кількості екскретіруемого в сечу азоту у хворих з хронічною нирковою недостатністю, що дотримують харчовий раціон, що містить 40 г або більше білка на добу. Гуанідинових з'єднання - наступні за кількістю азотсодержащие кінцеві продукти білкового обміну; в їх число входять такі речовини, як гуанідинів, метил-і діметілгуанідін, креатинін, креатин і гуанідіноянтарная кислота. Як і сечовина, гуанідинів утворюються, щонайменше частково, в ході циклічного процесу обміну амінокислот. До числа інших можливих токсинів, що є продуктами обміну амінокислот і катаболізму білка, відносяться урати та інші кінцеві продукти обміну нуклеїнових кислот, аліфатичні аміни, ряд пептидів і, нарешті, деякі похідні ароматичних амінокислот - триптофану, тирозину і фенілаланіну. Роль цих речовин у патогенезі клінічних та біохімічних порушень, які спостерігаються при ХНН, неясна. Не доведена пряма кореляція між ознаками уремії і концентрацією сечовини в крові. Проте, хоча сечовина, ймовірно, і не є основною причиною явного уремічного токсикозу, її можна вважати відповідальною за деякі менш серйозні клінічні порушення, включаючи анорексію, нездужання, блювоту і головний біль. З іншого боку, було показано, що підвищені рівні вмісту гуанідіноянтарной кислоти в плазмі крові, заважаючи активації тромбоцитарного фактора III аденозиндифосфатом (АДФ), вносять свій внесок у порушення функції тромбоцитів, що спостерігається при ХНН. Креатинін, зазвичай аналізований як нетоксичний речовина, може надавати несприятливі дії в організмі хворих з уремією після перетворення в більш токсичні метаболіти, такі як саркозин і метілгуанідін. Чи мають ці речовини, так само як і креатин, що представляє собою метаболічний попередник креатиніну, та інші речовини, перераховані вище, клінічне значення в патогенезі уремічного токсикозу, поки не встановлено.

При ХНН в організмі хворого відбувається також затримка і азотовмісних речовин, що володіють більшою мовляв. масою. Припущення про токсичної ролі цих речовин було висловлено на тій підставі, що стан хворих, які лікувалися за допомогою интермиттирующего перитонеального діалізу, рідше ускладнюється невропатією, ніж у хворих, які перебувають на постійному гемодіалізі, незважаючи на те, що у хворих 1-ї групи спостерігаються більш високі рівні вмісту сечовини і креатиніну в крові. Оскільки кліренс невеликих молекул залежить головним чином від швидкості кровотоку і швидкості течії діалізата, які мають більш високі значення при гемодіалізі, в той час як кліренс більш великих молекул більше залежить від площі поверхні мембрани і часу діалізу, які більше при перитонеальному діалізі, цей останній вид терапії може виявитися більш ефективним способом виведення з організму таких речовин, що володіють більшою мовляв. масою. Використовуючи різні процедури хімічного поділу, кілька груп дослідників отримали дані в підтримку цієї «гіпотези середніх молекул», спостерігаючи відмінності в хімічеком складі між плазмою крові здорової людини і плазмою крові хворих з уремією, які полягають в наявності виражених аномальних «уремічних піків» речовин з мовляв. масою від 300 до 3500. Дані амінокислотного аналізу дозволяють припустити, що ці речовини з більшою мовляв. масою - поліпептиди. Незважаючи на згадану вище твердження, ще слід довести, що ефективне виведення з організму речовин з середньою мовляв, масою супроводжується об'єктивним поліпшенням клінічного стану хворого і, зокрема, зменшенням проявів невропатії. З іншого боку, у разі, якщо має місце недостатньо ефективне виведення з організму речовин з меншою мовляв. масою (наприклад, сечовини), симптоми уремії часто обтяжуючих.

Не всі ці молекули середнього розміру накопичуються в плазмі крові хворих з уремією тільки через зниження екскреції нирками. У нормі нирки Катаболізує ряд які у крові білків і поліпептидів; при зменшенні маси нирок ця їх здатність значно знижується. Крім того, рівні вмісту в плазмі крові багатьох поліпептидних гормонів [включаючи паратгормон (ПГ), інсулін, глюкагон, гормон росту, лютеїнізуючий гормон і пролактин] зростають у міру прогресування ниркової недостатності, часто в значній мірі, не тільки в результаті порушення їх катаболізму в нирках, але також через підвищену ендокринної секреції. Наслідки високих рівнів вмісту багатьох з цих гормонів в циркулюючої крові при ХНН розглянуті нижче і в гол. 218.



Вплив уремії на функції клітин



Те, що при ХНН склад внутрішньоклітинної і позаклітинної рідин змінюється, було визнано давно. Вважають, що такі порушення є наслідком, щонайменше частково, неповного транспорту іонів через клітинні мембрани, причому, можливо, що ці зміни транспорту іонів опосередковуються через затримані в організмі уремічні токсини. Збереження обсягу і складу внутрішньоклітинної рідини залежить більшою мірою від активного транспорту Nа + з клітки в позаклітинний простір, в результаті чого внутрішньоклітинна рідина містить порівняно невелику кількість Na + і порівняно велика кількість К + в той час як позаклітинна рідина характеризується зворотним співвідношенням. Активний транспорт Na + є найдорожчим в метаболічному відношенні процесом, що вимагає утилізації великої частки енергії основного обміну і великого споживання кисню. Найбільш значущі наслідки цього транспорту Na + з клітин полягають у створенні різниці залишкових електричних потенціалів по різні сторони клітинної мембрани (це трансклеточное електрична напруга орієнтоване таким чином, що заряд на внутрішній стороні клітини негативний по відношенню до її зовнішній стороні) і утворенні механізму, що підсилює надходження До + всередину клітин.

У експериментальних тварин часткове пригнічення цього механізму активного виходу Na + через клітинні мембрани призводить до змін складу тканин і функцій клітин, подібним тим, які спостерігаються в еритроцитах, лейкоцитах, клітинах скелетної мускулатури і інших тканин, узятих у хворих з уремією. До числа цих змін відносяться відповідно підвищені та знижені внутрішньоклітинні концентрації Nа + і К + і зменшення величини трансклеточного електричної напруги. Було показано, що ці зміни можна значною мірою усунути ефективним гемодіалізом. Однак, якщо клітини (наприклад, еритроцити), взяті у здорових людей, інкубувати в сироватці крові хворих з уремією, ці зміни відновлюються. Було показано також, що й інші порушення клітинних функцій вносять свій внесок у зміни складу тканин при уремії. Наприклад, стимулируемая Na + і К + активність АТФази знижена в еритроцитах і в клітинах тканини головного мозку, взятих відповідно у страждаючих уремією людей і тварин. Неясно, чи є уремічні токсини, що викликають ці порушення клітинних функцій, продуктами обміну, що не були екскретувалась, або ж присутніми в організмі в нормі речовинами, але внаслідок зниження маси нирок накопичуються в надлишковій кількості. Паратгормон і натрій-уремічний гормон, що є прикладами речовин цієї категорії, розглянуті з цієї точки зору в гол. 218.



Вплив уремії на організм хворого



Який вплив ці порушення активного клітинного транспорту Na + роблять на організм хворого з уремією? На підставі вже розглянутих міркувань щодо патофізіології процесу можна припустити, що при ХНН, ймовірно, створюються аномально високі внутрішньоклітинні концентрації Na + а отже, і осмотично индуцируемая гіпергідратація клітин, в той час як вважається, що в цих клітинах є порівняльний недолік К +. Неминучі на початку захворювання нездужання, анорексія, нудота, блювота і пронос у хворих з хронічною нирковою недостатністю в кінцевому підсумку призводять до розвитку класичної білково-калорійної недостатності та азотистому дефіциту, часто супроводжується значною втратою м'язової маси і жирових відкладень. Через супутньої затримки в організмі води і натрію ці втрати часто залишаються непоміченими до настання пізніх стадій ХНН. У той час як більша частка збільшення загальної кількості води в організмі при уремії є результатом збільшення обсягу внутрішньоклітинної рідини, спостерігається і збільшення об'єму позаклітинної рідини. З початком проведення интермиттирующего гемодіалізу або після трансплантації нирки у хворих часто спостерігається негайне значне зниження маси тіла, обумовлене головним чином усуненням цієї гіпергідратації. При успішної трансплантації нирки за початковим диурезом слід період значного збільшення маси тіла, обумовленого відновленням м'язової маси і відкладень жиру до. рівня, що спостерігався до початку захворювання. У хворих, що знаходяться на хронічному діалізі, анаболічні реакція не настільки різко виражена навіть у тих випадках, коли проведена терапія вважається оптимальною (головним чином мова йде про відновлення відкладень жиру). Якщо за допомогою хронічного діалізу м'язову масу не вдається відновити до норми, це може бути пояснено надходженням в організм недостатньої кількості білка, яке у хворих з адекватним діалізом слід підтримувати на рівні 0,8 - 1,4 г / кг на добу.

  Вже згадуване розвиток дефіциту внутрішньоклітинної концентрації К + при ХНН може бути викликане надходженням неадекватного його кількості в організм (незбалансований харчовий раціон або надмірне обмеження споживання калійвмісних продуктів лікуючим лікарем), великими його втратами (блювота, пронос, сечогінні засоби), зниженням стимульованої Na + і К + активності АТФази або поєднанням цих факторів. На додаток до посилення втрат K + з сечею (які можуть бути значними, якщо обсяг виділеної сечі у хворих з уремією залишається порівняно нормальним), часто спостерігаються при ХНН високі рівні вмісту альдостерону в плазмі крові можуть також збільшувати сумарну секрецію К + в просвіт ободової кишки, вносячи тим самим свій внесок у помітні втрати К + з каловими масами і рідиною. Незважаючи на дефіцит внутрішньоклітинної концентрації К +, рівень вмісту його в сироватці крові при ХНН зберігається в межах норми або злегка підвищений - найчастіше внаслідок метаболічного ацидозу, який індукує вихід К + з клітин. На додаток до цього хворі з уремією порівняно резистентні до дії інсуліну (див. нижче), гормону, який у нормальному стані збільшує поглинання К + скелетними м'язами.



  Вплив уремії на обмін речовин



  Гіпотермія. У експериментальних тварин ін'єкція сечі, сечовини або інших затриманих в організмі токсичних метаболітів може викликати розвиток гіпотермії, і базальна вироблення тепла знижується незабаром після нефректомії. Оскільки саме активний транспорт Na + через клітинні мембрани є причиною вироблення більшої частини енергії при основному обміні речовин, вважається, що назад пропорційна взаємозв'язок між температурою тіла і ступенем вираженості азотемії частково обумовлена ??пригніченням натрієвого насоса якимись затримується в організмі токсинами. Діаліз зазвичай повертає температуру тіла до її нормальних значень.

  Вуглеводний обмін. У більшості хворих з хронічною нирковою недостатністю знижена здатність утилізувати екзогенну глюкозу, що полягає головним чином в уповільненні темпу зниження концентрації глюкози в крові до норми після введення її в організм. Рівень вмісту цукру в крові при його вимірі натщесерце зазвичай знаходиться в межах норми або лише злегка підвищений; важка ступінь гіперглікемії та / або кетоацидоз спостерігаються рідко. Внаслідок цього порушення толерантності до глюкози при ХНН зазвичай не вимагає спеціального лікування (звідси і термін Азотемическая псевдодіабет). Оскільки виведення інсуліну з плазми крові і зрештою його розщеплення залежать головним чином від функції нирок, то рівень вмісту інсуліну в циркулюючої крові у хворих з уремією має тенденцію до збільшення. У той час як у більшості хворих з уремією рівень вмісту інсуліну в плазмі крові при вимірюванні натщесерце незначно або помірно підвищений, у відповідь на введення глюкози спостерігається різке його підвищення. Реакція на внутрішньовенне введення інсуліну у хворих з хронічною нирковою недостатністю теж аномальна, а швидкість утилізації глюкози периферичними тканинами часто буває значно зниженою. Вважають, що порушення толерантності до глюкози при уремії обумовлено головним чином цієї периферичної резистентністю до дії інсуліну. До числа інших факторів, можливо, що вносять свій внесок у порушення толерантності до глюкози, відносяться внутрішньоклітинний дефіцит калію, метаболічний ацидоз, підвищені концентрації глюкагону та інших гормонів (включаючи катехоламіни, гормон росту і пролактин), а також незліченна кількість потенційно токсичних метаболітів, затриманих в організмі при ХНН. У хворих, які страждають істинним інсулінозалежний діабет, часто спостерігається зниження потреби в інсуліні при прогресуючій азотемії - феномен, не пов'язаний тільки зі зниженим кількістю вступників в організм калорій.

  Метаболізм азоту і жирів. Маючи на увазі, що здатність до елімінації азотвмісних кінцевих продуктів катаболізму білків при ХНН різко знижена, хворобу можна розглядати як стан білкової інтолерантності. Як згадувалося вище, вважають, що накопичення цих кінцевих продуктів азотистого обміну є провідною причиною появи ознак і симптомів уремічного токсикозу.

  При уремії часто спостерігаються гіпертригліцеридемія і зниження концентрації холестерину ліпопротеїдів високої щільності, в той час як концентрація холестерину в плазмі крові зазвичай залишається в нормі. Невідомо, прискорює чи уремія освіту тригліцеридів в печінці і кишечнику. Добре відоме ліпогенного дію гіперінсулінізма вносить свій внесок у посилення синтезу тригліцеридів. Було показано, що швидкість виведення тригліцеридів з циркулюючої крові, яка залежить в значній мірі від ферменту ліпопротеідліпази, знижена при уремії; це порушення не вдається до кінця усунути за допомогою гемодіалізу. Висока частота передчасного розвитку атеросклерозу, спостережувана у що знаходяться на хронічному діалізі хворих (див. нижче «Серцево-судинні та легеневі порушення»), може бути пов'язана, щонайменше частково, з цими порушеннями жирового обміну.



  Клінічні порушення при уремії



  Діагноз хронічної ниркової недостатності базується на виявленні цілого ряду ознак і симптомів, при наявності або відсутності зниження об'єму сечі, але завжди поєднуються з збільшенням концентрацій сечовини і креатиніну в сироватці крові. Диференціальна діагностика між гострою та хронічною нирковою недостатністю скрутна. Велике значення має анамнез, особливо якщо до раптового порушення функції нирок їх діяльність була нормальною. Лабораторні дослідження і фізикальне обстеження не можуть надати значної допомоги при диференціальної діагностики. Відмітною ознакою хронічної ниркової недостатності є зменшення розмірів нирок, що виявляється за допомогою ультразвукового дослідження, перітонеографіі або на пієлограма. Якщо не спостерігається зменшення розмірів нирок, для постановки діагнозу може знадобитися дослідження біоптату нирок.

  Як зазначалося раніше, ХНН в кінцевому підсумку призводить до порушення функції всіх систем органів організму людини. З появою і все більш розповсюджується застосуванням в останні два десятиліття хронічного діалізу частоту розвитку і ступінь тяжкості уражень нирок вдалося знизити, так що фактично всюди, де медицина відповідає сучасному рівню, явні прояви уремії в основному зникли. Однак, на жаль, навіть оптимальна діалізних терапія не є панацеєю для хворого з ХНН, тому що, як показано в табл. 220-2, деякі з розвитку внаслідок ураження нирок порушень не піддаються повному усуненню діалізом, а інші з них можуть навіть прогресувати, незважаючи на проведення діалізної терапії. Крім того, як і багато сучасних і складні методи лікування, фракційний перитонеальний діаліз може спровокувати специфічні порушення, що не спостерігалися до проведення діалізу; їх слід розглядати як ускладнення діалізу.

  Порушення балансу рідини, електролітів і кислотно-основної рівноваги (див. також гол. 41 і 42). Гомеостаз натрію і об'єму рідини. У більшості хворих зі стабільним перебігом ХНН при лабораторних дослідженнях виявляють помірне збільшення сумарної кількості Na + і води в організмі, хоча клінічних проявів об'єктивних ознак збільшення об'єму позаклітинної рідини (ВКЖ) може і не бути. Однак при надходженні з їжею надмірних кількостей солі та води контролювання збільшення об'єму рідини стає важливою клінічної та терапевтичної завданням. Зазвичай надходження з їжею надмірної кількості солі вносить свій внесок у розвиток або робить важчою існуючі у хворого застійну серцеву недостатність, гіпертензію, асцит і набряки. З іншого боку, гіпонатріємія і збільшення маси тіла є типовими результатами надлишкового споживання води, причому порушення ці у більшості хворих виражені порівняно слабко і протікає безсимптомно. У більшості хворих, добове споживання рідини в обсязі, рівному обсягу виділеної на добу. сечі плюс близько 500 мл, зазвичай забезпечує підтримання концентрації Na + в сироватці крові на нормальному рівні. Гіпернатріємія зустрічається при, ХНН порівняно рідко. У страждаючих набряками при ХНН хворих, які не перебувають на діалізі, прийом сечогінних засобів і помірне обмеження споживання солі й води є головними успішними методами лікування. У знаходяться на діалізі хворих, що володіють підвищеним обсягом рідини в організмі, терапія повинна включати проведення ультрафільтрації та обмеження споживання хворими солі та води в періоди між сеансами діалізу.



  Таблиця 220-2. Клінічні порушення при уреміі1



  Порушення балансу рідини та електролітів

  Збільшення і зменшення об'єму рідини (У)

  Гіпернатріємія та гіпонатріємія (У)

  Гіперкаліємія і гіпокаліємія (У)

  Метаболічний ацидоз (У)

  Гіперфосфатемія і гіпофосфатемія (У)

  Гіпокальціємія (У)



  Ендокринно-метаболічні порушення

  Ниркова остеодистрофія (У або С)

  Остеомаляція (Д)

  Вторинний гіперпаратиреоз (У або С)

  Порушення толерантності до вуглеводів (У)

  Гіперурикемія (У або С)

  Гіпотермія (У)

  Гіпертригліцеридемія (С)

  Білково-калорійна недостатність харчування (У або С)

  Порушення росту і розвитку (С)

  Безпліддя і статева дисфункція (С)

  Аменорея (С)



  Нервово-м'язові порушення

  Стомлюваність (У)

  Порушення сну (С)

  Головний біль (У або С)

  Ослаблення процесу мислення (У)

  Летаргія (У)

  Пурхають тремтіння (У)

  М'язове скорочення (У)

  Периферична невропатія (У або С)

  Синдром «неспокійних ніг» (У або С)

  Параліч (У або С)

  Міоклонія (У)

  Судомні напади (У або С)

  Кома (У)

  М'язові судоми (Д)

  Діалізний дісеквілібраціонний синдром (Д)

  Діалізне слабоумство (Д)

  Міопатія (С або Д)



  Серцево-судинні та легеневі порушення

  Артеріальна гіпертензія (У або С)

  Застійна серцева недостатність або набряк легенів (У)

  Перикардит (У)

  Кардіоміопатія (У або С)

  Уремічний легке (У)

  Прискорений атеросклероз (С або Д)

  Гіпотензія і аритмії (Д)



  Дерматологічні порушення

  Блідість (У або С) Гіперпігментація (У, С або Д) СВЕРБЛЯЧКА (С)

  Екхімози (У або С) Уремічний озноб (У)



  Шлунково-кишкові порушення

  Анорексія (У)

  Нудота і блювання (У)

  Уремічний запах з рота (У)

  Гастроентерит (У)

  Виразка шлунка (У або С)

  Шлунково-кишкова кровотеча (У, С або Д)

  Гепатит (Д)

  Рефрактерний асцит при гемодіалізі (Д)

  Перитоніт (Д)



  Гематологічні та імунологічні порушення

  Нормоцітарная, нормохромна анемія (С)

  Лімфоцитопенія (С)

  Геморагічний діатез (У або Д)

  Підвищена сприйнятливість до інфекційних хвороб (У або С)

  Спленомегалия і гіперспленіческій синдром (С)

  Лейкопенія (Д)

  Гіпокомплементемія (Д)



  1Фактіческі всі порушення, наведені в цій таблиці, повністю усуваються з часом в разі успішної трансплантації нирки. Реакція цих порушень на проведений гемо-або перитонеальний діаліз більш варіабельна. Символом (У) (поліпшення) позначені порушення, які набувають меншу вираженість при оптимальній програмі діалізу і пов'язаної з ним терапії; символом (С) (стійкі) - ті які продовжують існувати або навіть прогресувати, незважаючи на оптимальну програму діалізу; символом (Д) (діалізні)-ті, які розвиваються тільки після початку проведення діалізної терапії.



  У хворих з хронічною нирковою недостатністю є серйозні порушення ниркових механізмів, збереження Na + і води в організмі (детально це розглянуто в гол. 218). Під, впливом будь-якої позаниркової причини підвищеної втрати рідини (напри-, заходів, блювота, діарея, лихоманка) у цих хворих різко знижується об'єм ВКЖ, симптомами якого є сухість у роті, сухість інших слизових оболонок, запаморочення, непритомність, тахікардія, знижений наповнення яремних. вен, ортостатичнагіпотензія і навіть судинний колапс. Зменшення обсягу позаклітинної рідини зазвичай призводить до погіршення залишкової функції, нирок, і у страждає слабовираженной ХНН хворого, у якого раніше було стабільне, безсимптомний стан, з'являються симптоми та ознаки явної уремії. Обережне відновлення об'єму рідини в організмі зазвичай призводить до нормалізації обсягів позаклітинної і внутрішньоклітинної рідини і часто, але не завжди повертає функцію нирок до попереднього стабільного стану.

  Гомеостаз калію. Іноді у хворих з хронічною нирковою недостатністю лабораторні аналізи показують порушення балансу К + (гл. 41 і 218), але ці порушення рідко супроводжуються клінічними симптомами, якщо СК.Ф не опускається нижче 5 мл / хв або не має місце додаткове надходження К + в організм - ендогенного (гемоліз, травма, інфікування) або екзогенного (довго зберігалася кров, К + - містять лікарські засоби). Незважаючи на прогресування ниркової недостатності, у більшості хворих аж до термінальних стадій уремії підтримується нормальна концентрація К + в сироватці крові. Як було показано в гл. 218, ця здатність підтримувати баланс К + при прогресуючої ниркової недостатності обумовлена ??адаптаційними змінами, що відбуваються в дистальних ниркових канальцях і в ободової кишці, тобто в тих місцях, де альдостерон та інші фактори сприяють підвищенню секреції К +. Олігурія або пошкодження ключових адаптаційних механізмів призводять до розвитку гіперкаліємії, що може мати потенційно загрозливе вплив на функцію серця. Антікалійуріческіе лікарські засоби, такі як спіронолактон або триамтерен, слід застосовувати при лікуванні страждають ХНН хворих з найбільшою обережністю. Гіперкаліємія при ХНН може бути також індукована різким зниженням величини рН артеріальної крові, оскільки ацидоз пов'язаний з виходом К + із внутрішньоклітинної рідини в позаклітинне. Клінічна значущість показника вираженості воднево-калієвого обміну полягає в тому, що зміни величини рН крові на 0,1 відповідає зміна концентрації К + в сироватці крові приблизно на 0,6 ммоль / л. У разі індукованої ацидозом гіперкаліємії найбільш ефективним є введення бікарбонату натрію. Для швидкого зниження концентрації К + в сироватці крові доцільно внутрішньовенне введення інсуліну і D-глюкози, тоді як довгострокове контролювання гіперкаліємії здійснюють із застосуванням іонообмінної смоли - полістіролсульфоната натрію (кайексалат). У тих хворих, у яких розвивається стійка гіперкаліємія в відсутність надмірного надходження K + в організм, олігурії або гострого ацидозу, слід розглянути ймовірність наявності гіпоренінеміческого гіпоальдостеронізму. У хворих з цим синдромом спостерігаються зниження концентрації реніну та альдостерону в плазмі крові, і у них часто діагностують цукровий діабет.

  Гіпокаліємія, зумовлена ??зниженою здатністю нирок зберігати К +, рідко зустрічається при більшості форм ХНН. У тих випадках, коли у цих хворих розвивається гіпокаліємія, прихованою причиною її може бути знижений вміст К + в харчовому раціоні, звичайно в поєднанні з надлишковою діуретичної терапією або втратами К + через шлунково-кишковий тракт. Якщо гіпокаліємія розвивається в результаті первинної втрати К + з сечею, це може означати порушення виключно його ниркової реабсорбції або, що набагато частіше, бути пов'язано з порушеннями транспорту інших розчинених у плазмі речовин, як це має місце при синдромі Фанконі, ацидозі ниркових канальців або інших видах спадкових або набутих тубулоінтерстиціальних захворювань (гл. 226 і 228). Детальний розгляд клінічних наслідків гіпокаліємії і гіперкаліємії і основи ведення хворих з такими порушеннями проведено в гл. 41.

  Метаболічний ацидоз. При прогресуючої ниркової недостатності сумарна добова екскреція кислот та освіта буферів знижуються нижче рівня, необхідного для підтримки зовнішнього балансу іонів водню. Невідворотним результатом цього є розвиток метаболічного ацидозу, а що у цьому механізми розглянуті в гл. 218. У більшості хворих зі стабільною нирковою недостатністю введення 10 - 15 ммоль / добу бікарбонату натрію або цитрату натрію зазвичай достатньо для корекції ацидозу. Проте хворі з хронічною нирковою недостатністю особливо схильні у відповідь на раптове надходження кислоти в організм (з ендогенного або з екзогенного джерела) до розвитку сильного ацидозу, для корекції якого потрібні більш значні кількості лугу. При введенні натрію слід приділяти пильну увагу обсягом міститься в організмі хворого рідини.

  Фосфор, кальцій і кістки. Як було показано детально в гол. 218, концентрація фосфору в сироватці крові починає зростати, коли СКФ стає нижче 25% від нормального рівня. Відкладення кальцію в кістках критиче ським чином залежить від наявності фосфору; тому накопичення фосфору в плазмі крові сприяє надходженню кальцію в кістку і тим самим вносить свій внесок у розвиток гіпокальціємії і підвищення рівня вмісту паратгормону в плазмі крові, що спостерігається при ХНН.

  Гіпокальціємія при ХНН є також результатом зниження здатності уражених нирок синтезувати 1,25-дигідрокси-вітамін D3 [1,25 (ОН) 2D3], який є активним метаболітом вітаміну D (рис. 220-1). Коли рівень змісту цього активного метаболіту в циркулюючої крові низький, відбувається порушення реабсорбції кальцію в кишечнику. І, нарешті, у хворих з прогресуючою ХНН ??може бути порушена здатність паратгормону мобілізовувати солі кальцію з кісток. Незважаючи на ці різні причини, що викликають гіпокальціємію, такі симптоми, як тетанія, рідко спостерігаються у хворих, якщо тільки лікування не полягає у введенні великих кількостей лугу.

  Підвищена вироблення паратгормону, порушений метаболізм вітаміну D, хронічний метаболічний ацидоз і надмірні втрати кальцію з калом - всі ці фактори вносять свій внесок у ураження кісток при уремії (див. рис. 220-1). Терміни ниркова, або метаболічна, остеодистрофія недостатньо точно відображають ряд виражених уражень кісток, що включають остеомаляцію, кістозно-фіброзний остит, остеосклероз і (особливо у дітей) затримку росту кісток. Хоча клінічні симптоми ураження кісток спостерігаються рідко і розвиваються менш ніж у 10% хворих з прогресуючою нирковою недостатністю перед початком діалізної терапії, радіологічні та гістологічні зміни спостерігаються приблизно у 35 і 90% хворих відповідно. У хворих, які отримують лікування за допомогою діалізу протягом декількох років, симптоми ураження кісток є основною причиною скарг і вимагають пильної уваги з боку лікаря. Ниркова остеодистрофія спостерігається частіше у дітей в період росту, ніж у дорослих, і особливо у хворих, що страждають вродженими аномаліями розвитку нирок, пов'язаними з дуже повільно прогресуючої нирковою недостатністю. При рентгенологічному обстеженні виявляють три типи ушкоджень: 1) зміни, аналогічні тим, які описані у дітей, які страждають на рахіт, викликаним порушеннями харчування, а саме розширені остеоїдна шви в зростаючому краї кісток (так званий нирковий рахіт) -, 2) зміни кісток при вторинному гиперпаратиреозе (кістозно-фіброзний остит), що характеризуються остеокластичної резорбцією кісток і появою субперіостальних ерозій, особливо в фалангах, довгих кістках і дистальних кінцях ключиць; 3) остеосклероз, що визначається за збільшеною щільності кісток у верхніх і нижніх краях хребців, що веде до появи так званого хребта грубої в'язки.

  При нирковій остеодистрофії існує тенденція до мимовільних переломів, причому консолідація кістки часто відбувається занадто повільно, Найчастіше це стосується ребер. При нирковій остеодистрофії може розвинутися болючість суглобів, викликана відкладенням кальцію в суглобових сумках або інших навколосуглобових структурах. Болі в кістках обумовлені як кістозно-фіброзним остітов, так і остеомаляцією. Спочатку вважали, що остеомаляція є вторинною по відношенню до зниження кількості 1,25-дігідроксіхолекальціферола. В даний час встановлено, що щонайменше один з компонентів остеомаляції обумовлений відкладенням алюмінію та / або заліза в зонах кальцифікації. Вважають, що алюміній витягується з містить надлишкові його концентрації діалізної рідини, а також з містять алюміній фосфорсвязивающіх гелів. Надлишок заліза утворюється в результаті частих переливань крові. Значна вираженість болю в кістках означає, що у хворого є і проксимальна міопатія, що викликає аномальні зміни ходи і яка веде навіть до вимушених зупинок при ходьбі. У хворих з трансплантованою ниркою спостерігається підвищена частота випадків розвитку асептичного некрозу стегнової кістки, можливо, у зв'язку з дією таких факторів, як тривале лікування кортикостероїдами, вторинний гіперпаратиреоз і порушення метаболізму вітаміну D.

  У хворих з хронічною нирковою недостатністю часто спостерігається тенденція до внекостного, або метастатичної, кальцифікації, особливо коли твір кальцій - фосфор перевищує 60. Звичайними місцями метастатичної кальцифікації є кровоносні судини середнього розміру, підшкірна клітковина, суглобові і навколосуглобових тканини, міокард, очі і легені.







  Рис. 220-1. Патогенез захворювання кісток при хронічній нирковій недостатності.



  Ведення хворих з нирковою остеодистрофією включає в себе зменшення вмісту фосфору в харчовому раціоні до 1 г, а також використання фосфорсвязивающіх речовин. Додаткове введення кальцію, головним чином за рахунок помірного збільшення концентрації іонів Са2 + в діалізаті, перорального введення кальцію (1-1,5 г на добу), а також спроб посилити абсорбцію кальцію в кишечнику за допомогою 1,25-дигидроксихолекальфицерола або Дігідротахістерол можуть послабити прояви кістозно -фіброзного оститу, остеомаляції і міопатії. Використання при лікуванні фосфорсвязивающіх речовин, кальцію і вітаміну D слід починати в ранній стадії хронічної ниркової недостатності, для того щоб можна було запобігти розвитку гіперпаратиреозу і поразки кісток. Концентрацію фосфору в сироватці крові перед введенням кальцію та / або аналогів вітаміну D слід підтримувати на рівні нижче 45 мг / л, для того щоб уникнути розвитку метастатичної кальцифікації.

  Інші розчинені речовини. До числа порушень обміну інших неорганічних розчинених речовин при ХНН відносяться гіперурикемія і гіпермагніємія. Затримка в організмі сечової кислоти є поширеним характерною ознакою ХНН, але це рідко призводить до розвитку симптоматичної подагри. Гіпофосфатемія - це наслідок надмірного перорального введення фосфорсвязивающіх гелів. Оскільки при ХНН існує тенденція до збільшення концентрації магнію в сироватці крові, слід уникати застосування магнийсодержащих антацидів і проносних засобів.

  Порушення діяльності серцево-судинної системи і легень. Затримка рідини в організмі хворих з уремією часто призводить до розвитку застійної серцевої недостатності та / або набряку легенів. Унікальна форма застою крові в легенях і набряку легенів може спостерігатися при уремії навіть у відсутність надходження в організм підвищеної кількості рідини, і ці порушення зазвичай протікають на тлі нормального або злегка підвищеного значення всередині-сердечного та легеневого тиску. Рентгенологічно це характеризується застоєм крові в судинах навколо кореня легенів, що має форму «крила метелика» і обумовленим підвищеною проникністю мембрани альвеолярних капілярів. Цей набряк легенів, що протікає на тлі низької величини артеріального тиску, так само як і серцево-легеневі порушення, пов'язані із збільшенням об'єму циркулюючої крові, легко і швидко коригуються за допомогою енергійно проведеного діалізу.

  Артеріальна гіпертензія - найпоширеніше ускладнення, що спостерігається в термінальній стадії захворювання нирок. Якщо у такого хворого артеріальний тиск знаходиться в межах норми, це означає наступне: 1) хворий страждає на захворювання нирок, що характеризується виведенням з сечею великих кількостей солі (наприклад, полікістоз, кістозне ураження мозкової речовини або хронічний пієлонефрит), 2) хворий проходить курс гіпотензивного лікування ; 3) у хворого є виснаження запасів рідини в організмі, що зумовлено надмірними втратами рідини через шлунково-кишковий тракт у результаті надмірного або проведеного без узгодження з лікарем прийому сечогінних засобів. Оскільки надлишок рідини в організмі - основна причина гіпертензії у хворих з уремією, нормальний артеріальний тиск можна відновити за допомогою діалізу. Проте у деяких хворих внаслідок гиперренинемии гіпертензія зберігається, незважаючи на жорстке обмеження надходження в організм солі та води і ультрафільтрацію. У більшості випадків ефективно звичайне лікування гіпотензивними лікарськими засобами. У невеликої частини таких хворих розвивається прискорена, або злоякісна, гіпертензія, що виявляється значним підвищенням систолічного і діастолічного тиску, вираженої гіперреіінеміей, енцефалопатією, судорожними припадками, змінами сітківки і набряком диска зорового нерва. Застосування більш сильнодіючих лікарських засобів, таких як діазоксид, міноксидил, каптоприл і нітропрусид, в поєднанні з контролюванням обсягу позаклітинної рідини зазвичай дозволяє забезпечити корекцію такої гіпертензії і усуває необхідність виконання двосторонньої нефректомії.

  Перикардит, колись представляв собою поширене ускладнення ХНН, в даний час спостерігається рідко завдяки ранньому початку проведення діалізу. Вважають, що причиною розвитку перикардиту у хворих з хронічною нирковою недостатністю служать затримувані в організмі метаболічні токсини. Вельми незвичайні випадки виявлення перикардиту у тих хворих, яким проводиться адекватний діаліз, зазвичай бувають обумовлені або вірусної іфекціонной хворобою, або системним захворюванням.

  Клінічний прояв перикардиту у хворих з уремією аналогічно прояву перикардиту іншої етіології (гл. 194), за винятком того, що при проведенні перикардіоцентезу виявляють геморагічну рідину. Рекомендується лікування за допомогою інтенсивного діалізу, а використання антикоагулянтів слід уникати, щоб звести до мінімуму можливість виникнення геморагічної тампонади серця. Пероральний прийом індометацину допомагає зняти болі при перикардиті. Ефективним засобом запобігання тампонади серця у деяких хворих служить перикардиоцентез з введенням в перикардіальну порожнину повітря або стероїдів. Доцільність проведення перикардектомії слід розглядати тільки в тому випадку, якщо консервативні методи лікування виявляться неефективними.

  Клінічний досвід застосування хронічного діалізу, накопичений за останні десятиліття, виявив настораживающе високу частоту прискореного розвитку у таких хворих атеросклерозу, що веде до появи важких уражень судин серця, головного мозку і периферичних судин. В якості численних причин розвитку цих ускладнень розглядають довготривалу гіпертензію, гіперліпідемію, порушення толерантності до глюкози, хронічне підвищення величини хвилинного об'єму серця, а також метастатичну кальцифікацію судин і міокарда.

  Гематологічні порушення. При ХНН розвивається нормохромна, нормоцитарна анемія, яка веде до підвищеної стомлюваності і апатії. ХНН супроводжується пригніченням еритропоезу, обумовленим як дією затримуваних в організмі токсинів на кістковий мозок, так і зниженням біосинтезу еритропоетину, ураженими нирками або наявністю інгібіторів еритропоетину. Виникає також гемоліз, в розвиток якого свій внесок вносить наявність екстракорпускулярного дефекту, оскільки тривалість життя еритроцитів, взятих від здорових людей, знижується після переливання цих клітин хворим уремією, а еритроцити, взяті від хворих з хронічною нирковою недостатністю, зберігають порівняно нормальну тривалість життя, будучи введеними в організм здорових людей. Втрати крові через шлунково-кишковий тракт і при хронічному діалізі також відіграють певну роль у розвитку анемії; в деяких випадках в цьому може бути винен і гіперспленізм. У перебувають на гемодіалізі хворих можливі підвищені крововтрати, обумовлені необхідністю використовувати гепарин під час діалізу. При ХНН переливання крові справляють гнітюче дію на еритропоез, і через підвищений ризик розвитку гепатиту та гемосидероза вони показані лише в тих випадках, коли анемія ускладнює перебіг інших прихованих захворювань (наприклад, захворювання вінцевих судин або судин мозку). Встановлено, що лікування андрогенами активізує еритропоез у деяких хворих, які перебувають на діалізі, не піддавалися раніше нефректомії. Парентеральне або пероральне введення препаратів заліза показано тільки хворим, страждаючим підтвердженим аналізами дефіцитом заліза, обумовленим хронічною крововтратою. У хворих, яким проводяться численні переливання крові, пильну увагу слід приділяти можливості розвитку гемохроматоза. З метою відшкодування відбуваються при діалізі хронічних втрат фолієвої та аскорбінової кислот і розчинних вітамінів групи В хворим слід призначати прийом цих препаратів.

  Аномальний гемостаз - ще одне поширене порушення при ХНН, що характеризується тенденцією до виникнення аномальної кровоточивості і появі підшкірних крововиливів. Найбільше занепокоєння викликають кровотечі з хірургічних ран або мимовільні шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі в порожнину перикарда і в звід черепа у вигляді субдуральної гематоми або внутрімозкового крововиливи. При уремії розвиваються дефекти згортання крові - збільшується час кровотечі, знижується активність фактора III тромбоцитів, порушуються агрегація тромбоцитів і їх адгезивність, а також знижуються витрати фактора II. Зниження активності фактора III корелює з підвищенням рівня вмісту гуанідіноянтарной кислоти в плазмі крові і може бути в значній мірі скориговано за допомогою діалізу, тоді як збільшення часу кровотечі продовжує залишатися поширеним явищем навіть у тих хворих, яким проводиться адекватний діаліз.

  При уремії порушуються процес освіти і функції лейкоцитів, що веде до підвищення сприйнятливості хворого до інфекцій. При ХНН розвиваються лімфоцитопенія, атрофуються лімфоїдні структури, в той час як продукування нейтрофілів зазнає порівняно мало змін. Проте існують дані, що змушують припустити, що лейкоцити всіх типів схильні несприятливих змін під впливом сироватки крові хворих з уремією. Серед найбільш широко документованих порушень, що розвиваються в лейкоцитах хворих з уремією, відзначають зниження хемотаксису, що приводить до ослаблення гострої запальної реакції і затримку сповільненої гіперчутливості. У хворих з уремією відзначають тенденцію до менш вираженою гарячковою реакції у відповідь на розвиток інфекційного процесу, що значно ускладнює виявлення такого. На функцію лейкоцитів у хворих з хронічною нирковою недостатністю негативно впливають і такі супутні фактори, як ацидоз, гіперглікемія, білково-енергетична недостатність харчування і гіперосмоляльність сироватки крові та тканин (обумовлена ??азотемією). Порушуються і бар'єрні функції слизових оболонок по відношенню до інфекційного агента, а у що знаходяться на діалізі хворих судинні катетери часто грають роль вхідних воріт для проникнення патогенних мікроорганізмів, зокрема стафілококів. Протизапальні стероїди і імуносупресивні лікарські засоби збільшують ризик розвитку серйозних інфекційних ускладнень. У хворих, яким проводиться діаліз з використанням виготовлених з целофану мембран, часто виявляють минущу лейкопенію (гл. 221).

  Нервово-м'язові порушення. Серед найбільш ранніх симптомів уремії спостерігаються і слабо виражені порушення функції центральної нервової системи, включаючи нездатність до концентрації уваги, сонливість або безсоння. Потім з'являються деякі порушення поведінкових реакцій, втрата пам'яті і помилки в оцінках, часто поєднуються з ознаками нервово-мишеч ної подразливості, включаючи гикавку, судоми і мимовільні скорочення і посмикування великих груп м'язів. В термінальній стадії уремії часто спостерігаються пурхають тремтіння, міоклонія і хорея, а також ступор, судомні напади і кома. Багато з цих нервово-м'язових ускладнень важкої уремії вдається скорегувати діалізом, хоча на ЕЕГ можна виявити стійкі неспецифічні зміни.

  Периферична невропатія - порівняно часте ускладнення прогресуючої ХНН. Спочатку поразка чутливих нервів буває більш виражено, ніж рухових; нижні кінцівки уражаються більшою мірою, ніж верхні, а дистальні відділи кінцівок - чим проксимальні. У деяких хворих з уремією проявляється синдром «неспокійних ніг», що характеризується нечіткими відчуттями дискомфорту в ступнях і нижніх відділах гомілки, а також частими рухами гомілок. Якщо не почати проведення діалізу, незабаром після виникнення порушень чутливості, то за ними піде розвиток рухових порушень, часто призводять до втрати глибоких сухожильних рефлексів, слабкості, паралічу малогомілкової нерва (відвисла стопа) і в кінцевому підсумку до млявою тетраплегии. Відповідно до цього поява ранніх ознак периферичної невропатії зазвичай розглядають як пряме показання до початку проведення діалізу або виконання трансплантації нирки.

  Існують два види неврологічних порушень, мабуть, властивих виключно хворим, які знаходяться на хронічному діалізі. Перше - це синдром діалізного недоумства, спостережуваний у хворих, що знаходяться на діалізі протягом декількох років. Синдром характеризується розладом мови, міоклонію, недоумством, судорожними припадками; зрештою хворий помирає. Було висловлено припущення про інтоксикацію алюмінієм як можливу причину розвитку цього синдрому. Однак не можна виключити вплив будь-яких інших факторів на розвиток синдрому, оскільки він спостерігається лише у дуже невеликої частини хворих, у яких в крові виявляли підвищені концентрації алюмінію. Інше порушення - дісеквілібраціонний діаліз - розвивається під час кількох перших сеансів діалізу у зв'язку з швидким зниженням рівня вмісту сечовини в крові. Нудота, блювота, сонливість, головні болі і навіть великі епілептичні припадки розвиваються внаслідок швидкого (індукованого діалізом) зміни величини рН та зменшення осмоляльності позаклітинної і внутрішньоклітинної рідин всередині черепа, провідних до набряку мозку і підвищення внутрішньочерепного тиску.

  Шлунково-кишкові порушення. Анорексія, гикавка, нудота і блювота є розповсюдженими ранніми проявами уремії. Ретельно контрольоване обмеження кількості білка в харчовому раціоні хворих, почате в ранній стадії захворювання, допомагає сповільнити прогресування ниркової недостатності, а також зменшити вірогідність розвитку блювоти і нудоти в пізніх стадіях захворювання. Хворих, які страждають важкою білково-калорійною недостатністю харчування, не слід обмежувати у споживанні білка. Уремічний запах з рота, запах сечі при диханні, з'являється в результаті розщеплення міститься в слині сечовини і перетворення її в аміак і часто поєднується з неприємними смаковими відчуттями. У дуже пізніх стадіях ХНН в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту можуть виникнути виразки слизової оболонки, що ведуть до крововтраті, - так званий уремічний гастроентерит. Особливо поширена виразкова хвороба шлунка, що розвивається у 25% хворих уремією. Невідомо, чи пов'язана така висока захворюваність з підвищеною кислотністю шлункового соку, з гіперсекрецією гастрину або з вторинним гіперпаратиреоз. Виразність більшості шлунково-кишкових симптомів, за винятком обумовлених виразковою хворобою шлунка, зменшується внаслідок діалізу. У знаходяться на хронічному діалізі хворих рідко спостерігається синдром идиопатического асциту, який розвивається, імовірно, в результаті надходження в організм надмірно великих кількостей рідини та / або хронічного пасивного застою крові в печінці. Для хворих з хронічною нирковою недостатністю, особливо тих, які страждають полікістозом нирок, характерна підвищена частота розвитку дивертикульозу. Вірусний гепатит більш поширений у хворих, що знаходяться на хронічному діалізі, і детально розглянуто в гол. 221.

  Ендокринно-метаболічні порушення. Ми вже розглянули поширені порушення функції паращитовидних залоз, метаболізму глюкози та інсуліну, а також ліпідну, білково-калорійну та інші види недостатності харчування, характерні для уремії. Функції гіпофіза, щитовидної залози і надниркових залоз зберігаються в межах норми, часто навіть незважаючи на наявність піддаються визначенню змін концентрації тироксину, гормону росту, альдостерону і кортизолу в циркулюючої крові. У жінок знижується концентрація естрогену і ранніми проявами уремії є аменорея і нездатність зберегти вагітність до кінцевого терміну. Хоча нормальна менструальна функція часто відновлюється після початку хронічного діалізу, вагітність рідко закінчується пологами. У чоловіків з ХНН, включаючи тих, хто перебуває на хронічному діалізі, часто спостерігаються імпотенція, олігоспермія і дисплазія зародкових клітин, зниження концентрації тестостерону в плазмі крові. У підлітків можливе уповільнення росту і статевого дозрівання, навіть у тих з них, які знаходяться на хронічному діалізі.

  Дерматологічні порушення. Шкірні зміни численні. У цьому немає нічого дивного, якщо врахувати наявність анемії (блідість), порушення гемостазу (екхімози та гематоми), відкладень кальцію і вторинного гіперпаратиреозу (свербіж, екскоріації), гіпогідратації (поганий тургор шкіри, сухість слизових оболонок) і загальних наслідків білково-калорійної недостатності харчування для шкіри. Жовтувато-блідий відтінок шкіри може відображати поєднане вплив анемії і затримання в організмі різних пігментованих метаболітів, або урохромом. При прогресуючій уремії концентрація сечовини в поті може досягти досить високих значень, так що після випаровування поту на поверхні шкіри можна виявити тонкий шар білого порошку - так званий уремічний (сечовинний) іній. Хоча багато ураження шкіри виліковуються за допомогою діалізу, уремічний свербіж може виявитися стійким і зазвичай він не піддається впливу більшості методів системної або місцевої терапії. Гемохроматоз проявляється синювато-сірувато-бронзовим відтінком шкіри і часто спостерігається у тих з знаходяться на діалізі хворих, яким проводять багаторазові переливання крові. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Хронічна ниркова недостатність: ПАТОФІЗІОЛОГІЧНІ ТА КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ"
  1.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  2.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  3.  Лейоміома матки
      Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  4.  ЗМІСТ
      Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І. Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
  5.  Патогенетичні та патоморфологічні зміни окремих органів і систем при гестозі
      Плацента Сутність багатосторонніх змін при гестозі полягає насамперед у первісному ураженні судинної системи плаценти і підвищенні її проникності для антигенів плода. Судинна система плаценти є лінією першого захисту проти проникнення антигенів плоду в кровоток матері. Відомо, що з 20 тижнів вагітності починається активний ріст проміжних ворсин і зміна
  6.  Клініка і діагностика
      Основні клінічні симптоми і ступінь їх виражено-сти 9.7.1.1. Набряки Гестоз найчастіше починається з набряків. Це можуть бути приховані набряки, які проявляються патологічної збільшенням маси тіла. При нормально протікає вагітності маса тіла жінки збільшується щодня на 50 г, на тиждень - на 350 г, що відповідає програмі росту плода і плаценти. При прихованих набряках
  7.  Базальні ядра
      Базальні ядра забезпечують рухові функції,. Відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  8.  . НАБРЯКИ
      Е. Браунвальд (Eugene Braunwald) Набряки-це збільшення позасудинного (інтерстиціального) компонента позаклітинного об'єму рідини, яке може досягати декількох літрів перш, ніж захворювання проявиться клінічно. Ось чому збільшення маси тіла на кілька кіслограммов зазвичай передує явним клінічним проявам набряків і, навпаки, зниження маси тіла шляхом стимуляції діурезу
  9.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ НИРОК
      Фредерік Л. Ко (Frederik L. Сої) Азотемія, олігурія і анурія Азотемія Для оцінки швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) часто вдаються до допомоги вимірювання в сироватці концентрації сечовини і креатиніну. Обидва ці речовини утворюються відповідно в печінці і м'язах з досить постійною швидкістю. Як зазначено в гол. 218, вони повністю фільтруються в клубочках і не реабсорбуються в
  10.  АНЕМИЯ
      X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn) Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові. При патології
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...