Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія і реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня
Лекції. Лекції з дерматовенерології, 2009 - перейти до змісту підручника

Хейлі-Хейлі. Епідермоліз

Пухирчатка хронічна доброякісна сімейна Хейлі-Хейлі.

Відноситься до групи генодерматозов . Зустрічається рідко. Генетичний дефект успадковується за аутосомнодомінантному типу (нарушаеттся синтез і дозрівання тонофйібрілл кератиноцитів - дисфункція і загибель десмосом - ослаблення мужклеточних зв'язків. Виникненню захворювання сприяють механічні, хімічні, алергічні, бактеріальні, вірусні, променеві і інші провокуючі впливу. На відміну від справжньої пухирчатки імунні порушення в патогенезі даного захворювання відіграють незначну роль.

Захворювання проявляється зазвичай у віці 20-35 років. Чоловіки хворіють трохи частіше.

Клініка. Локалізація - бокові поверхні шиї, пахвові ямки, пахові складки, по молочними залозами, в області промежини, на внутрішній поверхні стегон, навколо пупка. На мабуть незміненій або гиперемированной шкірі виникають плоскі округлі бульбашки, з прозорим вмістом, який незабаром стає каламутним. Покришка бульбашок млява, легко розкривається , оголюються рожево-червоні ерозії. В результаті угруповання і злиття один з одним ерозії трансформуються в еритематозний бляшки з чіткими кордонами. Розміри бляшок 5-10 см і більше, по їх периферії можливі ободок гіперемії та бахрома відшаровується епідермісу. В складках поверхню бляшок мацеріруется і тріскається, що є патогномонічним для даного захворювання. На відкритих ділянках мокнуча поверхня покривається жовтуватими корками. Симптом Нікольського позитивний рідко і тільки в межах осередку ураження. АКАНТОЛІТИЧНУ клітини в мазках-відбитках з дна ерозій визначаються, але вони відрізняються від акантолітіческіх клітин істинної пухирчатки відсутністю дегенеративних змін.

Суб'єктивно: свербіж, печіння, болючість у вогнищах ураження. Слизові оболонки уражаються рідко. Загальний стан не порушується. Хвороба триває роками. Рецидиви частіше в літній час року.

Діагностика заснована на:

1) типовій клінічній картині;

2) виявленні акантолітіческіх клітин;

3) гістологічно - внутріепіддермальние щілини, папули, пухирі;

4) сімейний анамнез.

Диференціювати з істинною пузирчаткой, МДД.

Лікування.

1) Для купірування рецидиву нерідко досить місцевого застосування фукорцин, фторсоддержащіх кортикостероїдних мазей;

2) При затяжному перебігу - кортікосттероідние гормони (перднізолон по 20-40 мг / добу ).

3) Антибіотики широкого спектру дії;

4) Тривалий прийом віт.
А і Е;

5) При обмежених вогнищах і їх наполегливому перебігу показана шкірна трансплантація.

Природжений бульозний епідермоліз

(пухирчатка спадкова Брока)

Група спадкових бульозних дерматозів, яка характеризується утворенням пухирів на шкірі і слизових оболонках, виникають при незначній травматизації або спонтанно. Розрізняють: простий, з'єднувальний або дистрофічний типи буллезного епідермолізу

Епідермоліз бульозний простий.

Підрозділяється на:

1) генералізований

2) літній

3) герпетиформний

4) летальний.

1) Епідермоліз бульозний простий генералізованнний Кебнера відрізняється генералізованим характером ураження. Тип спадкування - аутосомнодомінантному.

Проявляється на першому році життя дитини, іноді при народженні. Локалізація - кисті, стопи, спина, ліктьові і колінні суглоби, потилична область. На незміненій шкірі з'являються пухирі різних розмірів від 0,5 до 7 см і більше з щільною покришкою і прозорим вмістом. Симптом Нікольського негативний, акантолітіческіе клітини не визначаються. Бульбашки розкриваються - ерозії-кірки-епітелізація без рубцевих змін. Погіршення стану в теплу пору року. Бульбашки з'являються на протяжженіі усього життя, але після періоду статевого дозрівання їх кількість зменшується. Слизові оболонки, нігті не уражаються. Загальний стан не страждає.

2) Епідермоліз бульозний простий річний Вебера-Кокейна - абортивна геніралізованная форма простого буллезного епідермолізу.

Характеризується утворенням пухирів на шкірі кистей і стоп в літню пору року при вираженому долонно-підошовної дисгидрозе. Тип успадкування-аутосомно-домінантний. Хвороба починається на 2-му році життя дитини. Провокує - носіння тісного взуття. Утворюються пухирі з щільною покришкою і прозорим вмістом.

3) Епідермоліз бульозний простий герпетиформний Доулінга-Мера. Це рідкісна атипова форма буллезного простого епідермолізу. Відзначається герпетиформним розташуванням бульбашок. Захворювання починається в ранньому дитячому віці, бульбашки локалізуються на шкірі і слизових оболонках: шкіра грудей, стоп, кистей. Після їх руйнування залишається гіперпігментація, рубцевих і атрофічних змін немає. В області долонь і підошов - кератодермія.

4) 4) Епідермоліз бульозний простий летальний - рідкісна форма простого буллезного епідермолізу. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Проявляється незабаром після народження.
Локалізація - дистальні відділи кінцівок, слизова оболонка рота. Виникає велика кількість бульбашок - розкриваються-ерозії-їх інфікування. Волосся, нігті, зуби не уражаються. Більшість дітей помирають у перші 2 роки життя від септичних ускладнень.

Епідермоліз бульозний дистрофічний

1) ЕБД реціссівний Аллопо-Сіменса (полідіспластіческій);

2) ЕБД Кокейна-Турена (гіперпластичний)

3) Полідіспластіческій варіант (важчий)

4) Перші ознаки захворювання з'являються вже при народженні (60% хворих) або в перші тижні життя. Локалізація - будь-яка ділянка шкірного покриву і слизових оболонок. Виникають великі бульбашки, нерідко з геморагічним вмістом. На їхніх місцях утворюються великі тривалі не загоюються ерозивно-виразкові поверхні. Симптом епідермальній відшарування позитивний. Поступово на цих ділянках розвиваються вегетації. Загоєння - повільно з формуванням спотворюють атрофічних рубців. Рубцеві зміни стравоходу ускладнюють акт ковтання; очей - призводить до втрати зору, рубцовому ептропіону.

Характерні дистрофія нігтів, волосся, зубів. Відзначається висока летальність від сепсису, анемії в ранньому дитячому віці і від злоякісних новоутворень шкіри, стравоходу, порожнини рота в більш старшому віці.

Гіперпластичний варіант

Тип спадкування - аутосомно-домінантний. Перші ознаки хвороби з'являються в ранньому дитячому віці (можливо в 4-10 років). Бульбашки виникають після незначної травми, частіше в області кінцівок. Вони напружені, щільні, з серозним вмістом-ерозивно-виразкові поверхні - м'яка або келоідоподобная рубцева атрофія. В області суглобів на місцях бульбашок утворюються епідермальні кісти (міліуми). Симтом епідермальній відшарування позитивний. Нігті утолщщени, дистрофічних. Слизові оболонки що поражиются. Волосся, зуби і загальний розвиток не змінюються.

Диференціювати з: іхтіозом, пузирчаткой новонароджених, доброякісним бульозним пемфмгоідом.

Лікування - симптоматичне

1) захист шкіри від травматизації, високих і низьких температур. Тісного одягу та взуття;

2) віт. А, групи В, С, фітин;

3) зовнішньо=анілінові барвники, міхури не розкривають, мазі з а / б, кортикостероїдами;

4) при дистрофічному епідермолізе - коріткостероідние препарати, антибіотики, препарати заліза, переливання еритроцитарної маси, серцеві засоби.
« Попередня
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Хейлі-Хейлі. Епідермоліз "
  1. Анамнез
    1) Дані анамнезу дозволяють визначити час виникнення та особливості перебігу захворювання, сезонність, схильність до рецидивів. Наприклад, хронічний рецидивуючий перебіг характерно для таких дерматозів, як псоріаз, екзема, нейродерміт, епідермофітія стоп та інші. Причому при деяких дерматозах рецидиви виникають в певну пору року, як наприклад, при псоріазі - загострення
  2. міхурово (бульозна) дерматозів
    Міхурові (бульозні) дерматози - група захворювань, основним морфологічним елементом яких є міхур з локалізацією як на шкірі, так і на слизових оболонках. Класифікація міхурових дерматозів 1) Пухирчатка істинна (акантолотіческая). 2) Герпетиформний дерматит Дюринга. 3) пемфігоіда (неакантолітіческая пухирчатка): - бульозний пемфігоїд Левера;
  3. Лабораторні методи дослідження
    1) Застосування шкірних алергічних проб. Вони засновані на здатності інфікованого або аллергізованного організму відповідати місцевої осередкової або загальною реакцією на введення певних доз алергену. Розрізняють аплікаційні (епікутанние), скаріфікаціонние і внутрішньошкірні проби. Застосовуються для підтвердження алергічного чи професійного характеру дерматозу. 2) Бактериоскопическое і
  4. герпетиформний дерматит Дюринга (МДД)
    Це хронічне захворювання шкіри, яке відрізняється істинним поліморфізмом висипу, сильним свербінням і субепідермальной розташуванням бульбашок. Етіопатогенез. Етіологія захворювання до кінця не вивчена. Припускають, що герпетиформний дерматит Дюринга - полисистемное захворювання аутоімунної природи, яка підтверджується виявленням шляхом прямої імунофлюоресценції відкладення Ig А в дермо-епідермальному
  5. Міхурові і бульбашкові захворювання шкіри
    Для того , щоб розібратися в різноманітті клінічних проявів, які пов'язані з появою на шкірі міхурових елементів, найбільш доцільно знати наступну класифікацію, засновану на морфологічному ознаці, тобто в основу покладені групи захворювань, для яких первинним морфологічним елементом є міхур: 1. Справжні або акантолітіческіе пухирчатки. До них відносяться
  6. дисфагія
    Радж К. Гол (Raj К. Goyal) Дисфагия визначається як відчуття «застрявання» чи перешкоду проходженню їжі через порожнину рота, глотку або стравохід . Дисфагію слід відрізняти від інших симптомів, пов'язаних з ковтанням. Афагія означає повну закупорку стравоходу, яка зазвичай буває обумовлена ??заклинюванням в стравоході харчової грудки і вимагає невідкладного медичного втручання.
  7. ОСНОВИ неоплазією
    Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
  8. Стафілококові піодерміти новонароджених, дітей грудного та раннього дитячого віку
    везікулопустулеза. Виникає на 3-5-й день життя. Клініка. З'являються гнійники величиною до шпилькової головки, оточені вираженим запальним віником. Іноді висипання одиничні, але частіше множинні, зсихаються в скоринки, що залишають після себе плями пігментації. Захворювання носить назву періпоріт по гістологічному дослідженню усть еккрінових потових залоз, де
  9. Морфологічні елементи
    Дерматологія (грец шкіра вчення) - область клінічної медицини, яка вивчає структуру і функції шкіри в нормі і при патології. Дерматологія розробляє питання етіології, патогенезу, діагностики. Терапії та профілактики дерматозів, а також взаємозв'язок хвороб шкіри з іншими патологічними станами організму. Дерматологію ділять на загальну і приватну. Загальна дерматологія охоплює
  10. Вторинні морфологічні елементи
    Вони виникають в процесі еволюції первинних морфологічних елементів. До них відносяться: 1) пігментація - або дисхромія шкіри. Виникає на місці бульбашок, пустул, ерозій, виразок після їх загоєння; 2) лусочка (squama) - розпушений отторгающиеся клітини рогового шару, які втратили зв'язок з підметом епідермісом. При лишаї спостерігається висівкоподібному лущення, дерматитах
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека