загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - одна з різновидів ревматичних захворювань, основними симптомами якої є ураження верхніх дихальних шляхів та вуха. Захворювання, описане F.Wegener в 1936 р., відноситься до групи системних васкулітів і характеризується гранулематозно-некро-тичні ураженням дрібних судин, зустрічається рідко.

Е т і о л о г і я. Причини виникнення гранулематоза Вегенера вивчені недостатньо. Припускають, що важливу роль в його розвитку грає роніческая, можливо, вірусна, інфекція, сприяє проникненню антигену через респіраторний тракт. Доведено, що в патогенезі захворювання мають значення імунні та коагуляційні порушення, що викликають розвиток деструктивно-продуктивних васкулітів та освіта некротизуючих гранульом.

К л і н і ч е с к а я к а р т и н а. Захворювання приблизно однаково часто спостерігається у чоловіків і жінок, максимальна частота його розвитку наголошується в третьому і четвертому десятиліттях життя. Клінічна картина гранулематоза Вегенера характеризується класичної тріадою - пораженіемверхніх дихальних шляхів, легенів і нирок.

Перебіг захворювання прийнято ділити на три періоди:

1) початковий, характеризується локальними змінами верхніх дихальних шляхів, іноді вуха і очей;

2) період генералізації з ураженням внутрішніх органів (частіше легенів і нирок);

3) термінальний, в якому розвивається ниркова або легенево-серцева недостатність.

Тривалість першого періоду від декількох тижнів до 1 - 2 років. У більшості хворих ранніми ознаками гранулематоза Вегенера є хронічний риніт і синусит. Характерні скарги на утруднене дихання через ніс, гнійно-кров'янисті виділення з нього, сухі кірки, носові кровотечі. У хворих нерідко виникає головний біль, спостерігається підвищення температури тіла у вигляді постійної високої лихоманки, іноді по типу реміттірующей; антибактеріальна терапія зазвичай неефективна.
трусы женские хлопок


При риноскопії видно суха, стоншена слизова оболонка, покрита важко знімається нальотом, множинні ерозії та виразки. На поверхні слизової оболонки, частіше в області носових раковин, можна виявити горбисту гранулематозному тканину. Іноді виникає перфорація перегородки носа з ураженням її хрящового та кісткового відділів, розвивається седловидная деформація носа.

Прогресування процесу може призвести до появи виразково-некротичних і гранулематозних змін слизової оболонки глотки, гортані, трахеї, виникають болі в горлі, захриплість, стридорозне дихання. Можливе ураження навколоносових пазух, частіше верхньощелепних, рідше лобової і гратчастої лабіринту. Однак, незважаючи на виражені клінічні симптоми гаймориту, при пункції пазухи гнійний вміст нерідко не виявляють. Поразка верхніх дихальних шляхів при гранулематозу Вегенера - найбільш закономірне первинне прояв захворювання.

Поразка вуха спостерігається у 1Л хворих. У рідкісних випадках середній отит може бути першою ознакою захворювання, іноді він ускладнюється парезом лицьового нерва і поширенням процесу на гратчастий лабіринт.

Можливе ураження очей і очних ямок. Гранулематоз очниці (псевдотумор) проявляється екзофтальм, обмеженням рухливості очного яблука, кератитом, Химоза, набряком і наступною атрофією зорового нерва.

Частим клінічною ознакою гранулематоза Вегенера II і III стадії є ураження легень, що супроводжується кашлем, іноді з кровохарканням і задишкою. Як правило, відзначається дисоціація між мізерної аускультативной картиною і вираженими рентгенологічними змінами. У легенях виявляють поодинокі або множинні округлі інфільтрати, при розпаді яких утворюються тонкостінні порожнини, іноді з рівнем рідини в них.

Ураження нирок - класична ознака гранулематоза Вегенера, який з'являється також в II і III стадіях.
Воно характеризується протеїнурією, мікрогематурією, прогресуючої нирковою недостатністю.

З проявів гранулематоза Вегенера значно рідше відзначаються ураження суглобів, виразкові або уртикарний зміни шкіри. Із загальних симптомів найчастіше спостерігаються підвищення температури тіла, схуднення, слабкість.

Розрізняють гострий і хронічний перебіг хвороби. Звичайно чим більш гостре початок захворювання, тим важче подальший перебіг, швидше настає генералізація процесу.

Д і а г н о с т і до а. У діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо в ранніх стадіях захворювання, вкрай важлива правильна оцінка змін, що відбуваються у верхніх дихальних шляхах, особливо в порожнині носа і навколоносових пазухах. Це визначає провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання.

Велике значення в діагностиці гранулематоза Вегенера має біопсія грануляційної тканини. Патогістологічна картина при цьому захворюванні не має строго специфічних ознак і характеризується поєднанням деструктивно-гранулематозних змін з васкулитами.

Л е ч е н і е грунтується на тривалому застосуванні гормональних і цитостатичних препаратів. З глюкокортикостероїдних препаратів переважніше преднізолон, який приймають всередину спочатку у високих дозах, а потім тривало проводять підтримуючу терапію. Цитостатичні препаратипріменяют з метою впливу на імунопатологічні механізми запалення і активної корекції порушеного імунного статусу. Частіше використовують азатіоприн і циклофосфан, які приймають всередину в дозі 2 мг / кг, при цьому залежно від тяжкості проявів захворювання дозу збільшують або зменшують. Проводять плазмаферез, гемосорбцію, при ураженні нирок - гемодіаліз.

П р о г н о з. Перебіг хвороби ремиттирующее. Прогноз залежить від тяжкості перебігу, але в цілому він незадовільний.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гранулематоз Вегенера "
  1. інфекційні гранульоми, які ХВОРОБА Вегенера
    Захворювання, які розглядаються як гранулезние або гранулематозні, мають різну етіологію і патогенез. Їх об'єднують відомі патоморфологічні ознаки, які проявляються утворенням гранульом. Останні являють собою обмежені, своєрідно побудовані морфологічні структури - вузлики продуктивногозапалення, які з клітин молодої сполучної тканини. Більшість
  2. Контрольні питання і завдання
    На питання 177-188 виберіть один найбільш правильну відповідь. 177. При узелковом периартериите спостерігаються наступні ознаки, за винятком: А. сегментарний або осередкового ураження судин. Б. Залучення в процес дрібних і середніх судин. В. Еозинофілії. Г. Однією і тією ж стадії патологічного процесу в усіх уражених судинах. Д. Пошкодження судин, що живлять стінку великих судин.
  3. Хвороби легенів
    М. Рот, Е. Клірап, Г. Гонг-молодший Імунна відповідь, який в нормі призводить до знищення чужорідного, в патології викликає пошкодження власних органів і тканин. Легкі - орган, найбільш вразливий для імунних реакцій - як системних, так і місцевих. Встановлено участь імунних механізмів в патогенезі таких захворювань, як екзогенний алергічний альвеоліт, алергічний бронхолегеневий
  4. Гранулематоз Вегенера
    Гранулематоз Вегенера - це системне захворювання, що виявляється некротическим гранулематозним васкулітом. Найчастіше зустрічається генералізована форма гранулематоза Вегенера, при якій вражаються верхні дихальні шляхи, легені та нирки. Обмежена форма захворювання спостерігається менш ніж у 20% хворих і проявляється переважним ураженням верхніх дихальних шляхів і легенів. Гранулематоз
  5. Пальчун В.Т., Крюков А.И.. Оториноларингологія: Керівництво для лікарів. Частина 2, 2002

  6. Пальчун В.Т., Крюков А.И.. Оториноларингологія: Керівництво для лікарів. Частина 1, 2000

  7. Диференціальна діагностика розсіяного склерозу
    Захворювання, подібні з РС за клінічними критеріями, але мають чіткі відмінності на МРТ (Гусєв Є.І., Дьоміна Т . Л., Бойко А.Н., 1997): - Гранулематоз Вегенера - Хвороба Уиппла (Whipple's) - Мальформація Арнольда-Кіарі - Ізольовані синдроми ураження спинного мозку: - Екстра-і інтрамедулярного компресійні поразки - Дефіцит вітаміну В12 - Внутрічерепний новоутворення
  8. Хвороба Вегенера
    В даний час хвороба (гранулематоз) Вегенера розглядається як аутоімунне захворювання, що входить до групи системних ревматоїдних захворювань. Вона має чітко окреслену клінічну картину з переважним первинним ураженням верхніх дихальних шляхів і наступним залученням до процесу вісцеральних органів. Уперше захворювання було описано в 1936-1939 рр.. F.Wegener, на честь якого
  9. Зміст
    Системні васкуліти 500 Вузликовий поліартеріїт 501 Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт). 509 Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу) 511 Гранулематоз Вегенера 516 Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) 520 Контрольні питання і
  10. хронічним легеневим серцем
    Під хронічним легеневим серцем розуміється гіпертрофія правого шлуночка на фоні захворювання, що вражає функцію або структуру легенів, або те й інше одночасно, за винятком тих випадків, коли ці легеневі зміни є результатом поразки лівих відділів серця чи вроджених вад серця. Найчастіше пов'язано з хронічним бронхітом, емфіземою, бронхіальною астмою, легеневими фиброзами
  11. Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт)
    Мікроскопічний поліартеріїт (мікроскопічний поліангіїт) - некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю імунних депозитів або без них, що вражає переважно дрібні судини (в клінічній картині домінують некротизуючий нефрит і легеневі капил-ляріти). Мікроскопічним поліартеріітом (МПА) частіше хворіють чоловіки (1,3:1), середній вік захворілих близько 40 років.
  12. Екзогенного алергічного альвеоліту
    Екзогенні алергічні альвеоліти (син.: гіперчутливий пневмоніт, інтерстиціальний гранулематозний альвеоліт) - група захворювань, що викликаються інтенсивної і, рідше, тривалої ингаляцией антигенів органічних і неорганічних пилів і характеризуються дифузним, на відміну від легеневих еозинофіли, ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур легенів. Виникнення цієї групи
  13. 63. ІНФАРКТ МІОКАРДА
    ІМ - гостро виник вогнищевий некроз серцевого м'яза внаслідок абсолютної або відносної недостатності коронарного кровотоку. Більш ніж в 95% випадків в основі ІМ лежить атеросклероз коронарних артерій, ускладнений тромбозом або тривалим спазмом у зоні атеросклеротичної бляшки. Причини - Тромбоз вінцевої артерії в області атеросклеротичної бляшки - найчастіша причина ЇМ -
  14. Синдром Гудпасчера
    Синдром Гудпасчера виключають при поєднанні легеневої кровотечі та гломерулонефриту. В даний час його причиною вважають вироблення цитотоксичних антитіл до базальної мембрани клубочків, обумовлену різними факторами (синдром Гудпасчера був описаний як ускладнення грипу). Показано, що ці антитіла зв'язуються з альфа3-ланцюгом колагену типу IV. Хворіють частіше чоловіки у віці 10-50 років.
  15. Системні васкуліти
    Системні васкуліти - це захворювання, які характеризуються хронічним запаленням і деструкцією стінок кровоносних судин. Диференціальна діагностика всіх системних васкулітів, про які йде мова в цьому розділі, грунтується головним чином на даних гістологічного дослідження. Зазвичай ці захворювання класифікують за калібром уражених судин. А. Васкуліти з переважним
  16. Гранулематоз Вегенера
    Гранулематоз Вегенера (ГВ) - системний васкуліт, для якого характерні некротизуючу гранулематозное запалення і некротизуючим-ший васкуліт, що вражає дрібні судини верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок. ГВ зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок, середній вік хворих складає 35-45 років. Етіологія і патогенез. Причини виникнення хвороби невідомі. Припускають роль
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...