загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гіпопластнческая (апластична) анемія

Сутність гипопластической (і апластичної) анемії полягає в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Відома також парціальна форма гипопластической анемії з пригніченням освіти тільки еритроцитів.

479

Апластическая анемія (АА) є відносно рідкісним захворюванням. Вона зустрічається з частотою приблизно 0,5 на 100 000 населення. У міру збільшення віку від 1 року до 20 років число випадків хвороби збільшується; відмінностей у частоті захворювання в період від 20 до 60 років не виявлено, однак після 60 років число хворих зростає. У деяких сім'ях існує генетична схильність до хвороби.

Етіологія. До різкого пригнічення кістковомозкового кровотворення наводять різні причини:

- зовнішні фактори, що мієлотоксичну дію (інфекційні захворювання, іонізуюча радіація, цитостатичні препарати, різні хімічні речовини, лікарські засоби);

- внутрішні причини (ендогенні): вплив токсичних речовин при уремії, гіпотиреозі та ін;

- аутоагресія і поява антитіл до кровотворних клітин;

- ідіопатичні форми , коли не вдається виявити ніяких причин розвитку анемії (у 50% хворих).

Патогенез. Механізм розвитку гіпоплазії (аплазії) кісткового мозку остаточно не з'ясований. Припускають кілька механізмів розвитку АА: 1) поразка полипотентной стовбурової клітини кісткового мозку; 2) придушення кровотворення, пов'язане з впливом імунних механізмів (клітинних, гуморальних), 3) порушення у функціонуванні елементів «микроокружения»; 4) дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення.

Зміст речовин, що безпосередньо беруть участь в процесі кровотворення (залізо, вітамін В12, протопорфирин), що не знижено, але вони не можуть бути використані кровотворної тканиною.

Клінічна картина хвороби надзвичайно різноманітна і залежить від ступеня вираженості цитопенії. Відповідно цьому прояви хвороби надзвичайно різноманітні: існують перехідні форми від часткового пригнічення кровотворення до вираженої аплазії кісткового мозку.

Можна виділити три основних синдроми: цітопеніческім, септик-некротичний і геморагічний. Їх різна вираженість обумовлює строкатість даних, одержуваних на різних етапах діагностичного пошуку.

На I етапі діагностичного пошуку виявляють такі неспецифічні ознаки, як підвищена стомлюваність, слабкість. Часто хворі адаптуються до анемії і звертаються до лікаря лише при розгорнутій картині хвороби. Геморагічний синдром проявляється різними кровотечами (носовими, матковими), синцями.

На II етапі в початкових стадіях хвороби, а також при хронічному перебігу виявляється лише помірна блідість шкірних покривів і видимих ??слизових оболонок, іноді синці. При гострому перебігу, крім вираженої блідості, відзначаються значний геморагічний синдром, некрози слизових оболонок, висока лихоманка. Різні запальні захворювання (пневмонія) проявляються характерними симптомами.
трусы женские хлопок
Печінка і селезінка звичайно не збільшені, але при виявленні антитіл до еритроцитів (аутоімунна форма хвороби) можуть бути помірна спле-номегалія, а також легка жовтушність шкіри та склер внаслідок наявності гемолітичного компонента.

Основним у виявленні захворювання є III етап. У крові визначається виражена анемія, зазвичай нормохромна. Вміст гемоглобіну знижується до 20-30 г / л. Зміст ретикулоцитів знижено, що свідчить про гіпорегенераторние стані кісткового мозку. Харак-

терни виражені лейкопенія, гранулоцитопенія. Зміст лімфоцитів не змінено. Число тромбоцитів знижується іноді до нуля. У більшості випадків значно збільшується ШОЕ (до 30-50 мм / год).

У кістковому мозку зменшено число миелокариоцитов (клітин червоного кісткового мозку, що містять ядро), збільшено число лімфоцитів, опасистих і плазматичних клітин. Мегакаріоцити можуть повністю відсутні. При гістологічному дослідженні кісткового мозку відзначається майже повне зникнення кістковомозкових елементів і заміщення їх жировою тканиною.

Вміст заліза в сироватці у більшості хворих збільшено, насичення трансферину залізом практично 100%.

Діагностика. Розпізнавання хвороби грунтується на даних цитологічного дослідження периферичної крові і цитоморфологічного дослідження кісткового мозку. При підозрі на АА обов'язково виконання трепанобиопсии. Необхідно провести диференціальну діагностику з рядом захворювань, що протікають з цитопенії: дебютом гострого лейкозу, метастазами раку в кістковий мозок, костномозговой формою хронічного лімфолейкозу. Панцитопенія у літніх людей може бути також проявом В12-дефіцитної анемії (однак при цьому в кістковому мозку виявляються мегалобласти; при патоморфологическом вивченні балаканини-ната виявляється гіперплазія кісткового мозку в протилежність аплазії при АА). Слід підкреслити, що діагноз АА є «діагнозом виключення» і встановлюється лише у випадку, якщо перераховані причини розвитку аплазії повністю виключені.

Перебіг. Згідно з міжнародними критеріями, прийнято виділяти дві основні форми АА. Критеріями важкої форми є вміст нейтрофілів у периферичній крові менше 0,5109 / л, тромбоцитів - менше 20 109 / л, ретикулоцитів - менше 10% о; при дослідженні кісткового мозку відзначається виражене зниження клітинної або помірна гіпоплазія з кількістю гемопоетичних клітин менше 30%. Якщо показники периферичної крові відповідають хоча б двом критеріям, а результати дослідження кісткового мозку - одному, то можна поставити діагноз важкої форми АА. При неважко формі хвороби прогноз набагато краще (всі перераховані показники змінені істотно менше).

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу апластичної (гіпо-пластичної) анемії грунтується на наступних компонентах: 1) анемія (в даному випадку апластична), 2) характер перебігу (гострий, підгострий, хронічний); 3) найбільш виражені синдроми (геморагічний, сеп-тіко-некротичний), 4) ускладнення.


Лікування АА - непросте завдання, вона повинна включати:

- ліквідацію (або хоча б обмеження) контакту хворого з особами, які страждають на інфекційні захворювання (у тому числі і неспецифічними );

- усунення впливу етіологічного фактора (наприклад, лікарських або хімічних засобів, якщо доведено зв'язок між їх прийомом і розвитком хвороби);

- трансфузійної терапії;

- спленектомію;

- запровадження антитимоцитарний імуноглобуліну (тімоглобулін);

- ГКС і циклоспорин;

- трансплантацію кісткового мозку.

Обсяг перерахованих заходів кілька різний при різному перебігу хвороби, однак проведення частини з них обов'язково для всіх хворих.



480

481

Хворого АА, особливо при вмісті гранулоцитів менше 0,5 109 / л, ізолюють у спеціально виділену палату з боксом (де медичний персонал змінює взуття та одяг); шкіра хворого обробляється антисептичним милом, обов'язкове санація порожнини рота. Для ліквідації кишкової флори призначають неадсорбіруемий антибіотики. Для зменшення менструальних крововтрат на тривалий термін рекомендуються препарати, що зменшують крововтрату або повністю припиняють менструації (гормональні комбіновані засоби).

При глибокій анемії переливають еритроцитної маси або відмиті еритроцити. При кількості тромбоцитів 20-109 / л або при наявності геморагічного синдрому здійснюють трансфузии тромбоцитів.

При неважко формі ефективна спленектомія (селезінка є органом, в якому утворюються антитіла, які беруть участь у цитотоксичних реакціях). Ефект спленектомії проявляється не відразу.

При важкій формі АА ефективний антитимоцитарний імуноглобулін; препарат вводять внутрішньовенно протягом 5-8 днів. П'ятирічна виживаність після лікування імуноглобуліном становить 50-70%. Антитимоцитарний імуноглобулін поєднують з циклоспорином А (Санді-муном), що представляє собою препарат, що впливає на функцію лімфоцитів шляхом придушення освіти і секреції лімфокінів (можливо, іммуносупрессорного ефект циклоспорину А обумовлює придушення продукції антитіл проти клітин кісткового мозку та периферичної крові). Циклоспорин А призначають внутрішньовенно, а потім всередину.

При важкій формі АА показана трансплантація кісткового мозку від HLA-сумісного донора; показання до трансплантації обмежуються віком (не старше 40 років).

Прогноз. При неважко формі АА прогноз більш сприятливий. Застосування спленектомії і антитимоцитарний імуноглобуліну обумовлює п'ятирічну виживаність близько 80% хворих. При важкій формі хвороби прогноз значно гірше - протягом 6 міс вмирають 50% хворих; рік прожити можуть лише 20%.

Профілактика. Виключають контакт з різними зовнішніми факторами (іонізуюча радіація, бензол, цитостатичні засоби). Заходи первинної профілактики ідіопатичною форми аплазії кісткового мозку невідомі.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гіпопластнческая (апластична) анемія "
  1. пізній токсикоз (ОПГ-гестози).
    Термін токсикоз вагітних "не є загальноприйнятим за кордоном. Більш часто використовується позначення ОПГ-гестозів (ОЗУ, набряки, протеїнурія. Гіпертензія); гіпертензія вагітних; прееклампсія і еклампсія; метаболічна токсемия. До ОПГ-гестозу відносяться водника, нефропатія, прееклампсія та еклампсія. Неправильна адаптація організму до розвитку плодового яйця найбільш часто характеризується
  2. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  3. Геморагічні діатези
    Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених чи набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад , тромбоцітопеніче-ської
  4. Контрольні питання і завдання
    На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  5. ЗМІСТ
    Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І . Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
  6. Парвовирусная інфекція
    ^ Збудник - парвовирус В19 (ДНК-вірус, сімейство парвовирусов, рід ерітровірусов). ^ Ризик у вагітних - 40% вагітних сіро-негативні, ймовірність зараження при контакті з хворим становить 50% . ^ Шлях передачі - повітряно-краплинний, парентеральний, трансплацентар-ний. ^ Клініка у вагітної - безсимптомний перебіг (60%), лихоманка, лімфаденопатія, еритема, поліартрит,
  7. Класифікації
    Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-( фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
  8. Форми анемії, що виникають під час вагітності
    Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  9. апластична (гіпопластична) АНЕМИЯ
    - захворювання, при якому відзначається пригнічення кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів Основні клінічні прояви При апластичної анемії хворі найчастіше скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, кровоточивість ясен, носові кровотечі, субфебрилітет, тривалі і рясні місячні . При огляді
  10.  АНЕМИЯ
      X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn) Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові. При патології
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...