загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гіпо-і апластичні анемії. Синдром кістково-мозкової недостатності

Анемії цієї групи можуть бути придбаними (вторинними) і спадковими, вродженими (первинними).

Придбані форми можуть розвинутися під впливом фізичних (іонізуюче випромінювання); хімічних (бензол, миш'як та ін) факторів, лікарських препаратів (деякі антибіотики, сульфніламіди, антіметаболіти - метотрексат та ін), а також внаслідок нестачі гормонів (мікседема, гіпофізарно недостатність); виникнення злоякісних пухлин; вірусних інфекцій (гострий вірусний гепатит, ВІЛ-інфекція, мільярдних туберкульоз тощо); дії аутоантитіл.

При даному захворюванні переважно ушкоджуються стовбурові клітини або клітини-попередниці мієлопоез. Високі дози іонізуючого випромінювання призводять до гіпоплазії кісткового мозку, незворотного пошкодження та загибелі стовбурових клітин, аж до їх повного зникнення. Хімічні фактори, лікарські препарати можуть порушувати синтез нуклеїнових кислот і білка в стовбурових клітинах, порушувати їх клітинну і (або) фізико-хімічне микроокружение, обумовлювати розлад механізму їх проліферації, викликати пошкодження і загибель стовбурових клітин у зв'язку з утворенням імунних лімфоцитів і (або) антитіл.

Спадкова апластична (конституціональна, анемія Фанконі) передається за аутосомно-рецесивним типом. Патологія гемопоетичних клітин, обусловловлівается дефектом ферменту?-Ендонуклеази, що бере участь в роботі репаразной антімутаціонной системи клітинних ядер.

При цьому порушуються процеси репарації ДНК стовбурових клітин, що володіють підвищеною мутабельності, про що свідчать факти високої частоти лейкозів у пацієнтів з анемією Фанконі.

Апластичні анемії є головним проявом синдрому кістково-мозкової недостатності. Для такого стану характерні:

- зменшення обсягу гемопоетичної тканини;

- заміщення кісткового мозку жировою тканиною;

- панцитопенія в периферичної крові (виражена анемія, Нb-20-30 г / л; нормохромія, макроцитоз, знижене кількість ретикулоцитів, підвищений вміст HbF, лейкопенія, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія, підвищена ШОЕ);

- общеанеміческій синдром (блідість, млявість, задишка та ін
трусы женские хлопок
);

- Імунодефіцитні синдром (інфекції, сепсис);

- геморагічний синдром (петехії, синці, кровотечі);

- гемолітичний синдром (короткоживучі еритроцити);

- збільшення вмісту заліза в сироватці крові, як наслідок порушення включення заліза в гемоглобін (насичення їм трансферину досягає 100%);

- високий уровнь еритропоетину в крові при зниженою ефективності його дії на кістковий мозок.

У таких випадках ушкоджуються клітини-попередниці мієлопоез. Іноді формуються антитіла до клітин червоного ряду, що дає підставу припускати аутоімунний механізм розвитку такого роду анемій.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " гіпо-та апластичні анемії. Синдром кістково-мозкової недостатності "
  1. Дізерітропоетіческіе анемії (внаслідок порушення еритропоезу)
    До даної групи захворювань відносяться: а) анемії, об'єднані загальним механізмом виникнення, пов'язаних з порушенням або припиненням еритропоезу в результаті дефіциту речовин, необхідних для нормального кровотворення - дефіцитні анемії (В12 -, В6 -, В2 - фолієвої-дефіцитні, залізо-мідь-кобальт-дефіцитні, білково-дефіцит-ні), а також анемії, що виникають при нездатності кісткового мозку
  2. Лекція. Анемії. Геморагічний синдром, 2010
    Постгеморрагические анемії. Залізодефіцитні анемії. Апластичні (гіпопластичні) анемії. Гемолітичні
  3. Класифікації
    Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
  4. апластична (гіпопластична) АНЕМИЯ
    - захворювання, при якому відзначається пригнічення кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів Основні клінічні прояви При апластичної анемії хворі найчастіше скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, кровоточивість ясен, носові кровотечі, субфебрилітет, тривалі і рясні місячні. При огляді
  5. кістковомозкового кровотворення при анемії
    Залежно від морфологічного і функціонального стану кісткового мозку, його здатності до регенерації та компенсації анемічного стану (що знаходить відповідне відображення в картині периферичної крові) розрізняють такі форми анемії: гіперрегенераторним і регенераторні (при гострій крововтраті, гемолізі), гіпорегенераторние (при хронічній крововтраті), гіпопластична,
  6. анемії внаслідок спустошення кісткового МОЗКУ, гіпо-та апластична анемія. Мієліті-апластична СИНДРОМ
    Незважаючи на велику кількість досліджень, присвячених вивченню гіпо-та апластичні анемій, до цих пір ще не представляється можливим створити раціональну класифікацію цих станів, оскільки не тільки питання патоморфогенеза, але навіть визначення самого поняття «гіпо (а) пластична анемія» є діскутабельним. Відповідно до сучасних уявлень про генезі гіпо-та
  7. АНЕМІЇ. ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ
    Анемія (недокрів'я) - стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів (норма у чоловіків 4 - 5,1 х10.12 / л, у жінок 3,9-4,7 х10.12 / л) і зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (норма у чоловіків 130-160 г / л, у жінок - 120-140 г / л). При цьому нерідко виявляються й якісні зміни еритроцитів, їх величини, форми та забарвлення. Від щирої анемії
  8. Тромбоцитопенії (ТП)
    тромбоцитопенія можуть бути самостійними захворюваннями або симптомами різних захворювань, спадково обумовлених або придбаних. Вони розвиваються в результаті: - придушення тромбоцитарного паростка; - інтенсифікації процесу руйнування тромбоцитів; - залучення тромбоцитів у процес генералізованого тромбоутворення; - підвищеного депонування тромбоцитів в
  9. апластична (гіпопластична) АНЕМІЇ
    Раніше цю анемію називали панміелофтіз - сухоти кісткового мозку. Це захворювання системи крові, що характеризується пригніченням кровотворної функції кісткового мозку і проявляється недостатнім утворенням еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів - панцитопенією. Розрізняють вроджені (конституціональні) і придбані гіпоплазії. У 1888 році Ерліх вперше описав захворювання у молодої
  10. НАБУТИХ гемолітична анемія
    До придбаних гемолітична анемія відносяться: - імунні гемолітичні анемії; - лікарські гемолітичні анемії; - травматичні і мікроангіопатичною гемолітичні анемії; - анемії, зумовлені впливом гемолітичних отрут, хімічних речовин, бактеріальних токсинів; - пароксизмальна нічна
  11. Парціальний («красноклеточная») гіпоплазія кісткового мозку. ЕРІТРОБЛАСТОФТІЗ
    Особливий інтерес представляють випадки гіпо-апластичної анемії, що протікає з виборчим ураженням еритропоезу, при зберіганню тромбоцітопоезе і частково Лейкопоез. Подібна форма (неправильно що позначається деякими авторами як «парціальна гіпопластична анемія» (представляє собою особливий варіант гипопластической анемії, яка характеризується на відміну від тотального міелофтіз парціальної,
  12. Лікування анемій
    Анемії , або недокрів'я, поділяються на гострі (викликані крововтратами), хронічні (в тому числі, апластичні) і злоякісні (швидко прогресуюча). Лікування анемій насамперед спрямоване на усунення основної хвороби - причини анемії. Однак часто анемії самі потребують лікування. «У 40 -х роках Х.Х. Владос, М.П. Кончаловський і М.С, дульцин завершили класифікацію анемій, виділили
  13. Перебіг вагітності, пологів та післяпологового періоду при анемії
    Анемія ускладнює перебіг вагітності та пологів, впливає на розвиток плода. Навіть при прихованому дефіциті заліза у 59% жінок відзначається несприятливий перебіг вагітності та пологів. Особливості перебігу вагітності при анемії. 1. Загроза переривання вагітності (20 - 42%). 2. Ранній токсикоз (29%). 3. Гестоз (40%). 4. Артеріальна гіпотонія (40%). 5. Передчасне відшарування
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...