Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Маколкін В.І. , Овчаренко С.І.. Внутрішні хвороби, 2005 - перейти до змісту підручника

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується масивною гіпертрофією шлуночків (переважно лівого) і вираженим порушенням діастолічної функції. Гіпертрофія стінки лівого шлуночка більше 15 мм неясного генезу вважається діагностичним критерієм ГКМП. Розрізняють обструктивную (звужує вихідну частину лівого шлуночка) і необструктивну ГКМП. Гіпертрофія може бути симетричною (збільшення товщини стінок всього лівого шлуночка) і асиметричної (збільшення товщини однієї лише стінки). У ряді випадків спостерігається тільки ізольована гіпертрофія верхній частині міжшлуночкової перегородки не ^ посередньо під фіброзним кільцем клапана аорти (так званий ізольований гіпертрофічнийсубаортальний стеноз - ІГСС) або апікальної частини шлуночків. Порожнина лівого шлуночка зменшена, тоді як ліве передсердя розширене.

206

ГКМП частіше зустрічається в молодому віці; середній вік хворих момент діагностики становить близько 30 років. Проте захворювання може бути виявлено і значно пізніше - у віці 50-60 років, у поодиноких випадках ГКМП виявляють у осіб старше 70 років, що є ка-уістікой. Пізня діагностика захворювання пов'язана з нерезкой виразністю гіпертрофії міокарда і відсутністю значних змін ^ дутрісердечной гемодинаміки. Коронарний атеросклероз зустрічається у

15-25% хворих.

ГКМП разом з тривалим стабільним перебігом може ускладнюватися раптовою смертю внаслідок розвиваються порушень шлуночкового ритму серця (пароксизмальна шлуночкова тахікардія). У 5-9% хворих ГКМП ускладнюється інфекційним ендокардитом, який частіше вражає мітральний, ніж аортальний, клапан, при цьому характерно атиповий перебіг ІЕ.

Етіологія. Роль спадковості у виникненні ГКМП підтверджується при обстеженні родичів хворого (ГКМП виявляється в 17-20% випадків). Захворювання виникає в результаті мутації одного з чотирьох генів, що кодують білки серця ф-міозин важких ланцюгів, ген локалізований в хромосомі 14; тропонин Т, ген локалізований в хромосомі 1; а-тропомиозин, ген локалізований в хромосомі 15; міозінсвязивающій білок С, ген локалізований в хромосомі 11). Виживання хворих ГКМП, що виникає внаслідок мутації гена важкого ланцюга р-міозину, істотно нижче, ніж при мутації гена тропоніну Т (у цій ситуації хвороба проявляється в більш пізньому віці).

Патогенез. При ГКМП відзначається два основних патологічних механізму - порушення діастолічної функції серця і у частини хворих - обструкція вихідного тракту лівого шлуночка. У період діастоли надходить у шлуночки недостатня кількість крові внаслідок поганої їх розтяжності, що призводить до швидкого підйому кінцевого діастоли-тичного тиску. У цих умовах компенсаторно розвиваються гіперфункція, гіпертрофія, а потім і дилатація лівого передсердя, а при його декомпенсації - легенева гіпертензія («пасивного» типу).

Обструкція вихідного відділу лівого шлуночка, що розвивається під час систоли шлуночків, обумовлена ??двома факторами: потовщенням міжшлуночкової перегородки (міокардіальний) і порушенням руху передньої стулки мітрального клапана. Сосочковая м'яз вкорочена, стулка клапана потовщена і прикриває шляху відтоку крові з лівого шлуночка внаслідок парадоксального руху: в період систоли вона наближається до міжшлуночкової перегородки і стикається з нею. Внаслідок обструкції лівого шлуночка в період систоли шлуночків возника-ет градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка і початковою частиною аорти. Градієнт тиску у одного і того ж хворого може варіювати в широких межах, а ударний обсяг крові з лівого шлуночка надходить в аорту в першу половину систоли.

Серцева недостатність розвивається в результаті виражених порушень діастолічної піддатливості гіпертрофованого міокарда лівого шлуночка і зниження скоротливої ??функції лівого передсердя, ко-° Рої протягом деякого часу грає компенсаторну роль.

Клінічна картина. Характерно надзвичайна різноманітність симпто-ів, що є причиною помилкової діагностики. Найбільш часто ста-ят діагноз ревматичного пороку серця та ІХС внаслідок подібності жа-° о (болі в області серця і за грудиною) і даних дослідження (інтенсивність-івний систолічний шум). У типових випадках клінічну картину

207

становлять: 1) ознаки гіпертрофії міокарда шлуночків (переваг венно лівого); 2) ознаки недостатньої діастолічної функції ЖЕДу-дочка; 3) ознаки обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (НЕ »всіх хворих), 4) порушення ритму серця.

Слід враховувати певну стадійність перебігу ГКМП (класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів - NYHA):

I стадія - градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка, ка не перевищує 25 мм рт. ст., скарги зазвичай відсутні.

II стадія - градієнт тиску до 36 мм рт. ст., відзначаються скарги при фізичному навантаженні.

III стадія - градієнт тиску до 44 мм рт. ст., скарги на одищ-ку, серцебиття, стенокардію, непритомні стани.

IV стадія - градієнт тиску> 80 мм рт. ст.; при стабільності високої градієнта виникають і наростають гемодинамічні, цереброва-скулярние і аритмические розлади.

У зв'язку зі сказаним інформація, що отримується на різних етапах діагностичного пошуку, може бути дуже різною.

Так, на I етапі діагностичного пошуку може не бути ніяких скарг. При виражених розладах серцевої гемодинаміки хворі пред'являють такі скарги:

1) на болі за грудиною стискає характеру, що виникають при фізичному навантаженні і зникаючі у спокої; рідше болі виникають в спокої.
Причина болів - диспропорція між збільшеною потребою гіпертрофованого міокарда в кровопостачанні і зниженим кровотоком в субендокардіальних шарах міокарда внаслідок поганого діастолічного розслаблення шлуночків;

2) на задишку при фізичному навантаженні, зазвичай помірно виражену, але іноді і важку;

3) запаморочення, головні болі, схильність до непритомних станів - наслідок раптового зниження серцевого викиду або пароксизмів аритмій, також зменшують викид з лівого шлуночка і призводять до тимчасового порушення церебрального кровообігу (пароксизми мерехтіння передсердь, ектопічні тахікардії).

Зазначена симптоматика відзначається у хворих з вираженою ГКМП. При нерезкой гіпертрофії міокарда, незначному зниженні діастолічної функції і відсутності обструкції вихідного відділу лівого шлуночка скарг може не бути, і тоді ГКМП діагностується випадково. Однак у частини хворих з досить вираженими змінами серця симптоматика буває невизначеною: болі в області серця ниючі, колючі, досить тривалі.

При порушеннях ритму серця з'являються скарги на перебої, запаморочення, непритомні стани, минущу задишку. В анамнезі не вдається пов'язати появу симптомів захворювання з інтоксикаціями, перенесеної інфекцією, зловживанням алкоголем або будь-якими іншими патогенними впливами.

На II етапі діагностичного пошуку найбільш істотним є виявлення систолічного шуму, зміненого пульсу і смешенного верхівкового поштовху.

Аускультативно виявляються такі особливості: 1) максимум звучання систолічного шуму (шум вигнання) визначається в точці Боткіна і над верхівкою серця; 2) систолічний шум в більшості випадків посилюється при різкому вставанні хворого, а також при проведенні проби Вальсальви; 3) II тон завжди збережений; 4) шум не проводиться на судини шей-

208

Пульс приблизно у '/ 3 хворих високий, швидкий, що пояснюється відсутність про-твием звуження на шляхах відтоку з лівого шлуночка на самому початку се-0 ли, але потім за рахунок скорочення потужної мускулатури з'являється функціональне »звуження шляхів відтоку, що і призводить до передчасного зниження пульсової хвилі.

Верхівковий поштовх у 34% випадків має «подвійний» характер: спочатку 0й пальпації відчувається удар від скорочення лівого передсердя, потім від Лівого шлуночка. Ці властивості верхівкового поштовху краще виявляються в положенні хворого лежачи на лівому боці.

На Ш етапі діагностичного пошуку найбільше значення мають дані ехокардіографш:

1) асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, більш виражена у верхній третині, її гіпокінез;

2) систолічний рух передньої стулки мітрального клапана, спрямоване вперед;

3) зіткнення передньої стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою в діастолу;

4) малий розмір порожнини лівого шлуночка.

До неспецифічних ознак належать збільшення розмірів лівого передсердя, гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка, зменшення середньої швидкості діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапана.

На ЕКГ не виявляється яких-небудь специфічних змін. При досить розвиненою гіпертрофії лівого шлуночка на ЕКГ можуть з'являтися її ознаки. Ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки обумовлює появу зубця Q збільшеною амплітуди в лівих грудних відведеннях (V5__6), що ускладнює диференціальну діагностику з вогнищевими змінами внаслідок перенесеного інфаркту міокарда. Однак зубець Q неширокий, що дозволяє виключити перенесений інфаркт міокарда. У процесі еволюції кардіоміопатії та розвитку гемодинамічної перевантаження лівого передсердя на ЕКГ можуть з'являтися ознаки синдрому гіпертрофії лівого передсердя: розширення зубця Р більше 0,10 с, збільшення амплітуди зубця Р, поява двофазного зубця Р у відведенні V, із збільшеною по амплітуді і тривалості другою фазою .

Для всіх форм ГКМП загальним симптомом є часте розвиток шлуночкових аритмій (екстрасистолія і пароксизмальна тахікардія). При добовому моніторуванні (холтерівське моніторування) ЕКГ ці порушення ритму серця добре документуються. Надшлуночкові аритмії виявляють у 25-50% хворих, у 25% - виявляють шлуночкову тахікардію.

При рентгенологічному обстеженні в розвиненій стадії хвороби виявляють збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, розширення висхідної частини аорти. Збільшення лівого шлуночка корелює з висотою Тиску в лівому шлуночку.

На фонокардиограмме амплітуди I і II тонів збережені (і навіть збільшені), що відрізняє ГКМП від стенозу гирла аорти, обумовленого зрощенням стулок клапана (придбаний порок), а також чути систолічний шум різного ступеня вираженості.

Крива каротидного пульсу на відміну від норми двухвершінние, з додатковою хвилею на підйомі. Така типова картина спостерігається лише при градієнті тиску «лівий шлуночок - аорта», рівному 30 мм Рт-ст. При більшому ступені стенозу внаслідок різкого звуження шляхів від-

209

струму на каротидної сфигмограмме визначається тільки одна полога СЄП шина. р ~

Інвазивні методи дослідження (зондування лівих відділів серця контрастна ангіографія) в даний час не є обов'язковими 'так як ехокардіографія дає цілком достовірну для постановки діагнозу інформацію. Проте у ряді випадків за допомогою цих методів виявляють ознаки, характерні для гіпертрофічної кардіоміопатії: градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою від 50 до 150 мм рт.
Ст., Підвищення кінцевого діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка д0 18 мм рт. ст. Градієнт тиску зменшується після введення (3-адренобло-Катор.

При контрастної ангіографії видно ділянку звуження шляхів відтоку лівого шлуночка, коронарні артерії не змінені.

Сканування серця (з радіоізотопом талію) допомагає виявити потовщення міжшлуночкової перегородки і вільної стінки лівого шлуночка.

Оскільки у 15-25% хворих спостерігається коронарний атеросклероз то у немолодих осіб з нападами типових ангінозних болів слід проводити коронарографію, оскільки ці симптоми , як уже згадувалося, при ГКМП зазвичай обумовлені самим захворюванням.

Діагностика. Діагноз грунтується на виявленні характерного поєднання симптомів захворювання при відсутності даних, що свідчать про синдромно подібною патології.

Найбільш характерні для гіпертрофічної кардіоміопатії послідовно виявляються такі симптоми: 1) систолічний шум з епіцентром по лівому краю грудини в поєднанні зі збереженим II тоном; збереження I-II тону на ФКГ у поєднанні з мезосістоліческім шумом; 2) зміни каротидної сфігмограми; 4) збільшення лівого шлуночка за даними ЕКГ і рентгенологічного дослідження; 5) типові ознаки, які виявляються при ехокардіографічні дослідженні.

У діагностично важких випадках показані зондування лівих відділів серця і ангіокардіографія. Діагностичні складності обумовлені тим, що окремо взяті симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії можуть зустрічатися при найрізноманітніших захворюваннях. Тому остаточний діагноз кардіоміопатії можливий лише при обов'язковому виключенні наступних захворювань: стеноз гирла аорти (клапанного), недостатність мітрального клапана, ІХС, гіпертонічна хвороба.

Лікування. У завдання лікарської терапії входять:

  - забезпечення симптоматичного поліпшення і продовження життя пацієнтам шляхом впливу на основні порушення гемодинаміки;

  - лікування можливої ??стенокардії, тромбоемболічних і неврологічних ускладнень;

  - зменшення вираженості гіпертрофії міокарда;

  - профілактика та лікування аритмій, серцевої недостатності, запобігання раптової смерті.

  Питання про доцільність лікування всіх пацієнтів залишається дискусійним.

  Хворим з необтяжених сімейним анамнезом, без виражених проявів гіпертрофії лівого шлуночка (за даними ЕКГ і ЕхоК1;> жізнеопасних аритмій показано диспансерне спостереження з систематичним проведенням ЕКГ і ЕхоКГ. Рекомендується уникати значної фізичної активності.

  210

  Тривале (роками) лікування (навіть за відсутності скарг) слід про-

  одіть пацієнтам молодого віку з обтяженим сімейним анамнезом

  У випадках вираженої гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової

  'ерегородкі (товщина її понад 35 мм) або високого внутрішньошлуночкову-

  г0 градієнта.

  Використовують (3-адреноблокатори, які знижують чутливість міокарда до катехоламінів, потреба його в кисні і градієнт тиску (що виникає або посилюється при фізичному навантаженні), подовжують час діастолічного наповнення і покращують наповнення шлуночка. Ці препарати можуть бути визнані патогенетическими, так як в походженні ГКМП , можливо, грає роль патологічна реакція ад-ренергіческіх рецепторів міокарда на катехол аміни. Призначають пропріо-нолол в дозі 40-200 мг / добу, метопролол в дозі 100-200 мг / добу. Ефективні також антагоністи кальцію - верапаміл у дозі 120-360 мг / сут. Їх застосування обумовлено виявленням підвищеного числа рецепторів до антагоністів кальцію в міокарді хворих з ГКМП, що, можливо, відображає збільшення щільності кальцієвих каналів, по яких іони кальцію проникають в міокард.

  Бета-адреноблокатори і антагоністи кальцію, крім дії на внутрисердечную гемодинаміку, роблять також і антиангінальний ефект.

  При значно виражених симптомах, крім (3-адреноблокато-рів або верапамілу, призначають діуретики (гідрохлортіазид у дозі 25 - 50 мг / добу).

  При порушеннях шлуночкового ритму призначають кордарон в дозі 600-800 мг / добу в 1-й тиждень, потім по 200-400 мг / добу (під контролем холтерівського моніторування).

  Хворим з обструктивної ГКМП, обмеженою гіпертрофією і невеликим діастолічним наповненням лівого шлуночка також слід призначати р-адреноблокатори.

  При розвитку серцевої недостатності призначають сечогінні препарати (салуретики - фуросемід, урегит) і антагоністи альдостерону (ве-рошпірон, альдактон) у необхідних дозах.

  При обструктивної ГКМП слід уникати застосування серцевих глікозидів, нітратів, симпатоміметиків.

  Прогноз. Річна летальність складає 3-8%, причому раптова смерть виникає в 50% подібних випадків. Літні хворі помирають від прогресуючої серцевої недостатності, а молоді - раптово внаслідок розвитку пароксизмів шлуночкової тахікардії, повній ат-ріовентрікулярной блокади з асистолией, гострого інфаркту міокарда (який може виникнути і при малозмінених коронарних артеріях). Наростання обструкції вихідного тракту лівого шлуночка або зниження ег <^ наповнення під час фізичного навантаження також може бути причиною раптової смерті.

  Профілактика. Заходи первинної профілактики невідомі. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Гіпертрофічна кардіоміопатія"
  1.  КАРДІОМІОПАТІЇ.
      В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  2.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  3.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  4.  62. СТЕНОКАРДИЯ
      Стенокардія - короткочасне відчуття здавлення, стискання або печіння за грудиною, викликане тимчасовою ішемією міокарда. Одна з форм ІБС.Классіфікація - Стенокардія напруги - Вперше виникла стенокардія - тривалість до 1 міс - Стабільна стенокардія напруги - тривалість більше 1 міс - I функціональний клас-напади виникають тільки при надмірних фізичних навантаженнях - II
  5.  Список прийнятих скорочень
      АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  6.  Контрольні питання і завдання
      Виберіть один, найбільш правильну відповідь на питання 37-76. 37. Ревматична лихоманка (ревматизм) являє собою системне запальне захворювання сполучної тканини, для якого характерні всі перераховані нижче ознаки, крім одного: А. Інфікування гемолітичним стрептококом групи В. Б. Переважне ураження суглобів і серцево-судинної системи. В. Пряма дія
  7.  КОНТРАЦЕПЦІЯ У ЖІНОК З ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
      У більшості випадків призначення контрацепції жінкам з екстрагенітальною патологією, і зокрема з цукровим діабетом (СД), не відрізняється від призначення її здоровим жінкам. Складність виникає в консультуванні до і протягом її використання. У даної категорії жінок можуть бути використані будь-які методи контрацепції. Однак наявність СД вимагає від лікаря розуміння проблеми, володіння навичками
  8.  КАРДІОМІОПАТІЇ
      - Ураження міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  9.  Інші причини раптової смерті
      Раптовий серцево-судинний колапс може бути результатом цілого ряду порушень, відмінних від коронарного атеросклерозу. Причиною можуть бути тяжкий аортальний стеноз, вроджений або набутий, з раптовим порушенням ритму або насосної функції серця, гіпертрофічна кардіоміопатія і міокардит або кардіоміопатія, пов'язані з аритміями. Масивна емболія судин легені призводить до
  10.  ПІДХОДИ ДО ОБСТЕЖЕННЯ пацієнтам із захворюваннями серця
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Симптоми захворювання серця найчастіше є результатом ішемії міокарда, порушення скорочувальної здатності серцевого м'яза або нормального ритму серця і частоти його скорочень: У більшості випадків ішемія міокарда сприймається як дискомфорт в загрудинной області. У свою чергу погіршення роботи серця обумовлює слабкість і швидку
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека