загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

гіпертрофічна кардіоміопатія

Визначення

ГКМП - первинне ураження міокарда, обумовлене генетичною неповноцінністю скорочувальних білків , характеризується ГЛШ при відсутності серцевої або системної причини.

Епідеміологія

Широко поширена серед багатьох расових груп і в країнах Європи, США, Канаді, Ізраїлі, Південній Америці та Далекому Сході. У загальній популяції її поширеність становить 0,2% і спостерігається переважно у чоловіків.

Етіологія

В даний час численні дослідження підтвердили роль генетичних порушень у розвитку ГКМП. Причиною хвороби є різні мутації генів, що кодують саркомерние протеїни, що дозволяє визначити захворювання як порушення контрактильного апарату миоцита. У більшості пацієнтів захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, приблизно у 50-60% хворих виявляють мутації в одному з восьми генів, які кодують різні компоненти серцевого саркомера та асоційованих білків: важкого ланцюга р-міозину (14-я хромосома), серцевого тропоніну -Т (1-я хромосома), серцевого тропоніну-1 (19-я хромосома), а-тропомиозина (15-я хромосома), серцевого міозінсвязивающего протеїну С (11-я хромосома), есенціальною і регуляторної легких ланцюгів міозину (3 - я і 12-я хромосоми відповідно), а також серцевого актину (15-я хромосома). Останнім часом також виявлені мутації трьох інших генів саркомерних протеїнів: тітін, тропоніну С і важкого ланцюга а-міозину.

У виникненні захворювання може також мати значення порушення взаємодії розвивається серця плода з катехоламинами, тиреоїдними гормонами, соматотропином, аденозином.

Поширеність і локалізація гіпертрофії значно варіює, навіть серед родичів. Однакова мутація може привести до важкої гіпертрофії шлуночка у одного члена сім'ї та помірної гіпертрофії в іншого. Причини цих фенотипічних відмінностей у осіб з ідентичною генетичною мутацією не зовсім зрозумілі, але можуть бути наслідком інших генетичних факторів, які відіграють роль в експресії гіпертрофії серця, таких як DD-генотип АПФ, НУП та інші детермінанти зростання міоцитів.

Патогенез

До основних патогенетичним чинників ГКМП відносяться зниження еластичності і скорочувальної здатності гіпертрофованого міокарда ЛШ з погіршенням його діастолічного наповнення, в результаті чого в перерахунку на одиницю маси міокарда робота серця істотно зменшується, коронарний кровотік не відповідає ступеня гіпертрофії міокарда. Порушується швидкість проведення збудження в шлуночках з асинхронним скороченням різних відділів міокарда, що знижує пропульсивную здатність ЛШ.

В результаті діастолічної дисфункції виникає хронічне підвищення конечнодіастоліческого тиску ЛШ, тиску заклинювання капілярів ЛА, застій у легенях, прогресуюча гіпертрофія передсердь. Систолічна функція не порушена або навіть посилена

внаслідок гіпердинамічних ЛШ (ФВ досягає 80-90%), при цьому КДО зменшений (нерідко <100 мл, іноді навіть <70 мл).

Патологічна анатомія

Захворювання характеризується гіпертрофією міокарда, найбільш часто в області міжшлуночкової перегородки, дезорганізацією кардіоміоцитів і міофібрил, фіброзом міокарда та ураженням дрібних судин.

Макроскопічно розрізняють три варіанти ГКМП: асиметрична (60-95%) - ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (ізольований гіпертрофічнийсубаортальний стеноз); гіпертрофія різних відділів ЛШ, частіше апікальної частини (рис. 10.1); симетрична - тотальна концентрична гіпертрофія (5%) (рис. 10.2).



Рис. 10.1.

ГКМП (апикальная гіпертрофія)





Рис. 10.2.

ГКМП (симетрична гіпертрофія)



У 25% хворих відзначають обструкцію вихідного тракту ЛШ в спокої. Рівномірна концентрична гіпертрофія міокарда супроводжується значним збільшенням маси серця, але обструкції шлуночків не спостерігається. ПЖ втягується в патологічний процес приблизно в 50% випадків, що значно ускладнює перебіг захворювання.

Залежно від вираженості потовщення міокарда виділяють три ступені гіпертрофії: помірна (15-20 мм), середнього ступеня (21 - 25 мм), виражена гіпертрофія (> 25 мм).

Характерним анатомічним ознакою ГКМП є структурна зміна мітрального клапана, передня стулка якого розташована під кутом до площини клапана, потовщена і «випадає» в просвіт вихідного тракту ЛШ, утворюючи додаткове перешкода кровотоку. Порожнина ЛШ невеликих розмірів, ліве передсердя часто гіпертрофовано і ділатірованного.

Типові патогистологические зміни включають гіпертрофію кардіоміоцитів і порушення взаємної орієнтації м'язових волокон (як найбільш частий результат мутацій саркомерів), а також вогнища фіброзу і рубцеві зміни внаслідок некрозу міокарда. Волокна розміщуються короткими рядами, мають схильність до закручування при відсутності змін інтрамуральних судин. Ядра клітин змінені, мають потворну форму, часто оточені світлою зоною («перінуклеарним німбом»), в якій відмічається накопичення глікогену.

Класифікація

Залежно від ступеня вираженості перепони відтоку крові виділяють дві основні форми ГКМП: обструктивна (рубрика 142.1 за МКХ-10), характеризується наявністю градієнта тиску між порожниною ЛШ і аортою (рис. 10.3) і необструктивная (рубрика 142.2 за МКХ-10) - без градієнта тиску (рис. 10.4)?



Рис. 10.3.

ГКМП (асиметрична гіпертрофія перегородки з обструкцією)





Рис. 10.4.

ГКМП (асиметрична гіпертрофія перегородки без обструкції)





Клінічна картина

Ступінь обструкції і гіпертрофії ЛШ не корелює з наявністю клінічних симптомів. Захворювання може бути повністю безсимптомним або маніфестувати в будь-якому віці, найбільш часто симптоми проявляються у 40-50-річних пацієнтів.

Класична тріада симптомів включає біль у серці, задишку при навантаженні і синкопальні стани. Больові відчуття в грудній клітці відзначають у 75% хворих, класичну стенокардію напруження - у 25%. У багатьох хворих відзначається пообідня стенокардія. Непритомність найчастіше виникають у хворих молодого віку. У деяких випадках раптова смерть може бути першим проявом захворювання, настає з частотою приблизно 1% на рік.

При необструктивной формі відхилень від норми при фізикальному обстеженні може не бути, але іноді визначаються збільшення тривалості верхівкового поштовху, аускультативно IV тон серця.

При обструктивній формі при фізикальному обстеженні виявляється пульсація сонних артерій, швидкий «уривчастий» пульс при пальпації сонних артерій; посилений тривалий верхівковий поштовх, який займає всю систолу аж до II тону.

Аускультативно тони серця глухі, виявляється IV тон, а також визначається систолічний шум (crescendo-diminuendo), який не проводиться або слабо проводиться на сонні артерії і в область спини, посилюється при зменшенні наповнення серця і зниженні ОПСС (вставання з положення сидячи навпочіпки, натуження, прийом нітрогліцерину) і слабшає при збільшенні наповнення серця, підвищенні ОПСС (у положенні лежачи, сидячи навпочіпки, при стисканні куркулів).
трусы женские хлопок


Перебіг ГКМП повільно прогресуюче, тяжкість його залежить від локалізації та ступеня гіпертрофії міокарда в зоні потовщення, а також від обструкції вихідного тракту ЛШ.

Ускладнюють перебіг захворювання серйозні ускладнення. Раптову смерть реєструють у 2-4% дорослих і 4-6% дітей. Іншими ускладненнями є передсердні аритмії, тромбоемболії, інфекційний ендокардит (5-9%) і застійна СН (10-15%).

Діагностика

Зміни на ЕКГ виявляють у 95% хворих. Найбільш частими з них є збільшення лівого передсердя, порушення реполяризації ЛШ у вигляді депресії сегмента ST та інверсії зубця Т і патологічні зубці Q (25-30%), ознаки гіпертрофії ЛШ. При апикальной гіпертрофії можливі глибокі «гігантські» (до 4 см) симетричні негативні зубці Т. Добове моніторування ЕКГ дозволяє виявити порушення ритму серця: шлуночковіекстрасистоли (88%), пароксизми шлуночкової тахікардії (25-30%), суправентрикулярні тахіаритмії (30-40 %), а також порушення провідності.

Рентгенологічну картину в чому визначає ступінь вираженості захворювання. Можливі наступні рентгенологічні зміни: у першій косій проекції з'являється вибухне ЛШ, обумовлене гіпертрофією шляхів відтоку, відсутність талії серця і заокруглення дуг, розширення лівого передсердя.

ЕхоКГ є методом вибору і дозволяє виявити гіпертрофію ЛШ - потовщення стінки> 1,5 мм в діастолу (рис. 10.5), без збільшення його порожнини, збільшення лівого передсердя, порушення діастолічної функції при допплеровской ехокардіограмі.

За даними ехокардіограмі-дослідження в М-режимі найбільш часто можна виявити асиметричний характер гіпертрофії перегородки, систолічний переднє рух мітрального клапана, невеликий розмір порожнини ЛШ, зменшення рухливості перегородки і передчасне закриття аортального клапана.

При двомірному зображенні визначаються різні варіанти локалізації гіпертрофії міокарда. Систолічна функція зазвичай не порушена, ФВ збільшена (часто> 80%).?





Рис. 10.5.

ГКМП, необструктивная форма, В-режим, парастернальна позиція, довга вісь

.

Приблизно у 25% хворих відзначають градієнт тиску між порожниною і виносить трактом ЛШ в спокої. Хоча клінічне значення градієнта виносить тракту у хворих з ГКМП інтенсивно обговорюється багато років, цей градієнт в даний час розглядається як показник істинної обструкції викиду ЛШ. Прийнято угоду, за якою обструкція вихідного тракту ЛШ визначається за наявності градієнта не менше 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 2003). Обструкція клінічно важлива (від середнього ступеня до тяжкої) тільки у випадках, якщо градієнт виносить тракту становить> 50 мм рт.ст.

Залежно від величини градієнта тиску згідно класифікації NYHA виділяють наступні стадії захворювання:

I стадія - градієнт тиску до 25 мм рт. ст., як правило, скарг хворі не пред'являють;

II стадія - градієнт тиску до 36 мм рт. ст., самопочуття погіршується при фізичному навантаженні;

III стадія - градієнт тиску до 44 мм рт. ст., виражені клінічні симптоми - стенокардія, задишка і порушення гемодинаміки

IV стадія - градієнт тиску 80 мм рт. ст. і вище, є значні порушення гемодинаміки.

При проксимальній формі ГКМП (субаортальному стенозі) найбільш характерними ехоКГпрізнакамі є потовщення міжшлуночкової перегородки і зниження її екскурсії в базальному сегменті, збільшення співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки і задньої стінки більше 1,3 (1,5-2 ) (рис. 10.6), наявність градієнта тиску при допплеровской ехокардіограмі (рис. 10.7).

Для дистальної форми (апікальної ГКМП) при ехокардіограмі-дослідженні найбільш характерно потовщення і зменшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки в верхівковому сегменті по довгій осі в двомірному зображенні, порожнину ЛШ в лівій апикальной чотирикамерній позиції шпилястий форми за рахунок гіпертрофії дистальних відділів міжшлуночкової перегородки та прилеглих відділів задньої стінки ЛШ.



Рис. 10.6.

ГКМП з обструкцією вихідного тракту ЛШ, В-режим, парастернальна позиція, довга вісь





Рис. 10.7.

ГКМП з обструкцією вихідного тракту ЛШ

. Апикальная п'ятикамерна позиція. Режим постійно-хвильового доплера

Концентрическая (симетрична) форма характеризується потовщенням міжшлуночкової перегородки і задньої стінки ЛШ в діастолу при значному збільшенні загальної маси міокарда, зменшенням систолічного і діастолічного об'ємів ЛШ, підвищенням індексу співвідношення розмірів лівого передсердя і гирла аорти.

Ізольована гіпертрофія ПШ при ехокардіограмі-дослідженні має наступні ознаки: збільшення діастолічної товщини і зменшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки в верхівковому сегменті, потовщення передньої стінки і зменшення діастолічного розміру ПЖ.

При біопсії міокарда виявляють хаотичне розташування і вкорочення волокон міокарда, дегенеративні зміни із зникненням міофібрил, деформацію ядер клітин, фіброзне заміщення міокарда.

Катетеризацію порожнин серця зазвичай проводять при клінічно вираженою мітральної регургітації для оцінки можливості хірургічного лікування. Внутрішньошлуночкових градієнти тиску виявляють в ЛШ і рідше в ПЖ. Градієнт підвищується після екстрасистол, під час проби Вальсальви і після інгаляції амилнитрита. Звичайно-діастолічний тиск підвищений внаслідок зниженою податливості шлуночка.

За даними вентрикулографії виявляють характерну деформованість камери, залежну від форми ГКМП і також іноді підтверджують мітральну регургитацию. Коронарні артерії звичайно широкі з адекватним кровотоком.

За допомогою МРТ можна найбільш точно оцінити морфологічні зміни, поширеність і вираженість гіпертрофії міокарда, особливо при діагностиці верхівкової форми і гіпертрофії нижній частині міжшлуночкової перегородки і ПЖ, визначити систолічну і діастолічну функцію ЛВ.

 При підозрі на ГКМП діагноз встановлюють за даними генетичного дослідження (аналіз ДНК), яке дозволяє виявити характерні мутації генів, відповідальних за синтез скоротливих білків кардіоміоцитів.

 Лікування

 Повинно бути спрямоване на зменшення діастолічної дисфункції, такожгіпердинамічні функції ЛШ та усунення порушень ритму серця.

 Спільні заходи включають обмеження фізичних навантажень, які посилюють гіпертрофію міокарда, підвищують внутрішньошлуночкову градієнт тиску і ризик раптової смерті.

 Блокатори р-адренорецепторів є препаратами першої лінії у хворих незалежно від наявності або вираженості градієнта внутрижелудочкового тиску, мають симптоми задишки або непереносимості фізичних навантажень: зниженою сократимостью ЛШ, обмеженим латентним градієнтом виносить тракту, зниженим споживанням кисню міокардом та ішемією (схема 10.1). Блокатори р-адренорецепторів покращують симптоми у 70% хворих, знижуючи ЧСС, таким чином покращуючи пасивне наповнення шлуночків і зменшуючи потребу міокарда в кисні.


 Альтернативою може бути застосування верапамілу, який в дозі до 480 мг / добу у хворих як з необструктивной, так і обструктивної ГКМП зменшує вираженість симптоматики, особливо болю в області серця, покращує розслаблення і наповнення шлуночків, зменшує ішемію міокарда і скоротність ЛШ. При застосуванні верапамілу може виникати погіршення гемодинаміки, збільшення обструкції виносить тракту, підвищення тиску в ЛА.

 З обережністю слід давати навантаження хворим з обструкцією вихідного тракту ЛШ в спокої.

 При наявності порушень серцевого ритму доцільно призначати блокатори р-адренорецепторів та антиаритмічні засоби, проте слід зазначити, що застосування останніх не знижує ризик раптової смерті. У симптоматичних пацієнтів з обструкцією дизопірамід діє як антиаритмічний засіб (у відношенні як суправентрикулярних, так і шлуночкових аритмій) і як негативний інотропний агент викликає зменшення вираженості симптомів. У дозах 300-600 мг / добу може зменшувати обструкцію вихідного тракту і обсяг мітральної регургітації. Для зменшення вираженості побічних ефектів можна застосовувати в комбінації з блокаторами р-адренорецепторів в низьких дозах. Не слід застосовувати дизопірамід з соталолом / аміодароном внаслідок ризику проаритмогенного дії.

 Наявність фібриляції передсердь звичайно добре переноситься, однак у хворих з тяжкою діастолічної дисфункцією втрата предсердного «внеску» внаслідок аритмії може мати незворотні гемодинамічні наслідки, що вимагає невідкладного відновлення синусового ритму за допомогою електричної або медикаментозної кардіоверсії за допомогою аміодарону. Останній ефективний для попередження пароксизмів фібриляції передсердь. Контроль ритму за допомогою блокаторів р-адренорецепторів або верапамілу покращує клінічний статус пацієнтів. Застосування варфарину показано як при пароксизмальній, так і при постійній формі фібриляції передсердь.

 Рекомендується профілактичне застосування антибіотиків для попередження виникнення інфекційного ендокардиту.

 При лікуванні СН у хворих з ГКМП терапевтична стратегія повинна бути спрямована на стимуляцію регресії гіпертрофії ЛШ і усунення симптомів СН шляхом зниження тиску наповнення ЛШ без зменшення величини серцевого викиду. У цих випадках препаратами вибору можуть бути інгібітори АПФ і антагоністи рецепторів ангіотензину II через їх здатності блокувати РААС і викликати зворотний розвиток гіпертрофії ЛШ.



 Схема 10.1.

 Алгоритм лікування хворих з ГКМП



 Клінічні дослідження, проведені в останні роки, продемонстрували сприятливу дію інгібіторів АПФ на ряд важливих показників діастолічної функції, включаючи діастолічний наповнення, ізоволюмічного розслаблення і взаємозв'язок тиск - обсяг ЛШ і можливість зворотного розвитку процесів ремоделювання міокарда. При цьому поліпшення діастолічної функції (поліпшення діастолічної розтяжності і здібності до розслаблення міокарда, зниження кінцево-діастолічного тиску наповнення ЛШ) було більш виражено у хворих з початково більш важким ступенем дисфункції.

 Лікувальні заходи при ГКМП і СН певною мірою носять парадоксальний характер. Діуретики слід застосовувати з обережністю, переважно за відсутності значимої обструкції виносить тракту.

 Інотропні агенти, спрямовані на стимуляцію систолічного викиду (серцеві глікозиди та пресорні аміни), можуть надавати несприятливий гемодинамический ефект - вони посилюють обструкцію вихідного тракту і не знижують підвищений конечнодіастоліческій тиск, можуть викликати розвиток асистолії. При збереженою систолічною функції може виникнути негативний ефект через посилення скоротливості шляхом підвищення внутрішньоклітинної концентрації іонів кальцію. Таким чином, при ГКМП «чистий» ефект від позитивних інотропних засобів (як збільшення жорсткості міокарда, так і підвищення тиску наповнення ЛШ) призводить до погіршення діастолічної функції. Проте, дигоксин можна застосовувати у хворих з діастолічною дисфункцією і фібриляцією передсердь для зниження ЧСС та / або для відновлення синусового ритму.

 Показання до проведення немедикаментозної терапії:

 - значна обструкція вихідного тракту ЛШ (максимальний градієнт> 50 мм рт. Ст.) І важкі обмежують симптоми задишки;

 - біль у серці та пресінкопальние або синкопальні стану;

 - рефрактерність до максимальної медикаментозної терапії.



 Останнім часом успішно апробовано новий метод для зменшення обструкції виносить тракту у хворих, рефрактерних до медикаментозної терапії, - перкутанная алкогольна абляція міжшлуночкової перегородки. Успішна алкогольна абляція супроводжується прогресивним зменшенням градієнта в період від 6 до 12 міс у 80% хворих, що супроводжується поліпшенням клінічного статусу, зменшенням вираженості симптомів і діастолічної дисфункції і збільшенням переносимості фізичних навантажень.

 Метою хірургічного втручання при обструкції виносить тракту є усунення систолічного переднього руху мітрального клапана і септального-мітрального контакту шляхом розширення вихідного тракту ЛШ. Найбільш часто виконується септальная міотомія-міектомія, в результаті якої у 95% хворих відзначають значне зменшення градієнта виносить тракту, мітральної регургітації, у 70% поліпшуються клінічні симптоми. Приблизно у 5% пацієнтів операція ускладнюється аортальною регургітацією, яка зазвичай гемодинамічно незначущі.

 Попередження раптової смерті включає ідентифікацію маркерів ризику (включаючи синкопальні стани, раптову смерть родичів, наявність градієнта виносить тракту). Наявність множинних клінічних факторів ризику підвищує ризик раптової смерті, таким хворим необхідна імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

 Прогноз

 Несприятливий, найбільш часто хворі вмирають раптово, на тлі важкого фізичного навантаження, у тому числі при безсимптомному перебігу захворювання. ХСН розвивається менш часто. Встановлені фактори ризику раптової смерті при ГКМП: маніфестація захворювання в молодому віці (до 16 років), наявність в сімейному анамнезі епізодів раптової смерті, часті синкопальні стану, нетривалі епізоди шлуночкової тахікардії, виявлені при 24-годинному моніторуванні ЕКГ, патологічна зміна рівня АТ при фізичному навантаженні. Ступінь гіпертрофії ЛШ або наявність обструкції вихідного тракту ЛШ прогностичного значення не мають. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "гіпертрофічна кардіоміопатія"
  1.  Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
      Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2.  КАРДІОМІОПАТІЇ
      - Ураження міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  3.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Гіпертрофічна
  4.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Відомо, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією вельми висока ймовірність непритомності і раптової смерті. Як інструмент для оцінки частоти і ступеня тяжкості шлуночкових порушень ритму в цій групі хворих використовується холтерівський моніторинг. За даними Магоп і співавт. [52], у 66% (з 99) обстежених або хворих спостерігалися шлуночкові порушення ритму «високих градацій»,
  5.  Медична експертиза
      - Експертиза тимчасової непрацездатності. Медико-соціальна експертиза. Хворим, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, не рекомендується професійна діяльність, пов'язана з потенційною небезпекою при раптовому її припинення (льотчики, машиністи, водії автотранспорту та ін.) Це пов'язано з непередбачуваністю виникнення пароксизмальних аритмій, в т.ч. і життєво небезпечних, і
  6.  КАРДІОМІОПАТІЯ
      Кардіоміопатія - дуже поширене у кішок захворювання, що характеризується ураженням міокарда, як правило, не запальним. Зазвичай кардіоміопатія розвивається у молодих кішок і тварин середнього віку. Нерідко причиною захворювання є брак в організмі таурину, або воно може розвинутися при гіпотиреозі, або міокардиті. Вторинні (специфічні) кардіоміопатії розвиваються також
  7.  Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі
      У пацієнта з гіпертрофічною кардіоміопатією можуть виникати епізоди життєво небезпечних аритмій, гостра серцева недостатність, сінкопаль-ні стану. Способи їх купірування - див відповідні
  8.  ДОДАТОК № 5
      Результати обраних досліджень, що вивчали клінічну цінність ВСР при кардіологічних захворюваннях [192] {foto199} {foto200} {foto201} Примітка: ОС - зупинка серця; ПАГ - прикордонна артеріальна гіпертензія, ФВ - фракція викиду; ГКМП - гіпертрофічна кардіоміопатія; ПМК - пролапс мітрального клапана; ІАПФ інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту; НД -
  9.  Супутні розлади серцево-судинної системи
      Найбільш часто зустрічаються форми розладів серцево-судинної системи-у хворих з синдромом ВПУ перераховані нижче. Тип В синдрому ВПУ виявляється в 5-25% випадків хвороби Ебштейна [16]. Повідомлялося про декілька випадків синдрому ВПУ у хворих з корригированной транспозицією (L-транспозиція) великих артерій [28, 29]. Синдром ВПУ описаний також у хворих з атрезією тристулкового клапана,
  10.  Патофізіологічні механізми гіпертрофічної кардіоміопатії
      До основних патофизиологическим механізмам ГКМП, обумовленим головним чином гіпертрофією лівого шлуночка і визначальним перебіг захворювання, відносяться: 1. Зміни систолічної функції лівого шлуночка; 2. Освіта динамічного градієнта тиску в порожнині лівого шлуночка; 3. Порушення діастолічним властивостей лівого шлуночка; 4. Ішемія міокарда; 5. Зміни
  11.  Список прийнятих скорочень
      АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  12.  Література
      Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-с. 75-80. Амосова ЕЛ.
  13.  КЛІНІЧНЕ ЗНАЧЕННЯ електрокардіографічного СИНДРОМОВ
      1. Синдром вогнищевих змін міокарда без зубця Q. Найважливіші захворювання міокарда, що призводять до вогнищевих змін: 1. Ішемічна хвороба серця: постінфарктний кардіосклероз, гостра ішемія міокарда, інтрамуральний інфаркт міокарда, 2. Міокардити, перикардити. 3. Гіпертрофічна кардіоміопатія. 4. Дилатаційна кардіоміопатія. 5. Міокардитичний кардіосклероз. 6. Гострий
  14.  Блокада септальних гілки лівої ніжки
      Етіологія. Блокада септальних гілки лівої ніжки (БСВЛН) була продемонстрована анатомічно [160, 161]; найчастіше вона виявляється у хворих з ішемічною хворобою серця, особливо при наявності стенокардії та дисфункції папілярної м'язи. До інших етіологічним факторів належать цукровий діабет і гіпертрофічна кардіоміопатія. Порушення проведення пов'язано з фіброзом септальних гілки ЛНПГ [162].
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...