загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

гіперостози, НОВОУТВОРЕННЯ ТА ІНШІ УРАЖЕННЯ кістковій і хрящовій тканині

СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller)





Гіперостоз



Ряд патологічних станів володіє загальною особливістю - збільшенням маси кістки на одиницю об'єму ( гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологічно таке збільшення кісткової маси проявляється підвищеною щільністю кістки, часто пов'язаної з різними порушеннями її архітектоніки. Без кількісних гістоморфометріческіх даних зазвичай неможливо розмежувати збільшення маси, обумовлене посиленим утворенням нової кістки і зниженою резорбцією вже сформованою. При швидкому відкладенні кісткової тканини новостворюваних кістка може мати петлистую будову, але якщо процес протікає повільніше, утворюється справжня пластинчаста кістка. Додаткова кісткова тканина може локалізуватися в окісті, в компактної кістки коркового шару або в трабекул сітчастих ділянок. У мозковій області нова кісткова тканина відкладається на трабекулі і між ними і впроваджується в медулярний простору. Типові зміни такого роду спостерігаються в ділянках, що оточують пухлини, або при інфекціях. При деяких захворюваннях, наприклад при остеопойкілозе, кісткова маса розростається плямами, тоді як при інших, наприклад при злоякісній формі остеопетроза у дітей, уражається велика частина скелета. Збільшення маси зазвичай не обумовлюється переважанням мінеральних речовин над матриксом. Виняток становлять такі захворювання, як остеопетроз, де можуть утворюватися острівці кальцифікованими хряща. (Мінеральна щільність кальцифікованими хряща вище, ніж кістки.) При деяких захворюваннях (таких як супроводжуючий ниркову недостатність остеосклероз) кісткова маса і рентгенплотность можуть зростати, хоча нова кістка погано мінералізована і містить розширені пласти остеоіда.

Деякі з перерахованих в табл. 339-1 станів докладніше обговорюються в інших розділах, але можна зробити ряд узагальнень. Підвищена щільність кістки спостерігається іноді при фіброзному Ості, пов'язаному з активним гиперпаратиреозом. При успішної корекції гіперпаратиреозу швидкість резорбції кістки по відношенню до швидкості новоутворення кісткової тканини різко знижується. Таке порушення рівноваги швидкостей може призвести до появи ділянок з підвищеною щільністю кістки, особливо при ліквідації коричневих пухлин. При гіпотиреозі можуть бути знижені і швидкість утворення, і швидкість резорбції кістки, але коли баланс зміщується в бік костеобразования, з'являється більш щільна кістка, яка зберігає нормальну будову. Підвищення щільності кістки спостерігається також в деяких випадках остеомаляції, пов'язаної з порушенням функції ниркових канальців. Збільшення кісткової маси поряд з розширенням пластів остеоіда характерно, наприклад, для хронічної клубочкової ниркової недостатності. Тіла хребців набувають велику щільність по верхньому і нижньому краю при



Таблиця 339-1. Причини гіперостозу

1. Ендокринні порушення Первинний гіперпаратиреоз Гіпотиреоз Акромегалія

2. Радіаційний остеит

3. Отруєння хімічними речовинами Фтор

Елементарний фосфор Берилій Миш'як-Інтоксикація вітаміном А Свинець Вісмут

4. Остеомаляціонние порушення

Остеомаляція на грунті патології ниркових канальців (резистентність до вітаміну D або фосфатний діабет)

Хронічна недостатність ниркових клуб очок

5 . Остеосклероз (локальний), пов'язаний з хронічною інфекцією

6. Остеосклеротіческая фаза хвороби Педжета

7. Остеосклероз, пов'язаний з метастазами раку, злоякісної лімфомою та гематологічними порушеннями (мієлопроліферативні захворювання, серповидно-клітинна анемія, лейкемія, мієломна хвороба, системний мастоцитоз)

8. Остеосклероз при еритробластозу плода

9. Остеопетроз

Дитячий (злоякісний, аутосомно-рецесивна форма) Дорослий (доброякісний, домінантна форма)

Проміжна форма з недостатністю карбоангідрази II та нирково-канальцевим ацидозом

10. Інші стани Пікнодізостоз остеоміелосклероз

Генералізований корковий гиперостоз Генералізований гиперостоз з пахідермія Вроджена гіперфосфатазія

Прогресуюча діафізарних дисплазія (множинна гіперостозная остеопатія у дітей, хвороба Камураті - Енгельманна)

Мелорхеостоз

Остеопойкілоз

Внутрішній лобовий гиперостоз









Рис. 339-1. Бічна рентгенограма грудної клітини 9-місячного хлопчика зі «злоякісної» формою остеопетроза.

Слід звернути увагу на рівномірне збільшення мінеральної щільності тіл хребців і виразне розширення кінців ребер (стрілки), що вказує на рахіт.









Рис. 339-2. Рентгенограма хребта і тазу 55-річного чоловіка з більш доброякісної домінантною формою остеопетроза.



Щодо рентгенпроніцаемой середині. Така картина «сендвіча» нагадує те, що спостерігається у деяких хворих з остеопетрозом і в англійській літературі отримало назву ознаки вовняного килима.

Остеопетроз. Остеопетроз (мармурова хвороба кісток) з клінічною, біохімічної та генетичної точки зору являє собою гетерогенне захворювання. Найважчу, дитячу, форму можна віднести на рахунок порушень диференціювання і / або функцій остеокластів. Кілька різних варіантів спадкового остеопетроза, що нагадують дитячу форму захворювання у людини, спостерігається і у гризунів, і деякі яз цих варіантів піддаються корекції трансплантацією кровотворних клітин здорового донора. У людини дитяча форма остеопетроза проявляється ще у внутрішньоутробному житті і прогресує після народження, супроводжуючись вираженою анемією, гепатоспленомегалією, гідроцефалією, ураженням черепних нервів і приводячи до смерті внаслідок інфекції. Окремі спроби трансплантувати кістковий мозок здорових донорів для постачання хворого нормальними клітинами-попередниками остеокластів виявилися успішними, і уражена кістка заселялася функціонуючими остеокластами донорського походження з появою рентгенологічних та / або гістологічних (у кісткових біоптатах) ознак резорбції кістки. У деяких хворих з остеопетрозом виявлені зміни функції моноцитів периферичної крові. В інших випадках остеопетроза клінічного поліпшення вдавалося домогтися за допомогою високих доз кальцитріолу.

Менш яскрава доросла форма захворювання успадковується як аутосомно-домінантний ознака; анемія в даному випадку не настільки важка, неврологічні порушення не настільки часті, а головним проявом служать рецидивуючі патологічні переломи. Хоча більшість випадків виявляються в дитинстві та дитинстві, у багатьох пацієнтів хвороба вперше діагностують у зрілому віці при рентгенографії з приводу переломів або якихось інших захворювань. Не виявлено переважного ураження однієї з статей.

У сім'ях, де остеопетроз поєднується з нирково-канальцевим ацидозом і церебральної кальцификацией, він успадковується як аутосомно-рецесивне захворювання, не призводить до різкого вкорочення життя і супроводжується недостатністю одного з ізоферментів карбоангідрази (карбоангідрази II). Порушення кісткової резорбції можуть бути пов'язані з недостатнім виділенням водневих іонів у відповідних ділянках.

При остеопетроз пригнічуються як освіта, так і резорбція кістки, але остання - особливо сильно. Часто в кістках маються включення острівців нерезорбірованного кальцифікованими хряща. Порушення реконструкції кістки призводить до дезорганізації її структури з потовщенням коркового шару і звуженням метафізарний каналів. Незважаючи на підвищену щільність, кістка стає нестійкою до механічних впливів і легко ламається. Іноді компонентом остеопетроза у дітей є остеомаляція або рахіт (рис. 339-1).

Гістологічні зміни знаходять відображення на рентгенограмах (рис. 339-2), на яких видно рівномірно щільна склерозированная кістка, часто без поділу на корковую і сітчасту частини. Зберігається первинний губчастий шар з центральними ядрами з кальцифікованими хряща, оточеними петлистой кісткою. Число остеокластів часто збільшено, але їх функція, очевидно, порушена. Вони можуть мати нормальну будову або бути позбавленими своїх фестончатих країв, що вказує на можливість існування різних змін. Ці відмінності можуть відбивати гетерогенність даного синдрому, як це має місце при спонтанному остеопетроз у гризунів. Зазвичай уражаються довгі кістки зі збільшенням щільності всього стовбура. У епіфізах можуть спостерігатися осередки збільшеній щільності, відповідають ділянкам нерезорбірованного кальцифікованими хряща. Метафізи мають характерну неправильну або скошену форму. У довгих кістках і хребцях горизонтальні смуги підвищеної щільності перемежовуються з зонами зниженою щільності, що вказує на можливі коливання інтенсивності порушень в періоди зростання. Зміни можуть локалізуватися також в черепі, кістках тазу, ребрах та інших кістках. Фаланги і дистальні частини плечових кісток при не надто важкому захворюванні можуть зберігати нормальний вигляд.

Вторгнення кісткової тканини в костномозговую порожнину супроводжується анемією міелофтізарного типу з вогнищами екстрамедулярного кровотворення в печінці, селезінці і лімфатичних вузлах і збільшенням цих органів. При злоякісній формі хвороби величезне число остеокластів може повністю витіснити кровотворний кістковий мозок. Неврологічні симптоми пов'язані із здавленням черепних нервів, що іноді призводить до атрофії зорового нерва, ністагм, набряку соска зорового нерва, екзофтальм і порушення екстраокулярних рухливості. Часто зустрічаються паралічі лицьового нерва і глухота; описані також пошкодження трійчастого нерва і аносмия. У дітей з важким захворюванням можуть мати місце макроцефалія, гідроцефалія і судоми. Вони схильні до інфекцій, таким як остеомієліт. Проявом тієї форми остеопетроза, яка пов'язана з недостатністю карбоангідрази II, служить і нирково-канальцевий ацидоз.

При менш тяжкому, домінантному остеопетроз приблизно у 50% хворих симптоми відсутні і захворювання виявляють випадково при рентгенографії. У інших хворих є переломи, болі в кістках, остеомієліт та парези черепних нервів.

Переломи, навіть при звичайних травмах, - часте ускладнення. Як правило, вони заживають задовільно, хоча може відзначатися і затримка консолідації. У тих випадках, коли захворювання вперше проявляється в зрілому віці, переломи можуть становити єдину клінічну проблему. У дорослих хворих рівні кальцію та лужної фосфатази в плазмі зазвичай нормальні, але у дітей відзначається гіперфосфатемія і іноді помірна гіпокальціємія. Рівень кислої фосфатази, як правило, підвищений.

При різних формах остеопетроза поразки скелета неоднакові, і навіть у межах одного клінічного підтипу часто є генетична та біохімічна гетерогенність. Як уже згадувалося, в окремих випадках важкого остеопетроза у дітей виробляли пересадку кісткового мозку від ідентичних по HLA сіблінгов, що, судячи з гістологічної та рентгенологічної картині, призводило до посилення резорбції кістки. При цьому послаблялася анемія, поліпшувалися зір і слух, а також ріст і розвиток. Мається повідомлення про ідентифікацію при аналізі на Y-хромосому ядер донора (Чоловік) в остеокластах реципієнта (жінка).

На жаль, не завжди легко підібрати відповідного для трансплантації кісткового мозку донора, та й хворий може виявитися поганим кандидатом на трансплантацію. Хворих з летальними формами захворювання лікували кальцитріолом. Таке лікування супроводжувалося появою остеокластів з нормальними фестончастими краями, а також інших ознак посилення кісткової резорбції.

Пікнодізостоз. Пікнодізостоз нагадує остеопетроз, але протікає зазвичай більш доброякісно, ??не супроводжуючись гепатоспленомегалією, анемією або поразкою черепних нервів. Він проявляється не тільки генералізованим підвищенням щільності кісток, але й низькорослістю, розбіжністю швів черепа, гіпоплазією нижньої щелепи, збереженням молочних зубів і прогресуючим Акроостеоліз останніх фаланг пальців. Тривалість життя зазвичай не змінюється, і приводом для виявлення хвороби служать, як правило, часті переломи. Пікнодізостоз успадковується як аутосомно-рецесивний ознака. У одного хворого виявили періодичне підвищення рівня кальцитоніну в плазмі, а його реакція на вливання кальцію і глюкагону була підвищена. Обумовлює це захворювання ген може бути розташований на короткому плечі малої акроцентричних хромосоми.

Остеоміелосклероз. Остеоміелосклероз являє собою захворювання, при якому кістковий мозок зникає внаслідок дифузної фіброплазія, що супроводжується іноді метаплазией кісток. Коли остання особливо виражена, на рентгенограмах виявляють підвищену щільність кісток. На ранніх стадіях петлистую кістку можна побачити між трабекул, але пізніше вона з'являється в мозковому шарі. Це захворювання є, ймовірно, фазу перебігу мієлопроліферативних розладів, і для нього характерна екстрамедулярне кровотворення.

Генералізований корковий гиперостоз (хвороба Ван-Бюхема) характеризується остеосклерозом черепа (підстава і звід), нижньої щелепи, ключиць і ребер, а також потовщенням коркового шару диафизов довгих і коротких кісток. Зміст лужної фосфатази в сироватці підвищений, і хвороба може бути наслідком прискореного утворення кістки нормальної будови. Основні симптоми обумовлені здавленням нервів і включають атрофію зорового нерва, параліч лицьового нерва і глухоту. При генералізованому гиперостоз з пахідермія (синдром Юлінгера) склероз пов'язаний з посиленим субперіостальний освітою губчастої кістки і поширюється на епіфізи, метафізи і діафізи. Часто мають місце болю, набрякання суглобів і потовщення шкіри зап'ястя.

  Вроджена гіперфосфатазія. Це захворювання характеризується важкими структурними деформаціями скелета із збільшенням товщини зводу черепа, великими гомогенними ділянками підвищеної щільності в основі черепа, розширенням і втратою нормальної будови кісткових стовбурів і епіфізів довгих і коротких кісток. Відкладати кісткова тканина має неправильну архітектуру з випадковою орієнтацією пластинок, що вказує на її активну реконструкцію. Рівень лужної фосфатази в плазмі і екскреція містять гидроксипролин пептидів та інших продуктів розпаду колла "гена з сечею різко підвищені. Вроджена гіперфосфатазія успадковується, мабуть, як аутосомно-рецесивний ознака. У лікуванні деяких з таких хворих може застосовуватися кальцитонін.

  Прогресуюча дисплазія диафизов. Захворювання, при якому спостерігається симетричне потовщення і збільшення діаметра диафизов довгих кісток, особливо стегнових, великих гомілкових, малих гомілкових, променевих і ліктьових, отримало назву прогресуючої дисплазії диафизов (хвороба Камураті-Енгельманна). Головними симптомами є болі над областю ураження, стомлюваність, порушення ходи і м'язова слабкість. Рівень лужної фосфатази в сироватці може бути підвищений, і іноді виявляються гіпокальціємія і гіперфосфатемія. До інших змін відносяться анемія, лейкопенія та підвищення швидкості осідання еритроцитів. Застосування глюкокортикоїдів може викликати клінічне та біохімічне поліпшення.

  Мелорхеостоз. Це рідко зустрічається захворювання зазвичай виникає в дитинстві і характеризується ділянками склерозу в кістках кінцівок. Дивуватися можуть всі відділи кістки, причому ділянки склерозу мають «плаваюче» розподіл. Уражена кінцівка часто дуже болюча.

  Остеопойкілоз. Це доброякісне захворювання зазвичай виявляється випадково і не викликає скарг. Воно характеризується появою плям щільною трабекулярної кістки, діаметром менше 1 см і, як правило, рівномірної щільності. Плями розташовуються в епіфізах і прилеглих частинах метафізів. Дивуватися можуть будь-які кістки, крім черепа, ребер і хребців.

  Внутрішній лобовий гиперостоз. Внутрішній лобовий гиперостоз - це поразка внутрішньої пластинки лобових кісток черепа, що супроводжується появою гладких, округлих еностозов, покритих твердою мозковою оболонкою і виступаючих в порожнину черепа. Максимальний діаметр цих еностозов зазвичай не досягає 1 см, і вони, як правило, не поширюються кзади далі вінцевої шва. Захворювання виявляється майже виключно у жінок, які часто страждають ожирінням, гирсутизмом і різними нейропсихічними розладами (синдром Морганьї-Стюарта-Мореля). Проте внутрішній лобовий гиперостоз зустрічається і у жінок без явної патології або будь-якої специфічної хвороби. Зміни кісток черепа можуть проявлятися генералізованими порушеннями метаболізму.



  Кісткові новоутворення



  Гістологія первинних новоутворень кісткової системи характеризується клітинними і позаклітинними компонентами кістки. Не завжди, однак, вдається довести, що пухлина виникла з того виду тканини, яку вона становить.
трусы женские хлопок
 Клітини-попередники кісткової тканини утворюються, мабуть, з різних ліній клітин; остеокласти є похідними кровотворних клітин, а остеобласти - клітин строми. Примітивні клітини строми диференціюються не тільки в остеобласти, а й в хондробласти і фібробласти. Пухлини можуть розвиватися з усіх цих типів клітин. Будь-які з них здатні виробляти свій власний позаклітинний матрикс, що дозволяє розпізнавати виникають на їх основі пухлини. Первинні пухлини кісток можуть виникати також з інших кровотворних, судинних і нервових елементів.

  Патофізіологія. Пухлини скелета викликають резорбцію кісткової тканини. Така резорбція обумовлена ??продукцією пухлинними клітинами факторів, які стимулюють мобілізацію і / або функцію остеокластів і диференціювання кровотворних клітин-попередників в остеокласти. Деякі з цих факторів виявляються «подібними паратиреоїдного гормону», але імунологічно і хімічно відрізняються від нормального гормону. Структура їх поки не з'ясована, але вони взаємодіють з рецепторами паратиреоїдного гормону або якимись подібними рецепторами. Інші фактори, що викликають резорбцію, близькі трансформирующим зростання факторам альфа і бета, тромбоцитарному фактору росту або інтерлейкіну-1. Те, що називають «фактором, що активує остеокласти», являє собою суміш інтерлейкіну-1 та інших поліпептидів, що виробляються Т-лімфоцитами. Розробці може сприяти і вироблення деякими пухлинами простагландинів. Т-лімфоцити, інфіковані деякими вірусами, здатні метаболизировать 25 (OH) D крові в 1,25 (OH) 2D, який також стимулює резорбцію кістки. Наводячи до закупорки судин або индуцируя ангіогенез, пухлини порушують кровопостачання кістки. Вони можуть викликати реакцію навколишнього кісткової тканини і тим самим змінювати її обриси. Епіфізарних пластинка, суглобовий хрящ, корковий шар і окістя часто виявляються перешкодою на шляху поширення пухлини. Зміна контурів коркового шару кістки є результатом не «експансії», а місцевої реконструкції та формування нової кістки з новими обрисами. Деякі пухлини викликають в основному остеобластную або склеротичну реакцію у навколишньому кісткової тканини, що призводить до збільшення її рентгенплотності. Первинні пухлини можуть бути менш або більш рентгенплотнимі, ніж навколишня кісткова тканина, це залежить від ступеня кальцифікації або оссификации матриксу і щільності тканини. Кісткові пухлини розпізнають по наявності: 1) ущільнення в м'яких тканинах; 2) деформації кістки; 3) болів і хворобливості;

  4) патологічних переломів. Іноді їх виявляють і випадково при рентгенографії, виробленої з інших приводів. Хоча кісткові пухлини зазвичай вдається диференціювати на доброякісні та злоякісні, передбачити клінічний їх результат на підставі гістологічних та рентгенологічних даних можна далеко не завжди.

  Ступінь пошкодження слід визначати за допомогою стандартних та комп'ютерно-томографічних методів, а також, якщо є можливість, по магніторезонансної зображенню. Пошкодження оцінюють і шляхом сканування кісток з використанням 99mТс-поліфосфоната. Клінічна діагностика та інтерпретація гістологічної картини кісткових пухлин пов'язані з безліччю труднощів. Однак правильна оцінка та вибір методів лікування вимагають обліку як рентгенологічних, так і гістологічних даних. Тому необхідна співпраця ортопеда, онколога, рентгенолога, радіотерапевти і патолога.

  Доброякісні пухлини. Найбільш часто зустрічаються доброякісними пухлинами є остеохондроми (екзостози) і ендохондроми (які можуть бути множинними, як при хворобі Олльє), доброякісні гігантоклітинні пухлини, однокамерні кісткові кісти, остеоїдна остеома та неоссіфіцірующіеся фіброми (фіброзні дефекти коркового шару). Доброякісні пухлини, як правило, безболісні, за винятком остеоїдними остеом, доброякісних хондробластов і доброякісної хондроміксоідфіброми. Приводом звернення до лікаря зазвичай служать повільно зростаючі ущільнення, патологічні переломи або деформації. Лікування полягає в резекції або вискоблюванні з пересадкою кістки. При необхідності великої резекції тканини збереження 4) ункции кінцівки може забезпечити імплантація металевих або пластичних протезів або алотрансплантація кістки.

  Злоякісні пухлини. Найбільш поширеною злоякісною пухлиною кісток є множинна мієлома (мієломна хвороба; див. гл. 258). Первинна лімфома також може виникати локально в кістки. До злоякісних пухлин некровотворних походження відносяться Остеосаркома, хондросаркоми, фібросаркоми і пухлина Івінг. Сюди ж можна віднести і гігантоклітинні пухлини, так як вони іноді метастазують і викликають місцеву деструкцію тканини. Остеогенні саркоми імовірно розвиваються з клітин-попередників остеоцитів; їх ГИСТОПАТОЛОГИЯ вельми різноманітна і дозволяє виділити не менше шести гістологічних типів. Ці пухлини завжди містять петлистую кістка, принаймні в невеликих осередках, і, крім того, можуть включати елементи хрящової і фіброзної тканини. Найчастіше вони зустрічаються у віці 10-30 років, а до 10-річного і пізніше 40-річного віку виявляються рідко. Коли вони виявляються у літніх осіб, зазвичай є якісь привертають 41актори, такі як хвороба Педжета, попереднє вплив іонізуючої радіації або інфаркт кістки. При первинних остеогенних саркомах ушкодження виникають, як правило, в метафізарних області довгих кісток, особливо в дистальній частині стегнових кісток, проксимальної частини великих гомілкових кісток і проксимальної частини плечових кісток. Найбільш частими симптомами є біль і припухлість, які можуть зберігатися тижнями і місяцями. Рентгенографічна картина остеосарком залежить від ступеня деструкції кістки, ступеня освіти мінералізованою кістки пухлиною і всередині неї і характером реакції навколишнього кісткової тканини. Так, ушкодження можуть бути політично, можуть з'являтися щільні ділянки, що містять рентгенонепроніцаемие грудочки, плями і вирости пухлинної тканини, що мають різноманітну організацію. Вони можуть перериватися в кірковому шарі, навколишньому вогнище пошкодження. В інших випадках виникає гіперостозная реакція окістя, в результаті чого вигляд плоскої кістки змінюється. При швидкому зростанні пухлини вона може руйнувати корковий шар і проникати в навколишні кістка м'які тканини; на місці пенетрації залишається лише ободок окістя новоствореної кістки по периферії пухлини (трикутник Кодман). Зміст лужної фосфатази при цих переважно остеогенних саркомах зростає паралельно розвитку пухлини. При адекватному лікуванні (ампутація, хіміотерапія або опромінювання) рівень лужної фосфатази знижується, а при появі метастазів знову збільшується, нерідко перевищуючи вихідний. У випадку початково високого рівня цього ферменту хвороба часто призводить до швидкої загибелі. Такі пухлини метастазують головним чином гематогенним шляхом і переважно в легені.

  До появи ефективних хіміотерапевтичних засобів прогноз остеосарком був несприятливим; рентгенологічні ознаки легеневих метастазів виявляли звичайно в перший рік після хірургічної ампутації, яку виробляли з лікувальною метою. Перебіг хвороби залежить від типу пухлини. Наприклад, при «телеангіектатіческая» варіанті, якщо не використовувати потужну хіміотерапію, прогноз вкрай несприятливий, а при рідше зустрічаються і більш легкому інтрамедулярна типі прогноз краще. При остеосаркомі інтрамедулярного типу смерть настає в перші 6 тижнів після появи видимих ??метастазів у легенях, що свідчить або про їх присутність вже до моменту ампутації, або про розсіюванні пухлинних клітин в процесі операції.

  Є ряд ефективних програм хіміотерапії. У хворих без метастазів показники ремісії і загального виживання зросли з 20% в той період, коли ці програми були вперше запропоновані, до 60-80% в 1985р. Ефективні високі дози метотрексату (з захистом лейкоцитів), доксорубіцин, цисплатин, а також поєднання блеомицина, циклофосфану і дактіноміціном. Життя продовжується і при резекції легеневих метастазів. Крім того, застосовують щадну кінцівку хірургічну резекцію; намагаються також видаляти такі пошкодження, як остеосаркоми таза, які раніше вважалися неоперабельними. Усе ще важливе місце в лікуванні при остеосаркомі займає первинна ампутація.

  Хондросаркоми відрізняються від остеогенних сарком: вони виникають зазвичай в зрілому і літньому віці; пік їх частоти припадає на вік старше 30-50 років. Пухлина, як правило, локалізується в тазовому поясі, ребрах і діафізарних частинах стегнових і плечових кісток. Дистальні відділи кінцівок уражаються рідко. Хондросаркоми утворюються, ймовірно, шляхом злоякісного переродження енхондром і рідше - хрящового покриття остеохондрит. Як правило, хондросаркоми ростуть і рецидивують повільно. Рентгенологічно пошкодження виглядають деструктивними, поцяткованими вогнищами підвищеної щільності, що відображає різну ступінь кальцифікації хрящового матриксу і осифікації. Необхідно прагнути до радикального видалення пухлини. При прогнозуванні перебігу хвороби і виборі обсягу операції слід враховувати гістологічне будова пухлини.

  Пухлина Івінг. Ця пухлина являє собою злоякісну саркому, що складається з дрібних округлих клітин, яка найчастіше виявляється в перші три десятиліття життя. Більшість таких пухлин локалізується в довгих кістках, хоча ураженої може виявитися будь-яка кістка. Саркома Івінг дуже злоякісна, хворі рідко піддаються хірургічному лікуванню з опроміненням або без нього. Однак поєднання променевої терапії з хіміотерапією доксорубіцином, циклофосфаном, винкристином і дактіноміціном покращує виживання хворих з саркомою Івінг, включаючи і тих, у кого вже є метастази.

  Пухлинні метастази в кістки. Ракові пухлини і саркоми часто метастазують в кістки. Кісткові метастази можуть бути прихованими або супроводжуватися тими ж симптомами, що й первинні пухлини кістки, тобто болями, припухлістю, деформаціями, ураженням кровотворної тканини кісткового мозку, здавленням спинного мозку або нервових корінців і патологічними переломами. Крім того, кісткові метастази, викликаючи швидкий лізис тканини, можуть призводити до гіперкальціємії. Чаші всього уражаються хребці, проксимальні відділи стегнових кісток, кістки таза, ребра, грудина і проксимальні відділи плечових кісток (саме в цьому порядку). У кістки найчастіше метастазує рак передміхурової та молочної залоз, легенів, щитовидної залози, нирок і сечового міхура. Злоякісні клітини потрапляють в кістки через кровотік. Якщо вони виживають, то можуть пролиферировать, порушуючи нормальну структуру кістки, ймовірно, за рахунок вироблення речовин, що розчиняють як мінеральну фазу, так і органічний матрикс.

  Остеоліз найчастіше пов'язаний з перетворенням кісткових клітин-попередників в остеокласти. Деякі медіатори, які беруть участь в індукції остеокластів, описані в цій главі вище. Клітини ряду карцином можуть і безпосередньо резорбувати кістку. Ракові метастази (володіють переважно остеолітичних дією) беруть початок в щитовидній залозі, нирках і нижніх відділах кишечника. Інші пухлини викликають реакцію остеобластів, при якій нова кісткова тканина утворюється не самою пухлиною, а власними кістковими клітинами, індукованими якимись продуктами клітин пухлини. Утвориться патологічна тканина може бути більш щільною, ніж навколишня. Іноді збільшення рентгенплотності виявляється рівномірним, імітуючи остеосклероз. Рак передміхурової залози дає метастази, що володіють, як правило, остеобластичні дією. Рак молочної залози може давати метастази, що володіють як остеолітичних, так і остеобластичні дією. Злоякісні карциноїдні пухлини, що виникають з ембріональної передньої і задньої кишки, часто метастазують в кістки, викликаючи остеобластичні реакцію. Хвороба Ходжкіна також викликає в кістках остеобластичні реакцію, осередкову або дифузну. Більш злоякісні лімфоми викликають переважно деструктивні зміни в кістках. Остеолітичні метастази супроводжуються, як правило, гіперкальціємією, гіперкальціурією і підвищеною екскрецією пептидів, що містять гидроксипролин (що відображає деструкцію матриксу); рівень лужної фосфатази в сироватці при цьому залишається нормальним або тільки злегка підвищується. Навпаки, остеобластичні метастази можуть викликати більш виражене підвищення вмісту лужної фосфатази в сироватці і супроводжуватися гипокальциемией. При деяких метастазах (наприклад, раку молочної залози) фази переважання остеолізу (з гіперкальціурією, гіперкальціємією і нормальним рівнем лужної фосфатази) можуть змінюватися фазами підвищення вмісту лужної фосфатази і переважно склеротичних змін кісток.

  Хворих з метастазами в скелет лікують в основному паліативно. При повільно зростаючих локалізованих пошкодженнях (як у випадку раку щитовидної залози або іноді нирок) застосовують місцеве опромінення для зняття болю або зменшення здавлення навколишніх структур. Багато хворих з раком молочної або передміхурової залози живуть роками навіть після виявлення великих кісткових метастазів. Кастрація і терапія естрогенами або антагоністами рецепторів іноді сповільнюють прогресування пошкоджень у хворих з метастазами раку передміхурової залози (див. гл. 298). При лікуванні хворих на рак молочної залози естрогенами або андрогенами характер реакції на метастази може тимчасово змінюватися з переважно остеобластичного на литический, що призводить до гіперкальціємії (див. гл. 295). Плікаміцін, гнітючий функцію остеокластів і ефективний в корекції гіперкальціємії, пов'язаної зі злоякісними захворюваннями, може виявитися паліативним засобом і при остеолітичних метастазах. Етідронат, який застосовується для зменшення кісткової резорбції при хворобі Педжета, зменшує і резорбцію, обумовлену кістковими метастазами злоякісних пухлин. Болі в кістках у хворих з метастатичним раком можуть послаблюватися при використанні леводопи. Гіперкальціємія при злоякісних пухлинах обумовлена ??не тільки метастазами в кістки, хоча це і є її найбільш частою причиною. Однією з причин гуморальної гіперкальціємії в таких випадках служить виділення внекостного новоутвореннями в кров стимуляторів активності остеокластів. Сама по собі гіперкальціємія, будь то спонтанна або пов'язана з лікуванням, може викликати анорексію, поліурія, полідипсія, депресію і, нарешті, кому. Крім того, гіперкальціємія може супроводжуватися нефрокальцинозом і приводити до смерті від ниркової недостатності.



  Інші захворювання кісткової і хрящової тканини



  Фіброзна дисплазія (синдром Олбрайта). Цей синдром характеризується дисемінований фіброзним остеіту, появою ділянок пігментації і ендокринних зрушень з передчасним статевим дозріванням у дівчаток. Кісткові ушкодження, звані фіброзної дисплазією, можуть мати місце і у відсутності інших ознак. Основна причина цієї патології невідома; вона, мабуть, не передається у спадок, хоча є повідомлення про захворювання монозиготних близнюків. Синдром вражає осіб обох статей з однаковою частотою.

  Поширеність. Захворювання можна поділяти на три основні форми: 1) моноостотіческая, 2) поліостотіческая і 3) синдром Олбрайта і його варіанти. Найчастіше зустрічається перша форма. Вона може бути безсимптомною або приводити до патологічного перелому. У більшості випадків уражаються ребра або черепно-лицьові кістки, особливо верхня щелепа. Проте захворювання може вражати багато інші кістки, такі як метафізарний або діафізарний відділи проксимальної частини стегнової або великої гомілкової кістки. Цю форму найчастіше діагностують у віці між 20 і 30 роками. Шкірні прояви зазвичай відсутні. Приблизно у 25% хворих з поліостатіческой формою уражається більше половини всього скелета. Може бути уражена тільки одна сторона тіла; в інших випадках пошкодження розташовуються сегментарно в кінцівках, особливо нижніх. При цій формі черепно-лицьові кістки залучаються до процесу приблизно у 50% хворих. Якщо моноостотіческая форма зазвичай виявляється у молодих осіб, то при поліостотіческой переломи і деформації скелета виявляються вже в дитинстві; захворювання протікає, як правило, більш важко, деформації більш виражені і раніше виявляються клінічно. Пошкодження, особливо при моностотіческой формі, до часу статевого дозрівання можуть набувати прихований перебіг, а при вагітності загострюватися. Синдром Олбрайта частіше зустрічається у жінок. Низькорослість відносять за рахунок передчасного заращения епіфізів. Найпоширеніші внескелетние прояви відзначаються з боку шкіри.

  Патоморфологія. При всіх формах фіброзної дисплазії ушкодження мають однакове гістологічне будова, хоча при поліостотіческой формі в процес частіше втягується хрящ. Кістковомозкова порожнина заповнена зернистою сірувато-рожевою тягучою тканиною, замісної нормальну губчасту кістку. Внутрішня поверхня коркового шару часто виглядає поїденою.
 При гістологічному дослідженні в осередку ушкодження виявляється доброякісного виду фібробластичних тканину, розташована у вигляді пухких завитків (рис. 339-3). Зернистість обумовлена ??тим, що вирости петлистой кістки, більшість яких позбавлено оточення остеобластів і занурено в фіброзну тканину, розташовані нерівномірно. На цих кісткових виростах іноді чітко видні смуги цементуючого речовини. Приблизно в 10% випадків присутні острівці гиалинового хряща, і рідше (у молодих хворих) може переважати міксоідная тканину. При дослідженнях в поляризованому світлі і з застосуванням спеціальних барвників можна виявити контакти колагенових волокон кісткової і костномозговой тканини. При поліостотіческой формі кістозна дегенерація характеризується наявністю крововиливів з містять гемосидерин макрофагами і гігантськими клітинами типу остеокластів по периферії кісти. Злоякісне переродження в саркому (остеосаркому, хондросарком, фібросарком) спостерігається рідко, і в більшості випадків ці саркоми виникають в раніше опромінених осередках ураження. Осифікуючий фіброма довгих кісток являє собою своєрідне фіброкостное поразка коркового шару, яке може бути варіантом фіброзної дисплазії. Найчастіше вона локалізується в стовбурі великої гомілкової кістки і виявляється у підлітків. Хоча ця пухлина і доброякісна, при недостатньому обсязі операції вона має схильність до рецидиву.

  Рентгенологічні зміни. На рентгенограмах видно прозорі ділянки з добре окресленими гладкими або зазубреними краями, зазвичай у поєднанні з вогнищевим истончением коркового шару кістки (рис. 339-4). Фіброзна дисплазія і хвороба Педжета - це два захворювання, які можуть супроводжуватися збільшенням розмірів кістки. При фіброзної дисплазії пошкодження зазвичай не є кістами в строгому сенсі, так як вони не представляють собою заповнені рідиною порожнини. Іноді вони множинні. Так званий вид товченого скла пояснюється присутністю тонких виростів кальцифікованими петлистой кістки. Часто мають місце деформації, такі як соха vara, вигини стегна і великих гомілкових кісток, борозна Харрісона і протрузія вертлюжної западин. Залучення до процесу лицьових кісток, зазвичай із збільшенням їх рентгеноплотності, може формувати «левине обличчя» (leontiasis ossea), кілька нагадує обличчя при проказу. Фіброзна дисплазія скроневих кісток супроводжується іноді прогресуючою втратою слуху і звуженням зовнішнього слухового проходу. Збільшення кісткового віку у дівчаток корелює з передчасним статевим дозріванням, але може спостерігатися і у хлопчиків без передчасного пубертату. До статевого дозрівання епіфізарні області зазвичай не уражаються, але в осіб похилого віку фіброзна дисплазія може розвиватися і в епіфізах. Інколи вогнище фіброзної дисплазії може піддаватися кістозної дегенерації з різким порушенням форми кістки і імітувати так звану аневрізменную кісткову кісту.







  Рис. 339-3. Мікрофотографія пошкодження при фіброзної дисплазії.

  Слід звернути увагу на вирости пофарбованою в темний колір петлистой кістки (ПК), оточені пухкою фібробластичною тканиною.









  Рис. 339-4. Рентгенограма руки 33-річної жінки з фіброзної дисплазією кісток.

  Типові зміни, захоплюючі всю плечову кістку, а також лопатку і проксимальну частина ліктьової кістки.





  Клінічні прояви. Клінічний перебіг захворювання різноманітно. Пошкодження скелета виявляють зазвичай за деформаціями і переломів. На рахунок ураження кісток можна віднести головний біль, судоми, патологію черепних нервів, втрату слуху, звуження зовнішнього слухового проходу і навіть спонтанні крововиливи під шкіру голови, якщо процес захоплює черепно-лицьові кістки. У деяких дівчаток і ще рідше у хлопчиків хвороба проявляється передчасним статевим дозріванням, коли симптоми з боку скелета ще відсутні. Вміст кальцію і фосфору в сироватці звичайно в межах норми. Приблизно у 30% хворих різко зростає вміст лужної фосфатази в сироватці і часто збільшується екскреція гідроксипроліну з сечею. Іноді може спостерігатися підвищення хвилинного об'єму, подібно до того, що має місце при поширеної хвороби Педжета. В цілому при множині ураженні кісток симптоми з'являються вже при далеко зайшов захворюванні, тоді як, якщо хвороба з самого початку протікає легше, поширення процесу зазвичай взагалі не відбувається.

  Пігментація шкіри більшості хворих з синдромом Олбрайта характеризується появою ізольованих темно-або світло-коричневих плям, які переважно локалізуються по одну сторону від середньої лінії тіла (рис. 339-5). Краї цих плям зазвичай, але не завжди, нерівномірні або зазубрені («берег Мена»), що відрізняє їх від пігментних плям при нейрофіброматозі, що мають гладкі краю («берег Каліфорнії»). Як правило, число таких плям не досягає шести, а їх розміри варіюють від малих (1 см) до дуже великих (переважно на спині, сідницях або крижової області). Якщо пляма розташовується на голові, то покривають його волосся можуть бути темніше оточуючих. З остеомами шкіри пов'язана локальна алопеція, причому розташування цих змін зазвичай збігається з ураженнями кісток. Пігментовані плями з'являються переважно на тій же стороні, що й ураження кісток, і насправді лежать над ними.

  У дівчаток (рідко у хлопчиків) спостерігається передчасне статеве дозрівання, причина якого невідома (див. гл. 330 і 331). Цей процес характеризується передчасним початком вагінальних кровотеч, зростанням волосся під пахвами і на лобку і розвитком молочних залоз. У тих небагатьох випадках, коли досліджували яєчники, жовтих тіл не виявляли. Причина передчасного статевого дозрівання досі неясна. У декількох хворих досліджували гормональний статус, причому у дівчаток виявляли високі рівні естрогенів і низькі (або навіть не піддаються визначенню) рівні гонадотропінів. У єдиного дослідженого хворого рівень гонадотропінів не реагував на рилізинг-гормон лютеїнізуючого гормону (ЛГРГ). Передчасне статеве розвиток спостерігається не тільки у пацієнтів з ураженням кісток черепа, причому в таких випадках зазвичай є характерні пігментні плями (але і це необов'язково). У подібних хворих з підвищеною частотою діагностували гіпертиреоз. До більш рідкісним асоціаціям відносяться синдром Кушинга, акромегалія, можливо, гіпогонадотропний гіпогонадизм і міксоми м'яких тканин. Фіброзної дисплазії може супроводжувати також гіпофосфатемічному остеомаляція, що нагадує стан, пов'язаний з іншими кістковими та внекостного пухлинами. Як вже зазначалося, при фіброзної дисплазії зрідка має місце саркоматозние дегенерація. Саркоматозние зміни виявляються тільки в осередку предсуществующей фіброзної дисплазії, частіше зустрічаються при поліостотіческой формі і пов'язані, як правило, з більш раннім опроміненням ураження.







  Рис. 339-5. Типове пигментированное (кольору кави з молоком) зміна шкіри у 11-річного хлопчика з поліостотіческой формою фіброзної дисплазії.

  Край зазубрений («берег Мена»), що характерно для синдрому Олбрайта. Слід зазначити, що пошкодження розташовано тільки на одній (лівої) стороні тулуба.





  Хоча литические пошкодження при фіброзної дисплазії нагадують коричневі пухлини при гиперпаратиреозе, ідентифікувати перший стан допомагають вік хворого, нормальний вміст кальцію, підвищена щільність кісток черепа і наявність ділянок пігментації шкіри. Однак фіброзна дисплазія і гіперпаратиреоз іноді присутні одночасно. Кісткові зміни і пігментація шкіри, а також шкірні вузлики можуть супроводжувати і нейрофіброма. Пігментні плями при нейрофіброматозі більш численні і розподілені більш широко, ніж при фіброзної дисплазії, зазвичай мають гладкі краю і вражають такі області, як пахвові складки. До інших пошкоджень, які на рентгенограмах нагадують характерні для ізольованої фіброзної дисплазії, відносяться однокамерні кісткові кісти, аневрізматіческого кісткові кісти і неоссіфіцірующіеся фіброми. Кістковий леонтіаз найчастіше обумовлюється фіброзної дисплазією, хоча таку ж картину можна спостерігати і при інших захворюваннях: краніометафізарной дисплазії, гіперфосфатазіі і у дорослих осіб-при хворобі Педжета.

  Лікування. Фіброзна дисплазія не піддається лікуванню. Однак її симптоми можна послабити за допомогою різних ортопедичних процедур, таких як остеотомія, кюретаж і пересадка кістки. Показання до цих втручань включають прогресуючі деформації, несрастающіеся переломи і болі, які не знімаються лікарськими засобами. У разі поширеного захворювання, що супроводжується болями і підвищеним вмістом лужної фосфатази в сироватці, ефективним може виявитися кальцитонін (див. гл. 338).

  Дисплазії і хондроднстрофіі. Різні захворювання кісток і хрящів об'єднують термінами «дистрофії» або «дисплазії». Причина їх зазвичай залишається невідомою. Не виключено, що при багатьох з цих захворювань будуть виявлені біохімічні зрушення, подібні порушення обміну мукополісахаридів при синдромах Гунтера і Гурлер, що дозволить замінити чисто описову класифікацію більш обгрунтованою. Проте класифікація, запропонована КіИпі заснована на особливостях порушень будови кістки і хряща, досить інформативна (табл. 339-2). Основу класифікації Rimoin складають клінічні та генетичні особливості. Патологічний процес при кісткових дисплазиях може проявлятися недостатнім (гіпоплазія) або надлишковою (гіперплазія) розвитком скелета.



  Т а б л і ц а 339-2. Робоча класифікація кісткових дисплазій

  I. Дисплазії епіфізів А. гіпоплазія епіфізів

  1. Недостатність розвитку суглобного хряща: спонділоепіфізарная дисплазія, вроджена і пізня

  2. Недостатність оссификации центру: множинна епіфізарних дисплазія, вроджена і пізня

  Б. Гіперплазія епіфізів

  1. Надмірність суглобового хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica

  II. Дисплазії ростовой пластинки А. гіпоплазія хряща

  1. Недостатня проліферація хряща: ахондроплазия, вроджена і пізня

  2. Недостатня гіпертрофія хряща: метафізарний дизостоз, вроджений і пізній

  Б. Гіперплазії хряща

  1. Надмірна проліферація хряща; гіперхондроплазія

  2. Надмірна гіпертрофія хряща: енхондроматоз

  III. Дисплазії метафізів А. гіпоплазія метафізів

  1. Недостатнє утворення первинного губчастого шару: гіпофосфатазія, вроджена і пізня

  2. Недостатня абсорбція первинного губчастого шару: остеопетроз, вроджений і пізній

  3. Недостатня абсорбція вторинного губчастого шару: краніометафізарная дисплазія, вроджена і пізня

  Б. Гіперплазія метафізів

  1. Надмірність губчастого шару - сімейний екзостоз

  IV. Дисплазії диафизов А. гіпоплазія диафизов

  1. Недостатнє периостальна костеобразование: незавершений остеогенез, вроджений і пізній

  2. Недостатнє ендостальною костеобразование: ідіопатичний остеопороз Б. Гіперплазії диафизов

  1. Надмірне периостальна костеобразование: хвороба Енгельманна

  2. Надмірне ендостальною костеобразование: гіперфосфатазія





  Спонділоепіфізарная дисплазія. Спонділоепіфізарная дисплазії - це захворювання, при яких порушується ріст різних кісток, включаючи хребці, кістки тазу, зап'ястя і передплесна, а також епіфізи трубчастих кіс теп. На підставі рентгенографічних даних цю групу можна поділити на: 1) генералізовану платіспонділія; 2) множинні дисплазії епіфізів; 3) епіфізаріо-метафізарних дисплазії. До першої групи належить синдром Морков - мукополисахаридоз, наслідуваний як аутосомно-рецесивний ознака і виявляється помутнінням рогівки, дефектами зубів, різними порушеннями інтелекту і підвищеної екскрецією кератосульфата з сечею. При інших формах спонділоепіфізарная дисплазій порушень обміну мукополісахаридів не виявлено, і вони іноді залишаються нерозпізнаними до старшого дитячого віку. Сплощення тіл хребців поєднується з іншими порушеннями іхформи та розташування. Порушення розвитку епіфізів головок стегон призводить до їх деформації і уплощению головок, а також до раннього початку остеоартриту тазостегнових суглобів.

  Ахондроплазія. Ахондроплазія - це дисплазія, яка веде до карликовості через недостатню проліферації хряща ростовой пластинки. Ця патологія представляє одну з найбільш поширених причин карликовості і успадковується як аутосомно-домінантний ознака. При дослідженні гістологічних зрізів ростовой пластинки виявляють тонку зону хрящових клітин з порушенням їх звичайного циліндричного розташування і зону починається кальцифікації, хоча енхондрального осифікація може бути частково збережена. Формування первинного губчастого шару сповільнено, так як часто є поперечна кісткова перекладина, що перешкоджає подальшій енхондрального оссификации пластинки. Проте виникнення і дозрівання вторинних центрів осифікації і суглобового хряща не порушено. Зростання метафиза продовжується, що призводить до розширення даної ділянки кістки; внутрімембранное костеобразование з боку окістя залишається нормальним. Порушена проліферація ростовой пластинки при відносній схоронності інших відділів трубчастої кістки обумовлює появу коротких кісток пропорційної товщини. Однак довжина хребта майже завжди нормальна. Крім коротких кінцівок при нормальній довжині тулуба, у хворих звичайно велика голова, сідлоподібний ніс і значний поперековий лордоз. Захворювання розпізнається вже при народженні. Ті, хто пережив період дитинства, зберігають, як правило, нормальний психічний і статевий розвиток; тривалість життя також може бути нормальною. Однак деформація хребта може призвести до здавлення спинного мозку і травмування нервових корінців, особливо у хворих з кіфосколіозом. Гомозиготна ахондроплазия - це більш тяжке порушення, що приводить до смерті вже в неонатальному періоді.

  Енхондроматоз (дисхондроплазії, хвороба Олльє). При цьому захворюванні також уражається ростовая пластинка, причому гіпертрофований хрящ розсмоктується, а піддається нормальній оссификации. У результаті з'являються хрящові маси з безладним розташуванням хондроцитов і різноманітними проліферативними і гіпертрофічних змінами. Такі маси у дуже молодих хворих локалізуються в метафизах поблизу від ростової пластинки, але у підлітків і юнаків часто розташовуються в області діафіза. Захворювання зазвичай розпізнається ще в дитинстві по характерних деформацій або затримки росту. Найчастіше вражаються кінці довгих кісток, тобто ті відділи, в яких швидкість росту особливо велика. Таз також уражається досить часто, але ребра, грудина і череп залучаються до процесу рідко. Порушення, як правило, односторонні. Іноді в осередках енхондроматоза розвивається хондросаркома. Поєднання енхондроматоза з кавернозними гемангіомами м'яких тканин, включаючи шкіру, відоме під назвою синдрому Маффуччі.

  Множинні екзостози (діафізарних аклазія, або остеохондроматоз). Ця поразка метафізів, успадковане як аутосомно-домінантний ознака, характеризується зміщенням ділянок ростовой пластинки, які, мабуть, ростуть через дефекти в перихондрит, або так званому кільці Ранв'є. У міру проростання судин в хрящ утворюється губчастий шар. Тому діагностичним рентгенографическим ознакою служить пряме продовження кісткової маси в порожнину кісткового мозку в відсутність коркового шару. Звичайно зростання цих екзостозів припиняється, коли зупиняється ріст сусідній пластинки. Пошкодження може бути солітарні або множинним і розташовується найчастіше в метафізарних відділах довгих кісток, причому вершина екзостоз спрямована до диафизу. Нерідко ці ушкодження залишаються безсимптомними, але іноді порушуються функції суглоба або сухожилля, а також виникає здавлення нервів. Може мати місце карликовість. Спостерігається вкорочення п'ясткових кісток, що нагадує таке при вродженої остеодистрофії Олбрайта. Множинні екзостози розвиваються іноді у хворих з псевдогіпопаратиреоз.

  Після вікової зупинки зростання довжина екзостозів може раптово збільшуватися і в рідкісних випадках з хрящової оболонки екзостоз розвиваються хондросаркоми. Зростання екзостозів, клінічно імітує злоякісне переродження, може стимулюватися вагітністю. Однак пошкодження просто піддається швидкої енхондрального оссификации, і в ньому відбувається гіперплазія хряща без злоякісних змін.

  Рецидивуючий поліхондріт-гол. 278.

  Синдром Титце (костохондральних синдром)-гол. 278. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "гіперостози, НОВОУТВОРЕННЯ ТА ІНШІ УРАЖЕННЯ кістковій і хрящовій тканині"
  1.  ОБМІН кальцію, фосфору і кісткової тканини: кальційрегулюючих ГОРМОНИ
      Майкл Ф. Холік, Стефеп М. Крепі, Джої Т. Поттс, молодший (Michael F. Holick, Stephen M. Krone, John T. Potts, Jr.) Структура і метаболізм кісткової тканини (див. гл. 337) Кость - це динамічна тканину, постійно перебудовували протягом життя людини. Кістки скелета добре васкулярізована і отримують приблизно 10% хвилинного об'єму крові. Будова щільною і губчастої кісток
  2. Г
      + + + Габітус (лат. habitus - зовнішність, зовнішність), зовнішній вигляд тварини в момент дослідження. Визначається сукупністю зовнішніх ознак, що характеризують статура, вгодованість, положення тіла, темперамент і конституцію. Розрізняють статура (будова кістяка і ступінь розвитку мускулатури): сильне, середнє, слабке. Вгодованість може бути гарною, задовільною,
  3.  Нейроендокринної регуляції; ХВОРОБИ передньої долі гіпофіза І ГІПОТАЛАМУСА
      Гілберт Г. Денієла, Джозеф Б. Мартін (Gilbert H. Daniels, Joseph В. Martin) Гіпофіз, по праву званий головною залозою, продукує шість основних гормонів і, крім того, служить сховищем ще двох. Гормон росту (ГР) регулює ріст і робить істотний вплив на проміжній обмін (див. гл. 322). Пролактин (ПРЛ) необхідний для лактації. Лютеінізуючий (Л Г) і
  4.  ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
      Деніел У. Фостер (Daniel W. foster) Цукровий діабет - найбільш поширене з важких метаболічних захворювань. Точне число хворих визначити досить важко через розбіжність критеріїв діагностики, але, по всій ймовірності, воно становить близько 1%. Хвороба характеризується метаболічними порушеннями, віддаленими ускладненнями, такими як поразка очей, нирок, нервів і
  5. З
      + + + Захворюваність у ветеринарії, показник поширення хвороб тварин; обчислюється за певний період часу ставленням (у%) кількості хворих тварин до загального поголів'ю або до 1 тис., 10 тис., 100 тис. голів. Розрізняють З. приватну (за окремими видами хвороб, наприклад ящуром, туберкульозом), групову (наприклад, з інфекційних хвороб) і загальну (по всіх хвороб). Рівень і
  6. Л
      + + + Лабільність у фізіології (від лат. Labilis - ковзний, нестійкий), функціональна рухливість, здатність нервової та м'язової тканин тваринного організму відтворювати за 1 сек максимальне число імпульсів (число електричних коливань) у повній відповідності з ритмом діючих на неї подразників; швидкість протікання в тканини циклів збудження, яким супроводжується її
  7. М
      + + + Магнезія біла, те ж, що магнію карбонат основний. + + + Магнезія палена, те ж, що магнію окис. магнію карбонат основний (Magnesii subcarbonas; ФГ), магнезія біла, в'яжучий і антацидний засіб. Білий легкий порошок без запаху. Практично не розчиняється у воді, що не містить вуглекислоти, розчинний у розведених мінеральних кислотах. Застосовують зовнішньо як присипку, всередину -
  8. О
      + + + Обволікаючі засоби, см. Слизові кошти. + + + Знешкодження м'яса, см. Умовно придатне м'ясо. + + + Знезараження води, звільнення води від мікроорганізмів, патогенних для тварин і людини. Методи О. в.: Хлорування, кип'ятіння, озонування, знезараження ультрафіолетовими променями, ультразвуком, струмами високої частоти і ін Найчастіше застосовують хлорування води, використовуючи
  9. Р
      + + + Рабдовіруси (Rhabdoviridae), пестівіруси, сімейства вірусів, що містять однонитчатим несегментірованной РНК лінійної форми; молекулярна маса 3,5-4,6 X 106 дальтон. Віріони пулевідной форми, їх діаметр близько 70 нм, довжиною від 140 до 230 нм, мають мембраноподобная оболонкою, формуються в цитоплазмі брунькуванням з клітинних мембран. Вірус чутливий до дії жірорастворітелей,
  10. С
      + + + Сабур (тур. sabur), висушений сік листя рослини алое (Aloe arborescens) сімейства лілійних; проносний засіб. Темно-бурі шматки або порошок. Добре розчинний у гарячій воді, спирті, розчинах лугів. Діючі початку - антрагликозиди (алоин). У малих дозах діє як гіркота, покращуючи апетит і посилюючи травлення, желчегонно. Місцево чинить слабку подразнюючу,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...