Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е.І.Гусев, А.Н . Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Гідроцефалія. Хірургічне лікування

Гідроцефалія (від грец. Hydros - рідина + грец. Kephale - голова) - надмірне накопичення цереброспінальної рідини в лікворних просторах мозку - шлуночках, цистернах, субарахноїдальних щілинах. Причиною гідроцефалії є порушення продукції, розробці і циркуляції цереброспінальної рідини.

Як було зазначено раніше, в нормі кількість цереброспінальної рідини в лікворних просторах черепа і хребетного каналу відрізняється певною сталістю (120-150 мл). Цереброспінальної рідина продукується судинними сплетеннями і резорбується в основному на конвекситальной поверхні мозку арахноідальнимі ворсинами і пахіонови грануляціями. У патологічних умовах, при невідповідності продукції та розробці, а також порушенні циркуляції цереброспінальної рідини її кількість може в кілька разів перевищувати нормальний рівень, розвивається гідроцефалія, що супроводжується зменшенням об'єму мозку.

Залежно від причин, що лежать в основі порушення ліквородинаміки, розрізняють кілька форм гідроцефалії.

Насамперед гідроцефалія підрозділяється на відкриту (арезорбтівная) і закриту (оклюзійну).

При закритою (оклюзійної) гідроцефалії існує перешкода відтоку цереброспінальної рідини з вентрикулярной системи. Оклюзія може розвинутися в різних відділах лікворної системи: в області межжелудочкового (монроева) отвори, в області водопроводу мозку і поблизу отвори Мажанди і Люшка, через які цереброспінальної рідина з IV шлуночка потрапляє в базальне субарахноїдальний простір.

Причинами оклюзії можуть бути пухлини, кісти (наприклад, колоїдна кіста III шлуночка, що закриває відтік з бічних шлуночків), вроджені дефекти розвитку нервової системи (стеноз водопроводу мозку), наслідки запального процесу і деякі інші причини.

В результаті утруднення відтоку цереброспінальної рідини з вентрикулярной системи виникає розширення всієї шлуночкової системи або окремих шлуночків (бічних - при порушенні відтоку на рівні III шлуночка; бічних і III шлуночка при блокуванні відтоку з водопроводу мозку (сильвиеву водопроводу )).

При оклюзійної гідроцефалії відбувається різке розширення вентрикулярной системи, при цьому лікворних простору на підставі і поверхні мозку, як правило, здавлені, а мозкова речовина піддається атрофії. Збільшення обсягу шлуночків мозку може стати причиною дислокації стовбурових відділів мозку та їх утиску в тенториальном або великому потиличному отворах.

Якщо в основі розвитку гідроцефалії лежить порушення резорбції цереброспінальної рідини, то розвивається відкрита (арезорбтівная) гідроцефалія, при якій відбувається розширення і вентрикулярной системи, і системи лікворних цистерн, і в ряді випадків субарахноїдальних щілин.

Причини порушення резорбції цереброспінальної рідини різні: наслідки запальних процесів, субарахноїдального крововиливу внаслідок розриву аневризми або травми та ін При розвитку слипчивого арахноидита на поверхні мозку, різко обмежує резорбцію цереброспінальної рідини, субарахноїдальні простору на опуклій поверхні мозку можуть бути відсутні. Арезорбтівная гідроцефалія зустрічається приблизно в 80% випадків.

Найбільш часто гідроцефалія виникає в дитячому віці, вона може мати також і вроджений характер.

У ряді випадків вроджена гідроцефалія є пороком розвитку нервової системи і може поєднуватися з іншими дефектами розвитку, такими, наприклад, як церебральні або спинномозкові грижі, синдром Арнольда-Кіарі, синдром Денді-Уокера та ін ( см. главу 26).

Вроджена гідроцефалія може бути також обумовлена ??внутрішньоутробними запальними процесами, крововиливом у шлуночки мозку, родовою травмою та іншими причинами.

Особливістю гідроцефалії в дитячому віці є різке збільшення розмірів голови дитини, оскільки сформувалися кісткові шви не перешкоджають збільшенню розміру черепа.

Клінічні прояви. Основним негативним наслідком порушення лікворооттока є підвищення внутрішньочерепного тиску, а при оклюзійної гідроцефалії - явища дислокації і утиску стовбура мозку.

Клінічні прояви гідроцефалії різні в дітей і дорослих.

У грудних дітей у зв'язку з піддатливістю кісток черепа в міру наростання гідроцефалії збільшується розмір черепа, що певною мірою нівелює вираженість внутрішньочерепної гіпертензії. Звертає увагу диспропорція між різко збільшеним мозковим і лицьовим черепом. Очі дитини ротировался вниз і оголена верхня частина склери (симптом сонця). Джерельця напружені, виражений малюнок підшкірних вен голови, шкіра набуває синюшного відтінку. Спостерігаються зригування, блювота; дитина стає млявим, наростає виснаження.

У дітей старшого віку і дорослих зі сформованим черепом наростання гідроцефалії проявляється прогресуванням симптомів внутрішньочерепної гіпертензії (головний біль, блювота, зниження зору внаслідок застійних явищ на очному дні).

При оклюзійної гідроцефалії, як було зазначено, можуть розвиватися симптоми дислокації мозку і вклинення стовбурових відділів у тенторіальное або великий потиличний отвори.

Особливе місце займає так звана нормотензивная гідроцефалія дорослих. При цій формі немає симптомів внутрішньочерепної гіпертензії. Лікворний тиск у межах нормальних величин. Різке розширення шлуночків мозку виявляється лише при спеціальних дослідженнях (комп'ютерна, магнітно резонансна томографія).

Клінічна картина нормотензівной гідроцефалії дорослих досить типова, вона характеризується тріадою Хакіма-Адамса:

- наростаюча слабкість в ногах і порушення ходи;

- прогресуюча деменція, порушення пам'яті, сповільненість психічних реакцій, брадикінезія;

- нетримання сечі.

Діагностика. Грунтується на характерних змінах голови у дітей молодшого віку і описаних симптомах внутрішньочерепної гіпертензії. Вирішальне значення в розпізнаванні гідроцефалії, визначенні її вираженості і форми мають комп'ютерна та магнітно резонансна томографія. При оклюзійної гідроцефалії ці методи дозволяють виявити причину і локалізацію оклюзії (пухлина вентрикулярной системи, стеноз сильвиева водопроводу, арахноїдальні кісти та ін.)

У ранньому дитячому віці, а також у період внутрішньоутробного розвитку важливим методом розпізнавання гідроцефалії є ультразвукове сканування. Гідроцефалія, особливо у маленьких дітей, може досягати крайнього ступеня вираженості, коли від півкуль залишається тільки тонка пластинка мозкової речовини.
При цьому симптоми ураження мозку можуть бути порівняно мало виражені.

Останнім часом велике значення надається спеціальним дослідженням, що дозволяє визначати такі важливі параметри, як швидкість продукції ліквору, так зване «опір розробці ліквору» і деякі інші. Результати цих проб дозволяють вибрати найбільш адекватні для кожного хворого методи лікування.

Лікування. В окремих сприятливих випадках гідроцефалія, досягнувши певного ступеня вираженості, перестає прогресувати, відбувається стабілізація процесу. У цих випадках не потрібно спеціального лікування, необхідно спостерігати за хворим і контролювати величину шлуночків. При тимчасовому погіршенні, обумовленому утрудненням ликвороциркуляции, рекомендуються проведення дегидратационной терапії (фуросемід), призначення препаратів, що обмежують продукцію цереброспінальної рідини (діакарб - у дітей з розрахунку 70 мг / кг маси тіла дитини на добу в 2-3 прийоми курсами по 3-5 днів протягом місяця). Одночасно необхідно приймати препарати, що містять калій. Консервативна терапія виправдана в початковій фазі захворювання, поки симптоми гіпертензії виражені помірно і неясний темп прогресування гідроцефалії.

При вираженій гідроцефалії та прогресуванні процесу показане хірургічне лікування. Характер операції залежить від форми гідроцефалії і викликала її причини.

При оклюзійної гідроцефалії радикальним методом лікування є усунення оклюзії там, де воно можливо.

У цих випадках мова насамперед йде про об'ємних процесах (пухлинах, кістах, судинних мальформаціях), блокуючих відтік цереброспінальної рідини з шлуночків.

При доброякісних пухлинах (краніофарінгіоми, колоїдні кісти III шлуночка, епендимоми, Хоріоїдпапілома і деякі інші пухлини бічних шлуночків) радикальне видалення пухлини призводить до нормалізації циркуляції цереброспінальної рідини і регресу гідроцефалії. До цієї ж категорії відносяться різні пухлини мозочка і IV шлуночка, часто блокують відтік рідини з вентрикулярной системи.

Настільки ж успішними можуть бути розсічення арахноідальних зрощень і видалення кіст, блокуючих шляху відтоку цереброспінальної рідини.

При пухлинах, що характеризуються інфільтративним ростом, лише в окремих випадках вдається тимчасово домогтися нормалізації ликвороциркуляции.

У гострій ситуації, коли наростаюча внутрішня гідроцефалія супроводжується симптомами дислокації і вклинення стовбурових відділів мозку, як екстрена міра застосовується зовнішнє дренування шлуночків. З цією метою через фрезевое отвір, накладене в типовому місці (зазвичай у правій премоторної області, допереду від коронарного шва і в 2-3 см від середньої лінії), проводиться пункція переднього рогу правого бокового шлуночка. У порожнину останнього вводиться спеціальний катетер, який під'єднується до системи зовнішнього дренування (закритий стерильний резервуар, в який поступає цереброспінальної рідина). Цей резервуар фіксується на 15-20 см вище голови хворого. Це робиться з метою підтримки нормального рівня интракраниального тиску.

Необхідні найсуворіше дотримання асептичних заходів, часті перев'язки хворого і зміна зовнішнього резервуара. Ці заходи дозволять попередити інфікування лікворних просторів і мозку, ризик якого при зовнішньому дренуванні шлуночків великий.

При оклюзійної гідроцефалії, яку не можна усунути шляхом прямого хірургічного втручання, з успіхом застосовуються операції, що полягають у створенні обхідних шляхів циркуляції цереброспінальної рідини. До числа таких операцій відноситься створення сполучення між III шлуночком і цистернами підстави шляхом перфорації передньої стінки III шлуночка (кінцевої пластинки) і його задньої стінки (операція Стуккея - Скарффом). Вона показана в першу чергу при оклюзії на рівні сильвиева водопроводу. Операція здійснюється шляхом трепанації в лобовій області і субфронтального доступу до області зорового перехрещення (хіазми). Оголюється хіазма і розташована ззаду від неї кінцева платівка, яка перфорується по середній лінії. Додатково перфорується і задня стінка III шлуночка, яка при гідроцефалії буває різко стоншена. Таким чином створюється новий шлях відтоку цереброспінальної рідини в міжніжкова і хіазмального цистерни. Ця операція може бути виконана за допомогою вентрікулоскопа. Останній вводиться спочатку в передній ріг правого бокового шлуночка, потім через отвір Монро в III шлуночок. Тупим шляхом за допомогою спеціального розмухуваного балончика проводиться перфорація найбільш истонченной частини дна III шлуночка і встановлюється повідомлення з межножковой цистерною. За допомогою вентрікулоскопа можливе здійснення інших операцій, що нормалізують циркуляцію цереброспінальної рідини: перфорації міжшлуночкової перегородки, розкриття і спорожнення кіст, блокуючих III шлуночок і міжшлуночкової отвори, і деяких інших.

Застосування щадящих ендоскопічних операцій в ряді випадків дозволяє уникнути більш складних хірургічних втручань, що застосовуються при гідроцефалії, тому останнім часом вони отримують все більш широке поширення.

Вентрікулоцістерностомія по Торкільдсену полягає в створенні повідомлення між одним або обома бічними шлуночками і потиличної цистерною. Ця операція показана при оклюзії на рівні III шлуночка і водопроводу мозку. Операція виконується наступним чином. З серединного розрізу м'яких тканин в шийно потиличної області виробляється трепанація луски потиличної кістки в області великого потиличного отвору і резецируется задня частина дуги атланта. Тверда мозкова оболонка в області задньої черепної ямки розкривається Y подібним розрізом. Накладається фрезевое отвір в типовому місці для пункції заднього рогу бокового шлуночка (звичайно праворуч) і потім по ходу канюлі в шлуночок вводиться кінець дренажної трубки. Інший кінець проводиться під шкірою і фіксується до твердої мозкової оболонки в області великої потиличної цистерни. Рана ретельно пошарово зашивається. При оклюзії обох міжшлуночкової отворів дренируются обидва шлуночка (або за допомогою вентрікулоскопа перфорується міжшлуночкової перегородки).

Особливе місце при різних формах гідроцефалії займають операції, при яких цереброспінальної рідина відводиться за межі центральної нервової системи в порожнині та органи, в яких її резорбція може здійснюватися практично в необмежених кількостях. До таких операцій відносяться відведення цереброспінальної рідини в черевну, плевральну порожнини, судинне русло, один з сечоводів, жовчний міхур, лімфатичну систему.


  В даний час найбільш поширеними є операції, при яких цереброспінальної рідина відводиться в черевну порожнину (вентрікулоперітонеостомія і люмбоперітонеостомія - відведення цереброспінальної рідини з вентрикулярной системи або спинального субарахноїдального простору в черевну порожнину) або в праве передсердя (вентрікулоатріостомія).

  Для проведення цих операцій використовуються спеціальні дренажні системи, істотною частиною яких є клапанний пристрій, що пропускає цереброспінальну рідину лише в одному напрямку і перешкоджає ввезенню крові в дренажну систему. Особливе значення має пропускна здатність клапана, яка залежить від рівня тиску цереброспінальної рідини.

  При великої пропускної здатності клапана існує небезпека розвитку колапсу мозку із за різкого зниження вентрикулярного тиску. При цьому можливий і обрив конвекситальних вен з утворенням субдуральних гематом. Внаслідок цього при неправильно підібраній клапанної системі можливі серйозні ускладнення. З метою попередження неадекватного дренування лікворної системи запропоновані клапани, розраховані на різне вихідне тиск цереброспінальної рідини: клапани низького (4-7 см вод.ст.), середнього (8-12 см вод.ст.) і високого тиску (13-15 см вод.ст.). Однак і індивідуальний підбір адекватної клапанної системи далеко не завжди досягає мети. Справа в тому, що у відповідь на виведення цереброспінальної рідини ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО тиск знижується, змінюються швидкість продукції та інші параметри ликвородинамики, і для нових умов може знадобитися клапанна система з іншими характеристиками. Виходом з цієї складної ситуації може бути або заміна клапанної системи, або використання клапанів спеціальної конструкції, пропускна спроможність яких може довільно регулюватися.

  Прикладами таких систем є клапани «Sophy» фірми «Codman Medos» та деяких інших, пропускна спроможність яких регулюється за допомогою електромагнітного керуючого пристрою.

  Крім клапана, в найбільш поширених системах для вентрикулярного дренування (Пуденса-Шульте, Хайер-Шульте та ін) є спеціальний резервуар (помпа), черезшкірне здавлення якого дозволяє прокачувати цереброспінальну рідина по дренажній системі. Цей пристрій дозволяє судити про прохідності дренажної системи, при підозрі на інфекційне ускладнення брати з неї проби цереброспінальної рідини і проводити деякі інші дослідження.

  Вентрікулоперітонеостомія в даний час є найпоширенішою операцією при лікуванні гідроцефалії. Вона складається з наступних етапів.

  - Через невеликий розріз м'яких тканин живота в епігастральній області або по зовнішньому краю прямого м'яза живота розкривається черевна порожнина і в неї вводиться катетер. Якщо операція проводиться дитині, то кінець катетера довжиною від 15 до 60 см вільно розташовується в черевній порожнині. Це робиться для того, щоб у міру росту дитини за рахунок вільного кінця відбувалося збільшення довжини шунтової системи і не виникала необхідність в її заміні (у дорослого вільний кінець черевного катетера, природно, коротше).

  - Проводиться пункція тіла або переднього рогу бічного шлуночка і встановлюється вентрикулярная частина дренажної системи.

  - Через тунель сформована під шкірою живота, грудей і шиї краниальная частина перитонеального катетера виводиться в рану на голові і за допомогою перехідника об'єднується з вентрикулярной системою.

  Люмбоперітонеальное дренування може застосовуватися при відкритій гідроцефалії, коли немає перешкод для нормальної циркуляції цереброспінальної рідини по субарахноїдальному простору спинного мозку.

  При цій операції один кінець шунтової системи вводиться в черевну порожнину, другий фіксується під твердою мозковою оболонкою в субарахноїдальному просторі поперекового відділу спинного мозку. Для фіксації цієї частини катетера проводиться ге-міламінектомію III поперекового хребця. Катетер проводиться під шкірою до передньобоковій стінці живота зліва і занурюється в черевну порожнину.

  Обидві ці операції відрізняються ефективністю, в значній мірі обумовленої здатністю сальника резорбувати велика кількість цереброспінальної рідини.

  При вентрікулоатріостоміі цереброспінальної рідина з шлуночків мозку відводиться в передсердя. З цією метою через фрезевое отвір, накладене в тім'яній або лобової області, встановлюється вентрикулярная частина дренажної системи (у дітей переважніше установка системи в передньому розі, щоб катетер не стикався з судинним сплетінням). Далі катетер проводиться під шкірою голови і шиї. Кардіальний кінець шунтової системи вводиться через невеликий розріз по краю грудино ключично соскоподібного м'яза праворуч в лицьову або внутрішню яремну вену і просувається під рентгенологічним контролем в передсердя, що розташоване на рівні VII шийного-I грудного хребців.

  Протипоказаннями для застосування дренажних систем при лікуванні гідроцефалії є активний запальний процес, великий вміст білка в цереброспінальній рідині, крайня ступінь гідроцефалії і деякі інші.

  Відсоток ускладнень, особливо при операції в ранньому дитячому віці, досить великий. До числа ускладнень належить надлишкове дренування вентрикулярной системи, наслідком чого можуть з'явитися запустевание, злипання шлуночків мозку, колапс мозку і викликаний цим обрив конвекситальних вен з формуванням субдуральних гематом.

  Досить частим ускладненням є інфекція (від 3 до 20%). Причинами можуть з'явитися загострення раніше існуючого запального процесу, що призвів до розвитку гідроцефалії, недостатня стерильність самих систем, різке зниження імунітету і пр.

  Лікування при наявності інфекції складно, оскільки вона може різнитися в самій шунтової системі. У зв'язку з цим, крім інтенсивної протизапальної терапії, в ряді випадків доводиться вдаватися до видалення дренажних систем і після ліквідації запального процесу міняти їх на нові.

  Слід зазначити, що в дитячому віці у зв'язку з ростом дитини іноді доводиться по кілька разів змінювати шунтуючу систему, розміри якої приходять в невідповідність з розмірами голови і тіла. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Гідроцефалія. Хірургічне лікування"
  1.  Вади розвитку головного мозку
      Вади розвитку головного і спинного мозку можуть бути вкрай різноманітними. Деякі з них призводять до тяжкої інвалідності або взагалі несумісні з життям. Ми зупинимося лише на найбільш значущих з точки зору можливих клінічних наслідків. Гідроцефалія може бути відкритою або закритою, обумовленої вродженим стенозом водопроводу мозку (Сільвієвій водопроводу). Нерідко
  2.  Родовий травматизм МАТЕРІ
      Родові шляхи матері під час пологів зазнають значного розтягування, внаслідок чого можуть бути пошкоджені. В основному ці ушкодження можуть носити поверхневий характер у вигляді тріщин і садна, які не дають ніяких симптомів і самостійно заживають в перші дні післяпологового періоду, залишаючись нерозпізнаними. Іноді пошкодження м'яких родових шляхів матері, що виникають при розтягуванні
  3.  Передчасне статеве дозрівання за жіночим типом
      Визначення поняття. Під ППС прийнято розуміти поява вторинних статевих ознак і менструації до 8 років [15, 20, 119, 122]. ППС по ізосексуальним типу характеризується появою вторинних статевих ознак, відповідних підлозі дитини. Клінічні спостереження ППС були відомі ще в глибоку давнину, але лише в 1791 р. Halle дав перший докладний опис цього порушення розвитку, а в
  4.  Відомі синдроми
      Делірій. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  5.  ХВОРОБИ, ВИКЛИКАЮТЬСЯ грамнегативний кишкових бактерій
      Денис Р. Шаберг, Марвін Тарк (Dennis R. Schaberg, Marvin Turck) Вступ. Ентеробактерії - грамнегативні, не утворюють спори палички, які хоч і є аеробами, але можуть рости і в анаеробних умовах і, як правило, населяють шлунково-кишковий тракт. Біохімічні властивості цих мікроорганізмів характеризуються здатністю ферментувати глюкозу і відновлювати нітрати до
  6.  Епідемічний паротит
      К. Джордж Рей (С. George Ray) Визначення. Епідемічний паротит (свинка) являє собою гостру висококонтагіозна хвороба вірусної етіології, що характеризується збільшенням привушних слинних залоз, а іноді і залученням до процесу статевих залоз,. мозкових оболонок, підшлункової залози і другіх'органов. Етіологія. Збудник епідемічного паротиту відноситься до сімейства
  7.  ГРИБКОВІ ІНФЕКЦІЇ
      Джон Е. Беннетт (John Е. Bennett) Вступ. Актиноміцети і грибки розглядаються в цьому розділі разом, але це не означає наявності глибоких відмінностей між цими групами мікроорганізмів. Актиноміцети викликають актиномікоз, нокардіоз і актиноміцетами. Актиноміцети - це грампозитивні вищі бактерії, що мають гіллясте будову, чутливі до антибіотиків і здатні викликати
  8.  Цестодози
      Поль Дж. Рамсі, Джеймс Дж. Плорд (Paul G. Ramsey, James f. Florae) Стрічкові черв'яки, або цестоди, - це стрічкоподібні, сегментовані гермафродитні гельмінти, що паразитують у кишечнику в багатьох хребетних тварин. На відміну від інших гельмінтів вони не мають травного каналу, але висмоктують поживні речовини всією поверхнею тіла. Цестоди мають примітивну нервову систему,
  9.  Нейроендокринної регуляції; ХВОРОБИ передньої долі гіпофіза І ГІПОТАЛАМУСА
      Гілберт Г. Денієла, Джозеф Б. Мартін (Gilbert H. Daniels, Joseph В. Martin) Гіпофіз, по праву званий головною залозою, продукує шість основних гормонів і, крім того, служить сховищем ще двох. Гормон росту (ГР) регулює ріст і робить істотний вплив на проміжній обмін (див. гл. 322). Пролактин (ПРЛ) необхідний для лактації. Лютеінізуючий (Л Г) і
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека