Головна |
« Попередня | Наступна » | |
Гестаційний трофобластичної хвороби |
||
Гестаційна трофобластична хвороба характеризується проліферативними змінами тканини хоріона, що призводить до підвищеного виділення хоріонічного гонадотропіну. При захворюванні ворсин хоріона в яєчниках часто утворюються тека-Лютеїнові кісти, які піддаються зворотному розвитку після видалення вогнища захворювання. Трофобластичної хвороба включає в себе міхурово занесення (hydatidioform mole) і трофобластичних пухлини, які в свою чергу діляться на інвазивний, або деструірующім, міхурово занесення (invasive mole) і хоріокарциному (хоріонепітеліома). Інвазивний міхурово занесення характеризується значною проліферативною активністю, але, як правило, не призводить до метастазам на відміну від Хоріокарцинома. Пузирний замет. При міхурово заметі ворсинихоріона набувають вигляд пухирців, заповнених світлої рідиною. Пухирці величиною від просяного зерна до вишні розташовані на шнуровідних стеблинках, між якими знаходяться ділянки децидуальної оболонки. Скупчення пухирчастих змінених ворсин за зовнішнім виглядом нагадують грона винограду. У центрі міхура занесення іноді виявляють залишки плодового яйця, там же можуть знаходитися і розпадаються тканини ембріона (рис. 16.5). При гістологічному дослідженні виявляють проліферацію епітелію ворсин, набряк ворсин і проміжного речовини. Внаслідок набряку клітинні елементи зміщуються до периферії. Кровоносні судини часто не проглядаються. Пузирний замет може бути повним або частковим. При повному міхурово заметі спостерігаються: 1) гідропічна дегенерація всіх ворсин і набряк їх строми; 2) відсутність кровоносних судин; 3) проліферація епітелію трофобласта різного ступеня; 4) відсутність плоду або ембріона. У 85-90% випадків при повному міхурово заметі виявляють порушення запліднення. Наприклад, запліднюється "порожня" яйцеклітина, яка не містить хромосом, одним сперматозоїдом, що містить половинний набір хромосом (23х), в подальшому завдяки редуплікаціі батьківський гаплоїдний набір перетворюється на диплоїдний з 46 хромосомами (46ХХ). У рідкісних випадках "порожня" яйцеклітина запліднюється двома сперматозоїдами, в одному з яких міститься Х-хромосома, в іншому - Y-хромосома. При частковому міхурово заметі зазвичай виявляють тріплоідний набір хромосом. Під час запліднення відбувається з'єднання однієї яйцеклітини зі звичайним набором хромосом (23х) з двома сперматозоїдами, в результаті чого в подальшому утворюється тріплоідний набір хромосом (69XXY або 69ХХХ). Поява екстрагаплоідного набору хромосом може бути пов'язано з аномалією мейозу сперматозоїдів під час першого або другого редукційного поділу. Порушення запліднення призводить до загибелі ембріона або плода при повному міхурово заметі. Частковий міхурово занесення характеризується частковим пошкодженням ворсин хоріона, і плід може нормально розвиватися, хоча частіше він гине. Етіологія. Причини виникнення захворювання до кінця неясні. Можливо, певну роль відіграють фактори харчування. Результати дослідження, проведеного на Філіппінах, показали, що захворювання частіше зустрічається у жінок, що живуть в поганих матеріально-побутових умовах, що харчуються переважно рисом і рибою. Найбільш часто міхурово занесення зустрічається в країнах Південно-Східної Азії та Латинської Америки. В Індонезії, наприклад, один випадок міхура занесення припадає на 77 вагітностей. Існують ще дві теорії розвитку трофобластичної хвороби. Згідно з однією з них, захворювання обумовлено патологією хо-риального епітелію плодового яйця. Друга теорія пояснює походження захворювання патологічними змінами в організмі матері, зниженням його захисних сил, гормональними порушеннями. На виникнення і перебіг трофобластичної хвороби певний вплив роблять особливості імунного статусу статевих партнерів. Клінічна картина. Для міхура занесення характерні такі ознаки. 1. Зазвичай відзначаються затримка менструації, поява сумнівних ознак вагітності, у зв'язку з чим жінка вважає себе вагітною. 2. У I триместрі вагітності часто виникає маткова кровотеча. Характер та інтенсивність його можуть бути різними: червоного або темно-коричневого кольору, мізерне або рясне, що вимагає гемостатичної, гемо-замісної терапії. Іноді разом з кров'ю виділяються бульбашки заносу. 3. Відсутні достовірні ознаки вагітності у вигляді визначення частин, серцебиття і рухів плоду, при ультразвуковому дослідженні в матці виявляють тільки дрібно-кістозна тканину в відсутність плоду. 4. Збільшення матки не відповідає терміну вагітності, що пов'язано: великими розмірами ворсин, скупченням крові між ними і стінкою Натки. 5. У I триместрі вагітності можуть з'являтися ознаки гестозу у вигляді фтеріальной гіпертензії, протеїнурії, набряків, однак еклампсія зустрічається вкрай рідко. 6. У 50% спостережень визначаються текалютеіновие кісти яєчників. Народження міхура занесення частіше відбувається самостійно на IV-VI місяці вагітності, при цьому може виникнути кровотеча різної [нтенсівності. При частковому міхурово заметі вагітність може про-, олжа до X місячного місяця. Небезпека міхура занесення полягає в тому, що після нього нерідко ознікает злоякісна пухлина - хоріокарцінома. Діагностика. Розпізнавання міхура занесення грунтується на описаних клінічних ознаках і результатах додаткових досліджень - ультразвукового, гістологічного, визначенні високих концентрацій хоріонічного гонадотропіну (р-субодиниці) і трофобластичного?-Глобуліну в біологічних рідинах організму. Пузирний занос слід диференціювати від викидня, багатоплідної вагітності і Хоріокарцинома. Лікування. Після встановлення діагнозу міхура занесення показано його видалення. Евакуація міхура занесення може бути здійснена обережно за допомогою кюретки і вакуум-екскохлеатора. Вишкрібання матки кюреткой небезпечно через можливість перфорації тонкої стінки матки, що виключається при використанні вакуум-екскохлеатора. При достатньому розкритті маточного зіва можливе проведення пальцевого видалення міхура занесення. При значній кровотечі і великих розмірах матки (понад 20 тижнів вагітності) може бути проведена лапаротомія з гістеректомією.
Рис. 16.5. Пузирний занос , а - препарат; б - схемаРис. 16.6. Інвазивний міхурово занесення, який зруйнував стінку матки. Якщо протягом 1-2 міс після видалення міхура занесення показники титру хоріонічного гонадотропіну в крові не знижуються, то показані проведення додаткових досліджень для виключення хоріокарциному-ми і призначення протипухлинних лікарських засобів (метотрексат, дактіноміцін). Протягом року після видалення міхура занесення необхідно систематичне спостереження за жінкою з визначенням рівня хоріонічного гонадотропіну в крові або сечі. Жінка повинна охоронятися від вагітності протягом 2 років. Інвазивний міхурово занесення. Характеризується проникненням бульбашок заносу в товщу стінки матки (рис. 16.6). Клінічна картина характеризується кров'яними виділеннями з матки після видалення з неї міхура занесення, сохраняющимся збільшенням розмірів матки, болями внизу живота, крижах, попереку, наявністю тека-лютеїнової кіст яєчників, високим рівнем хоріонічного гонадотропіну в сечі і крові. Діагноз встановлюють при гістологічному дослідженні пухлини в віддаленій матці. Лікування хірургічне: екстирпація матки з подальшим призначенням лікарських препаратів, як при хориокарциноме. Хоріокарцинома. Пухлина відбувається з епітеліальних клітин ворсинок хоріона, частіше локалізується в тілі матки, рідше - в області патологічної імплантації: в матковій трубі, яєчнику або черевної порожнини (ектопічна хоріокарцінома). Як правило, спочатку хоріокарцінома локалізується в області нідації плодового яйця, має вигляд пухлини різної величини синювато-багряного кольору. Зростання пухлини може бути екзофітним або ендофітний. При екзофітному зростанні хоріокарцінома виступає в порожнину матки. Клінічна картина характеризується насамперед кров'яними виділеннями, зумовленими руйнуванням пухлиною кровоносних судин. Спочатку виділення помірні, потім посилюються. При розташуванні пухлини в товщі стінки матки і руйнуванні серозного покриву органу виникає рясне внутрішньочеревний кровотеча, як при ектопічної вагітності. Можливо кровотеча в черевну порожнину з метастатичних вузлів в печінці і кишечнику. Джерелом зовнішньої кровотечі можуть бути метастази Хоріокарцинома в піхву. Важливий симптом - швидко прогрессірущая анемія, яка є наслідком як маткових кровотеч, так і інтоксикації, обумовленої всмоктуванням продуктів розпаду пухлини. У зв'язку з некрозом і інфікуванням вузлів Хоріокарцинома може розвинутися гарячковий стан. Клінічна картина захворювання значною мірою обумовлена виникненням метастазів. При ураженні легень з'являються кашель з мокротою, болі в грудях. Метастази в головному мозку викликають болі та інші неврологічні симптоми, пов'язані з локалізацією метастатичних вузлів. Метастази в органах травлення викликають нудоту, блювоту, болі, кровотечі. Стінки піхви і шийки матки ціанотичні, матка збільшена, у 50% хворих з'являються тека-Лютеїнові кісти. Молочні залози можуть бути збільшені, з них виділяється молозиво, ареоли пігментовані. Клітини Хоріокарцинома володіють вираженою здатністю виробляти хоріонічний гонадотропін (ХГ), що циркулює в крові і екскретіруемие з сечею, і трофобластичний?-Глобулін (ТБГ), секретується в кров. Діагноз Хоріокарцинома грунтується на клінічних даних та результатах визначення рівня ХГ в крові та сечі, ТБГ в сироватці крові, гістологічного дослідження соскоба з матки, ангіографії, рентгенологічного дослідження легень. В анамнезі хворих є вказівки на появу кровотеч з статевих органів після вагітності і особливо після міхура занесення. Шкірний покрив і слизові оболонки бліді, обличчя стає як би склоподібним через різку анемії. Тіло матки збільшене і відповідає 8 тижнів вагітності і більше, має м'якувату консистенцію, що симулює вагітність. При бімануального дослідженні визначають пульсацію маткових судин і збільшені яєчники. Велике значення має огляд шийки матки за допомогою дзеркал, при якому можна виявити метастази пухлини в піхві у вигляді темно-червоних підвищень і вузликів. Важливу роль в розпізнаванні захворювання відіграє визначення великого вмісту ХГ в сечі і сироватці крові, однак при вираженому некрозі пухлини рівень ХГ може бути низьким. З успіхом застосовують імунологічний тест на ТБГ, який у 95% хворих виявляється позитивним. Істотне значення в діагностиці Хоріокарцинома має гістологічне дослідження зіскрібка з матки, в якому виявляють елементи пухлини. Негативні або сумнівні результати мікроскопічного дослідження не дають підстави повністю виключити діагноз Хоріокарцинома, оскільки пухлина може піддаватися некрозу на поверхні або розташовуватися в товщі міометрія. Остаточний діагноз може бути встановлений тільки при гістологічному дослідженні матеріалу; в його відсутність на підставі клінічної картини захворювання діагностують трофобластичний пухлину. Хоріокарциному слід диференціювати від неповного викидня, ектопічної вагітності, плацентарного поліпа, субмукозній міоми матки і дисфункціональних маткових кровотеч. Лікування. Для лікування хворих з Хоріокарцинома можуть бути застосовані лікарські протипухлинні засоби, оперативне втручання і променева терапія. |
||
« Попередня | Наступна » | |
|
||
Інформація, релевантна "Гестаційний трофобластичної хвороби" |
||
|