Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
І.М. Денисов, Б.Л. Мовшович. Загальна лікарська практіка.Внутренніе хвороби - інтернологія, 2001 - перейти до змісту підручника

Гемостазіопатіі. Коагулопатії (шифр Д 66)

Це порушення іантизсідальної систем крові, що призводять до кровоточивості. Під поняттям «кровоточивість» мається на увазі вихід крові за межі судинного русла під впливом неадекватних зовнішніх впливів або як би спонтанно.

Типи кровоточивості.

- Гематомний: масивні профузні кровотечі та крововиливи в суглоби і порожнини тіла.

- Екхіматозний: шкірні прояви (екхімози), вимірювані в сантиметрах.

- Петехіальний: шкірні прояви (петехії), що вимірюються в міліметрах. Існують і змішані типи кровоточивості, наприклад петехіальні-екхіматозний. За цими типами розрізняють три основних види гемостазіопатіі: коагулопатії, тромбоцітовазопатіі і вазопатії.

Визначення. Порушення плазмового ланки системи гемостазу, які проявляються гематомний типом кровоточивості.

Встречаемость цього виду патології - приблизно 1:50000 населення, хворіють майже виключно чоловіки. Як казуїстика, зустрічається гемофілія у жінок - гомозигот (у дочок від шлюбів хворих чоловіків з жінками-кондукторами). На частку гемофілії А і В і хвороби Віллебранда доводиться 96-98% всіх коагулопатии.

Етіологія, патогенез. Етіологія: спадковий, зчеплений з Х-хромосомою, або наслідуваний аутосомно о-домінантно дефект одного з факторів плазмового ланки гемостазу. За першого типу успадковується дефект VIII і IX фактора - гемофілія А і В, за другим - дефект XI фактора - гемофілія С і відсутність ендотеліального компонента фактора VIII - хвороба Віллебранда.

Клініка. Захворювання проявляється з раннього дитинства, з віком явища кровоточивості убувають і ризик летального результату значно зменшується. Найхарактерніший симптом гемофілії - гемартрози, рано порушують здатність до самостійного пересування, крововиливи в порожнині тіла, ниркові кровотечі. Захворювання може дебютувати безперервним кровотечею при дрібної травмі (садно, поріз, екстракція зуба). Тяжкість геморагічних проявів (при гемофілії) строго корелює з рівнем дефіцитного плазмового фактора.
Гемофілію слід припускати у всіх хворих з гематомний типом кровоточивості і ураженням опорно-рухового апарату, а також при завзятих пізніх післяопераційних кровотечах. У практиці поліклінічного лікаря єдиний доступний і інформативний метод орієнтовною діагностики гемофілії - визначення часу згортання крові. Воно різко видовжене, іноді визначити його неможливо.

Класифікація коагулопатии проводиться за типом дефекту плазмового ланки згортання крові, визначити який можливо тільки в спеціалізованому стаціонарі.

Приклади формулювання попереднього діагнозу.

- Гемофілія. Гемартроз лівого колінного суглоба.

- Гемофілія. Ниркове кровотеча.

Приклад формулювання клінічного діагнозу. Гемофілія А, гемартроз правого ліктьового суглоба.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гемостазіопатіі. Коагулопатії (шифр Д 66) "
  1. Ведення пацієнта
    гемостазіопатіямі, швидко чи повільно прогресуючими зі значними змінами складу крові та періодичними загостреннями, вважаються непридатними до несення військової служби . При гемостазіопатіях, що супроводжуються помірним порушенням функції кровотворної системи і різкими загостреннями, призовники обмежено придатні до військової служби. - Попередні та періодичні медичні огляди. В
  2. СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
    коагулопатии і тромбоцитопатії споживання, розвитком не тільки шкірних геморагічних висипань, а й дуже рясних кишкових і ниркових кровотеч на тлі гіпер-, а не гіпокоагуляція. У клінічній картині виділяють наступні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, злоякісний з блискавичним перебігом, що спостерігається майже виключно у дітей. Шкірно-суглобову форму іноді
  3. хронічна серцева недостатність
    коагулопатии, клінічно проявляються петехіями та синцями. В.Х. Василенко виділяв ще й отечно дистрофічний синдром, який зустрічається дещо рідше попереднього. Хворі з даними симптомом відзначають непереборну жагу, виражений, набряклий симптом, олигурию. При огляді звертає на себе увагу акасарка і смугові транссудати. Після короткого опису клінічної картини
  4. АКУШЕРСЬКІ КРОВОТЕЧІ (ПРОДОВЖЕННЯ)
    коагулопатія споживання з активацією фібринолізу - розвивається масивна кровотеча Виникає при: - галопуючому перебігу гестозу - при розвитку матки Кювелера - при розвитку геморагічного шоку Клініка: 1) Приєднуються: - профузне кровотеча з матки - кров червона, не згортається - кровотеча з операційної рани - крововилив у
  5. АКУШЕРСЬКІ КРОВОТЕЧІ (ПРОДОВЖЕННЯ) коагулопатіческім КРОВОТЕЧА (ДВС-СИНДРОМ) .
    Коагулопатія споживання. При розвитку другої фази відбувається: 1) утворення тромбіну: - під впливом активного тромбопластину в присутності іонів кальцію, відбувається утворення тромбіну з протромбіну 2) утворення фібрину: - тромбін викликає розщеплення фібриногену на фібриноген-мономер і фібриноген-пептид А і Б - фібрин- мономер в присутності іонів
  6. плацентарної недостатності І СИНДРОМ ЗАТРИМКИ РОЗВИТКУ ПЛОДА.
    Коагулопатія споживання з активацією фібринолізу - розвивається масивна кровотеча Виникає при: - галопуючому перебігу гестозу - при розвитку матки Кювелера - при розвитку геморагічного шоку Клініка: 8) Приєднуються: - профузне кровотеча з матки - кров червона, не згортається - кровотеча з операційної рани - крововилив у
  7. СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання КРОВІ
    коагулопатія споживання, пов'язана зі зменшенням прокоагулянтов через включення їх до мікротромби. Одночасно активізується фібриноліз. III Стадія - різке зниження в крові всіх прокоагулянтов аж до розвитку афібріногенеміі на тлі вираженого фібринолізу. Ця стадія характеризується особливо важкими геморагіями. Якщо хвора залишається жива, то тромбогеморрагіческій синдром переходить в
  8. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ УСКЛАДНЕНЬ У ПОЛОГАХ
    коагулопатии. Незалежно від причини кровотечі в послідовно періоді основною операцією по зупинці маткової кровотечі є операція ручного відділення плаценти і виділення посліду, яку проводять на фоні введення породіллі утеротоников. Приступати до операції необхідно при обсязі крововтрати 250 мл і триваючій кровотечі, якщо відсутні ознаки відділення плаценти (при
  9. Ювенільні маткові кровотечі
    коагулопатій (гостра форма ДВС-синдрому, ятрогенні коагулопатій). Збільшення тромбінового часу є приводом для визначення концентрації продуктів деградації фібрину і фібриногену; їх підвищені концентрації в поєднанні з гипофибриногенемией вказують на тромбогеморра-гический синдром. При зростанні параметрів АЧТЧ, АВР, ПТІ виконуються якісні реакції на утримання плазмових
  10. Стратегія сучасної постменопаузальному терапії
    коагулопатии; - порушення функції печінки; - тромбофлебіт; - маткова кровотеча неуточненими генезу. Враховуючи складне переплетення патобіологіі вікових системних змін в організмі жінки і часту неоднозначність прийнятих рішень, ми вважали за доцільне відійти від традиційного опису лікувальних заходів та ЗГТ стосовно кожного з конкретних ускладнень
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека