загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)

Геморагічний васкуліт (ГВ) відноситься до групи системних аутоімунних васкулітів; уражаються дрібні судини - капіляри і артеріоли. Причиною васкуліту є відкладення імунних комплексів, містять IgA, в стінці судини, це призводить до запальних змін і подальшого підвищення проникності судин. Запальні зміни стінки судини супроводжуються утворенням микротромбов, пери-васкулярної набряком, розвитком дистрофічних змін в оточуючих тканинах, причому у виражених випадках в тканинах можуть утворюватися осередки некрозу.

Захворювання зустрічається частіше у дітей і осіб молодого віку (40% складають особи до 20 років) після стрептококової ангіни або загострення хронічного тонзиліту, фарингіту, після введення вакцин і сироваток, при лікарської непереносимості, переохолодженні. Пік захворюваності припадає на весну.

Етіологія і патогенез. В якості провокуючого фактора можуть виступати інфекція (найбільш часто - (3-гемолітичний стрептокок групи А, а також мікоплазми, респіраторні віруси), прийом деяких ліків, вакцинація.

520

Імунне запалення виражається в відкладення імунних комплексів (до їх складу входять IgA, C3-компонент комплементу, пропердин) в стінки дрібних судин, що призводить до активації системи комплементу і внутрішньо-судинного згортання, в свою чергу це обумовлює порушення мікроциркуляції. Підвищення проникності стінки судин обумовлює геморагічний синдром.

Клінічна картина. Захворювання складається з шкірного геморагічного синдрому, ураження суглобів (артралгії, артрит), абдомінального та ниркового синдромів. Абдомінальний синдром обумовлений геморрагиями в очеревину і порушенням мікроциркуляції в судинах черевної порожнини; нирковий синдром являє собою іммунокомплексний гло-мерулонефріт, найчастіше геморагічного типу, рідше спостерігаються висока протеїнурія, АГ. Надалі може формуватися хронічний гломерулонефрит з подальшим розвитком ниркової недостатності.

Розрізняють блискавичну форму, гострі, хронічні форми (затяжні або рецидивуючі), а також рецидивуючі форми перебігу з тривалими ремісіями.

Основним проявом хвороби є геморагічний синдром, виражений в різному ступені, а також залучення в патологічний процес суглобів, судин черевної порожнини і нирок, при цьому наявність двох останніх синдромів не є обов'язковим.

На I етапі діагностичного пошуку вдається з'ясувати, що після ряду зазначених вище причин у хворого підвищується температура тіла (від субфебрильних до фебрильних цифр) і з'являються еритематозні , іноді сверблячі папули на розгинальних поверхнях передпліч, стопах, гомілках, сідницях, області уражених суглобів. Висипання в процесі зворотного розвитку проходять всі стадії крововиливу, пігментація іноді зберігається протягом тривалого часу. Висип мелкопятністая, симетрична. Плями відчутні, тому шкірний синдром отримав назву «пальпована пурпура». При натисканні пляма не зникає. Через 2-3 сут висип зникає.

Поразка суглобів відзначається в 59-100% випадків у вигляді болю і припухлості частіше великих суглобів. Болі бувають різні - від короткочасних ломящих до найгостріших, що знерухомлюють хворого. Артрит розвивається в результаті периартикулярного процесу, нерідко з геморагіями в навколосуглобових тканини або внутрисуставно. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1-2 тижнів.
трусы женские хлопок
Характерно хвилеподібний перебіг ураження суглобів. Деформація суглобів практично не розвивається.

При абдомінальному синдромі хворі відзначають біль типу кишкової коліки, зазвичай вони локалізуються навколо пупка, але нерідко і в інших частинах живота, симулюючи апендицит, холецистит, панкреатит. Одночасно з болями в животі можуть з'явитися блювання з кров'ю, рідкий стілець з прожилками крові. При залученні в патологічний процес нирок може відзначатися зміна кольору сечі (макрогематурія).

Дані II етапу діагностичного пошуку бувають різними, що залежить від гостроти патологічного процесу, а також від тривалості захворювання. На висоті захворювання відзначаються геморагічні висипання, артрит великих, частіше гомілковостопних суглобів. При абдомінальному синдромі, крім болю, з'являються різка болючість живота, симптоми подразнення очеревини. Абдомінальний синдром, обумовлений крововиливами в очеревину, у виражених випадках являє собою картину гострого живота, що визначає тактику спільного спостереження хворих терапевтом і хірургом.

521

Ураження нирок частіше розвивається у дорослих, ніж у дітей, причому тяжкість ураження не корелює з виразністю геморагічного синдрому та ураженням суглобів. Нирки зазвичай вражаються протягом першого місяця хвороби на тлі розгорнутої картини шкірного геморагічного синдрому, рідше ураження нирок приєднується під час одного з рецидивів хвороби. Лише зрідка хвороба починається як гострий гломеру-лонефріт з подальшим приєднанням пурпури, артралгій , болів у животі.

На III етапі діагностичного пошуку слід насамперед дослідити систему гемостазу. Тривалість кровотечі і кількість тромбоцитів не відрізняються від норми. Показники коагуляційного гемостазу також не змінені, проте у важких випадках хвороби може розвинутися вторинний ДВС-синдром, для якого характерна пролонгована гіперкоагуляція з гіперфібрінеміей. Однак на відміну від первинного ДВС-синдрому при геморагічному васкуліті не розвивається II фаза гіпокоагуляції зі зниженням рівня фібриногену і тромбоцитопенією.

При гострому перебігу хвороби відзначаються гострофазових показники (нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту аз-глобулінів, фібриногену). Нерідко в крові підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів (ЦВК), що підтверджує імунний характер захворювання. У половини хворих виявляється підвищення рівня IgA в крові.

У разі ураження нирок при дослідженні сечі виявляються помірна протеїнурія, а також досить виражена гематурія.

Діагностика. Розпізнавання хвороби нескладно при наявності класичних ознак - ураження шкіри, суглобів, болю в животі та ураження нирок. Важче поставити діагноз при переважанні в клінічній картині абдомінального синдрому або поразки нирок, коли ще шкірний геморагічний синдром не виражений.

У встановленні діагнозу геморагічного васкуліту важливу роль відіграє біопсія шкіри. Для біопсії беруть ділянка змін шкіри зі свіжими геморагічними висипаннями. Зміни локалізуються в сосочки-вом шарі дерми і виражаються в мікроваскулітах дрібних судин з інфільтрацією мононуклеарними клітинами (лімфоцити, плазмоцити, макрофаги). Діагноз підтверджується виявленням в судинах імунних комплексів, містять IgA. При вираженому нирковому синдромі та визначенні показань до активної терапії (кортикостероїди, цітостатіче-ські препарати) іноді доводиться вдаватися до пункційної біопсії нирки.
При геморагічному васкуліті протипоказань до пункції нирки немає. іммуногістологіческоеультраструктурному дослідження тканини нирки виявляє інтенсивне відкладення IgA, СЗ- компонента комплементу в мезангіумі і вздовж базальної мембрани клубочків.

Лікування. Комплекс лікувальних заходів визначається фазою хвороби (загострення, ремісія), домінуванням того чи іншого синдрому.

Усі хворі ГВ у фазі загострення повинні бути госпіталізовані. Слід уникати охолодження і тривалого навантаження на ноги (стояння, ходьба), що може посилювати геморагічні висипання на ногах. Необхідно виключити введення вакцин і сироваток.

Вогнища інфекції (наприклад , хронічний тонзиліт) вимагають диференційованого підходу і не повинні служити приводом для необгрунтованого призначення антибіотиків.

При ураженні шкіри і суглобовому синдромі призначають аскорбінову кислоту, рутин, антигістамінні препарати. При наполегливих рецидивах на-

522

значают нестероїдні протизапальні препарати, наприклад індо-цетацін по 150-200 мг / добу протягом місяця з подальшим переходом на підтримуючу дозу - 50-75 мг / сут. Одночасно призначають препарати 4-аминохинолинового ряду - хінгамін (делагіл) або гідроксіхлоро-кволий (плаквенил) по 0,25-0,5 г / добу протягом 5-6 міс.

При абдомінатьном синдромі призначають гепаринотерапії - спочатку в добовій дозі 300-400 ОД / кг внутрішньовенно крапельно або під шкіру живота кожні 6 ч. У процесі лікування необхідний контроль за гіпокоагуляціонние-ним ефектом за допомогою аутокоагуляціоннийтест. При відсутності ефекту дозу гепарину збільшують до 800 ОД / кг. Призначають також свіжозамороженої плазму внутрішньовенно струменевий 300-400 мл протягом 3-4 днів. З метою поліпшення реологічних властивостей крові призначають дипіридамол (курантил), пентоксифілін (трентал).

Лікування при гломерулонефриті визначається його клінічним варіантом і перебігом. При латентному гломерулонефриті з помірною протеїну-рией і гематурією призначають делагіл або плаквенил протягом не менше 6 міс. При масивної гематурії, що поєднується з пурпурою і суглобовим синдромом, ефективні індометацин, антиагреганти (курантил по 250-300 мг / добу з подальшим зниженням дози до 50-150 мг / добу протягом декількох місяців).

При нефротичному або змішаному варіанті гломерулонефриту застосовують комплексне лікування імунодепресантами в поєднанні з антикоагулянтами (гепарин) і антиагрегантами (курантил). Іммунодепрессан-ти - цитостатики ( азатіоприн або циклофосфан) призначають у дозі 100-150 мг / добу в поєднанні з преднізолоном (до 30 мг / добу); потім переходять на підтримуючу терапію - преднізолон по 5-15 мг / добу, азатіоприн по 50-75 мг / добу, курантил .

Прогноз. При шкірної і шкірно-суглобової формах хвороби прогноз цілком сприятливий. При абдомінальному синдромі прогноз набагато серйозніше: інвагінація кишечника закінчується смертю в 13% випадків (у оперованих хворих), при перфорації кишечника вмирають більше половини хворих. У більшості хворих з нирковим синдромом прогноз поганий (10-річна виживаність хворих з ураженням нирок складає всього 51%, причому неизмененная функція нирок відзначена лише У 37%, у решти розвивається хронічна ниркова недостатність). Прогноз значно гірше в осіб старшої вікової групи, у хворих з нефротической, гіпертонічної або змішаною формами гломерулонефриту.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)"
  1. Лнгіопатіі (вазопатії)
    геморагічна телеангіекта-зія - синдром Ослера-Ранд), иммуноаллергической або інфекційно-токсичного ураження стінки судини (наприклад, геморагічний васку-лит - хвороба Шенлейна-Геноха). При спадковій геморагічної телеангіектазії - синдромі Ослера-Ранд відзначається осередкове витончення судинної стінки внаслідок недорозвинення субендотеліального шару і малого вмісту в ньому
  2. Зміст
    васкуліти 500 Вузликовий поліартеріїт 501 Мікроскопічний поліартеріїт ( поліангіїт). 509 Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу) 511 Гранулематоз Вегенера 516 Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) 520 Контрольні питання і
  3. ОСНОВНІ ВИДИ нефропатії
    геморагічному васкуліті (гл. 224 ). Хвороба Бергера може бути моносімптомной формою хвороби Шенлейна-Геноха. Таблиця 223-5. Пов'язані з ураженням клубочків причини безсимптомних порушень складу сечі I. Гематурія в поєднанні з протеїнурією або без неї А. Первинні ураження клубочків Хвороба Бергера (нефропатія IgA-типу) Мезангіопроліферативний гломерулонефрит Інші
  4. Хронічний гломерулонефрит
    геморагічного васкуліту). В останньому випадку може створитися важка для правильної діагностики ситуація, коли ураження нирок виступає на перший план у картині хвороби при відсутності або мінімальної вираженості інших ознак системного захворювання. Водночас приєднання ниркової патології може згладити раніше яскраву картину основного захворювання. Ці ситуації можуть бути позначені
  5. СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
    геморагічні, уртикарний, везікулезние і некротичні); лише у 5-10% хворих вдається виявити характерні для вузликового периартериита різко хворобливі підшкірні вузлики розміром до 1 см, пальпуються по ходу уражених судин і є аневризмами судин або гранульомами. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається блідість хворих, що в поєднанні з виснаженням створює
  6. Геморагічні діатези
    геморагічної анемії, інфікування гематом, анурию, ниркову кольку. Найбільш характерний симптом при геморагічному заскиглив (хвороби Шенлейна-Геноха) - папульозно-геморагічний висип на шкірі кінцівок, тулуба, сідниць. Висипання розташовується симетрично, що не зникає при натисканні. Суглобовий синдром характеризується артралгіями, часто рецидивує. Абдомінальний синдром проявляється
  7. ВИСИП І гарячковий стан
    геморагічні шкірні елементи у хворих з асиметричним теносіновіта або поліартритом в області зап'ястя, пальців, колінних або гомілковостопних суглобів змушують думати про синдром гонококкового артриту-дерматиту. У більшості хворих з дисемінований гонококової інфекцією симптоми її проявів з боку сечостатевого апарату, аноректальної області або глотки відсутні.
  8.  ПІДХІД ДО хворих з ураженням нирок і сечових шляхів
      васкулітом, служить причиною бистропрогрессирующей (але не гострою) ниркової недостатності (гл. 223). Для докази наявності будь-якого з цих двох синдромів необхідно-проведення ряду послідовних вимірювань швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) або визначень концентрації азоту сечовини в крові або креатиніну в сироватці крові. Наявність анурії або олігурії (гл. 40) дає переконливе
  9.  Гломерулопатій, ПОВ'ЯЗАНІ З системних захворюваннях
      васкуліт та інтерстиціальний нефрит. Гранулярні відкладення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу обширні і зачіпають мезангії і майже всі капілярні петлі. При електронній мікроскопії виявляють великі електронно-щільні субендотеліальні і мезангіальної і, рідше, інтрамембранозние і субепітеліальні відкладення. У більшості хворих виявляють зміни в складі осаду сечі, важку
  10.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      геморагічного характеру, множинні екхімози), носовими н матковими кровотечами, церебральним і абдомінальним синдромом, невритами. Завжди поєднується з високим титром ревматоїдного фактора в крові. - Ураження серця зустрічається відносно рідко і проявляється переважно у вигляді дистрофії міокарда. Іноді спостерігаються симптоми, які вказують на наявність міокардиту (помірні болі
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...