Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаГематологія
« Попередня Наступна »
Кассирський І.А. , Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970 - перейти до змісту підручника

гемолітична анемія

Гемолітичні анемії включають в себе велику групу анемічних станів, які виникають, коли процеси кроворазрушенія переважають над процесами кровотворення.

Клінічна картина гемолітичної анемії вельми варіабільності і залежить як від характеру гемолитического агента і тривалості його впливу на організм, так і від ступеня компенсації гемолитического процесу.

Класифікація. Загальноприйнято розрізняти дві категорії гемолітичних анемій: вроджені (сімейні) і набуті. Дослідженнями сучасних авторів показано, що в основі деяких гемолітичних анемій є спадкова обтяженість, що виражається в аномалії з боку еритроцитів (ерітроцітопатія або гемоглобінопатія), тоді як інші анемії виникають у осіб з необтяжених спадковістю в результаті впливу різних внеерітроцітарних причин, що викликають підвищений гемоліз. На цій підставі розрізняють дві групи гемолітичних анемій:

1) еритроцитарні (корпускулярні) і 2) внеерітроцітарние (екстракорпускулярние).

Диференціація гемолітичних анемій на еритроцитарні і внеерітроцітарние грунтується на відомих дослідах Dacie і Mollison з перехресними ерітротрансфузіямі. Сутність цих дослідів може бути сформульована таким чином.

1. При всіх істинних ерітроцітопатіях неповноцінні еритроцити, перелиті здоровому реципієнту, володіють такою ж малою довговічністю, як в організмі хворого; водночас нормальні еритроцити, перелиті від здорового донора хворому реципієнту, зберігають нормальну тривалість життя.

2. При всіх анеміях, зумовлених внеерітроцітарнимі причинами, еритроцити хворого, швидко руйнуються у власному організмі, будучи перелиті здоровому реципієнту, виявляють нормальну тривалість життя. Навпаки, нормальні еритроцити, перелиті від здорового донора хворому реципієнту, в організмі останнього незабаром руйнуються.

Зазначені досліди безумовно переконливі і можуть бути використані для вирішення принципово важливих теоретичних проблем. Разом з тим, як показує клінічний досвід, поділ гемолітичних анемій на «корпускулярні» і «екстракорпускулярние» має досить умовне значення.
Фактично розв'язування гемолітичних кризів при ряді патологічних станів, що розглядалися до останнього часу як придбані, викликані внеерітроцітарнимі факторами (пароксизмальна нічна і «хінномалярійная» гемоглобінурія, фавізм), насправді обумовлена ??поєднаною впливом вроджених еритроцитарних (ензімопеній ) і придбаних внеерітроцітарних (імунних, медикаментозних, рослинних) факторів.

У попередніх виданнях (1955, 1962) за основу класифікації нами було прийнято поділ гемолітичних анемій на дві групи: 1) анемії, обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом, і 2) анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом.

До першої групи належать переважно гострі захворювання, що характеризуються гемоглобинурией («нирковий» гемоліз), до другої групи - переважно хронічні захворювання, що протікають зі спленомегалією («селезінковий» гемоліз).



Дифференциально-діагностичні ознаки гемолітичних анемій (желтух)



1 виявляють при пункції органів.



Патогенетичні механізми розвитку гемолізу мають для клініциста велике значення у вирішенні питання про показання до спленектомії: у той час як при микросфероцитарной спленомегаліческій формі, що протікає з внутрішньоклітинним гемолізом, спленектомія показана і призводить до практичного одужання, при всіх формах внутрішньосудинного гемолізу спленектомія не відображено і не ефективна.

Проте і даний розподіл є певною мірою умовним.

У цьому виданні нами дається комплексна класифікація гемолітичних анемій, заснована на патогенетичному принципі при обліку етіології (включаючи генетичні фактори), клініки і морфологічних особливостей хвороби (див. Класифікація гемолітичних анемій).



КЛАСИФІКАЦІЯ гемолітична анемія



А. Вроджені (сімейні) гемолітичні анемії

I. Ерітроцітопатіі

1. Вроджена сфероцітарной (шаровідноклеточная) гемолітична анемія Мінковського-Шоффара

2.
Вроджені, так звані несфероцітарние, гемолітичні анемії - ензімо-(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, піруват-кіназа, глютатіонредуктази та ін) дефіцитні гемолітичні анемії

а) Гострі, спровоковані екзогенними факторами:

1) медикаментозні

2) вірусні (?)

3) фавізм



б) Хронічні.

II. Гемоглобінопатії

1. Таласемія

?-Таласемія (F-або А2-гемоглобінопатія)

а) велика (мішеневідноклеточная анемія Кулі)

б) мала (лептоцітарная анемія Ріетті-Греппі-Мікеле)

в) мінімальна

альфа-таласемія (Н-гемоглобінопатія)

2. Серповидно-клітинна анемія (S-гемоглобінопатія, дрепаноцітоз)

3. С, D, Е, G, М та інші гемоглобінопатії

Б. Придбані гемолітичні анемії.

I. Гострі

1. Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена ??ізоіммунізація матері еритроцитами плода

2. Пароксизмальна (холодова) гемоглобинурия

3. Маршова гемоглобінурія

4. Токсичні:

1) при отруєннях гемолітичними отрутами (миш'яковистий водень, фосфор, фенілгідразин, сапоніни, зміїна отрута, грибний отрута)

2) при важких опіках

5. Інфекційні: при малярії, анаеробному сепсисі, вірусному грипі

6. Посттрансфузійні:

1) внаслідок переливання группонесовместімой (АВО) крові

2) внаслідок переливання резуснесовместімой (CDE) крові.

II. Хронічні

а) Аутоімунна гемолітична анемія

б) Гемолітична анемія з постійною гемосідерінуріей і пароксизмальної нічний гемоглобінурія (хвороба Маркіафави)

в) симптоматичні гемолітичні анемії і жовтяниці:

1) аутоімунна при лімфопроліферативних захворюваннях (лімфолейкоз)

2) при мієлопроліферативних захворюваннях (хронічний мієлолейкоз, еритромієлоз) і карциноз кісткового мозку

3) спленогенние гемолітичні анемії
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "гемолітична анемія"
  1. 3.3. Системний червоний вовчак
    НПЗП призначають для купірування конституціональних і м'язово - скелетних проявів ВКВ, а також помірно вираженого серозіта. Рекомендовані: диклофенак (табл. 25 мг) по 75-150 мг / сут., Кетопрофен (капе. 50 мг, табл. Форте 100 мг) по 100-300 мг / добу., Лорноксикам (табл. 4 і 8 мг) по 8-16 мг / сут., мелоксикам (табл. 7,5 і 15 мг) по 7,5-15 мг / сут., целекоксиб (капе. 100 і 200 мг) 200-400 мг / сут.,
  2. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  3. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  4. Залізодефіцитна анемія
    Сутність залізодефіцитної анемії (ЗДА) складається в нестачі заліза в організмі (виснаження запасів заліза в органах-депо), внаслідок чого порушується синтез гемоглобіну; тому кожен еритроцит містить менше гемоглобіну, ніж у нормі. ЗДА зустрічаються частіше всіх інших форм анемій, що пояснюється безліччю причин, що ведуть до дефіциту заліза в організмі. Етіологія. Виділяють основні причини
  5. Гемолітичні анемії
    Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються по етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню. Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах
  6. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
    Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ), звана також хворобою Маркіафави-Мікеле, являє собою придбану гемолітичну анемію з постійним внутрішньосудинним гемолізом і виділенням з сечею гемосидерину. В основі захворювання лежить вироблення патологічного клону еритроцитів з підвищеною чутливістю до різних гемолитическим агентам (таких речовин, як тромбін,
  7. Геморагічні діатези
    Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених або набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад, тромбоцітопеніче-ської
  8. Контрольні питання і завдання
    На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  9. ЗМІСТ
    Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І. Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека