Головна |
« Попередня | Наступна » | |
гемолітична анемія |
||
Клінічна картина гемолітичної анемії вельми варіабільності і залежить як від характеру гемолитичного агента і тривалості його впливу на організм, так і від ступеня компенсації гемолитичного процесу. Класифікація. Загальноприйнято розрізняти дві категорії гемолітичних анемій: вроджені (сімейні) і набуті. Дослідженнями сучасних авторів показано, що в основі деяких гемолітичних анемій є спадкова обтяженість, що виражається в аномалії з боку еритроцитів (ерітроцітопатія або гемоглобінопатія), тоді як інші анемії виникають у осіб з необтяжених спадковістю в результаті впливу різних внеерітроцітарних причин, що викликають підвищений гемоліз. На цій підставі розрізняють дві групи гемолітичних анемій: 1) еритроцитарні (корпускулярні) і 2) внеерітроцітарние (екстракорпускулярние). Диференціація гемолітичних анемій на еритроцитарні і внеерітроцітарние грунтується на відомих дослідах Dacie і Mollison з перехресними ерітротрансфузіямі. Сутність цих дослідів може бути сформульована таким чином. 1. При всіх істинних ерітроцітопатіях неповноцінні еритроцити, перелиті здоровому реципієнту, володіють такою ж малою довговічністю, як в організмі хворого; водночас нормальні еритроцити, перелиті від здорового донора хворому реципієнту, зберігають нормальну тривалість життя. 2. При всіх анеміях, зумовлених внеерітроцітарнимі причинами, еритроцити хворого, швидко руйнуються у власному організмі, будучи перелиті здоровому реципієнту, виявляють нормальну тривалість життя. Навпаки, нормальні еритроцити, перелиті від здорового донора хворому реципієнту, в організмі останнього незабаром руйнуються. Зазначені досліди безумовно переконливі і можуть бути використані для вирішення принципово важливих теоретичних проблем. Разом з тим, як показує клінічний досвід, поділ гемолітичних анемій на «корпускулярні» і «екстракорпускулярние» має досить умовне значення. У попередніх виданнях (1955, 1962) за основу класифікації нами було прийнято поділ гемолітичних анемій на дві групи: 1) анемії, обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом, і 2) анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом. До першої групи належать переважно гострі захворювання, що характеризуються гемоглобинурией («нирковий» гемоліз), до другої групи - переважно хронічні захворювання, що протікають зі спленомегалією («селезінковий» гемоліз).
Дифференциально-діагностичні ознаки гемолітичних анемій (желтух) 1 виявляють при пункції органів. Патогенетичні механізми розвитку гемолізу мають для клініциста велике значення у вирішенні питання про показання до спленектомії: у той час як при микросфероцитарной спленомегалічний формі, що протікає з внутрішньоклітинним гемолізом, спленектомія показана і призводить до практичного одужання, при всіх формах внутрішньосудинного гемолізу спленектомія не відображено і не ефективна. Проте і даний розподіл є певною мірою умовним. У цьому виданні нами дається комплексна класифікація гемолітичних анемій, заснована на патогенетичному принципі при обліку етіології (включаючи генетичні фактори), клініки і морфологічних особливостей хвороби (див. Класифікація гемолітичних анемій). КЛАСИФІКАЦІЯ гемолітична анемія А. Вроджені (сімейні) гемолітичні анемії I. Ерітроцітопатіі 1. Вроджена сфероцітарной (шаровідноклеточная) гемолітична анемія Мінковського-Шоффара 2. а) Гострі, спровоковані екзогенними факторами: 1) медикаментозні 2) вірусні (?) 3) фавізм б) Хронічні. II. Гемоглобінопатії 1. Таласемія ?-Таласемія (F-або А2-гемоглобінопатія) а) велика (мішеневідноклеточная анемія Кулі) б) мала (лептоцітарная анемія Ріетті-Греппі-Мікеле) в) мінімальна альфа-таласемія (Н-гемоглобінопатія) 2. Серповидно-клітинна анемія (S-гемоглобінопатія, дрепаноцітоз) 3. С, D, Е, G, М та інші гемоглобінопатії Б. Придбані гемолітичні анемії. I. Гострі 1. Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена ізоіммунізація матері еритроцитами плода 2. Пароксизмальна (холодова) гемоглобинурия 3. Маршова гемоглобінурія 4. Токсичні: 1) при отруєннях гемолітичними отрутами (миш'яковистий водень, фосфор, фенілгідразин, сапоніни, зміїна отрута, грибний отрута) 2) при важких опіках 5. Інфекційні: при малярії, анаеробному сепсисі, вірусному грипі 6. Посттрансфузійні: 1) внаслідок переливання группонесовместімой (АВО) крові 2) внаслідок переливання резуснесовместімой (CDE) крові. II. Хронічні а) Аутоімунна гемолітична анемія б) Гемолітична анемія з постійною гемосідерінуріей і пароксизмальної нічний гемоглобінурія (хвороба Маркіафави) в) симптоматичні гемолітичні анемії і жовтяниці: 1) аутоімунна при лімфопроліферативних захворюваннях (лімфолейкоз) 2) при мієлопроліферативних захворюваннях (хронічний мієлолейкоз, еритромієлоз) і карциноз кісткового мозку 3) спленогенние гемолітичні анемії |
||
« Попередня | Наступна » | |
|
||
Інформація, релевантна "гемолітична анемія" |
||
|