загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються по етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню . Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах (внутрішньосудинний або позаклітинний). У нормі тривалість життя еритроцита становить 100-120 днів, а при гемолітичних анеміях вона скорочується до 12-14 днів.

Підвищений гемоліз, що відбувається в клітинах мононуклеарно-фагоцітар-ної системи (головним чином в селезінці) проявляється такими симптомами:

- в крові збільшується вміст вільного (непрямого) білірубіну , з чим пов'язане желтушное забарвлення шкіри та слизових оболонок, виражене в різній мірі;

- надмірна кількість непрямого білірубіну переробляється ге-патоцітов в прямий білірубін, внаслідок чого жовч інтенсивно забарвлюється (плейохромія) і виникає схильність до утворення каменів у жовчному міхурі та протоках;

- в кишечнику, куди надходить жовч, утворюються в збільшеній кількості Стеркобіліноген і уробилиноген, у зв'язку з чим калові маси інтенсивно пофарбовані;

- в сечі збільшується вміст уробіліну;

- загальна кількість еритроцитів зменшується, збільшується кількість ретикулоцитів у периферичній крові, а також зміст еритро-бластів і нормоцітов в кістковому мозку.

Прояви підвищеного гемолізу, що відбувається в судинах:

- в крові збільшується кількість вільного гемоглобіну;

- вільний гемоглобін виділяється з сечею в незміненому вигляді або у вигляді гемосидерину (сеча при цьому має червоний, бурий або майже чорний колір);

- гемосидерин може відкладатися у внутрішніх органах (Гемос-Дерозьє).

470

Класифікація. Всі ГА ділять на дві великі групи - спадкові та набуті. Спадкові ГА обумовлені генетичними дефектами еритроцитів, які стають функціонально неповноцінними і легко руйнуються. Придбані ГА є наслідком впливу на нормальні еритроцити різних факторів, що призводять до їх руйнування (утворення антитіл, гемолітичних отрут, механічні дії та ін.)

Спадкові ГА:

1) пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів (гемолітична микросфероцитарная анемія, або хвороба Мінковського-Шоффара, ова-лоіітоз, стоматоцитоз);

2) пов'язані з порушенням активності ферментів в еритроцитах [глю-козо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), піруваткіназа, глутатіон-редуктаза

и др.];

3) пов'язані з порушенням структури або синтезу ланцюгів глобіну (та-лассемія, серповидно-клітинна анемія та ін.)

Придбані ГА:

1) пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, аутоімунні);

2) пов'язані із зміною структури мембрани еритроцитів внаслідок соматичної мутації (пароксизмальна нічна гемоглобінурія, або хвороба Маркіафави-Мікеле);



3) пов'язані з механічним пошкодженням мембрани еритроцита (протези клапанів серця, маршова гемоглобінурія);

4) зумовлені хімічними ушкодженнями ерітроіітов (гемолітичні отрути, свинець, важкі метали, органічні кислоти);

5) обумовлені недоліком вітаміну Е;

6) пов'язані з впливом паразитів (малярія).
трусы женские хлопок


Частота тих чи інших ГА дуже різна. Так, спадковий мікро-сфероцітоз в Європі зустрічається з частотою 0,03%, а в Японії та Африці значно рідше; частота анемії, обумовлена ??дефіцитом Г-6-ФД, висока в країнах Середземноморського басейну, на Близькому Сході і на Кавказі; нічна пароксизмальна гемоглобинурия являє собою рідкісне захворювання. Далі розглядається діагностичний пошук при трьох видах ГА, що зустрічаються найчастіше: спадковому мікросфероці-тозе, таласемії і аутоімунної ГА.

Спадковий мікросфероцітоз (хвороба Мінковського-Шоффара)

В основі гемолітичної микросфероцитарной анемії (спадковий мікросфероцітоз) лежить дефект оболонки еритроцита, наслідуваний ауто-сомно за домінантним типом. Сферичні ригідні еритроцити не можуть змінювати форму при просуванні по вузьких капілярах, особливо в синусах селезінки. При просуванні у вузьких частинах судинного русла частина оболонки еритроцита втрачається і відбувається гемоліз. Мембрана еритроцита пропускає всередину підвищену кількість іонів натрію, які, накопичуючись в еритроциті, сприяють підвищеної витраті АТФ і глюкози Для свого подальшого виведення з клітини. Це також веде до вкорочення тривалості життя еритроцита.

Клінічна картина. Прояви хвороби визначаються гемолитическим синдромом і наявністю часто супутніх вроджених аномалій скелета і внутрішніх органів. Хвороба тече хвилеподібно: «спокійні» періоди перериваються гемолітичними кризами (провоковані під

471

впливом неспецифічних інфекцій), під час яких гемоліз різко інтенсифікується і всі симптоми хвороби посилюються.

На I етапі діагностичного пошуку можна отримати інформацію про скарги хворого на періодично виникає легку жовтушність шкірних покривів, минущу слабкість. При важкому перебігу захворювання спостерігаються гемолітичні кризи, що виникають зазвичай спонтанно або під впливом інфекції, перевтоми, травми, переохолодження-відзначаються озноб, підвищення температури тіла, біль у м'язах, області печінки та селезінки. Різко посилюється жовтяниця, сеча і кал темніють. Якщо симптоми кризу виражені не настільки різко, але жовтяниця виразна, то хворих часто госпіталізують в інфекційні лікарні з підозрою на вірусний гепатит (діагноз не підтверджується). Постійна жовтушність у таких хворих поза кризів може бути підставою для припущення про хронічному гепатиті.

На II етапі діагностичного пошуку виявляється лимонно-жовте забарвлення шкіри, що посилюється до більш інтенсивної жовтяниці в період гемолітичного кризу. У частини хворих можна відзначити вроджені аномалії (баштовий череп, заяча губа, вади серця). При вираженій анемії виявляють циркуляторної-гипоксический синдром (анемічний систолічний шум, тахікардія, зниження артеріального тиску, шум «дзиги» на яремних венах та ін.) Гемоліз відбувається в селезінці, тому з часом виявляється її збільшення. У цілому дані II етапу швидше виключають ряд захворювань печінки, що можуть бути причиною жовтяниці, а не підтверджують спадковий мікросфероцітоз.

Вирішальним є III етап діагностичного пошуку, під час якого виявляють синдром гемолізу і його особливості у хворих спадковим мікросфероцітозом.


Загальний аналіз крові допомагає встановити зниження вмісту гемоглобіну, еритроцитів. Основний морфологічний ознака хвороби - наявність в крові великої кількості дрібних круглих еритроцитів (мікро-сфероцітов). Діаметр їх зменшений, осмотична резистентність значно знижена (початок гемолізу при концентрації хлориду натрію 0,6-0,8%, а при концентрації 0,4% відбувається повний гемоліз; в нормі гемоліз починається при концентрації 0,42-0,46%, а повний гемоліз - при 0,30-0,32%).

Підвищено аутогемоліза: при інкубації еритроцитів протягом 48 год при температурі 37 ° С гемолизируются не менше 30%, тоді як в нормі - лише 3-4%. Позитивні проби з АТФ і глюкозою: їх додавання до еритроцитів зменшує аутогемоліза. Тривалість життя еритроцита, що визначається за допомогою еритроцитів, мічених 51Сг, при спадковому мікросфероцітозе вкорочена.

У крові визначаються і інші ознаки гемолізу: ретикулоцитоз, збільшення вмісту непрямого бірубіна. У калі підвищений вміст стеркобилина, а в сечі - уробилина. При тривалому перебігу хвороби хо-лецістографія, а також ехографія можуть виявити в жовчному міхурі та протоках конкременти.

Діагностика. Критеріями захворювання є:

1) спленомегалія;

2) камені в жовчному міхурі;

3) гіперрегенераторная анемія і жовтяниця в період кризу;

4) мікросфероціти в мазку крові;

5) зниження осмотичної резистентності еритроцитів після інкубації цільної крові в стерильних умовах протягом доби при температурі-

472

ре 37 "С в випадках, коли кількість сфероцітов більше 1-2% від загальної кількості еритроцитів.

6 Підвищення рівня спонтанного гемолізу після 49-годинного інкубування крові в стерильних умовах до 10-50% (у нормі лизируется менше 4%). аутогемоліза вдається запобігти додаванням до еритроцитів глюкози до початку інкубування.

Таким чином, розпізнавання хвороби грунтується, як і при інших видах анемії, переважно на даних III етапу, але й дані II етапу мають значення.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу здійснюють у такій послідовності: 1) найменування ГА; 2) фаза загострення (гемолітичний криз ) або ремісія; 3) стан внутрішніх органів (спленомегалія, жовчнокам'яна хвороба, можливі аномалії скелета, інших органів).

Лікування. Єдиним ефективним методом є спленектомія, після чого патологічний гемоліз припиняється, хоча еритроцити і мають дефектну оболонку. Спленектомія показана при важкому перебігу хвороби і частих гемолітичних кризах. При різкої анемії допустимо переливання еритроцитної маси.

Препарати заліза, вітамін В, 2, а також кортикостероїдні препарати застосовувати не слід внаслідок їхньої неефективності ( анемія НЕ обумовлена ??дефіцитом заліза і вітаміну В12, а механізм гемолізу не пов'язаний з наявністю протівоерітроцітарних антитіл).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Гемолитические анемії"
  1. 3.3. системний червоний вовчак
    гемолітичної анемії, тромбоцитопенії ; - при високій ступені активності - 1 мг / кг / сут., при ризику розвитку уражень життєво важливих органів. Тривалість прийому високих доз залежить від клінічного ефекту і може коливатися від 4 до 12 міс. Зниження дози поступово до 5-10 мг / добу ., які приймають тривало. - пульс - терапія показана при люпус - нефриті ураженні ЦНС, високій лихоманці,
  2. Професійні інтоксикації
    гемолітична анемії, таласемія), Порфирій, гострого живота, уражень нервової системи і печінки непрофесійної етіології. Лікування проводять в стаціонарі. Основним методом видільної та патогенетичної терапії є застосування комплексонів: тетацин-кальцію, пентацин, 0-пеніциламін (за загальноприйнятою схемою). Коліка купірується введенням 20 мл 10% розчину в / в тетацин-кальцію (до 2 разів
  3. Зміст
    гемолітична анемія .... 474 Пароксизмальна нічна гемоглобінурія ... 477 Гіпопластична (апластична) анемія ... 479 геморагічні діатези 482 тромбоцитопенічна пурпура 486 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура 487 Гемофілії 489 ангіопатія (вазопатії) 491 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові 493 Контрольні
  4. Залізодефіцитна анемія
    гемолітичної анемії). При сидероахрестической анемії внаслідок генетичного або придбаного порушення обміну порфіринів залізо не надходить в еритроїдних клітини. Внаслідок цього розвивається анемія з різким зниженням колірного показника при підвищеному вмісті заліза сироватки. У кістковому мозку - роздратування червоного паростка, підвищення содер-461 жания еритроїдних клітин з
  5. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
    гемолітичну анемію з постійним внутрішньосудинним гемолізом і виділенням з сечею гемосидерину. В основі захворювання лежить вироблення патологічного клону еритроцитів з підвищеною чутливістю до різних гемолитическим агентам (таких речовин, як тромбін , комплемент, зниження рН крові та ін.) Передбачається, що захворювання є результатом соматичної мутації на рівні
  6. Геморагічні діатези
    гемолітичної анемії - нічний пароксизмальної гемоглобін-Урії) . B. Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного споживання тромбо цитов (синдром внутрішньосудинного дисемінованого згортання крові). Найбільш різноманітною є група тромбоцитопенії, обумовлених підвищеним руйнуванням тромбоцитів. Спадкові форми зустрічаються рідко (не більше 25%) і пов'язані з дефектом ферментів
  7. Контрольні питання і завдання
    гемолітичної анемії. Г. Розвиток інфаркту селезінки. Д. Розвиток токсико-алергічного гепатиту. 142. У хворого 40 років після перенесеного 2 міс назад респіраторного захворювання відзначаються зростаюча слабкість, лихоманка , при огляді - блідість шкірних покривів, на шкірі тулуба і кінцівок - необільние петехіальні-плямисті геморагічні висипання, пахвові лімфатичні вузли
  8. ЗМІСТ
    гемолітичної хвороби плода 501 13.9.4 . Дослідження навколоплідних вод в діагностиці тяжкості гемолітичної хвороби плода 502 13.9.5. Кордоцентез 503 13.10. Профілактика і лікування изосерологической несумісності залежно від ступеня ризику розвитку гемолітичної хвороби плода ................... 503 13.10.1.НІЗКІЙ ризик ......... ............................................................ 503 13.10.2. Високий ризик 505
  9.  Парвовирусная інфекція
      гемолітичної анемії з апластичні кризами. Парвовирусная інфекція широко поширена по всьому світу і виникає у вигляді епідемічних і спорадичних спалахів. Хвороба частіше переноситься в дитячому віці, і приблизно 60-70% дорослих мають імунітет до цієї хвороби. Передається інфекція повітряно-крапельним шляхом. Особливої ??небезпеки інфікування схильні особи, які працюють в дитячих
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...