загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гемолітична хвороба плода та новонародженого

Зміни в організмі плода при гемолітичній болез-ні



Гипербилирубинемия не робить значного впливу на стан плода, так як печінка матері бере на себе функцію знешкодження утворюється білірубіну. Гипербилирубинемия небезпечна для новонародженого.

За даними розтинів плодів, померлих від гемолітичної хвороби, спостерігають характерну водянку зі здуттям живота і вираженим підшкірним набряком. Завжди відзначають виражену анемію з переважанням незрілих форм еритроцитів. При розтині виявляють асцит, надмірно збільшені печінку і селезінку; їх нижні полюси можуть досягати подвздошного гребеня. В обох органах відзначають виражений екстрамедулярних еритропоез, велика кількість еритробластів. Все це призводить до порушення нормальної анатомії. Порожнини серця звичайно розширені, м'язова стінка гіпертрофована. Уздовж вінцевих судин можна виявити вогнища еритропоезу. Часто виявляється гідроторакс. У легенях виявляють повнокров'я і велике число еритробластів. У нирках може бути виражений еритропоез, але вони зазвичай нормальних розмірів. У кістковому мозку відзначають поліцитемія. Характерний вид і у плаценти: виражений набряк, збільшення розмірів. Маса її часто досягає 50% від маси плоду. Плацента і оболонки більшою чи меншою мірою забарвлені в жовтий колір через жовчних пігментів, що виділяються нирками плода. У ворсинах хоріона - набряк, стромальна гіперплазія, збільшення числа капілярів.

Незважаючи на добре відому картину патологічних змін, хронологія процесу не зовсім ясна. Спочатку вважали, що водянка - це наслідок серцевої недостатності, що розвинулася на тлі важкої анемії і гіперволемії плоду, але зараз стало відомо, що у живонароджених дітей з водянкою не відзначено ні значною шлуночкової недостатності, ні гіперволемії. Більш нова точка зору полягає в тому, що асцит у плоду - це результат гіпертензії в портальній і пупкової венах через збільшення і анатомічних змін печінки. Внаслідок еритропоезу в печінкової тканини розвивається гіпопротеїнемія як результат печінкової недостатності та нездатності набряклою плаценти забезпечувати нормальний перенесення амінокислот і пептидів. Це в свою чергу веде до наростання асциту і подальшого генерализованному набряку. З розробкою методики кордоцентеза стало можливим зрозуміти патофизиологию водянки. Дійсно, у уражених плодів часто виявляють гіпопротеїнемію і гіпоаль-бумінемію, а у плодів з водянкою це - обов'язкова знахідка. Ці дані доводять, що гіпопротеїнемія грає головну роль у генезі водянки плоду. Виявлено, що водянка не розвивається до тих пір, поки рівень гемоглобіну у плода не знижується менше 40 г / л. Середній рівень гематокритного числа при водянці становить 10,2%.

Розпад еритроцитів, пошкодження функції нирок, печінки та головного мозку плода відбуваються в результаті впливу неповних антитіл, що переходять до плоду від матері. При впливі неповних антитіл розвивається тромбоз капілярів і ішемічний некроз тканин. У печінці плода знижується синтез білків, виникає гіпо-і диспротеїнемія, в результаті - знижується онкотичного тиск плазми, підвищується судинна проникність, наростають набряклість, анасарка. При руйнуванні еритроцитів виділяються тромбопластические фактори, розвивається ДВЗ-синдром, виникають порушення мікроциркуляції, глибокі метаболічні розлади у плода.

Гемолітична хвороба часто розвивається у новонародженого через масивного надходження материнських антитіл в його кровотік в процесі народження, до перетину пуповини.

У перші години після народження відбувається накопичення токсичного непрямого білірубіну в тканинах дитини. У клітинах нервової системи порушуються процеси клітинного дихання (білірубінова енцефалопатія), в результаті чого може наступити смерть дитини або стійкі неврологічні порушення (глухота, сліпота), що зберігаються на все життя.



13.12.2. Діагностика гемолітичної хвороби новонародженого



Відразу після народження дитини у неї визначають:

- групу крові;

- резус-фактор;

- гемоглобін (у нормі - 38,4 г / л);

- кількість еритроцитів (в нормі - 6,0 - 10 | 2 / л);

- вміст білірубіну (в нормі 11,97 - 47,88 мкмоль / л).

Для визначення блокуючих (повних) антитіл проводять непряму пробу Кумбса, що дозволяє виявити еритроцити новонародженого, пов'язані з антитілами; погодинної приріст білірубіну, збільшення його змісту понад 5,13 мкмоль / л в 1 год свідчить про наростання тяжкості жовтяниці.

Гемолітична хвороба новонародженого характеризується швидким наростанням анемії, жовтяниці, змістом непрямого токсичного білірубіну і швидким погодинним його приростом. У новонародженого з'являється млявість, гіпорефлексія, зниження тонусу, зниження смоктального рефлексу, апное.

Сутність гемолітичної хвороби плода полягає в гемолизе еритроцитів, анемії, билирубиновой інтоксикації. Унаслідок розпаду еритроцитів під впливом протіворезусних антитіл матері відбувається наростання токсичного непрямого білірубіну. Печінка втрачає здатність переводити непрямий білірубін у прямій, який розчиняється у воді і виводиться з організму нирками. Розвивається гіпоксія, важка інтоксикація.



13.12.3. Форми гемолітичної хвороби новонародженого



Виділяють три форми гемолітичної хвороби.

1. Гемолітична анемія.

2. Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею.

3. Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею і водянкою.

Коротко розглянемо ці клінічні форми, які відображають тяжкість захворювань-ня.

Гемолітична анемія - найбільш легка форма захворювання. У новонародженого знижений рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів. Шкірні покриви бліді, відзначається невелике збільшення печінки та селезінки. Вміст гемоглобіну і білірубіну може перебувати на нижній межі норми або трохи нижче.

Анемічна форма гемолітичної хвороби є наслідком впливу невеликої кількості резус-антитіл на доношена або майже доношений плід (37-40 тижнів).

Ізоіммунізація плода відбувається частіше в пологах. Провідною ознакою нетяжелого пошкодження є анемія.

Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею - більш часта і важка форма захворювання. Основними симптомами є: гіпер-або нормохромна анемія, жовтяниця та гепатоспленомегалія. У цих випадках має місце желтушное фарбування навколоплідних вод, шкірних покривів, первородного мастила, пуповини, плаценти і плодових оболонок. Вміст непрямого білірубіну становить більше 50-60 мкмоль / л. Стан новонародженого поступово погіршується, з'являються судомні посмикування, ністагм, гіпертонус.

При швидкому підвищенні погодинного приросту білірубіну в 5-10 разів розвивається «ядерна жовтяниця», яка свідчить про поразку ЦНС, коли можуть виникнути сліпота, глухота, розумова неповноцінність. Вміст гемоглобіну становить нижче 38 г / л.

Жовтянична форма виникає, якщо антитіла діють на зрілий плід нетривалий час. Декомпенсації захисно-пристосувальних механізмів не відбувається, плід народжується життєздатним.

Після народження швидко розвиваються жовтяниця, інтоксикація непрямим білірубіном. Нерідко приєднуються інфекційні ускладнення (пневмонія, респіраторний дистрес-синдром, омфаліт). Після 7 сут життя патогенний вплив проникли в кров плоду антитіл припиняється.

Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею і водянкою - найбільш важка форма захворювання. Новонароджені, як правило, або народжуються мертвими, або помирають у ранньому неонатальному періоді. Клінічними симптомами захворювання є: анемія, жовтяниця і загальний набряк (асцит, анасарка), виражена спленомегалія. Нерідко розвивається геморагічний синдром.

Проникнення антитіл матері через плаценту відбувається далеко не завжди, тяжкість ураження плода не завжди відповідає титру (концентрації) резус-антитіл у крові вагітної жінки.

У частини резус-негативних жінок у зв'язку з патологією вагітності та плацентарної недостатністю резус-антитіла проникають в організм плода протягом вагітності. При цьому виникають фетопатии: вроджена форма гемолітичної хвороби новонародженого (набрякла, жовтянична), народження мацерированной плодів. У доношених плодів гемолітична хвороба новонароджених зустрічається в десятки разів частіше, ніж у недоношених. Це свідчить про посилення транспорту ізоантитіл через плаценту перед пологами і в процесі пологів.

При набряку гемолітичної хвороби новонародженого є виражені ознаки незрілості навіть у доношених новонароджених. У черевній, плевральній порожнинах, в порожнині перикарда міститься велика кількість рідини, в тканинах печінки, нирок, селезінки різні крововиливи. Селезінка збільшена в 5 - 10 разів, вилочкова залоза зменшена на 50%, печінка збільшена в 2 рази, в легенях виражені ознаки гіпоплазії.

Безпосередньою причиною смерті новонароджених при набряку гемолітичної хвороби є важкі дистрофічні зміни життєво важливих органів, неможливість самостійного дихання.

Отечная форма гемолітичної хвороби новонародженого розвивається при повторному впливі під час вагітності помірної кількості резус-антитіл. Основною ознакою тканинних реакцій є розвиток компенсаторно-пристосувальних процесів, різноманітність і вираженість яких збільшуються з терміном внутрішньоутробного життя плода (збільшення розмірів серця, печінки, селезінки, лімфатичних вузлів).

У зв'язку з цим, незважаючи на триваюче повторне проникнення ізоантитіл, плід виживає, але у нього виникають дистрофічні процеси в органах і тканинах, порушується розвиток легенів і нирок. Через високу проникності судин з'являються набряки, маса плода не відповідає гестационному терміну і збільшена в 1,5-2 рази. Плід, що народився живим, найчастіше вмирає.

Внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією при ізоіммунологіческом конфлікті відбувається у сенсибілізованих жінок при масивному прориві плацентарного бар'єру для антитіл в терміні 26-28 тижнів вагітності. Незрілість органів і систем плоду зумовлює швидкий розвиток дистрофічних процесів і некротичних змін, і плід помирає. У більш пізньому терміні (34-36 тижнів) до такого ж результату приводить дія дуже великої кількості антитіл.



13.12.4. Лікування гемолітичної хвороби плода



В даний час для лікування гемолітичної хвороби плода проводять внутрішньоматкові гемотрансфузії під контролем ультразвуку. Гемотрансфузії плоду можна проводити починаючи з 18 тижнів вагітності. Внутрішньоутробне переливання крові створює передумови для пролонгування вагітності. Існують внутрішньочеревної і внутрішньосудинний способи гемотрансфузії.

Техніка внутрішньочеревної трансфузии полягає в проколі черевної стінки матері, стінки матки, черевної стінки плоду і введенні в його черевну порожнину одногруппной і резус-негативної еритроцитної маси, яка адсорбується лімфатичною системою і досягає судинної системи плода.

Перевагу віддають внутрішньосудинної гемотрансфузії плоду, показаннями до якої при резус-сенсибілізації є виражена анемія і гематокритное число менше 30%.

З метою проведення внутрішньосудинної гемо-трансфузії виконують кордоцентез. Відня пуповини пунктируют в безпосередній близькості від її входження в плаценту. Провідник витягують з голки і роблять забір крові для визначення гематокритного числа плода. Еритроцитної маси повільно вводять через голку, після чого забирають другу пробу крові для визначення кінцевого плодового гематокритного числа і оцінки його проведеної терапії. Для зупинки рухів плода, внаслідок яких голка може бути виштовхнута їм з вени пуповини, плоду вводять ардуан (піпекуроній) внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Визначення необхідності і часу проведення подальших гемотрансфузій плоду грунтується на результатах УЗД, посттрансфузійних показниках гемоглобіну і гематокритного числа у плода.

Переливали компоненти надходять безпосередньо в кровоносне русло плоду, що може врятувати його життя у разі важкого захворювання.

Внутрішньочеревний переливання слід проводити тільки в тому випадку, якщо термін вагітності менше 22 тижнів або проведення внутрішньосудинного переливання утруднено. У плазмі, взятої при кордоцентез, визначають концентрацію фетального гемоглобіну, групу крові та каріотип плода. Очевидно, що у плода з резус-негативною кров'ю не розвинеться гемолітична хвороба, пов'язана з несумісністю за антигенами групи резус.



13.12.5. Лікування гемолітичної хвороби новонародженого



На сьогоднішній день з позицій доказової медицини ефективні методи лікування гемолітичної хвороби новонародженого:

1) штучне переливання крові;

2) фототерапія;

3) внутрішньовенне введення стандартних імуноглобулінів.

Замініть переливання крові. Замініть переливання крові немовляті засноване на виведенні резус-антитіл і білірубіну. Наростання титру антитіл у матері під час вагітності до 1:16 і вище має насторожити неонатолога щодо гемолітичної хвороби у новонародженого. Особливо несприятливим фактом є зниження титру антитіл перед пологами, що свідчить про ризик їх переміщення до плоду.

  Важку форму гемолітичної хвороби можна припускати при наявності жовтяничного фарбування шкіри, сировидним мастила, посліду, навколоплідних вод, набряклості і збільшення печінки плода.

  До факторів ризику білірубінової енцефалопатії відносяться:

  - низька маса тіла новонародженого (<1500 г);

  - гипопротеинемия (вміст загального білка <50 г / л);

  - гіпоглікемія (вміст глюкози <2,2 ммоль / л);

  - анемія (гемоглобін <140 г / л);

  - поява жовтяниці в перші 12 год життя;

  - внутрішньоутробне інфікування плода.

  Показання до замінного переливання крові:

  1) поява жовтяниці відразу після пологів або в перші години життя;

  2) високий вміст непрямого білірубіну в пуповинній крові (вище нормальних значень);

  3) швидкий погодинної приріст білірубіну в перші години життя (> 6,8 ммоль / л);

  4) низький рівень гемоглобіну (нижче 30 г / л). Для замінного переливання крові використовують одногруппную або 0 (1) групи резус-негативну еритроцитної маси і плазму [одногруппную або AB (IV)].

  При конфлікті за системою AB0 ерітроцітная маса повинна бути 0 (1) групи, суспендованих в плазмі AB (IV) групи. При несумісності крові за рідкісним факторів проводять індивідуальний підбір донорів.

  У новонародженого виводять 40-50 мл крові і вводять стільки ж еритроцитної маси. При повторному замінити переливання дози зменшують в 2 рази. Таким чином, загальний обсяг еритроцитної маси становить 70 мл на 1 кг маси тіла дитини.

  Замініть переливання крові є ефективним способом видалення з організму новонародженого токсичних продуктів гемолізу, а саме непрямого білірубіну, антитіл і недоокислених продуктів проміжного обміну. Проте можливі ускладнення: серцева недостатність, повітряна емболія, інфекція, анемія, геморагічний синдром та ін

  Фототерапія. У 1958 р. Cremer і співавт. виявили, що світло руйнує непрямий білірубін. Тому був запропонований метод фототерапії - опромінення тіла новонародженого за допомогою флюоресцентной лампи.

  Жовте забарвлення білірубіну пов'язана з наявністю в ньому смуги поглинання світла в синій області спектру при довжині хвилі 460 нм.

  Фототерапія сприяє перетворенню вільного білірубіну в шкірі і капілярах в нетоксичні метаболіти (биливердин), які виділяються з сечею і жовчю плода. При цьому альбуміни втрачають здатність зв'язувати білірубін.

  Світло проникає в шкіру новонародженого на глибину до 2 см.

  Показаннями до фототерапії є:

  1) кон'югаційна жовтяниця у доношених новонароджених з рівнем непрямого білірубіну в сироватці до 170-188 мкмоль / л і більше;

  2) гемолітична хвороба новонародженого по резус-фактору і групової несумісності;

  3) стан після замінного переливання крові при важкій гемолітичної болез-ні;

  4) профілактика у новонароджених з групи ризику по розвитку гіпербілірубінемії (перинатальна гіпоксія, незрілі і недоношені новонароджені, порушення терморегуляції).

  При фототерапії можливий розвиток токсичних ефектів у новонароджених (еритема, диспепсія, опіки, гіпогідратація, «синдром бронзового дитини»). При значеннях прямого білірубіну в сироватці крові більше 85 мкмоль / л фототерапію слід припинити.

  Терапія внутрішньовенними імуноглобулінами. Імуноглобуліни (у високих дозах) блокують Fс-рецептори, які беруть участь у цитотоксичної реакції антиген - антитіло і тим самим знижують гипербилирубинемию.

  Новонародженим внутрішньовенно вводять ІмБіо-імуноглобуліни в дозі 800 мг / кг на добу протягом 3 днів у поєднанні з фототерапією.

  Таким чином, комплекс терапії гемолітичної хвороби новонародженого, що включає штучне переливання крові, фототерапію і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, дозволяє знизити частоту і тяжкість цієї патології, а також поліпшити здоров'я і прогноз розвитку дітей.



  ***



  Вважається, що після першої вагітності резус-позитивним плодом сенсибілізація відбувається у 10% резус-негативних жінок. При кожній наступній вагітності резус-позитивним плодом иммунизируется 10%.

  Важливо призвести приблизний розрахунок кількості доз імуноглобуліну для родопомічних установ. Беручи до уваги дані літератури, слід вважати, що з 1000 народжують у 170 буде резус-негативна кров. З них у 100 жінок дитина буде резус-позитивним. Отже, на 1000 пологів необхідно 100 доз препарату, якщо вводити його всім жінкам з резус-негативною кров'ю, що народили дітей з резус-позитивною кров'ю.

  При неухильному виконанні методики специфічної профілактики резус-сенсибілізації можна практично вирішити проблему резус-конфліктної вагітності. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Гемолітична хвороба плода та новонародженого"
  1.  Патогенетичні та патоморфологічні зміни окремих органів і систем при гестозі
      Плацента Сутність багатосторонніх змін при гестозі полягає насамперед у первісному ураженні судинної системи плаценти і підвищенні її проникності для антигенів плода. Судинна система плаценти є лінією першого захисту проти проникнення антигенів плоду в кровоток матері. Відомо, що з 20 тижнів вагітності починається активний ріст проміжних ворсин і зміна
  2.  Загальні дані
      Ізосерологіческая несумісність (ізоіммунізація) крові матері та плоду - це утворення антитіл у крові матері у відповідь на проникнення плодових антигенів, несумісних або по групі, або по резус-фактору крові. Проникнувши через плацентарний бар'єр до плоду, антитіла руйнують його еритроцити, що призводить до гемолітичної хвороби плода, новонародженого або його смерті, а також переривання
  3.  Клініка іммуноконфліктной вагітності. Найбільш часті ускладнення
      Клінічна картина іммуноконфліктной вагітності неспецифична: уже в I триместрі вагітності пацієнтки скаржаться на погане самопочуття, головний біль, підвищену слабкість, стомлюваність. Нерідко мають місце артеріальна гіпотонія, анемія, субфебрильна температура. У задушливому приміщенні можуть виникати запаморочення. Всі ці симптоми обумовлені впливом імунних комплексів антиген -
  4.  Профілактика і лікування изосерологической несумісне-сти залежно від ступеня ризику розвитку гемолітичної хвороби плода
      Для діагностики ізосенсібілізаціі (наявність антитіл проти плоду) жінкам з резус-негативною кров'ю проводять серологічні дослідження під час вагітності в динаміці її розвитку. Наявність антитіл і підвищення титру атипических антитіл може вказувати на розвивається захворювання плода, однак, не завжди, так як у сенсибілізованих пацієнток (повторна вагітність, переливання крові,
  5.  Еферентні методи терапії: основні механізми дії
      Еферентні або екстракорпоральних методів лікування в даний час широко застосовуються в різних областях медицини, передусім для відновлення порушеного гомеостазу. Гомеостаз являє собою динамічну сталість внутрішнього середовища - неодмінна умова функціонування органів і систем організму. Він зберігається, незважаючи на зміни в навколишньому середовищі і зрушення, що відбуваються в
  6.  ОСНОВНІ ПРОБЛЕМИ ПЕРИНАТОЛОГІЇ
      Перинатологія - це наука про розвиток і функціональному становленні плода та новонародженого в перинатальному періоді. У 1968 році відбувся перший міжнародний конгрес перинатології. Розділи перинатології: 1) перинатальна патологія 2) перинатальна біохімія 3) перинатальна фармакологія 4) перинатальна ендокринологія та ін Проблеми перинатології.
  7.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  8.  Імунологічна несумісність між матір'ю і плодом (на прикладі Rh-сенсибілізації та Rh-конфлікту
      Ізоіммунізація називають освіта у матері антитіл (АТ) у відповідь на потрапляння в її кров'яне русло плодових еритроцитарних антигенів (АГ), успадкованих плодом від батька, або чужорідних АГ при гемотрансфузії. Ступінь імунізації залежить від сили АГ і кількості утворилися АТ. Гемолітична хвороба плода (ГБП) стан плода, викликане гемолізом еритроцитів, що характеризується анемією,
  9.  Гнійно-запальні післяпологові ЗАХВОРЮВАННЯ
      Післяпологові інфекційні захворювання - захворювання, які спостерігаються у породіль, безпосередньо пов'язані з вагітністю та пологами і обумовлені бактеріальною інфекцією. Інфекційні захворювання, виявлені в післяпологовому періоді, але патогенетично не зв'язані з вагітністю та пологами (грип, дізентірея та ін), до групи післяпологових захворювань не відносять. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
  10.  V Питання про резус-факторі крові
      У наші дні багато хто знає про існування резус-негативного і резус-позитивного фактора. Відомо й те, що приналежність жінки до першого варіанту може ускладнити вагітність. Природно бажання захиститися від впливу цього самого фактора. Білок не виявлений Система-резус пов'язана з присутністю в крові специфічних білків (у складі еритроцитів). У 85% людей ці білки є - їх
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...